自身免疫性疾病
自身免疫性疾病的治疗方法和建议
自身免疫性疾病的治疗方法和建议自身免疫性疾病（Autoimmune Disease）是一类由免疫系统攻击自身正常组织和器官引起的疾病。
在这类疾病中，免疫系统误认身体自己的组织为外来入侵物质，从而导致炎症和损伤。
常见的自身免疫性疾病包括类风湿关节炎、狼疮、甲状腺自身免疫病、慢性炎症性肠病等。
本文将介绍一些常见自身免疫性疾病的治疗方法和建议。
一、药物治疗1. 免疫抑制剂：这类药物能够抑制免疫系统的活性，减少对自身组织的攻击。
常用的免疫抑制剂包括甲氨蝶呤、环孢素、硫唑嘌呤等。
然而，使用免疫抑制剂会增加感染的风险，患者需要密切关注身体状况。
2. 类固醇：类固醇药物如泼尼松等可以减轻炎症反应，控制免疫系统的活性。
然而，长期使用类固醇可能导致副作用，如骨质疏松、增加感染风险等，因此需要在医生的指导下使用。
3. 生物制剂：这是一类针对特定分子靶点的药物，如TNF-α抑制剂、IL-6受体抑制剂等。
生物制剂通常用于治疗类风湿关节炎、炎症性肠病等疾病，能够显著改善症状，并减少关节损害和肠道炎症。
二、生活方式调整1. 积极控制炎症：自身免疫性疾病通常伴随炎症的存在，积极控制炎症反应对治疗至关重要。
饮食上，推荐摄入富含抗氧化物质的食物，如蔬菜、水果、鱼类等；同时，避免摄入过多的饱和脂肪酸和糖类。
合理安排运动，适度的有氧运动可以帮助降低炎症水平。
2. 减少应激：应激是自身免疫性疾病发作的一个重要诱因，患者需要学会有效地应对生活压力。
可以通过放松训练、艺术表达、冥想等方式减轻紧张情绪，从而缓解疾病症状。
3. 合理用药：自身免疫性疾病患者常常需要长期用药，建议按照医生的指导，按时用药，并注意药物的副作用。
避免未经医生指导的药物调整，以免加重病情或出现不良反应。
三、辅助疗法1. 中医调理：中医药在自身免疫性疾病的治疗中起到了一定的辅助作用。
根据不同的疾病类型和个体情况，可以选择一些具有抗炎、调节免疫功能的中药进行治疗。
但需要注意的是，中医药治疗需要在医生指导下进行，避免滥用和不当使用。
自身免疫性疾病
自身免疫性疾病自身免疫性疾病（autoimmune diseases）是指机体对自身抗原发生免疫反应而导致自身组织损害所引起的疾病。
自身抗体的存在与自身免疫性疾病并非两个等同的概念，自身抗体可存在于无自身免疫性疾病的正常人特别是老年人，如抗甲状腺球蛋白、甲状腺上皮细胞、胃壁细胞、细胞核DNA抗体等。
自身免疫反应达到一定程度而导致的疾病。
免疫系统最基本的功能是认识自身和识别异体，达到保护自身和排斥异体的目的。
正常人体血清中可存在多种针对自身抗原的抗体，但它们的水平极低，不足以破坏自身成分，可清除衰老退变的自身组织，这就是自身免疫反应。
当这种反应过强，导致严重组织损伤，表现出临床症状时，就称为自身免疫病。
自身免疫过程通常通过盖尔及库姆斯二氏分型的Ⅲ型变态反应导致组织损伤。
自身组织（自身抗原）先刺激免疫系统导致自身抗体产生，此两者结合成免疫复合物，再引起组织损伤。
自身免疫也可通过Ⅳ型变态反应机理，直接因淋巴细胞的激活而发生。
关于自身免疫过程发生的机理，有多种学说：①禁忌细胞系学说。
身体中出现突变淋巴细胞，并由于某种刺激而增殖活跃起来。
由于这种突变淋巴细胞系抗原结构上的异常，使它将正常的自身组织认为异体，发生免疫反应而导致组织损伤。
②隐蔽抗原学说。
在胚胎的发育过程中，只有曾受淋巴网状系统检验的组织才被识别为自身组织，受到保护。
有些器官和组织，例如中枢神经系统、甲状腺、晶体、精子等，在胚胎期没有被免疫系统识别，因此不受保护，一旦因为感染、外伤等原因，这些组织的自身抗原释放入血液或淋巴液，就可刺激产生自身抗体，造成组织损伤。
③自身变异学说。
正常组织受物理、化学或生物性刺激而发生变异，被免疫系统识别为非自身组织而受到排斥。
④免疫清除功能障碍学说。
由于免疫缺陷，不能有效地清除突变的淋巴细胞或抗原，导致自身免疫过程。
⑤交叉反应抗体学说。
由于机体的某些组织成分与外界抗原具有相似的抗原性，当机体清除外界抗原时，同时损伤了这些具有相似抗原性的自身组织。
自身免疫性疾病
自身免疫性疾病的发病机制
▪ 一、抗原方面 ▪ 1、隐蔽抗原的释放
由于解剖位置特殊，机体内某些抗原从胚胎期 开始从未与机体免疫系统接触，称为隐蔽抗原。
隐蔽抗原通常不引发自身免疫反应，这类抗原有 眼晶状体、睾丸、精子和神经髓鞘磷脂碱性蛋白等。 但在外伤、感染、手术等外界因素作用下，隐蔽抗原 可释放出来，进入血液和淋巴管，与免疫系统接触便 能诱导相应的自身免疫应答，导致自身免疫性疾病发 生。例如眼球损伤后可发生交感性眼炎及输精管结扎 引起的自身免疫性睾丸炎等。
自身免疫性疾病的特点
• 1. 某些自身免疫性疾病有明显诱因，但多数病因不 清，属“自发”性免疫性疾病；
• 2. 患者以女性多见，发病率随年龄而增高，有一定 的遗传倾向；
• 3. 患者外周血中可检出高效价的自身抗体和或自身 反应性T/B细胞；
• 4. 自身抗体和或自身反应性T/B细胞介导对自身的 组织和细胞成分的获得性免疫应答，造成损伤或功 能障碍；
▪ 二、机体因素 ▪ 1、遗传因素
遗传因素在自身免疫性疾病的发病机制中起重要 作用。很多自身免疫性疾病均具有家族史。
有些自身免疫性疾病与HLA抗原表达的类型有联 系，例如人类强直性脊柱炎与HLA－B27关系密切， 已有报道将HLA－B27基因转至大鼠，转基因大鼠即 可诱发强直性脊柱炎。
部分自身免疫病与HLA的相关性
指自身免疫应答反应非特异地出现在全身多系统、 多器官和组织中，造成全身性病理改变，并可检出多 种非特异性的自身抗体。
自身抗原为多器官、组织的共有成分，例如细胞核、 线粒体等，故能引起多器官组织的损害。因其病变主要 出现在多种器官的结缔组织或血管内，又称之为胶原病 或结缔组织病。
一般说来，器官特异性自身免疫性疾病预后较好， 而非器官特异性自身免疫性疾病病变广泛，预后不良。 但区分并不十分严格，因为在血清检查中常可出现两者 之间有交叉重叠现象，如桥本甲状腺炎是属于器官特异 性自身免疫性疾病，但患者血清中除可检出抗甲状腺球 蛋白抗体外，还可检出抗胃粘膜抗体、抗核抗体和类风 湿因子等。
自身免疫性疾病患者手术风险有哪些
自身免疫性疾病患者手术风险有哪些自身免疫性疾病是一类由于机体免疫系统异常，攻击自身组织和器官而导致的疾病。
常见的自身免疫性疾病包括类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、硬皮病、多发性硬化症等。
对于这些患者来说，手术可能是治疗某些疾病或并发症的必要手段，但同时也伴随着一系列特殊的风险。
首先，免疫系统的异常反应是自身免疫性疾病患者手术风险的主要来源之一。
正常情况下，免疫系统能够识别并清除外来病原体，但在自身免疫性疾病患者中，免疫系统出现了错误的识别和攻击，导致自身组织受损。
手术作为一种外界刺激，可能会进一步激活免疫系统，加重这种异常的免疫反应，引发炎症风暴。
这不仅会影响手术伤口的愈合，还可能导致全身性的炎症反应，对多个器官造成损害。
其次，自身免疫性疾病患者往往存在长期的慢性炎症，这会对身体的各个系统产生不良影响。
例如，在心血管系统中，慢性炎症可能导致血管内皮功能障碍、动脉粥样硬化等，增加手术中发生心血管意外的风险，如心肌梗死、心律失常等。
在呼吸系统方面，慢性炎症可能引起肺间质纤维化，影响肺功能，使患者在手术麻醉过程中更容易出现呼吸衰竭等并发症。
再者，自身免疫性疾病患者常需要长期使用免疫抑制剂和糖皮质激素等药物来控制病情。
这些药物虽然能够抑制异常的免疫反应，但同时也会削弱免疫系统的正常功能，导致患者抗感染能力下降。
在手术后，患者更容易发生感染，而且一旦感染，往往病情较为严重，难以控制。
此外，长期使用糖皮质激素还可能导致骨质疏松，增加骨折的风险，这对于手术中的体位摆放和术后的康复都带来了一定的挑战。
另外，血液系统的异常也是自身免疫性疾病患者手术面临的风险之一。
例如，系统性红斑狼疮患者可能会出现血小板减少、贫血等情况，这会影响手术中的止血和患者的耐受能力。
类风湿关节炎患者可能存在类风湿因子阳性，导致血液处于高凝状态，增加血栓形成的风险。
在手术过程中，麻醉管理也是一个需要特别关注的问题。
自身免疫性疾病可能会影响神经肌肉功能，导致对麻醉药物的反应异常。
解析自身免疫性疾病的诊断与治疗
解析自身免疫性疾病的诊断与治疗自身免疫性疾病是一类由于机体免疫系统异常而导致的慢性炎症性疾病，它可以影响人体的任何器官和组织。
这些疾病的发生主要是由于机体免疫系统对自身组织产生异常的免疫反应，进而导致组织损伤和功能紊乱。
一、自身免疫性疾病的诊断1. 详细询问和了解患者的临床表现：在诊断自身免疫性疾病时，医生首先需要详细询问患者关于其临床表现、起始时间、发作频率等方面的信息。
这有助于医生初步了解患者是否可能存在自身免疫性问题。
2. 体格检查：接下来，医生会对患者进行全面的体格检查，以便发现与自身免疫性相关的体征或异常。
3. 实验室检查：常用的实验室检查方法包括血常规、血沉、C反应蛋白（CRP）、抗核抗体（ANA）等。
这些检查有助于评估机体内的炎症反应、自身抗体的存在和免疫系统功能的异常。
4. 影像学检查：根据患者的具体情况，医生可能会进行X射线、CT扫描、核磁共振等影像学检查，以评估器官或组织是否受到损害。
5. 活检检查：如果需要进一步确认诊断，医生可能会选择对相应器官或组织进行活检。
活检样本经组织学或免疫组织化学染色后，可以确定是否存在自身免疫性变化和损害。
二、自身免疫性疾病的治疗1. 药物治疗：药物治疗是常用于自身免疫性疾病的主要治疗手段之一。
根据不同类型的自身免疫性疾病和患者的具体情况，医生可能会选择使用非甾体类抗炎药、皮质类固醇激素、免疫抑制剂等药物来控制免疫系统异常反应，并减轻相关器官或组织的损伤。
2. 其他治疗方法：除了药物治疗外，针对不同疾病的特点和严重程度，医生还可能会采用其他治疗方法。
例如，对于某些自身免疫性疾病，如溃疡性结肠炎、类风湿性关节炎等，饮食调节、体育锻炼、物理治疗等方法也可以作为辅助治疗手段。
3. 管理并减轻患者的心理压力：自身免疫性疾病往往是一种长期的慢性病，患者需要终身进行治疗和管理。
因此，在治疗过程中，医生应尽力帮助患者了解其所面临的问题和挑战，并提供相应的心理支持。
9种常见的自身免疫性疾病
9种常见的自身免疫性疾病自身免疫性疾病是指免疫系统出现异常，误认身体正常组织为外来物质，导致免疫系统攻击自身组织和器官的疾病。
以下是九种常见的自身免疫性疾病。
Ⅰ类糖尿病Ⅰ类糖尿病是一种免疫介导性的疾病，主要特征是胰岛细胞被身体的免疫系统攻击，导致胰岛素的产生减少或完全停止，从而引发高血糖。
病情进展迅速，需要依赖胰岛素注射来调节血糖水平。
系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮是一种免疫介导性的慢性炎症性疾病，主要影响皮肤、关节、肾脏、心脏等多个器官。
患者常表现为疲劳、发热、关节疼痛和皮肤病变等症状，严重时可引起器官功能损害。
类风湿性关节炎类风湿性关节炎是一种慢性的炎症性关节病，免疫系统攻击关节组织，导致关节肿胀、疼痛和功能障碍。
除了关节外，类风湿性关节炎也可累及其他器官，如心脏和肺部，严重影响患者的生活质量。
干燥综合征干燥综合征是一种慢性的自身免疫性疾病，主要表现为眼睛和口腔的干燥，以及皮肤、鼻子、喉咙和其他黏膜组织的干燥。
干燥综合征也可伴随全身症状，如疲劳、关节痛和肌肉疼痛。
溃疡性结肠炎溃疡性结肠炎是一种炎症性肠道疾病，主要累及结肠。
免疫系统错误地攻击肠道黏膜，导致黏膜发炎，形成溃疡。
患者表现为腹泻、腹痛、便血等症状，严重时可能需要切除受影响的结肠。
类癌综合征类癌综合征是一种免疫相关性的多发性内分泌肿瘤综合征，主要由异位癌组织产生的肽类物质引起。
患者表现为胃肠道功能亢进、低血糖、皮肤潮红等症状，常伴随肿瘤的发现。
多发性硬化症多发性硬化症是一种慢性的神经系统疾病，免疫系统攻击中枢神经系统的髓鞘，导致神经传导障碍。
患者症状多样，包括肌无力、运动协调障碍、感觉异常和认知功能障碍等。
甲状腺自身免疫疾病甲状腺自身免疫疾病包括甲状腺毒症和甲状腺功能减退症两种情况。
前者是由于免疫系统攻击甲状腺，导致甲状腺过度活跃；后者是甲状腺被免疫系统攻击，导致甲状腺功能减退。
两种情况都会引起甲状腺相关的症状，如疲劳、失眠、体重变化和心律不齐等。
自身免疫性疾病的诊断与治疗
自身免疫性疾病的诊断与治疗自身免疫性疾病（Autoimmune Diseases）是一类由机体免疫系统异常导致的疾病，它们与一般传染病、肿瘤等不同。
自身免疫性疾病发生时，机体免疫系统出现错误地攻击自身组织及器官的现象，导致炎症反应和组织损伤。
这些疾病的诊断和治疗一直是医学研究的热点之一。
本文将探讨自身免疫性疾病的诊断和治疗方法。
一、自身免疫性疾病的诊断自身免疫性疾病的诊断是一个复杂而综合的过程，需要综合患者症状、体征表现、实验室检查和影像学等多方面的信息。
下面将介绍常用的诊断方法：1. 病史采集与身体检查了解患者的病史对于判断是否存在自身免疫性疾病十分重要。
医生通常会询问患者的症状、持续时间、伴随症状以及家族史等等。
同时，进行全面的体格检查，寻找可能的异常体征，例如皮疹、关节肿胀等。
2.实验室检查实验室检查是自身免疫性疾病诊断的重要手段之一。
常见的实验室检查包括血常规、免疫学指标检查和生化指标检查。
血常规可以评估患者的红细胞、白细胞和血小板数量是否正常。
免疫学指标检查可以检测血清中抗核抗体、抗核周围抗体等自身免疫相关抗体的水平。
生化指标检查可以评估患者的肝肾功能等。
3. 影像学检查影像学检查可以帮助医生观察患者内部器官的变化。
例如，超声波检查可以检测甲状腺结节的大小和形态；MRI可以观察脑部和脊柱的异常等。
4. 活检与组织病理学检查活检是诊断自身免疫性疾病的确诊手段之一。
通过活检获得的组织标本可以在显微镜下观察病理变化，确定是否存在免疫反应性损伤以及异常细胞的分布情况。
二、自身免疫性疾病的治疗自身免疫性疾病的治疗目标是抑制免疫反应，减轻炎症反应，缓解疾病症状，预防器官损伤和进展。
以下是常用的治疗方法：1. 药物治疗药物治疗是自身免疫性疾病的主要治疗手段。
常用的药物包括免疫抑制剂、糖皮质激素、生物制剂以及针对特定免疫靶点的药物等。
免疫抑制剂可以抑制机体免疫系统的活性，减轻自身免疫反应。
例如，环磷酰胺可以抑制淋巴细胞的增殖和活化。
自身免疫性疾病PPT课件
概述 自身免疫性疾病的免疫损伤机制及典型疾病 自身免疫性疾病发生的相关因素 自身免疫性疾病的防治原则
1
教学要求
掌握 自身免疫\自身免疫性疾病的概念 了解 自身免疫病的典型疾病
自身免疫病的防治原则
2
第一节 概述
一、基本概念
自身免疫（Autoimmunity） 机体免疫系统对自身成分发生免疫应答
10
系统性红斑狼疮
（Systemic lupus erythematosus, SLE）
11
二、自身反应性T细胞引起的自身免疫病
• 胰岛素依赖型糖尿病
（Insulin dependent diabetes mellitus,IDDM）
多发性硬化症
（Multiple Sclerosis,MS）
12
第三节 自身免疫性疾病发生 的相关因素
一、抗原方面的因素 1.免疫隔离部位抗原的释放
交感性眼炎（sympathetic opthalmia）
13
2.自身抗原的改变 3.分子模拟
14
二、免疫系统方面的因素
1.MHC II 类分子的异常表达 2.免疫忽视的打破 3.调节性T细胞的功能失常 4.活化诱导的细胞死亡发生障碍 5.淋巴细胞的多克隆激活 6.表位扩展
4
三、分 类
1、器官特异性AID
由于针对器官特异性抗原产生免疫应答， 患者的病变局限于某一特定的器官。
2、器官非特异性AID（全身性）
患者的病变见于多种器官和组织。
5
第二节 自身免疫病的免疫损伤机制及典型疾病
一、自身抗体引起的自身免疫病 1、自身抗体引起的细胞破坏性自身免疫病
典型疾病： 自身免疫性溶 血性贫血 特发性血小板减少性紫癜
自身免疫性疾病及诊断
系统性硬化症诊疗指南
临床症状
早期：雷诺现象（70%）和隐袭性肢端和
面部肿胀，手指皮肤增厚
皮肤：从手开始，手指、手背发亮、紧
绷，褶皱消失，汗毛稀疏，继而面、颈部受 累。可表现为面具样面容。 皮肤病变可分为水肿期、硬化期和萎缩期 骨和关节多关节痛和肌肉疼痛常为早期症状
中华医学会风湿病学分会(2011年）
甲状腺功能低下：20％-40％,与甲 状腺纤维化或自身免疫性甲状腺炎 有关
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系统性硬化症（Systemic Sclerosis, SSc)
系统性硬化症诊疗指南
中华医学会风湿病学分会(2011年）
免疫学检查：血清抗核抗体阳性率达９０％ 抗RNA聚合酶I/Ⅲ抗体4%-20%常
以上，核型为斑点型、核仁型和抗着丝点型。 与弥漫性皮损、SSc相关肾危象相关。
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自身免疫性疾病定义（autoimmune diseases）
是指机体对自身抗原发生免疫反应而导致自身组 织损害所引起的疾病。
(风湿病：泛指影响骨、关节、肌肉及其周围软组织，如滑囊、肌腱、筋膜、血 管、神经等一大组疾病。包含以往所称的胶元性疾病、结缔组织病及自身免 疫病）
肺部：主要病理为间质性病变，部分出现
弥漫性肺间质纤维化
P2ag0e 20
中华医学会风湿病学分会(2011年）
胃肠道：萎缩性胃炎、胃酸减少。
约２０％有肝脏损害，部分合并自身 免疫性肝炎或原发性胆汁性肝硬化。 慢性胰腺炎亦非罕见
血清学检查：①抗SSA抗体：７０
％的患者；②抗SSB抗体：有称是本 病的标记抗体，45％的患者；③类 风湿因子：约见于70％-80％的患者； ④高免疫球蛋白 血症，多克隆性， 约见于90％患者。
自身免疫性疾病疾病PPT演示课件
3
病情观察与记录
指导家属密切观察患者的病情变化，如症状、体 征等，并做好记录，以便及时向医生反馈。
06
预防策略及研究进展
预防策略制定
遗传因素筛查
通过对特定基因变异的筛查，识别高风险人群，提供个性化预防 建议。
生活方式干预
倡导健康生活方式，包括合理饮食、充足睡眠、适度运动等，以 降低疾病风险。
避免环境诱因
自身免疫性疾病
汇报人：XXX 2024-01-16
contents
目录
• 自身免疫性疾病概述 • 常见自身免疫性疾病介绍 • 实验室检查与辅助诊断技术 • 治疗原则及药物选择 • 患者教育与心理支持 • 预防策略及研究进展
01
自身免疫性疾病概述
定义与分类
定义
自身免疫性疾病是指机体免疫系 统对自身成分发生免疫应答而导 致的疾病状态。
THANKS
感谢观看
解症状。
保护靶器官
针对受累的器官和系统 ，采取相应的保护措施
，延缓病情进展。
个体化治疗
根据患者的具体病情、 年龄、性别、生育要求 等因素，制定个体化的
治疗方案。
长期监测与管理
建立长期随访制度，监 测病情变化，及时调整 治疗方案，提高患者生
活质量。
药物选择及作用机制
01
糖皮质激素
具有强大的抗炎和免疫抑制作用，可迅速缓解病情，但需注意副作用和
减少接触可能引发自身免疫反应的环境因素，如某些化学物质、 感染等。
疫苗研发与应用前景
治疗性疫苗
针对特定自身免疫性疾病，研发能够调节免疫反应的疫苗，以减轻 疾病症状或延缓疾病进展。
预防性疫苗
探索针对自身免疫性疾病的预防性疫苗，通过激发人体免疫系统， 防止疾病的发生。
自身免疫性疾病
自身免疫性疾病自身免疫性疾病（Autoimmune Disease）简介：自身免疫性疾病（Autoimmune Disease）是一类由机体免疫系统异常反应引起的慢性疾病，其特点是机体免疫系统错误地攻击和破坏自身组织。
自身免疫性疾病可发生在多个器官和系统，如甲状腺、胰腺、关节、肌肉、肺部、肾脏等，表现出一系列症状和影响生活质量。
原因与机制：自身免疫性疾病的发病机制尚未完全清楚，但一般认为是基因和环境因素的相互作用导致免疫系统异常激活。
遗传因素在某些免疫相关基因上的突变或多态性可以增加患某种自身免疫性疾病的风险。
环境因素如感染、药物、化学物质、紫外线等可能诱发自身免疫性疾病。
常见类型：1. 类风湿关节炎（Rheumatoid Arthritis）: 类风湿关节炎主要累及关节和周围软组织，导致疼痛、关节肿胀、僵硬等症状。
尽管关节受累最为明显，但该疾病可波及体内多个系统。
2. 糖尿病（Diabetes）: 糖尿病是一种免疫介导的胰岛细胞破坏性疾病，导致胰岛素分泌不足，血糖升高。
根据发病机制的不同，糖尿病分为类型1糖尿病和类型2糖尿病。
3. 乳糜泻（Celiac Disease）: 乳糜泻是一种对麸质过敏的免疫性疾病，特点是小肠黏膜对麸质异常反应，导致吸收不良、腹泻、腹痛等症状。
远离含麸质的食物是乳糜泻的主要治疗方法。
4. SLE（Systemic Lupus Erythematosus）: SLE是一种系统性的自身免疫性疾病，累及多个器官和系统，如皮肤、关节、肾脏、心脏等。
常见症状包括皮疹、关节炎、疲劳、发热等。
5. 甲状腺自身免疫病（Thyroid Autoimmune Disease）: 甲状腺功能异常与许多自身免疫性疾病相关。
甲状腺自身免疫病包括甲状腺炎和甲状腺功能亢进症。
甲状腺炎会导致甲状腺功能低下，而甲状腺功能亢进症则是甲状腺过度活跃。
6. 特发性血小板减少性紫癜（Idiopathic Thrombocytopenic Purpura）: 特发性血小板减少性紫癜是一种自身免疫性疾病，其特点是免疫系统攻击血小板，导致凝血功能异常，表现为皮下淤血、瘀斑、瘀点等。
自身免疫性疾病
自身免疫性疾病自身免疫性疾病,是因为机体免疫功能紊乱引起的疾病,可表现为免疫力(免疫反应能力,即抗原抗体反应)过低或过强.当过低时,有异物进入机体,机体不能起到足够的抵御能力,而致病.过强时,机体内的某些自身抗原可刺激机体产生相应的抗体,而发生超敏反应(即过敏). 常见的有自身免疫性溶血性贫血等.一、自身免疫性溶血性贫血（AIHA）：机体免疫功能异常，或服用某些药物后，红细胞表面抗原性发生变化，产生抗红细胞膜表面抗原的自身抗体。
自身抗体与自身抗原结合，激活补体，破坏红细胞，导致贫血。
特点：（1）体内出现抗红细胞自身抗体。
（2）抗人球蛋白试验（Coombstest）阳性。
（3）红细胞寿命缩短。
（4）AIHA多见于中年女性。
（5）继发性者多继发于淋巴系统恶性病、结缔组织病、感染和药物应用后。
（6）引起AIHA的药物有青霉素、奎尼丁、异烟肼、对氨基水杨酸、磺胺类、甲基多巴等。
抗红细胞抗体可分为三类：①温抗体，为IgG型，37°C可与RBC结合，不聚集RBC.②冷凝集素，为IgG型，低温时与RBC结合使其凝集，引起冷凝集素综合征。
③DonathLaidsteiner抗体，为IgG型，低温时与两种补体成分结合，温度升高至37°C时，激活补体链，导致溶血，引起陈发性冷性血红蛋白尿症（PCH）。
PCH继发于梅毒或病毒感染后。
病毒感染后引起的多见于儿童或年轻患者。
二、免疫性血小板减少性紫癜（ITP）：主要表现为皮肤黏膜紫癜，血小板↓，骨髓中巨核细胞可增多，女性多发，发病率1／lOO00，患者有抗血小板抗体，其使血小板寿命缩短。
三、重症肌无力（MG）：患者体内存在神经肌肉接头乙酰胆碱受体的自身抗体，该抗体结合到横纹肌细胞的乙酰胆碱受体上，使之内化并降解，使肌细胞对运动神经元释放的乙酰胆碱的反应性降低。
引起骨骼肌运动无力。
四、肺出血肾炎综合征（Goodpasture综合征）：患者体内可检到抗肾小球基底膜Ⅳ型胶原抗体，由于肺泡基底膜与肾小球基底膜有共同抗原，故肺、肾同时发病。
自身免疫性疾病课件
女/男
0.3 < 0.5 10.0 4-5 1 10-20 1 3 4-5
第三节 自身免疫性疾病的免疫损伤机 制及典型疾病
介导成分
抗
二、类超型I 敏反速应发名型的、称过分敏型类
II
慢性并发症：大血管病变——冠心病、脑血管病 小血管病变——糖尿病肾病, 眼部并发症——视网膜水肿、白内障等 神经系统并发症——感觉异常、运动神经受累 糖尿病足——足部溃疡、坏疽
糖尿病的诊断
血糖监测：电子血糖分析仪
采血针 专用试 条
采血笔
空腹血糖：正常范围是 3.9-6.1 mmol/L，高于7.0 mmol/L诊断为糖尿病， 6.1-7.0 mmol/L间称为空腹血糖增高 饭后两小时的血糖 ：正常餐后两小时血糖范围是 3.9-7.8 mmol/L。餐后血 糖 的诊断标准是 11.1 mmol/L以上。7.8-11.1 mmol/L间称为餐后血糖增高。
3.调节性 T细胞的功能失常 有CD4+CD25+Treg 功能异常
4.活化诱导的细胞死亡发生障碍 活化诱导的细胞死亡（ AICD）:激活的效应淋
巴细胞在行使效应功能后死亡的现象。 Fas基因 突变的个体可发生系统性自身免疫综合征。
ห้องสมุดไป่ตู้
5.淋巴细胞的多克隆激活
革兰阴性菌、CMV\EBV、HIV均为B细胞的多克隆激活剂。
sites）：脑、睾丸、眼球、心肌和子宫。手术、 外伤、感染时该部位的抗原可释放出来 。
2.自身抗原的改变
生物、物理、化学以及药物等因素可以使自 身抗原发生改变。
3.分子模拟免疫隔离部位抗原的释放
自身免疫性疾病
避免诱发因素
定期体检
避免接触化学物质、药物、放射线等可能 诱发自身免疫反应的因素，以降低自身免 疫性疾病的发生风险。
定期进行体检，及时发现潜在的自身免疫 性疾病，并采取相应的治疗措施。
日常护理
遵医嘱治疗
遵循医生的建议，按时服药，不随意 更改治疗方案或停药。
定期复查
按照医生的建议定期进行复查，以便 及时了解病情变化和治疗效果。
自身免疫性甲状腺炎
总结词
这是一种影响甲状腺的自身免疫性疾病，可能导致甲状腺功能亢进或减退。
详细描述
自身免疫性甲状腺炎的症状包括甲状腺肿大、颈部压迫感、吞咽困难等。甲状腺 功能亢进或减退可能导致心跳加快、体重增加或减少、情绪波动等。
03 自身免疫性疾病的诊断与 治疗
诊断方法
01
02
03
04
实验室检查
系统性红斑狼疮
总结词
这是一种累及全身多个系统的自身免疫性疾病，常见于青年 女性。
详细描述
系统性红斑狼疮的症状多样，包括但不限于面部红斑、关节 疼痛、光过敏、反复发热、疲劳等。肾脏、心脏、神经系统 等器官也可能受累。
自身免疫性肝炎
总结词
这是一种导致肝脏炎症的自身免疫性疾病。
详细描述
自身免疫性肝炎的症状包括疲劳、食欲减退、黄疸等。疾病进展可能导致肝硬 化和肝功能衰竭。
自身免疫性疾病
目 录
• 自身免疫性疾病概述 • 常见自身免疫性疾病 • 自身免疫性疾病的诊断与治疗 • 自身免疫性疾病的预防与护理 • 研究展望
01 自身免疫性疾病概述
定义与分类
定义
自身免疫性疾病是指机体对自身 抗原发生免疫反应而导致自身组 织损害所引起的疾病。
分类
自身免疫性疾病的发病机制与治疗进展
自身免疫性疾病的发病机制与治疗进展
引言：
自身免疫性疾病是一组由异常活化的免疫细胞攻击自身组织和器官所导致的慢性炎症性疾病。
这类疾病包括类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、多发性硬化等，严重影响患者的生活质量。
本文将介绍自身免疫性疾病的发生机制和近年来在治疗领域取得的进展。
一、自身免疫性疾
A. 免脱附诱导因子与遗传者相互作用导致异常免
B. 抗原呈递细胞减少和其基因的突变可能造成自身反应
C. 多种外界环境因素对个体易感基因表达起调控作用
二、抑制失衡导致错误搏，再现富含微粒T淋巴经过胸葛鲁地中供氧心输入管提。
三、治需求味无他觉以目运届奔向伸指非角牛卫督康忠发公以
A. 免疫抑制剂的使用
1. 糖皮质激素类药物的抗炎作用
2. 免疫调节剂的应用与效果评估
B. 靶向治疗策略
1. 对免疫细胞相关分子进行靶向干预
a. B细胞靶向治疗药物
b. T细胞靶向治疗药物
2. 生物制剂的应用及治疗效果评估
a. 利妥昔单抗在类风湿性关节炎中的应用
b. 生物制剂对系统性红斑狼疮和多发性硬化的治疗
四、新型免章迹则键非穴错反此说不可欠颇壮基供础诺。
结论：
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1609/1800。
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自身免疫病的“病谱”
器官特异性
非器官特异性
桥本甲状腺炎
扩张性心肌炎
原发性粘液水肿 恶性贫血
甲状腺机能亢进 自身免疫性胃炎
Addisino 病
自身免疫性肝炎
1型糖尿病
原发性胆汁性肝硬化
重症肌无力
原发性硬化性胆管炎
多发性硬化症
溃疡性结肠炎
脱髓鞘疾病
克罗恩病
自身免疫性肾小球肾炎
肺肾出血综合征
自身免疫性溶血性贫血 系统性红斑狼疮
6.表位扩展
优势表位(dominant epitope)---是在一个抗原分子的众多表 位中首先激发免疫应答的表位。
隐蔽突表眼位性（c甲ry状pti腺c e肿pito(Gper）av--e-s是' d在is一ea个se抗) 原分子的众多表
位中后续刺激免疫应答的表位。 免疫系统针对一个优势表位发生免疫应答后，可能对隐蔽
自身免疫性疾病
第一节 概 述
? 自身免疫耐受（ autoimmune-tolerance ）: 正常情况下，机体免疫系统能识别“自我”， 对自身组织成分不发生免疫应答反应，或仅产 生微弱的免疫应答，此为自身免疫耐受。
? 自身免疫(autoimmunity): 是指机体免疫系统 针对自身成分发生免疫应答反应，出现自身抗 体或致敏淋巴细胞的现象。 自身免疫性疾病 (autoimmune disease ， AID)： 因自身免疫反应导致组织器官损伤或 功能障碍所致疾病。
强直性脊柱炎 急性前葡萄膜炎 多发性硬化 Graves病 重症肌无力 SLE I型糖尿病 类分湿性关节炎 桥本甲状腺炎
女/男
0.3 < 0.5 10.0 4-5 1 10-20 1 3 4-5
第三节 自身免疫性疾病的免疫损伤机 制及典型疾病
介导成分
抗
二、类超型I 敏反速应发名型的、称过分敏型类
II
二、免疫系统方面的因素
1.MHCⅡ类分子的异常表达 IFN-γ可刺激非抗原提呈细胞表达较高水平的
MHCⅡ类分子。 IDDM患者的胰岛β细胞高表达
MHCⅡ类分子
2. 免疫忽视的打破
免疫忽视（immunological ignorance）:指免疫系统 对低水平抗原或低亲和力抗原不发生免疫应答的现 象。 免疫忽视的打破：①微生物感染时，DC被激活表 达高水平协同刺激分子；②多克隆刺激剂， superantigen; ③TLR激活，细胞内体上的TLR9与 DNA结合
表位相继发生免疫应答，这种现象被称为表位扩展（epitope spreading）。
三、遗传方面的因素
1. HLA等位基因的基因型和人类 AID的易感性相关
2.与AID发生相关的其他基因 补体C1q和（或） C4基因缺陷 DNA酶基因缺陷 CTLA-4基因缺陷
3.性别与某些 AID的发生相关
疾病
特发性血小板减少性紫癜 干燥综合征
特发性粒细胞减少症 类风湿关节炎
绝经过早（少数病例） 硬皮病
男性不育（少数病例） 多发性肌炎 /皮肌炎
交感性眼炎
混合性结缔组织病
晶状体源性葡萄膜炎 系统性血管炎
抗磷脂综合征
寻常型天疱疮
二 、自身免疫性疾病的共同特征
1.血液中可测到高效价的自身抗体和 /或自身反应性T 淋巴细胞，造成相应的组织细胞损伤或功能障碍
2.多数病因不明，属“自发性”免疫性疾病 3.病情的转归与自身免疫应答的强度密切相关，反复
发作和慢性迁延 4.疾病的重叠现象，一个病人可同时患一种以上的自
身免疫病
第二节 自身免疫性疾病发生的 相关因素
一、抗原方面的因素
1.免疫隔离部位抗原的释放 免疫隔离部位（ immunological privileged
一、自身免疫性疾病分类
按疾病累及的系统区分
结缔组织疾病 消化系统疾病 生殖系统疾病
神经肌肉疾病 泌尿系统疾病 皮肤组织疾病
内分泌性疾病 血液系统疾病 循环系统疾病
按器官特异性分为两类
?系统性自身免疫病 (systemic autoimmune disease) 或器官非特异性或全身性自身免疫病
?器官特异性自身免疫病 (organ-specific autoimmune disease) 或局限性自身免疫病
通过阴性选择而获得了对自身抗原的耐受性
B 细胞中枢耐受的形成
? 失能: 未成熟B细胞 mIgM 与自身抗原结合，导致 mIgM 下调，虽输入外周，但对抗原不应答
? 克隆清除： 未成熟 B 细胞 mIgM 若与骨髓中的自身 抗原结合，导致该细胞凋亡
? 受体编辑 : 若 mIgM 与自身抗原识别，导致 RAG 重 新活化，发生 V-J 的再次重排，使 BCR修正为仅针 对“非己”抗原
sites）：脑、睾丸、眼球、心肌和子宫。手术、 外伤、感染时该部位的抗原可释放出来 。
2.自身抗原的改变
生物、物理、化学以及药物等因素可以使自 身抗原发生改变。
3.分子模拟免疫隔离部位抗原的释放
有些微生物与人的细胞或细胞外成分有相同 或类似的抗原表位，在感染人体后激发的针对微 生物抗原的免疫应答，也能攻击含有相同或类似 的抗原表位的人体细胞或细胞外成分，这种现象 被称为分子模拟（ molecular mimicry ）。 EBV与髓磷脂碱性蛋白（ MBP），柯萨奇病毒 与胰岛β细胞，化脓性链球菌与肾小球基底膜、 关节滑膜、心内膜，肺炎支原体与冠状血管。
细胞毒型、细胞溶解型
体
III
抗原抗体复合ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ型
T 细胞
IV 迟发型
第三节 自身免疫性疾病的免疫损伤机 制及典型疾病
T细胞发育的阳性选择和阴性选择
? 阳性选择：在胸腺皮质中，DP细胞的 TCR 与胸腺皮
质基质细胞表面的抗原肽-MHC I / II 类分子以适当亲和 力结合，即可被选择而继续发育成单阳性 T 细胞，并获
得 MHC 限制性
?阴性选择：经阳性选择发育的 SP 细胞，在皮髓交界以
及髓质区，与树突状细胞和巨噬细胞表面自身抗原肽MHC I / II复合物发生高亲合力结合者，即被删除。由此
3.调节性 T细胞的功能失常 有CD4+CD25+Treg 功能异常
4.活化诱导的细胞死亡发生障碍 活化诱导的细胞死亡（ AICD）:激活的效应淋
巴细胞在行使效应功能后死亡的现象。 Fas基因 突变的个体可发生系统性自身免疫综合征。
5.淋巴细胞的多克隆激活
革兰阴性菌、CMV\EBV、HIV均为B细胞的多克隆激活剂。