代谢性骨病4

2、影像学表现

X线 与年龄相比
a.全身骨骼匀称性发育较小
b.骨骺出现延迟，愈合亦延迟甚至不愈合 c.椎体因边缘骨骺缺如可变扁 d.颅面骨较小，颅顶骨相对较大，颅缝不闭合 e.副鼻窦发育较小，上下颌骨发育不良 原发性 ─ 蝶鞍发育较小；继发性 ─ 蝶鞍扩大

CT和MRI
原发性
早期多正常，晚期可见垂体体积变小
特征X线表现，齿槽硬板、长骨肋骨也可发生
③ 软骨下骨吸收 锁骨肩峰端及耻骨联合处，软骨下骨质缺损
④ 局限性囊状骨破坏（棕色瘤）
长骨和下颌骨，单发或多发，大小不一囊状透光区，边界清楚
⑤ 骨质软化
可引起继发性甲旁亢
⑥ 骨质硬化
⑦ 尿路结石 ⑨ 软组织钙化
慢性肾功能衰竭引起继发性甲旁亢
双侧肾盂多发，鹿角形或斑片状 继发性甲旁亢，关节周围和血管壁
骨关节系统
内分泌性骨病
垂体疾病

脑垂体位于蝶鞍内，分前叶和后叶
前叶：腺垂体，分泌 生长激素、催乳素、 促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素、 卵泡刺激素和黄体生成素 后叶：抗利尿素和催产素

垂体前叶功能异常可引起
巨人症、肢端肥大症 垂体性侏儒 柯兴（Cushing）综合征 西蒙（Simmond）病
一、巨人症
1、概述
二、甲状旁腺功能亢进
甲状旁腺素分泌↑－ 甲旁亢 临床表现
原发性：甲状旁腺腺瘤80-90％；其次弥漫性甲状旁腺增生；腺癌最少 继发性：肾功能衰竭、佝偻病、肾小管性酸中毒及Fanconi综合征等
好发年龄30 - 50岁，女性多于男性
全身骨关节疼痛和多发性骨折 实验室检查：血钙和尿钙↑ PTH ↑ 血磷降低↑ 碱性磷酸酶↑
1、概述 ①病理：垂体前叶生长激素过度分泌所致
②巨人症 ─ 骨骺愈合之前
③病因：
主要 ─ 垂体前叶嗜酸性细胞腺瘤
少数 ─ 为嗜酸性细胞增生引起
极少 ─ 垂体腺癌
2、影像学表现
①X线表现： a.骨骺向长的方向生长迅速，四肢异常生长； b.躯干与四肢相比相对的短缩； c.手足的指及趾表现纤细、末端无粗糙现象； d.常看到蝶鞍增大：方形增大，前床突上翘，后床 突及鞍背后移，鞍底可出现双边征
骨关节系统
代谢障碍性骨疾病
④ X线表现---全身性骨密度减低 腰椎、骨盆明显 骨小梁及骨皮质边缘模糊 绒毛状 骨骼变形 承重骨 假骨折线 耻骨支、坐骨、肋骨、胫骨 和股骨上段
假骨折线：股骨颈内侧的垂直于骨皮质的透明线
骨盆正位片 骨质软化的骨骼变形和假骨折线，骨盆内陷呈三角形， 坐耻骨处可见对称性的、边缘光滑、无移位的低密线状“假骨折线”
a.骨质软化 骨骼弯曲变形，假骨折
b.骨纤维异常增殖症 多骨发病，病变局限
c.肾性骨病 继发甲旁亢，儿童多见
d.畸形性骨炎 多骨发病，不累及全身骨骼病变骨增粗变形
e.多发性骨髓瘤 老年发病，多骨破坏，尿本周氏蛋白阳性
复
习
题
1、佝偻病的发病机制与活动期的X线表 现？ 2、骨质软化与骨质疏松病理有何不同？ 影像学特点各有哪些？如何区别？
手正位平片 沿指骨桡侧缘明显的骨膜下骨吸收，掌部血管
钙化明显 指骨远段桡侧可见边界清楚的7mm宽的透亮带
正位胸片 两侧多发肋骨 膨胀性骨质破坏， 胸椎上 段见金属内固定，两侧肺 野清晰 胸部CT纵隔窗 肋骨两侧 多发膨胀性骨质破坏，略 有对称分布，病变周围未 见软组织肿块
手正位平片 沿指骨桡侧缘见骨膜下骨吸收
②CT、MRI
巨人症
双手正位平片
掌骨、指骨过 长，并见增粗
巨人症
尺桡骨正侧位
尺、桡骨过长 ，并见增粗， 骨小梁粗糙
3、诊断和鉴别诊断
a.家族性身材高大
与巨人症发病初期，后者全
身各部发育匀称，无内分泌异常症状
二、垂体性侏儒
1、概述

垂体前叶生长激素分泌不足 生长发育障碍

原发性和继发性
原发性垂体性侏儒多见，病因不明 继发性者少见，垂体本身或周围病变引起
继发性
可发现鞍区肿瘤或其他占位性病变
垂体性侏儒
手正位平片 骨骼匀称性发育较小， 虽为成年，桡骨远端 干骺骨骺仍未闭合
3、诊断和鉴别诊断 全身骨骼匀称性发育较小，骨骺出现和闭 合延迟或不闭合，智力正常即可诊断
甲状旁腺疾病
甲状旁腺分泌甲状旁腺素。后者促进骨内破 骨活动和骨钙脱出，提高血钙浓度，增加肾小管 和肠道钙的重吸收，减少肾小管磷的重吸收。
发病机制
甲状旁腺素↑－ 骨内破骨细胞活性增加 骨吸收区内纤维肉芽组织增生，并继发粘液变出血 － 纤维囊性骨炎
富含含铁血黄素呈棕色而又被称为 棕色瘤
2、影像学表现
普通X线检查
1/3骨骼改变、 1/3骨质疏松、1/3无骨骼异常
① 全身骨骼广泛性骨质疏松
② 骨膜下骨皮质吸收 中节指骨桡侧缘，骨干皮质花边状骨缺损，
⑤ 鉴别诊断：
a.骨质疏松：骨皮质薄、骨小梁稀少清楚；有病理骨 折；骨骼变形和假骨折线少 b.原发性甲状旁腺功能亢进症：在婴幼儿及儿童少见； 主要表现为骨质疏松，长指骨桡测骨膜下骨质吸收； 多有高血钙。
c.先天性骨梅毒：无骨质疏松；局限性骨质破坏，多
见于胫骨近端内侧，股骨远端内侧干骺端。骨骺大
小、密度、轮廓基本正常。
⑧ 关节软骨钙化 原发性甲旁亢，膝、肩、腕部三角软骨处
CT和MRI 可发现甲状旁腺腺瘤 C T：骨质疏松、骨吸收、囊变 MRI：对骨髓纤维化和囊性病变的鉴别有意义
对骨膜下骨吸收观察有限
A. 双手正位平片 双手骨质疏松；双侧第2-4中节指骨和第4-5近节指骨桡 侧皮质外缘模糊并不规则缺失，呈现不同程度的骨膜下骨吸收 B. 股骨上段正位平片 股骨颈、转子间区及下方多个大小不等类囊状透光 区。部分病灶相邻皮质轻度膨胀变薄，棕色瘤 C. CT平扫轴位 股骨上段类囊状病灶骨壳部分不完整，内显示液液平面
头颅侧位平片
颅骨骨质密度不均
呈“椒盐征”，颌 骨齿槽硬板见骨吸 收
骨盆正位平片 左侧髖臼至坐骨溶骨性骨质破坏 病变累 及中部，骨质结构消失，病变边缘轻微硬化，并有膨出 改变。耻骨联合表现为广泛Hale Waihona Puke Baidu软骨下骨吸收的异常改变
CT平扫轴位 髖臼前内缘溶骨性骨质破坏，骨和骨皮质膨 胀改变，病变区密度为软组织密度
肩锁关节正位平片 软骨下骨质破坏导致肩锁关节间隙增宽（小 箭头）， coracoclavicular ligament处见韧带下骨吸收（大箭头）
股骨下段正位平片 股骨远段“棕色瘤”，表现为边界清 楚的中心性、溶骨性骨质破坏（小箭）， 股骨内侧髁软 骨下骨吸收致软骨下边缘模糊（弯箭头）
3、诊断和鉴别诊断