毛细血管渗漏综合征 诊断及治疗
毛细血管渗漏综合征
• 目前诊断CLS主要根据存在的病因、诱因，
临床表现及实验室检查。如存在引起 SIRS/SEPSIS的因素，出现全身性水肿、血 压和中心静脉压均降低、体重增加、血液 浓缩、低蛋白血症，补充小分子晶体物质 后水肿加重等可临床诊断CLS。
• 鉴别诊断
• CLS应与SCLS相鉴别。SCLS 1960年
Clarkson首先报道。少见的原因不明，可无 诱因，反复发作的CLS。多数伴有异型球蛋 白血症（γ-球蛋白血症）。最终可发展为骨 髓瘤。SCLS具有较高的病死率。特布他林 （β2受体激动剂）和氨茶硷可改善症状并 预防其发作。
• 而CLS的发生有明确的诱因，是严重感染、
胰腺炎、创伤等因素诱发SIRS/SEPSIS，从 而导致CLS。随着原发病的好转及积极治疗， CLS可完全逆转。原发病治愈后，CLS不再 发作。
• 4. 改善毛细血管通透性:肾上腺糖皮质激素
具有以下作用: (1)抑制花生四烯酸的代谢, 促进磷脂酶A2 抑制因子的产生从而抑制细 胞膜上的磷脂代谢,减少花生四烯酸的合成 及TXA2 的产生。(2)减少溶酶体酶的产生、 抑制单核- 巨噬细胞产生和释放TNF - α、IL - 1等炎症介质。
• 3)抑制多形核白细胞及血小板聚集,减少氧
• (3)人工胶体:明胶、右旋糖酐、羟乙基淀粉
等。晶体溶液的分子质量小,在CLS时非常 容易渗漏到组织间隙,因此CLS时不作为首
选的补充血容量的制剂。白蛋白的分子质
量为66. 27 ku,占血浆胶体渗透浓度的80%。 CLS时白蛋白也能渗漏到组织间隙,使组织 间隙胶体渗透浓度增高,因此CLS时要少用 白蛋白。右旋糖酐-40的分子质量为40 ku, CLS时也容易渗漏到组织间隙。
• 6. 对抗炎症介质:活化蛋白C (APC)是一种内
毛细血管渗漏综合征
毛细血管渗漏综合征毛细血管渗漏综合征(capillary 1eak syndrome CLS)是指由于毛细血管内皮细胞损伤，血管通透性增加，而引起大量血浆蛋白渗透到组织间隙，从而出现低蛋白血症、低血容量休克、急性肾缺血等临床表现的一组综合征。
随着科技的进步，医疗监测手段的更新，CLS从最开始的知之甚少，到随后的逐步认识，再到现在的病情可以逆转，CLS在发病机制、临床诊断以及治疗上有了长足进步，现就CLS的病因、发病机制及治疗进行综述。
1 病因临床上导致该综合征的常见病因有严重烧伤、感染、急性呼吸窘迫综合征(ARDS)、过敏、严重创伤、急性胰腺炎、多发性骨髓瘤等肿瘤、体外循环、中毒、某些药物如IL-2、多克隆抗体等100多种。
病理生理学基础是毛细血管渗漏，血浆蛋白及胶体液漏到血管外间隙，组织水肿。
引起 CLS的具体病因尚不明确，临床上最常见的为脓毒症[。
严重创伤、烧伤虽然为局部病变，但可诱发全身炎性介质的大量释放而产生全身炎性反应综合征(SIRS)，进而出现CLS。
2 发病机制生理条件下根据血管内外渗透浓度的改变，水和电解质可通过毛细血管屏障进入组织间隙，而白蛋白等分子质量稍大的物质则不能。
但在上述病理情况下，通过多条途径引起毛细血管内皮细胞损伤，血管内皮细胞收缩，细胞连接分离、出现裂隙，血管通透性增高，进而引发毛细血管漏，机制可能有：2.1细胞因子介导学说Oberholzer 等认为肿瘤坏死因子(TNF-α)、I L—l、IL一8等促炎性反应因子加速了毛细血管渗漏综合征的发生。
肿瘤坏死因子（TNF）可以通过诱导次级炎性介质的释放，引起“炎症级联效应”，介导机体高代谢状态，激活内皮细胞、各脏器实质细胞凋亡通路等一系列复杂的病理生理学作用，使各系统脏器由细胞损伤破坏进而发展为脏器功能衰竭。
2.2 补体介导学说Lofdahl[9]等研究发现补体激活可能参与了毛细血管通透性增高的作用机制。
通过对补体系统的研究发现C1亚单位比例异常，C4水平降低，C1r、C1S 增加提示补体经典途径激活，补体激活可能参与了大分子物质通透性增高。
毛细血管渗漏综合症如何应对？
胶体溶液容量效力的比较
6%贺斯 白蛋白右旋糖酐60 明胶 Ringers液 100% 4小时 100% 6小时 70% 1-2小时 30%
成分/原料 分子量 扩容效果 凝血功能 剂量限制 蓄积风险 婴幼儿适应症 肾功能不全禁忌 毛细血管渗漏
SIRS 蛋白渗漏 CLS
ARDS
组织水肿
灌注不足
组织缺氧
MODS
MOF
与系统性毛细血管渗漏综合症 （SCLS）相区别
除临床表现相似外，主要从以下几方面鉴别： • GLS有明确的病因和诱因 • SCLS水肿表现为反复发作，CLS只发作一 次，随原发病的治疗及好转，CLS不再发作 • CLS病人多数无异常γ球蛋白血症，SCLS 多数有异常γ球蛋白血症。
治疗原则
• • • • • • 原发病治疗 液体治疗 提高胶体渗透压 改善毛细血管通透性 改善氧供 抗炎症介质
液体治疗
• 液体治疗是CLS治疗的关键 • 应根据不同阶段病理生理特点选择恰当的 液体种类 • 不同液体各有优点，如何使用存在争议
European Journal of Anaesthesiology 2003; 20: 429–442
病情介绍
•
ACS诊断成立！
治疗对策
• 急诊破腹探查，术中见肠管水肿明显结肠 胀气明显，右上腹血块1000ml予清除，肠 管外置，以无菌膜覆盖，术后入ICU，术后 7小时肾功能恢复，尿量增多，5天后行结 肠部分切除，结肠造口，减张缝合关腹
Fig 1. A, Colon exteriorization was performed to decrease intra-abdominal pressure
毛细血管渗漏综合征研究进展
毛细血管渗漏综合征研究进展毛细血管渗漏综合征 (capillary leak syndrome，CLS) 是指由于毛细血管内皮细胞损伤，血管通透性增加而引起的大量血浆小分子蛋白渗漏到组织间隙，从而出现低蛋白血症、低血容量性休克、急性肾缺血等临床表现的一组综合征[1]。
CLS的危害在于肺泡水肿、气体交换受限，组织缺氧，从而加重毛细血管损伤，从局部的炎症改变到不能有效控制的全身炎症病变，最终可能导致器官功能障碍，甚至多脏器功能障碍综合征(MODS)，显著增加了临床救治的难度。
CLS多见于创伤、休克、感染、脓毒症、重症胰腺炎、分娩、过敏和心肺复苏后，常是疾病最凶险、最严重、最复杂的表现，国内外尚无有效治疗方法。
现就近期CLS发病机制、临床诊断及治疗进展综述如下。
1 病因1.1脓毒症：引起CLS的病因有很多，临床上最常见的是脓毒症，在ICU中，发生CLS大多系脓毒症所致。
感染性休克时，血管内皮细胞皱缩受损，细胞之间距离增加，出现跨胞浆孔道，血浆中白蛋白等大分子物质漏出毛细血管，渗漏到组织间隙，发生CLS。
1.2失血性休克：由于大量失血引起肠道低灌注，肠道黏膜通透性增高，导致肠道屏障功能障碍和肠道细菌移位，继而引起全身炎症反应综合征。
1.3严重的创伤、烧伤：虽然为局部病变，但同样可以诱发体内炎症介质的大量产生而出现全身炎症反应综合征(SIRS)，进而导致CLS。
1.4体外循环术后：尤其是婴幼儿体外循环术后发生CLS有较多报道。
刘成军等通过分析310例先天性心脏病体外循环术后患儿的临床资料。
对可能引起CLS发生的因素进行单因素分析和多元Logistic逐步回归分析，确定出与CLS发病相关的独立影响因素。
表明患儿的体外循环时间、心脏畸形的种类、术中最低温度、年龄是CLS发生的独立影响因素。
1.5机械通气相关：Mandava等研究了与机械通气诱发的急性肺损伤关联的致命性全身CLS。
在吸气峰压为4.9kPa，呼吸频率为8次/分，吸气时间为2.5 s时，实验羊模型很快出现全身水肿、血液浓缩、心功能障碍、多器官功能衰竭以及严重的肺损伤；而用吸气峰压为4.9 kPa (1kPa = 7.5 mmHg)，呼吸频率为4次/分，吸气时间为1.25 s的动物模型，没有诱发CLS和多器官衰竭。
微血管渗漏综合征 诊断及治疗
微血管渗漏综合征诊断及治疗引言微血管渗漏综合征（Microvascular Leakage Syndrome，MLS）是一种疾病，其特征是血管壁通透性增加，导致液体和蛋白质从血管渗漏到周围组织中。
MLS广泛存在于多种疾病中，如感染性疾病、炎症性疾病和肿瘤等。
本文将介绍MLS的诊断与治疗方法。
诊断方法临床表现微血管渗漏综合征的临床表现主要包括组织水肿、浆液积聚以及水肿性红斑等。
患者还可能表现为不同程度的水肿、腹泻、低血压等。
实验室检查诊断微血管渗漏综合征的实验室检查主要包括测定血中白蛋白、电解质以及血小板数量等指标。
此外，测量心输出量和肺动脉楔压也有助于诊断。
影像学检查通过超声、CT、MRI等影像学检查可以观察到血管扩张、组织水肿以及渗漏等情况，从而帮助确定微血管渗漏综合征的诊断。
治疗方法基础治疗对于微血管渗漏综合征患者，基础治疗非常重要。
包括控制原发疾病、维持血容量、维持水电解质平衡以及支持病情的监测等。
药物治疗目前，常用的药物治疗方法包括肾上腺皮质激素和血管活性药物。
皮质激素能够抑制炎症反应，减轻血管壁通透性。
血管活性药物能够增加血管收缩，减少血管通透性。
干预治疗针对微血管渗漏综合征的干预治疗主要包括局部压迫、冷敷、局部按摩以及床位卧位调整等方法。
这些方法能够减轻组织水肿，促进局部血流循环，从而缓解症状。
结论微血管渗漏综合征是一种常见的疾病，对患者造成了一定的危害。
及早的诊断和治疗对于改善患者的生活质量和预后至关重要。
通过临床表现、实验室检查和影像学检查等方法可以明确诊断。
基础治疗、药物治疗以及干预治疗是常用的治疗方法。
然而，治疗方案需要根据患者的具体情况和病因进行个体化制定。
以上是关于微血管渗漏综合征诊断及治疗的文档，总字数达到了800字以上。
毛细血管渗漏综合征 诊断及治疗
毛细血管渗漏概括征(CLS)是一种突收的、可顺性毛细血管下渗透性徐病，血浆赶快从血管渗漏到构造间隙，引起举止性齐身性火肿之阳早格格创做、矮蛋黑血症、矮血压、体沉减少、血液浓缩，宽沉时可爆收多器官功能衰竭.常常病情危沉，临床表示搀纯，病期之间的界限朦胧，并收症多，液体治疗冲突多.临床诊疗的“金尺度”是输注黑蛋黑后测定细胞中液菊粉分散容量战举止死物电阻抗分解，瞅察胶体渗透浓度的改变.果此法代价下贵，故没有符合正在临床推广应用.暂时诊疗C L S主要根据诱收果素、临床表示及真验室查看.正在SIRS、脓毒症或者中伤等致病果素存留下，出现齐身性火肿、血压及核心静脉压均落矮、少尿、体沉减少,、矮蛋黑血症等即可做出CLS的临床诊疗.CLS的治疗目标是防治CLS、回复平常血容量、革新循环功能、保护脚够的氧供.为达到那一目标，需采与以下治疗对于策：㈠处理本收病、减少应激程度，缩小炎性介量的效率：祛除引起CLS的病果才搞缩小炎性介量的爆收，预防毛细血管渗漏.㈡正在包管循环的条件下节造进火量：过多的补液可引起构造间隙火肿，细胞火肿、肺火肿加沉，心包、胸背腔渗出删加，加沉器官功能益伤.㈢普及血浆胶体渗透压：人血浑黑蛋黑的分子量为66270讲我顿，占血浆胶体渗透压的80%.CLS时黑蛋黑也渗漏到构造间隙，构造间隙胶体渗透压删下，使更多的火分积散正在构造间隙内，果此要少用天然胶体溶液黑蛋黑.要以人为胶体补充血容量，人为胶体羟乙基淀粉分子量为(100~200)kD(暂时临床常应用的羟乙基淀粉有贺斯战万纹，其中前者分子量为200kD;后者为130kD)，CLS时也没有克没有及渗漏到构造间隙并可革新CLS.羟乙基淀粉防堵毛细血管漏的体造是：①死物物理效率：羟乙基淀粉具备形状及大小符合的分子筛堵漏;②死物化教效率：压造炎症介量的表黑，缩小促炎介量释搁，缩小黑细胞与内皮细胞相互效率(预防中性粒细胞黏附)，进而革新微循环、减少炎症反应、缩小内皮益伤.㈣革新毛细血管通透性：激素可压造炎症反应，革新毛细血管通透性，使用相称于死理剂量的小剂量激素治疗对于炎性介量介导的血管内皮益伤灵验，并可预防激素诱收的下血糖战相闭的免疫压造.㈤包管构造供氧：CLS正在肺部表示为与ARDS相似的病理历程，均为毛细血管通透性删下引起的肺间量火肿、肺的适合性下落，应采与较下的吸进氧浓度;板滞通气时减少呼气终正压，延少吸气时间.㈥正在收火期包管要害净器灌流，正在稀切监护下补液，但是正在回复期警告洪量液体回渗引起的肺火肿，符合利尿以减少肺火肿程度.。
最新毛细血管渗漏综合征治疗进展
32 最新毛细血管渗漏综合征治疗进展
2024/4/23
第32页
4.2 血必净注射液
血必净主要有效成份包含红花黄色素A、川芎 嗪、丹参素、阿魏酸、芍药苷、原儿茶醛，能降 低感染患者体内髓样细胞触发受体-1表示，及 TNF-a和IL-6水平，很好控制炎症反应。尤 其适合于感染诱发CLS。
33 最新毛细血管渗漏综合征治疗进展
13 最新毛细血管渗漏综合征治疗进展
2024/4/23
第13页
1、祛除诱因，主动治疗原发病
在治疗CLS同时，应从根本上祛除诱发病因， 降低炎症介质产生，预防毛细血管渗漏发生
同时开放静脉通道，监测生命体征、中心静脉 压、血气分析等，观察补液情况及病情改变
若存在肾功效损伤，应监测尿量；有条件者应 检测肌肉间压力，预防并发筋膜间隔综合征。
最新毛细血管渗漏综合征治疗进展
最新毛细血管渗漏综合征治疗进展
第1页
一、概念
毛细血管渗漏综合征（capillary leak syndrome, CLS)又称Clarkson综合征，是指 因为各种致病因子造成毛细血管内皮细胞损伤， 血管通透性增加而引发大量血浆蛋白及水分渗 透到组织间隙，从而出现组织间隙水肿、低蛋 白血症、低血容量休克、急性肾缺血等一组临 床综合征。
17 最新毛细血管渗漏综合征治疗进展
2024/4/23
第17页
3、维持有效循环血量
因为毛细血管内皮损伤，血管通透性增加，血 管内大量血浆小分子蛋白、液体渗漏至组织间隙 ，造成血浆胶体渗透压下降，有效循环血量降低 出现低血压、低血容量休克。
所以，补液纠正休克引发组织低灌注、提升 血浆胶体渗透压、维持主要器官供氧极为主要。
18 最新毛细血管渗漏综合征治疗进展
毛细血管渗漏综合征 诊断及治疗
毛细血管渗漏综合征(CLS)是一种突发的、可逆性毛细血管高渗透性疾病，血浆迅速从血管渗漏到组织间隙，引起进行性全身性水肿之五兆芳芳创作、低蛋白血症、低血压、体重增加、血液浓缩，严重时可产生多器官功效衰竭.通常病情危重，临床表示庞杂，病期之间的界限模糊，并发症多，液体治疗矛盾多.临床诊断的“金尺度”是输注白蛋白后测定细胞外液菊粉散布容量和进行生物电阻抗阐发，不雅察胶体渗透浓度的改动.因此法价钱昂贵，故不适合在临床推广应用.目前诊断C L S主要按照诱发因素、临床表示及实验室查抄.在SIRS、脓毒症或外伤等致病因素存在下，出现全身性水肿、血压及中心静脉压均下降、少尿、体重增加,、低蛋白血症等便可作出CLS的临床诊断.CLS的治疗目标是防治CLS、恢复正常血容量、改良循环功效、维持足够的氧供.为达到这一目标，需采纳以下治疗对策：㈠处理原病发、加重应激程度，削减炎性介质的作用：祛除引起CLS的病因才干削减炎性介质的产生，避免毛细血管渗漏.㈡在包管循环的条件下限制入水量：过量的补液可引起组织间隙水肿，细胞水肿、肺水肿加重，心包、胸腹腔渗出增多，加重器官功效损害.㈢提高血浆胶体渗透压：人血清白蛋白的份子量为66270道尔顿，占血浆胶体渗透压的80%.CLS时白蛋白也渗漏到组织间隙，组织间隙胶体渗透压增高，使更多的水分储蓄积累在组织间隙内，因此要少用天然胶体溶液白蛋白.要以人工胶体弥补血容量，人工胶体羟乙基淀粉份子量为(100~200)kD(目前临床常应用的羟乙基淀粉有贺斯和万纹，其中前者份子量为200kD;后者为130kD)，CLS时也不克不及渗漏到组织间隙并可改良CLS.羟乙基淀粉防堵毛细血管漏的机制是：①生物物理作用：羟乙基淀粉具有形状及大小适合的份子筛堵漏;②生物化学作用：抑制炎症介质的表达，削减促炎介质释放，削减白细胞与内皮细胞相互作用(避免中性粒细胞黏附)，从而改良微循环、加重炎症反响、削减内皮损伤.㈣改良毛细血管通透性：激素可抑制炎症反响，改良毛细血管通透性，使用相当于生理剂量的小剂量激素治疗对炎性介质介导的血管内皮损伤有效，并可避免激素诱发的高血糖和相关的免疫抑制.㈤包管组织供氧：CLS在肺部表示为与ARDS相似的病理进程，均为毛细血管通透性增高引起的肺间质水肿、肺的顺应性下降，应采取较高的吸入氧浓度;机械通气时增加呼气末正压，延长吸气时间.㈥在爆发期包管重要脏器灌流，在密切监护下补液，但在恢复期警惕大量液体回渗引起的肺水肿，适当利尿以加重肺水肿程度.。
毛细血管渗漏综合征 诊断及治疗
毛细血管渗漏分解征(CLS)是一种突发的.可逆性毛细血管高渗入渗出性疾病,血浆敏捷从血管渗漏到组织间隙,引起进行性全身性水肿.低蛋白血症.低血压.体重增长.血液浓缩,轻微时可产生多器官功效衰竭.平日病情危重,临床表示庞杂,病期之间的界线隐约,并发症多,液体治疗抵触多.临床诊断的“金尺度”是输注白蛋白后测定细胞外液菊粉散布容量和进行生物电阻抗剖析,不雅察胶体渗入渗出浓度的转变.是以法价钱昂贵,故不合适在临床推广运用.今朝诊断C L S重要依据诱发身分.临床表示及试验室检讨.在SIRS.脓毒症或外伤等致病身分存鄙人,消失全身性水肿.血压及中间静脉压均降低.少尿.体重增长,.低蛋白血症等即可作出CLS的临床诊断. CLS的治疗目的是防治CLS.恢复正常血容量.改良轮回功效.保持足够的氧供.为达到这一目的,需采纳以下治疗对策：㈠处理原发病.减轻应激程度,削减炎性介质的感化：祛除引起CLS的病因才干削减炎性介质的产生,防止毛细血管渗漏.㈡在包管轮回的前提下限制入水量：过多的补液可引起组织间隙水肿,细胞水肿.肺水肿加重,心包.胸腹腔渗出增多,加重器官功效伤害.㈢进步血浆胶体渗入渗出压：人血清白蛋白的分子量为66270道尔顿,占血浆胶体渗入渗出压的80%.CLS时白蛋白也渗漏到组织间隙,组织间隙胶体渗入渗出压增高,使更多的水分积累在组织间隙内,是以要罕用自然胶体溶液白蛋白.要以人工胶体填补血容量,人工胶体羟乙基淀粉分子量为(100~200)kD(今朝临床常运用的羟乙基淀粉有贺斯和万纹,个中前者分子量为200kD;后者为130kD),CLS时也不克不及渗漏到组织间隙并可改良CLS.羟乙基淀粉防堵毛细血管漏的机制是：①生物物理感化：羟乙基淀粉具有外形及大小合适的分子筛堵漏;②生物化学感化：克制炎症介质的表达,削减促炎介质释放,削减白细胞与内皮细胞互相感化(防止中性粒细胞黏附),从而改良微轮回.减轻炎症反响.削减内皮毁伤.㈣改良毛细血管通透性：激素可克制炎症反响,改良毛细血管通透性,运用相当于心理剂量的小剂量激素治疗对炎性介质介导的血管内皮毁伤有用,并可防止激素诱发的高血糖和相干的免疫克制.㈤包管组织供氧：CLS在肺部表示为与ARDS类似的病理进程,均为毛细血管通透性增高引起的肺间质水肿.肺的适应性降低,应采取较高的吸入氧浓度;机械通气时增长呼气末正压,延伸吸气时光.㈥在发生发火期包管重要脏器灌流,在亲密监护下补液,但在恢复期小心大量液体回渗引起的肺水肿,恰当利尿以减轻肺水肿程度.。
毛细血管渗漏综合征诊治策略
目录
CONTENTS
• 毛细血管渗漏综合征概述 • 毛细血管渗漏综合征的诊断 • 毛细血管渗漏综合征的治疗 • 毛细血管渗漏综合征的预防与预后
01 毛细血管渗漏综合征概述
CHAPTER
定义与特征
定义
毛细血管渗漏综合征（Capillary Leak Syndrome，CLS）是一种罕见的血管 疾病，以全身毛细血管广泛渗漏为特征，导致水肿、低血压和多脏器功能障碍。
特征
CLS的主要特征包括全身性水肿、低血压、呼吸困难、尿量减少等。
发病机制
血管内皮细胞损伤
CLS的发生与内皮细胞损伤有 关，导致毛细血管通透性增加。
炎症反应
炎症反应在CLS的发病机制中 发挥重要作用，炎症因子可导 致内皮细胞损伤和血管通透性
增加。
细胞信号转导异常
细胞信号转导异常可导致内皮 细胞骨架重构和血管通透性增 加，进一步促进CLS的发展。
营养支持
02
对于进食困难的患者，给予适当的营养支持，如肠内营养或静
脉营养。
器官功能支持
03
对于出现多器官功能不全的患者，给予相应的器官功能支持治
疗，如机械通气、血液净化等。
04 毛细血管渗漏综合征的预防与预后
CHAPTER
预防措施
保持健康生活方式
合理饮食、适量运动、戒烟限酒，保持良好的作息规律，增强身 体免疫力。
诊断标准
1 2
临床表现
出现全身性水肿、低血压、呼吸困难等症状。
实验室检查
血液中白蛋白降低，血浆胶体渗透压下降，尿量 减少。
3
影像学检查
胸片、超声心动图等检查显示心肺功能异常。
鉴别诊断
毛细血管渗漏
毛细血管渗漏综合征毛细血管渗漏综合征（capillary leak syndrome）是一种突发的、可逆性毛细血管高渗透性，血浆迅速从血管渗透到组织间隙，引起迅速出现的进行性全身性水肿、低蛋白血症、血压及中心静脉压均降低、体重增加、血液浓缩，严重时可发生多器官功能衰竭。
一、病因引起CLS的病因有多种，常见于严重创伤、脓毒症、体外循环术后(尤其是婴幼儿体外循环术后)及再灌注损伤、毒蛇咬伤、急性肺损伤或急性呼吸窘迫综合征(ARDS)、烧伤，也是重组白细胞介素-2和多西紫杉醇等许多药物产生毒性作用的途径。
二、发病机制正常生理条件下根据血管内外渗透压的改变，水和电解质可通过毛细血管屏障，白蛋白分子量稍大物质不能通过毛细血管屏障进入组织间隙。
但在某些病理情况下，如严重的感染、创伤等某些突发因素可使单核－巨噬细胞系统、内皮细胞和中性粒细胞过度激活，使炎性细胞因子释放和介导免疫反应参与，引起全身炎性反应综合征。
在炎性介质作用下，毛细血管内皮细胞损伤，血管内皮收缩，细胞连接分离，出现裂隙，经毛细血管运输通道的孔径增大、血管通透性增高，血管内白蛋白渗透到组织间隙，引起组织间隙胶体渗透压升高间质水肿，全身性水肿、胸腹腔积液、有效循环血量下降。
同时肺内出现不同程度的渗出导致低氧血症，组织缺氧，加重细胞损伤，形成恶性循环导致多器官功能障碍。
毛细血管渗漏综合征涉及全身多个重要脏器，尤其是肺间质的渗出，导致气体交换障碍，临床上表现为严重的低氧血症。
三、临床表现及分期参考Lucas等对严重失血性休克的分期及Ta2hirkheli等对系统性毛细血管渗漏综合征( system2atic cap illary leak syndrome, SCLS)的分期,可将CLS分为两期。
第1期为强制性血管外液体扣押期,又称渗漏期,此期的主要病理生理特点是全身毛细血管通透性增加,大量血管内液体进入组织间,有效循环血量降低,组织灌注不足。
临床上表现为进行性全身水肿、体质量增加、液体潴留、胸水、腹水、肺水肿、低蛋白血症、低血压、少尿等,此期如治疗不当或治疗不及时,可因组织灌注不足而发生多器官功能障碍综合征甚至多器官功能衰竭。
毛细血管渗漏综合征
小儿毛细血管渗漏综合征河南省南阳市中医院、南阳市中西医结合儿童医院主任医师张炜毛细血管渗漏综合征( capillary leak syndrome, CLS)，是由于毛细血管内皮细胞损伤,血管通透性增加而引起毛细血管性水肿,大量血浆蛋白渗透到组织间隙,从而出现全身严重水肿进行性加重、少尿、低蛋白血症、血液浓缩、低血容量休克、急性肾衰竭等临床表现的一组综合征。
是临床上非常危险又十分棘手的危重病，成人报道的死亡率为50%。
CLS 的危害在于肺泡水肿、气体交换受限,组织缺氧,从而加重毛细血管损伤,从局部的炎症改变到不能有效控制的全身炎症病变,最终可能导致器官功能障碍,甚至多脏器功能障碍综合征(MODS) ,大大增加了临床救治的难度。
在成人和小儿心脏外科，CLS的认识较广泛，并且积累了丰富的诊疗经验，在儿内科、特别是新生儿科，CLS客观存在但又没有引起足够的重视，关于小儿CLS的临床表现、发病机制、诊断标准、治疗方法都是空白。
现根据成人的报道和本院经验作一概述。
一、病因引起CLS的病因有数百种。
导致该综合征的常见病因有烧伤、感染、ARDS、过敏、严重创伤、急性胰腺炎、体外循环等，临床上最常见的为脓毒症。
在ICU、PICU、NICU中,发生CLS大多数系脓毒症所致。
烧伤、感染、ARDS、过敏、严重创伤、急性胰腺炎等，是通过全身炎症反应综合征(SIRS)而发生。
在内毒素及炎症介质的作用下出现毛细血管内皮细胞的广泛损伤。
体外循环是通过激活凝血系统、纤溶系统、补体系统和单核-巨噬细胞系统,以及多形核白细胞和内皮细胞释放大量炎症介质而引起CLS。
某些药物如重组白细胞介素(L)-2、多克隆抗体等也可发生CLS。
缺血再灌注损伤产生大量氧自由基、毒蛇咬伤的毒素作用,致广泛血管内皮细胞损伤也可导致CLS。
二、发病机制SIRS在CLS发病过程中起着关键作用。
当诸多原因启动SIRS之后，导致毛细血管内皮细胞损伤、坏死或内皮细胞间隙增大时，使毛细血管通透性增高，引起血管内分子量＜200ku的物质（如水、电解质、血浆白蛋白等）漏出血管外，血浆渗透压下降，而出现水肿、少尿、低蛋白血症（血浆白蛋白丢失）、血液浓缩、有效循环量不足，进而出现组织器官灌注不足，表现出一系列危险而复杂的临床症状，终致MODS。
全身毛细血管渗漏综合症
㈠ 处理原发病、减轻应激程度，减少炎性介质的作用：祛除引起CLS的病因才能减少炎性介质的产生，防止毛细血管渗漏。
㈡ 在保证循环的条件下限制入水量：过多的补液可引起组织间隙水肿，细胞水肿、肺水肿加重，心包、胸腹腔渗出增多，加重器官功能损害。
羟乙基淀粉防堵毛细血管漏的机制是：①生物物理作用：羟乙基淀粉具有形状及大小合适的分子筛堵漏;②生物化学作用：抑制炎症介质的表达，减少促炎介质释放，减少白细胞与内皮细胞相互作用(防止中性粒细胞黏附)，从而改善微循环、减轻炎症反应、减少内皮损伤。
㈣ 改善毛细血管通透性：激素可抑制炎症反应，改善毛细血管通透性，使用相当于生理剂量的小剂量激素治疗对炎性介质介导的血管内皮损伤有效，并可避免激素诱发的高血糖和相关的免疫抑制。
㈢ 提高血浆胶体渗透压：人血清白蛋白的分子量为66270道尔顿，占血浆胶体渗透压的80%。CLS时白蛋白也渗漏到组织间隙，组织间隙胶体渗透压增高，使更多的水分积聚在组织间隙内，因此要少用天然胶体溶液白蛋白。要以人工胶体补充血容量，人工胶体羟乙基淀粉分子量为(100~200)kD(目前临床常应用的羟乙基淀粉有贺斯和万纹，其中前者分子量为200kD;后者为130kD)，CLS时也不能渗漏到组织间隙并可改善CLS。
鉴别：CLS应与文献报道的系统性毛细血管渗漏综合征(systematic Capillary Leak Syndrome，SCLS)相区别，SCLS最初于1960年由Clarkson等报道，可无诱因反复发作，是一组少见的原因不明的低容量性低血压、血液浓缩、非蛋白尿性低蛋白血症、全身水肿、多数情况下伴有异型球蛋白血症的临床综合征。严重时也可出现心、肺、肾等重要器官功能衰竭，并可进展为多发性骨髓瘤，具有较高的病死率。SCLS也由于毛细血管渗透性增高引起，但具体发病机制不清。特布他林(β2受体激动剂)和茶碱可改善症状并预防其发作。
毛细血管渗漏综合征
分期及特点
1.渗漏开始阶段 有效循环血量降低， 渗漏开始阶段 有效循环血量降低， 代表体循环的外周组织水肿明显， 代表体循环的外周组织水肿明显， 但代表肺循环的血管外肺水指数 （ELWI）无明显增高。 ）无明显增高。
分期及特点
2.渗漏期 ELWI与ITBI呈正相关 渗漏期 与 呈正相关 当静水压向正常范围接近， 当静水压向正常范围接近，渗漏 的液体量超过肺淋巴回流代偿能 力时，肺水肿出现。 力时，肺水肿出现。
ELWI：血管外肺水指数3-7ml/kg ： ITBI：胸内容量指数 850-1000ml/ m2 ：
注意
在提高血浆胶体渗透压时， 在提高血浆胶体渗透压时，因人血清白 蛋白的分子量为66 蛋白的分子量为 K D，可渗漏到组织 ， 间隙，组织间隙胶体渗透压增高， 间隙，组织间隙胶体渗透压增高，使更 多的水分积聚在组织间隙内， 多的水分积聚在组织间隙内，故要少用 白蛋白。 白蛋白。 羟乙基淀粉（贺斯和万纹， 羟乙基淀粉（贺斯和万纹，前者分子量 ），起到堵漏 为200kD；后者为 ；后者为130kD），起到堵漏 ）， 作用。 作用。
治疗
胶体液与晶体液并用于液体 复苏治疗,可明显提高治疗的安 复苏治疗 可明显提高治疗的安 全性和有效性。 全性和有效性。
补液监测
PiCCO监测，只要ELWI没有明显 监测，只要 监测 没有明显 增高，就可通过补液使ITBI向正常范 增高，就可通过补液使 向正常范 围接近， 围接近，以尽可能地保证组织灌注 。 如果ITBI增高还可以给予利尿治疗。 增高还可以给予利尿治疗。 如果 增高还可以给予利尿治疗
毛细血管渗漏综合征
郭世杰ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
定义
毛细血管渗漏综合征(capillary leak 毛细血管渗漏综合征 syndrome CLS)是指由于毛细血管内皮 是指由于毛细血管内皮 细胞损伤,血管壁通透性增加 血管壁通透性增加,大量血浆蛋 细胞损伤 血管壁通透性增加 大量血浆蛋 白渗透到组织间隙,引起迅速出现的进行 白渗透到组织间隙 引起迅速出现的进行 性全身性水肿、低蛋白血症、 性全身性水肿、低蛋白血症、血压及中心 静脉压均降低、体重增加、血液浓缩， 静脉压均降低、体重增加、血液浓缩，严 重时可发生多器官功能衰竭临床表现的一 组综合征。 组综合征。
毛细血管渗漏综合征
毛细血管渗漏综合征508 89岁姜宝娣既往肝硬化左股骨骨折双足缺血缺氧发黑脑梗病史。
会诊呼吸科时已麻醉插管接球囊辅助通气，无发热，无尿，已深静脉，心电监护血氧80多，血压80多，呼吸15次不快，脉搏120多查体右眼失明，左眼2.5反射迟钝，双肺尚可，全身浮肿。
在急诊室就曾出现过血氧测不出，血压低。
血象不高，Pct不高，bnp不高，肺部炎症不重，心脏功能尚可，胸腔腹腔大量积液。
呼吸不促，bnp不高，炎症指标不高，肺部感染不重，不考虑感染性休克及心源性休克，当时考虑低容量性休克合并组织水肿。
第一天4000多液体，血压血氧上来啦，全身还是浮肿，打白蛋白，第二天 3天，加利尿剂，每天正1000多，出现明显血浆渗漏，禁止全身扎针，此后总入量2000左右，每天平衡或正500多液体，间中仍出现2次血压低，血氧低，心率快，并消化道大出血，积极补液后病情稍平稳。
但治疗过程中出现2次消化道出院，1次体温39度，2次低容量性休克，无论怎么补充蛋白全身还是水肿渗血浆，神奇的事就这样发生啦，患者家属不愿意老人家受罪，签字不愿意继续治疗啦，撤走所有抢救药品和补液，老人家就这样滴水未尽2天，其实第一天患者就明显清醒啦，已经不用升压药物维持，第2天就可以脱机拔管啦，第3天实在不忍心让一个清醒的老人家活活渴死(第二天晚上老人家实在口渴，喂了点水，竟然消化道出血)，反复劝说家属同意转消化科继续治疗。
后来我知道这叫做毛漏毛细血管渗漏综合征（CLS)，多为创伤或感染等诱因引起的毛细血管内皮细胞损伤，通透性增高，导致白蛋白等大分子物质渗漏到组织间隙，致急性全身性的水肿，包括胸腹腔的积液，有效循环血量不足，低血压，低氧血症。
毛细血管改变的原因类似SIRS瀑布式的炎症反应所致。
所以就解释了常规的补液全都补到组织间隙去了，看见低血压，先不晶体液，在这里显然是行不通的，只会越来越糟糕。
自然而然就想到了，提高胶体渗透压，这里有三种方法：1、白蛋白，几篇文献都提到，输注白蛋白会跑到组织间隙去，会加重病情，起不到提高血浆胶体渗透压的作用。
《毛细血管渗漏综合征》pdf景炳文丁香园社区
《毛细血管渗漏综合征》pdf景炳文丁香园社区
毛细血管渗漏综合征（capillary leak syndrome）是一种突发的、可逆性毛细血管高渗透性，血浆迅速从血管渗透到组织间隙。
引起迅速出现的进行性全身性水肿、低蛋白血症、血压及中心静脉压均降低、体重增加、血液浓缩，严重时可发生多器官功能衰竭。
出现毛细血管渗漏综合征时给临床治疗带来困难，同时也是影响抢救成功的因素之一。
毛细血管渗漏综合征的治疗有一定的特殊性，如在保证循环的条件下应限制入水量，过多的补液可引起组织间隙水肿，细胞水肿、肺水肿加重，心包、胸腹腔渗出增多，加重器官功能损害；尤其是在恢复期应警惕大量液体回渗引起的肺水肿，适当利尿以减轻肺水肿程度。
其次，在提高血浆胶体渗透压时，因人血清白蛋白的分子量为66 270 D，可渗漏到组织间隙，组织间隙胶体渗透压增高，使更多的水分积聚在组织间隙内，故要少用白蛋白; 应以人工胶体补充血容量，如羟乙基淀粉（贺斯和万纹，前者分子量为200kD；后者为130kD），起到堵漏作用。
羟乙基淀粉防堵毛细血管漏的机制是：①生物物理作用：羟乙基淀粉具有形状及大小合适的分子筛堵漏；②生物化学作用：抑制炎症介质的表达，减少促炎介质释放，防止中性粒细胞黏附，从而改善微循环、减轻炎症反应、减少内皮损伤。
另外，使用相当于生理剂量的小剂量糖皮质激素，可改善毛细血管通透性，抑制炎症反应，并可在一定程度上避免由激素诱发的高血糖和相关的免疫抑制。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
毛细血管渗漏综合征(CLS)是一种突发的、可逆性毛细血管高渗透性疾病，血浆迅速从血管渗漏到组织间隙，引起进行性全身性水肿
、低蛋白血症、低血压、体重增加、血液浓缩，严重时可发生多器官功能衰竭。
通常病情危重，临床表现复杂，病期之间的界限模糊，并发症多，液体治疗矛盾多.
临床诊断的“金标准”是输注白蛋白后测定细胞外液菊粉分布容量和进行生物电阻抗分析，观察胶体渗透浓度的改变。
因此法价格昂贵，故不适合在临床推广应用。
目前诊断C L S 主要根据诱发因素、临床表现及实验室检查。
在SIRS、脓毒症或外伤等致病因素存在下，出现全身性水肿、血压及中心静脉压均降低、少尿、体重增加,、低蛋白血症等即可作出CLS的临床诊断. CLS的治疗目标是防治CLS、恢复正常血容量、改善循环功能、维持足够的氧供。
为达到这一目标，需采取以下治疗对策：㈠处理原发病、减轻应激程度，减少炎性介质的作用：祛除引起CLS的病因才能减少炎性介质的产生，防止毛细血管渗漏。
㈡在保证循环的条件下限制入水量：过多的补液可引起组织间隙水肿，细胞水肿、肺水肿加重，心包、胸腹腔渗出增多，加重器官功能损害。
㈢提高血浆胶体渗透压：人血清白蛋白的分子量为66270道尔顿，占血浆胶体渗透压的80%。
CLS时白蛋白也渗漏到组织间隙，组织间隙胶体渗透压增高，使更多的水分积聚在组织间隙内，因此要少用天然胶体溶液白蛋白。
要以人工胶体补充血容量，人工胶体羟乙基淀粉分子量为(100~200)kD(目前临床常应用的羟乙基淀粉有贺斯和万纹，其中前者分子量为200kD;后者为130kD)，CLS时也不能渗漏到组织间隙并可改善CLS。
羟乙基淀粉防堵毛细血管漏的机制是：①生物物理作用：羟乙基淀粉具有形状及大小合适的分子筛堵漏;②生物化学作用：抑制炎症介质的表达，减少促炎介质释放，减少白细胞与内皮细胞相互作用(防止中性粒细胞黏附)，从而改善微循环、减轻炎症反应、减少内皮损伤。
㈣改善毛细血管通透性：激素可抑制炎症反应，改善毛细血管通透性，使用相当于生理剂量的小剂量激素治疗对炎性介质介导的血管内皮损伤有效，并可避免激素诱发的高血糖和相关的免疫抑制。
㈤保证组织供氧：CLS在肺部表现为与ARDS相似的病理过程，均为毛细血管通透性增高引起的肺间质水肿、肺的顺应性下降，应采用较高的吸入氧浓度;机械通气时增加呼气末正压，延长吸气时间。
㈥在发作期保证重要脏器灌流，在密切监护下补液，但在恢复期警惕大量液体回渗引起的肺水肿，适当利尿以减轻肺水肿程度。
（学习的目的是增长知识，提高能力，相信一分耕耘一分收获，努力就一定可以获得应有的回报）。