难治性癫痫的综合定位-吴立文39页PPT
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吴立文教授-癫痫的分类及诊断
病史采集
• 病史资料 • 体格检查 • 辅助检查 • 其他实验室检查
辅助检查
• EEG
• 电子计算机X线体层扫描 (CT) • 磁共振成像(MRI) • 单光子发射计算机断层扫描（SPECT） • 正电子发射断层扫描（PET）
• 磁共振波谱（MRS）
• 功能核磁共振（fMRI） • 脑磁图(MEG)
病史资料
• 发作史
• 出生史
• 生长发育史
• 热性惊厥史
• 家族史 • 其他疾病史
• 首次发作的年龄 • 大发作前是否有“先 兆” • 发作时的详细过程 • 有几种类型的发作 • 发作的频率 • 发作有无诱因 • 是否应用了抗癫痫 药物治疗及其效果
病史采集
• 病史资料 • 体格检查
• 辅助检查
• 其他实验室检查
因资料不全而不能 分类的发作以及所 描述的类型迄今尚 无法归类者
• 特殊的发作形式或类型
癫痫发作的分类
• 全面性发作（generalized seizures）
• 部分性发作（partial seizures）
• 难以分类的发作 • 特殊的发作形式或者类型
特殊的发作形式或者类型
• 跌倒发作（drop attack）：
癫痫诊断流程图
具有发作症状的病人 病史采集、体格检查及相关检查 常规EEG检查 癫痫发作 癫痫发作分类 癫痫综合征分类 病因 不确定 须做录像脑电／动态 脑电长程监测或随访 非癫痫发作
影像学检查等
伴随状态的评估（根据条件选择性进行）
病史采集
• 病史资料
• 体格检查
• 辅助检查 • 其他实验室检查
• 常伴有意识障碍为复杂部分性发作的伴随症状
简单部分性发作
难治性癫痫ppt课件
发作形式: 轴性强直性\非典型失神\失张 力性发作,常伴肌阵挛发作\GTCS\部分性发 作等,发作频繁,数十次/天,不易控制,易出 现持续状态
Lennox-Gastaut综合征
觉醒EEG背景活动异常,常见弥漫性<3Hz棘 慢波&多灶性异常,睡眠出现快节律(约10Hz) 爆发
用丙戊酸钠\拉莫三嗪治疗,多预后不良
非典型婴儿痉挛症
无智力损害,
发作形式不典型(如出现惊吓性
岁间发作。 和恐惧等。
先兆:常表现为嗅幻觉、上腹部异常感觉
临床表现:常为复杂部分性发作,表现为行
动停顿、凝视、口-消化道自动症等,常伴 有明显的植物神经症状,较少发生继发性 全身发作。
颞叶内侧癫痫（杏仁核-海马发作）
发作后期：常有定向障碍，遗忘和失语。
常有热性惊厥史和家族癫痫史。
癫痫发作常为顽固性发作，发作间隙可有行
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难治性癫痫
2005年（ILAE）对癫痫的定义
癫痫是一种脑部疾患，其特点是持续性存 在能产生癫痫发作的脑部持久性改变，并出 现相应神经生物学、认知、心理学以及社会 学等方面的后果。
癫痫新定义三要素
相伴随的状态：慢性脑功 能障碍是癫痫的发病基础。
能够增加将来出现发作可 能性的脑部持久性改变： 具有反复癫痫发作的倾向。 基本条件： 至少一次癫痫发作。
易于成为难治性癫痫的危险因素:
(1)复杂部分性发作、婴儿痉挛及Lennox－
Gastaut 综合征等年龄依赖性癫痫性脑病； (2)发作频繁, 每天数次； (3)出现过癫痫持续状态； (4)有明确的病因, 尤其是先天性代谢异常、 颅内发育障碍及脑外伤等。
难治性癫痫的发病机制
吴立文老师发作间期癫痫脑电图
癫痫样放电
尖波、棘波 尖慢波综合、棘慢波综合 爆发性的快活动及慢活动
常见的癫痫样放电
• 位相 同步或同时相 负相（阴性） 正相（阳性） 位相倒置（慢波） 针锋相对（尖波）
脑电图的基本内容
双极导联原理模式 图 只有在双极导联出现
棘波
3CPS棘慢波综 合
三相波 多棘波和多棘慢波综合
枕部λ波（O1、 O2）
• 中线棘波：NREMⅡ期，左图为平均导联，右图为耳极导联，可见中线区域（Pz、Cz） 高波幅棘波，呈连续出现。中线棘波的发生率低，如果不采用中线部位的电极记录容易 漏诊。
• 多灶性癫痫：背景活动差，未见明显α节律，慢波大量，快波中等。额部、顶部、以及左 侧颞部可见频繁出现的尖慢波综合，有时不同步，散在出现
小棘、尖波
癫痫发作的分类
目前最常用的是1981年国际抗癫痫联盟所提议的分类，这是依据当时所了解的病理生理学所做 的临床分类。癫痫发作主要分为两大类： 部分性（局灶性）发作 全面性（全身性）发作
癫痫发作分类
1、部分性发作--简单、复杂、继发全身发作。 2、全身性发作--失神、肌阵挛、强直、阵挛、强 3、不能分类的发作。
痉挛发作（West综合征） 左上图：发作间期，高度失律
右下图：痉挛发作 广泛性快节律高波幅慢波低波幅快波
痉挛发作（大田原综合征）
左上图：发作间期，暴发抑制图形
右下图：痉挛发作，EEG广泛性慢波弥漫 性电压抑制（最下方可见痉挛发作的肌电活 动特征）
不典型失神发作（L-G综合征） （广泛性2Hz左右慢棘慢波）
定量脑电图或脑电地形图不能用于癫癎的诊断！
癫癎样放电的特点
• 发作间期 – 出现方式：明显突出于背景活动，散发或短阵节律性发放，反复一过性出现 – 波型：多数为比较典型的癫痫样放电（尖波、棘波、棘慢波复合波、多棘慢波波 复合等），多数为负相 – 出现范围：局灶性、一侧性、广泛性
难治性癫的诊断和治疗进展讲课文档
• 患儿智能发育迟滞，发作形式多样并且频繁，包括强直发作、 非典型失神发作、肌阵挛发作和失张力发作等多种形式发作， 发作时容易猝倒。
• 发作间歇期EEG表现为慢的棘慢波综合，睡眠中可有快 波节律。
• 预后差，为儿童期的难治性类型。
第49页，共146页。
Sturge-Weber综合征
• 部分性发作（partial seizures）
• 难以分类的发作
因资料不全而 不能分类的发 作以及所描述 的类型迄今尚
无法归类者
第4页，共146页。
全面性发作
➢最初的症状学和脑电图 提示发作起源于双侧脑 部
➢ 这种类型的发作多在发 病初期就有意识丧失。
第5页，共146页。
全面性发作的临床表现
代谢
中毒 变性
第24页，共146页。
颅脑外伤
• 出生时的颅脑外伤
• 后天性颅脑损伤
• 颅脑手术损伤
第25页，共146页。
颅内感染：
细菌
病毒 真菌
寄生虫
（１８％－６２％）
第26页，共146页。
脑血管疾病：
• 半数以上为全身强直－阵挛发作
• 其次为部分性发作
• 癫癎发作常常出现在中风早期，多为首发症 状。
• 强直-阵挛性发作（generalized tonic-clonic seizure）(GTCS 发作)
• 失神发作（absence seizure）(AS发作) • 肌阵挛发作（myoclonic seizure）(MS发作) • 失张力发作（atonic seizure）(AS发作)
第6页，共146页。
2nd Drug Add on
13%
Seizure free
4%
• 发作间歇期EEG表现为慢的棘慢波综合，睡眠中可有快 波节律。
• 预后差，为儿童期的难治性类型。
第49页，共146页。
Sturge-Weber综合征
• 部分性发作（partial seizures）
• 难以分类的发作
因资料不全而 不能分类的发 作以及所描述 的类型迄今尚
无法归类者
第4页，共146页。
全面性发作
➢最初的症状学和脑电图 提示发作起源于双侧脑 部
➢ 这种类型的发作多在发 病初期就有意识丧失。
第5页，共146页。
全面性发作的临床表现
代谢
中毒 变性
第24页，共146页。
颅脑外伤
• 出生时的颅脑外伤
• 后天性颅脑损伤
• 颅脑手术损伤
第25页，共146页。
颅内感染：
细菌
病毒 真菌
寄生虫
（１８％－６２％）
第26页，共146页。
脑血管疾病：
• 半数以上为全身强直－阵挛发作
• 其次为部分性发作
• 癫癎发作常常出现在中风早期，多为首发症 状。
• 强直-阵挛性发作（generalized tonic-clonic seizure）(GTCS 发作)
• 失神发作（absence seizure）(AS发作) • 肌阵挛发作（myoclonic seizure）(MS发作) • 失张力发作（atonic seizure）(AS发作)
第6页，共146页。
2nd Drug Add on
13%
Seizure free
4%
吴立文老师发作间期癫痫脑电图共60页
Thank you
6、最大的骄傲于最大的自卑都表示心灵的最软弱无力。——斯宾诺莎 7、自知之明是最难得的知识。——西班牙 8、勇气通往天堂，怯懦通往地狱。——塞内加 9、有时候读书是一种巧妙地避开思考的方法。——赫尔普斯 10、阅读一切好书如同和过去最杰出的人谈话。——笛卡儿
吴立文老师发作间期癫痫脑电图
•
6、黄金时代是在我们的前面，而不在 我们
•
8、你可以很有个性，但某些时候请收 敛。
•
9、只为成功找方法，不为失败找借口 (蹩脚 的工人 总是说 工具不 好)。
•
10、只要下定决心克服恐惧，便几乎 能克服 任何恐 惧。因 为，请 记住， 除了在 脑海中 ，恐惧 无处藏 身。-- 戴尔． 卡耐基 。
6、最大的骄傲于最大的自卑都表示心灵的最软弱无力。——斯宾诺莎 7、自知之明是最难得的知识。——西班牙 8、勇气通往天堂，怯懦通往地狱。——塞内加 9、有时候读书是一种巧妙地避开思考的方法。——赫尔普斯 10、阅读一切好书如同和过去最杰出的人谈话。——笛卡儿
吴立文老师发作间期癫痫脑电图
•
6、黄金时代是在我们的前面，而不在 我们
•
8、你可以很有个性，但某些时候请收 敛。
•
9、只为成功找方法，不为失败找借口 (蹩脚 的工人 总是说 工具不 好)。
•
10、只要下定决心克服恐惧，便几乎 能克服 任何恐 惧。因 为，请 记住， 除了在 脑海中 ，恐惧 无处藏 身。-- 戴尔． 卡耐基 。
吴立文教授癫痫的诊断
病史采集
• 病史资料 • 体格检查 • 辅助检查 • 其他实验室检查
辅助检查
• EEG
• 电子计算机X线体层扫描 (CT) • 磁共振成像(MRI) • 单光子发射计算机断层扫描（SPECT） • 正电子发射断层扫描（PET）
• 磁共振波谱（MRS）
• 功能核磁共振（fMRI） • 脑磁图(MEG)
癫痫的分类及诊断
癫痫的定义
• 癫痫发作 （ epileptic seizure ）： 癫痫发作是指大脑神 经元异常和过度的超同步化放电所造成的临床现象
• 癫痫（epilepsy）：癫痫是一种脑部疾患，特点是持续 存在能产生癫痫发作的易感性，并出现相应的神经生物 学、认知、心理学以及社会等方面的后果。诊断癫痫至 少需要一次的癫痫发作。（2005年国际抗癫痫联盟 ）
表现为发作性的突发倒地，并不是一种具体的发作类型(发作17)
• 反射性发作（reflex seizure）：
每次发作均为某种特定感觉刺激所诱发。发作符合癫痫发作的 电生理和临床特征，但没有固定的发作形式(发作18 )
癫痫综合征的定义
癫痫综合征：由一组体征和症状组成的特定的癫痫现象 （根据发病年龄、发作类型、EEG及病因） 癫痫病或癫痫性疾病 癫痫性脑病 良性癫痫综合征 反射性癫痫综合征 特发性癫痫综合征 症状性癫痫综合征 可能的症状性癫痫综合征(隐源性)
• 继发全面强直阵挛发作(secondarily generalized tonic-clonic seizure, SGTC)
复杂部分性发作
• 仅表现为意识障碍
• 表现为意识障碍和自动症
常见的自动症包括： 口咽自动症(发作12) 、多动性自动症(发作13) (发作14) (发作15)
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