巨幼红细胞性贫血课件

临床多见于6个月-2岁的婴幼儿，常表现为虚胖， 面色蜡黄，毛发稀疏如枯萎，眼结膜、口唇和指甲 明显苍白。同时常伴有表情呆滞，对外界反应迟钝 的临床表现。患儿的智力和动作发育也较同龄儿落 后，常有手、唇、舌、肢体、躯干、头部和全身微 微发抖。有些孩子厌食、恶心、呕吐、腹泻和舌炎 等症状较明显，甚至伴有肝脾肿大。
乏
叶酸缺乏时，细胞内脱氧尿嘧啶核苷(dUMP)转为脱氧胸腺 嘧啶核苷(dTMP)的生化反应受阻。参加正常DNA合成的 dTTP被dUTP代替。机体为了修复这些异常的DNA企图合成 新的DNA，但由于体内缺乏叶酸，仍由dUTP代替dTTP进入 新的DNA。如此反复不已，造成DNA复制的起点多，新合成 的小片段不能接成长的子链，存在多处单链，在重新螺旋 化时，易受机械损伤及破坏。促使染色体断裂、细胞染色 质出现疏松、断裂等改变。细胞核的发育停滞，而胞质仍 在继续发育成熟。细胞呈现核浆发育不平衡、细胞体积较 正常为大的巨幼型改变，称为巨幼细胞。
2.补充叶酸或维生素B12 (1)叶酸缺乏：口服叶酸5～10mg，3次/d。 (2)维生素B12缺乏：肌内注射维生素B12 100μg 1次/d
恶性贫血或胃全部切除者需终生采用维持治疗，每月注射 1 次。
(3)严重的巨幼细胞贫血患者在补充治疗后：要警惕低血 钾症的发生。因为在贫血恢复的过程中，大量血钾进入新生 成的细胞内，会突然出现低钾血症，对老年患者和有心血管 疾患、纳差者应特别注意及时补充钾盐。
中 医 诊 断 与 治 疗
《素问·脏气法时论》指出：“毒药攻邪，五 谷为养，五果为助，五畜为益，五菜为充，以 补精益气。”所以过于偏食、素食和挑食都会 造成饮食单一，使“谷虚气虚”。引起气血亏 虚，致发本病。
脾胃为后天之本，脾胃虚弱则运化失司，思食且不化。脾病则面色萎黄。生 成血液的物质主要来源于脾胃化生之水谷精微。 脾胃虚弱，使气血生化乏源故致血虚。
巨幼细胞性贫血(megaloblastic anemia)
是脱氧核糖核酸(DNA)合成的生物化学障碍及DNA复制速度减 缓所致的疾病。通常是缺乏叶酸、维生素B12所引起的营养性 大细胞贫血。
发病原因：
1.摄入不足 2.需要量增加 3.吸收不良：胃肠道疾病、药物干扰和内因 子抗体形成（恶性贫血） 4.代谢异常：肝病、某些抗肿瘤药物的影响 5.利用障碍：嘌呤、嘧啶自身合成异常或化 疗药物影响等。
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2019/9/8
其发生的原因主要是婴幼儿生长发育较快，需要大量 的造血原料，如果单纯母乳喂养，母亲又以谷类食品 为主，少吃动物肝、肉和新鲜绿色蔬菜；或长期用煮 沸牛奶或奶粉喂养而又没及时添加动物类辅食，如动 物肝、肾和海产食物，以致于孩子体内缺少叶酸和维 生素B12，就将影响骨髓造血而发生巨幼红细胞性贫 血。
临床表现：
本病一般可分为三型，可分型治疗。
（1)心脾两虚型：治法：健脾益气，养血安神。 方药：归脾汤加减。 （2)气血两虚型：治法：补气养血。 方药：八珍汤加减或人参养荣丸。 （3)脾肾两虚型：治法：健脾益肾。 方药：人参健脾丸、金匮肾气丸。
中西医结合治疗
巨幼细胞性贫血属虚劳范畴，若贫血严重， 病位较深，除用汤药外，可用西药治疗，如 贫血特别严重，有较重的并发症，可输血， 以缓解病情，症状控制后可服丸药善后，或 用西药维持治疗一段时间。脾胃为后天之本， 平时可用中药调理脾胃，亦可用非药物疗法 维持身体健康，巩固疗效。
维生素B12是N5-甲基四氢叶酸甲基转移酶的辅助
维
因子。当缺乏维生素B12时，N5-甲基四氢叶酸的
生 素
甲基不能转移出去，既影响甲硫氨酸的再生， 又影响四氢叶酸的游离，进而影响一碳单位代 谢，导致核酸合成减慢，细胞分裂速度下降。
B12
因此，维生素B12不足也会出现类似于叶酸缺乏
的症状——巨幼红细胞性贫血。
(1)贫血：除贫血的症状如乏力、头晕、活动后气短、心 悸外，严重贫血者可有轻度黄疸。可同时有白细胞和血小板减少， 患者偶有感染及出血倾向。
(2)胃肠道症状：胃肠道症状表现为反复发作的舌炎，舌面 光滑、乳突及味觉消失，食欲不振。
(3)神经系统症状：表现为乏力、手足对称性麻木、感觉障 碍、下肢步态不稳、行走困难。小儿及老年人常表现脑神经受损 的精神异常、无欲、抑郁、嗜睡或精神错乱。
发病机制：
巨幼细胞贫血的发病机制主要是细胞内DNA合成障碍。
叶酸缺乏 VB12缺乏
叶酸的活性形式是5,6,7,8-四氢叶酸，它是一碳单
位转移酶类的辅助因子，参与一碳单位的代谢。而
叶
在核苷酸的从头合成途径中，常常需要一碳单位的
酸
参与。在dUMP由TMP合成酶催化生成dTMP的过程中，
缺
也是由N5，N10-甲烯基四氢叶酸提供一碳单位。
缺
乏
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实验室诊断：
1.大细胞贫血
2.RBC形态，巨幼样变，核分叶过多， 粒细胞和血小板
3.浓度：VB12和叶酸浓度下降（VB12含 量低于100mg/L 叶酸含量<3μg/L）
临床治疗：
1.营养知识教育，纠正偏食及不良的烹调习惯。 预防方面要纠正偏食，多吃新鲜蔬菜和水果，注意搭配一定量 的肉类。小婴儿要及时添加辅食（母乳、牛奶、羊奶中VB12含 量均不高）。 还应注意烹调方法，温度过高叶酸、VB12易破坏，加工肉类时 不要用碱。 含叶酸丰富食物有动物肝脏、豆类、坚果（花生、核桃）、菌 类、蔬菜和水果。 含VB12 丰富的食物有肉类、动物内脏、豆类、鸡蛋等，牛奶中 含量少，其他植物性食物基本不含VB12。