肾母细胞瘤诊疗指南

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肾母细胞瘤化疗方案

肾母细胞瘤化疗方案肾母细胞瘤（nephroblastoma）是一种罕见但致命的肾脏肿瘤，多发生于儿童和幼儿。

化疗是治疗肾母细胞瘤的主要手段之一，而针对不同的病情和患者情况，医生会选择不同的化疗方案。

一、耐受性协议耐受性协议是最常用的化疗方案之一。

该方案一般包括依托泊苷（Etoposide）、长春新碱（Carboplatin）和顺铂（Cisplatin）等化疗药物。

通过将这些药物组合使用，可以减缓肾母细胞瘤的生长并降低瘤体的体积。

同时，这种方案比较耐受，可以减少不良反应的发生。

二、复发性或高危肾母细胞瘤的治疗方案对于复发性或高危的肾母细胞瘤，通常需要采用更为强效的化疗方案。

在这种情况下，医生会选择更多种类的化疗药物，并根据患者的具体情况进行调整。

1. 白介素-2（Interleukin-2）联合化疗方案白介素-2是一种促进免疫系统反应的重要蛋白质。

联合化疗方案将白介素-2与其他化疗药物，如依托泊苷和长春新碱等组合使用，可以提高治疗效果，更好地抑制肿瘤的生长。

2. 高剂量化疗方案高剂量化疗方案一般包括使用更大剂量的化疗药物，如顺铂、细胞毒性抗生素等。

这种方案的目的是以最大限度地减小肿瘤体积，并遏制其进一步扩散。

然而，由于高剂量的化疗药物对身体的毒副作用较大，因此在应用该方案时需要密切监测患者的身体状况。

三、手术和放疗的辅助治疗除了化疗方案，手术和放疗也是肾母细胞瘤治疗中的重要环节。

对于早期发现的肾母细胞瘤，手术切除常常是首选治疗方式。

手术可以切除瘤体，并且提供组织样本供病理学评估。

此外，手术也可以减少肿瘤对周围组织的侵袭。

在手术后，辅助放疗可以进一步杀灭残留的癌细胞，并减少复发的风险。

放疗一般使用X线、伽马刀或质子束等，通过定向照射可以达到肿瘤杀灭的效果。

四、个体化化疗方案除了上述常规化疗方案，医生还会根据患者个体情况制定个性化的化疗方案。

这种个体化方案可能包括对其他药物的应用，如去氧胞苷、特立妥珠单抗等。

肾母细胞瘤有哪些诊断方法

肾母细胞瘤有哪些诊断方法一、概述肾母细胞瘤，在医学的文献上，对于这种病变的名称至今已多达八十几种，由此可见这种病变的恶劣情况，故这种病变也是婴幼儿最为恶性的实质性肿瘤。

一般在为婴幼儿洗澡时会发现其腹部的肿块，并且随时间慢慢变大，另外婴幼儿尿出血尿及血压的增高，都在预示着肾母细胞瘤的滋长。

肾母细胞瘤还会引起一些全身的不适症状，例如全身无力，容易疲劳，体重下降很快等。

肾母细胞瘤看似如此顽劣，但是配合医生的治疗，还是有希望的。

二、步骤/方法：1、手术治疗：手术时将肿瘤连同邻近组织和局部淋巴结作整块切除。

若肾静脉或下腔静脉有瘤栓，取出瘤栓。

若手术切除有困难，可行姑息性手术，肿瘤残留区域放置金属夹作术后放疗标记。

对双侧肾母细胞瘤，一侧肾脏作根治性切除，另一侧作肾部分切除术。

2、建议经腹腔探查，如为预后好的组织结构，仅做活检，包括取淋巴结活检，如能保留患肾在2/3以上，也可切除活检，6个月内再次手术探查，如不能切除，继续化疗，6个月内第3次手术探查，需用监测。

一般不主张双肾切除后行肾移植，预后并不比姑息治疗配合化疗、放疗好。

3、治疗包括手术、放疗及化疗。

除上述药物外，尚可用顺铂(DDP)、依托泊苷(足叶乙甙)等。

肺转移局部照射12Gy足矣。

肝脏病变可因照射引起，必须由细胞学证实方可照射，30Gy经3～4周。

转移癌化疗需同时用放线菌素D、长春新碱、ADR。

三、注意事项：点此输入三、注意事项但术前化疗也有一些缺点，良性肿瘤可能被当作恶性肿瘤治疗，其他没有确切组织学分类的恶性肿瘤被当作肾母细胞瘤来化疗。

因而强调在无病理组织学诊断情况下只对手术切除困难的巨大肿瘤进行化疗。

肾母细胞瘤的治疗方法有哪些？

肾母细胞瘤的治疗方法有哪些？Wilms瘤的治疗原则涉及外科、放疗及化疗等多种方法，可使多数患儿得以治愈，即使有转移的患者也能获得良好效果。

因肾母细胞瘤对放疗及化疗敏感，故手术配合放射及化学治疗可显著提高手术生存率。

瘤体较大者，术前放疗使瘤体缩小有利于手术，可用长春新碱做术前准备。

肾母细胞瘤综合治疗2年，生存率达60%～94%，2～3年无复发认为已治愈。

双侧肾母细胞瘤可行双侧肿瘤切除术，并辅以放疗、化疗。

成人肾母细胞瘤预后较差，化疗方法同小儿。

1.外科手术治疗早期经腹行肾切除术，经腹途径及应用Chevron 切口为切除肾脏的较好方法。

腹腔需完全暴露，特别注意患肾、对侧肾脏、局部及主动脉旁淋巴结。

未受累肾脏需小心触摸探查及切开肾筋膜观察有无转移病灶，若有转移灶应作病灶切除或部分肾切除。

在松解原发肿瘤时，应先结扎肾蒂。

结扎前肾静脉需触摸，排除有无瘤栓。

另外，避免在松解时造成肿瘤破裂，因许多Wilms瘤的质地软而脆，手术中发生肿瘤散落使预后变差。

肿瘤散落可通过全腹腔治疗预防局部腹部复发。

一侧肾脏、肾筋膜及同侧肾上腺以及局部淋巴结整块切除。

若肿瘤与邻近器官粘连，如脾、胰尾或腰肌，可与肿瘤一并切除，又若肿瘤侵犯重要器官如十二指肠、胰腺或肠系膜根部，则只能做活检后决定手术范围。

2.放射治疗Wilms瘤系放射反应敏感性肿瘤，手术后加放疗可改善疗效，但术前较少做放疗。

尤其<2岁的患儿不需做肿瘤前放疗，2岁以上的患儿放疗有利。

Ⅰ期分化良好肿瘤不做术后放疗，分化不好者肿瘤术后1～3天开始照射。

Ⅱ、Ⅲ期者照射手术区2Gy，Ⅲ期有腹内扩散者全腹照射。

如有残余肿瘤，局部增加5～10Gy。

1岁以内照射10Gy，过量可能影响脊柱发育。

一般不主张对1岁以内婴儿进行放和化疗。

3.化学疗法化疗提高Wilms瘤生存率有明显作用。

放线菌素D及长春新碱均属有效药物。

化疗可使肿瘤体积缩小，减少肺转移及提高生存率。

最敏感的药物为长春新碱和放线菌素D，两药联合效果更佳。

肾母细胞瘤化疗方案

肾母细胞瘤化疗方案1. 肾母细胞瘤简介肾母细胞瘤是一种儿童肿瘤，常见于1岁到4岁的幼儿，占儿童肾肿瘤的90%以上。

它起源于肾胚胎过程中的肾母细胞，通常生长在肾脏的中央区域。

肾母细胞瘤往往生长迅速，容易发生转移，是一种恶性肿瘤。

化疗是肾母细胞瘤治疗的重要手段之一，可以通过药物阻断肿瘤细胞的生长和扩散，提高治愈率和生存率。

2. 常用化疗药物对于肾母细胞瘤的化疗，常用的药物包括以下几种：•铂类药物：如顺铂、卡铂等，通过与DNA结合从而抑制肿瘤细胞的复制和分裂；•高效抗代谢药物：如去甲氧氟胞嘧啶、长春新碱等，可干扰肿瘤细胞的代谢过程；•DNA破坏剂：如阿霉素、维罗莫司等，可直接破坏肿瘤细胞的DNA 结构。

3. 化疗方案针对肾母细胞瘤的化疗方案通常包括预治疗、手术、辅助化疗和维持治疗等阶段。

以下是一种常用的化疗方案：预治疗•药物选择：顺铂、去甲氧氟胞嘧啶•用药方式：静脉输注•用药周期：每3周为1个周期，连续2-4个周期手术治疗预治疗后，根据肿瘤的缩小程度进行手术判断。

手术治疗主要以部分肾切除为主，对于肿瘤扩散较多或肾功能已受损的患者可考虑全肾切除。

辅助化疗•药物选择：卡铂、长春新碱、阿霉素、维罗莫司等•用药方式：静脉输注•用药周期：每3周为1个周期，连续2-3个周期维持治疗•药物选择：顺铂、长春新碱、阿霉素•用药方式：静脉输注•用药周期：每3周为1个周期，连续6个周期4. 化疗的注意事项化疗对于治疗肾母细胞瘤起着重要作用，但同时也伴随着一定的副作用和风险。

以下是一些应注意的事项：•心脏功能监测：一些化疗药物对心脏有一定的损害作用，治疗期间应定期监测心脏功能，如心电图、超声心动图等。

•肿瘤标志物监测：定期检测肿瘤标志物，如癌胚抗原（CEA）、神经元特异性烯醇化酶（NSE）等，以评估化疗的疗效。

•免疫功能监测：化疗可能对免疫系统产生影响，应定期检测免疫功能，如淋巴细胞计数、免疫球蛋白水平等。

•副作用处理：注意化疗药物的常见副作用，如恶心、呕吐、腹泻、贫血等，及时进行有效处理。

儿童肾母细胞瘤诊断治疗建议解读

临床试验开展大规模的临床试验，对新药物和治疗方案进行评估和验证，为改进治疗方法提供分子特征和个体差异，制定个性化的治疗方案，以提高治疗效果和患者生存质量。
免疫治疗
研究免疫调节剂、肿瘤疫苗等免疫治疗方法在肾母细胞瘤治疗中的应用，提高治疗效果并降低化疗带来的副作用。
02
早期诊断与治疗
早期诊断标准
症状观察
体检检查
密切关注儿童出现的症状，如腹部肿块、腹痛、血尿等，这些症状可能提示肾母细胞瘤的存在。
进行全面的体检，包括腹部触诊、听诊等，以发现异常肿块或异常体征。
影像学检查
血液生化检查
使用超声、CT或MRI等影像学检查方法，可以更准确地发现肿瘤及其位置、大小和与周围组织的关系。
未来发展方向与挑战
1 2 3
深入研究
对肾母细胞瘤的病因、病理生理机制、分子生物学特征等方面进行深入研究，为开发新型治疗手段提供理论支持。
多学科合作
加强儿科医学、肿瘤科、泌尿外科、放射科等多个学科之间的合作与交流，共同制定最佳治疗方案。
高质量临床研究
开展高质量的临床研究，评估和比较现有治疗手段的疗效和安全性，为临床实践提供可靠依据。
放疗
根据病情选择放疗方式及剂量，注意保护周围正常组织。
04
特殊情况处理
转移性肾母细胞瘤处理
手术切除原发肿瘤
首先需要切除原发肿瘤，同时进行转移灶的切除或减瘤手术。
化疗和放疗
根据转移灶的数量和位置，制定个性化的化疗和放疗方案，以控制肿瘤的生长和扩散。
免疫治疗
免疫治疗是转移性肾母细胞瘤的另一种治疗方法，通过增强患者的免疫系统来攻击肿瘤细胞。
《儿童肾母细胞瘤诊断治疗建议解读》

儿童肾母细胞瘤诊疗规范(2019年版)

附件9儿童肾母细胞瘤诊疗规范（2019年版）一、概述肾母细胞瘤是儿童时期最常见的肾脏恶性肿瘤，在所有儿童恶性肿瘤中约占6%；15岁以下儿童中，发病率约为7.1/100,000（美国），但亚洲人群中发病率略低；单侧肾母细胞瘤患儿中，男：女=0.92:1，平均诊断年龄为44个月，大约10%的肾母细胞瘤伴有先天发育畸形。

随着化疗、手术、放疗等多种治疗手段的综合应用，总体生存率已经达到85%以上。

目前，世界范围内肾母细胞瘤的治疗可分为两个类别，一是以北美地区为首的COG，推荐直接手术治疗，根据术后病理和分期采取进一步治疗；二是以欧洲地区为首的SIOP，推荐术前化疗，待肿瘤缩小后再行手术切除，根据不同危险度来治疗；此两种治疗方式同样普遍存在于国内，故本规范将两者分别予以罗列，根据采用的初始治疗方式不同，各自选择使用治疗方案。

二、适用范围根据病史、体格检查、影像学检查和/或组织病理学检查确定的肾脏占位，考虑为肾母细胞瘤（不包含中胚叶肾瘤，肾脏透明细胞肉瘤，恶性横纹肌样瘤）。

三、诊断（一）临床表现常见临床表现为无症状的腹部包块、腹痛和腹胀，约40%患儿伴有腹痛表现；肾母细胞瘤患儿中，约有18%表现为肉眼血尿，24%为镜下血尿；大约有25%患儿有高血压表现。

在10%的患儿中可能会伴有发热、厌食、体重减轻；肺转移患儿可出现呼吸系统症状、肝转移可引起上腹部疼痛，下腔静脉梗阻可表现为腹壁静脉曲张或精索静脉曲张。

肺栓塞罕见。

（二）辅助检查。

1.血、尿常规、生化检查：包括肝肾功、电解质、乳酸脱氢酶等。

2.肿瘤标记物肾母细胞瘤目前缺乏特异性瘤标，一些指标如NSE可以用于鉴别肿瘤破裂/肾脏神经母细胞瘤。

AFP可予以鉴别畸胎瘤型肾母。

3.腹部影像学检查（1）腹部超声：初步判断肿瘤位置，大小，与周围组织关系，血管内有无瘤栓等；（2）腹部增强CT（有肾功能不全时禁用造影剂）或MRI：。

肾母细胞瘤中大约4%的患儿伴有下腔静脉或心房瘤栓，11%患儿伴有肾静脉瘤栓，肺栓塞十分罕见，但常常是致命的；因此，术前增强CT和MRI不仅可以确定肾脏肿瘤的起源，确定对侧肾脏有无病变，观察腹部脏器有无转移，同样可以确定腔静脉瘤栓；肾母细胞瘤中部分患儿伴有肾母细胞瘤病，增强MRI可以较好的予以区分鉴别；（3）胸部CT：肝脏和肺部是肾母细胞瘤最常见的转移部位，其中大约15%的患儿伴有肺转移，胸部CT检查可以很好的判断肺内转移病灶情况；（4）PET-CT：并不推荐作为常规检查，但如果患儿高度怀疑多发转移或复发，可予以检查；（5）活检：如果临床上考虑为肾母细胞瘤1期或2期，根据北美地区COG经验，术前穿刺活检会提升肿瘤分期，因此并不推荐进行常规穿刺活检，可直接手术切除；以欧洲为主的SIOP推荐进行术前化疗，虽然认为穿刺活检并不会影响肿瘤分期，但也不作为常规操作。

成人肾母细胞瘤治疗方案

一、引言肾母细胞瘤（Wilms tumor）是一种起源于肾脏的恶性肿瘤，多见于儿童，成人较为罕见。

然而，随着人口老龄化，成人肾母细胞瘤的发病率呈上升趋势。

成人肾母细胞瘤的治疗方案较为复杂，需要根据患者的具体情况制定个体化治疗方案。

本文将详细介绍成人肾母细胞瘤的治疗方案。

二、诊断与分期1. 诊断成人肾母细胞瘤的诊断主要依据临床表现、影像学检查和病理学检查。

（1）临床表现：成人肾母细胞瘤的临床表现多样，包括腰痛、腹部肿块、恶心、呕吐、高血压、红细胞增多症等。

（2）影像学检查：B超、CT、MRI等影像学检查可显示肾脏占位性病变，有助于诊断。

（3）病理学检查：经皮穿刺活检或手术切除的肿瘤组织可进行病理学检查，以明确诊断。

2. 分期成人肾母细胞瘤的分期主要依据TNM分期系统。

（1）T分期：肿瘤的大小和侵犯范围。

（2）N分期：淋巴结转移情况。

（3）M分期：远处转移情况。

三、治疗方案1. 手术治疗手术治疗是成人肾母细胞瘤的主要治疗方法。

手术切除包括肿瘤及部分正常肾脏组织。

（1）手术方式：根据肿瘤大小、部位和侵犯范围选择不同的手术方式，如肾脏部分切除术、肾切除术、根治性肾切除术等。

（2）手术时机：对于无症状的肾母细胞瘤，可先行观察；对于有症状的肾母细胞瘤，应尽早手术。

2. 放射治疗放射治疗是成人肾母细胞瘤的辅助治疗方法，主要用于术后放疗和局部复发患者的治疗。

（1）术后放疗：对于肿瘤较大、侵犯周围组织或淋巴结转移的患者，术后应进行放疗。

（2）局部复发患者的放疗：对于局部复发患者，放疗可缓解症状，提高生活质量。

3. 化学治疗化学治疗是成人肾母细胞瘤的辅助治疗方法，主要用于术后辅助治疗和局部复发患者的治疗。

（1）术后辅助化疗：对于肿瘤较大、侵犯周围组织或淋巴结转移的患者，术后应进行化疗。

（2）局部复发患者的化疗：对于局部复发患者，化疗可缓解症状，提高生活质量。

4. 靶向治疗靶向治疗是近年来兴起的一种新型治疗方法，主要用于局部复发患者和转移性肾母细胞瘤的治疗。

肾母细胞瘤患者的健康指导

肾母细胞瘤患者的健康指导一、肾母细胞瘤的基础知识什么是肾母细胞瘤？肾母细胞瘤是一种胚胎性恶性肿瘤。

2004年WHO《泌尿系统及男性生殖器官肿瘤病理学和遗传学》肾肿瘤分类中认为该病起源于肾胚基细胞。

肾母细胞瘤又称维尔姆斯瘤（Wilmstumor），是婴幼儿最多见的恶性实体瘤之一，也是应用现代综合治疗最早和效果最好的恶性实体瘤。

肾母细胞瘤有哪些临床表现？肾母细胞瘤患儿绝大多数是无意中被发现腹部肿块，如在给孩子洗澡、换衣或触摸患儿腹部时触到肿块。

通常肿块表面光滑、平整、质地硬、无压痛，肿块通常比较固定。

有的患儿腹部膨隆或两侧不对称。

少数患儿有腹痛或恶心、呕吐、食欲减退等消化系统疾病症状。

也有少数患儿表现为血尿、发热、高血压。

晚期患儿可出现面色苍白、消瘦、精神萎靡，甚至出现转移症状，如咯血、头痛等。

有12%～15%的患儿会伴有先天性畸形，如先天性虹膜脉络膜缺损、重复肾、马蹄肾、多囊肾、异位肾、内脏肥大、脐膨出、巨舌、偏身肥大。

成人患者肾母细胞瘤的临床表现与肾细胞癌的临床表现相似，表现为无症状、血尿、腰腹痛、腹部肿块等。

肾母细胞瘤的发病原因有哪些？肾母细胞瘤的确切病因尚不清楚，可能与11号染色体上的WT-1基因的丢失或突变有关，也可能是由于间叶的胚基细胞向后肾组织分化障碍，并且持续增殖造成的。

该病也有一定的家族性发病倾向，因此有人认为该病也具有遗传性。

为什么肾母细胞瘤好发于3岁以下的幼儿？肾母细胞瘤好发于儿童，是儿童第二位常见的腹部恶性肿瘤。

98%的病例发生于10岁以下，最多见于3岁以下的幼儿，3岁以后发病率显著降低，5岁以后少见，成人中罕见，约有3%发生在成人，被称为成人肾母细胞瘤。

男女发病率无明显差异，多数为一侧发病，3%～10%为双侧发病。

据统计国内6所儿科医院2133例恶性实体瘤中，肾母细胞瘤有503例（24%），诊断时年龄为1～5岁的占75%。

90%病例诊断时年龄小于7岁，罕见于成人及新生儿。

婴幼儿腹部发现进行性增大的肿块属于肾母细胞瘤晚期表现吗？进行性增大的腹部肿块是肾母细胞瘤最常见的症状，也是婴幼儿最多见的恶性实体瘤之一。

肾母细胞瘤的临床表现、检查、治疗和预防

肾母细胞瘤的临床表现、检查、治疗和预防一、概述：建议就诊于泌尿外科。

肾母细胞瘤是最常见的腹部恶性肿瘤，因从胚胎发生上由后肾发展而成，且肿瘤由极其类似肾母细胞的成份所组成。

其发病率在小儿腹部肿瘤中占首位。

肿瘤主要发生在生后最初5年内，特别多见于2～4岁。

左右侧发病数相近，3～10％为双侧性，或同时或相继发生。

男女性别几无差别，但多数报告中男性略多于女性。

个别病例发生于成人。

虚弱婴幼儿腹部有巨大包块是本病的特点。

肿块增长迅速，因很少侵入肾盂肾盏，故血尿不明显。

常见发热及高血压。

血中肾素活性和红细胞生成素高于正常。

早期经腹行肾切除术。

配合放疗和化疗可显著提高5年生存率。

巨大肿瘤可术前放疗。

2岁以内局限性肿瘤可不做放疗。

综合治疗2年生存率可达60％～94％。

2～3年无复发应认为已治愈。

二、临床表现：（一）腹部肿块：早期无症状，腹部肿物常为首发症状，约占90%以上，多在为患儿洗澡时偶然发现。

典型的症状是：虚弱婴幼儿腹部有大肿块“罗汉肚”。

肿块质地坚硬，表面可有结节，无明显压痛，晚期肿块固定不动。

（二）腰痛或腹痛：约1/3病例有腰部或腹部疼痛，可表现为局部不适甚或绞痛，可能因肿瘤内出血所致。

如急性疼痛伴有发热、腹部肿物、贫血、高血压，常为肿瘤肾包膜下出血。

肿瘤腹腔内破裂可表现为急腹症。

（三）血尿：不常见，可在病程晚期出现。

一般肉眼不能发现，但75%症例可有镜下血尿。

（四）消瘦、贫血面容和不规则发热。

（五）高血压：见于成年患者及部分病儿。

主要因肾组织受压，肾素分泌过多所致。

（六）先天性虹膜缺乏：发生率约为1.4%，又称为无虹膜肾母细胞瘤综合征。

（七）其他症状：消化道可出现恶心、呕吐、腹胀等梗阻症状；或有下肢水肿、腹水及精索静脉曲张，系肿瘤压迫下腔静脉所致。

三、检查：幼儿腹部发现包块，短期内明显增大，首先应考虑到肾胚胎瘤。

检查时腹部包块表面较平坦，质硬。

B超、CT扫描检查可明确肿块与肾脏关系及肿块是囊性还是实性，这对诊断本病有重要意义。

儿童肾母细胞瘤诊断治疗建议解读

肾母细胞瘤的发生与遗传、环境等多种因素有关。
03
环境因素如孕期感染、辐射、化学物质等也可能对发病有影响。
肾母细胞瘤的发病机制
01
发病机制尚未完全明确，可能与遗传、环境、激素等多种因素有关。
02
一些研究表明，遗传因素在发病过程中起着重要作用，例如某些基因突变或染色体异常。
肾母细胞瘤的发病率较高，占所有儿童恶性肿瘤的6%-9%。
靶向治疗
随着分子生物学技术的发展，靶向治疗已成为肾母细胞瘤的重要治疗手段。一些靶向药物如血管内皮生长因子抑制剂、表皮生长因子受体抑制剂等可以显著提高治疗效果和患者的生存质量。
并发症及处理方法
04
肾母细胞瘤的常见并发症
维持水、电解质平衡
控制高血压
预防感染
并发症的预防和处理
对肾母细胞瘤患者的身体状况进行全面评估，制定个体化的康复治疗方案。
THANKS
谢谢您的观看
建立良好的沟通渠道，认真倾听患者及家属的诉求和情感表达，尊重其感受。
沟通技巧
认知行为疗法技巧
家庭疗法技巧
社交技巧
引导患者及家属调整不良认知和行为，如焦虑、抑郁等，帮助其建立积极的心态和应对方式。
促进家庭成员之间的沟通和合作，增强家庭凝聚力和支持力，共同应对疾病和治疗挑战。
鼓励患者及家属参与社交活动，与同病相怜的患者及家属互相交流、分享经验，减轻孤独感。
根据患者的病情和分期，制定相应的治疗方案，包括手术切除、放疗、化疗等。
肾癌
肾母细胞瘤与肾癌在临床表现、影像学检查和病理学特征上存在相似之处，但肾母细胞瘤多发于儿童，且具有更强的侵袭性。
肾母细胞瘤与类似疾病的鉴别
肾细胞癌
肾母细胞瘤与肾细胞癌在病理学特征上存在差异。肾细胞癌多见于成人，且具有更高的恶性程度。

儿童肾母细胞瘤诊疗规范(2019年版)

随着化疗、手术、放疗等多种治疗手段的综合应用，总体生存率已经达到85%以上。

肺栓塞罕见。

（二）辅助检查。

1.血、尿常规、生化检查：包括肝肾功、电解质、乳酸脱氢酶等。

2.肿瘤标记物肾母细胞瘤目前缺乏特异性瘤标，一些指标如NSE可以用于鉴别肿瘤破裂/肾脏神经母细胞瘤。

AFP可予以鉴别畸胎瘤型肾母。

肾母细胞瘤(Ⅰ-Ⅱ期)临床路径

• 1.临床表现：腹部肿块，可伴腹痛和血尿。 • 2.体格检查：上腹季肋部和腰区肿块；实质性，
表面光滑，中等硬度，活动性差，可有触痛，可越过中线。 • 3.辅助检查：超声、CT、胸片检查明确肿瘤来自肾脏，符合Ⅰ-Ⅱ期肿瘤，静脉尿路造影和MRI亦可用于检查。 • 4.手术情况：术中探查和完整切除情况符合Ⅰ-Ⅱ 期肿瘤。
• 一、肾母细胞瘤（Ⅰ-Ⅱ期）临床路径标准住院流程
• 二、肾母细胞瘤（Ⅰ-Ⅱ期）临床路径表单
肾母细胞瘤（Ⅰ-Ⅱ期）临床路径标准住院流程
• （一）适用对象 • （二）诊断依据。 • （三）治疗方案的选择。 • （四）标准住院日为14天。 • （五）进入路径标准。 • （六）术前准备（术前评估）1–5天。 • （七）预防性抗菌药物选择与使用时机。 • （八）手术日为入院第6天。 • （九）术后住院恢复7–9天。 • （十）出院标准。 • （十一）变异及原因分析。
• （七）预防性抗菌药物选择与使用时机。
• 1.按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2004〕285号），并结合患儿病情决定选择。
• 2.推荐药物治疗方案（使用《国家基本药物》的药物）。
• （八）手术日为入院第6天。 • 1.麻醉方式：气管插管全身麻醉。 • 2.术中抗菌药物给药方法：静脉输入，切开皮肤
• （五）进入路径标准。 • 1.第一诊断必须符合ICD-10：C64.0+M8960/3肾母
细胞瘤疾病编码，术前评估属Ⅰ-Ⅱ期病例。 • 2.当患者合并其他疾病，但住院期间不需特殊处理，
也不影响第一诊断的临床路径实施时，可以进入路径。
• 3.术前评估属Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ期者不进入路径：如肿瘤巨大、区域淋巴结受累、术前肿瘤破裂入游离腹腔、肿瘤已侵入肾静脉或下腔静脉形成瘤栓、有远处转移、估计肿瘤无法完全切除或术中肿瘤有破溃危险等。

婴儿疣样肾母细胞瘤的早期诊断与治疗

婴儿疣样肾母细胞瘤的早期诊断与治疗婴儿疣样肾母细胞瘤（infantile fibromatosis renal cell carcinoma）是一种罕见的儿童恶性肿瘤，主要发生在1岁以下的婴幼儿。

该肿瘤通常起源于肾脏，具有浸润性生长特点，并可能向周围组织及器官转移。

本文将介绍婴儿疣样肾母细胞瘤的早期诊断和治疗方法，以提供对患者及家属更详尽准确的信息支持。

早期诊断1. 临床表现婴幼儿患有疣样肾母细胞瘤时，常表现为腹部包块或腹部肿胀。

这些异常体征可能伴随着不适或轻度腹部疼痛。

其他非特异性表现还包括贫血、食欲减退以及厌食等。

然而，这些临床表现并不具有特异性，因此不能作为确诊依据。

2. 影像学检查腹部超声是最常用的影像学检查方法，可为早期诊断提供重要的信息。

在婴幼儿疣样肾母细胞瘤中，腹部超声通常显示一个或多个位于肾脏内的囊实性肿块。

这些肿块常呈低回声，并且与正常肾组织有明显分界。

此外，CT扫描和MRI等进一步影像学检查可以提供更精确的病灶定位以及是否侵犯周围器官。

3. 组织学检查组织学检查是确诊婴幼儿疣样肾母细胞瘤的金标准。

对于行手术切除的患者，通过解剖生理学表征、肿瘤边缘及其浸润程度等指标可以进行判断。

组织学检查还可借助免疫组化染色技术来鉴别是否存在特异性标志物，如CD34和actin等。

治疗方法1. 手术治疗对于婴幼儿疣样肾母细胞瘤的早期诊断患者，手术切除是主要的治疗手段。

主要根据肿瘤部位和浸润范围选择开腹手术还是腔内镜手术。

对于局限性肿块，一般选择肾脏部分切除；而对于高度浸润或侵犯周围组织的患者，则需要全切除受影响的肾脏以及其他可能受到侵犯的组织。

2. 化疗化学药物在婴幼儿疣样肾母细胞瘤的治疗中也扮演着重要角色。

尽管手术切除可有效治愈早期患者，但化疗仍然需要考虑。

常用化疗方案包括顺铂、紫杉醇联合曲妥珠单抗等。

化疗可以消灭术后残余肿瘤，减少转移风险，并提高患者生存率。

3. 放疗放射线治疗可用作手术前、术后辅助治疗或对无法接受手术的患者进行局部控制。

肾母细胞瘤诊疗指南

肾母细胞瘤诊疗指南【概述】肾母细胞瘤是小儿最常见的原发于肾脏的恶性肿瘤，主要发生于6岁以下，在过去的数十年中经综合治疗长期生存率已明显提高，今后治疗方向是减少低危病人治疗并发症和提高高危病人的长期生存率。

肾母细胞瘤占15岁以下小儿恶性泌尿生殖系肿瘤的80%以上，约占小儿实体瘤的8%，男女性别之比为1.3:1。

【诊断】(1)腹部肿块或腹大为最常见症状。

肿瘤较小时不影响患儿发育及健康状况;(2)约95%的患儿在首次就诊时可触及肿块，一般位于上腹一侧，表面光滑、中等硬度、无压痛，早期肿块可有一定活动性。

巨大肿瘤可越过中线，活动度消失；(3)30%左右患儿可有血尿，与肿瘤侵入肾盂有关；(4) 部分患儿有高血压，切除肿瘤后可恢复正常；(5) 偶有低热及腹痛，但多不严重。

个别肿瘤自发破溃可有严重腹痛及休克症状，以急腹症就诊；(6) 超声和静脉尿路造影(IVP)是重要的检查方法。

超声检查可明确肿块为囊性或实性，肾静脉或下腔静脉有无瘤栓；IVP可显示肾盂肾盏受压变形，重点了解对侧肾脏形态及功能有无异常；(7) CT可进一步明确肿瘤侵润范围，肿瘤与血管及周围脏器关系等；(8) 生化指标：尿VMA检查有助于与神经母细胞瘤鉴别，AFP检查有助于与卵黄囊瘤、恶性畸胎瘤鉴别。

【治疗】肾母细胞瘤需综合治疗，包括手术、化疗，必要时加用放疗。

(1) 手术患侧上腹横切口，必要时可越过中线；一般经腹腔切开后腹膜，游离瘤肾。

如有可能先结扎肾蒂血管，尽量勿使肿瘤破溃，取局部淋巴结活检。

肾静脉或肝水平以下的下腔静脉内有瘤栓时，需近远端阻断下腔静脉并切开，取出瘤栓。

注意瘤床的清扫，结扎可疑的出血点或淋巴瘘。

对于肿瘤巨大且不能全切的，可行活检，待化疗后再手术。

(2) 化疗应用联合化疗使肾母细胞瘤患儿的生存率大为提高，采用NWTS-5化疗方案进行化疗，必要时加用放疗。

具体化疗方案如下：图2-7 肾母细胞瘤的具体化疗方案注： A 更生霉素(0.045 mg/kg, IV) V 长春新碱(0.05 mg/kg, IV)V* 长春新碱(0.067 mg/kg, IV) D+ 阿霉素( 1.5 mg/kg, IV)D* 阿霉素( 1.0 mg/kg, IV) XRT 放疗E 依托泊甙( 3.3 mg/kg/day × 5, IV)对于肿瘤巨大、侵犯大血管致一期手术切除困难的病人，可行术前化疗。

关于肾母细胞瘤的治疗方法的介绍

关于肾母细胞瘤的治疗方法的介绍治疗是使病情得到康复的唯一方法，尤其是当我们患上了肾母细胞瘤这种可怕的疾病，更应对肾母细胞瘤的治疗措施有足够的了解，毕竟肾母细胞瘤的危害性是巨大的，稍有不慎便会危及患者的生命。

故此，以下就带大家来了解下关于肾母细胞瘤的治疗方法。

一、外科手术治疗早期经腹行肾切除术，经腹途径及应用Chevron切口为切除肾脏的较好方法。

腹腔需完全暴露，特别注意患肾、对侧肾脏、局部及主动脉旁淋巴结。

未受累肾脏需小心触摸探查及切开肾筋膜观察有无转移病灶，若有转移灶应作病灶切除或部分肾切除。

在松解原发肿瘤时，应先结扎肾蒂。

结扎前肾静脉需触摸，排除有无瘤栓。

另外，避免在松解时造成肿瘤破裂，因许多肾母细胞瘤的质地软而脆，手术中发生肿瘤散落使预后变差。

肿瘤散落可通过全腹腔治疗预防局部腹部复发。

一侧肾脏、肾筋膜及同侧肾上腺以及局部淋巴结整块切除。

这是肾母细胞瘤的治疗措施之一。

二、放射治疗肾母细胞瘤系放射反应敏感性肿瘤，手术后加放疗可改善疗效，但术前较少做放疗。

尤其<2岁的患儿不需做肿瘤前放疗，2岁以上的患儿放疗有利。

Ⅰ期分化良好肿瘤不做术后放疗，分化不好者肿瘤术后1～3天开始照射。

Ⅱ、Ⅲ期者照射手术区2Gy，Ⅲ期有腹内扩散者全腹照射。

如有残余肿瘤，局部增加5～10Gy。

1岁以内照射10Gy，过量可能影响脊柱发育。

一般不主张对1岁以内婴儿进行放和化疗。

三、化学疗法化疗提高肾母细胞瘤生存率有明显作用。

放线菌素D及长春新碱均属有效药物。

化疗可使肿瘤体积缩小，减少肺转移及提高生存率。

最敏感的药物为长春新碱和放线菌素D，两药联合效果更佳。

亦可采用多柔比星(阿霉素)和环磷酰胺。

放线菌素D 15μg/(kg·d)，共5天，较理想的剂量可为每3周1.2 mg/m2。

肾母细胞瘤常见的治疗方法

肾母细胞瘤常见的治疗方法
一、概述
肾母细胞瘤这种疾病一般都发生儿童身上，是儿童最常见的腹部恶性肿瘤。

因为小孩子本身的免疫力比较低，而且接受病痛能力也是比较差，精神承受能力都不如大人。

所以大家在治疗时要注意很多的事项，一定要选择最合适病人病情的治疗方式，更加不可能马虎了事，使用那些副作用高的药物来治疗。

那么，请问肾母细胞瘤常见的治疗方法是什么呢？
二、步骤/方法：
1、儿童肾母细胞瘤对放化疗敏感，由于采用综合治疗，患儿的治愈率较高，是综合治疗恶性瘤成功的典范。

在以前肾母细胞瘤的治疗方法只有手术，患儿的生存率都比较低，现在都采用手术联合放疗，患儿的生存率达到了一半以上。

2、此后，可以采用手术联合放和化疗的模式，患儿的年生存率也是很高的。

如果需要术后放疗应尽早进行。

常用的化疗药物也是需要听从医生的嘱咐，在医生指导下进行药物化疗。

这样的效果相当不错。

3、成人早期肾母细胞瘤患者还是以手术治疗为主，但成人晚期肾母细胞瘤患者的治疗效果远远没有儿童患者好，除手术治疗外，没有别的选择。

肾母细胞瘤这种病还是要早发现早治疗效果最棒了。

三、注意事项：
另外在治疗后，了解肾母细胞瘤术后的饮食是很有必要的，良好的生活饮食可以从根本上改善患者的体质，增加免疫力。

要保持乐观积极的态度来面对治疗。

肾母细胞瘤的检测和诊断早期发现早日康复

尿液微生物学检查：检测尿液中的细菌、病毒等，判断有无异常
病理学检查
04
确诊后的康复计划
心理康复
心理辅导：提供心理支持和辅导，帮助患者应对疾病带来的心理压力
家庭支持：鼓励家庭成员参与康复计划，提供情感支持和帮助
社交活动：鼓励患者参与社交活动，增强自信心和社交能力
自我调节：教授患者自我调节的方法，如冥想、瑜伽等，帮助患者缓解心理压力
营养支持
营养补充：根据患者情况，适当补充维生素、矿物质等
饮食建议：高蛋白、高热量、低脂肪、低盐饮食
饮食调整：根据患者病情，调整饮食结构，如减少糖分摄入等
营养监测：定期监测患者营养状况，及时调整营养
方案
运动康复
运动类型：根据患者的身体状况和康复需求，选择合适的运动项目，如游泳、瑜伽、慢跑等。运动强度：根据患者的康复情况，逐渐增加运动强度，避免过度疲劳。运动频率：每周至少进行3-5次运动，每次持续30-60分钟。运动注意事项：在运动过程中，注意保持正确的姿势和呼吸方式，避免受伤。运动效果评估：定期评估运动效果，根据评估结果调整运动计划。
药物治疗
化疗：根据病情选择合适的化疗方案
靶向治疗：针对特定基因突变进行治疗
免疫治疗：通过激活或增强免疫系统来治疗肿瘤
辅助治疗：如止痛、止吐等，以减轻患者痛苦
THANK YOU
汇报人：
Байду номын сангаас
血液涂片检查：观察血液中的红细胞、白细胞、血小板等形态，判断是否有异常细胞存在
尿液检查
尿常规检查：观察尿液颜色、气味、透明度等，判断有无异常
尿液生化检查：检测尿液中的蛋白质、糖、电解质等，判断有无异常