全身疾病的肺部表现

10
2. 弥漫性间质性肺炎和间质纤维化 （1）弥漫性间质性肺炎：慢性过程，少数 由急性狼疮性肺炎发展而来，症状有呼吸困 难、干咳和胸痛。急性发作时大多死亡。 （2）SLE合并肺间质纤维化: 发生率低， （< 3%），见于 SLE 病程长者及曾患急性 狼疮性肺炎者。 轻者无症状，较重者干咳、活动性气短等。 胸片：弥漫网状或网结节状阴影，以两下肺明 显，同时有浸润阴影及盘状肺不张。 肺功能： 典型的限制性通气功能障碍。
8
SLE合并急性狼疮性肺炎， 胸片示双肺斑片状阴影，实变区内有气囊样改变。
9
(2)诊断和鉴别诊断：发生于已确诊的 SLE 患 者，可为 SLE 首发临床表现。 对不可解释的肺部阴影，尤其是青年妇女，则 应考虑本病可能性。 SLE 患者合并肺部感染多见，有肺部浸润阴影。 诊断需排除肺部感染。 (3)治疗：抗生素治疗无效。 大剂量激素“冲击”，如甲强 1 g/d, 试用数日。 如无效，加用细胞毒性药物：环磷酰胺和硫唑 嘌呤。 合并ARDS----机械通气治疗
7
(二) 肺实质受累
1. 急性狼疮性肺炎：不常见，发生率为 1%～ 4%，死亡率高达 50%。 (1)临床表现：原有 SLE 症状加重，伴发热、 咳嗽、咳痰，进行性呼吸困难和呼吸窘迫， 甚至咯血。 严重时发生 ARDS，表现为低氧血症和低碳酸 血症。 胸片表现是非特异的，常见改变为中下肺野 边缘不清的片状浸润影，易游走或迅速消失， 或呈弥漫性小结节影。
13
(四) 肺血栓栓塞 北京协和医院收治的 327 例 SLE 病例 中，合并肺血栓栓塞 9 例，占2.8％。 SLE合并肺栓塞患者中典型的呼吸困难、 咯血、胸痛三联征并不常见，大多数 患者仅有渐进性活动后气短，并无咯 血、胸痛。
14
1．诊断和治疗：SLE 合并肺血栓栓塞时症状不 典型，易漏诊。 SLE 活动并出现雷诺现象，并进行性加重 （尤其是肺原位微小血栓形成者），活动后 心悸、气短，反复咯血，中、重度肺动脉高 压、抗 RNP 抗体阳性者，应注意肺血栓栓塞 的可能，应行肺V/Q显像。 常规胸部影像学对诊断用处不大。 2．治疗： 联合应用足量糖皮质激素、免疫制 剂加有效的溶栓、抗凝治疗，抑制 SLE 活动 和减轻肺栓塞症状。
5
SLE合并狼疮性胸膜炎， CT ：左侧胸腔积液伴有心包积液。
6
2．鉴别诊断： * 对原因未明的胸腔积液和胸膜病变，鉴 别诊断时应考虑到 SLE 的可能性。 * SLE 患者如发现胸腔积液，除狼疮性胸 膜炎外，需考虑其他疾病（感染、结核 性胸膜炎、肺栓塞、充血性心力衰竭和 肾脏疾病等）。 3．治疗：大量胸腔积液可穿刺抽液。 抗菌素、抗结核治疗无效。 糖皮质激素治疗有效。
12
2．诊断：SLE 相关肺泡出血发生于已确诊的 SLE 患者。但部分患者是在发生肺泡出血后确 诊为 SLE。 诊断：综合临床表现和病理学检查。应作血清 学检查，除外肺泡出血的其他原因， * 测定 ANCA (抗中性粒细胞胞浆抗体)排除韦 格纳肉芽肿, * 检测 anti-GBM(抗肾小球基底膜抗体)除外肺 出血肾炎综合征(Goodpasture’s syndrome)。 SLE 合并肺泡出血须与充血性心力衰竭、尿毒 症性或血小板减少性咯血相鉴别。
16
SLE合并膈肌功能不全， 胸片显示肺容积减少、横膈升高和盘状肺不张
17
二、类风湿性关节炎
类风湿性关节炎(RA)是以关节疼痛， 变形及周围软组织肿胀等关节病为主 的全身性、自身免疫性疾病，是最常 见的累及肺的结缔组织疾病。
18
（一）胸膜炎 常见，中年男性多见，伴或不伴有胸腔积液。 胸片：胸膜增厚，单或双侧胸腔积液，可有心 包积液。 胸腔镜: 壁层胸膜有轻度炎症。胸膜增厚，表 现为有多数散在囊泡和结节。 1．临床表现：胸闷、气短、发热、胸痛。1/3 有肺实质受累，肺间质性疾病或肺部类风湿结 节。 合并肺内病变，可咳嗽，咳痰。 合并胸腔积液，积液量为少到中等量，大部分 为单侧胸腔积液，25% 病例有双侧胸腔积液。 19
全身疾病的肺部表现
北京协和医院 呼吸内科 蔡柏蔷
1
肺在全身各种器官中处于一种特殊的地位， * 一方面肺通过气道与周围外部环境密切 相关连; * 另一方面又通过血流与内部环境时时相 连系。 *肺既可受到外来致病因子的侵入，又可 因内部环境恶化而受影响。 *全身疾病时，导致呼吸系统的改变，病 理、免疫、感染、毒素和细胞因子等因 素均能对肺脏产生病变。
2. 影像学：胸片为双肺对称的网状结节影， 先出现在双肺底及肺外带，病变逐渐往上 发展。病情进展，网状结节影逐渐加重、 蜂窝肺和肺容积缩小。少部分有胸腔积液、 胸膜增厚。 胸片有肺动脉压增高征象。 HRCT: 磨玻璃样改变、网状结节影、蜂窝样 改变及牵引性支气管或细支气管扩张。 病变首先出现在肺底、胸膜下以及背侧，逐 渐向中上肺、肺内侧及前侧发展。
• •
常用抗风湿药可引起弥漫性肺部病变，如 金制剂、青霉胺、氨甲喋呤等。 药物所至肺部病变与 RA 本身的间质性肺 部病变难以鉴别 !!!
26
(三）气道受累 慢性气道阻塞是ＲＡ常见临床表现，气流阻塞 的症状，咳嗽、痰量增加和呼吸困难。 肺功能：FEV１、FEV１／FVC、MMEFR 在RA患者中 明显降低。原因与气道反应性增加有关。 1．支气管扩张 RA 合并支气管扩张相当常见，支扩症状不多见。 发生机制不明确。 RA 患者发生气管和支气管感染的可能性增加， 易发生气道阻塞，导致支气管扩张。
33
SSc合并非特异间质肺炎(NSIP) HRCT：双肺基底部实变。肺活检证实为 NSIP
34
３. 肺功能检查: 限制性通气功能障碍及弥散功能下降。 肺活量( VC)、肺总量(TLC)、残气量(RV) 下降，肺顺应性降低。一氧化碳弥散量 (DLCO)下降是SSc肺间质病变最敏感的指 标，用于早期诊断。 运动肺功能检测：V/Q不匹配加重，（A-a） DO2增大，死腔通气增加、VD/VT增大。 血气分析: PaO2及SaO2下降，PaCO2正常或者下降。
35
（二）肺动脉高压 1．临床表现： SSc合并轻度 PAH 可无症状，有明显症状者 多见于中重度 PAH。 呼吸困难常见，其次是乏力、胸部不适、晕 厥、心悸、咳嗽和咯血等，偶有声音嘶哑。 体征：肺动脉瓣区第二心音亢进，三尖瓣区 可闻及收缩期杂音，剑突下心脏搏动明显； 合并右心功能不全时有颈静脉怒张，肝脏 增大，下肢浮肿等。
29
RA 合并 BOOP，呼气末 HRCT 显示双侧斑片阴影及 气体陷闭，以右中叶和右下叶明显
30
三、系统性硬化病 硬皮病（SSc）是一种原因不明的以皮 肤、血管和内脏器官(包括胃肠道、 肺、心、肾等)的纤维化为特征的结 缔组织病。 SSc 常见肺部表现是间质性肺炎，其 次是肺动脉高压。
31
（一）肺间质纤维化 局限型或者弥漫型 SSc 均可发生间质性肺病。 1．临床表现：起病隐匿，慢性、进行性加重 的活动后气短。其次是咳嗽，多为干咳。如 痰量增多则提示合并感染或支扩。 咯血少见，可能合并肺癌、支扩，或肺泡出 血。 体征： 双肺底的爆裂音。其余有肺动脉高压 体征，晚期可以有肺心病体征。 抗核抗体(ANA)阳性。Scl-70抗体见于弥漫性 SSc，与肺间质纤维化有很大关系；ACA多 见于局限性SSc，与肺血管疾病关系密切。 32
24
RA合并肺间质纤维化。 HRCT显示蜂窝肺样改变和周围肺野的网状阴影。
25
支气管肺泡灌洗（ＢＡＬ）：中性粒细胞肺 泡炎和巨噬细胞绝对数的增加，与 IPF 的 ＢＡＬ类型相似。 ＢＡＬ淋巴细胞增多时，对皮质激素治疗的 反应较好；中性粒细胞肺泡炎的病例对皮 质激素的治疗反应较差，预后不良。 RA 合并肺间质纤维化的发病机制不清楚。
36
2．影像学 胸片及胸部CT肺野内大致正常， 胸片可有 PAH 的表现： 右下肺动脉扩张、横径≥15mm， 或右下肺动脉横径/气管横径 ≥ 1.07； 肺动脉段突出、其高度≥3mm； 中心肺动脉扩张和外周分支变细形成鲜明 对比；右心室增大等。
37
四、多发性肌炎和皮肌炎
PM和DM是累及皮肤和肌肉的疾病，表现为 横纹肌的弥漫性、炎症性和退行性疾患。 PM–DM肺部病变表现为间质性肺炎，肺泡低 通气或因食管张力减低引起的吸入性肺炎， 吸入性肺炎可合并细菌性肺炎、肺脓肿。 1/3 患者的肺部病变可先于皮肤肌肉病变。 PM–DM 合并间质性肺疾病时，抗 Jo-1抗体为 阳性，而无间质性肺疾病者抗Jo-1抗体仅 20%阳性。
21
3． 类风湿性胸腔积液的鉴别诊断： 排除感染性和肿瘤性疾病引起的胸腔积液。 4． 治疗： 不需特殊处理，胸腔积液量少时可暂不治疗， 若胸腔积液量较大，出现压迫症状时，则 需进行胸腔穿刺，抽取胸腔积液及用糖皮 质激素或免疫抑制剂等治疗。 偶尔需要作胸膜腔内硬化剂治疗。
22
（二）肺间质纤维化 间质性肺疾病(ILD)是RA 常见肺部表现，多见 于老年男性。 表现为脱屑性间质性肺炎(DIP)，寻常性间质 性肺炎(UIP)和闭塞性细支气管炎伴机化性 肺炎（BOOP）等病理特点。 1．临床表现：起病隐匿，进展缓慢，进行性 呼吸困难和干咳。 特征性体征：杵状指，两下肺可闻及爆裂音。
Leabharlann Baidu
RA累及胸膜时， CT检查发现左侧包裹性胸腔积液
20
2．实验室检查：积液外观上为浆液和不透明 的。如为混浊的或牛奶状，与积液中含较多 胆固醇或胆固醇结晶有关。 *血性胸腔积液，需以除外其他原因所致胸腔 积液，如恶性肿瘤。 生化检查：糖含量降低、渗出液改变，胸腔 积液内蛋白含量升高和乳酸脱氢酶增加。 胸腔积液 pH 较低，大部分病例少于 7.2。 白细胞数 < 10，000/mm3，细胞分类以淋巴 细胞或多形核粒细胞占优势。 类风湿因子水平升高。
15
(五) 肺不张
胸膜炎或狼疮性肺炎所致胸痛及膈运动受限， 产生小区域阶段性肺不张、肺基底段盘状肺 不张。 SLE产生胸壁呼吸肌和膈肌病变。可有气短， 卧位时气短更明显。 胸片为膈高位而肺野清晰，两下肺野膈面上 见盘状肺不张和小片状模糊影，肺功能为限 制性通气功能障碍。 SLE并发这一临床表现称为肺萎缩综合征 （Shrinking Lung Syndrome，SLS）。
27
RA 合并支气管扩张， HRCT 显示右中叶柱状支气管扩张
28
2．闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（BOOP） （1）临床表现：非特异性症状，阵发性咳嗽、 呼吸困难、体重下降和发热等。 查体：爆裂音。 影象学：双肺斑片状阴影， CT：实变区域或呼气末气体陷闭。 肺功能：限制性通气功能障碍。 BOOP 诊断需外科肺活检。 （2）治疗：糖皮质激素治疗后，预后良好。 泼尼松：1mg～1.5mg/kg/d， 最大剂量可达 100mg/d，应用 1～2个月。
2
第一节 结缔组织疾病的肺部表现
3
一、系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮（SLE）是一种多因 素参与的自身免疫性结缔组织病，累 及多系统、多器官，临床表现复杂， 病程迁延反复，多见于年轻女性。
4
(一) 狼疮性胸膜炎
最常见，为干性、单或双侧渗出性胸膜炎，双侧胸腔 积液多见, 积液多为少量或中等量。 1．临床表现： 出现胸腔积液时或累及胸膜后，胸痛、 发热、咳嗽、胸闷等症状，并有胸腔积液体征。 影像学检查：单或双侧的胸腔积液，伴心包积液。 实验室检查：积液为浆液性，偶呈血性，渗出液。胸 腔积液中细胞数很少，急性期以多核细胞为主，慢 性期以单核细胞为主。 积液中葡萄糖值与血糖接近，胸腔积液抗核抗体（ANA） 值升高，胸腔积液 ANA 滴度大于 1:320，胸腔积液 ANA/血清 ANA > 1。
11
(三) 肺泡出血
2% SLE 并发肺泡出血，伴肺动脉高压时更易 发生肺泡出血。 1．临床表现：变化相当大， 轻症：少见、轻度、慢性类型； 危重：急性、大量、危及生命的大出血，表现 为突发呼吸困难，发热，咳嗽，大咯血，迅 速出现低氧血症和严重贫血。 胸片：两肺大片浸润影，边界模糊。 肺泡灌洗液中有大量含铁血黄素细胞。 SLE 并发肺泡出血时，同时有狼疮性肾炎。
23
影象学：双侧肺底的间质异常，不对称的。 早期为双肺底弥漫性斑片状肺泡浸润影。 随后出现网状结节影。 晚期表现为蜂窝肺。 肺内发现类风湿结节的诊断意义较大。 HRCT 是发现肺部间质改变的敏感方法。 可发现ＲＡ伴随的其他异常，如支气管扩 张、肺部结节、淋巴结病和胸膜疾病。 肺功能：限制性或限制 - 阻塞性通气功能障 碍。早期为弥散功能下降和肺容量的减少。