梅尼埃病诊断与治疗

梅尼埃病发病机制
左图是正常的膜迷路外形， 右图是内淋巴积水后扩张的膜迷路外形。
梅尼埃病诊断与治疗
梅尼埃病发病机制
左图显示了内淋巴管（ED）和内淋巴囊（ES）的位置。 右图显示了通过内淋巴囊，内淋巴直接流入硬脑膜下间隙。 如果内淋巴囊阻塞，会导致内淋巴积水。
梅尼埃病诊断与治疗
临床表现
• 典型症状 –旋转性眩晕 –波动性感音性聋 –耳鸣 –耳闷
梅尼埃病诊断与治疗
病理
梅尼埃病的主要内耳病理变化： ①膜迷路积水的早期阶段，蜗管与球囊膨大，
前庭膜被被推向前庭阶； ②膜迷路积水加重可使椭圆囊及半规管壶腹
膨胀； ③螺旋器听毛细胞和支持细胞、神经纤维和
神经节细胞退行性变，血管纹萎缩； ④内淋巴囊上皮皱褶变浅或消失， 上皮细胞
退变，囊壁纤维化。
梅尼埃病诊断与治疗
梅尼埃病诊断与治疗
梅尼埃病的听力分期
分期 （％）
Ⅰ期 Ⅱ期 Ⅲ期 Ⅳ期
纯音平均听阈（dB） 言语识别率
≤25 28-40 41-70 >70
≥70 ≥50 ≥50 ＜50
纯音听阈是采用0.25、0.5、1、2、3kHz 5个频率 的听阈均值，而且是治疗前最差的一次听力测试。
引 入 3KHz 频 率 是 非 常 有 意 义 的 ， 因 为 按 照 自 然 病 史 3KHz听阈是不会有变化的，如果改善，就应该是治疗的 效果。
梅尼埃病诊断与治疗
(1) 听功能检查：
初次发作过后纯音测听听阈曲线可能基本 正常或有轻度感音神经性聋，低频听力损 失为主，早期可逆。 多次发作过后，听力曲线为轻度至重度感 音神经性聋，低频、高频听力均可累及， 但罕见全聋。 声阻抗测听鼓室曲线正常，镫骨肌声反射 阈与纯音听阈差缩小，即重振现象。 耳蜗电图SP／AP异常增加。
• 怀疑的梅尼埃病：
不伴听力下降的周期性眩晕 伴有平衡障碍的波动性或者固定的感音神经性聋， 但没有周期性 排除其他病因
梅尼埃病诊断与治疗
Leabharlann Baidu能分级
• 1、我的头晕一点都不影响我的日常活动。 • 2、头晕发作时我需要停下我所做的，但是
一会就过去了，我可以继续我的任何活动， 我可以自由的工作，驾驶，运动而没有任何 限制。我不需要因为头晕改变我的任何计划 或者活动。 • 3、头晕发作时我需要停下我所做的，但是 它会过去，我可以继续我的任何活动，我可 以继续工作，驾驶，运动而没有任何限制， 但是可能因为头晕改变我的一些计划或者活 动。
诊断者根据条件可进一步行甘油试验、耳蜗 电图、耳声发射及前庭功能检查。
梅尼埃病诊断与治疗
AAO-HNS 1995年标准
• 按照临床症状典型程度分级 • 明确引入能力分级 • 将3000Hz听阈引入平均听阈 • 听力分级
梅尼埃病诊断与治疗
症状分级
• 明确的梅尼埃病 • 确定的梅尼埃病 • 高度怀疑的梅尼埃病 • 怀疑的梅尼埃病
梅尼埃病的诊断与治疗
梅尼埃病诊断与治疗
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概述
• 法国人Prosper Meniere于1861年首次报告一 例12岁女孩受凉后突发耳鸣、耳聋和 持续性恶心、呕吐、眩晕，第5日后死 亡，经尸检发现为内耳出血。此症在当 时医学界认为是大脑中风所致，只有他 详述了该病，并接受Flourens（1842 年）的迷路生理概念，肯定该症是内耳 性疾病。为纪念其诊疗意义而以其姓氏 命名该症。
梅尼埃病诊断与治疗
• 1936年Hallpike等曾在开颅手术治疗致 死的病例尸检中发现，其组织病理变化 是内耳内淋巴间隙扩张，故又称为迷路 积水或内淋巴积水症，又有称其为耳性 眩晕者，命名相当混乱。
• 1962年国际会议议决只保留梅尼埃病 病名，其余名称一律废除。
梅尼埃病诊断与治疗
流行病学
• 综合耳鼻咽喉科患者，梅尼埃病的发病率 约占0.5%
梅尼埃病诊断与治疗
症状分级
• 明确的梅尼埃病：
明确的临床表现+组织病理学证实
• 确定的梅尼埃病：
2次以上典型发作史 持续眩晕20分钟以上 至少一次发作时纯音测听证实为感音神经性聋 耳鸣或者耳闷 可以排除其他引起迷路水肿的因素
梅尼埃病诊断与治疗
症状分级
• 高度怀疑的梅尼埃病：
一次典型的眩晕发作 一次听力测试证实为感音神经性聋 耳鸣或者耳闷 排除其他原因
梅尼埃病诊断与治疗
可疑诊断（梅尼埃病待诊） • 仅有1次眩晕发作，纯音测听为感音神经性
听力损失，伴耳鸣和耳闷胀感。 • 发作性眩晕2次或2次以上，每次持续20min
至数小时。听200力6梅正尼埃常病，诊断不指南伴耳鸣及耳闷胀感 • 波动性低频感音神经性听力损失，可出现重
振现象。无明显眩晕发作。 符合以上任何一条为可疑诊断。对于可疑
• 双侧的发病率报道差别很大，这和不同的 诊断标准以及随访的不同时间有关 一般认为单耳发作，30年后有50％的患者 可能发展为双侧 (Stahle et al, 1991)。
梅尼埃病诊断与治疗
病因(尚无定论，有以下几种学说)
➢耳蜗微循环障碍 ➢内淋巴液生成、吸收平衡失调 ➢免疫反应于自身免疫异常 ➢膜迷路破裂 ➢其他学说
梅尼埃病诊断与治疗
2006梅尼埃病诊断指南
定义： 梅尼埃病是一种特发的膜迷路积
水的内耳病，表现为反复发作的旋 转性眩晕，波动性感音神经性听力 损失，耳鸣和（或）耳胀满感。
梅尼埃病诊断与治疗
2006梅尼埃病诊断指南
1. 发作性旋转性眩晕2次或2次以上，每次持 续20分钟至数小时。常伴有自主神经功能 紊乱和平衡障碍。
梅尼埃病诊断与治疗
功能分级
• 4、我能够工作，旅行，驾驶或者照顾家庭， 我也能够参加一些必要的活动，但是比较费 力，而且我需要经常调整我的活动以节省能 量，我几乎不能忍受了。
• 5、我不能工作，驾驶，照顾家庭，大部分 以前的活动也不能做，而且一些必要的活动 也受到限制。我丧失劳动能力。
• 6、我已经丧失劳动能力1年以上，并且因为 头晕需要领取政府救助。
2. 波动性听力损失，早期多为低频听力损失， 随病情进展听力损失逐渐加重。至少1次纯 音测听为感音神经性听力损失，可出现听 觉重振现象。
3. 伴有耳鸣和（或）耳胀满感。 4. 排除其他疾病引起的眩晕，如良性阵发性
位置性眩晕、迷路炎、前庭神经元炎、药 物中毒性眩晕、突发性耳聋、椎基底动脉 供血不足和颅内占位性病变等。