完全性肺静脉异位连接的手术治疗

完全性肺静脉异位连接的手术治疗作者：孔德平查光彦刘静魁孙仕斌姜德哲【关键词】胸外科手术【摘要】目的回顾总结完全性肺静脉异位连接（TAPVC）的手术治疗。

方法 1988年1月~2005年9月间共救治TAPVC 87例，年龄4个月~14岁，平均（2.98±3.6）岁，体重4~28kg，平均（7.62±5.4）kg。

全组心上型51例，心内型28例，心下型1例，混合型7例。

早期6例心上型TAPVC采用心脏上翻方法；后30例采用右房横切口，经房间隔左房后壁与汇总静脉吻合方法；近年来15例采用经升主动脉和上腔静脉间，汇总静脉和左房顶部直接吻合的方法。

结果手术纠治TAPVC 87例，手术死亡6例，死亡率6.9%，其中心上型3例，心内型1例，心下型1例，混合型1例；远期死亡1例。

结论随着手术方法的改进，TAPVC纠治的成功率不断提高。

对心内型，必须将剪去组织的心内膜对齐缝合，防止术后与关闭房缺的心包粘连。

心上型手术，改为从左房顶部与汇总静脉直接吻合方法，手术效果满意。

TAPVC 一经诊断必须手术治疗，防止肺血管阻塞性病变的发生。

【关键词】胸外科手术；肺静脉；体外循环；高血压，肺性Surgical repair of total anomalous pulmonary venous connectionKONG De-ping,ZHA Guang-yan,LIU Jing-kui,et al.Department of Cardiovascular Surgery,Mudanjiang Cardiovascular Hospital,Mudanjiang 157011,China【Abstract】 Objective To summarize and review the surgical repair of total anomalous pulmonary venous connection （TAPVC）.Methods From January 1988 to September 2005,87 patients were operated.The patients ages ranged from 4 months to 14 years,mean（2.98±3.6）years,and the weights were 4~28kg,mean（7.62±5.4）kg.51 patients belonged to the supracardiac type,28 intracardiac type,1 infracardiac type and 7 mixed type.6 cases of early periods TAPVC of the supracardiac type were repaired by lifting the heart;transverse incisions were made upon up to the right atrium and through the atrial septum to perform anastomosis between the left atrium and the common vein in 30 patients.Now we had repaired the anormaly from the superior anastomosis approach in 15 patients.Results 87 patients with TAPVC had been repaired.Six patients （3supracardiac type,1 intracardiac type,1 infracardiac type and 1 mixed type）died and the mortality rate was 6.9%.There was one late death.Conclusion The operative result for TAPVC may be improved by early operation once the diagnosis is confirmed.The superior anastomosis approach is suitable for the supracardiac type,and appropriate intimal approximation of the edge of the enlarged coronary sinus is important to prevent adhesions between the pericardial patch and the edge of coronary sinus in the intracardiac type.【Key words】 thoratic surgical procedures;pulmonary venous;extracorporeal circulation;hypertension,pulmonary完全性肺静脉异位连接（TAPVC）为较少见的紫绀型先心病，约占先心病发病率的1.5%~3%，大部分以单独畸形存在，也有少部分合并于其他复杂先心病。

如不采取手术治疗，75%患儿在1岁内死亡。

近年来随着婴幼儿先心病手术的开展，手术治愈率不断提高，远期效果较好［1，2］。

我院1988年1月~2005年9月共救治TAPVC 87例，现总结如下。

1 资料与方法1.1 一般资料 1988年1月~2005年9月间共救治TAPVC 87例，男56例，女31例；手术年龄4个月~14岁，平均（2.98±3.6）岁，1岁以下49例，占全组的56.3%，其中＜６个月16例；体重4~28kg，平均（7.62±5.4）kg，体重＜10kg 58例，占全组的66.7%。

其中＜6kg 32例。

绝大部分患儿术前有反复肺炎史和慢性心功能不全。

全组经多普勒超声检查确诊后直接手术42例；余45例经心导管和心血管造影检查确诊。

全组心上型51例，心内型28例，心下型1例，混合型7例。

主要伴发畸形包括：动脉导管未闭11例，肺动脉瓣狭窄4例，室间隔缺损2例。

9例并发肺静脉回流梗阻。

导管资料示：肺动脉重度高压19例。

1.2 手术方法体外循环中度低温下行TAPVC手术纠治68例，体外循环转流时间63~179min，平均（86.75±35.26）min；主动脉阻断时间29~132min，平均（53.12±25.17）min。

深低温停循环方法19例，转流时间60~105min，平均（45.16±12.18）min，停循环时间25~61min，平均（30.35±10.45）min。

1.2.1 心上型TAPVC 早期6期采用心脏上翻方法，建立体外循环后，主动脉阻断，根部注入心脏停搏液，待心脏停搏，将心脏向大血管根部方向翻起，暴露左房后壁和汇总静脉，分别切开左房后壁和汇总静脉做吻合，结扎垂直静脉。

另有30例心上型采用右房横切口，经房隔卵圆窝处剪开房间隔向左房侧延伸，直至左心耳开口根部。

然后切开汇总静脉，与左房后壁切口做吻合。

采用心包补片关闭房间隔缺损。

最近15例采用经升主动脉和上腔静脉间暴露左房方法。

游离升主动脉、上腔静脉和右肺动脉，将升主动脉向左侧牵拉，右肺动脉向上牵拉。

充分暴露汇总静脉和左房顶部，然后分别做切口，连续缝合吻合口。

1.2.2 心内型TAPVC 全部采用右房切口，切除冠状静脉窦隔，剪除残余卵圆窝组织，用心包补片关闭扩大的房缺，并将冠状静脉窦开口隔入左房侧。

1.2.3 心下型TAPVC 采用右房切口，切开房间隔，左房后壁切口与汇总静脉吻合，垂直静脉近隔肌处缝扎。

1.2.4 混合型TAPVC 混合型的手术取决于肺静脉回流的途径。

临床上较多见为左上肺静脉异常回流至左侧无名静脉，余3支汇入冠状静脉窦。

将左上肺静脉与左心耳吻合，余3支的处理与心内型相同。

2 结果2.1 治疗结果手术纠治TAPVC 87例，手术死亡6例，死亡率6.9%。

其中心上型3例，心内型1例，心下型1例，混合型1例。

远期死亡1例。

2.2 术后并发症术后发生心律失常32例，主要表现为结性节律和房性早搏。

2例心内型TAPVC发生完全性房室传导阻滞，1例术后2周恢复窦性节律；1例置埋藏式起搏器。

术后呼吸道并发症较多见，呼吸机辅助时间4h~26天，平均（72.53±62.35）h，其中12例气管插管拔除后再插管，均有肺动脉高压。

2.3 死亡病例分析早期心内排气不彻底，神经系统并发症导致脑死亡1例；吻合口梗阻1例；近期主要死亡原因为术后肾衰竭1例，术后低心排并发多脏器衰竭2例，复杂畸形心下型TAPVC并发室缺术后不能脱离体外循环1例。

2.4 术后随访早期手术病例大部分失去随访。

1995年以来手术病例69例随访6个月~10年，其中心内型2例分别在术后6个月和1年出现肺静脉回流梗阻，1例来院时已属晚期，准备手术期间死亡，另1例经再次手术解除梗阻。

余心上型和混合型随访，心影较手术前明显缩小，多普勒超声检查肺静脉回流通畅。

3 讨论3.1 TAPVC的手术时机大部分TAPVC患儿早期即发现肺动脉高压，其原因为大量的肺静脉回流进入肺循环，肺血流量明显增加，如并发肺静脉回流梗阻，使肺血管床淤血，将进一步引起肺动脉高压。

本组53例肺动脉压力＞45mmHg，占全组的60.9%，其中19例Pp/Ps ＞0.75，为重度肺动脉高压，占该组的21.8%。

因此TAPVC一经诊断必须立即手术，防止肺血管阻塞性病变的发生，手术年龄越早越好［3］。

肺静脉回流梗阻和肺血流增加，促使血管外肺水增加，主要在肺间质，进一步渗入肺泡导致肺水肿。

因此这类患儿往往早期出现呼吸窘迫。

有些心上型TAPVC出现反馈环（feedback loop），即肺静脉血流经垂直静脉回流至右上腔静脉，而垂直静脉位于左主支气管和左肺动脉之间。

肺静脉回流梗阻可导致左肺动脉压力增高，使垂直静脉受压而肺静脉回流受阻进一步加重。

所以对这类肺静脉回流梗阻型患儿一经确诊，必须及早手术以挽救生命［4］。

3.2 TAPVC的手术方法改进3.2.1 心内型TAPVC 术中必须剪除冠状静脉窦顶部左房侧的组织，同时将剪去组织的内膜对齐缝合，防止术后与关闭房缺的心包粘连。

本组2例术后发生肺静脉回流梗阻，1例术后13个月死亡，尸解发现关闭房缺的心包补片与剪开扩大的冠状静脉窦开口边缘发生粘连，导致肺静脉回流梗阻。

因此对合黏膜并缝合非常重要。