马凡综合征病人的护理

马凡综合征病人的护理

马凡氏综合征（marfan's syndrome）又名蜘蛛指（趾）综合征，属于一种先天性遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，有家族史。病变主要累及中胚叶的骨骼、心脏、肌肉、韧带和结缔组织。骨骼畸形最常见，全身管状骨细长、手指和脚趾细长呈蜘蛛脚样。心脏可有二尖瓣关闭不全或脱垂、主动脉瓣关闭不全。眼可有晶体半脱位、视网膜剥离等。心血管方面表现为大动脉中层弹力纤维发育不全，主动脉或腹总主动脉扩张，形成主动脉瘤或腹总主动脉瘤。主动脉扩张到一定程度以后，将造成主动脉大破裂死亡。发病率约0.04‰～0.1‰。

一、马凡氏综合症临床表现

1.骨骼肌肉系统：主要有四肢细长，蜘蛛指（趾），双臂平伸指距大于身长，双手下垂过膝，下半身比上半身长。长头畸形、面窄、高腭弓、耳大且低位。皮下脂肪少，肌肉不发达，胸、腹、臂皮肤皱纹。肌张力低，呈无力型体质。韧带、肌腱及关节囊伸长、松弛，关节过度伸展。有时见漏斗胸、鸡胸、脊柱后凸、脊柱侧凸、脊椎裂等。

2.眼：主要有晶体状脱位或半脱位、高度近视、白内障、视网膜剥离、虹膜震颤等。男性多于女性。

3.心血管系统：约80%的患者伴有先天性心血管畸形。马凡综合征患者的主要死因是主动脉病变，升主动脉总体扩张和主动脉瓣关闭不全的发生使病人常常表现主动脉反流的症状，而单纯的升主动脉扩张一般没有明显的症状。其余的急诊表现主要是主动脉破裂或夹层动脉血肿的形成与破裂，解剖发现冠状动脉也可发生上述情况，因而需要及时的手术修补。另一个并发症是二尖瓣关闭不全，它可引起心律失常并导致心力衰竭。

二、马凡氏综合症的诊断

1、马凡氏综合征的主要危害是心血管病变，特别是合并的主动脉瘤，应早期发现，早期治疗。根据临床表现骨骼、眼、心血管改变三主征和家族史即可诊断。

2、临床上分为两型：三主征俱全者称完全型；仅二项者称不完全型。诊断此病的最简单手段是超声心动图，有怀疑者均可行此检查，进一步确诊则需要通过MRI（磁共振显像）。目前尚无特效治疗。对先天性心血管病变宜早期手术修复，对心功能不全、心律失常者宜内科治疗。

3、实验室检查：血清粘蛋白含量降低，尿中羟基脯氨酸增高。

三、马凡氏综合症的和治疗

一旦确诊为合并有主动脉瘤（瘤体大于6cm）或心脏瓣膜关闭不全，则应视情况考虑手术治疗，因为药物是不能去除此病的。由于动脉瘤有破裂出血的危险，心脏瓣膜关闭不全也有致心衰死亡的危险，所以尽管手术有一定风险，专家们还是建议手术治疗。Bental 手术是外科治疗首选方式。由于该手术的术式比较复杂，且病人病情多较严重。因此，病死率较高，约为6%~10%。Bentall手术是指采用带瓣造血管代升主动脉和主动脉瓣，

将左右冠状动脉直接吻合于带瓣血管的方法。随着科技进步，目前手术成功率已在90％以上。

四、马凡综合征的护理

（一）马凡综合征影响机体的许多系统，临床护理主要是根据病情而进行。如果病人有心脏方面的并发症，矫形手术可能是目前唯一的治疗手段而不是药物。最常用的手术方式就是Bentall手术。

（二）、马凡综合征行Bentall手术的护理：

1、术前护理：

（1）由于本病急性期可发生分离部位出血,甚至大出血,患者必须绝对卧床休息,减少探视,以免情绪激动,血压升高。严密观察血压变化血压升高者,可给予药物降压,维持血压在120/60mmHg左右,同时检查患者四肢大动脉搏动情况。

（2）患者常因疼痛、情绪焦虑,交感神经兴奋使血压升高,致危险性增加,应给予镇痛、镇静等对症治疗,重症者可注射吗啡。针对患者紧张、焦虑等情绪,给予相应的心理疏导,帮助患者解除顾虑,增强信心。

（3）严密观察患者心率、心律变化,发现咳嗽咳粉红色泡沫样痰双肺有湿罗音等急性心衰表现时,即予氧气吸入(2～4L/min)及强心、利尿、镇咳药物,预防性使用抗生素,避免剧烈咳嗽使胸腔内压力升高,导致血管破裂。

（4）限制患者床上翻身、肢体活动等,做好受压部位的皮肤护理,指导患者饮食,防止便秘,告诫患者切忌用力排便防止腹内压增大导致血管破裂,必要时给予缓泻剂或低渗盐水灌肠。

2、术后护理:

（1）压力监测：首先保持动脉血压平稳，手术有多处动脉吻合口，术后血压过高容易引起吻合口破裂、出血、脑血管意外或梗死的危险，血压过低又影响重要器官的供血。因此，血压维持在适当的范围是护理的关键。采用桡动脉穿刺通过换能器将脉压信号引入多功能心电监护仪，连续、动态监测平均动脉压、收缩压和舒张压。术前有高血压病史，术后血压不能超过原来的基础血压，无高血压病史者收缩压应控制在17.3kPa以下。其次，行颈内（外）或锁骨下静脉穿刺放置飘浮导管监测中心静脉压、肺毛细血管压。通过观察中心静脉压、左心房压及尿量等指标调节输入量和使用强心利尿药、血管活性药物剂量，也可作为术后协助诊断急性心包填塞、肺水肿、肺不张及观察血容量的重要依据。术后烦躁病人，由于紧张、焦虑，可导致中枢神经和植物神经功能紊乱，使血压升高。对此，除耐心做好解释工作外，必要时可适当使用镇静药物，如吗啡、安定等。

（2）出血的观察：由于马凡氏综合征行Bentall手术创面大、主动脉壁的质量多不理想、手术和体外循环时间长，术后常常渗血较多。因此，术后应严密观察纵隔、心包、胸膜腔引流管引流液的量、颜色、性质，并及时做好记录。术后定时挤压胸管，并给予低负压吸引，负压不超过0.59kPa~1.18kPa，以防止吸引力过大导致吻合口渗血。术后成人每小时胸腔引流液超过20 ml且持续超过3h或短时间内有大量鲜红色血液引出，应警惕有活动性出血的可能。应严格按医嘱及时准确给予止血药物，并查激活凝血酶原时间（ACT），了解鱼精蛋白中和情况。如经积极处理，短时间内仍有较多血液引出并有血块，

中心静脉压高、血压下降、心率加快，应立即开胸止血，以防心包填塞，并立即输血补充血容量。

（3）神经系统的观察：部分病人为急诊手术，另因主动脉阻断时间较长，术后吻合口及移植血管内血栓形成，导致脑组织缺血，也可因血液供应恢复后引起脑组织缺血再灌注后损伤，这些原因都可导致意识异常和肢体活动障碍。因此，术后应密切观察意识、瞳孔及肢体感觉运动功能等，如出现烦躁不安，加保护性床栏和约束带，避免意外发生或各种管道脱出。

（4）预防感染：马凡氏综合征因手术时间长，手术野与手术创面广泛，术后感染机会较一般心内直视手术多，应积极预防术后心内膜炎及肺部感染。术后采用电子探测仪进行肛温监测，对术后持续高热者应提高警惕，常规做血培养及药物敏感试验，选择敏感抗生素。加强呼吸道管理，防止肺部感染。

（三）、健康教育

（1）、马凡综合征患者的主要护理目标之一就是给他们及其亲供教育和帮助。某些生活方式的改变对降低其病变带来的健康问题可能是必须的，当然这可能需要较长的时间。不论病人还是其家人都需要改变生活方式方面的指导和新的信息。护士可以给病人以精神支持，这在住院期间非常重要，在诸如生育计划、遗传咨询方面、适应性和身体锻炼方面、饮食营养方面、特别的告诫以及随后的治疗和检查要求方面，护士都应给予专业的教育和帮助。

（2）、护士可通过提供帮助和信息尤其是有效治疗方法进展的最新信息等帮助患者接受自己的疾病。除疾病外患者可能还要经历经济的、社会的、情感的和心理等多方面的问题，因此，他们还需要专家给予他们情感支持和实际帮助及忠告等专业指导。

（3）、生活方式由于锻炼可以提高肌肉张力和心血管功能，因此尽可能地进行活动对马凡综合征患者来说很重要。但锻炼必须适合个人的病情，他们应参加一些非竞争性的运动项目，但在感到疲劳时就必须停止。患者应尽量避免重体力活动，比如像足球、篮球、拳击等接触性运动，避免等长运动和满负荷运动以减少眼睛和骨骼损伤的风险，以及由于增加心脏负荷而造成的大动脉损伤。疲劳也是个问题，尤其在要求长时间集中精力时，此时应有足够的休息以防止过度的运动和疲劳。

（4）、马凡综合征患者应推荐营养平衡及健康的饮食，同时限制盐、胆固醇和动物脂肪的摄入。维生素、矿物质、食品添加剂、蛋白质衍生物被证实并非真正有益，因而不必特别要求。吸烟可破坏因该病而缺乏的弹力蛋白，还可增加手术和术后恢复不良的风险，因而吸烟应绝对禁止。

（5）、计划生育是否要小孩属个人意愿，应由患马凡综合征的未来父母自己决定，但应帮助他们理解和知道潜在的危险性。计划生育定期的健康检查对准备做父母的患者是必须的，他们需要从护士那里得到适当的指导和建议。治疗的进步已明显提高了马凡综合征患者的生活质量，并延长了他们的寿命，这些进步使他们的未来充满希望。