经典:肾小球肾炎基本病理变化
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33
3.结局:
(1)绝大多数痊愈。 (2)少数转为慢性。 (3)极少数转为新月体性肾小球肾炎。
34
(二)新月体性肾小球肾炎
又称为毛细血管外增生性肾小球肾炎。 1.病理特征:以肾球囊壁层上皮细胞增生形
成新月体为特征。 2.多见于中青年。 3.患者起病急、病情重、进展快、预后差。 4.临床表现:急进性肾炎综合征
肾小球肾炎
(glomerulonephritis)
石安华 生理病理教研室
1
【目的要求】 掌握: 肾小球肾炎基本病理变化,急、慢性肾小
球肾炎病变特点、转归和临床病理联系。 熟悉: 病因和发病机制。
【重点、难点】 重点: 肾小球肾炎基本病理变化和临床病理联系。 难点:肾小球肾炎基本病理变化和临床病理联系。
【授课学时】 3学时
2
泌尿系统组成
•肾脏 •输尿管 •膀胱 •尿道
3
肾是最主要的器官
•排泄—代谢废物、毒物 •调节—水、电解质平衡 •维持酸碱平衡 •内分泌分泌—促红细胞生成素 肾素
前列腺素 羟化VitD3
4
肾脏复杂的结 构是完成其多种 功能的基础。掌 握肾脏的结构和 功能是学习肾脏 病理学的必备条 件。
炎症介质
肾小球肾炎 20
原位抗原
植入抗原
抗体
基底膜
21
肾小球肾炎原位免疫复合物形成机制示意图
左图:抗肾小球基底膜性GN 右图:Heymann肾炎 。
○ 抗原 Y抗体
22
连续性荧光
颗粒状荧光
23
炎症介质能导致肾小球损伤 包括:细胞性成分和可溶性介质两类。 (1)细胞性成分:
血管活性胺、花生四烯酸代谢产物、氧自 由基、蛋白酶以及IL、TNF、PDGF等 。 (2)可溶性介质:
1.概述:
(1) 病因: A组乙型溶血性链球菌 (2) 发病机制:循环复合物沉积 (3) 好发年龄: 多见于儿童 (4) 范围: 双侧肾 (5)临表: 急性肾炎综合征 2.病理变化及临床病理联系:
病理特征:毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生
30
(1)肉眼: 双侧肾脏对称性弥漫性肿大
大红肾: 表面光滑充血,呈红色 蚤咬肾: 若表面出现散在的小出血点
包括补体系统、凝血系统、花生四烯酸代 谢产物、多种细胞因子等。
24
三.基本病理变化: (一)增生性病变: 表现为肾小球细胞增多 以基底膜为界分为两种: 毛细血管内增生:指内皮细胞和系膜细胞增生 毛细血管外增生:指球囊壁层上皮细胞增生
(二)基膜增厚:导致通透性增加 (三)炎性渗出和坏死 (四)玻变及硬化: 为各种肾小球改变的最终结局
(2)镜下: ① Cap内皮细胞和系膜细胞增生、肿胀
基膜增厚 严重时毛细血管壁可发生纤维素样坏死 ② 肾近曲小管上皮细胞变性(细胞水肿、脂肪变性)
③ 肾间质充血、水肿及少量炎细胞浸润。
31
(3) 电镜: 在基底膜外侧的上皮下可见沉积的免 疫复合物呈电子致密的小丘状突起,称为“驼峰”
(4)免疫荧光: 基膜及系膜区IgG和补体C3沿毛细血管 壁呈不连续的颗粒状荧光。
(5)临床病理联系: ①少尿或无尿、蛋白尿、血尿和管型尿
②水肿
③高血压
32
基膜增厚 通透性增加
Cap纤维素样坏死 出血
蛋白尿、血尿和 管型尿
蚤咬肾
Cap内皮细胞 和系膜细胞增 生、肿胀
Cap腔受压 闭塞或狭窄
肾血量
GFR + 肾小管重吸收正常
钠水潴留
全身毛细血管 通透性增加
高血压 水肿
少尿
(400ml/ d)
11
(GN) 简称肾炎, 指以肾小 球损害为主的变态反应性 炎性疾病。
12
未完全阐明 大多数肾小球肾炎是由抗原抗体反应引起的超敏 反应。
(一)病因: 主要是抗原
肾小球性抗原 如:基底膜抗原、
内源性抗原
足突抗原、细胞 膜抗原
非肾小球性抗原 如DNA、细胞核、 免疫球蛋白、肿
瘤抗原
外源性抗原
各种细菌、病毒、寄生虫、异种
硬化:指肾小球Cap皱曲、闭塞、基底膜增厚
25
四.临床表现:
(一)急性肾炎综合征:
血尿、蛋白尿、水肿和高血压
(二)快速进行性肾炎综合征:
+ 急性肾炎综合征
早期少尿性氮质血症
(三)肾病综合征
蛋白尿(>3.5g/d)、低蛋白血症(<30g/d)、严 重水肿和高脂血症
(四)慢性肾炎综合征
多尿、低比重尿和夜尿,以及高血压、贫血、氮
27
几个专业术语:
弥漫性: 绝大多数>50%肾小球受累 局灶性: <50%肾小球受累 球性: 病变累及整个肾小球
节段性: 病变累及肾小球部分或少 数Cap袢者
28
(一)Cap内增生性肾小球肾炎: (二)新月体性肾小球肾炎: (三)慢性硬化性肾小球肾炎:
29
Cap内增生性肾小球肾炎: 又称急性弥漫性增生性GN
质血症等
(五)无症状血尿、蛋白尿
26
五.原发性肾小球肾炎的类型 肾小球轻微病变 局灶性/节段性肾小球硬化 局灶性/节段性肾小球肾炎 弥漫性肾小球肾炎 膜性肾小球肾炎(膜性肾病) 系膜增生性肾小球肾炎 毛细血管内增生性肾小球肾炎 膜 性增生性肾小球肾炎 致密沉积物性肾小球肾炎 新月体性肾小球肾炎 未分类肾小球肾炎
35
(三)慢性硬化性肾小球肾炎:
1.病因: 往往是各型GN发展到晚期的结果。已 无法辨别原有的病变类型。多见于成年人。
系膜内 沉 积 内皮下(内皮细胞与 部 基底膜间) 位 上皮下(足细胞和基
底膜间)
基底膜
16
肾小球肾 炎循环免 疫复合物 沉积机制 示意图
17
免疫复合物沉积肾小球毛细血管 表面,呈不连续颗粒状荧光 18
19
(2)原位免疫复合物形成 :在肾内形成
肾小球抗原/植入抗原+抗体
肾小球内形成免疫复合物 +
血清蛋白,以及重金属(如金、
汞等)制剂等
13
(二)发病机制:
免疫复合物 + 炎症介质
1.免疫复合物形成: 二种方式
肾小球肾炎
2.炎症介质:
14
(1)循环免疫复合物沉积: 在肾外形成
非肾小球抗原+抗体
Ⅲ型变态 反应
循环血液中形成免疫复合物 (中等分子量)
沉积在肾小球 + 炎症介质
肾小球肾炎
15
循环免疫复合物沉积
5
肾的正常结构
肾单位
肾小球 肾小管
血管球:有孔型毛细血管 系膜: 系膜细胞、系膜基质
肾球囊:足细胞、囊腔、壁 层细胞
集合 小管
6
毛 细 血 管 袢 的 结 构
7
滤过隙膜
电镜:足细胞
9
肾小球 肾炎
原发性: 继发性: 遗传性: Alport综合征
10
一.定义: 二.病因及发病机制: 三.基本病理变化: 四.临床表wk.baidu.com: 五.肾小球肾炎的病理类型:
3.结局:
(1)绝大多数痊愈。 (2)少数转为慢性。 (3)极少数转为新月体性肾小球肾炎。
34
(二)新月体性肾小球肾炎
又称为毛细血管外增生性肾小球肾炎。 1.病理特征:以肾球囊壁层上皮细胞增生形
成新月体为特征。 2.多见于中青年。 3.患者起病急、病情重、进展快、预后差。 4.临床表现:急进性肾炎综合征
肾小球肾炎
(glomerulonephritis)
石安华 生理病理教研室
1
【目的要求】 掌握: 肾小球肾炎基本病理变化,急、慢性肾小
球肾炎病变特点、转归和临床病理联系。 熟悉: 病因和发病机制。
【重点、难点】 重点: 肾小球肾炎基本病理变化和临床病理联系。 难点:肾小球肾炎基本病理变化和临床病理联系。
【授课学时】 3学时
2
泌尿系统组成
•肾脏 •输尿管 •膀胱 •尿道
3
肾是最主要的器官
•排泄—代谢废物、毒物 •调节—水、电解质平衡 •维持酸碱平衡 •内分泌分泌—促红细胞生成素 肾素
前列腺素 羟化VitD3
4
肾脏复杂的结 构是完成其多种 功能的基础。掌 握肾脏的结构和 功能是学习肾脏 病理学的必备条 件。
炎症介质
肾小球肾炎 20
原位抗原
植入抗原
抗体
基底膜
21
肾小球肾炎原位免疫复合物形成机制示意图
左图:抗肾小球基底膜性GN 右图:Heymann肾炎 。
○ 抗原 Y抗体
22
连续性荧光
颗粒状荧光
23
炎症介质能导致肾小球损伤 包括:细胞性成分和可溶性介质两类。 (1)细胞性成分:
血管活性胺、花生四烯酸代谢产物、氧自 由基、蛋白酶以及IL、TNF、PDGF等 。 (2)可溶性介质:
1.概述:
(1) 病因: A组乙型溶血性链球菌 (2) 发病机制:循环复合物沉积 (3) 好发年龄: 多见于儿童 (4) 范围: 双侧肾 (5)临表: 急性肾炎综合征 2.病理变化及临床病理联系:
病理特征:毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生
30
(1)肉眼: 双侧肾脏对称性弥漫性肿大
大红肾: 表面光滑充血,呈红色 蚤咬肾: 若表面出现散在的小出血点
包括补体系统、凝血系统、花生四烯酸代 谢产物、多种细胞因子等。
24
三.基本病理变化: (一)增生性病变: 表现为肾小球细胞增多 以基底膜为界分为两种: 毛细血管内增生:指内皮细胞和系膜细胞增生 毛细血管外增生:指球囊壁层上皮细胞增生
(二)基膜增厚:导致通透性增加 (三)炎性渗出和坏死 (四)玻变及硬化: 为各种肾小球改变的最终结局
(2)镜下: ① Cap内皮细胞和系膜细胞增生、肿胀
基膜增厚 严重时毛细血管壁可发生纤维素样坏死 ② 肾近曲小管上皮细胞变性(细胞水肿、脂肪变性)
③ 肾间质充血、水肿及少量炎细胞浸润。
31
(3) 电镜: 在基底膜外侧的上皮下可见沉积的免 疫复合物呈电子致密的小丘状突起,称为“驼峰”
(4)免疫荧光: 基膜及系膜区IgG和补体C3沿毛细血管 壁呈不连续的颗粒状荧光。
(5)临床病理联系: ①少尿或无尿、蛋白尿、血尿和管型尿
②水肿
③高血压
32
基膜增厚 通透性增加
Cap纤维素样坏死 出血
蛋白尿、血尿和 管型尿
蚤咬肾
Cap内皮细胞 和系膜细胞增 生、肿胀
Cap腔受压 闭塞或狭窄
肾血量
GFR + 肾小管重吸收正常
钠水潴留
全身毛细血管 通透性增加
高血压 水肿
少尿
(400ml/ d)
11
(GN) 简称肾炎, 指以肾小 球损害为主的变态反应性 炎性疾病。
12
未完全阐明 大多数肾小球肾炎是由抗原抗体反应引起的超敏 反应。
(一)病因: 主要是抗原
肾小球性抗原 如:基底膜抗原、
内源性抗原
足突抗原、细胞 膜抗原
非肾小球性抗原 如DNA、细胞核、 免疫球蛋白、肿
瘤抗原
外源性抗原
各种细菌、病毒、寄生虫、异种
硬化:指肾小球Cap皱曲、闭塞、基底膜增厚
25
四.临床表现:
(一)急性肾炎综合征:
血尿、蛋白尿、水肿和高血压
(二)快速进行性肾炎综合征:
+ 急性肾炎综合征
早期少尿性氮质血症
(三)肾病综合征
蛋白尿(>3.5g/d)、低蛋白血症(<30g/d)、严 重水肿和高脂血症
(四)慢性肾炎综合征
多尿、低比重尿和夜尿,以及高血压、贫血、氮
27
几个专业术语:
弥漫性: 绝大多数>50%肾小球受累 局灶性: <50%肾小球受累 球性: 病变累及整个肾小球
节段性: 病变累及肾小球部分或少 数Cap袢者
28
(一)Cap内增生性肾小球肾炎: (二)新月体性肾小球肾炎: (三)慢性硬化性肾小球肾炎:
29
Cap内增生性肾小球肾炎: 又称急性弥漫性增生性GN
质血症等
(五)无症状血尿、蛋白尿
26
五.原发性肾小球肾炎的类型 肾小球轻微病变 局灶性/节段性肾小球硬化 局灶性/节段性肾小球肾炎 弥漫性肾小球肾炎 膜性肾小球肾炎(膜性肾病) 系膜增生性肾小球肾炎 毛细血管内增生性肾小球肾炎 膜 性增生性肾小球肾炎 致密沉积物性肾小球肾炎 新月体性肾小球肾炎 未分类肾小球肾炎
35
(三)慢性硬化性肾小球肾炎:
1.病因: 往往是各型GN发展到晚期的结果。已 无法辨别原有的病变类型。多见于成年人。
系膜内 沉 积 内皮下(内皮细胞与 部 基底膜间) 位 上皮下(足细胞和基
底膜间)
基底膜
16
肾小球肾 炎循环免 疫复合物 沉积机制 示意图
17
免疫复合物沉积肾小球毛细血管 表面,呈不连续颗粒状荧光 18
19
(2)原位免疫复合物形成 :在肾内形成
肾小球抗原/植入抗原+抗体
肾小球内形成免疫复合物 +
血清蛋白,以及重金属(如金、
汞等)制剂等
13
(二)发病机制:
免疫复合物 + 炎症介质
1.免疫复合物形成: 二种方式
肾小球肾炎
2.炎症介质:
14
(1)循环免疫复合物沉积: 在肾外形成
非肾小球抗原+抗体
Ⅲ型变态 反应
循环血液中形成免疫复合物 (中等分子量)
沉积在肾小球 + 炎症介质
肾小球肾炎
15
循环免疫复合物沉积
5
肾的正常结构
肾单位
肾小球 肾小管
血管球:有孔型毛细血管 系膜: 系膜细胞、系膜基质
肾球囊:足细胞、囊腔、壁 层细胞
集合 小管
6
毛 细 血 管 袢 的 结 构
7
滤过隙膜
电镜:足细胞
9
肾小球 肾炎
原发性: 继发性: 遗传性: Alport综合征
10
一.定义: 二.病因及发病机制: 三.基本病理变化: 四.临床表wk.baidu.com: 五.肾小球肾炎的病理类型: