川崎病的发病机理及诊治进展PPT教学课件

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❖（二）心包炎：
• 其发生率从3%～31%不等。M超声心
动图检查，可见少量心包积液，且多为 血性渗出液，含有许多中性白细胞，免 疫复合物水平较血清为高，但尚未见发 生慢性或缩窄性心包炎的报告
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❖（三）心瓣膜病变：
❖ 在亚急性期，约10%的患儿可发现 二尖瓣返流，可因瓣膜的炎性浸润 或乳头肌功能不全引起。主动脉返 流发生较晚，约为5%，与冠状动脉 损害有关，可能为心内膜炎或主动 脉炎症的伸延。
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四、川崎病的临床分期
分期
急性期
亚急性期
恢复期
时间
1～11天
11～21天，
21～60天
临床表现 发热、结膜炎、
发热、激惹、冠脉瘤、 多数症状缓解、
口腔、肢端变化、皮疹 关节炎、二尖瓣返流、 周围A瘤样扩张、
淋巴结肿大、激惹、 指趾脱皮、胆囊肿胀、 存在关节炎、 冠脉
瘤、
咳嗽、流涕、吐泻、 血栓形成、心肌梗塞、 血管病变1/3恢复、
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非典型川崎病（指不具备川崎病诊断标准 条件者）的诊断：
1. 诊断标准6项只符合4项或3项，但在病程中经超声心动 图或心血管造影证实有冠状动脉瘤者（多见于＜6个月 的婴儿或＞8岁的年长儿），属重症；
2. 诊断标准6项中只有4项符合，但超声心动图检查可见 冠状动脉壁辉度增强（提示冠状动脉炎，此型冠状动脉 扩张少见）；应除外其他感染性疾病。
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一、 川崎病的病因
病因尚不明确，与下列因素有关。
1. 感染因素：与病原微生物感染有关。如细菌、病 毒、原虫、支原体、弓形体属、立克次体等感染。 但无直接证据。
2. 环境污染、地理区域性、化学物品过敏、外源性 毒物、特殊药物等因素。但均未被进一步证实。
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二、川崎病的发病机理
• B细胞介导的免疫应答在川崎病血管损伤中
亦起重要作用。
• 外周血活化的T细胞和单核细胞以及多克隆
激活的B细胞释放大量的细胞因子和炎性介 质，以及自身抗体，可直接损伤血管内皮细 胞，导致内皮功能失调甚至内皮细胞凋亡和 坏死，使血管内皮的屏障作用严重破坏。
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三、川崎病的诊断
• 根据第3届国际川崎病会议修订的诊断
HSP63具有共同的抗原决定簇，因交叉抗
原刺激，导致免疫自稳机制的错误调节，将
血管组织作为靶器官，引起血管的广泛免疫
损伤。
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3. T细胞介导的异常免疫应答以及细胞因子的 级联放大效应是川崎病血管炎性损伤的基础。
• T细胞异常活化是川崎病免疫系统激活导致
血管免疫损伤的始动环节和关键步骤。
标准（1988年12月修订）进行诊断。
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主要表现：
1) 双侧结膜充血； 2) 口腔及咽部粘膜充血，唇红干裂，杨梅舌； 3) 手足硬肿和掌跖发红，恢复期指趾端膜状脱皮； 4) 躯干部多形红斑，但无水疱及结痂； 5) 颈淋巴结非化脓性肿大，直径1.5cm以上。
上述6条中具备包括发热在内的5条即可诊断，并 且上述症状不能被其它已知疾病所解释。 6) 不明原因的发热，持续5天或更久；
腹痛、非化脓性脑膜炎 肾脏受损
1/3静止、1/3进展
血管改变 外周血管炎、
毛细血管V、A、 大中动脉内膜炎
大中A瘤、栓塞、 狭窄
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血管炎消退
死因
心肌炎
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心肌炎、心肌梗塞、 A瘤破裂
心肌梗塞、 缺血性心肌病
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五、川崎病的心脏损害
❖（一）心肌炎：
组织学证实，川崎病早期心肌有弥漫 性炎性浸润。发生率约为50%～75%,多 在病程1～2周发生,心脏听诊可发现心音 低钝、心动过速、奔马律。心电图检查 有P-R间期延长、Q-T间期延长、T波及 ST段改变、X线摄片见心脏扩大、心源 性酶浓度罕有升高。
激活多克隆B细胞，产生自身抗体。
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2. 细菌热休克蛋白(heat shock protein, HSP)65模拟宿主自身抗原的致病作用。
• 细菌HSP65是一种有效的免疫原，它能激
活免疫活性细胞，诱导机体的免疫炎性反应。
• 细菌HSP65与人类的HSP63具有显著的同
源性。即外源性细菌HSP65与人类同源
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（四）心脏传导系统的损害
❖ 可发生心律失常，如窦性心动过缓、病 态窦房结综合征、房室传导阻滞。
川崎病的发病机理及诊 治进展
(Kawasaki disease，KD)
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川崎病(Kawasaki disease，KD) 又称皮
肤粘膜淋巴结综合症 (Muco-cutaneous Lymph node Syndrome, MCLS),是一种以 全身血管炎变为主要病理的急性发热性出疹性 小儿疾病。1967年日本川崎富作医生首次报 道。4岁以内发病率占80%。男女之比为1.6： 1。由于本病可发生严重心血管病变，引起人 们重视。近年发病增多，为风湿性疾病的2倍。 成为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。
1. 微生物毒素类超抗原致病学说。
某些细菌产物具有强大的免疫系统激活能力，可
使很高比例的T细胞激活，故这类物质被称为超抗
原。
• 这类细菌包括： • TSST (toxic shock syndrome toxin,TSST):葡
萄球菌肠毒素类的中毒性休克综合症毒素
• ET（exfoliative toxin,ET)：表皮剥脱性毒素 • SPE(strptococcal pyrogenic exotoxins,SPE):
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非典型川崎病诊断的参考项目：
1. 卡介苗(BCG)接种处再现红斑；
2. 血小板数显著增多；
3. C反应蛋白质(CRP)、红细胞沉降率(ESR) 明显增加；
4. 超声心动图示冠状动脉扩张或动脉壁辉度 增强；
5. 出现心脏杂音；
6. 伴低白蛋白血症、低钠血症。
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2020/12链/10 球菌致热外毒素
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•超抗原诱导免疫应答具有下列特点：
• ⑴ 具有强大的激活T细胞能力； • ⑵ 在T细胞识别前无需经抗原递呈细胞
处理；
• ⑶ 与T细胞相互作用无主要组织相容复
合体限制性；
• ⑷ 选择性识别TCRβ链V区； • ⑸ 可在T细胞的TCR-Vβ与B细胞表面的
MHC-Ⅱ类分子间发挥桥梁作用，而