新生儿毛细血管渗漏综合征 [兼容模式]
儿童毛细血管渗漏综合症
儿童毛细血管渗漏综合症毛细血管渗漏综合征（capillary leak syndrome，CLS）可发生于全年龄段患者，常存在明确诱因。
儿童病例多继发于严重感染或创伤、心脏手术体外循环后等重症病例。
随着更多的病例被报道，一些非严重病例也可发生CLS，当引起全儿科医师的重视。
1.病因1.1 手术及创伤婴幼儿，特别是新生儿复杂心脏畸形手术体外循环（CPB）后CLS发生率极高。
Seghaye等的研究中，行大动脉调转手术的新生儿CLS发病率达54%。
Stiller等对年龄从8天至11月的婴幼儿研究发现体外循环术后CLS发病率达37%。
何小军等对38例先天性心脏病婴幼儿CPB术后发生CLS的相关临床资料Logistic回归分析显示发生CLS的独立危险因素按OR值排序分别是：体外循环时间≥120min（OR=10．353）、紫绀型心脏病（OR=6．912）、年龄≤1岁（OR=6．254）、体外循环温度≤25℃（OR=4．151）。
张汀洲和刘宇均指出CPB中自体血容量/预充量(A/P)也是发生CLS的危险因素，同时也是一个预测性因素。
A/P值增高，则CLS发生率降低。
此外，其他手术如坏死性小肠结肠炎切除术后、阑尾炎术后、先天性胃壁肌层薄弱发育缺陷并发胃穿孔或术后，大型创伤或烧伤、电击伤后亦可并发CLS。
1.2 感染在PICU，脓毒症是继发CLS的最常见原因。
国内报道脓毒症患儿CLS发生率约7.3-8.2%。
其原发病灶主要为肺部感染、胃肠道感染、腹腔感染、泌尿系感染、颅内感染，病原以革兰氏阴性杆菌为主。
隆彩霞等人的研究显示脓毒症继发CLS几率与病情程度成正相关，即病情越重，发现CLS几率越大。
严重脓毒症，脓毒症休克，ＰＲＩＳＭⅢ评分高，是发生ＣＬＳ的独立风险因素。
除以上严重感染外，一些病毒感染也可并发CLS，最多见的为病毒性出血热，其他如流感病毒、EB病毒、轮状病毒。
其他病原如肺炎支原体、肺炎衣原体、恙虫立克次体亦有并发CLS的病例报道。
毛细血管渗漏综合征
毛细血管渗漏综合征在人类疾病各种中，毛细血管对蛋白质的通透性增加导致富含蛋白质的液体从血管内流失到组织间隙。
虽然脓毒症是与这种现象最常见的疾病，但许多其他疾病也可导致“脓毒症样”综合征，表现为弥漫性凹陷性水肿、渗出性浆液腔积液、非心源性肺水肿、低血压，在某些情况下还会出现低血容量休克伴多器官衰竭。
术语“毛细血管渗漏综合征”已被用来描述与毛细血管对蛋白质的通透性增加相关的一系列疾病表现。
除脓毒症外，可导致毛细血管渗漏综合征的疾病包括特发性全身性毛细血管渗漏综合征或Clarkson’s病、移植综合征、分化综合征、卵巢过度刺激综合征（OHSS）、噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）、病毒性出血热（VHF）、自身免疫性疾病、蛇咬伤和蓖麻毒素中毒。
药物，包括某些白细胞介素（IL）、某些单克隆抗体和吉西他滨，也可能导致毛细血管渗漏综合征。
急性肾损伤（AKI）在所有这些疾病中都很常见。
除了低血压之外，细胞因子可能在毛细血管渗漏综合征AKI的病理生理学中发挥重要作用。
液体管理是毛细血管渗漏综合征治疗的关键部分；血容量不足和低血压可导致器官损伤，而给予液体的毛细血管渗漏可加剧器官水肿，导致进行性器官损伤。
本文的目的是讨论脓毒症以外引起毛细血管渗漏的疾病，并回顾其共同的病理生理学和治疗。
流行病学毛细血管渗漏综合征的真实发病率尚不清楚。
许多毛细血管渗漏病例可能未被识别并被标记为培养阴性脓毒症，或归因于其他病理生理学，例如低蛋白血症。
许多导致毛细血管渗漏综合征的疾病并不常见，只有一小部分具有诱发因素的疾病会出现临床上显著的毛细血管渗漏。
在梅奥诊所26年的时间里，仅记录了25例SCLS（或Clarkson’s病）病例。
药物引起的毛细血管渗漏综合征的发生率因所研究的具体药物而异。
在一项对癌症患者施用白细胞介素（IL）-2的研究中，25名患者中有16名出现严重液体潴留。
相反，只有少数吉西他滨引起毛细血管渗漏的病例报告。
在利妥昔单抗治疗慢性淋巴细胞白血病的情况下，当淋巴细胞计数＞50.0×109/l时，严重毛细血管渗漏的风险是普遍存在的。
新生儿毛细血管渗漏综合征
织间隙胶体 渗 透 压 升 高，血 管 内 水 分 进 入 组 织 间 隙 而 引起全身水肿和有效循环血量下降及全身组织器官缺 血缺氧。
之前，口服电 解 质 溶 液 有 助 于 缓 解 病 情 进 展。 血 管 活 性药物联合中心静脉压监测下的胶体溶液快速输注有 助于减少后遗症的发生。快速输注含 25% 白蛋白的胶 体溶液、而不 是 持 续 输 注 晶 体 溶 液 有 助 于 血 流 动 力 学 稳定。不主张 单 纯 白 蛋 白 静 脉 注 射，因 又 会 很 快 漏 入 组织间隙反可加重病情。目前最为常用的血浆代用品 是浓度为 6% 的羟乙基淀粉（ hydroxyethy strach，HES） ， 羟乙基淀粉的渗透浓度为308 mmol / L，半衰期 ＞ 12 h， 可堵塞渗漏的血管系统，有效扩充血容量，减轻组织水 肿； 电解质组成与血浆相似； 含有碳酸氢钠，除维持胶 体渗透压外 还 可 补 充 细 胞 外 电 解 质、提 供 碱 储 备。 新 一代羟乙基淀 粉 在 器 官 灌 注、组 织 氧 供、炎 性 反 应、内 皮细胞活性及毛细血管渗漏等方面都具有正性作用， 即使存在 严 重 的 肾 功 能 损 害 也 不 会 产 生 血 浆 蓄 积 作 用。羟乙基淀粉来源丰富，价格低廉，故将其作为毛细 血管渗漏 综 合 征 的 首 选 液 体 治 疗 已 为 大 多 数 学 者 接 受，常用剂量为每天 20 ～ 35 ml / kg。（ 3 ） 轻度的酸中 毒、肌酸磷酸激酶 / 转氨酶升高和少尿在临床上是允许 的。由于血容 量 不 足 是 少 尿 的 主 要 原 因，故 此 期 多 不 主张使用利 尿 剂。 严 重 少 尿 或 无 尿 时，可 采 用 连 续 肾 脏 替 代 治 疗 （ continuous renal replacement therapy， CＲＲT） ，能迅速减轻全身水肿和肺水肿、改善机体缺氧 状况，还能调节机体电解质及酸碱平衡、排 除 代 谢 毒 物，有效防止毛细血管渗漏综合征导致多脏器衰竭，及 时应用能减少或避免机械通气。（ 4） 改善毛细血管通 透性： 虽然肾上腺皮质激素具有抑制炎性反应、降低毛 细血管通透性、减轻渗漏的作用，但多不主张应用或小 剂量应用。乌司他丁（ ulinastatin，UTI） 是一种高效广谱 的水解酶抑制剂，可改善毛细血管的通透性，可用于毛 细血管渗漏综合征的临床治疗。（ 5） 由于严重的血液 浓缩，需注意防止深部静脉栓塞，如存在应给予抗凝治 疗。（ 6） 呼吸支持： 肺间质内液体积聚使肺顺应性降 低，通气阻力 增 高，换 气 功 能 降 低，发 生 类 似 急 性 呼 吸 窘迫综合征 的 病 理 过 程。 因 此，患 儿 常 存 在 严 重 的 呼 吸困难，可给予机械通气治疗。
毛细血管渗漏综合征
毛细血管渗漏综合征中文名称：毛细血管渗漏综合征英文名称：capillary leakage syndrome;CLS定义：毛细血管内皮细胞损伤导致血管通透性增加而引起液体渗漏到组织间隙，引起肺泡水肿、气体交换受限等。
常见于大剂量使用IL-2所致的毒副作用。
所属学科：免疫学（一级学科）；应用免疫（二级学科）；免疫治疗（三级学科）毛细血管渗漏综合征（capillary leak syndrome）是一种突发的、可逆性毛细血管高渗透性，血浆迅速从血管渗透到组织间隙。
引起迅速出现的进行性全身性水肿、低蛋白血症、血压及中心静脉压均降低、体重增加、血液浓缩，严重时可发生多器官功能衰竭。
出现毛细血管渗漏综合征时给临床治疗带来困难，同时也是影响抢救成功的因素之一。
毛细血管渗漏综合征的治疗有一定的特殊性，如在保证循环的条件下应限制入水量，过多的补液可引起组织间隙水肿，细胞水肿、肺水肿加重，心包、胸腹腔渗出增多，加重器官功能损害；尤其是在恢复期应警惕大量液体回渗引起的肺水肿，适当利尿以减轻肺水肿程度。
其次，在提高血浆胶体渗透压时，因人血清白蛋白的分子量为66 270 D，可渗漏到组织间隙，组织间隙胶体渗透压增高，使更多的水分积聚在组织间隙内，故要少用白蛋白; 应以人工胶体补充血容量，如羟乙基淀粉（贺斯和万纹，前者分子量为200kD；后者为130kD），起到堵漏作用。
毛细血管渗漏综合症病因导致CLS的病因有多种：常见于严重创伤、脓毒症、体外循环术后（尤其是婴小儿童体外循环术后）及再灌注损伤、毒蛇咬伤、急性肺损伤或急性呼吸窘迫综合征（ARDS）、烧伤，也是重组白介素-2和多西紫杉醇等许多药物孕育发生毒性作用的途径。
^^^毛细血管渗漏综合症、发病机制正常生理条件下根据血管内外渗透压的改变，水和电解质可通过毛细血管屏障进入组织间隙，白蛋白等分子量稍大物质不能通过毛细血管屏障进入组织间隙。
但在某些病理情况下，如严重的感染、创伤等某些突发因素可使单核-巨噬细胞系统、内皮细胞和中性粒细胞过度激活，使炎性细胞因子释放和介导免疫反应参与，导致全身炎性反应综合征（SIRS）。
毛细血管渗漏综合征
微循环结构-微静脉
• 微静脉分为： • ① 后微静脉（postcapillary venule），口径
15～20μm，无平滑肌细胞，由内皮细胞和周边细胞 构成； • ② 集合微静脉（collecting venules），口径 35～45μm，偶有或无平滑肌细胞出现； • ③ 引流微静脉（draining venules），或称弓形 微静脉系统（venular arcade system），有 完整的平滑肌细胞。
• 衡量氧弥散的指标：有氧的弥散系数、弥散距离、 毛细血管密度、血流和组织氧耗。可直接测定微 血管中的氧分压和血氧饱和度（SaO2），
毛细血管的功能-滤过
• 滤过（filtration） 水经毛细血管壁移动的方向和
多少，取决于穿膜的静水压和胶体渗透压，按
starling理论：
•
Qf＝K［(Pc+πi)-(Pi+πp)］
病
因
8.基因缺陷：协和医院研究结果发现，所有 发生CLS的患者，其体内均缺失一种C4A的 基因。95.5％的人群都拥有该基因，一旦 “缺位”，人体免疫力会下降。易发生CLS。 此项研究引起国内外的关注。
微循环结构
微循环包括： 微动脉 毛细血管 微静脉
微循环结构-微动脉
微动脉不断分支，越来越细，分为：1、2、3、4级微 动脉（即A1、A2、A3、A4）。按解剖名称分为: • 喂养微动脉（feeding arteriole）、 • 弓形微动脉（arcade arteriole）、 • 横贯微动脉（transverse arteriole） • 终末微动脉（terminal arteriole）和同等水平的 后微动脉（Metarteriole）及其延续的毛细血管前 括约肌（precapillary sphincter）。
毛细血管渗漏综合征
毛细血管渗漏综合征随着对危重症患者抢救成功率的提高，临床上越来越重视在许多危重患者中常出现的毛细血管渗漏综合征（Capillary Leak Syndrome，CLS），出现CLS时给临床治疗带来困难，同时也是影响抢救成功的因素之一，本文就CLS的病因、发病机制及临床治疗做一概述。
一、定义CLS是一种突发的、可逆性毛细血管高渗透性，血浆迅速从血管渗透到组织间隙。
引起迅速出现的进行性全身性水肿、低蛋白血症、血压及中心静脉压均降低、体重增加、血液浓缩，严重时可发生多器官功能衰竭。
二、病因引起CLS的病因有多种，常见于严重创伤、脓毒症[1,2]、体外循环术后（尤其是婴幼儿体外循环术后）及再灌注损伤、毒蛇咬伤[3]、急性肺损伤或急性呼吸窘迫综合征（ARDS）[4]、烧伤，也是重组白细胞介素-2[5]和多西紫杉醇[6]等许多药物产生毒性作用的途径。
三、发病机制正常生理条件下根据血管内外渗透压的改变，水和电解质可通过毛细血管屏障进入组织间隙，白蛋白等分子量稍大物质不能通过毛细血管屏障进入组织间隙。
但在某些病理情况下，如严重的感染、创伤等某些突发因素可使单核-巨噬细胞系统、内皮细胞和中性粒细胞过度激活，使炎性细胞因子释放和介导免疫反应参与，引起全身炎性反应综合征（SIRS）。
在炎性介质作用下，毛细血管内皮细胞损伤，血管内皮细胞收缩，细胞连接分离、出现裂隙，经毛细血管运输通道的孔径增大、血管通透性增高，血管内白蛋白渗漏到组织间隙，引起组织间隙胶体渗透压升高间质水肿，全身性水肿、胸腹腔渗液、有效循环血量下降。
同时肺内出现不同程度的渗出导致低氧血症，组织缺氧，加重细胞损伤，形成恶性循环导致多器官功能障碍综合征（MODS）。
CLS涉及全身多个重要脏器（如肺的渗出、心包腔的渗出，甚至脑室的渗出），尤其是肺间质的渗出，导致气体交换障碍，临床上表现为严重的低氧血症。
CLS是损伤后炎症反应的早期信号，并与损伤严重程度成比例. CLS的危害是从局部炎症改变到不能有效控制的大范围炎症病变，严重时可发生MODS，甚至多器官功能衰竭。
新生儿毛细血管渗漏综合征的护理探析
毛细血管渗漏综 合征是 由于 毛细血 管 内皮 细胞受 到 损伤 ，增加 了血管 的通透性 导致大量 血浆 浸入 到细胞组 织间隙 ，患者 由此 出现 低蛋 白血症 、低血 量休 克 、全身
护理及监 护。方法
患者的护理监 测方法。结果
结论
新 生儿毛 细血管渗漏综合征 患者康复率较低 ，极 易造 成其病 情的 恶化。在 医治过程 中，精 细有 效的 临床护 理 占举足 轻重 的地
位 。我 们 应 该 给 予其 足 够 的 重 视 。 关 键 词 ：新 生 儿 ；毛 细 血 管 渗 透 综 合 征 ；护 理
２ 结果
１ ． ３ ． １ 本 文选 取 的病 例都 由 于新 生儿 患有 重 症 感 染 ，
给予新生儿患者 一个安静 、温适 的治
由此 导致 了毛 细 血管 渗 透 漏 ，临床 早 期 表 现 均 为感 染 性休 克 。为 给予早 期 治 疗 ，对 于 易患 毛 细血 管 渗 漏 的
疗环境 ，近而提高患者治疗的依从性 。
◎
新 生儿毛 细血 管渗漏 综合 征 的护理 探析
徐 丽君
（ 福建省厦 门大学附属第一 医院杏林分 院，厦 ｆ － １ ３ ６ １ ０ ２ ２ ）
摘 要 ：目的 探 究新生儿毛 细血 管渗 漏综合征 患者 的临床 护理方法 ，总结分析其经验 。探讨新 生儿毛细血管渗漏综合征 患者 的临床
１ 资 料 与方 法
毛细血管渗漏综合征
小儿毛细血管渗漏综合征河南省南阳市中医院、南阳市中西医结合儿童医院主任医师张炜毛细血管渗漏综合征( capillary leak syndrome, CLS)，是由于毛细血管内皮细胞损伤,血管通透性增加而引起毛细血管性水肿,大量血浆蛋白渗透到组织间隙,从而出现全身严重水肿进行性加重、少尿、低蛋白血症、血液浓缩、低血容量休克、急性肾衰竭等临床表现的一组综合征。
是临床上非常危险又十分棘手的危重病，成人报道的死亡率为50%。
CLS 的危害在于肺泡水肿、气体交换受限,组织缺氧,从而加重毛细血管损伤,从局部的炎症改变到不能有效控制的全身炎症病变,最终可能导致器官功能障碍,甚至多脏器功能障碍综合征(MODS) ,大大增加了临床救治的难度。
在成人和小儿心脏外科，CLS的认识较广泛，并且积累了丰富的诊疗经验，在儿内科、特别是新生儿科，CLS客观存在但又没有引起足够的重视，关于小儿CLS的临床表现、发病机制、诊断标准、治疗方法都是空白。
现根据成人的报道和本院经验作一概述。
一、病因引起CLS的病因有数百种。
导致该综合征的常见病因有烧伤、感染、ARDS、过敏、严重创伤、急性胰腺炎、体外循环等，临床上最常见的为脓毒症。
在ICU、PICU、NICU中,发生CLS大多数系脓毒症所致。
烧伤、感染、ARDS、过敏、严重创伤、急性胰腺炎等，是通过全身炎症反应综合征(SIRS)而发生。
在内毒素及炎症介质的作用下出现毛细血管内皮细胞的广泛损伤。
体外循环是通过激活凝血系统、纤溶系统、补体系统和单核-巨噬细胞系统,以及多形核白细胞和内皮细胞释放大量炎症介质而引起CLS。
某些药物如重组白细胞介素(L)-2、多克隆抗体等也可发生CLS。
缺血再灌注损伤产生大量氧自由基、毒蛇咬伤的毒素作用,致广泛血管内皮细胞损伤也可导致CLS。
二、发病机制SIRS在CLS发病过程中起着关键作用。
当诸多原因启动SIRS之后，导致毛细血管内皮细胞损伤、坏死或内皮细胞间隙增大时，使毛细血管通透性增高，引起血管内分子量＜200ku的物质（如水、电解质、血浆白蛋白等）漏出血管外，血浆渗透压下降，而出现水肿、少尿、低蛋白血症（血浆白蛋白丢失）、血液浓缩、有效循环量不足，进而出现组织器官灌注不足，表现出一系列危险而复杂的临床症状，终致MODS。
婴幼儿心内直视手术后毛细血管渗漏综合征
婴幼儿心内直视手术后毛细血管渗漏综合征作者：莫安胜，莫远东，周广泉【关键词】心脏外科手术；体外循环；毛细血管渗漏综合征毛细血管渗漏综合征((capillary leak syndrome，CLS)是好发于婴幼儿体外循环心内直视手术后的严重并发症，病死率很高，国内外相关的文献不多，在心脏专著中也极少提到该疾病，所以临床上对该病缺乏足够理解和认识。
国内除了几个大的心脏中心之外，婴幼儿体外循环心内直视手术基本处于启蒙的阶段，对于该并发症的了解少之又少，而这并发症的病理生理和治疗又比较特殊，故有写该类文章之必要。
1 定义CLS是指体外循环后由于毛细血管内皮细胞损伤，血管通透性增加，大量血浆蛋白渗透到组织间隙，从而出现低蛋白血症、低血容量休克、急性肾缺血、组织器官严重水肿等临床表现的一组综合征。
1996年Seghaye等定义心脏外科术后CLS为术后48h内发生的非心源性全身水肿，出现胸腔积液、腹腔积液、血压不稳定，必需补充血容量的状态。
2001年Stiller等定义心脏术后CLS为术后48h内发生的非心源性全身水肿、胸腔积液、腹腔积液、体重增加超过10%。
2 发病机理CLS的发病机理不明，大多认为是心肺转流术(cardiopulmonary bypass ，CPB)后，全身炎性反应，大量炎症介质释放，导致全身毛细血管内皮细胞受损，以及胶体渗透压和静脉压的平衡改变，大量液体渗漏到组织间隙，表现为全身性皮肤粘膜水肿，胸腔渗液，腹腔渗液，尿量少，肺内出现程度不同的水肿，低血氧等，甚至出现呼吸和(或)循环衰竭和(或)肾功能衰竭，即为CLS。
CLS不是由孤立因素所造成的，可能与多种因素有关。
①年龄因素：新生儿和小婴儿对体外循环刺激的反应比成人更剧烈更快速，液体更容易通过毛细血管膜渗到组织，在体外循环后发生微血管蛋白渗漏和全身水肿的危险更高，详细的机理不是很清楚。
Larson等［1］认为与成人相比，婴幼儿血液与体外循环非生理性的材料表面接触更多，炎性反应更厉害。
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临床特点
迅速出现的进行性全身性水肿（包括体腔积液） 少尿、血压及中心静脉压降低及组织灌注不足 严重时可发生多器官功能障碍（MOD） 通常病情危重，临床表现复杂，病期之间界限模糊 并发症多 液体治疗矛盾多 给治疗带来极大困难 并发症多，液体治疗矛盾多。给治疗带来极大困难 是影响抢救成功的主要因素之 。 是影响抢救成功的主要因素之一
THANKS!
高血糖 、早产儿、先心病、肺部疾病、败血症、手术治疗、 低体温、先天畸形 、病前不同天数液体正平衡等 中国当代儿科杂志，2010
发病机制
正常生理情况下 毛细 管内外渗透压的改变 毛细血管内外渗透压的改变 水、电解质可通过毛细血管壁屏障 进入组织间隙 白蛋白等较大分子不能通过毛细血管壁屏障 进入组织间隙
恢复期
毛细血管通透性改善 大量液体自组织间隙回入毛细血管内 有效循环血量增加 此期应警惕脑水肿发生 治疗上应限制补液，适当利尿 以减轻组织、器官水肿 防止心功能不全及肺水肿
小
• • • •
结
新生儿CLS存在许多疾病病理过程中 易被忽略 新生儿CLS病因、临床表现及治疗有其特殊性 治疗中，病因治疗为根本，液体平衡是关键 病程中要适时全面评估 提倡无创监护及心脏彩超指导液体治疗 只有正确的诊断 准确的分期 细致的监测 只有正确的诊断、准确的分期、细致的监测 与评估以及恰当地选择输液方案 才能保证其治疗效果和改善预后
肺水肿：过去认为是晶体液复苏所致，但不久即证实是组织灌注 不足结果；众多实验和临床研究证实，大量晶体液复苏虽导致严 重周围水肿和血浆胶体渗透压下降 但晶体液本身并未增加血管 重周围水肿和血浆胶体渗透压下降，但晶体液本身并未增加血管 外肺水（此时肺淋巴回流增加）。 此外，输液过快引起左心衰竭，可致心源性肺水肿；或由于缺氧、 酸中毒未及时纠正 负平衡出现时仍过多输液所致 酸中毒未及时纠正、负平衡出现时仍过多输液所致。
病因和高危因素
严重窒息缺氧 败血症、休克 及颅内出血 HIE及颅内出 寒冷损伤 RDS MAS 早产 PDA BPD 心源性休克 心功能不全 体外循环术后 危重症早期液体正平衡 急性中毒 毒蛇咬伤 大面积创伤 烧伤 ……
发生CLS多因素的Lsgistic回归分析结果
因素 肺部疾病 败血症 低体温 病前2天液 体正平衡 OR 3.880 5 004 5.004 3.207 5.356 回归系数 1.356 1 1.610 610 1.165 1.678 Wald值 6.182 10 10.095 095 5.202 6.757 P值 0.013 0 0.001 001 0.023 0.009 95%CI 1.332-11.296 1 1.853-13.511 853 13 511 1.178-8.7310 1.511-18.985 1.511 18.985
•
支持、对症治疗 DIC预防 小剂量肝素 5U/k Q12h 小剂量肝素：5U/kg,Q12h 该用药方法无引发出血的危险 无需监测凝血功能
血液净化 血液超滤系统 作为一种减轻炎性反应的有效措施 目前使用的超滤装置 其滤膜孔径能使分子量 目前使用的超滤装置，其滤膜孔径能使分子量 小于6.5 6 5万的物质滤出，而绝大多数的炎症因子 分子量介于0.65万至3.5万之间，分子量较大的 TNF-α也只有1.7万至5万之间，因此从理论上 绝大多数的炎性介质都能通过超滤而被滤出
肿瘤坏死因子(TNF- а) 具有导致发热反应 促使血管活性物质释放 激活凝血纤溶及补体系统 活 纤 补 引起血管内皮细胞损伤 进而在TXA和ADP作用下 微血栓形成 发生出血倾向及DIC
临床表现及分期
渗漏期 全身毛细血管通透性增加，大量血管内 液体进入组织间隙，有效循环血量降低 组织灌注不足 表 现 进行性全身水肿 体重 增加、胸水、腹水 进行性全身水肿、体重 增加 胸水 腹水 肺水肿、低氧血症、低蛋白血症、低血压 少尿等，因组织灌注不足发生急性呼吸窘迫 综合征（ARDS）、多器官功能衰竭（MOF）
液体治疗
渗漏期 重点是严密监测下进行液体复苏
维持机体足够的有效循环血量 此期常出现 维持机体足够的有效循环血量。此期常出现 少尿甚至无尿，原因是循环血量不足 故不应使用利尿剂 根据CLS不同阶段病理生理特点 选择恰当的液体种类 择恰当的液体种类 减少液体正平衡量 ,促进液体负平衡尽早出现 是维持组织器官灌注及减少并发症的关键
病理情况下：严重感染、休克、缺氧、创伤等 可使单核-巨噬细胞系统、内皮细胞、中性粒细 胞激活，释放炎症因子，形成瀑布反应 激 放炎 布 应 介导全身炎症反应综合征(SIRS) 进而引起毛细血管内皮损伤，导致 进而引起毛细 管内皮损伤 导致CLS 补体C4A 缺乏，使机体清除肝素-鱼精蛋白复合 物的能力下降，后者加重了补体系统的激活 并促发炎性反应。 并促发炎性反应
复苏与肺水肿
肺水肿 过去认为是晶体液复苏所致 但不久即证实是组织灌注不足的结果 众多实验和临床研究证实，大量晶体液复苏 虽可致严重周围水肿和血浆胶体渗透压下降 但晶体液本身并未增加血管外肺水份 （此时肺淋巴回流增加） 但输液过快可致左心衰 引起心源性肺水肿 但输液过快可致左心衰，引起心源性肺水肿 或由于缺氧、酸中毒未及时纠正 负平衡出现时仍过多输液所致
新生儿毛细血管渗漏综合征
湖北省妇幼保健院（妇女儿童医院） 暨南大学医学院附属东莞医院 陈自励
பைடு நூலகம் 述
全身毛细血管渗漏综合征（systemic capillary leak 全身毛细血管渗漏综合征 syndrome，SCLS）罕见，1960年由Clarkson报道 迄今报道仅150例（包括成人、儿童、新生儿）。病因 未明，在新生儿据信是全身炎性反应综合征（SIRS） 的严重并发症；以突发的 可逆性的毛细血管高渗透性 的严重并发症；以突发的、可逆性的毛细血管高渗透性、 体液和蛋白从血管内渗漏到组织间隙为特征。表现为有 效循环血量减少、血液浓缩、全身水肿及多脏器损伤等。
免疫球蛋白 据报道，成人反复发作的SCLS，每次用 免疫球蛋白2g/kg静脉注射，每月1次， 可以减少发作次数和每次发作的严重程度 减少发作次数 每次发作的 重 度 但在新生儿 尚未见有关报道 但在新生儿，尚未见有关报道
•
保证组织供氧 CLS在肺部表现为与ARDS相似的病理过程 均为毛细血管通透性增高引起的肺间质水肿 肺顺应性下降，应采用机械通气、 肺顺应性下降 应采用机械 气 PS治疗 疗
液体的选择 理论上胶体液可减轻毛细血管渗漏 但近20余年来 ，其益处并未得到证明 其 处并未得到 明 相反 ,胶体液可增加各种危重病人的死亡率 传统观点的理论基础是Starling平衡 而当CLS时Starling平衡已不复存在 新近研究发现，复苏后肺水肿、呼吸衰竭 、心肾 功能不全与大量输入胶体液有关 因此 美国医院协会推荐液体复苏时应限用 因此，美国医院协会推荐液体复苏时应限用 白蛋白等胶体液而应选择晶体液
输液过程的监测指标 • CLS渗漏期和恢复期界限模糊 临床上难以划分，由于两期病理生理特点 治疗原则不同 因此液体治疗的监测尤为重要 治疗原则不同，因此液体治疗的监测尤为重要 • 血气分析、胃黏膜内 血气分析 胃黏膜内pH、血乳酸及乳酸清除率 血乳酸及乳酸清除率 等参数对组织灌注具有较好的评价作用 • 心脏彩超及血液动力学监测指导输液
肺水肿多发生在损伤12h～24h 或有效循环恢复后循环好转的再灌注损伤 表现为急性呼吸迫综合征ARDS 由于肺毛细血管内皮细胞和肺上皮细胞损伤 通透性增加，血浆透过毛细血管内皮细胞 渗透到肺泡与肺间质引起肺水肿 并使肺表面活性物质变性，肺泡萎陷
恢复期（血管再充盈期）
毛细血管通透性逐渐恢复正常 大分子物质逐渐吸收，组织间液 回流至血管内，血容量增加 表 现 全身水肿逐渐消退 尿量自行增加 全身水肿逐渐消退、尿量自行增加 体重减轻、血压及中心静脉压回升 此期若治疗不当，易发生 急性左心衰 肺水肿和脑水肿 急性左心衰、肺水肿和脑水肿
• 大量液体复苏可扰乱机体的内环境 破坏机体免疫功能 加重酸中毒 破坏机体免疫功能，加重酸中毒 损害凝 功能 携氧能力 损害凝血功能及携氧能力 造成左心衰、肺水肿，进一步加重组织缺氧 • 限制性输液：指通过控制液体输入量及速度 使血压维持在既保证组织灌注又不扰乱机体 正常代偿的较低水平（平均压30~40 mmHg ) 还应注意心肺承受能力
中国实用外科杂志 2007，27(8)：581-587 中国实用外科杂志， 581 587
肾上腺皮质激素的应用
机制 非特异性抗炎 降低机体对毒素的反应 改善微循环、抗休克 降低毛细血管通透性 肾上腺皮质功能不全 药物 氢化可的松 甲基强的松龙 氢化可的松、甲基强的松龙 剂量 1～2mg/kg，每天3～4次 疗程 3～5天 天 小剂量激素治疗可抑制炎症反应 并避免诱发高血糖和免疫抑制
诊
断
目前尚无诊断CLS的金标准， 主要根据： 1 存在CLS的高危因素（致病因素） 1. 2. 迅速出现全身性水肿或体腔积液 （非出血性渗出液） 3. 血压进行性下降 4 低氧血症 4. 5. X线胸片示肺间质呈渗出性改变 6. 实验室检查示血浆白蛋白降低
治
原则 • • • •
疗
防治CLS、恢复正常血容量、改善循环功能 维持足够的氧供。 维持足够的氧供 处理原发病： 消除病因，减轻应激 减少炎性介质产生，防止毛细血管渗漏 保证循环的前提下限制输液量 过多补液加重组织及器官水肿及多脏器损害 呼吸支持、稳定内环境