新生儿毛细血管渗漏综合征(00002)

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儿童毛细血管渗漏综合症

儿童毛细血管渗漏综合症

儿童毛细血管渗漏综合症毛细血管渗漏综合征(capillary leak syndrome,CLS)可发生于全年龄段患者,常存在明确诱因。

儿童病例多继发于严重感染或创伤、心脏手术体外循环后等重症病例。

随着更多的病例被报道,一些非严重病例也可发生CLS,当引起全儿科医师的重视。

1.病因1.1 手术及创伤婴幼儿,特别是新生儿复杂心脏畸形手术体外循环(CPB)后CLS发生率极高。

Seghaye等的研究中,行大动脉调转手术的新生儿CLS发病率达54%。

Stiller等对年龄从8天至11月的婴幼儿研究发现体外循环术后CLS发病率达37%。

何小军等对38例先天性心脏病婴幼儿CPB术后发生CLS的相关临床资料Logistic回归分析显示发生CLS的独立危险因素按OR值排序分别是:体外循环时间≥120min(OR=10.353)、紫绀型心脏病(OR=6.912)、年龄≤1岁(OR=6.254)、体外循环温度≤25℃(OR=4.151)。

张汀洲和刘宇均指出CPB中自体血容量/预充量(A/P)也是发生CLS的危险因素,同时也是一个预测性因素。

A/P值增高,则CLS发生率降低。

此外,其他手术如坏死性小肠结肠炎切除术后、阑尾炎术后、先天性胃壁肌层薄弱发育缺陷并发胃穿孔或术后,大型创伤或烧伤、电击伤后亦可并发CLS。

1.2 感染在PICU,脓毒症是继发CLS的最常见原因。

国内报道脓毒症患儿CLS发生率约7.3-8.2%。

其原发病灶主要为肺部感染、胃肠道感染、腹腔感染、泌尿系感染、颅内感染,病原以革兰氏阴性杆菌为主。

隆彩霞等人的研究显示脓毒症继发CLS几率与病情程度成正相关,即病情越重,发现CLS几率越大。

严重脓毒症,脓毒症休克,PRISMⅢ评分高,是发生CLS的独立风险因素。

除以上严重感染外,一些病毒感染也可并发CLS,最多见的为病毒性出血热,其他如流感病毒、EB病毒、轮状病毒。

其他病原如肺炎支原体、肺炎衣原体、恙虫立克次体亦有并发CLS的病例报道。

毛细血管渗漏综合征

毛细血管渗漏综合征

毛细血管渗漏综合征在人类疾病各种中,毛细血管对蛋白质的通透性增加导致富含蛋白质的液体从血管内流失到组织间隙。

虽然脓毒症是与这种现象最常见的疾病,但许多其他疾病也可导致“脓毒症样”综合征,表现为弥漫性凹陷性水肿、渗出性浆液腔积液、非心源性肺水肿、低血压,在某些情况下还会出现低血容量休克伴多器官衰竭。

术语“毛细血管渗漏综合征”已被用来描述与毛细血管对蛋白质的通透性增加相关的一系列疾病表现。

除脓毒症外,可导致毛细血管渗漏综合征的疾病包括特发性全身性毛细血管渗漏综合征或Clarkson’s病、移植综合征、分化综合征、卵巢过度刺激综合征(OHSS)、噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)、病毒性出血热(VHF)、自身免疫性疾病、蛇咬伤和蓖麻毒素中毒。

药物,包括某些白细胞介素(IL)、某些单克隆抗体和吉西他滨,也可能导致毛细血管渗漏综合征。

急性肾损伤(AKI)在所有这些疾病中都很常见。

除了低血压之外,细胞因子可能在毛细血管渗漏综合征AKI的病理生理学中发挥重要作用。

液体管理是毛细血管渗漏综合征治疗的关键部分;血容量不足和低血压可导致器官损伤,而给予液体的毛细血管渗漏可加剧器官水肿,导致进行性器官损伤。

本文的目的是讨论脓毒症以外引起毛细血管渗漏的疾病,并回顾其共同的病理生理学和治疗。

流行病学毛细血管渗漏综合征的真实发病率尚不清楚。

许多毛细血管渗漏病例可能未被识别并被标记为培养阴性脓毒症,或归因于其他病理生理学,例如低蛋白血症。

许多导致毛细血管渗漏综合征的疾病并不常见,只有一小部分具有诱发因素的疾病会出现临床上显著的毛细血管渗漏。

在梅奥诊所26年的时间里,仅记录了25例SCLS(或Clarkson’s病)病例。

药物引起的毛细血管渗漏综合征的发生率因所研究的具体药物而异。

在一项对癌症患者施用白细胞介素(IL)-2的研究中,25名患者中有16名出现严重液体潴留。

相反,只有少数吉西他滨引起毛细血管渗漏的病例报告。

在利妥昔单抗治疗慢性淋巴细胞白血病的情况下,当淋巴细胞计数>50.0×109/l时,严重毛细血管渗漏的风险是普遍存在的。

毛细血管渗漏综合征

毛细血管渗漏综合征

毛细血管渗漏综合征随着对危重症患者抢救成功率的提高,临床上越来越重视在许多危重患者中常出现的毛细血管渗漏综合征(Capillary Leak Syndrome,CLS),出现CLS时给临床治疗带来困难,同时也是影响抢救成功的因素之一,本文就CLS的病因、发病机制及临床治疗做一概述。

一、定义CLS是一种突发的、可逆性毛细血管高渗透性,血浆迅速从血管渗透到组织间隙。

引起迅速出现的进行性全身性水肿、低蛋白血症、血压及中心静脉压均降低、体重增加、血液浓缩,严重时可发生多器官功能衰竭。

二、病因引起CLS的病因有多种,常见于严重创伤、脓毒症[1,2]、体外循环术后(尤其是婴幼儿体外循环术后)及再灌注损伤、毒蛇咬伤[3]、急性肺损伤或急性呼吸窘迫综合征(ARDS)[4]、烧伤,也是重组白细胞介素-2[5]和多西紫杉醇[6]等许多药物产生毒性作用的途径。

三、发病机制正常生理条件下根据血管内外渗透压的改变,水和电解质可通过毛细血管屏障进入组织间隙,白蛋白等分子量稍大物质不能通过毛细血管屏障进入组织间隙。

但在某些病理情况下,如严重的感染、创伤等某些突发因素可使单核-巨噬细胞系统、内皮细胞和中性粒细胞过度激活,使炎性细胞因子释放和介导免疫反应参与,引起全身炎性反应综合征(SIRS)。

在炎性介质作用下,毛细血管内皮细胞损伤,血管内皮细胞收缩,细胞连接分离、出现裂隙,经毛细血管运输通道的孔径增大、血管通透性增高,血管内白蛋白渗漏到组织间隙,引起组织间隙胶体渗透压升高间质水肿,全身性水肿、胸腹腔渗液、有效循环血量下降。

同时肺内出现不同程度的渗出导致低氧血症,组织缺氧,加重细胞损伤,形成恶性循环导致多器官功能障碍综合征(MODS)。

CLS涉及全身多个重要脏器(如肺的渗出、心包腔的渗出,甚至脑室的渗出),尤其是肺间质的渗出,导致气体交换障碍,临床上表现为严重的低氧血症。

CLS是损伤后炎症反应的早期信号,并与损伤严重程度成比例. CLS的危害是从局部炎症改变到不能有效控制的大范围炎症病变,严重时可发生MODS,甚至多器官功能衰竭。

新生儿毛细血管渗漏综合征

新生儿毛细血管渗漏综合征

新生儿毛细血管渗漏综合征陈丽萍江西省儿童医院NICU1主要内容u概述u病因与高危因素u发病机制u临床表现u诊断、鉴别诊断u治疗、监测3江西省儿童医院概述毛细血管渗漏综合征(capillary leak syndrome,CLS)u由于各种原因引起毛细血管内皮细胞损伤、血管通透性增加,致大量血浆蛋白渗漏到组织间隙引起的以低蛋白血症、低血压、急性肾缺血和全身高度水肿为主要临床表现的综合征u延误诊治常致多脏器衰竭和严重内环境紊乱u近年来CLS已成为导致新生儿死亡和预后不良的重要原因之一4江西省儿童医院概述5江西省儿童医院全身的毛细血管如果单根排列,它的总长度可达到15万公里,可绕地球赤道4圈,但平时大约只有1/3开放,就能应对身体的需求概述毛细血管u管径最细、分布最广的血管u内皮细胞的孔能透过液体和大分子物质u吞饮小泡输送液体u细胞间隙不同,通透性不同u基板能透过较小的分子,能阻挡大分子物质,如蛋白质u O2、CO2和脂溶性物质可直接透过内皮细胞的胞膜和胞质6江西省儿童医院病因与高危因素u病因:尚不明确,文献报道与以下因素密切相关:重症感染(脓毒症/败血症)、严重创伤(如大手术、外伤等)、烧伤、急性肺损伤与呼吸窘迫综合征、复杂心脏畸形患儿体外循环、药物或毒物中毒、造血干细胞移植、重度窒息、缺氧缺血性脑病、严重低体温、DIC等u多脏器衰竭与CLS可互为因果,形成恶性循环7江西省儿童医院病因与高危因素u 新生儿CLS 的主要高危因素:重症感染、重度窒息与缺氧缺血性脑病、急性肺损伤或呼吸窘迫综合征等u 某些药物的应用:粒细胞集落刺激因子、粒细胞巨噬细胞集落刺激因子的应用u 其它危险因素:通气时间超过7天、早产江西省儿童医院发病机制最根本机制:内皮细胞功能失调致微血管内皮通透性增高u 在致病因素的作用下,血管内皮细胞损伤、凋亡、收缩变形等致内皮细胞功能失调u 微血管内皮细胞钙粘蛋白沉积,致血管内皮细胞间的连接受到破坏u 肌动蛋白应力纤维形成,最终导致微血管渗透性增加,血管内白蛋白等大分子物质渗漏到组织间隙,引起组织间隙胶体渗透压升高u 血管内水分进入组织间隙引起全身水肿和有效循环血量下降及全身组织器官缺血缺氧9江西省儿童医院可溶性介质与全身炎症反应的作用:u 研究发现,在CLS 患者血清中显著升高的介质有补体;白细胞介素-1、-2、-6、-8;肿瘤坏死因子-α;γ-干扰素;血管内皮生长因子 ;白三烯 B4等u 上述介质的共同作用,诱导全身炎症反应,致毛细血管内皮细胞损伤、收缩,细胞连接分离而出现裂隙,微血管通透性增高u 内毒素、氧自由基、血小板在血管壁的聚集等可直接损伤毛细血管内皮细胞10江西省儿童医院发病机制发病机制江西省儿童医院NICU11发病机制12江西省儿童医院临床表现13江西省儿童医院三联征+全身水肿低容量性低血压低白蛋白血液浓缩临床分期毛细血管渗漏期毛细血管恢复期任何危重患儿或有高危因素患儿出现全身高度水肿时,均应想到CLS 的可能临床表现毛细血管渗漏期u主要临床特点:u全身高度水肿(体液潴留、体重增加、肺水肿、脑水肿、腹水、胸水、心包积液等)u血浆蛋白降低;低血容量性低血压(休克)和血液浓缩(HCT、HGB升高)u常引起急性肾小管坏死和多脏器衰竭,患儿可有衰弱、疲劳、肌肉疼痛,偶有发热、呕吐、腹痛、腹泻等症状u 常持续1-4天14江西省儿童医院临床表现毛细血管恢复期u又称为血管再充盈期,随毛细血管内皮细胞屏障功能的恢复,大分子血浆回渗至血管内,血容量恢复。

毛细血管渗漏综合征

毛细血管渗漏综合征

小儿毛细血管渗漏综合征河南省南阳市中医院、南阳市中西医结合儿童医院主任医师张炜毛细血管渗漏综合征( capillary leak syndrome, CLS),是由于毛细血管内皮细胞损伤,血管通透性增加而引起毛细血管性水肿,大量血浆蛋白渗透到组织间隙,从而出现全身严重水肿进行性加重、少尿、低蛋白血症、血液浓缩、低血容量休克、急性肾衰竭等临床表现的一组综合征。

是临床上非常危险又十分棘手的危重病,成人报道的死亡率为50%。

CLS 的危害在于肺泡水肿、气体交换受限,组织缺氧,从而加重毛细血管损伤,从局部的炎症改变到不能有效控制的全身炎症病变,最终可能导致器官功能障碍,甚至多脏器功能障碍综合征(MODS) ,大大增加了临床救治的难度。

在成人和小儿心脏外科,CLS的认识较广泛,并且积累了丰富的诊疗经验,在儿内科、特别是新生儿科,CLS客观存在但又没有引起足够的重视,关于小儿CLS的临床表现、发病机制、诊断标准、治疗方法都是空白。

现根据成人的报道和本院经验作一概述。

一、病因引起CLS的病因有数百种。

导致该综合征的常见病因有烧伤、感染、ARDS、过敏、严重创伤、急性胰腺炎、体外循环等,临床上最常见的为脓毒症。

在ICU、PICU、NICU中,发生CLS大多数系脓毒症所致。

烧伤、感染、ARDS、过敏、严重创伤、急性胰腺炎等,是通过全身炎症反应综合征(SIRS)而发生。

在内毒素及炎症介质的作用下出现毛细血管内皮细胞的广泛损伤。

体外循环是通过激活凝血系统、纤溶系统、补体系统和单核-巨噬细胞系统,以及多形核白细胞和内皮细胞释放大量炎症介质而引起CLS。

某些药物如重组白细胞介素(L)-2、多克隆抗体等也可发生CLS。

缺血再灌注损伤产生大量氧自由基、毒蛇咬伤的毒素作用,致广泛血管内皮细胞损伤也可导致CLS。

二、发病机制SIRS在CLS发病过程中起着关键作用。

当诸多原因启动SIRS之后,导致毛细血管内皮细胞损伤、坏死或内皮细胞间隙增大时,使毛细血管通透性增高,引起血管内分子量<200ku的物质(如水、电解质、血浆白蛋白等)漏出血管外,血浆渗透压下降,而出现水肿、少尿、低蛋白血症(血浆白蛋白丢失)、血液浓缩、有效循环量不足,进而出现组织器官灌注不足,表现出一系列危险而复杂的临床症状,终致MODS。

婴幼儿心内直视手术后毛细血管渗漏综合征

婴幼儿心内直视手术后毛细血管渗漏综合征

婴幼儿心内直视手术后毛细血管渗漏综合征作者:莫安胜,莫远东,周广泉【关键词】心脏外科手术;体外循环;毛细血管渗漏综合征毛细血管渗漏综合征((capillary leak syndrome,CLS)是好发于婴幼儿体外循环心内直视手术后的严重并发症,病死率很高,国内外相关的文献不多,在心脏专著中也极少提到该疾病,所以临床上对该病缺乏足够理解和认识。

国内除了几个大的心脏中心之外,婴幼儿体外循环心内直视手术基本处于启蒙的阶段,对于该并发症的了解少之又少,而这并发症的病理生理和治疗又比较特殊,故有写该类文章之必要。

1 定义CLS是指体外循环后由于毛细血管内皮细胞损伤,血管通透性增加,大量血浆蛋白渗透到组织间隙,从而出现低蛋白血症、低血容量休克、急性肾缺血、组织器官严重水肿等临床表现的一组综合征。

1996年Seghaye等定义心脏外科术后CLS为术后48h内发生的非心源性全身水肿,出现胸腔积液、腹腔积液、血压不稳定,必需补充血容量的状态。

2001年Stiller等定义心脏术后CLS为术后48h内发生的非心源性全身水肿、胸腔积液、腹腔积液、体重增加超过10%。

2 发病机理CLS的发病机理不明,大多认为是心肺转流术(cardiopulmonary bypass ,CPB)后,全身炎性反应,大量炎症介质释放,导致全身毛细血管内皮细胞受损,以及胶体渗透压和静脉压的平衡改变,大量液体渗漏到组织间隙,表现为全身性皮肤粘膜水肿,胸腔渗液,腹腔渗液,尿量少,肺内出现程度不同的水肿,低血氧等,甚至出现呼吸和(或)循环衰竭和(或)肾功能衰竭,即为CLS。

CLS不是由孤立因素所造成的,可能与多种因素有关。

①年龄因素:新生儿和小婴儿对体外循环刺激的反应比成人更剧烈更快速,液体更容易通过毛细血管膜渗到组织,在体外循环后发生微血管蛋白渗漏和全身水肿的危险更高,详细的机理不是很清楚。

Larson等[1]认为与成人相比,婴幼儿血液与体外循环非生理性的材料表面接触更多,炎性反应更厉害。

毛细血管渗漏

毛细血管渗漏

毛细血管渗漏综合征毛细血管渗漏综合征(capillary leak syndrome)是一种突发的、可逆性毛细血管高渗透性,血浆迅速从血管渗透到组织间隙,引起迅速出现的进行性全身性水肿、低蛋白血症、血压及中心静脉压均降低、体重增加、血液浓缩,严重时可发生多器官功能衰竭。

1、病因引起CLS的病因有多种,常见于严重创伤、脓毒症、体外循环术后(尤其是婴幼儿体外循环术后)及再灌注损伤、毒蛇咬伤、急性肺损伤或急性呼吸窘迫综合征(ARDS)、烧伤,也是重组白细胞介素-2和多西紫杉醇等许多药物产生毒性作用的途径。

2、 发病机制正常生理条件下根据血管内外渗透压的改变,水和电解质可通过毛细血管屏障,白蛋白分子量稍大物质不能通过毛细血管屏障进入组织间隙。

但在某些病理情况下,如严重的感染、创伤等某些突发因素可使单核-巨噬细胞系统、内皮细胞和中性粒细胞过度激活,使炎性细胞因子释放和介导免疫反应参与,引起全身炎性反应综合征。

在炎性介质作用下,毛细血管内皮细胞损伤,血管内皮收缩,细胞连接分离,出现裂隙,经毛细血管运输通道的孔径增大、血管通透性增高,血管内白蛋白渗透到组织间隙,引起组织间隙胶体渗透压升高间质水肿,全身性水肿、胸腹腔积液、有效循环血量下降。

同时肺内出现不同程度的渗出导致低氧血症,组织缺氧,加重细胞损伤,形成恶性循环导致多器官功能障碍。

毛细血管渗漏综合征涉及全身多个重要脏器,尤其是肺间质的渗出,导致气体交换障碍,临床上表现为严重的低氧血症。

 三、临床表现及分期参考Lucas等对严重失血性休克的分期及Ta2hirkheli等对系统性毛细血管渗漏综合征( system2atic cap illary leak syndrome, SCLS)的分期,可将CLS 分为两期。

第1期为强制性血管外液体扣押期,又称渗漏期,此期的主要病理生理特点是全身毛细血管通透性增加,大量血管内液体进入组织间,有效循环血量降低,组织灌注不足。

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