儿童过敏性紫癜诊治进展 ppt课件

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致病因素
？
HSP发病
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➢发病机理
免疫应答反应异常 炎症损伤 凝血与纤溶功能异常 遗传因素
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➢
儿童HSP皮肤小血管壁和肾小球系膜区IgA沉积
张琴，鹿玲，林达。 中华皮肤科杂志，2008
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Giorgina B. Piccoli, et al. Italy J NEPHROL 2001; 14: 307-311
儿童过敏性紫癜 诊治进展
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过敏性紫癜
Henoch-Schönlein Purpura
肾脏受累者
过敏性紫癜肾炎
Henoch-Schönlein purpura nephritis, HSPN
儿童时期最常见的血管炎之一
以小血管炎为主要病变的系统性血管炎
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精品资料
• 你怎么称呼老师？
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➢发病机理
凝血与纤溶功能异常
血浆ຫໍສະໝຸດ Baidug增高, APTT缩短, PT缩短；
血浆黏度指数增高， 广泛的小血管炎、血管
壁纤维素样坏死，血小 板填塞、血栓形成。
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➢发病机理
遗传因素
同胞先后患HSP(本院5个家族11个同胞亲属先后患过 敏性紫癜 )
HSPN患者亲属肾移植复发率高于非亲属移植 分 子 生 物 学 研 究 揭 示 遗 传 因 素 与 HSP 易 感 性 相 关
HSP住院构成比
1996-2000年 依次为
0.43%、 0.60%、 0.75%、 0.78% 、1.21%
安医附院儿科
（鹿玲等，中华风湿病杂志 2008）
HSP住院构成比
1996-2005年 依次为
1.38%、 1.22%、 1.94%、 2.22% 、 3.29%
3.45%、 3.28%、 4.76%、 4.50%、 4.91%
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➢ 临床表现
最常受累的四大系统表现：
皮肤
皮肤反复出现紫癜为本病特征
胃肠道 腹痛、消化道出血，约见于 2/3 病例
关节
关节肿痛 约见于半数病例
肾脏
分7型 约见于40% 病例
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➢ 皮肤紫癜
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Ø 胃镜下改变
胃体、胃窦、幽门或 十二指肠出现点状或片 状充血、出血斑
（HLA DQA1 0301等位基因、ACE基因 DD基因型、细 胞因子基因、Tim-1基因 ），
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➢ 病因和发病机理
过敏性紫癜的发病机理可能为：
各种刺激因子，包括感染原和过敏原，作用于具有 遗传背景的个体，激发B细胞克隆扩增，激活炎症 细胞和炎症介质，发生IgA介导的系统性血管炎。
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Ø 肠镜下改变
Lesion sites and their endoscopic findings (terminal ileum).
Lesion sites and their endoscopic findings (large intestine).
Nishiyama et al.
末期肾脏病（ESRD）的重要原发病； 肾脏受累的症状70-80%发生于HSP起病2周-2
月内，少数患儿可在诊断6个月后发生或皮肤 紫癜前发生。
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➢肾脏病理
基本病变为系膜增生伴不同程度的新月体形 成，IgA类免疫复合物沉积。
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➢紫癜性肾炎临床分型
孤立性血尿 孤立性蛋白尿 血尿和蛋白尿 急性肾炎型 肾病综合征型 急进性肾炎型 慢性肾炎型
呈逐年增高趋势
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➢ 发病年龄
英国
4 -6 岁的儿童
年发病率为 70.3 /10万
捷克
平均年龄7岁
台湾
发病高峰年龄为5-6岁
安医附院 平均年龄9岁，
≥6岁的患儿 90.3%
发病因地区、人种的不同而异
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➢ 病因和发病机理
多种致病因素对具有敏感素质的机体可诱发本病; IgA所介导的免疫反应: IgA免疫复合物沉积于全身的
脑： 脑血管炎 头痛、惊厥、瘫痪、昏迷、 失语、颅内出血等
心脏： 心肌炎、心包炎 男性生殖器： 阴囊、睾丸炎 肺： 肺出血、喉头水肿、哮喘 胰腺炎 腮腺炎
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➢脑血管炎
甲基强的松龙冲击3次
12天后复查
Sevcan A. et al. Turkey Nephrol Dial Transplant (2000) 15: 246-248
小血管壁和肾脏，引起无菌性小血管炎; 遗传倾向:
同胞先后患HSP, HSPN患者亲属肾移植复发率高于非亲属移植。
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➢ 病因
诱因
感染 多种病原体 链球菌、支原体、HP、病毒等
食物过敏 鱼、虾、蟹、海鲜等
药物过敏 抗生素、磺胺类、解热镇痛药等
其他致敏因素 疫苗接种、接触花粉、昆虫叮咬等。
捷克 1997-1999年
10.2 /10万
台湾 1999-2002年
12.9 /10万
英国 1995-2007年
20.3-26.7 /10万
（Paediatr Nurs，2010 ）
国内三省六市 15岁以下儿童 33．86／10万
（中国疫苗和免疫杂志 2011）
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➢ 发病情况
天津市儿童医院 （张碧丽等，中华儿科杂志 2005）
Digestion 2008;77:236–241
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➢关节症状
关节滑膜血管炎所致 膝、踝、肘、腕等大关节肿痛，活动受限。 症状可在数日内消失，不留后遗症。
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➢ 肾脏症状
HSP肾脏受累的发生率15%-62%，平均约40%； 肾受累的轻重决定HSP的远期预后，是儿童终
• 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你 是否会认为老师的教学方法需要改进？
• 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ • 教师的教鞭
• “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我 笨，没有学问无颜见爹娘 ……”
• “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
➢发病情况:年发病率
17岁以下儿童
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➢紫癜性肾炎的病理分级
Ⅰ级：轻微肾小球异常 Ⅱ级：单纯系膜增生；a： 局灶性 ，b：弥漫性 Ⅲ级：系膜增生，伴 <50% 的肾小球新月体形成 Ⅳ级：系膜增生，伴50-75% 的肾小球新月体形成 Ⅴ级：系膜增生，伴 >75% 的肾小球新月体形成 Ⅵ级：膜增生性肾小球肾炎
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➢ 少见临床表现