苏州大学血液专业博士考试试题及答案

苏州大学2009年内科学（血液病）专业博士考试试题

1.白血病的生物学标记。

2.MDS的诊断。

MDS诊断需要满足两个必要条件和一个确定标准。

当患者未达到确定标准，如：不典型的染色体异常，病态造血<10%，原始细胞比例4%等，而临床表现高度疑似MDS，如输血依赖的大细胞性贫血，应进行MDS辅助诊断标准的检测，符合者基本为伴有骨髓功能衰竭的克隆性髓系疾病，此类患者诊断为高度疑似MDS。若辅助检测未能够进行，或结果呈阴性，则对患者进行随访，或暂时归为意义未明的特发性血细胞减少症（idiopathic cytopenia of undetermined significance, ICUS），定期检查以明确诊断。

3.慢性移植物抗宿主病的主要特点。

慢性移植物抗宿主病(Chronic GVHD，cGVHD)是异基因造血干细胞移植后晚期并发症中最为常见的一种。在异基因造血干细胞移植后存活半年以上的病人中有30%-50%会出现cGVHD。它是一种全身性，累及多器官的综合症，中位发病时间为异基因造血干细胞移植后3-4个月。

临床表观：有人根据受累器官和广泛程度，将cGVHD分为局限性和广泛性两类。局限性GVHD有(1)局限的皮肤损害；(2)本病所致的肝损害。两者可兼有或仅有一项。广泛性GVHD有下述两者之一：(1)皮肤广泛受损；(2)除上述局限性GVHD表现外尚有：A.肝脏病理呈慢性重症肝炎或肝硬化；B.眼部受损(Schirmer试验湿度仅5mm)；C.唾液腺或口腔粘膜有本病病理；D.任何其他靶器官受损。皮肤损害是cGVHD最为常见的表现。可出现皮肤色素过度沉着、减退、红斑、干燥无汗、瘙痒、苔藓样变等，还可出现表皮和皮下组织的纤维化，形成局部硬斑或全身性硬皮病样改变，严重者还可有关节活动障碍和难愈性溃疡出现。

口腔损害：表现为口唇、颊粘膜、腭部白色纹状改变，口腔粘膜出现红斑，溃疡，并可有口腔疼痛，口干，进食干性食物困难等。

眼部损害：表现为角膜-结膜炎。可出现眼痛、眼干、烧灼感或异物感、怕光羞明、角膜斑翳形成，少数情况下可出现虹膜炎、虹膜睫状体炎和脉络膜炎。

肝脏损害：主要表现为梗阻性黄疸。

相关并发症：感染是cGVHD最主要并发症，也是最常见的致死原因。

4.侵袭性淋巴瘤的分型、诊断及治疗。

侵袭性淋巴瘤包括弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma, DLBCL)、套细胞淋巴瘤（mantle cell lymphoma, MCL）、外周T细胞淋巴瘤（peripheral T-cell lymphoma, PTCL）非特指或特指型、间变大细胞淋巴瘤（Anaplastic large cell lymphoma ，ALCL）、滤泡淋巴瘤Ⅲ级（FL3）

5.溶血性贫血的分型与诊断。

溶血性贫血可按发病机制分为红细胞自身异常和红细胞外异常。

根据发生溶血的部位分为血管内溶血和血管外溶血。

根据遗传机制分为先天性和获得性溶血。

1.红细胞内异常引起的溶血性贫血

（1）红细胞膜异常：如遗传性球形细胞增多症；阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）。

（2）红细胞酶的异常：如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺陷症。

（3）血红蛋白的异常：海洋性贫血（又称地中海贫血）。

2.红细胞外异常引起的溶血性贫血

（1）免疫因素：自身免疫性溶血性贫血、血型不符的输血反应等

（2）非免疫性因素

①感染因素：见于疟疾、传染性单核细胞增多症及支原体肺炎等。

②化学因素：苯肼、砷化氢、蛇毒、药物等。

③物理与机械因素：大面积烧伤、人造心脏瓣膜、微血管病性溶血性贫血。

3.血管内溶血：溶血发生于循环中。见于血型不合输血、阵发性睡眠性血红蛋白尿等，可检查到游离血红蛋白，常伴血红蛋白尿，慢性血管内溶血尚可有含铁血黄素尿。

4.血管外溶血：溶血发生于单核巨噬细胞系统中。见于遗传性球形细胞增多症和温抗体型自身免疫性溶血性贫血等，可引起脾肿大，而多无血红蛋白尿，无游离血红蛋白。

兼有红细胞过度破坏及幼红细胞代偿性增生者，或有血红蛋白尿及其它血管内溶血者，即可考虑溶血性贫血的诊断。

6.正常血小板的止血功能。

（1）粘附功能：血小板粘附是指血小板粘附于血管内皮下组分或其他异物表面的功能。参与的主要因素有胶原、vWF、GPIb／Ⅸ复合物、GPIa／Ⅱa复合物。

（2）聚集功能：血小板聚集是指血小板与血小板之间相互粘附形成血小板团的功能。参与的主要因素有诱导剂、GPⅡb／Ⅲa复合物、纤维蛋白原、Ca2+.诱导剂主要有ADP、胶原、凝血酶、肾上腺素、AA等。聚集机制：在Ca2+存在条件下，活化的血小板通过GPⅡb／Ⅲa复合物与纤维蛋白原结合，发生聚集。血小板聚集分为第一相聚集指外源性诱导剂引起的聚集反应，第二相聚集是由血小板释放的内源性诱导剂引起的聚集反应医学|教育网搜集整理。

（3）释放反应：在诱导剂作用下，血小板贮存颗粒中的内容物通过OCS释放到血小板外的过程称为释放（分泌）反应。参与释放反应的因素有：诱导剂、Ca2+和完整的骨架系统。（4）促凝功能：包括PF3的促凝活性；接触产物生成活性（CPFA）；胶原诱导的凝血活性（CICA）；α颗粒中凝血因子的释放等。

（5）血块收缩功能：血小板具有使血凝块收缩的作用，血凝块缩小并得以加固。血凝块的收缩，有利于伤口的缩小和愈合。

（6）维护血管内皮的完整性：血小板能充填受损血管内皮细胞脱落所造成的空隙，参与血管内皮细胞的再生和修复过程，故能增强血管壁的抗力，减低血管壁的通透性和脆性。

7.ITP、TTP的诊断及治疗异同点。