胆道闭锁与婴儿肝炎综合征的鉴别评分法
超声检查在胆道闭锁鉴别诊断中的运用价值
！ 尘 堕
垄 查
生 篁！ 笙兰 ！ 旦 鲞 塑 ！ 竺
！ ！ ： 堡 ！ 垒
： ： ！ ！ ： ：兰 ・ Nhomakorabea・
３ ・
论著 ・
超声检查在胆道闭锁鉴别诊断中的运用价值
孙 颖华 郑 珊 钱 蔷 英
【 摘要 】 目的 探讨超声检查胆囊大小、 形态及肝门区结构 在早期鉴别诊断胆道闭锁和婴儿肝炎综
ｉ ａｔ ｗ ｒ ｎ ｒ ｄｂ ｏ ｃｓ ｇａｈ ｕ ｎ ｅｏｅａｏ （ Ａ １ １ Ｈ ９ａｄｂ ｅ ｕ ｔ ｙ ｏｅ ｅｉ２ ． ｆ ｎｎ ｓ ｅｅ ｏｆｍｅ ｙ ｈｌ ｙｔ ｒｐ ｙ ｒ ｇ ｐｒｔｎ Ｂ ５ ， Ｓ２ ｉ ｃ ｈｐｇｎｓ ） ｃ ｉ ｃ ｅ ｏ ｄｉ ｔ ｈ ｉ Ｉ ｎ ｌｄ ｓ ｈ ｐ ｅ ｎ ｅｒ ｅ ｆ ａ ｂａｄｒ ａ ／５ ６ ．４ ｉ Ａ， ４２ ８ ． Ｔ ｅａｐａａｃ ｔ ｏｇｌ ｌｄ ｅ ｗ ｓ ７１ （ ４２ ％）ｎＢ ａ ｄ ２ ／ （２７ ％ ） ＨＳ Ｐ＜００ ） ｔ ｔｅ ｒ ａ ｌ ９ ｎ ９ ６ ｉ ｎＩ （ ．５ ． ｈ ｈ Ｗｉ
【 ｓ ａｔ Ｏｂｅｔ ｅ Ｔ ｖｌａｅｔｅｕｒｓｎｇａｈｃ （ｓ ｆ ｔｒｓｎｄ ｅｅｔ ｉｇｏｉ ｂｔｅｎ Ａｂｔ ｃ 】 ｒ ｊｃ ｖ ｏｅａ ｔ ｈ ｈａｏｏｒｐ ｉ Ｕ ）ｅ ｕｅ ｉ ｒｎ ａ ｄａｎ ｓ ｅ ｅ ｉ ｕ ａ ｉ ｆ ｉ ｌ ｓ ｗ
ｂｈｒ ｒｓ Ｂ ） ｎ ｆ ｔｅ ｅａ ｔ ｎ ｒｍ （ ｓ． ｔｏ ｓ Ｔ ｅ Ｓｒｓｌ ｆ ｅｉ ａｔｗｔ ｓｕ ｔ ｅ ｉａｙａ ｅｉ Ａ ａ ｄｉ ａ ｉ ｐｔｉｓ ｄｏ ｅｉ ） ｈ ｄ ｈ ｕｔ ｏｔ ｆ ｓ ｉ ｏ ｔ ｃｖ ｔ ａ（ ｎｎ ｌｈ ｉ ｓ ｙ ｌ Ｍｅ Ｕ ｅ ｓ ｎｎ ｈ ｂ ｒ ｉ ｈ
mmp7胆道闭锁诊断数值标准
mmp7胆道闭锁诊断数值标准MMP7胆道闭锁是一种婴儿期罕见的胆汁排泄障碍疾病，临床上由于具有多样化的症状和临床特征，诊断较为困难。
目前，检测MMP7胆道闭锁的主要方法是进行血清生物标志物检测。
下面将介绍MMP7胆道闭锁的相关诊断数值标准。
1.胆囊切除术前诊断指标：胆囊切除术前的诊断指标主要是采用血清生物标志物进行检测。
当前常用的指标是矩阵金属蛋白酶7（MMP7）。
根据不同研究的数据，MMP7的诊断标准常常不尽相同。
例如，有研究表明，MMP7的诊断标准为大于或等于20 ng/ml；而另一些研究则提出，MMP7的诊断标准为大于或等于45 ng/ml。
因此，在具体应用中，需要结合其他临床表现综合判断。
2.胆肠返流诊断指标：胆肠返流是指胆汁通过壶腹螺旋瓣反流至胃或食道，并可通过呕吐或反流液样本进行检测。
胆肠返流的诊断标准常规采用胆红素测定和其他生物标志物的测定。
常用的指标有：胆红素水平，超敏C反应蛋白、谷胱甘肽过氧化物酶和触犯蛋白A。
胆红素水平的诊断标准常常为大于或等于2 mg/dl。
其他生物标志物的诊断标准常常为超敏C反应蛋白大于或等于 1 mg/dl，谷胱甘肽过氧化物酶大于或等于300 IU/L，触犯蛋白A大于或等于100 ng/ml。
3.肝功能诊断指标：肝功能的检测对MMP7胆道闭锁的诊断极为重要，常用的检测指标有AST、ALT、总胆红素和碱性磷酸酶。
其诊断标准常为：AST＞40IU/L；ALT＞50 IU/L；总胆红素＞3 mg/dl；碱性磷酸酶＞2倍参考值上限。
4.腹部超声诊断指标：腹部超声检查可以对MMP7胆道闭锁进行初步筛查。
常见的超声检查指标有肝内胆管扩张、囊肿和肝内胆结石。
其诊断标准常为：肝内胆管扩张＞2 mm；囊肿直径＞10 mm；肝内胆结石＞3 mm。
综上所述，MMP7胆道闭锁的诊断数值标准主要包括胆囊切除术前诊断指标、胆肠返流诊断指标、肝功能诊断指标和腹部超声诊断指标。
这些标准不是孤立存在的，通常需要综合分析，结合临床表现和其他相关检查进行综合判断，以提高诊断的准确性。
最新版-婴儿肝炎综合征
概述
1982年全国小儿病毒性肝炎防治会议上提出：凡1岁内婴 儿（包括新生儿）因各种病因引起的以肝脏炎症、肝功能 损害和肝脾肿大为主要表现的临床症候群命名为婴儿肝炎 综合征。明确病因者不宜用此名称。
病因
（一）感染 （1）病毒感染 最多见，包括甲型肝炎病毒、乙型肝炎
病毒、丙型肝炎病毒、巨细胞病毒、风疹病毒、埃可病毒、 腺病毒、水痘病毒和EB病毒等。 国内在 8 0年代报道病因以乙型肝炎病毒 ( HBV) 为主， CMV感染占第 2位。 自从全国推广新生儿乙肝疫苗接种以 来。 阻断乙肝病毒母婴传播取得成效 ， 在婴儿中乙肝的 发病率已经大幅下降，IHS的病原体已转变为以CMV为主， 阳性率达43.9%-78.3% 。
婴儿CMV 感染最常累及肝脏, 引起CMV 肝 炎,也常累及肺脏、血液、消化道等多个脏器和系统。
CMV还有免疫抑制作用, 主要是被病毒感染的大单核细胞 和CD8细胞的功能异常所致，可降低机体抵抗力,增加机会 菌感染的可能性,并且受损肝脏合成凝血因子能力下降,常 可出现继发性出血。
巨细胞病毒性肝炎病理改变
小儿CMV肝炎，有3个主要病变，即肝细胞病变和坏死、 肝细胞凋亡和胆管病变。
光镜下显示：CMV肝炎主要为肝细胞变性及坏死 ，且大 部伴有胆栓形成，这与其临床症状及诊断较相符合。其 中 伴有胆道闭锁的患儿尚可见到汇管区扩大，多核肝细胞， 肝巨细胞形成和胆小管增生，胆栓更严重。说明C MV肝 炎易发生胆汁的淤积，胆道闭锁者更甚，使其发展为胆汁 性肝硬化的机会更多。
（2）细菌感染 全身性细菌严重感染常可累及肝脏 ，引 起肝炎样表现。主要 见于 出生时 或 出生后 各 种 细菌 感染 导致 的败血 症 或毒 血症 使肝 细 胞 受损而引起 婴 肝 的发 生 。其 中 金 黄色葡 萄球 菌、 肺 炎 链球 菌 、 致病 性 大 肠杆菌感染导致的败血症最常见 ，分别 为 85 ％，6 .1 ％，3.7％，其次为表 皮葡 萄 球 菌、 鼠伤 寒 沙
婴儿肝炎综合征的病因学研究进展
婴儿肝炎综合征的病因学研究进展（１０００７６北京）北京航天总医院才玉娟综述（４３００３０武汉）华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科黄志华审校婴儿肝炎综合征涵盖了在婴儿期发病、具有肝细胞性黄疸、血清丙氨酸转氨酶升高及病理性肝脏体征（肝大或质地改变）四大特点［ｔ］。
不同病因造成的婴儿肝炎综合征预后大不相同，所以对婴儿肝炎综合征患儿明确病因至关重要。
但因多种因素可引起婴儿肝炎综合征，熟悉导致婴肝征表现的可能疾病，有助于及时明确病因，从而正确判断预后，进行有效干预。
现作者就婴儿肝炎综合征的病因学研究进展综述如下。
一、感染１．ＴＯＲＣＨ这是一组新生儿常见的先天性感染，任何其中因素均可致肝脏损害。
①弓形体病：先天性弓形体感染虽然以脑和眼损害为多见，但有约１／２出现黄疸和肝脾大，可类似病毒性肝炎表现。
②风疹：孕妇于妊娠早期感染风疹病毒时，常可感染其胎儿，约２０％的先天性风疹综合征患儿有肝炎，于出生１～２ｄＯｐ有黄疸、肝脾大、肝功能异常表现。
③巨细胞病毒：巨细胞病毒通过直接损害宿主细胞和免疫损伤引起肝细胞病变。
ＣＭＶ－ＩｇＭ阳性或ＣＭＶ－ＩｇＧ从阴性转阳性提示活动性ＣＭＶ感染，分离培养出巨细胞病毒（通常是从尿里）是确诊方法，临床上也开始使用试剂盒直接检测标本中的巨细胞病毒抗原ＰＰ６５测定巨细胞病毒感染是否活动。
Ｐｅｌｌｅｇｒｉｎ等对３０例肾移植受者检测巨细胞病毒的激活情况，发现外周血白细胞中巨细胞ＰＰ６５抗原阳性细胞的检出和有无临床症状密切相关［２］。
④单纯疱疹病毒感染：单纯疱疹病毒感染导致的新生儿肝衰竭非常典型，肝活组织检查显示有病毒包涵体的坏死区域。
２．梅毒先天性梅毒可导致宫内发育迟缓，黄疸可能在出生２４ｈ内出现，或在治疗后仍发展，可能会很严重。
３．水痘在分娩前１４ｄ内母亲感染水痘可能导致新生儿发生水痘，在早产儿表现更严重，黄疸是重症的表现。
４．嗜肝病毒通常以乙肝病毒、丙肝病毒感染多见。
①甲肝病毒：母亲在孕晚期感染甲肝病毒可引起新生儿甲肝。
新生儿外科精选题
新生儿外科精选题（附答案）A1型题1.先天性食管闭锁及食管气管瘘分为5型，下列哪一型的表述错误（）A.I型：食管上、下段闭锁，无食管气管瘘B.Ⅱ型：食管上段瘘管与气管相通，食管下段盲闭C.Ⅲ型：食管下段闭锁，食管上段通过瘘管与气管相通D.Ⅳ型：食管上、下两段皆与气管相通成瘘E.V型：无食管闭锁，但有瘘与气管相通2.下列对小儿先天性肥厚性幽门狭窄的概述中，错误的是（）A.是由于幽门肌层增生、肥厚，使幽门管狭窄而引起的机械性梗阻B.与遗传因素和胃肠激素功能紊乱有关C.呕吐为主要症状，呈喷射状，呕吐物为带凝块的奶汁，白色不含胆汁D.右上腹触摸到幽门肥厚所形成的橄榄样肿块为此病特征E.治疗采取幽门局部切除，胃十二指肠吻合术3.先天性肥厚性幽门狭窄的X线钡餐检查表现中，不会出现的影像学特征是（）A.胃扩张B.胃蠕动增强C.幽门管细长如线状，呈鸟嘴征或双轨征D.胃排空时间延迟E.胃大弯位于胃小弯之上，呈双胃泡和双液平面4.下列对新生儿胃穿孔临床特点的描述中，不正确的是（）A.分为自发性（特发性）、缺血性或创伤性B.先天性缺陷包括先天性胃壁肌层阙如、幽门闭锁、十二指肠闭锁、肠扭转C.医源性可由正压通气、心肺复苏、插胃管、分娩过程造成D.多发生在胃窦部及胃小弯处，以幽门部居多E.一旦确诊应急诊手术5.有关新生儿胃扭转的临床特点，下列错误的是（）A.多见于2个月以下婴儿B.出生后即有吐奶或溢奶史C.喷射性呕吐、含胆汁，右上腹触及橄榄样包块D.胸腹立卧位X线平片见扩张的异常位置胃E.采用体位喂养法，3～4个月后症状自然减轻或消失6.有关环状胰腺的临床特点，下列哪项不正确（）A.多位于十二指肠降部的Vater壶腹水平，呈钳形或环形围绕十二指肠B.是引起外源性先天性十二指肠梗阻的主要原因C.立位X线平片可显示典型的“双泡征”D.B超检查显示十二指肠升段扩张，胰腺环形增大E.手术治疗的目的是解除十二指肠梗阻，无需剥离胰腺组织7.下列对新生儿先天性肠旋转不良特点的概述中，错误的是（）A.胚胎期以肠系膜上动脉为轴心的肠旋转运动发生障碍而引起B.病理包括肠旋转不良、十二指肠受压、中肠扭转、空肠上段膜状组织压迫和屈曲C.多有肠梗阻症状，但出生24小时后有胎粪排出dd纤维带切断术治疗对中肠扭转效果满意E.预防性肠固定术只应用于复发性肠梗阻8.新生儿先天性肠旋转不良并发急性肠扭转的主要原因是（）A.小肠系膜与后腹壁未融合B.小肠系膜与肠系膜上动脉根部未附着C.盲肠与升结肠较游离，活动度大D.小肠在肠系膜上动脉根部仅有狭窄的系膜与后腹壁连接E.胚胎期肠反向旋转9.临床诊断新生儿先天性肠旋转不良，最可靠的辅助检查方法是（）A.腹部平片B.B超C.CTD.钡餐造影E.钡剂灌肠10.先天性肠闭锁和肠狭窄最常见的部位是（）A.十二指肠B.回肠C.空肠D.结肠E.直肠11.关于先天性肠闭锁和肠狭窄的临床特点，下列选项错误的是（）A.最常见的类型是膈膜型和盲端型B.典型临床表现为呕吐、腹胀、无胎粪排出C.肠狭窄需行钡餐检查才能明确诊断D.外科手术是治疗的唯一有效办法E.手术时切除闭锁或狭窄段肠管12.胎粪性腹膜炎是由于胚胎期某种原因造成的肠道穿孔而引起的腹膜炎，其临床表现和检查中，不会出现的是（）A.出生后有腹膜炎或肠梗阻症状B.X线腹部平片出现特征性的钙化阴影C.X线腹部平片出现气腹征象或包裹性的液气腹D.B超提示高信号的散在斑点状影E.腹腔穿刺可抽出淡血性液体13.下列胎粪性腹膜炎的治疗措施中，错误的是（）A.有胎粪钙化、胎粪性腹水伴膜积液或疝囊内有胎粪钙化应急诊手术B.不全性肠梗阻时，非手术治疗，梗阻加重，及时手术C.完全性肠梗阻应及早手术D.局限性腹膜炎包裹气膜可行二期囊壁剥脱术E.伴有肠狭窄、肠坏死者，应行肠切除吻合或造瘘术14.下列选项中，哪项不是新生儿坏死性小肠结肠炎的病因（）A.产妇有妊娠中毒症、前置胎盘、胎膜早破、羊膜炎等疾病B.胎儿早产，体重<2000gC.分娩后有呼吸窘迫综合征、高热、休克、败血症等D.肠壁感染，细菌大量繁殖E.早期母乳喂养15.先天性巨结肠症是常见的消化道先天性畸形，其主要的病理特点是（）A.直肠痉挛伴肠管扩张B.肠壁无神经节细胞存在C.结肠扩大症D.直肠无力症E.肠神经元发育异常16.有关先天性巨结肠症的临床特点，下列选项不正确的是（）A.常合并其他畸形，以中枢神经系统畸形发生率最高B.临床主要表现不排胎粪或排粪延迟C.肛门指诊时常有大量粪便、气体呈爆炸样排出D.X线钡剂灌肠显示典型的狭窄、扩张、移行段E.手术是先天性巨结肠症唯一的治疗方式17.小儿超短段型巨结肠是指病变在（）A.直肠壶腹部B.乙状结肠远端C.直肠瓣以远D.齿状线E.肛门缘外括约肌口18.先天性直肠肛门畸形占消化道畸形的第一位，下列对其临床特点的概述中，错误的是（）A.分型以耻尾线为标准B.容易合并泌尿生殖系瘘和会阴瘘C.倒置位X线摄片对诊断有重要价值D.肛门狭窄是高位先天性肛门畸形术后最常见的并发症E.合并泌尿系瘘者，术中应常规做膀胱造瘘术以促进窦道愈合19.高位肛门闭锁的X线平片诊断标准是（）A.直肠盲端在肛提肌（耻尾线）以上B.肛门闭锁合并泌尿系统瘘管C.直肠市端处于肛提肌（耻尾线）中间或稍下方D.直肠育端位于肛提肌（耻尾线）下方E.肛门闭锁合并阴道接20.下列对新生儿肛周脓肿的概述中，不正确的是（）A.好发于新生儿或1～2个月婴儿，多为肛门两侧部位的皮下脓肿B.金黄色葡萄球菌为常见病原菌C.直肠黏膜IgG缺乏是主要因素D.炎症未能控制可向肛门直肠周围组织扩散，引起高热、拒食、呕吐E.局部脓肿形成及时切开引流，切口应从肛门处做放射状切开21.下列对小儿肛裂的概述中，错误的是（）A.是指肛管齿状线以下深及全层的皮肤裂隙B.大多数位于肛管后方正中线处C.便秘与肛裂互为因果D.应保持排便通畅和避免粪便干燥E.保守治疗无效时，可切除裂隙瘢痕组织，缝合创口22.胆道闭锁是新生儿期严重黄疸的主要原因之一，其最佳的手术治疗时机为（）A.生后3个月以内B.生后半年之内C.生后1年之内D.生后2年之内E.没有腹腔积液就可手术23.下列胆道闭锁与新生儿肝炎的鉴别诊断中，无鉴别诊断价值的是（）A.前者黄疸出现时间早；后者黄疸出现时间晚B.陶土色大便开始较早和持续时期长者，应考虑胆道闭锁C.肝大明显（肋缘下>4cm）、质地韧硬、边缘突出清晰者，胆道闭锁可能性大1D.碱性磷酸酶＞40U（金氏）对胆道闭锁的诊断有意义E.前者血清y谷氨酰转肽酶>300U/L；后者罕见达此峰值24.关于小儿脐膨出的临床特点，下列不正确的是（）A.巨型脐出缺损环直径＞5cm，中央突出如馒头样肿物B.小型脐膨出缺损环直径<5cm，囊内容物多为小肠，有时为横结肠C.囊壁血液供给障碍和破裂可导致脏器脱出和继发腹腔感染D.脐膨出不论大小，都应尽早手术E.一般不伴发其他畸形25.有关小儿腹裂的临床特点，下列错误的是（）A.可位于脐旁左侧或右侧，绝大多数（80%）位于右侧B.多伴有肠旋转不良、短肠畸形、小肠与结肠共同系膜等畸形C.肠管位于腹壁外，胃、小肠、结肠因受羊水刺激，其壁水肿增厚，肠管粗大D.全身表现可有低体温、脱水、酸中毒、腹腔感染和脓毒症E.发育到1周岁时，应考虑手术治疗A2型题1.患儿男，出生3天，体重2.5kg。
超声检查胆囊及其收缩功能鉴别胆汁淤积性肝炎和胆道闭锁
超声检查胆囊及其收缩功能鉴别胆汁淤积性肝炎和胆道闭锁李士星;鞠浩;冯舒;张尧;时博;徐忠义;黄英;孙梅【摘要】Objective To explore the value of utrasonographic observing of gallbladder morphology and contraction in the diagnosis of biliary atresia (BA) and cholestatic hepatitis. Methods Forty-four infants with cholestatic jaundice and final diagnosis of cholestatic hepatitis (hepatitis group, n= 25) and biliary atresia (BA group, n= 19) were studied retrospectively. All the infants underwent abdominal ultrasongraphy. Consecutively observing on the changes of gallbladder with fasting condition and 1 to 2 h after meal was performed by same operator with 5 MHz curvilinear transducer and 9 MHz linear-arrey transducer. The different manifestations of gallbladder were compared. Results Gallbladder morphology of fasting infants were significantly different between the two groups (P＜0. 05), while there was no statistical difference in gallbladder morphology between 18 patients (18/25, 72. 00％) with flatulent gallbladder in hepatitis group and 17 patients (17/19, 89. 47％) in BA group (P=0. 091). Feature of gallbladder contraction 1 and 2 h after meal showed statistical difference between the two groups (P＜0. 05). Conclusion Observation of fasting gallbladder and changing of contraction with ultrasonography can provide objective basis for clinical diagnosis and differential diagnosis of cholestatic hepatitis and biliary atresia, therefore has important clinical value.%目的通过动态观察胆囊及其收缩功能改变,探讨超声鉴别诊断胆汁淤积性肝炎与胆道闭锁的临床价值.方法将44例住院黄疸患儿分成胆汁淤积性肝炎组(n=25)和胆道闭锁组(n=19),均行腹部三维彩超检查.由同一观察者利用5 MHz凸阵探头和9 MHz线阵探头观察空腹、餐后1 h及餐后2 h胆囊大小和收缩率,比较和分析胆囊的不同表现.结果胆汁淤积性肝炎组与胆道闭锁组的空腹胆囊大小差异有统计学意义(P＜0.05),但胆汁淤积性肝炎组中18例(18/25,72.00%)空腹胆囊空虚状态者与胆道闭锁组17例(17/19,89.47%)患者的胆囊大小差异无统计学意义(P=0.091).胆道闭锁组餐后1 h 及2 h胆囊均无明显收缩,与胆汁淤积性肝炎组比较差异有统计学意义(P＜0.05).结论超声检查空腹胆囊及其收缩功能变化,能够为临床医生提供诊断和鉴别诊断胆汁淤积性肝炎与胆道闭锁的客观依据,具有重要临床意义.【期刊名称】《中国介入影像与治疗学》【年(卷),期】2011(008)004【总页数】3页(P316-318)【关键词】超声检查;胆囊;胆道闭锁;胆汁淤积性肝炎【作者】李士星;鞠浩;冯舒;张尧;时博;徐忠义;黄英;孙梅【作者单位】中国医科大学附属盛京医院超声科,辽宁,沈阳,110004;中国医科大学附属盛京医院超声科,辽宁,沈阳,110004;中国医科大学附属盛京医院超声科,辽宁,沈阳,110004;中国医科大学附属盛京医院超声科,辽宁,沈阳,110004;中国医科大学附属盛京医院超声科,辽宁,沈阳,110004;中国医科大学附属盛京医院超声科,辽宁,沈阳,110004;中国医科大学附属盛京医院小儿外科,辽宁,沈阳,110004;中国医科大学附属盛京医院小儿内科,辽宁,沈阳,110004【正文语种】中文【中图分类】R725.7;R445.1胆汁淤积性肝炎与胆道闭锁(biliary atresia,BA)的临床表现及实验室检查有许多共同特点,如黄疸、肝大、白便、尿色深及以直接胆红素升高为主的高胆红素血症,甚至组织学类似的改变,因此早期诊断和鉴别诊断非常困难,常常造成漏诊或误诊。
婴儿胆汁淤积症的诊断
·４２２·ＪｏｕｒｎａｌｏｆＨｅｒｂａｌＭｅｄｉｃｉｎｅ．１９９６．２：２７－３８．２Ｗ订ｍｏｔＦＣ。
ＲｏｂｅｒｔｓｏｎＧＷ．ｓｅｎｅｃｉｏｄｉｓｅａｓｅｃｉｒｒｈｏｓｉｓｏｆｔｈｅｌｉｖｅｒｄｕｅＳｅｎｅｃｉｏｐｏｉｓｏｎｉｎｇ．Ｌａｎｃｅｔ·１９２０·２３：８４８—８４９．３ＨｉｌｌＫＲ，ＲｈｏｄｅｓＫ，ＳｔａｆｆｏｒｄＪＬ．ｅｔａ１．Ｓｅｒｏｕｓｈｅｐａｔｏｓｉｓ：ａｐａｔｈｏｇｅｎｅｓｉｓｈｅｐａｔｉｃｆｉｂｒｏｓｉｓｉｎＪａｍａｉｃａｎｃｈｉｌｄｒｅｎ．ＢｒＭｅｄＪ，１９５３，１１１１７—１２２．４ＪｅｌｌｉｆｆｅＤＢ．ｖｅｎｏ－ｏｃｃｌｕｓｉｖｅｄｉｓｅａ鸵ｏｆｔｈｅｌｉｖｅｒ．Ｐｅｄｉａｔｒｉｃｓ。
１９５４．１４：３３４—３３５．５ＭｏａｙａｄＹＡ。
ＭｕｎｔａｈａＨ．Ａｎｏｕｔｂｒｅａｋｏｆｖｅｎｏ－ｏｃｃｌｕｓｉｖｅｄｉｓｅａｓｅｏｆｔｈｅｌｉｖｅｒｉｎｎｏｒｔｈｅｍＩｒａｑ．ＥａｓｔｅｒｎＭｅｄｉｔｅｒ髓ｎｅａｎＨｅａｌｔｈＪ，１９９８，４：１４２—１４８．６ＭｃｌｅａｎＥＫ．Ｔｈｅｔｏｘｉｃａｃｔｉｏｎｓｏｆｐｙｒｒ０１ｉｚｉｄｉｎｅ（ｓｅｎｅｃｉｏ）ａｌｋａｌｏｉｄｓ．Ｐｈａｒｍａｃ０１．１９７０，２２：４２９．７侯景贵．肝小静脉闭塞病——附二例报告．中华内科杂志．１９８０，１９：１８７．８马立新，陈哉考．土三七致肝静脉闭塞症１２例分析．临床医学．２００６，２６：８６．９李玉香．杜娜．王峰．等．土三七引起肝小静脉闭塞症２例报告．临床肝胆病杂志。
２００６．２２：３１９—３２０．１０徐梅梅．肝小静脉闭塞病６例临床分析．临床荟萃．２００７．２２：１７８１＿１７８２．１１刘跃。
周蓉．一起误食菊叶三七食物中毒调查分析．中国食品卫生杂志．２００７，１９：５４９—５５０．１２ＬｉＳＬ．ＬｉｎＧ，ＦｕＰＰ．ｅｔａＩ．ＩｄｅｎｔｉｆｉｃａｔｉｏｎｏｆｆｉｖｅｈｅｐａｔｏｔｏｘｉｃｐｙｒｒｏｌｉｚｉｄｉｎｅａｌｋａｌｏｉｄｓｉｎｃｏｍｍｏｎｌｙｕｓｅｄｔｒａｄｉｔｉｏｎａｌＣｈｉｎｅｓｅｍｅｄｉｃｉｎａｌｈｅｒｂ．ＨｅｒｂａＳｅｎｅｃｉｏｎｉｓｓｃａｎｄｅｎｔｉｓ（Ｑｉａｎｌｉｇｕａｎｇ）．ＲａｐｉｄＣｏｍｍｕｎＭａｓｓＳｐｅｃｔｒｏｍ，２００８，２２：５９卜６０２．１３ＭＺｕｃｋｅ彻衄，Ｖｓｔｅ凹ｋａｍｐ，ＭＪｓｔｅ眦Ｈｅｐａｔｉｃ咖ｏ．ｏｏｃｌｕｓｉｖｅｄｉｓｅａｓｅｒｅｓｕｌｔｏｆｔｒａｄｉｔｉｏｎａｌｒｅｍｅｄｙ：ｃｏｎｆｉｒｍａｔｉｏｎｏｆｔｏｘｊｃｐｙｒｒｏＩｉｚｉｄｉｎｅａｌｋａｌｏｉｄｓｔｈｅｃａｕｓｅ，ｕｓｉｎｇｉｎｖｉｔｒｏｔｅｃｈｎｉｑｕｅ．ＪＣｌｉｎＰａｔｈ０１．２００２，５５：６７６—６７９．１４刘宝庆，马晋渝，王旭东，等．菊三七对动物肝脏毒性试验研究．中草药，１９８４，１５：２７．１５高新生，肖绍树．贺降福．土三七生物碱成分分析及肝小静脉闭塞病小鼠模型建立．中国中西医结合杂志．２００６，１４：３１１—３１３．１６ＳｈｕｌｍａｎＨＭ，ＧｏｏｌｅｙＴ，ＤｕｄｌｅｙＭＤ，ｅｔａ１．Ｕｔｉｌｉｔｙｏｆｔｒａｎｓｖｅｎｏｕｓｌｉｖｅｒｂｉｏｐｓｉｅｓａｎｄｗｅｄｇｅｄｈｅｐａｔｉｃｐｒｅｓｓｕｒｅｍｅａｓｕｒｅｍｅｎｔｓｉｎｓｉｘｔｙｍａｒｍｗｔｒａｎｓｐｌａｎｔｒｅｃｉｐｉｅｎｔｓ．Ｔｒａｎｓｐｌａｎｔａｔｉｏｎ，１９９５，５９：１０１５—１１２２．（收稿日期：２００８—０８—２２）（本文编辑：赖荣陶）婴儿胆汁淤积症的诊断付海燕王建设新生儿黄疸分为生理性黄疸和病理性黄疸．生理性黄疸患儿多表现为无色尿液．无大便颜色改变，病理性黄疸最常见的原因是胆汁淤积，可见陶土样便和深色尿液。
中国大陆地区胆道闭锁诊断及治疗(专家共识)
Ｂ型超声检查
超声检查可以帮助排除先天性胆管扩张症等其它胆道 畸形。超声无法探测胆囊或胆囊较小可提示胆道闭锁，但其 敏感度仅有７０％～８（Ｊ％。因此，超声检查为正常胆囊也不能 完全排除胆道闭锁。观察进奶前后胆囊的收缩情况或可提 供更进一步的参考，如进食后胆囊缩小率超过５（）％，可认为 胆道闭锁的可能性小。进食前后胆囊的收缩率计算方法为： 分别在进食前、中、后半小时，测定胆囊长径和前后径，以其 最大长径和前后径乘积作为胆囊面积，测算胆囊收缩率。胆 囊收缩率＝（最大胆囊面积一最小胆囊面积）／最大胆囊面
刖
置
疾病等》““。胆道闭锁通常表现为中度的直接胆红素增高， 占总胆红素水平的ｓｏＸ～８（）％［１“，转氨酶正常或轻度增高 和明显的ｒ谷氨酰转肽酶增高一…。 推荐意见２：对筛查异常或出生后２周（母乳喂养３周） 黄疸持续患儿需行血液的肝功能检查，直接胆红素占总胆红 素１５％的患儿，需排除明确黄疸病因，并增加辅助检查（Ａ 级）。
胆道闭锁的手术时机 既往有研究认为手术患儿年龄越大，术后退黄效果越
差。然而，近年越来越多的研究发现手术年龄６０～１００ ｄ的
Ｋａｓａｉ术或肝管空肠吻合 胆道闭锁的诊断基本流程
图１
万方数３４卷第９期Ｃｈｉｎ Ｊ
Ｐｅｄｉａｔｒ Ｓｕｒｇ，Ｓｅｐｔｅｍｂｅｒ ２０１３，Ｖ０１．３４，Ｎｏ．９
７０（１
中华４，ＪＬ＃ｂ科杂志２０１３年９月第３４卷第９期Ｃｈｉｎ Ｊ
Ｐｅｄｉａｔｒ Ｓｕｒｇ，Ｓｅｐｔｅｍｂｅｒ ２０１３，Ｖ０１．３４，Ｎｏ．９
・临床治疗指南・
中国大陆地区胆道闭锁诊断及治疗
（专家共识）
中华医学会小儿外科分会新生）ｕ＃ｌ－科学组
小儿肝胆外科学组
１５％的患儿，需要排除胆汁淤积性疾病如：婴儿感染、溶血性
胆道闭锁诊断及治疗指南(完整版)
胆道闭锁诊断及治疗指南(完整版)胆道闭锁(biliary atresia, BA)是婴儿期常见的严重肝胆系统疾病之一，以肝内、外胆管进行性炎症和纤维化为特征；如不及时治疗，晚期会出现胆汁性肝硬化、门静脉高压、肝衰竭。
目前早期诊断困难，手术治疗效果欠佳，可能与诊断方法、Kasai手术标准化程度及该病知识普及程度有关。
制订一个明确、可靠并在临床上切实可行的指南是当下亟需解决的问题。
本指南涵盖近年来相关研究，将所有证据基于GRADE系统[1]，包括质量分析(风险评估)及证据推荐强度进行评定，为胆道闭锁诊疗工作提供指导。
一、定义胆道闭锁是一种病因不明的波及肝内、外胆管闭塞性病变，导致胆汁淤积及进行性肝纤维化直至肝硬化并危及患儿生命的疾病[2]。
二、流行病学胆道闭锁发病率具有种族和地区差异。
非白种人胆道闭锁发病率是白种人的两倍[3]，亚洲发病率高于欧美。
法国：0.51/10000[4]，英国：0.60/10000[5]，瑞士：0.56/10000[6]，北美：1/10000[7]，日本：1.04/10000[8]。
中国大陆相关BA发病率数据统计不全面，中国台湾地区为1.78/10000[9]。
三、临床分型1．Kasai分型按肝外胆管闭锁不同部位进行分型，Ⅰ型：胆总管闭锁(5%)，包括树枝样(tree-like)和云雾状(cloudy)；Ⅱ型：肝管闭锁(3%)；Ⅲ型：肝门部闭锁(92%)[10]。
2．Davenport分型特发性/孤立型，巨细胞病毒相关型(IgM)、囊肿型、综合征型(合并多脾及内脏转位)[11]。
3．Ohi分型按照Kasai标准分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型；Ⅲ型闭锁远端胆管形态分为通畅型、纤维条索型、发育不良型、混合型；近端胆管形态分为扩张型、发育不全型、胆湖型、纤维条索型、纤维斑块型及发育不良型[12]。
推荐意见1：推荐使用Kasai制订临床分型标准，Ⅰ型胆总管闭锁；Ⅱ型肝管闭锁；Ⅲ型肝门部闭锁(1B)。
婴儿肝炎综合征临床分型及相关因素探讨
婴儿肝炎综合征临床分型及相关因素探讨
刘帜翘;张蓓安;林明辉
【期刊名称】《中华生物医学工程杂志》
【年(卷),期】1995(000)002
【摘要】根据临床表现及实验室资料进行临床分型，92例中肝炎型18例，肝汁
淤积型11例，胆汁淤积——肝炎型63例。
结合病因探讨发现：肝汁淤积——肝炎型中人类巨细胞病毒感染率提高，病象复杂，病情危重，致死及致残均在此型内，临床分型有助于认识不同病情，给予相应的治疗，以提高疗效与改善预后。
【总页数】1页(P33)
【作者】刘帜翘;张蓓安;林明辉
【作者单位】广州医学院第二附院儿科，广州510260
【正文语种】中文
【中图分类】R725.1
【相关文献】
1."气一元论"探讨及其在"婴儿肝炎综合征"中的运用 [J], 吕英;林明欣;黄荣铝;刘钊汝
2.护理婴儿肝炎综合征患儿应用全程计划性健康教育探讨 [J], 袁小晴
3.胆道闭锁与婴儿肝炎综合征鉴别诊断的评分探讨 [J], 袁波;刘钧澄;张升敏
4.婴儿肝炎综合征病因探讨(附98例临床分析) [J], 刘昶云;连楚南
5.婴儿肝炎综合征病因探讨（附98例临床分析） [J], 刘昶云;连楚南
因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
婴儿肝炎综合征的常用检查及意义
婴儿肝炎综合征的常用检查及意义
李丽
【期刊名称】《检验医学与临床》
【年(卷),期】2006(003)009
【摘要】婴儿肝炎综合征是婴儿期的常见疾病,预后差死亡率高.准确地选择和运用检查方法对本病的诊断和治疗有十分重要的意义.本文简要介绍了婴儿肝炎综合征常用和新开展的检查方法 .
【总页数】2页(P447,封四)
【作者】李丽
【作者单位】山东省淄博科技职业学院微生物教研室,255000
【正文语种】中文
【中图分类】R446.112
【相关文献】
1.常用影像学检查对黄疸病因诊断的作用和意义 [J], 陈造基
2.肝组织病理学检查在肝外胆道闭锁与婴儿肝炎综合征鉴别诊断中的意义 [J], 吴薇;黄志华;董永绥;刘艳
3.支气管镜下常用检查方式在肺癌诊断中的意义 [J], 刘倩
4.临床常用检查方法及临床意义 [J], 林箐;刘芳
5.临床常用尿红细胞形态学检查对肾小球肾炎患者诊断意义 [J], 庄婷婷
因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
先天性胆道闭锁诊疗指南
先天性胆道闭锁诊疗指南一、定义先天性胆道闭锁（congenital biliary atresia）是胆道先天性发育障碍所致的胆道梗阻，是新生儿长时间梗阻性黄疸的主要原因之一。
病变可累及整个胆道或仅为部分胆管，其中以肝外胆道闭锁多见。
发病男女比例约为1：1.5。
二、诊断1．临床表现1）症状：出生后1～2周出现黄疸并进行性加深，出现陶土样便、浓茶样尿。
一般情况逐渐恶化，3～4月后出现营养不良、贫血及发育迟缓等。
2）体征：黄疸，肝、脾肿大。
2．辅助检查1）实验室检查（1）胆红素持续升高并维持高水平，以直接胆红素升高为主。
（2）凝血功能障碍。
2）影像学检查（1）B超示肝外胆管和胆囊发育不良或缺如。
（2）磁共振胰胆管成（magnetic resonance cholangiopancreatography, MRCP）可显示肝内外胆管及胆囊的情况。
（3）经皮经肝胆道造影（percutaneous transhepatic cholangiography, PTC）和/或内镜逆行胰胆管造影（endoscopic retrograde cholangiopancreatography,ERCP），可了解肝内胆管结构，为手术方法提供依据。
3．鉴别诊断需与新生儿胆汁浓缩相鉴别，后者常见于新生儿肝炎、溶血病、药物和严重脱水等引起胆汁浓缩、排出不畅而致暂时性黄疸。
一般经1～2个月利胆或激素治疗后黄疸逐渐减轻至消退。
三、分型1．肝内型少见。
2．肝外型Kasai分类法分为三个基本型：Ⅰ型胆总管闭锁ⅠA 胆总管下端闭锁。
ⅠB 胆总管高位闭锁。
Ⅱ型肝管闭锁ⅡA 胆囊至十二指肠间的胆管开放，而肝管完全缺损或呈纤维条索状。
ⅡB 肝外胆管完全闭锁。
ⅡC 肝管闭锁，胆总管缺如。
Ⅲ型肝门部肝管闭锁ⅢA 肝管扩张型。
ⅢB 微细肝管型。
ⅢC 胆湖状肝管型。
ⅢD索状肝管型。
ⅢE 块状结缔组织肝管型。
ⅢF 肝管缺如型。
四、治疗手术治疗是唯一有效的方法，最佳手术时机是出生后2月。
胆道闭锁
胆道闭锁胆道闭锁（Biliary atresia，BA）并非少见疾病，发病率约为1:10000~15000个存活出生婴儿，而日本和我国较欧美为高。
一般认为无种族差异，尚未发现有关遗传因素，女性的发病率高于男性，男女之比为1:1.56。
胆道闭锁是新生儿胆汁淤积最常见的原因，特点为发生于出生后3个月内的部分或全部肝外胆道完全性纤维化梗阻。
该病是目前诊治困难、预后较差的疾病之一，不经治疗的平均生存期在1年以内，75%的患儿需肝移植才能长期生存。
【分型】胆道闭锁按胆管受累而闭塞的范围可分为三个基本型。
I型为胆总管闭锁，约占5%--10%，肝管未闭锁，胆总管部分或全部缺如。
此型可以进行胆肠吻合，以往被称为“可治型”。
II型为肝管闭锁，此型中少数病例闭锁部位在肝管，而胆囊及胆总管存在，并连接十二指肠，称为胆总管未闭锁型胆道闭锁。
III型为肝门部闭锁，此型和II型胆道闭锁约占85%以上，以往由于无法进行胆道肠管吻合而被称为“不可治型”。
胆道闭锁的合并畸形比其他先天性外科疾病的发生率为低，各家报道相差较大，在7%--32%之间，主要是血管系统（下腔静脉缺如，十二指肠前门静脉、异常的肝动脉）、消化道（肠旋转不良）、腹腔内脏转位。
【临床表现】患儿多为足月产，生后1～2周内表现多无异常，往往在生理性黄疸消退后又出现巩膜、皮肤黄染。
随着日龄增长黄疸持续性加深，尿色也随之加深，甚至呈浓茶色。
有的患儿生后粪便即成陶土色，但也有不少患儿生后有正常胎便及粪便，随着全身黄疸的加深粪便颜色逐渐变淡，最终呈陶土色。
约有15％的患儿在生后一个月才排白色大便。
病程较长者粪便又可由白色变为淡黄色。
这是由于血液中胆红素浓度过高，少量胆红素经过肠腺排入肠腔与大便相混之故。
随着黄疸加重，患儿腹部膨隆更加明显，肝脏也逐渐增大、变硬。
一般3个月患儿的肝可增大平脐，同时出现脾增大。
病情严重者可有腹壁静脉怒张、腹水、食管静脉曲张破裂出血等门静脉高压症表现。
中医儿科(医学高级)：新生儿病及答案解析
中医儿科（医学高级）：新生儿病及答案解析1、单选?患儿，10天，今洗澡时发现双小腿皮肤冷硬而就诊。
系第1胎，孕36周顺产，出生体重2.4kg,生后第2天皮肤稍黄，近2天黄疸有所加深，家长诉无发热，吸奶好。
查体：体温35（江南博哥）.5℃呼吸40次/分，脉搏120次/分，全身皮肤中度黄染，无发组，双肺呼吸音清，无啰音，心音有力。
腹平软，脐部少许分泌物，脐周皮肤微红，肝右肋下2cm,质软，脾未扪及。
检查结果：白细胞6X109/L,中性粒细胞0.52,淋巴细胞0.48,ESR15mm/ho 血培养结果尚未回报。
为明确有否感染，最简单的方法为OA.血培养B .血白细胞层涂片查细菌C.肝肾功能D.查血C 反应蛋白E.红细胞沉降率检查正确答案：D2、单选患儿，出生8天。
出生时体重2000g,啼声细弱无力，全身冰冷，僵卧少动，面色苍白，肌肉板硬而肿，硬肿范围达60队皮肤暗红，少尿，指纹色红不显。
其治法是OA.益气养心,B.通经活络,C.益气温阳，D.益气温阳,E .温经散寒,正确答案：C 参考解析：本证辨证为阳气虚衰，所以治则是益气温阳、通经活血。
3、单选患儿，出生26天。
黄疸仍未消退，皮肤色黄无光泽，精神萎靡，四肢不温，大便灰白而澹，舌淡苔白腻。
其治法是OA.清热利湿B.温中化湿C.化瘀消积D.平肝熄风E .温阳固脱正确答案：B参考解析：本例辨证为寒湿阻滞，所以治疗原则应为温中化湿。
4、单选男婴，生后18小时出现黄疸，血型为B 型，母血型为O 型Rh 阳性,血清胆红素为189UrnoI/L 。
该病最严重的并发症是OA.核黄疸B.贫血活血化瘀利水消肿通经活血利水消肿益气活血C.心力衰竭D.水肿E.肝功能衰竭正确答案：A参考解析：依据临床表现病儿为ABO血型不合溶血病的可能性极大，新生儿溶血最严重的并发症是胆红素脑病(核黄疸)，因为它是神经系统不可逆的损伤。
5、单选女婴，胎龄280天，产钳助产出生，生后全身皮肤苍白，呼吸不规则，心率96次/分，四肢松弛，但弹足底有皱眉。
儿科相关专业知识：新生儿及新生儿疾病考试题
儿科相关专业知识：新生儿及新生儿疾病考试题1、单选产伤性骨折中最常见的是（）A.颅骨骨折B.锁骨骨折C.肱骨骨折D.股骨骨折E.骨盆骨折正确答案：B参考解析：锁骨骨折是最常见产伤性骨折。
由于锁骨细长而（江南博哥）弯曲，分娩时肩胛带受压，在两个不同弯曲的交界点易发生骨折。
2、单选我国新生儿败血症多见的病菌是（）A.肠球菌B.链球菌C.葡萄球菌D.大肠埃希菌E.铜绿假单胞菌正确答案：C3、单选新生儿败血症最主要的特点是（）A.发热B.血常规高C.皮肤感染灶D.缺乏特异症状E.黄疸、肝脾肿大正确答案：D参考解析：新生儿败血症往往缺乏特异症状，可有发热或体温不升，血常规高或低，可无明显的感染灶，黄疸、肝脾肿大亦非特异性表现。
4、单选新生儿生后开始呕吐，每于喂奶后即吐，奶汁未经消化。
最可能是（）A.胃旋转不良B.肠道闭锁C.食管狭窄D.肥厚性幽门狭窄E.喂养不当正确答案：C5、单选关于早产儿ROP的说法不正确的是（）A.ROP的发生主要与早产低体重有关B.严格氧疗指征是预防ROP的重要措施C.多数早产儿ROP都能自行恢复D.对阈值病变应立即治疗E.筛查多在生后4～6周或矫正胎龄32～34周正确答案：C参考解析：多数轻度的早产儿ROP都能自行恢复，但较重者可有弱视、斜视甚至失明等并发症，所以应早期发现，早期治疗。
6、单选可以导致新生儿期群体流行最常见的病毒是（）A.柯萨奇病毒B.麻疹病毒C.埃可病毒D.腺病毒E.单纯疱疹病毒正确答案：A7、单选女婴，足月顺产，3天，因吃奶后呕吐入院。
呕吐为每次吃奶后即吐，呕吐似喷射状，呕吐物为奶，不含胆汁。
一足月女婴，生后3天出现黄疸，近2天食欲减退，黄疸明显加重。
体检：脐部红肿，有脓性分泌物，体温35.5℃。
抗生素的选择为哪组配伍最合理（）A.静脉滴注甲硝唑B.肌内注射庆大霉素+青霉素C.静脉滴注甲硝唑+头孢曲松D.静脉滴注SIZ+青霉素E.静脉滴注红霉素+氯霉素正确答案：C8、单选男婴，5天，足月顺产，生后2天出现拒奶，反应差，体温38℃，黄疸。
胆道闭锁肝脏超声实时剪切波弹性改变初步探讨
胆道闭锁肝脏超声实时剪切波弹性改变初步探讨张鑫鑫;鞠浩;李士星;时博;张尧;冯舒【摘要】目的:初步探讨胆道闭锁(Biliary atresia,BA)患儿肝脏超声实时剪切波(Shear wave elastography,SWE)弹性改变.方法:应用SWE技术对25例BA患儿和同期30例婴儿肝炎综合征(IHS)患儿、23例肝功能正常婴儿肝脏进行检查,测量肝被膜下2 cm范围内肝脏硬度杨氏模量值,对各组肝脏杨氏模量值分布进行统计分析.结果:BA组、IHS组和正常组杨氏模量值分布分别为(18.10±10.70) kPa、(6.68±1.98) kPa和(5.69±0.70)kPa.各组弹性杨氏模量值差异有统计学意义(F=35.14,P＜0.05).BA组与IHS组,IHS组与正常组杨氏模量值差异有统计学意义(t=5.506、2.499,P均＜0.05).BA组杨氏模量值随日龄增加呈线性分布(r=0.568,P ＜0.05),日龄越大杨氏模量值越大.结论:SWE可间接提示BA患儿肝纤维化程度,可以为二维超声诊断胆道闭锁提供肝脏硬度信息,并为临床医生选择胆道闭锁患儿手术时机和判断预后提供重要佐证.【期刊名称】《中国临床医学影像杂志》【年(卷),期】2016(027)007【总页数】4页(P478-481)【关键词】胆道闭锁;黄疸;婴儿;超声检查【作者】张鑫鑫;鞠浩;李士星;时博;张尧;冯舒【作者单位】中国医科大学附属盛京医院超声科,辽宁沈阳 110004;中国医科大学附属盛京医院超声科,辽宁沈阳 110004;中国医科大学附属盛京医院超声科,辽宁沈阳 110004;中国医科大学附属盛京医院超声科,辽宁沈阳 110004;中国医科大学附属盛京医院超声科,辽宁沈阳 110004;中国医科大学附属盛京医院超声科,辽宁沈阳110004【正文语种】中文【中图分类】R657.44;R445.1胆道闭锁（Biliary atresia，BA）是婴儿期的一种特殊疾病，是一种病因不明的肝内外胆管进行性、闭塞性病变，病情进展迅速，早期即可出现肝脏纤维化，进而肝硬化肝衰竭，如不及时治疗会导致患儿1岁半左右死亡。
新生儿黄疸应该做哪些检查？
新生儿黄疸应该做哪些检查？*导读：本文向您详细介新生儿黄疸应该做哪些检查，常用的新生儿黄疸检查项目有哪些。
以及新生儿黄疸如何诊断鉴别，新生儿黄疸易混淆疾病等方面内容。
*新生儿黄疸常见检查：常见检查：儿童五官科检查、尿二胆检查、婴幼儿健康检查、肝功能检查、总胆红素（TBIL,STB）、尿胆红素（BIL）、红细胞血清总胆红素、结合胆红素(SDB,DBIL)、非结合胆红素(SIB,IBIL）、尿对羟苯丙酮酸、尿沉渣结晶检查、经皮肤穿刺胆道造影、浆膜腔积液葡萄糖、红细胞直径（MCD）、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症筛查、新生儿溶血症筛查、黄疸检查、甲胎蛋白变异体（AFPV）、粪胆素、尿胆原（URO）、脂蛋白X（LP-X）、粪便颜色、反映肝脏排泄功能的试验、血清异枸橼酸脱氢酶（ICD）*一、检查体格检查：观察黄疸的分布情况，估计黄疸的程度黄疸部位血清胆红素μmol/L(mg/dl)面、颈部 100.9±5.1(5.9±0.3)躯干上半部 152.2±29.1(8.9±1.7)躯干下半部及大腿 201.8±30.8(11.8±1.8)臂及膝关节以下 256.5±29.1(15±1.7)手、足 256.5(15)黄染的色泽：颜色鲜明有光泽呈桔黄或金黄色，提示未结合胆红素为主的黄疸;夹有暗绿色，提示有结合胆红素的升高。
确定有无贫血、出血点、肝脾肿大及神经系统症状。
影像学检查：B超、计算机断层摄影、核同位素扫描。
组织学检查：肝活组织检查。
实验室检查一般实验室检查：血常规：红细胞和血红蛋白、网织红细胞、有核红细胞、血型(ABO和Rh系统)红细胞脆性实验高铁血红蛋白还原率血清特异性血型抗体检查：诊断新生儿溶血病的主要依据肝功能检查：总胆红素和结合胆红素、转氨酶、碱性磷酸酶、血浆蛋白和凝血酶原正常新生儿脐血胆红素最高约51.3μmol/L(3mg/dl)，在生后4天左右达高峰，一般不超过171～205μmol/L(10～12mg/dl)，早产儿不超过256.5μmol/L(15mg/dl),以后逐渐恢复。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
胆道闭锁与婴儿肝炎综合征的鉴别诊断一直是困绕临床医师多年的难题。
其原因是因为二者临床表现相似、实验室各项指标相互重叠缺乏特异性、各辅助检查手段无一具有确诊价值。
而二者的病变特点、治疗方式和预后不同决定了应该早期作出鉴别以尽快确定治疗方式。
新生儿中黄疸很常见，而胆道闭锁却并非常见病。
往往是第一个接诊胆道闭锁患儿的基层医院医师很难由黄疸想到胆道闭锁，加之基层医院缺乏有价值的辅助检查手段，因而会造成大量漏诊，最终使大量胆道闭锁患儿丧失治疗机会。
本研究力图通过对胆道闭锁和婴儿肝炎综合征临床表现、常规实验室检查指标进行综合比较分析，从中总结出较为简单快速准确、实用于各级医院（特别是基层医院）的鉴别诊断评分法，以应用于临床工作。
通过统计分析，共筛选出6项有统计学差异的指标作为评分项目拟定评分表。
分别为黄疸进程、大便变浅出现时间、大便颜色改变、肝脏大小、γ-谷氨酰转肽酶、直接间接胆红素比例。
诊断标准：
≥0为胆道闭锁；＜0为婴儿肝炎综合征。
记分方法：①黄疸进程：持续减轻或波动中减轻（-5），不变或原程度上波动（-2），持续加重或波动中加重（2）。
②大便变浅出现时间：无变浅（-3），生后≥10d（0），生后＜10d（2）。
③大便颜色改变持续深黄或黄绿便（-3），持续淡黄便（-1），间断灰白或陶土便（0），持续灰白或陶土便（≥10d）（2）。
④肝脏大小：a.日龄0~89d：肝肋下＜2cm（-2），肝脏肋下2~4cm（0），肝脏肋＞4cm（2）；b.日龄≥
90d：肝脏肋下＜4cm（-2），肝脏肋下4~6cm（0），肝脏肋下＞6cm （2）。
⑤γ-谷氨酰转肽酶：＜200U/L（-2），200~600U/L（0），
＞600U/L（2）。
⑥直接间接胆红素比例：＜1（-1），≈1（0），＞
1（1）。
评分为正数或为0诊断为胆道闭锁，评分为负数诊为婴儿肝炎综合征。
根据草拟的评分标准对全部158例患儿进行了评分，计分结果显示97例胆道闭锁全部评分均≥0，61例婴儿肝炎综合征中51例＜0、10例＞0。
其诊断胆道闭锁灵敏度为1，特异度0.836，阳性预测价值0.907，阴性预测价值为1，符合率为0.937，Youden指数0.836。
鉴别诊断胆道闭锁和婴儿肝炎综合征的方法众多。
因为部分复杂的辅助检查和特殊实验室检查尚未普遍开展，单凭临床表现和常规实验室检查中的个别指标也很难鉴别两种疾病。
有人试图用多项生化指标进行多参数分析诊断但效果并不好。
为了不错过胆道闭锁的手术时机，以往也有用记分方法对二者进行鉴别的报道。
目前所知道的评分法有Kasai和北京市儿童医院制定的两种。
日本千叶等曾经报道，用Kasai评分法进行记分，婴儿肝炎综合征全部为负分而胆道闭锁全部为正分。
诊断效果良好。
Kasai评分法以实验室检查为主，临床表现为辅。
其中的部分实验室检查项目在我国很多基层医院中并没有列入常规检查项目。
目前我国各级医院中鲜有用此评分法对胆道闭锁进行诊断的。
本研究对临床表现中有统计价值和统计可能性的项目以及常规实验室检查的相关项目进行统计分析，并根据统计学差异筛选出有鉴别诊断意义的指标6项作为基本评分项目，以各指标平均值差异范
围作为记分范围，以各指标统计学差异大小作为给分值大小依据。
结果显示其诊断价值是比较令人满意的。
本评分法的综合评价指标有一特点：对胆道闭锁的漏诊率为0，而
误诊率相对较高为16.7%。
这跟我们的临床实际要求并不矛盾。
因为小儿外科医师在临床工作中最担心的是漏诊胆道闭锁而使患儿丧失有效手术治疗的机会，而将婴儿肝炎综合征误诊为胆道闭锁而进行手术治疗则相对次要。
实际上绝大多数误诊为胆道闭锁而开腹手术的婴儿肝炎综合征都为淤胆型。
淤胆型婴儿肝炎综合征，因为胆道堵塞重、时间长，其临床表现及标志胆道堵塞的实验室检查指标才与胆道闭锁难以区分。
而恰好是这部分淤胆型婴儿肝炎综合征需要手术中做胆道冲洗。
从这一点看本评分法与临床实际要求也是不矛盾的。
本评分法具有实用性、科学性。
但其最终诊断价值尚需做前瞻性研究来证实。