红细胞生成性原卟啉病ppt课件

1. 红细胞内在缺陷 红细胞膜异常 遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多 症、阵发性睡眠性血红蛋白尿
红细胞酶缺陷 葡萄糖-6磷酸脱氢酶缺乏、丙酮酸激酶缺乏
血红蛋白异常 血红蛋白病、珠蛋白生成障碍性贫血
卟啉代谢异常 病
遗传性红细胞生成性卟啉病、红细胞生成性原卟啉
2．红细胞外在因素
免疫性
自身免疫性、新生儿免疫性、血型不合输血
髓增生异常综合症、
部分溶血
单纯小细胞 <80
<26
31~35 肾性贫血
性
小细胞低色 <80
<26
素性
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<31 缺铁性、海洋性、铁 粒幼细胞性贫血、异 常血红蛋白病、转铁 蛋白缺乏症
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• 形态学分类为诊断提供线索，实用，但机械且 不全面；病因分类利于贫血的诊断和治疗。两 种分类应结合起来应用。
• 多种因素造成的贫血无法简单分类。
2. 无效造血 3. 骨髓受抑 4. 骨髓浸润 5. 造血刺激因子减少 6. 造血微环境异常 7. 造血物质缺乏 8. 原因不明或多重因素
再生障碍性贫血 纯红细胞再生障碍性贫血 骨髓增生异常综合征 肿瘤放/化疗后 白血病、转移癌、骨髓纤维化 肾性贫血
巨幼细胞贫血、缺铁性贫血 慢性病性贫血
㈡ 红细胞破坏过多 （溶血）
• 血红素： 原卟啉+ 亚铁原子
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2. 成熟红细胞的结构
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3. 红细胞的特性及功能
• 特性 • 功能
可变性 渗透脆性 通透性 悬浮稳定性
运输O2和CO2、 缓冲酸、碱作用
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二、贫血定义
（ Definition of Anemia ）
• 为机体红细胞总量减少，不能对周围组织充分 供氧的一种病理状态。
＜120
＜4.5
＜0.42
＜110 ＜100
＜4.0
＜0.37 ＜0.30
注意：人群的可比性、血液稀释状态的改变，均影响上述指标。
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三、病因和发病机制
(Etiology and Pathogenesis)
病因及发病机制
㈠ 红细胞生成减少
主要临床疾病
1．造血干细胞增生和分化异常 红系祖细胞增殖分化异常
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贫血程度
• 轻度：血红蛋白＞90g/L； • 中度：血红蛋白为60～90g/L； • 重度：血红蛋白为30～60g/L； • 极重度：血红蛋白＜30g/L。
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五、临床表现
（ Clinical Manifestations ）
组织缺氧
神经、肌肉， 皮肤、粘膜， 呼吸、循环， 消化、泌尿， 血液、内分泌， …
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机体代偿
2,3-DPG↑； 血液重新分布； 心排出量增加； …
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五、临床表现
（ Clinical Manifestations ）
㈠神经肌肉系统
轻者头晕、乏力、失眠，严重 者晕阙。感觉异常。
㈡皮肤粘膜
苍白，以观察甲床、口腔粘膜、睑结膜及舌质较为可靠。
㈢呼吸循环系统
心慌、气促，甚至心衰。心脏扩大、心脏杂音、心电图 改变。
机械性损伤
人工心脏瓣膜、微血管病性、行军性血红蛋白尿
理化、生物因素 化学毒物、药物、大面积烧伤、感染、蛇毒
单核巨噬系统功能亢进、脾功能亢进
㈢ 失血
急性失血性贫血 慢性失血性贫血（缺铁性）
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四、分类
(Classification)
㈠ 细胞计量学分类（原称形态学分类） ㈡ 病因和发病机制分类
红细胞平均体积
病史
体格检查
外周血象
有无贫血及程度 RBC形态＋Ret计数＋WBC+BPC
分类、查明病因
确立贫血的注意点
• 贫血的可比性：跟同年龄、性别和地区的正常 值比较。
• 对于特殊人群如孕妇、新生儿，会相应出现妊 娠生理性贫血、新生儿生理性贫血，不需治疗。
• 要考虑到血液稀释的因素如低蛋白血症、充血 性心力衰竭等。
㈣消化、泌尿、生殖系统
舌炎、黄疸、月经紊乱。
㈤其他 低热。
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五、临床表现
（ Clinical Manifestations ） ∴ 贫血的临床表现与贫血的程度、速度有关。
∴ 贫血可引起多器官和系统的不同表现。
∴ 由贫血本身与引起贫血的原发病或原因共 同所致。
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六、诊断
（Diagnosis ）
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红细胞生成的调节
• 神经调节 • 体液调节
红细胞生成素（肾脏合成） 内分泌：性激素、甲状腺素等 T细胞
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2. 成熟红细胞的结构
⑴红细胞膜
由多种蛋白质和脂 质组成。 双层磷脂结构，镶 嵌多种膜蛋白，如 骨架蛋白、血型糖 蛋白等。
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2. 成熟红细胞的结构
⑵血红蛋白
• 血红蛋白： 珠蛋白（4肽链）+ 4血红素
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网织红细胞：是晚幼红细胞脱核后到完全成熟的红细胞之
间的过渡型细胞,由于胞浆中尚有核糖体等物质,因而用煌
焦油蓝进行活体染色后胞浆中见蓝绿色网状结构,称网织红细胞。 Nhomakorabea-
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红细胞生成要素
• 骨髓内环境 基质细胞、细胞因子、细胞外基质 • 造血干细胞→红系定向祖细胞 • 造血原料 维生素、微量金属元素、蛋白质 • 红细胞生成素 • 其他
第二章 贫血的概述
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血液成分示意图
授课目的和要求
1.掌握贫血的基本概念、临床表现、诊断标准。 2.熟悉贫血的分类、贫血的诊断步骤。 3.了解贫血的治疗原则。
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3
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一、红细胞
(Erythrocyte)
1. 红细胞的生成 2. 成熟红细胞的结构 3. 红细胞的特性及功能
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1. 红细胞的生成
• 凡外周血单位体积血液中的血红蛋白 （haemoglobin，Hb)水平、红细胞(RBC)计数 和红细胞比容（Hct）低于可比人群正常值下限， 可认为有贫血。（实质为浓度指标！）
• 以Hb最为常用和可靠。 • 贫血的国内指标：见下表
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贫血国内标准
成年男性 成年女性
孕妇
Hb(g/L) RBC(×1012/L) Hct
• 还要考虑到血液浓缩的因素如脱水等。
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查明贫血原因的重要性
• 贫血仅仅是多种不同原因或疾病所伴随的一种 症状，而不是一个独立的疾病。
• 临床上贫血时既有一系列共同的一般表现如疲 乏、皮肤黏膜苍白等，同时也有原发疾病的症 状体征(有时较隐蔽)。
MCV
红细胞平均血红蛋白含量 MCH
红细胞平均血红蛋白浓度 MCHC
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㈠ 细胞计量学分类（原称形态学分类）
形态学分类 MCV(fl) MCH(pg) MCHC(%)
临床类型
正常细胞性 80~100 26~32
31~35 再障、溶血、急性失 血、骨髓病性贫血
大细胞性 >100
>32
31~35 巨幼细胞性贫血、骨