华氏巨球蛋白血症骨髓细胞学诊断[1]
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Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ Ｗａｌｄｅｎｓｔｒｏｍ＇ｓ ｍａｃｒｏｇｌｏｂｕｌｉｎｅｍｉａ；ｐｌａｓｍａｃｙｔｏｉｄ ｌｙｍｐｈｏｃｙｔｅ；ｃｅｌｌ ｍｏｒｐｈｏｌｏｇｙ；ｉｍｍｕｎｏｇｌｏｂｕｌｉｎ
华氏巨 球 蛋 白 血 症 又 称 Ｗａｌｄｅｎｓｔｒｏｍ 巨 球 蛋 白血症，是一种少见的成熟小 Ｂ 淋巴细胞的恶性肿 瘤，分泌单克 隆 性 的ＩｇＭ，临 床 出 现 贫 血、出 血、高 黏滞血症、肾功不全等症状。现将 临 床 确 诊 病 例 报 告如下。 １ 资 料 与 方 法 １．１ 一 般 资 料
血清总蛋白９５．９ｇ／Ｌ（６５～８５），白蛋白 ３１ｇ／Ｌ
１ 大 连 市 第 三 人 民 医 院 检 验 科 （辽 宁 大 连 ，１１６０３３） ２上海交通大学附属瑞金医院骨髓细胞室
（４０～５５），尿 素 ６．３ ｍｍｏｌ／Ｌ（２．９～８．２），肌 酐 １９７ μｍｏｌ／Ｌ（４０～１０６），ＵＡ ４８０μｍｏｌ／Ｌ（１４２～３３９），总胆 和直胆，肝 功 酶 类 正 常，铁 代 谢 指 标 正 常。 溶 贫 检 测：直接 Ｃｏｏｍｂｓ试 验 （－）。免 疫 球 蛋 白：ＩｇＧ ４．６４ ｇ／Ｌ（７～１６），ＩｇＭ ６２．８ｇ／Ｌ（０．４～２．３），ＩｇＡ ０．９５ｇ／ Ｌ（０．７～４．０），轻 链 Ｋａｐｐａ 链 ９．２６ ｍｇ／ｄｌ（１．７～ ３．７），轻链 Ｌａｍｂｄａ链 ０．５８２ｍｇ／ｄｌ（０．９０～２．１０），κ／ λ比值 １５．９１（１．５３～３．２９）。 ２．３ 骨 髓 细 胞 学 检 查
· １５０ ·
临床血液学杂志 Ｊ Ｃｌｉｎ Ｈｅｍａｔｏｌ（Ｃｈｉｎａ）
２０１７ 年 ３０ 卷 ２ 期
来自百度文库
·病例报告·
华氏巨球蛋白血症骨髓细胞学诊断
于 远 军１ 张 敏２
［关 键 词 ］ 华 氏 巨 球 蛋 白 血 症 ；浆 细 胞 样 淋 巴 细 胞 ；细 胞 形 态 ；免 疫 球 蛋 白 ｄｏｉ：１０．１３２０１／ｊ．ｉｓｓｎ．１００４－２８０６－ｂ．２０１７．０２．０２３ ［中 图 分 类 号 ］ Ｒ５５１．１ ［文 献 标 志 码 ］ Ｄ
ＷＢＣ ６．９３×１０９／Ｌ，Ｎ ４７．９％ ，Ｌ ４５．５％ ，Ｍ ５．３％ ，Ｅ １．０％ ，ＲＢＣ １．７３×１０９／Ｌ，Ｈｂ ６６ ｇ／Ｌ， ＭＣＶ １０１ｆｌ，ＭＣＨ ３８ｐｇ，ＭＣＨＣ ３７７ｇ／Ｌ，ＰＬＴ ８７ ×１０９／Ｌ，血 沉 １０６ ｍｍ／ｈ。 ２．２ 生 化 及 免 疫 检 查
总之，在骨髓细胞形态的 基 础 上 结 合 免 疫 球 蛋 白检测及临床症状，综合分析可对 华 氏 巨 球 蛋 白 血 症进行明确诊断。 参考文献
［１］ 张之南，沈 悌．血 液 病 诊 断 及 疗 效 标 准 ［Ｍ］．３ 版．北 京 ：科 学 出 版 社 ，２００８：２３９－２４１．
［２］ 侯健，彭利晖．华氏巨球 蛋 白 血 症：循 证 医 学 新 进 展 及 共识更新 ［Ｊ］．解 放 军 医 学 杂 志，２０１３，３８（９）：７０６－ ７０７．
华氏巨球蛋白血症是一种慢性淋巴细胞增殖 性疾病，ＷＨＯ（２００１）分 类 系 统 定 义 为 淋 巴 浆 细 胞 淋巴 瘤／Ｗａｌｄｅｎｓｔｒｏｍ 巨 球 蛋 白 血 症，２００２ 年 关 于 ＷＭ 的第二次国际会议进一步明确 ＷＭ 仅在淋巴 浆细胞淋巴瘤累及 骨 髓 并 伴 有 血 清ＩｇＭ 增 高 时 才 能诊断，２００８年 ＷＨＯ 制定了 ＷＭ 新的诊断标准： 淋巴浆细胞性淋巴瘤合并骨髓侵犯、单克隆ＩｇＭ 血 症（ＩｇＭ 浓度不限）可分为 有 症 状 型 和 无 症 状 型 。 〔２〕 有资料显示〔３〕，该病年发病率为 ３／１０６，占 血 液 系 统 肿 瘤 的 １％ ～２％ ，其 为 一 种 少 见 病 ，多 发 生 在 ６０ 岁 以上的 老 年 男 性 患 者 身 上。 主 要 表 现 为 乏 力、贫 血、出血、高黏滞综合征（神经 系 统 症 状、视 力 下 降， 肾功损害等）或 雷 诺 现 象，检 查 常 有 肝、脾、淋 巴 节 肿大。骨髓中典型表现为以小淋巴细胞增生为主， 伴有不同比例浆细胞样淋巴细胞 及 成 熟 浆 细 胞，单 克隆ＩｇＭ 合成明显增多，常大于３０ｇ／Ｌ。
第２期
于 远 军 ，等 ．华 氏 巨 球 蛋 白 血 症 骨 髓 细 胞 学 诊 断
· １５１ ·
图 １ 骨 髓 中 小 淋 巴 细 胞 增 生 ；图 ２ 浆 细 胞 样 淋 巴 细 胞 ；图 ３ 浆 细 胞 样 淋 巴 细 胞 ；图 ４ 肥 大 细 胞
本 例 为 ７４ 岁 老 年 女 性，以 四 肢 无 力，行 走 不 稳，情绪低 落 收 入 神 经 内 科。 常 规 检 查 时，发 现 脾 大，腋窝及 纵 隔 淋 巴 节 肿 大，眼 底 出 血，肾 功 能 异 常，外周血 像 以 中 度 贫 血，两 系 减 少 为 主。 常 规 生 化指标中总蛋白升高，白蛋白降 低，白 球 比 倒 置，高 尿酸血症，肌酐值升高，ＩｇＭ 为６２．８ｇ／Ｌ 高 出 正 常 值 ３０ 倍 ，Ｋａｐｐａ链 明 显 升 高 ，κ／λ比 值 升 高 ，骨 髓 穿 刺 检 查 提 示 三 系 减 少，以 小 淋 巴 细 胞 增 生 为 主 占 ６０％（图 １），出 现 典 型 的 浆 细 胞 样 淋 巴 细 胞 占 ３．５％ ，成 熟 浆 细 胞 占 ２％ 。 髓 片 边 缘 可 见 肥 大 细 胞 （组织嗜 碱 细 胞）增 多。 该 患 者 骨 髓 中 的 小 淋 巴 细 胞与正常 小 淋 巴 细 胞 相 似，圆 形，核 小，染 色 质 致 密，无核仁，细胞质量少，淡蓝 色。 骨 髓 中 典 型 的 浆 细胞样淋巴细胞异常增生是巨球蛋白血症最重要 的骨髓细胞 形 态 学 特 点，具 有 提 示 诊 断 意 义，该 细 胞可分为３种类型：①５０％患者是 浆 细 胞 样 淋 巴 细 胞 增 多 （图 ２），它 更 接 近 淋 巴 细 胞 而 非 浆 细 胞 ；细 胞 核与小淋巴核相似，但核体偏大，圆 形 或 椭 圆 形，染 色质致密，无核仁，有时核偏一侧，细 胞 质 与 浆 细 胞 相似，比较丰富，蓝色或灰蓝色，细 胞 质 边 缘 有 时 不 规则，有空泡感。②４０％患者的 浆 细 胞 样 淋 巴 细 胞 它更相似于浆细胞（图３），细胞与细胞 质 特 点 同 １， 但染色质粗大，可见核仁。③１０％ 患 者 浆 细 胞 样 淋 巴细胞呈多形性。成熟浆细胞特 点 为 核 偏 位，圆 形 或类圆形，染色质呈条索状，副染 色 质 明 显，此 处 可 与浆细胞样淋巴细胞鉴别，此外浆细 胞 胞 浆 丰 富 呈 深蓝色不透明，泡沫感更明显。而 浆 细 胞 的 数 量 达 不到骨髓瘤的诊断标准。另外，该 患 者 髓 片 边 缘 处 肥大细胞（组织嗜碱 细 胞）易 见 （图 ４），是 该 病 的 特 异性细胞之 一，它 的 出 现 与 淋 巴 系 统 肿 瘤 有 关，研 究发现，巨球蛋白血症患者外周血中白介素－３ 水平 明显增高，肿瘤细胞通过表达白介素－３ 而支持肥大 细胞的增殖 。 〔４〕
华氏巨球蛋白血 症 需 与ＩｇＭ 型 多 发 性 骨 髓 瘤 （ＭＭ）、恶 性 淋 巴 瘤、慢 性 淋 巴 细 胞 白 血 病 做 鉴 别 诊断，巨球蛋白血症患者外周血涂片 红 细 胞 出 现 明 显缗钱状 排 列 及 血 沉 明 显 升 高，这 与 ＩｇＭ 型 ＭＭ 患者相似，均 与 血 中 的 高 免 疫 球 蛋 白 有 关，骨 髓 细 胞学在这２种疾病鉴别诊断起决定性作用，ＭＭ 患 者 骨 髓 中 浆 细 胞 比 例 常 大 于 １０％ ～９０％ ，并 有 原 浆
Ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ｏｆ ｂｏｎｅ ｍａｒｒｏｗ ｃｙｔｏｌｏｇｙ ｉｎ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ Ｗａｌｄｅｎｓｔｒｏｍ＇ｓ ｍａｃｒｏｇｌｏｂｕｌｉｎｅｍｉａ
Ｓｕｍｍａｒｙ Ｔｏ ａｎａｌｙｚｅ ｔｈｅ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｄａｔａ ｏｆ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ Ｗａｌｄｅｎｓｔｒｏｍ＇ｓ ｍａｃｒｏｇｌｏｂｕｌｉｎｅｍｉａ ｉｎ ｏｕｒ ｈｏｓｐｉｔａｌ ａｎｄ ｒｅｖｉｅｗ ｔｈｅ ｒｅｌｅｖａｎｔ ｌｉｔｅｒａｔｕｒｅ．Ｔｈｅ ｓｅｒｕｍ ＩｇＭ ｗａｓ ｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｔｌｙ ｉｎｃｒｅａｓｅｄ ｉｎ ｔｈｅ ｐａｔｉｅｎｔｓ．Ｔｈｒｅｅ ｓｅｒｉｅｓ ｏｆ ｃｅｌｌｓ ｉｎ ｂｏｎｅ ｍａｒｒｏｗ ｄｅｃｒｅａｓｅｄ．Ｔｈｅ ａｐｐｅａｒａｎｃｅ ｏｆ ｓｍａｌｌ ｌｙｍｐｈｏｃｙｔｅ ｐｒｏｌｉｆｅｒａｔｉｏｎ ｗａｓ ｏｂｖｉｏｕｓ．Ｓｐｅｃｉｆｉｃ ｐｌａｓｍａｃｙｔｏｉｄ ｌｙｍｐｈｏｃｙｔｅ ａｎｄ ｍａｓｔ ｃｅｌｌｓ （ｔｉｓｓｕｅ ｂａｓｏｐｈｉｌｉｃ ｃｅｌｌｓ）ａｐｐｅａｒｅｄ ａｓｓｏｃｉａｔｅｄ ｗｉｔｈ ｍａｔｕｒｅ ｒｅｄ ｂｌｏｏｄ ｃｅｌｌｓ ｔｙｐｉｃａｌ ｏｆ ｒｏｕｌｅａｕｘ ａｒｒａｎｇｅｍｅｎｔ．Ｔｈｅ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ａｎｄ ｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｌ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ｏｆ Ｗａｌｄｅｎｓｔｒｏｍ＇ｓ ｍａｃｒｏｇｌｏｂｕｌｉｎｅｍｉａ ｓｈｏｕｌｄ ｂｅ ｄｅ－ ｐｅｎｄｅｄ ｏｎ ｃｅｌｌ ｍｏｒｐｈｏｌｏｇｙ ａｎｄ ｉｍｍｕｎｏｌｏｇｙ．
骨 髓 增 生 减 低 ，粒 红 比 ２．１∶１．０。 粒 红 巨 三 系 增生 减 低，小 淋 巴 细 胞 增 生 活 跃 占 ６０％，浆 细 胞 样 淋巴细胞占３．５％，成熟浆 细 胞 占 ２％，肥 大 细 胞 易 见，成熟红细胞呈典型缗钱状 排 列。 显 微 镜 下 所 见 （１０×１００ 倍 ）见 图 １～４。 ３ 讨 论
或幼浆细胞，胞 核 可 见 核 仁，常 出 现 双 核 浆 和 多 核 浆细胞，淋巴细胞比例升 高 不 明 显 。 〔５〕 ＷＭ 患 者 中 成熟浆细胞 比 例 较 低，未 见 核 仁，以 小 淋 巴 细 胞 增 生为主伴有不同比例浆细胞样淋巴细胞及成熟浆 细胞可做区分。有文献报道〔６〕，ＷＭ 患 者 骨 髓 中 浆 细胞样淋巴细胞 达 ９％ ～４２％，ＷＭ 患 者 由 于 细 胞 高度增生及组织液黏度增高，临床 上 行 骨 髓 穿 刺 时 常有干抽现 象，因 此 有 必 要 同 时 行 骨 髓 活 检，骨 髓 活检可提供骨髓受侵润程度及样 式，并 进 行 免 疫 组 织化学染色，有助于其他小 Ｂ 细胞淋巴瘤的鉴别诊 断。另外，免疫 表 型 分 析 对 鉴 别 诊 断 有 重 要 意 义， ＷＭ 表达ｓＩｇＭ、ＣＤ１９、ＣＤ２０，而 ＣＤ５、ＣＤ１０、ＣＤ２３ 大多 阴 性〔７〕，而 ＭＭ 常 表 达 ＣＤ３８、ＣＤ１３８，套 细 胞 淋巴瘤 和 慢 性 淋 巴 细 胞 白 血 病 二 者 均 表 达 ＣＤ５。 最新的 研 究 表 明 ＭｙＤ８８ Ｌ２６５Ｐ 突 变 的 检 测 将 为 ＷＭ 的诊断和鉴别诊断提供全新的依据 。 〔８〕
患者，女，７４岁，糖 尿 病、高 血 压 病 史，２６ 年 前 因子宫肌瘤行子宫 切 除 术，１ 年 前 因 右 卵 巢 卵 泡 膜 瘤 伴 颗 粒 细 胞 瘤 Ⅰａ期 ，行 手 术 治 疗 ，否 认 特 殊 化 学 及放射线接 触 史，四 肢 无 力 ２ 个 月，最 近 加 重。 入 院体检：贫血貌，情绪低落，乏 力，脾 大，腋 窝 淋 巴 节 大 ，无 黄 疸 ，眼 底 出 血 。 １．２ 方 法
仪器：日本希森 美 康 ＸＥ２１００ 全 自 动 血 球 分 析 仪，日 本 日 立 ７６００ 全 自 动 生 化 分 析 仪，美 国 ＢＤ ＦＡＣＳＣａｌｉｂｕｒ 流 式 分 析 仪，ＯＬＹＭＰＵＳＣＸ２１ 光 学 显微镜。常规瑞特染色，外周 血 人 工 分 类 １００ 个 有 核细胞，骨髓分类２００个有核 细 胞。 华 氏 巨 球 蛋 白 血 症 诊 断 标 准 按 照 文 献 〔１〕。 ２ 结 果 ２．１ 外 周 血 检 查
华氏巨 球 蛋 白 血 症 又 称 Ｗａｌｄｅｎｓｔｒｏｍ 巨 球 蛋 白血症，是一种少见的成熟小 Ｂ 淋巴细胞的恶性肿 瘤，分泌单克 隆 性 的ＩｇＭ，临 床 出 现 贫 血、出 血、高 黏滞血症、肾功不全等症状。现将 临 床 确 诊 病 例 报 告如下。 １ 资 料 与 方 法 １．１ 一 般 资 料
血清总蛋白９５．９ｇ／Ｌ（６５～８５），白蛋白 ３１ｇ／Ｌ
１ 大 连 市 第 三 人 民 医 院 检 验 科 （辽 宁 大 连 ，１１６０３３） ２上海交通大学附属瑞金医院骨髓细胞室
（４０～５５），尿 素 ６．３ ｍｍｏｌ／Ｌ（２．９～８．２），肌 酐 １９７ μｍｏｌ／Ｌ（４０～１０６），ＵＡ ４８０μｍｏｌ／Ｌ（１４２～３３９），总胆 和直胆，肝 功 酶 类 正 常，铁 代 谢 指 标 正 常。 溶 贫 检 测：直接 Ｃｏｏｍｂｓ试 验 （－）。免 疫 球 蛋 白：ＩｇＧ ４．６４ ｇ／Ｌ（７～１６），ＩｇＭ ６２．８ｇ／Ｌ（０．４～２．３），ＩｇＡ ０．９５ｇ／ Ｌ（０．７～４．０），轻 链 Ｋａｐｐａ 链 ９．２６ ｍｇ／ｄｌ（１．７～ ３．７），轻链 Ｌａｍｂｄａ链 ０．５８２ｍｇ／ｄｌ（０．９０～２．１０），κ／ λ比值 １５．９１（１．５３～３．２９）。 ２．３ 骨 髓 细 胞 学 检 查
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临床血液学杂志 Ｊ Ｃｌｉｎ Ｈｅｍａｔｏｌ（Ｃｈｉｎａ）
２０１７ 年 ３０ 卷 ２ 期
来自百度文库
·病例报告·
华氏巨球蛋白血症骨髓细胞学诊断
于 远 军１ 张 敏２
［关 键 词 ］ 华 氏 巨 球 蛋 白 血 症 ；浆 细 胞 样 淋 巴 细 胞 ；细 胞 形 态 ；免 疫 球 蛋 白 ｄｏｉ：１０．１３２０１／ｊ．ｉｓｓｎ．１００４－２８０６－ｂ．２０１７．０２．０２３ ［中 图 分 类 号 ］ Ｒ５５１．１ ［文 献 标 志 码 ］ Ｄ
ＷＢＣ ６．９３×１０９／Ｌ，Ｎ ４７．９％ ，Ｌ ４５．５％ ，Ｍ ５．３％ ，Ｅ １．０％ ，ＲＢＣ １．７３×１０９／Ｌ，Ｈｂ ６６ ｇ／Ｌ， ＭＣＶ １０１ｆｌ，ＭＣＨ ３８ｐｇ，ＭＣＨＣ ３７７ｇ／Ｌ，ＰＬＴ ８７ ×１０９／Ｌ，血 沉 １０６ ｍｍ／ｈ。 ２．２ 生 化 及 免 疫 检 查
总之，在骨髓细胞形态的 基 础 上 结 合 免 疫 球 蛋 白检测及临床症状，综合分析可对 华 氏 巨 球 蛋 白 血 症进行明确诊断。 参考文献
［１］ 张之南，沈 悌．血 液 病 诊 断 及 疗 效 标 准 ［Ｍ］．３ 版．北 京 ：科 学 出 版 社 ，２００８：２３９－２４１．
［２］ 侯健，彭利晖．华氏巨球 蛋 白 血 症：循 证 医 学 新 进 展 及 共识更新 ［Ｊ］．解 放 军 医 学 杂 志，２０１３，３８（９）：７０６－ ７０７．
华氏巨球蛋白血症是一种慢性淋巴细胞增殖 性疾病，ＷＨＯ（２００１）分 类 系 统 定 义 为 淋 巴 浆 细 胞 淋巴 瘤／Ｗａｌｄｅｎｓｔｒｏｍ 巨 球 蛋 白 血 症，２００２ 年 关 于 ＷＭ 的第二次国际会议进一步明确 ＷＭ 仅在淋巴 浆细胞淋巴瘤累及 骨 髓 并 伴 有 血 清ＩｇＭ 增 高 时 才 能诊断，２００８年 ＷＨＯ 制定了 ＷＭ 新的诊断标准： 淋巴浆细胞性淋巴瘤合并骨髓侵犯、单克隆ＩｇＭ 血 症（ＩｇＭ 浓度不限）可分为 有 症 状 型 和 无 症 状 型 。 〔２〕 有资料显示〔３〕，该病年发病率为 ３／１０６，占 血 液 系 统 肿 瘤 的 １％ ～２％ ，其 为 一 种 少 见 病 ，多 发 生 在 ６０ 岁 以上的 老 年 男 性 患 者 身 上。 主 要 表 现 为 乏 力、贫 血、出血、高黏滞综合征（神经 系 统 症 状、视 力 下 降， 肾功损害等）或 雷 诺 现 象，检 查 常 有 肝、脾、淋 巴 节 肿大。骨髓中典型表现为以小淋巴细胞增生为主， 伴有不同比例浆细胞样淋巴细胞 及 成 熟 浆 细 胞，单 克隆ＩｇＭ 合成明显增多，常大于３０ｇ／Ｌ。
第２期
于 远 军 ，等 ．华 氏 巨 球 蛋 白 血 症 骨 髓 细 胞 学 诊 断
· １５１ ·
图 １ 骨 髓 中 小 淋 巴 细 胞 增 生 ；图 ２ 浆 细 胞 样 淋 巴 细 胞 ；图 ３ 浆 细 胞 样 淋 巴 细 胞 ；图 ４ 肥 大 细 胞
本 例 为 ７４ 岁 老 年 女 性，以 四 肢 无 力，行 走 不 稳，情绪低 落 收 入 神 经 内 科。 常 规 检 查 时，发 现 脾 大，腋窝及 纵 隔 淋 巴 节 肿 大，眼 底 出 血，肾 功 能 异 常，外周血 像 以 中 度 贫 血，两 系 减 少 为 主。 常 规 生 化指标中总蛋白升高，白蛋白降 低，白 球 比 倒 置，高 尿酸血症，肌酐值升高，ＩｇＭ 为６２．８ｇ／Ｌ 高 出 正 常 值 ３０ 倍 ，Ｋａｐｐａ链 明 显 升 高 ，κ／λ比 值 升 高 ，骨 髓 穿 刺 检 查 提 示 三 系 减 少，以 小 淋 巴 细 胞 增 生 为 主 占 ６０％（图 １），出 现 典 型 的 浆 细 胞 样 淋 巴 细 胞 占 ３．５％ ，成 熟 浆 细 胞 占 ２％ 。 髓 片 边 缘 可 见 肥 大 细 胞 （组织嗜 碱 细 胞）增 多。 该 患 者 骨 髓 中 的 小 淋 巴 细 胞与正常 小 淋 巴 细 胞 相 似，圆 形，核 小，染 色 质 致 密，无核仁，细胞质量少，淡蓝 色。 骨 髓 中 典 型 的 浆 细胞样淋巴细胞异常增生是巨球蛋白血症最重要 的骨髓细胞 形 态 学 特 点，具 有 提 示 诊 断 意 义，该 细 胞可分为３种类型：①５０％患者是 浆 细 胞 样 淋 巴 细 胞 增 多 （图 ２），它 更 接 近 淋 巴 细 胞 而 非 浆 细 胞 ；细 胞 核与小淋巴核相似，但核体偏大，圆 形 或 椭 圆 形，染 色质致密，无核仁，有时核偏一侧，细 胞 质 与 浆 细 胞 相似，比较丰富，蓝色或灰蓝色，细 胞 质 边 缘 有 时 不 规则，有空泡感。②４０％患者的 浆 细 胞 样 淋 巴 细 胞 它更相似于浆细胞（图３），细胞与细胞 质 特 点 同 １， 但染色质粗大，可见核仁。③１０％ 患 者 浆 细 胞 样 淋 巴细胞呈多形性。成熟浆细胞特 点 为 核 偏 位，圆 形 或类圆形，染色质呈条索状，副染 色 质 明 显，此 处 可 与浆细胞样淋巴细胞鉴别，此外浆细 胞 胞 浆 丰 富 呈 深蓝色不透明，泡沫感更明显。而 浆 细 胞 的 数 量 达 不到骨髓瘤的诊断标准。另外，该 患 者 髓 片 边 缘 处 肥大细胞（组织嗜碱 细 胞）易 见 （图 ４），是 该 病 的 特 异性细胞之 一，它 的 出 现 与 淋 巴 系 统 肿 瘤 有 关，研 究发现，巨球蛋白血症患者外周血中白介素－３ 水平 明显增高，肿瘤细胞通过表达白介素－３ 而支持肥大 细胞的增殖 。 〔４〕
华氏巨球蛋白血 症 需 与ＩｇＭ 型 多 发 性 骨 髓 瘤 （ＭＭ）、恶 性 淋 巴 瘤、慢 性 淋 巴 细 胞 白 血 病 做 鉴 别 诊断，巨球蛋白血症患者外周血涂片 红 细 胞 出 现 明 显缗钱状 排 列 及 血 沉 明 显 升 高，这 与 ＩｇＭ 型 ＭＭ 患者相似，均 与 血 中 的 高 免 疫 球 蛋 白 有 关，骨 髓 细 胞学在这２种疾病鉴别诊断起决定性作用，ＭＭ 患 者 骨 髓 中 浆 细 胞 比 例 常 大 于 １０％ ～９０％ ，并 有 原 浆
Ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ｏｆ ｂｏｎｅ ｍａｒｒｏｗ ｃｙｔｏｌｏｇｙ ｉｎ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ Ｗａｌｄｅｎｓｔｒｏｍ＇ｓ ｍａｃｒｏｇｌｏｂｕｌｉｎｅｍｉａ
Ｓｕｍｍａｒｙ Ｔｏ ａｎａｌｙｚｅ ｔｈｅ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｄａｔａ ｏｆ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ Ｗａｌｄｅｎｓｔｒｏｍ＇ｓ ｍａｃｒｏｇｌｏｂｕｌｉｎｅｍｉａ ｉｎ ｏｕｒ ｈｏｓｐｉｔａｌ ａｎｄ ｒｅｖｉｅｗ ｔｈｅ ｒｅｌｅｖａｎｔ ｌｉｔｅｒａｔｕｒｅ．Ｔｈｅ ｓｅｒｕｍ ＩｇＭ ｗａｓ ｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｔｌｙ ｉｎｃｒｅａｓｅｄ ｉｎ ｔｈｅ ｐａｔｉｅｎｔｓ．Ｔｈｒｅｅ ｓｅｒｉｅｓ ｏｆ ｃｅｌｌｓ ｉｎ ｂｏｎｅ ｍａｒｒｏｗ ｄｅｃｒｅａｓｅｄ．Ｔｈｅ ａｐｐｅａｒａｎｃｅ ｏｆ ｓｍａｌｌ ｌｙｍｐｈｏｃｙｔｅ ｐｒｏｌｉｆｅｒａｔｉｏｎ ｗａｓ ｏｂｖｉｏｕｓ．Ｓｐｅｃｉｆｉｃ ｐｌａｓｍａｃｙｔｏｉｄ ｌｙｍｐｈｏｃｙｔｅ ａｎｄ ｍａｓｔ ｃｅｌｌｓ （ｔｉｓｓｕｅ ｂａｓｏｐｈｉｌｉｃ ｃｅｌｌｓ）ａｐｐｅａｒｅｄ ａｓｓｏｃｉａｔｅｄ ｗｉｔｈ ｍａｔｕｒｅ ｒｅｄ ｂｌｏｏｄ ｃｅｌｌｓ ｔｙｐｉｃａｌ ｏｆ ｒｏｕｌｅａｕｘ ａｒｒａｎｇｅｍｅｎｔ．Ｔｈｅ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ａｎｄ ｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｌ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ｏｆ Ｗａｌｄｅｎｓｔｒｏｍ＇ｓ ｍａｃｒｏｇｌｏｂｕｌｉｎｅｍｉａ ｓｈｏｕｌｄ ｂｅ ｄｅ－ ｐｅｎｄｅｄ ｏｎ ｃｅｌｌ ｍｏｒｐｈｏｌｏｇｙ ａｎｄ ｉｍｍｕｎｏｌｏｇｙ．
骨 髓 增 生 减 低 ，粒 红 比 ２．１∶１．０。 粒 红 巨 三 系 增生 减 低，小 淋 巴 细 胞 增 生 活 跃 占 ６０％，浆 细 胞 样 淋巴细胞占３．５％，成熟浆 细 胞 占 ２％，肥 大 细 胞 易 见，成熟红细胞呈典型缗钱状 排 列。 显 微 镜 下 所 见 （１０×１００ 倍 ）见 图 １～４。 ３ 讨 论
或幼浆细胞，胞 核 可 见 核 仁，常 出 现 双 核 浆 和 多 核 浆细胞，淋巴细胞比例升 高 不 明 显 。 〔５〕 ＷＭ 患 者 中 成熟浆细胞 比 例 较 低，未 见 核 仁，以 小 淋 巴 细 胞 增 生为主伴有不同比例浆细胞样淋巴细胞及成熟浆 细胞可做区分。有文献报道〔６〕，ＷＭ 患 者 骨 髓 中 浆 细胞样淋巴细胞 达 ９％ ～４２％，ＷＭ 患 者 由 于 细 胞 高度增生及组织液黏度增高，临床 上 行 骨 髓 穿 刺 时 常有干抽现 象，因 此 有 必 要 同 时 行 骨 髓 活 检，骨 髓 活检可提供骨髓受侵润程度及样 式，并 进 行 免 疫 组 织化学染色，有助于其他小 Ｂ 细胞淋巴瘤的鉴别诊 断。另外，免疫 表 型 分 析 对 鉴 别 诊 断 有 重 要 意 义， ＷＭ 表达ｓＩｇＭ、ＣＤ１９、ＣＤ２０，而 ＣＤ５、ＣＤ１０、ＣＤ２３ 大多 阴 性〔７〕，而 ＭＭ 常 表 达 ＣＤ３８、ＣＤ１３８，套 细 胞 淋巴瘤 和 慢 性 淋 巴 细 胞 白 血 病 二 者 均 表 达 ＣＤ５。 最新的 研 究 表 明 ＭｙＤ８８ Ｌ２６５Ｐ 突 变 的 检 测 将 为 ＷＭ 的诊断和鉴别诊断提供全新的依据 。 〔８〕
患者，女，７４岁，糖 尿 病、高 血 压 病 史，２６ 年 前 因子宫肌瘤行子宫 切 除 术，１ 年 前 因 右 卵 巢 卵 泡 膜 瘤 伴 颗 粒 细 胞 瘤 Ⅰａ期 ，行 手 术 治 疗 ，否 认 特 殊 化 学 及放射线接 触 史，四 肢 无 力 ２ 个 月，最 近 加 重。 入 院体检：贫血貌，情绪低落，乏 力，脾 大，腋 窝 淋 巴 节 大 ，无 黄 疸 ，眼 底 出 血 。 １．２ 方 法
仪器：日本希森 美 康 ＸＥ２１００ 全 自 动 血 球 分 析 仪，日 本 日 立 ７６００ 全 自 动 生 化 分 析 仪，美 国 ＢＤ ＦＡＣＳＣａｌｉｂｕｒ 流 式 分 析 仪，ＯＬＹＭＰＵＳＣＸ２１ 光 学 显微镜。常规瑞特染色，外周 血 人 工 分 类 １００ 个 有 核细胞，骨髓分类２００个有核 细 胞。 华 氏 巨 球 蛋 白 血 症 诊 断 标 准 按 照 文 献 〔１〕。 ２ 结 果 ２．１ 外 周 血 检 查