肝豆状核变性患者饮食手册

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肝豆状核变性健康宣教

肝豆状核变性健康宣教
肝豆状核变性是一种常染色体遗传性疾病，是由于铜代谢异常导致大量铜在组织中沉积而引起的一种疾病。

主要病理改变为豆状核变性和肝硬化，好发于青春期。

本病一经确诊应及时治疗并终身服药。

饮食控制是治疗本病的一项基本的、必要的有效措施，也是一项长期、细致的工作。

1. 低铜饮食，减少食物中铜的摄食在饮食治疗最为重要，每天饮食中铜的含量不超过1～l.5mg。

①禁止使用铜制的炊具、器皿烧煮食物。

②禁止吃含铜量高的食物：肥猪肉、动物内脏和血、小牛肉等；各种豆类、坚果类和菌类、贝类、牡蜗和虾蟹类；龙骨、娱蛤、乌贼、鱿鱼、河蚌、螺狮、全蝎、僵蚕等动物性中药，以及巧克力、可可、咖啡等。

③含铜量较高，尽量少食的食物：鸡蛋、菠菜、香菜、芥菜、葱、茄子、芋头、糙米、标准面和蜂蜜等等。

④含铜量低，适宜日常吃的食物：牛奶、精白米面、萝卜、藕、苤蓝、芹菜、小白菜、瘦猪肉、瘦鸡鸭（去皮去油）、马铃薯等。

牛奶不仅含铜量低，长期服用有轻度排铜之效。

2.低铜饮食的同时注意高蛋白质饮食蛋白质是构成组织和修复细胞的重要物质，还有保护肝的功能。

所以多选用蛋清、牛奶及奶制
品等优质蛋白质。

3.补充钙剂，儿童患者还应同时给予维生素D。

4. 补充含铁和维生素C多的食物。

患者终身均需遵守低铜饮食原则，坚持按医嘱用药和掌握用药方法，不能随意增减和停药。

此外，肝豆状核变性属于遗传学疾病，所以患者的同胞兄弟姐妹建议进行遗传咨询，越是早期发现，早期治疗，预后越好。

低铜饮食

低铜膳食肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传病，表现为铜代谢障碍。

该病人的肠道对铜的吸收超过正常，但肝脏合成的铜蓝蛋白又远低于正常，血清中呈直接反应的铜相对增高，由于后者与白蛋白的结合疏松，过多的铜盐沉积于肝、脑、肾和角膜，致使它们的功能异常。

防治措施主要采用促进铜蓝排泄的药物，如D-青霉胺等。

另外采用低铜膳食以减少铜的摄入量是一项必要措施。

低铜膳食中铜的含量尚无明确规定，一般认为不应超过每日2.0毫克，儿童患者0.1毫克/公斤体重以下。

原则1．维持理想体重，避免肥胖。

2．常伴肝硬化，蛋白应充足，奶类铜低，可适当应用。

可根据肝肾功能，必要时调整蛋白质的摄入量。

3．使用促铜盐排泄的药物D青霉胺时，容易引起VitB6和锌的缺乏，故应多摄入绿叶蔬菜、土豆、鱼、奶等含VitB6丰富的食物和肉、鱼、禽等含锌丰富的食物。

4．避免食用含铜高的食物，不用铜制器皿烹调食物，选用精白细粮作为主食。

食物选择含铜量比较：粗粮>细粮，肝脏>肌肉，瘦肉>肥肉，蛋黄>蛋白含铜高的食物：肝、脑、腰、粗粮、干黄豆、硬果、牡蛎、河虾食物种类可用食物免用食物谷类细粮粗粮乳类可食蛋类适量、不宜过多少用蛋黄瘦肉类（包括鸡鸭鱼）适量、不宜过多肝、脑、肾免用虾、蟹、贝壳类免用菜、果限量食用少用含铜高的干豆、硬果类免用其他免用干蘑、可可、巧克力食物中铜的含量（mg/100g）食物铜食物铜食物铜食物铜精白米0.19 牛奶0.02 炒花生仁0.89 草鱼0.05 糙白米0.28 奶粉0.12 炒葵花子 1.95 带鱼0.08 精白面粉0.26 酸奶0.03 炒西瓜子 1.82 鲫鱼0.08 标准面粉0.42 猪肉（肥瘦）0.06 香蕉0.14 鲢鱼0.06 挂面0.40 猪肉（瘦）0.11 西瓜0.04 鲤鱼0.06 燕麦片0.45 猪血0.10 苹果0.06 对虾0.34 白玉米面0.23 猪肝0.65 梨0.06 河虾0.64 黄豆 1.35 牛肉（肥瘦）0.13 柑0.04南豆腐0.14 牛肉（瘦）0.16 橘子0.10北豆腐0.22 羊肉（瘦）0.12 西红柿0.06豆浆0.07 鸡0.07 茄子0.10豆腐丝0.26 肉鸡0.08 圆白菜0.04鸭0.21 油菜0.06鸡蛋0.06 黄瓜0.05蛋白0.05 冬瓜0.07蛋黄0.28 红苋菜0.07松花蛋0.12 莴笋0.07鸭蛋0.11 韭菜0.08菜花0.05大白菜0.04土豆0.12萝卜0.03胡萝卜0.03。

肝豆状核变性患者的饮食治疗及护理

肝豆状核变性患者的饮食治疗及护理
刘麦仙;卢爱莲
【期刊名称】《职业与健康》
【年(卷),期】2003(19)4
【摘要】肝豆状核变性(Hepatolenticuiar Degeneration,HLD),又称WiLson病,是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍所引起的肝硬化和脑变性疾病[1].饮食治疗是治疗本病的一项基本的、必要的有效措施,是一项长期、细致的工作,而饮食护理是重要的一环.笔者结合临床实践,通过观察,总结出该病的饮食治疗和护理.
【总页数】2页(P150-151)
【关键词】肝豆状核变性;饮食治疗;护理
【作者】刘麦仙;卢爱莲
【作者单位】新乡医学院第二附属医院
【正文语种】中文
【中图分类】R473.74;R742.4
【相关文献】
1.饮食管理配合驱铜药物治疗肝豆状核变性患者的护理 [J], 毛鑫群;李霞;仲冬梅
2.两种宣教方法对肝豆状核变性患者饮食治疗的影响 [J], 彭小燕;吴妙莉;古金燕;张莓
3.驱铜药物联合饮食管理治疗肝豆状核变性患者的护理 [J], 潘耘;吕丽君;黄坚芳
4.饮食管理配合驱铜药物治疗肝豆状核变性患者的护理 [J], 毛鑫群;李霞;仲冬梅
5.饮食护理对慢性肾脏病合并糖尿病患者饮食治疗依从性及护理满意度影响观察[J], 彭翠翠;李德勤;曹竹如;王明丽;
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肝豆状核变性病的护理

肝豆状核变性病的护理
【观察要点】
1、观察病人意识状态、肢体活动及吞咽情况。

2、用药观察。

【护理措施】
1、一般护理：病情危重者保持大便通畅，应卧床休息，肝脏严重损害者应绝对卧床休息。

长期卧床者，注意皮肤护理，防止褥疮发生。

有共济失调及手抖自行进餐困难者，应耐心喂水、喂饭。

有吞咽困难时，需鼻饲保证营养，加强口腔护理，防止并发症。

2、饮食护理：本病是铜代谢障碍，应严格限制高铜食物（如动物肝、鱼贝类、豆类、花生、坚果类、巧克力及可可粉等），应低铜饮食（如牛奶、萝卜、藕、小白菜、瘦猪肉、高氨基酸等）、高蛋白、高糖、低脂饮食，有助于恢复，不用铜制器。

肝功能损害严重，有腹水、水肿者限钠、限水，应耐心说服患者接受特别饮食，配合治疗。

3、症状观察：肝昏迷前有嗜睡、表情淡漠、意识恍惚、躁动不安、幻觉、谵妄等症状，应注意观察，及时治疗。

精神症状表现为焦虑不安或兴奋暴躁，应给予镇静剂，并避免给患者以精神刺激，以防其伤人和自伤。

卧床患者躁动时应加床档，防止坠床发生意外。

4、用药反应观察：促排铜药口服青霉胺，用前需做青霉素皮试，并观察药物的副作用，如肝、肾功能损害，血液系统损害引起的出血等。

【健康教育】
1、本病多为青少年，病情严重，预后不良，家庭亲属同胞中常有同症病人，生活不能自理，应向家属宣传有关本病的护理知识，使他们更好地配合治疗。

2、对有精神症状的患者要严加管理，家属陪伴。

3、为患者创造舒适的休养环境，预防各种并发症的发生。

4、按医嘱服药，定期检查血常规、肝、肾功能。

5、如有病情加重应及时就诊。

肝豆状核变性的症状

肝豆状核变性的症状文章目录*一、肝豆状核变性的症状*二、肝豆状核变性的并发症*三、肝豆状核变性的饮食注意事项1. 肝豆状核变性吃什么好2. 肝豆状核变性不能吃什么肝豆状核变性的症状1、眼部损害。

由于铜在角膜后弹力层沉积,95%～98%的患者可见K-F角膜环(Kayser-Fleischercorneal ring) , K-F环位于角膜与巩膜交界处,在角膜内表面呈绿褐色或金褐色,宽约1.3mm。

绝大多数见于双眼,个别见于单眼,神经系统受累病人均可出现,有时需通过裂隙灯才可检出。

以往认为晚期出现向日葵白内障(sunflower cataract),但Walshe观察15例新诊断的病人,11例(73.3%)有此白内障,少数患者出现晶状体浑浊、暗适应下降及瞳孔对光反应迟钝等。

2、精神症状。

见于10%～51%的患者,如以精神障碍为首发或突出症状易误诊为精神病。

早期可出现进行性智力减退、思维迟钝、学习成绩退步、记忆力减退、注意力不集中等,可有情感、行为及性格异常,情感失常相当多见,患者常无故哭笑、不安、易激动或骚动,对周围环境缺乏兴趣、表情痴愚和淡漠等。

若不及时治疗,晚期可发展成严重痴呆,出现幻觉等器质性精神病症状。

3、肝脏症状。

肝脏是本病首先受累部位,约80%的患者发生肝脏症状,多表现非特异性慢性肝病综合征,如倦怠、无力、食欲不振、肝区疼痛、肝肿大或缩小、脾肿大及脾功能亢进、黄疸、腹水、蜘蛛痣、食管静脉曲张破裂出血及肝昏迷等。

10%～30%的患者发生慢性活动性肝炎,少数表现无症状性肝脾肿大,或仅转氨酶持续升高无任何肝脏症状。

肝脏损害可使体内激素代谢异常,导致内分泌紊乱,青春期延迟,女性月经不调、闭经或流产史,男性出现乳房发育等。

极少数患者以急性肝衰竭起病,可能由于肝细胞内铜向溶酶体转移过快,引起溶酶体损害,导致肝细胞大量坏死。

4、肾脏损害。

铜离子在近端肾小管及肾小球沉积,造成肾小管重吸收障碍,出现肾性糖尿、多种氨基酸尿、磷酸盐尿、尿酸尿、高钙尿及蛋白尿等,少数患者可发生肾小管性酸中毒,伴发肾衰竭。

低铜膳食指导

低铜膳食
（一）特点
限制每天膳食铜的摄入量。

（二）适应症
肝豆状核变性。

（三）膳食应用原则
1.限制摄入含铜量高的食物，铜的摄入量虽无明确规定，一般认为应不超过l～2mg／d。

2.不用铜制器皿来烹调食物和烧煮饮用水。

3.肝豆状核变性常伴有肝硬化，故应供给充足的能量及蛋白质，并需补充含维生素B6、锌、钙、维生素D和含铁丰富的食物。

4.保持理想的体重，避免过高能量的摄入。

（四）食物选择
1.可用的食物：精白米面、奶类、乳类、蛋清等，除含铜高的蔬菜外均可食。

2.适量食用的食物：蛋黄、瘦肉、禽、鱼、水果。

3.禁用的食物：粗粮、动物肝、动物血、猪肉、虾、蟹、贝壳类、乌贼鱼、鱿鱼、豌豆、蚕豆、干豆类、玉米、硬果类、蕈类、干蘑菇、可可、巧克力、芝麻、椰子、明胶、樱桃等。

含铜高的蔬菜如荠菜、菠菜、油菜、芥菜、龙须菜等。

青少年要警惕肝豆状核变性疾病

青少年要警惕肝豆状核变性疾病肝豆状核变性，是一种遗传性铜代谢障碍性疾病。

该病是由于人体内的微量元素铜的排出减少，使铜沉积在肝细胞中和脑、肾、角膜等组织中而形成的疾病。

该病患者多为青少年，起病初期病情隐匿，患者仅有乏力、食欲不振等消化系统症状。

其肝功能检查仅有轻度异常、甚至无异常。

随着病情的发展，患者会出现黄疸、肝肿大、发热等现象，最终将发展为肝硬化，并出现腹水、肝脾肿大等现象。

此病极易被误诊为由肝炎导致的肝硬化，而被误当肝炎治疗。

少数此病患者，会有精神、神经方面的症状。

该病还会导致患者出现角膜色素环，肾功能异常、溶血性贫血、骨骼变形等病症。

编辑同志：我儿子今年９岁。

不久前，他出现了乏力、食欲不振、黄疸等症状。

家里人都怀疑他得了肝炎。

于是，我领他去当地医院做了肝功能及Ｂ超等项检查。

他的肝功能没有明显异常，也没有检查出乙肝病毒。

但Ｂ超检查却发现他有肝硬化的倾向。

根据检查结果，医生说他患的不是肝炎，而是一种叫肝豆状核变性的疾病。

请问，什么是肝豆状核变性，这种病该怎样治疗？长沙高丽华高丽华读者：肝硬化是我国最常见的肝病之一。

许多人的肝硬化都是由乙肝发展而来的。

但有少数青少年的肝硬化不管怎样检测，也查不出乙肝病毒。

其实，他们患的是一种遗传性铜代谢障碍性疾病。

这种病在临床上叫做肝豆状核变性。

据调查，肝豆状核变性有明显的遗传倾向。

患者的亲属中很多人都可能患这种病。

笔者在５０多年的临床工作中曾见过多例兄弟、表兄妹等先后发生此病的病例。

铜代谢异常是肝豆状核变性的主要原因。

铜是人体内所必需的微量元素之一。

人体内铜的正常含量为１００—１５０毫克。

铜分布于人体内各组织的蛋白质及血液中，其中以肝脏和脑组织中含量最高。

成人每日需铜量为２—５毫克，可以从食物中摄取。

而成人每天从粪便中排出的铜亦为２—５毫克。

肝脏是进行铜代谢的主要器官。

当铜离子经肠粘膜吸收后，有９０％会进入肝脏，并与肝内一种球蛋白结合成铜蓝蛋白。

铜蓝蛋白会经肝的分泌进入胆汁中，并最终经胆管排泄到肠道，随粪便排出体外。

肝豆状核变性患者饮食手册

肝豆状核变性患者饮食手册常用食物含铜量表mg/100g食物名称含铜量建议粮食干标准粉0.42少食富强粉0.26可食麦胚粉0.83禁食麦麸皮2.03禁食挂面平均0.39少食面条平均0.17可食玉米面黄0.35少食玉米面白0.23可食梗米标一0.19可食籼米0.23可食糯米平均0.11可食大麦0.63禁食青稞5.13禁食小米0.54禁食黄米0.90禁食高粱米0.53禁食荞麦面0.89禁食薏米0.29可食豆类干黄豆平均1.4禁食豆奶粉平均5.57禁食豆腐皮1.86禁食腐竹1.31禁食绿豆1.08禁食赤豆0.64禁食蚕豆0.99禁食扁豆1.27禁食豇豆2.10禁食豌豆0.57禁食鲜根菜类萝卜平均0.04可食胡萝卜红0.08少食胡萝卜黄0.03可食丕蓝0.02可食甜菜根0.15禁食地瓜0.07少食山药0.24禁食芋头0.37禁食马铃薯0.12少食红薯0.17禁食鲜豆类扁豆0.12少食蚕豆0.39禁食豆角0.15禁食荷兰豆0.06少食龙豆0.35禁食四季豆0.11少食豇豆0.14禁食黄豆芽0.14禁食绿豆芽0.10少食豌豆苗0.20禁食鲜茄瓜类茄子平均0.10少食西红柿0.06少食辣椒0.11少食生瓜0.03可食冬瓜0.07少食佛手瓜0.02可食葫芦长0.04可食黄瓜0.05可食苦瓜0.06少食南瓜0.03可食丝瓜0.06少食鲜葱蒜韭类大蒜头0.22禁食蒜苗0.05可食青蒜0.05可食蒜黄0.09少食大葱0.08少食大葱红皮0.34禁食洋蒜头0.05可食韭菜0.08少食韭黄0.10少食韭苔0.05可食鲜茎、叶、花大白菜平均0.05可食黄芽白0.03可食青白菜0.04可食小白菜0.07少食乌菜0.13少食油菜0.06少食白菜苔0.18禁食油菜苔0.18禁食卷心菜0.04可食花椰菜0.05可食西兰花0.03可食雪里红0.08少食芥菜平均0.08少食菠菜0.10少食红苋菜0.07少食苋菜0.13少食苦菜0.17禁食萝卜缨0.04可食木耳菜0.07少食芹菜茎0.09少食芹菜叶0.99禁食油麦菜0.08少食生菜0.03可食甜菜叶0.19禁食芫荽0.21禁食茼蒿0.06少食小茴香0.04可食芥菜0.29禁食莴笋0.07少食空心菜0.10少食竹笋0.09少食百合0.34禁食黄花菜0.37禁食芦笋0.07少食鲜水生根茎果类慈菇0.22禁食菱角0.18禁食藕0.11少食水芹菜0.10少食茭白0.06少食荸荠0.07少食嫩姜0.03可食洋姜0.19禁食野菜类香椿芽0.09少食野蒜0.03可食蒌蒿0.05可食蕨菜0.16禁食鲜水果类苹果平均0.06少食梨平均0.10少食库尔勒梨2.54禁食软梨4.69禁食酸梨4.46禁食山楂0.11少食海棠0.11少食桃平均0.05可食李子0.04可食杏0.11少食枣0.06少食樱桃0.10少食葡萄0.10少食石榴0.14禁食柿子0.06少食无花果0.01可食草莓0.04可食猕猴桃1.87禁食柑桔平均0.04可食芦柑0.10少食柚子0.18禁食柠檬0.14禁食福桔0.13少食金桔0.07少食芭蕉0.10少食菠萝0.07少食桂圆0.10少食荔枝0.16禁食芒果0.06少食木瓜0.03可食香蕉0.14禁食杨梅0.12少食椰子0.19禁食枇杷0.06少食瓜类哈密瓜0.01可食香瓜0.04可食西瓜0.05可食白金瓜0.08少食薯类干马铃薯粉1.06禁食红薯片0.50少食各种淀粉0.05可食藕粉0.22可食魔芋精粉0.17可食粉丝0.05可食粉条0.18可食干坚果类白果0.45少食核桃1.17禁食栗子干1.34禁食松子1.21禁食杏仁1.11禁食腰果1.43禁食榛子2.00禁食干种子类芝麻1.60禁食花生仁0.89禁食葵花籽仁0.56禁食莲子1.33禁食南瓜籽仁1.11禁食西瓜子1.82禁食芡实米0.63禁食真菌类蘑菇干1.05禁食木耳干0.32少食香菇干1.03禁食银耳干0.08可食藻类海带干0.14少食紫菜干1.68禁食发菜干0.93禁食豆制品豆腐平均0.27禁食豆腐干0.77禁食千张0..46禁食素鸡0.27禁食烤麸0.25禁食鲜肉类猪肉平均0.06少食猪肉肥0.11禁食猪肉瘦0.05少食猪肝0.65禁食猪肾0.58禁食猪脑0.32禁食猪舌0.18禁食猪心0.37禁食猪肺0.08少食猪大肠0.06少食猪蹄0.09少食猪肚0.10少食猪头皮0.08少食牛里脊肉0.11少食牛腑肋肉0.07少食牛腿肉0.11少食牛肚0.07少食牛肝1.34禁食羊瘦肉0.12少食羊肝4.51禁食驴肉瘦0.23禁食马肉0.15禁食狗肉0.14禁食兔肉0.12少食鲜禽肉蛋奶类鸡平均0.07少食乌骨鸡0.26禁食鸭平均0.21禁食鹅平均0.43禁食火鸡平均0.45禁食鸽0.24禁食鹌鹑0.10少食牛奶0.02可食羊奶0.04可食鸡蛋白0.05可食鸡蛋黄0.28禁食洋鸡蛋0.07少食土鸡蛋0.32禁食鸭蛋0.11少食鸭蛋白0.08少食鸭蛋黄0.16禁食鹅蛋0.09少食鹅蛋白0.05可食鹅蛋黄0.25禁食鹌鹑蛋0.04可食鲜鱼虾蟹贝类青鱼0.06少食草鱼0.05可食胡子鲇0.04可食黄鳝0.04可食鲤鱼0.06少食罗非鱼0.05可食泥鳅0.09少食黑鱼0.05可食鲢鱼0.06少食鳊鱼0.07少食鳗鱼0.18禁食鳙鱼0.07少食鳜鱼0.10少食带鱼0.08少食黄鱼0.04可食橡皮鱼0.10少食沙丁鱼0.02可食针鱼0.02可食马鲛鱼0.37禁食比目鱼0.02可食鲈鱼0.05可食凤尾鱼0.11少食海鲳鱼0.14禁食香鲮鱼0.05可食鳕鱼0.01可食鲑鱼0.03可食鱼子酱0.60禁食各种虾0.34～3.46禁食海蟹1.67禁食河蟹2.97禁食鲍鱼0.72禁食蛏子0.38禁食河蚌0.11少食牡蛎8.13禁食扇贝0.48禁食淡菜0.13少食蛤蜊0.11少食螺1.05禁食海参0.05可食海蜇皮0.12少食乌贼0.69禁食鱿鱼0.45禁食章鱼0.24禁食植物油各种色拉油0.05可食精制菜油0.03可食精制麻油0.03可食其他麦片0.44禁食薯片0.28禁食甘蔗汁0.14禁食浓缩桔汁0.15禁食巧克力0.23禁食麦乳精0.26禁食可可粉1.45禁食各类果脯0.12～10.4禁食奶糖0.14禁食红糖0.15禁食白糖0.04可食水果糖0.09少食。

肝豆状核变性患儿的饮食管理

是饮食管理的关键。关键词：儿童；豆状核变性；食管理肝饮
中图分类号：４３７Ｒ７．２
文献标识码：Ｂ
文章编号：０６— ４１２１）９— ０５— ２１０６１（０１００６０和坚持的食谱。
室检查：９例血清铜蓝蛋白明显低于正常，２例在正常范围，１１例患儿中３例有阳性家族史。１２治疗及转归．ｗＤ的治疗原则是减少铜的吸收，驱除组织中蓄积的铜和恢复受损组织的功能一旦确诊，即给予低铜饮食，口服青霉胺，同时配合二巯基丙醇和硫酸锌驱铜治疗。１例患儿因经济原因放弃治疗，０例患儿经治疗症状明显减轻，ｌ
２饮食管理目的是为了减少铜的摄入，采取低铜饮食，进铜的排出，促口服Ｄ一青霉胺减少铜吸收，口服锌制剂可促进肝和肠粘膜细胞合成分泌金属硫因，与铜离子结合后可减少肠对铜离子的吸收。保护肝功能，轻症状，持和巩固经治疗已获得的减维
当代护士２１年９月中旬刊（术版）０１学
・５・６
肝豆状核变性患儿的饮食管理
张风云
摘要总结１例肝豆状核变性患儿饮食管理。认为耐心做好解释，据病情制订食谱，予低铜高蛋白饮食，面补充微量元素，１根给全
１临床资料
２２１低铜饮食．．

肝豆状核变性吃什么食物好？

肝豆状核变性吃什么食物好？豆状核变性多发于青少年，尤其是在中国比较多见，一般男性多于女性，也是一种遗传性疾病，要早发现早治疗以免耽误最佳时期。

生活中饮食上也要特别注意，多吃些低铜食物，如米面、瘦肉、小白菜、苹果等，还有含钙丰富的食物，少吃含铜高的食物，如动物肝脏、牡蛎、黑豆、绿豆等，那么还有哪些日常食物可以吃呢？不适宜食物：含铜高的食物如：动物肝、动物血、猪肉，蛤蜊、牡蛎、田螺等贝壳类，坚果类，黄豆、黑豆、小豆、扁豆、绿豆等干豆类，芝麻、可可、巧克力、明胶、樱桃等，蘑菇、荠菜、菠菜、油菜、芥菜、茴香、芋头、龙须菜等；对铜制餐具、食具也应慎用；兴奋神经系统的食物，如浓茶、咖啡、肉汤、鸡汤等食物。

适宜食物：低铜食物：如精白米、面、瘦猪肉、瘦鸡鸭肉、马铃薯、小白菜、萝卜、藕、茎蓝、桔子、苹果、桃子及砂糖、牛奶（不仅低铜，而且长期服有排铜效果）。

去油骨头汤、蛋黄等含钙丰富的食物。

原则：①低铜、促排铜饮食。

②增加优质蛋白的摄入。

③高维生素饮食。

④适量摄入脂肪。

⑤适量摄入碳水化合物。

食物选择：在低铜的基础上，选择高锌、高钙、高钼等矿物质的食物。

选择高蛋白、高维生素食物，脂肪摄入因人而异。

慎食油炸、坚硬、粗纤维食物。

1.低铜饮食目前主张肝豆病人每天饮食中铜的含量不超过1～1.5mg。

禁用含铜高的食物：如动物内脏和血、各种豆类、坚果类和菌类、贝类、虾蟹、巧克力、咖啡、蛋黄；龙骨、娱蛤、乌贼、鱿鱼、河蚌、螺狮、全蝎、僵蚕等动物性中药等。

2.锌、锰、钼、蛋白质、维生素含量高的食物推荐锌元素每日含量150mg（体重<50kg儿童每日75mg）。

<span="">2.1增加B族维生素食物的摄入量，如绿色蔬菜、甘蓝等2.2增加含维生素c的食物，如金橘、鲜枣、草莓、西瓜等。

2.2增加维生素A前体含量高的食物，以提高视力，保护呼吸道粘膜。

在低铜的基础上选择黄心胡萝卜、黄色水果、牛奶、奶制品、鱼肝油等。

肝豆状核变性

肝豆状核变性【概述】肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病，由铜代谢障碍引起。

其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环)，伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。

又名Wilson病。

【诊断】对于儿童和青年的慢活肝、暴发性肝炎或肝硬化患者，须考虑除外本病。

K-F环、血铜蓝蛋白、尿铜测定是必要的诊断步骤。

肝组织活检一是观察组织变化，二是测铜含量，因而多有确诊价值，必要时作64Cu结合试验。

另外，应用DNA限制性长度多态性连锁分析对研究和发现杂合子，诊断Wilson病都有帮助。

除外其他原因导致的肝硬化、慢性肝炎和暴发性肝炎【治疗措施】一、青霉胺为首选药，成功的关键是早期诊断早期治疗。

初始剂量为每日1～2g，分4次餐前服用，可逆转或减轻肝、神经和精神病变。

病变缓解快慢个体差异很大，可数星期迅速康复，也可数年不见好转，有时甚至出现神经症状加重，后者可加大青霉胺用量至每日4g，数年后，症状明显改善，病情稳定后可减至每日1g，终身服药。

副反应有过敏反应，白细胞和血小板减少，再生障碍性贫血，蛋白尿和红斑狼疮样综合征。

如遇过敏反应可脱敏后再用。

二、低铜饮食含铜高的食物如贝壳类海产品、动物肝脏、硬果类、可可和巧克力等应限制，使每日铜摄入低于1.5mg，饮用水应软化。

三、锌制剂可抑制铜在肠道内的吸收，锌可促使肠道产生铜结合蛋白，使铜与肠粘膜隔离，用硫酸锌或醋酸锌制剂每次50mg，每日3次，餐间服。

四、肝移植对有明显肝硬化或肝功能衰竭患者，原位肝移植可延长存活期。

五、其他有骨骼脱钙者补充维生素D、钙剂。

对于上消化道出血、食管胃底静脉曲张、腹水等治疗同其他原因所致的相同病变。

【病因学】本病的基本病因是体内各组织，尤其是肝、脑、肾、角膜等处铜沉积过多，导致组织损害和病变。

【发病机理】关于肝豆状核变性发生机制有以下几个学说：①该类患者胆汁中与铜结合的正常物质缺陷，可能是鹅脱氧胆酸与牛磺酸结合缺陷，导致胆汁分泌铜功能障碍。

肝豆状核变性健康宣教

治疗用于临床
肝移植
� 适应症严格掌握 � 费用高20-60万，每年抗排异药物费用5-10万 � 成活超过十年较少 � 肝源有限
何时能够出院？
� 主要标准：尿铜监测结果、症状改善情况、治疗反应情况、患者病情等
� 基本原则：足量、足疗程、个体化 � 建议：连续三年住院驱铜治疗，一般初次入院
疗程长，第二、三年不少于6疗程，之后2-3年一次住院治疗驱铜。 � 住院驱铜恢复更佳，副作用少，可减少平时口服药量
份，充分尊重患者，不离不弃 � 药物、心理治疗、及时沟通、及时发现问题
什么样的饮食适合肝豆状核变性患者
� 低铜高蛋白饮食
� 避免食用含铜量高的食物如甲壳鱼类、坚果类、巧克力、瘦肉、猪肝、羊肉等。禁用黾板、鳖甲、珍珠、牧蛎、僵蚕、地龙等高铜药物。（具体参照本院食物手册）
� 特殊饮食：肝性脑病——低蛋白饮食
� 正常人血清铜中，约95%为铜兰蛋白，只有 5%左右与白蛋白疏松地结合，在人体各脏器中也多以铜兰蛋白形式存在而发挥其正常生理功能。
肝豆状核变性患者的铜代谢
� 肝脏--铜兰蛋白合成的减少及通过胆汁排铜的障碍导致 WD患者的铜代谢呈正平衡状态。
� 由于铜兰蛋白的合成减少，与白蛋白疏松结合的铜显著增加，铜易于弥散到组织，主要沉积于中枢神经系统、肝脏、肾脏、角膜等处(基底神经节内含铜量为正常量的 10倍，肝脏、肾脏、胰脏等器官含铜量为正常量的7～ 10倍)。引起各脏器形态结构破坏与功能改变。
肝豆状核变性主要临床表现2
� 肌肉骨骼系统：骨折、骨质疏松、关节疼痛、 X形腿、O形腿、生长发育受影响（矮个）、佝偻病、肌肉肉缩
� 血液系统：贫血、血小板减低、白细胞减少、皮肤紫癜、鼻衄、齿龈出血
� 心血管系统：心慌、胸闷、心律失常、心衰 � 内分泌系统：男性乳房女性化、月经不调、

肝豆状核变性

肝豆状核变性饮食指导1.饮食控制的目的尽可能减少食物中铜的摄入，以减轻机体铜中毒症状。

2.饮食控制的原则铜是人体必需的微量元素，缺乏或过多都会对身体健康造成影响。

由于铜的生理需要量很低，所以正常人较少发生铜的缺乏。

联合国世界卫生组织(WHO)建议，铜的每日摄入量为0.05mg/kg体重。

中国营养学会建议中国人铜日摄入量为婴幼儿0.4~1.2mg；儿童为1.2~1.8mg；成年人为2.0mg。

对于低铜膳食，目前尚无统一标准，一般认为膳食中铜的摄入不应超过每日2mg，儿童患者应在0.1mg/kg体重以下。

3.饮食控制的方法(1) 避免食用含铜高的食物，并且不用铜制器皿烹煮食物。

(2) 注意补充蛋白质及其它微量元素。

(3) 保持理想体重，防止肥胖。

4.营养制剂及食物选择了解食物中含铜量有助于帮助患者选择合适的食物。

食物中含铜量受当地土壤及水的影响较大，一般来说食物中含铜量粗粮高于细粮、肝脏高于一般肌肉、瘦肉高于肥肉、蛋黄高于蛋白。

少用或免用的食物包括：动物肝、虾、蟹、贝壳类、粗粮、干豆类、硬果类、干蘑菇、可可、巧克力等。

常见食物含铜量(mg/100g食物)食物含铜量食物含铜量大米0.28 鲤鱼0.03富强粉0.26 带鱼0.02标准粉0.42 基围虾0.05麦胚粉0.83 桃0.05玉米面（黄）0.35 富士苹果0.06猪肉（瘦）0.11 豆角0.15猪肝0.65 豆腐0.27鸡脯0.06 黄豆 1.35鸡肝0.32 绿豆 1.08牛奶0.02 红小豆0.64鸡蛋0.06 花生仁0.89蛋白0.05 葵花子仁 1.95蛋黄0.28 南瓜子仁 1.11——《中国食物成分表2002》。

代谢性肝病之肝豆状核变性

代谢性肝病之肝豆状核变性肝豆状核变性为常染色体隐性遗传疾病，为铜代谢障碍所致。

本病由Wilson于1912年首先报导，故又称Wilson病。

胆道排泄减少及铜蓝蛋白合成障碍是形成本病的主要原因，由于铜在体内尤其是肝内大量沉积，造成肝细胞脂肪浸润，轻度小叶纤维增生，溶体破裂，发生坏死性肝炎、肝硬变及扰乱体内某些的活力而出现一系列临床表现。

本病的患病率欧美为1/10万，日本约1.9～6.8/10万，我国学者1982年统计，已有肝豆状核变性患者537例，其中男336例，女201例，发病年龄最小为2个月，最大为58岁，但多在青少年（10～25岁间）起病。

肝豆状核变性属中医惊风、癫狂、黄疸、痉证、积聚等病范畴。

】诊断】【诊断一、临床表现本病肝铜蓄积期可无任何临床表现；铜饱和释放期、脑铜蓄积期、神经精神期可出现一系列症状、体征；如治疗及时得当、临床症状缓解为治疗后缓解期；如症状加重，产生慢性肝衰竭，或全身严重僵直、挛缩则进入终末期。

肝脏症状与神经症状为本病的主要特征。

（一）肝脏损害的表现主要表现为缓慢进行性食欲不振，轻度黄疸、肝脏肿大和腹水。

通常在5～10岁左右发病。

临床随着全身倦怠、嗜睡、食欲不振、恶心呕吐、腹部膨胀和不适，出现高度黄疸，主要是铜离子在肝内蓄积达饱和状态，因铜的毒性作用或免疫作用使肝组织大量坏死所致，病情可迅速恶化，发生急性肝功能衰竭，大多于1周或1月左右死亡。

约半数患者在5～10岁左右，出现一过性黄疸或腹水，不久迅速恢复，数年后，当神经症状出现时，肝症状已呈潜伏经过，肝脏仅轻度肿大或不可扪及，肝功能轻度损害或在正常范围。

青少年患者可表现为缓慢进行性脾脏肿大，并引致贫血、白细胞减少等脾功能亢进现象，少数患者因食道静脉破裂引起上消化道出血而迅速促发严重神经症状。

肝硬变发生时，可并发男子乳房发育、色素沉着、低蛋白血症等。

总之，患者在神经症状出现前后其肝脏有不同程度的肿大，但晚期肝脏可缩小，随着消化道症状的日益加重，渐渐产生震颤，肌僵直等神经系统症状。

肝豆状核变性患者的饮食宜忌

白果 0.45 少食核桃 1.17 禁食栗子（干） 1.34 禁食松子 1.21 禁食杏仁 1.11 禁食腰果 1.43 禁食榛子 2.00 禁食芝麻 1.60 禁食
花生仁 0.89 禁食葵花籽仁 0.56 禁食
莲子 1.33 禁食南瓜籽仁 1.11 禁食西瓜子 1.82 禁食芡实米 0.63 禁食
苹果（平均） 0.06 少食梨（平均） 0.10 少食库尔勒梨 2.54 禁食软梨 4.69 禁食酸梨 4.46 禁食山楂 0.11 少食海棠 0.11 少食桃（平均） 0.05 可食李子 0.04 可食杏 0.11 少食枣 0.06 少食
樱桃 0.10 少食
葡萄 0.10 少食石榴 0.14 禁食柿子 0.06 少食无花果 0.01 可食草莓 0.04 可食猕猴桃 1.87 禁食柑桔（平均） 0.04 可食芦柑 0.10 少食柚子 0.18 禁食柠檬 0.14 禁食福桔 0.13 少食金桔 0.07 少食芭蕉 0.10 少食菠萝 0.07 少食桂圆 0.10 少食
精制菜油 0.03 可食
精制麻油 0.03 可食
奶糖 0.14 禁食巧克力 0.23 禁食豆腐干 0.77 禁食
红糖 0.15 禁食
麦乳精 0.26 禁食
千张 0.46 禁食
九、肝豆患者参考饮食—糖类及其它食物含铜量。以下均为糖类及其它食物的含铜量，单位为（mg/100 g）
苦瓜 0.06 少食南瓜 0.03 可食丝瓜 0.06 少食大蒜头 0.22 禁食蒜苗 0.05 可食青蒜 0.05 可食蒜黄 0.09 少食大葱 0.08 少食大葱（红皮） 0.34 禁食洋蒜头 0.05 可食韭菜 0.08 少食

肝豆状核变性护理

肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)又称W ilson Disease (WD)是一种好发于青少年的常染色体隐性遗传性疾病。

本病特点是脑基底核变性、角膜色素环(Kay- ser-Fleischer环)、肝硬化和肾功能损害。

器官组织中尤其是肝、脑、肾和角膜中有大量铜沉积。

而由于铜离子在各脏器沉积的先后不同和数量不一,临床出现多种多样的临床表现,如震颤、扭转痉挛、精神障碍、肝脾肿大、腹水等。

是少数对症治疗有效的遗传病之一,其疗效与开始治疗的时间、饮食控制、是否坚持长期服药密切相关。

1 生命体征的护理对患者进行常规的的生命体征的监护,定期测量体温、血压、脉搏、呼吸,对并发脑病的患者密切观察呼吸及神经、精神症状。

2 观察用药后反应在驱铜治疗时,密切注意观察患者的各种反应,这要求我们对患者因电解质紊乱所出现的症状非常熟悉,如在连续大剂量驱铜时,患者极易出现低钙引起的抽搐症状,轻度低钾出现的疲倦、神情淡漠、恶心、呕吐、腹胀、腹痛、心律失常、心功能下降等症状,严重者可出现四肢对称性肌无力,甚至呼吸困难、昏迷、心脏收缩期停搏而死亡,我们根据相关的临床表现、心电图特征确定患者是否低钙、低钾。

一经发现异常,及时报告给医生。

并积极配合医生给予患者补钙、补钾,同时严密观察病情,记录24 h出入量、心电图改变等,如有异常及时报告医师,并积极配合检测血钾浓度,防止发生高血钾。

3 饮食护理做好必要的饮食指导,针对不同患者的不同症状做好对应的饮食护理。

我们要求患者每天饮食中铜的含量不超过1~1·5 mg。

①禁止使用铜制的炊具、器皿烧煮食物,禁用含铜高的食物,如:肥猪肉、动物内脏和血、小牛肉等;各种豆类、坚果类和菌类、贝类、鱿鱼、河蚌、螺狮、牡蜗和虾蟹类;龙骨、乌贼、全蝎、僵蚕等动物性中药,以及巧克力、可可、咖啡等。

尽量少吃含铜较高的食物:如牛肉、鸡蛋、菠菜、香菜、芥菜、茄子、芋头、葱、糙米、标准面和蜂蜜等。

肝豆状核变性患者饮食手册

肝豆状核变性患者饮食手册ﻫ常用食物含铜量表(ｍg/10０ｇ)ﻫ食物名称含铜量建议粮食(干)ﻫ标准粉0。

42 少食ﻫ富强粉0.26 可食麦胚粉0、８3 禁食麦麸皮2、０３禁食挂面(平均) 0、39 少食面条(平均) ０。

17 可食玉米面(黄) 0、35 少食玉米面(白) 0、２3 可食ﻫ梗米(标一) 0、１9 可食籼米０.2３可食糯米(平均) ０。

11 可食ﻫ大麦0、6３禁食青稞５.13 禁食小米0。

５4 禁食ﻫ黄米0。

90 禁食高粱米０、5３禁食ﻫ荞麦面0、89 禁食ﻫ薏米0、２9 可食豆类(干)黄豆(平均) 1、４禁食ﻫ豆奶粉(平均5。

5７禁食豆腐皮1。

８6 禁食腐竹1、３1 禁食绿豆 1.0８禁食赤豆0。

６4 禁食ﻫ蚕豆0.99 禁食扁豆１.27 禁食豇豆 2.10 禁食ﻫ豌豆0.5７禁食鲜根菜类萝卜(平均) 0。

04 可食胡萝卜(红) 0、０8 少食胡萝卜(黄) 0.０３可食丕蓝0。

02 可食甜菜根0、15 禁食地瓜0、07 少食ﻫ山药０。

2４禁食ﻫ芋头０。

37 禁食马铃薯0.12 少食红薯0.１７禁食ﻫ鲜豆类ﻫ扁豆0。

1２少食ﻫ蚕豆0.3９禁食豆角0、15 禁食ﻫ荷兰豆０.０6 少食龙豆0、35 禁食四季豆0、１1 少食ﻫ豇豆０、14 禁食黄豆芽０.14 禁食ﻫ绿豆芽０.1０少食豌豆苗0。

２０禁食鲜茄瓜类茄子(平均) 0.10 少食西红柿0。

06 少食辣椒0、11 少食ﻫ生瓜0.03 可食ﻫ冬瓜0、07 少食ﻫ佛手瓜0、02 可食葫芦(长) 0.04 可食黄瓜０.05 可食苦瓜0.06 少食南瓜0。

0３可食ﻫ丝瓜0.0６少食ﻫ鲜葱蒜韭类ﻫ大蒜头0、22 禁食ﻫ蒜苗0.0５可食ﻫ青蒜0。

05 可食ﻫ蒜黄0。

09 少食ﻫ大葱0。

08 少食大葱(红皮) 0。

３4 禁食ﻫ洋蒜头0。

05 可食韭菜0、0８少食ﻫ韭黄0.10 少食ﻫ韭苔0。

05 可食鲜茎、叶、花ﻫ大白菜(平均0.05 可食黄芽白0。