肺动脉高压

实验室检查
1、血液检查包括肝功能试验和HIV抗体检测及血清学检查，以除外肝硬 化、HIV感染和隐匿的结缔组织病。 2、心电图：心电图不能直接反映肺动脉压升高，只能起提示右心增大或 肥厚的作用。 3、胸部X线检查：提示肺动脉高压的X线征象。 4、超声心动图和多普勒超声检查：可反映肺动脉高压及其相关的表 现。 5、肺功能测定：可有轻度限制性通气障碍与弥散功能减低，部分重症患 者可出现残气量增加及最大通气量降低。 6、血气分析：几乎所有的患者均存在呼吸性碱中毒。早期血氧分压可以 正常，多数患者有轻、中度低氧血症，系由通气/血流比例失衡所致，重度低 氧血症可能与心排出量下降、合并肺动脉血栓或卵圆孔开放有关。 7、放射性核素：肺通气/灌注扫描是排除慢性栓塞性肺动脉高压的重要 手段。PPH患者可呈弥漫性稀疏或基本正常。 8、右心导管术：是能够准确测定肺血管血流动力学状态的唯一方法。原 发性肺动脉高压的血流动力学诊断标准为静息PAPm>20mmHg，或运动 PAPm>30mmHg，PAWP正常(静息时为l2～15mmHg)。 9、肺活检对拟诊为原发性肺动脉高压的患者，肺活检有相当大的益处， 但对心功能差的患者应避免肺活检术。活检时应注意取材深入肺内lcm，肺组 织应大于2.5cm×l.5cm× 1.0cm。
体征
心浊音界向左侧扩大，胸骨左下缘可扪 及抬举性搏动，肺动脉瓣区第二心音增强并 分裂，有收缩期喷射性杂音和相对性肺动脉 瓣关闭不全的舒张期吹风样杂音，颈静脉处 可见大的心房收缩波。出现右心衰竭时，有 颈静脉怒张、肝肿大、腹水、水肿等，胸骨 左下缘常听到相对性三尖瓣关闭不全的收缩 期吹风样杂音和舒张期奔马律，可有第四心 音。
分类
1、特发性肺动脉高压（又称原发性 肺动脉高压）； 2、继发性肺动脉高压 3、婴儿的持续性肺动脉高压 4、胶原血管病环境下的肺动脉高 压（例如：局限性的皮肤系统性硬化病， 即雷诺(氏)综合征；
皮内钙质沉着，指趾硬皮病及毛细 血管扩张综合征，指端硬化和毛细血管 扩张。
病因：
1.特发性肺动脉高压，先天性心脏病， 呼吸系统疾病，结缔组织疾病，如类风湿 性关节炎、系统性红斑狼疮引起的肺动脉 高压。 2.减肥 部分服用过氛氟拉明、右氛 氟拉明等食欲抑制剂(减肥药的一类)的人 也会患上肺动脉高压。 3.动脉导管未闭、房间隔缺损、室间 隔缺损等没有得到及时有效的治疗，就会 发展成为肺动脉高压。 此外还有些相关因素
目前已明确的肺动脉高压相关因素主要有 胶原性血管病、分流性先天性心内畸形、门静 脉高压、ＨＩＶ感染、药物和（或）毒物如食 欲抑制剂等。其他较为少见的相关因素有Ⅰ型 糖原过多症、高歇病、甲状腺疾病、遗传性出 血性毛细血管扩张症血红蛋白病等。
临床表现
一、症状 二、体征
症状
1、气喘 也称气短、呼吸困难，是主要症状，有些患者会 有活动后气短，甚至进餐时或后气短。 2、胸痛 即心绞痛（体力活动时胸部有被捶击感、紧缩感 等），大约三分之一肺动脉高压患者有此症状。 3、头晕 在站立、上楼梯、或从座位站起时发生，甚至坐 在椅子上即感头晕。 4、晕厥 尤其儿童在活动时容易发生晕厥。 5、慢性疲劳 6、下肢水肿 踝部或腿部出现按压后凹陷性水肿。 7、抑郁 疲乏、药物及肺动脉高压产生的压力可以抑郁。 8、干咳 也可能出现痰中带血。 9、雷诺现象 手指遇冷变白、变紫现象。 10、其他症状 如：夜间睡眠需要加高枕头抬高头部或胸部、 颈部出现搏动、右心衰等。 部分女性患者这些症状可在月经期前或月经期加重
3、活动无耐力
（1）评估活动受限程度。 （2）制定活动计划：根据病人的活动能力制定合理的活动计划， 鼓励病人参加适当的体力劳动和体育锻炼。 （3）观察和处理活动中的不良反应：检测病人活动过程中有无 胸痛、呼吸困难、脉搏增快等反应，出现异常立即停止活动，并作 相应的处理。
4、体液过多
（1）休息与活动：轻度水肿者应限制活动，重度水肿者应卧床 休息，伴胸水或腹水者宜采取半卧位。 （2）饮食护理：给予低盐易消化饮食，少量多餐，伴低蛋白血 症者可静脉补充清蛋白。限制钠盐摄入，每天食盐摄入量在5g以下 为宜。 （3）用药护理：遵医嘱正确使用利尿剂，注意其不良反应的观 察和预防。 （4）病情监测：准确记录24小时液体出入量，若病人尿量 <30ml/h，应报告医生。准确测量体重变化。
肺动脉高压
制 作 人：
什么是肺动脉高压？ 肺动脉高压是指各种原因所引起的肺动脉 压力持久性增高，超过正常最高值时即为肺动 脉高压。正常情况下，肺动脉压力在安静时为 2.4～4.0/0.8～1.6千帕(18～30／6～12毫米 汞柱)，平均压力为1.7～2.3千帕(13～17毫米 汞柱)。当肺动脉收缩压超过4.O千帕(30毫米 汞柱)，舒张压超过2.0千帕(15毫米汞柱)或平 均压高于 2.7千帕(20毫米汞柱)时称为肺动脉 高压。
诊断要点
原发性肺动脉高压必须在除外各种引起肺动 脉高压的病因后方可做出诊断。
继发性肺动脉高压有肺部原发疾病再加上肺 动脉高压的实验室证据就可以诊断。 准确诊断需要右心导管检查。
如何治疗呢？
治疗原则
旨在恢复肺血管的张力、阻力和压力，改善心功能， 增加心排出量，提高生活质量。 1、血管舒张药：①钙拮抗药;②前列环素;③一氧化氮 (NO)吸人 。 2、抗凝治疗：抗凝治疗并不能改善患者的症状，但在 某些方面可延缓疾病的进程，从而改善患者的预后。华法 林作为首选的抗凝药。 3、其他：当出现右心衰竭、肝瘀血及腹水时，可用利 尿药治疗。使用地高辛，对抗钙拮抗剂引起心肌收缩力降 低的不良反应。 4、疾病晚期可以行肺或心肺移植治疗。
护理诊断
1、气体交换受损 与肺淤血或肺部感染有关 2、疼痛：胸痛（心绞痛） 与心肌缺血、缺氧有关 3、活动无耐力 与长期卧床、心肌氧的供需失调有关 4、体液过多 与水钠潴留、右心衰致体循环淤血有关 5、有受伤的危险 与头晕、晕厥有关 6、潜在并发症：右心衰、雷诺(氏) 综合征
护理措施 1、气体交换受损
（1）休息：病人有明显呼吸困难时应卧床休息，以减轻心 脏负荷，有利心功能恢复对夜间阵发性呼吸困难者，应加强夜 间巡视，协助病人坐起。此外，应保持病室安静、清洁，利于 病人休息，适当开窗通风每次15～30min，但注意不要让风直接 对着病人。 （2）体位：根据病人呼吸困难的类型和程度采取适当的体 位，如给病人2～3个枕头、摇高床头。 （3）氧疗：给予持续或间断吸氧，氧流量根据缺氧状态调 节 （4）心理护理：呼吸困难病人常因影响日常生活及睡眠而 心情烦躁、焦虑。应与家属一起为鼓励病人，帮助树立战胜疾 病的信心，稳定病人情绪。 （5）病情监测：密切观察呼吸困难有无改善，发绀是否减 轻、监测血氧饱和度、血气分析是否正常等。
5、有受伤的危险
避免受伤：病人有头晕、晕厥时，嘱病人绝对卧床休息， 上厕所或外出嘱家人陪伴，若头晕严重，应协助在床上大小便。 避免迅速改变体位、病室内有障碍物、厕所无扶手等危险因素， 必要时病床加用床栏。
6、潜在并发症：右心衰
严密观察病人有无呼吸困难、咳嗽、咳痰、水肿、颈静脉 充盈、怒张、恶心、呕吐等症状。避免情绪激动、饱餐、用力 排便等可加重心脏负担的因素。一旦发生心力衰时应立即停止正在进行的活动，休息片 刻即可缓解。 （2）心理护理：安慰病人，解除紧张不安情绪，以减少心肌耗 氧量。 （3）吸氧 （4）疼痛观察：评估病人疼痛的部位、性质、程度、持续时间， 给予心电监护，妙计疼痛发作时的心电图，严密监测心率、心律、 血压的变化，观察病人有无面色苍白、大汗、呕吐等。 （5）用药护理：首选硝酸甘油静脉输注，并告知家属不可擅自 调节滴速，以防低血压。 （6）减少或避免诱因：疼痛缓解后，应避免再次发作的诱因， 入过度疲劳、情绪激动、寒冷刺激等。调节饮食，禁烟酒，保持 大便通畅，切忌用力排便，保持心境平和等。