血液系统

血液系统

贫血

成人标准：男性：<120；女性：<110；孕妇：<100

贫血分度：轻度：>90；中度：60~90；重度：30~60；极重度：<30

形态学分类：MCV（红细胞平均体积）：正常：80~100

MCHC（红细胞平均血红蛋白浓度）：正常：32~35

坐小（小细胞贫血）的喜洋洋（海洋贫血）地铁（缺铁贫学）

正（正细胞）在（再生功能障碍）急性失血（急性失血）

病因分类：

A.红细胞生成减少：1.骨髓造血功能衰竭—→再生功能障碍

2.原料的缺乏导致的合成障碍：1.）缺铁性贫血—→缺铁

2.）海洋贫血—→珠蛋白

3.）巨幼贫血—→叶酸、B12

B.红细胞破坏过多：1.内源性：1.）XX球型，椭圆形增多症

2.）海洋贫血—→珠蛋白守到破坏

2.外源性：自身免疫性溶血性贫血

C.失血性贫血

造血干细胞：a.红细胞：原始红细胞—→早、中、晚幼红细胞——网织红细胞—→红细胞

b.粒细胞

c.巨核细胞

缺铁性贫血

自然界Fe来源：a.动物食品：Fe2+；b.植物食品：Fe3+

Fe主要来源：衰老的红细胞

人体吸收：Fe2+；人体转运：Fe3+

好搭档：Fe+Vc；吸收部位：十二指肠和空肠上段

转运载体：转铁蛋白（转铁蛋白下降，转铁蛋白饱和度升高）

正常人：a.1分子转铁蛋白转运2分子Fe3+

b.转铁饱和度：33%

缺铁贫：（只有Fe3+才能转运和转铁蛋白结合）

铜蓝↑

食物—→吸收Fe2+ （十二指肠和空肠上段）—→运输Fe3+ +转铁蛋白—→a.红细胞（2500mg）

蛋白 b.单核巨噬细胞系统（300~1000mg）

最先缺乏、最敏感→储存形式：铁蛋白、含铁血黄素

c.肌红蛋白（40mg）

病因：慢性失血（月经过多、痔疮、鼻出血）

临床表现：1.面色苍白：口腔炎、舌炎

2.异食症

3.吞咽困难—→P-V综合症

4.反甲

实验室检查：血清铁蛋白<12ug/L（首选）

1.血象：小细胞低色素贫血—→中央淡染区扩大

2. 血清铁蛋白转铁蛋白饱和度总铁结合力

正常人： 8 ↑ 80% ↓ 20%↑

缺铁贫： 5 ↓ 50% ↓ 50%↑

3.骨髓像：a.铁粒幼细胞减少或骨髓小粒染铁消失—→确诊

（确诊） b.老喝铁兵酒：老核—→缺铁贫；老浆—→巨幼贫血

C.游离原卟啉升高—→可直接诊断

治疗：1.病因治疗

2.药物治疗：口服：XX亚铁（硫酸亚铁）+V C

最先升高：细胞内含铁酶；次生高（2~3天）：网织红细胞

网址红细胞升高后补2个月；2个月后血红蛋白正常，继续补4~6个月（为了补充储存铁）

巨幼细胞遗传性贫血（附巨幼样变：巨核细胞正常或增多）

病因：缺乏V b12和叶酸（V b12和神经系统有关）

临床表现：1 面色发黄；2 口角炎、舌炎；3 神经系统症状：出现远端肢体麻木

实验室检查：1.血象：MCV>100；2.骨髓：老浆、核幼

治疗：补充叶酸、V12

再障

造血干细胞减少→全系减少、正细胞性;

骨髓造血干细胞衰竭—→贫血：红细胞减少—→贫血

白细胞减少—→感染

PLT—→出血

病因：1.药物化学因素：最常见药物：氯霉素、保泰松、苯；玉CD8T细胞有关

临表：只要出现“出血+贫血+感染+无肝、脾、淋巴结肿大”就是该病;

附：三系减少+肝脾淋巴结肿大—→直接诊断白血病

实验室检查:1.血象：三系减少

2.骨髓象：a.骨髓增生重度减低

b.巨核细胞明显减少或消失

中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）升高

“一高、二无、三少”→再障

鉴别诊断： (1)阵发性睡眠型血红蛋白尿（PNH）→酸溶血（ham）试验阳性、糖水试验、尿含铁血黄素试验;口诀：“喝点糖水（糖水试验+）尿个尿（尿含铁血黄素试验）打个哈（ham试验）欠就睡觉”

(2)骨髓增生异常综合症（MDS）→“病态造血”

治疗：1.急性再障→3个月内，骨髓移植;

2.慢性再障→雄激素（康立龙，丙酸睾酮）康立龙又名司坦唑醇

机制：刺激骨髓干细胞增加

总结：

溶血性贫血

题眼：“黄疸+贫血→溶血性贫血”

病因： 1红细胞内异常： a.红细胞膜异常：遗传性XX增多症;

b.红细胞酶异常：蚕豆病（缺葡萄糖-6-磷酸脱氢酶G6PD）

c.血红蛋白异常：珠蛋白合成障碍→海洋性贫血;

口诀：摸（膜异常）一摸（多一个摸→遗传XX增多）豆妹（酶异常→蚕豆）的水（海洋）脸蛋（蛋白异常）2原位溶血（无效生成红细胞过多）：骨髓内的幼红细胞，释放入血液循环之前，已经在骨髓内被破坏。

原位溶血---发生在骨髓（MDS，巨幼贫）

急性溶血：（发生在血管内）---血型不符的输血；血红蛋白尿（尿色加深、尿如浓茶）+黄疸+腰背部四肢酸痛慢性溶血：（发生在血管外）贫血、黄疸、脾大;(题干中出现带“血(血红蛋白尿/含铁血红素尿)”字症状就是血管内、不带血(尿胆原/粪胆原)就是血管外溶血)----主要见于遗传性球形细胞增多症、温抗体型自身免疫性溶血性贫血

口诀：深（红细胞渗透脆性实验）秋（球形增多），最没人品（自免溶贫）的他们突然哭爹哭吗（coombs实验）高铁吃蚕豆

治疗：首选：糖皮质激素;

无效：脾切除（遗传性球形RBC增多症→切脾没商量！首选）

白血病三系减少+肝脾肿大

急性白血病

分类：急性淋巴细胞白血病（ALL）——来自于淋巴细胞=三系减少+肝脾肿大

急性髓细胞白细胞ANLL=急性粒细胞性白细胞AML→主要粒细胞（又叫急性细胞）

AML分型：M1 你不要一（M1）味（未分化型）

M2 而（M2）补（部分分化型）

M3 三（M3）年了，早该有（早幼粒）了

M4 四（M4）年前把礼单（粒细胞单核细胞）也收了

M5 我（M5）担（单核细胞）心

M6 六（M6）月的红（红白血病）花

M7 能否盼来七（M7）月最后的团聚（巨核细胞）

M3---急性早幼粒细胞白血病早幼粒细胞为主≧30%

M4---急性粒细胞、单核细胞白血病粒细胞>30%，单核细胞>20%

M5---单核细胞白细胞单核细胞≧80%

临床表现：1主要死亡原因----颅内出血

2贫血（RBC↓）、出血（PLT↓）、感染（口腔感染最常见）、高热（继发感染）肝脾肿大——见于ALL

3. 最特异——胸骨下段压痛

4.M4、M5——容易侵润牙龈、皮肤

5.M3——最常并发DIC

6.最易出现眼部绿色素瘤见于AML

6 中枢系统白血病→“白血病+脑子有毛病”最常见于急淋

7 最易侵润睾丸、脑——ALL

实验室检查：血象：WBC>10×10 9/L----高白细胞性白血病

WBC<1×10 9/L-----白细胞不增多性白血病

骨髓象：原始细胞占非红系细胞≧30%

棒状（Auer）小体阳性→稍粗急粒

稍细急单

无急淋

化学染色：1过氧化物酶POX阳性→郭三放羊（过氧化物酶强阳性见于M3）;

2糖原染色（PAS）强阳性---小林吃糖（见于ALL）

3非特异性酯酶(NSE)染色阴性---急淋

NSE阳性、被氟化钠抑制---M5 我可特美

4 中性粒细胞碱性磷酸酶NAP增多---中国吉林美女多

NAP减少----急粒