代谢性骨病4
中医骨病名词解释
1.小儿麻痹：又称脊髓前角质灰质炎，是特异性亲神经病毒侵犯脊髓前角运动细胞引起的一种急性传染病。
2．骨痈疽：由化脓性细菌、寄生虫、病毒侵入骨、关节，引起的化脓性感染性病变。
3.痛风：是尿酸盐沉积在关节囊、滑囊、软骨、骨质、肾脏、皮下及其他组织中引起的相应病损及炎性反应的一种全身性疾病。
4.石骨症：是一种罕见的原因不明的先天性发育障碍性疾病的总称，又名大理石病。
5.骨痨：是因结核杆菌侵入骨或关节而引起的化脓性破坏性疾病。
6.急性化脓性骨髓炎又称附骨痈，是指骨与周围组织的急性化脓性疾病，包括骨髓、骨和骨膜。
7.痿证：凡人体由于正气亏损、邪毒侵袭或遭受外伤，而发生的以肢体筋脉弛缓、肌肉瘦削、手足痿软无力及麻木为特征的病症。
8.又称退行性关节炎或肥大性关节炎或老年性关节炎。
是指由于关节退化，引起关节软骨被破坏的慢性关节炎。
9.骨质疏松症：是指骨量减少，骨强度降低而引起局限性骨痛、畸形及骨折的临床综合征。
10.类风湿性关节炎是一种以关节和关节周围组织慢性非感染性炎症为表现的慢性全身性自身免疫性疾病。
11.骨关节痹证：凡是由于外邪稽留经络，而发生肌肉酸痛、肿大、麻木、重着、屈伸不利为主要表现的一组疾病。
12.强直性关节炎：是以侵犯脊柱各关节为主，多关节性炎症。
13.骨巨细胞瘤：是以基质细胞和多核细胞为主要结构的侵犯性骨肿瘤。
14.创伤性关节炎：是指关节因创伤造成不平整或承重失衡，关节软骨发生退行性改变，出现关节疼痛、功能障碍、功能减退等症状者。
15.股骨头无菌性坏死：是指由于某种原因导致股骨头的活骨组织坏死的一种病理过程，由于其病理机制多为骨质的血供障碍所致，所以又称为股骨头缺血性坏死。
16.成骨不全综合征：又称脆骨症，是以骨脆弱、骨畸形、蓝色巩膜、牙齿发育不全、·身材矮小等为临床特征的常染色体显性或隐形遗传性结缔组织病。
17.导引：即练功疗法，是通过肢体主动运动的方法，促使肢体功能得到锻炼，从而达到防治疾病，加速康复的一种有效疗法。
骨质疏松概述
1.骨质疏松症是怎样的一种病？骨质疏松症是一种全身代谢性骨病，以骨量减少、骨微观结构退化为特征，从而导致骨强度下降，骨头“变脆”，容易发生骨折。
2.人一生中的骨量如何变化？人一生中的骨量是不恒定的，呈现出一定的变化规律。
在30~40岁时，人体内骨数量达到一生中的高峰期，以后，随着年龄的增长，骨数量开始减少，皮质骨变薄，骨小梁减少。
女性40岁，男性40 ~ 50岁骨髓腔开始逐渐扩大。
3.骨质疏松性骨折是怎样的一种病？骨质疏松性骨折属于脆性骨折，是骨质疏松症最严重的后果。
由于骨强度下降，轻微创伤甚至日常活动也可导致骨质疏松性骨折。
最常发生骨质疏松性骨折的部位是脊柱、髋部、腕部。
由于骨质疏松性骨折后再次骨折的风险明显增大。
因此在治疗骨折的同时，还要积极治疗骨质疏松。
4.为什么会发生骨质疏松？骨质疏松的发生与多种因素有关，主要包括以下几个方面：1）中、老年人性激素分泌减少尤其是女性绝经后雌激素水平下降是导致骨质疏松的重要原因之一，可导致骨吸收增加；2 ）随年龄的增长，钙调节激素的分泌失调致使骨代谢紊乱；3 ）老年人纳差，进食少，往往存在蛋白质、钙、磷、维生素及微量元素摄入不足；4 ）户外运动减少也是老年人易患骨质疏松症的重要原因。
5.骨质疏松和骨质增生是一回事吗？中年以后，人体往往是负钙平衡状态。
每当钙摄入不足时，人体的血钙自稳系统即增加甲状旁腺素的分泌，溶解骨钙，以补充血钙，使血钙维持原来的水平。
如果人体长期缺钙而得不到纠正，会使血钙的稳定系统出现偏差。
甲状旁腺长期受缺钙刺激，持续过量的分泌甲状旁腺素，致使甲状旁腺进入亢进状态，造成骨钙减少，血钙和软组织钙含量增加的反常现象。
高血钙刺激降钙素分泌增加，促进成骨，这就是骨质疏松与骨质增生并存的激素基础。
骨质增生只是机体对骨质疏松的一种代偿而已人体用这种代偿作用形成的新骨远不能补足大量丢失的旧骨，本应进入骨骼内部的钙却沉积修补在某些受力最大的骨面上，如颈椎、腰椎、足跟骨等，这就是骨质增生。
代谢及内分泌性骨病
D-d=全部皮质骨的厚度
骨质疏松基本X表现：
3、为维持骨的支持作用，沿应力线排
列的骨小梁有较多的保存。
骨质疏松与骨软化的区别
1、 骨疏松中表现的纤细而清楚的骨小梁 同骨软化中显示的模糊而粗糙的骨小梁有助
于二者的鉴别。
骨质疏松与骨软化的区别
2、骨折和畸形均伴发于骨疏松，但骨疏
骨质软化症
骨质软化是由于成人缺乏维生素D及钙 质引起，以骨质软化和骨骼畸形为特征。 病人多为女性。
骨质软化症X线表现
1.早期普遍性骨质疏松，密度减低，骨皮质
变薄，严重者呈线条状。髓腔透亮度增加。 骨小梁先是模糊，最终消失，可出现多个囊 状透光区。
骨质软化症X线表现
骨质软化症X线表现
2.假骨折是骨质软化症的X线特点（称为Looser 带）。表现为横越骨皮质的透明线，其边缘密度 略高，常呈对称而多发。多见于肩胛骨、肋骨、 坐骨、耻骨等。骨折处无骨痂形成和错位，日久 可出现骨骼弯曲畸形。
松的骨骼较脆弱，更易发生骨折，而在骨 软化则以畸形为突出
长管状骨骨质疏松的X线表现
1、长骨骨端的生长障碍线表现
明显。 2、干骺端的骨骺痕白线显著。 3、骨皮质出现变薄、稀疏和成 层的现象，典型的如铅笔素描 的线条样。
脊椎骨骨质疏松的X线表现
1、椎体除显示密度减低或栅栏状骨小梁外，还可以 出现双凹征。椎体不同程度的变扁，上下缘内陷， 形如鱼骨。这种改变以腰椎为显著。 2、椎体压缩骨折，椎体前缘变扁，呈楔状改变。这
颈椎病的X线表现
颈椎病的X线表现
X线表现：颈椎生理 前凸消失，椎间隙 变窄，椎体前后缘 骨质增生、钩椎关
节或关节突关节增
生、椎间孔狭窄。
早产儿代谢性骨病诊治的研究进展
• 50 •中国小儿急救医学 2021 年1月第 28 卷第1期ChinPediatrEm ergM ed，Jan 2021，V ol.28，N o.l•综述•早产儿代谢性骨病诊治的研究进展李崇富建华中国医科大学附属盛京医院儿内科，沈阳110004通信作者：富建华，Email:fujh@sj-hospital,org【摘要】早产儿代谢性骨病（MBD)是由于多种因素引起钙磷代谢紊乱导致骨矿物质含量减少，从而引起临床、生化及骨影像学相关改变，多发生于极低和超低出生体重儿。
临床症状通常发生在生后6〜12周，主要表现为呼吸困难、长时间依赖呼吸机治疗、佝偻病样表现，严重者甚至骨折。
目前MBD主要依赖生化标记物、放射学及超声学等进行诊断。
由于早产儿MBD的临床表现发生较晚，故对于高危人群进行早期筛查及预防有重要意义。
【关键词】代谢性骨病；早产儿；筛查；防治DOI：10.3760/cma.j.issn. 1673-4912. 2021.01.011Metabolic bone disease of prematurity ： diagnosis and managementLi Chong ^Fu JianhuaDepartment of Pediatrics，Shengjing Hospital o f China Medical University，Shenyang 110004，China Corresponding author ：Fu Jianhua,E mail ：fujh@ sj-hospital org【A b stract】Metabolic bone disease (MBD) in preterm infant is a disorder of calcium and phosphorusmetabolism that leads to a decrease in bone mineral content, resulting in clinical, biochem ical, and imagingchanges. It occurs mostly in very low birth weight and extremely low birth weight newborns. The clinicalsymptoms usually occur from 6 to 12 weeks after birth,m ainly manifested as dyspnea accompanied by mechanical ventilation for a long tim e,rickety-like changes,and even fracture in severe cases. At present,diagnosis of MBD is characterized by biochemical m arkers, radiology and ultrasound. As the clinical manifestationsof MBD in prematurity occur late,early screening and prevention for high-risk groups play an important roleto reduce the risk of MBD.【Keywords】Metabolic bone disease; Preterm infant；Screening ；Prevention and treatmentDOI ： 10.3760/cm a. j. issn. 1673-4912. 2021.01.011随着极低和超低出生体重儿存活率的增加，代谢性骨病（metabolic bone disease，MBD)的发生率也逐渐增高m。
代谢性骨病病例分析
体内钙、磷等矿物质水平
• 早产儿、低出生体重儿体内钙磷储备不足，孕末期是 胎儿宫内钙磷储备最重要的时期，80％以上的钙磷蓄 积出现在孕25周到足月，胎龄35周是成骨的高峰期；
• PN应同时补充钙和磷，钙 40-120mg/kg·d,磷3171mg/kg·d（钙：磷应为1.8-2.0：1）;
• 生后2周开始保证每天400-800IU/d维生素D的摄入量， 直至2岁；
• 对于小早产儿避免不必要的处置、搬动,查体及护理 时应动作轻柔，避免隐匿的骨损害；
• 最新证据表明每天5-10分钟的被动物理运动有促进 骨矿化和生长作用。
• 产前或生后糖皮质激素的使用会抑制成骨细胞活性, 导致成骨细胞的增殖减少和早熟的细胞凋亡
• 苯妥英钠和苯巴比妥能增加维生素D的代谢。
喂养方式
• 纯母乳喂养的患儿发病率为40% ,配方奶喂养患儿的发病 率为16%；
• 配方奶/母乳的钙、磷含量分别为31mg/100kcal和20mg / 100kcal, 而推荐的适合早产儿的钙、磷含量分别为123185mg/100kcal和80-110mg/100kcal,故即使是早产儿奶量 达到 200ml/kg 时也不能满足其机体钙磷需要；
• 但对于早产儿，早产儿代谢性骨病(MBDP)这个术语却 更贴切，是指由于体内钙磷代谢紊乱所致的骨矿物质 含量的异常，导致骨小梁数量减少、骨皮质变薄等骨 骼改变，可表现为生长发育延迟，重者可出现佝偻病 样表现，甚至骨折。
发病情况
• MBDP的发病率与其胎龄、出生体重均呈负相关。 • 在出生体重<1500g的早产儿中，MBDP的发生率约
骨代谢指标介绍与临床应用
2、社区与基层医生骨质疏松防治培训教材.李梅，主编.人民卫生出版社，2021年9月第1次印刷.p8
骨吸收标志物反映全身骨骼代谢状态和动态变化
• 骨吸收标志物是在骨吸收过程中由破骨细胞分泌的或被代谢分解的骨组织产物
尿钙
尿羟脯氨酸 吡啶交联物
I型胶原交 联末端肽
抗酒石酸 酸性磷酸 酶-5b
• 临床上最早用于 评价骨代谢的指 标之一
• 临床上，原发性甲状旁腺功能亢进症、佩吉特病、骨软化症、肾性骨营养不良可 见PINP和PICP升高
骨碱性磷 酸酶(ALP)
• 骨矿化过程中，成骨细胞分泌的骨特异性碱性磷酸酶 • 肝功能正常时，肝脏和骨骼来源的碱性磷酸酶各约占血液总碱性磷酸酶的一半。 • 总碱性磷酸酶可部分反映骨形成状态 • 在临床上，骨软化症、骨质疏松症、原发性甲状旁腺功能亢进症、Paget 病、肿瘤
常用骨转转标志物主要测量方法及代谢途径
1、中华医学会骨质疏松和骨矿盐疾病分会.中华骨质疏松和骨矿盐疾病杂志. 2021 ；14 （4）：321-336.
骨转换标志物测量水平受多种影响因素
不可控因素：
• 年龄 • 性别 • 种族 • 疾病状态 • 近期骨折史等
可控因素：
• 昼夜节律 • 月经周期 • 季节 • 进食 • 运动 • 生活方式等。
1、中华医学会骨质疏松和骨矿盐疾病分会.中华骨质疏松和骨矿盐疾病杂志. 2021 ；14 （4）：321-336.
骨代谢标志物——骨代谢调控激素
骨代谢调控激素的临床应用
•
甲状旁 • 腺素
（PTH） •
•
PTH的靶器官主要是骨骼和肾脏，促使骨吸收增加、 肾小管钙重吸收增加和磷重吸收减少, 调节维生素 D 在肾脏的活 化 PTH 水平受生理节律和进餐影响，推荐清晨空腹检测，正常参考值范围是 15 ~ 65 pg / mL。 临床上分析 PTH 浓度需 结合血钙、 尿钙、 血磷和维生素 D 水平, 并考虑年龄、 肾功能等的影响 PTH 水平增高常见于：原发性甲状旁腺功能亢进症、 继发性甲状旁腺功能亢进症和三发性甲状旁腺功能亢进症、 假性 甲状旁腺功能减退症等。 PTH 水平降低常见于：甲状旁腺功能减退症和非甲状旁腺激素性高钙血症等
骨代谢指标解读ppt课件
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OC 升高见于 Paget 骨病、CKD-MBD、甲旁亢、 CKD-MBD、恶性肿瘤骨转移等骨转换加快的疾病。 OC 降低见于 Cushing 综合征、甲旁减等。
注：OC 水平受到血清 1, 25-(OH)2D3 的影响，并具有 明显的昼夜节律。
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骨转换标志物的测定
骨转换标志物的测定 骨转换标志物（BTM）分泌多具有明显的昼夜节律，
骨代谢指标解读
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人的一生中，骨组织都处于骨形成与骨吸收同时进行、不断 由新骨代替旧骨的动态过程中，这一过程就是骨转换。
骨代谢指标是指骨转换过程中，释放入血或从尿液中排出的 相关离子、分子及其调控激素，代表成骨细胞或破骨细胞活 性，反映骨形成或骨吸收的速率。
通过检测骨代谢指标，可以对骨骼情况进行评估，协助代谢 性骨病诊断，并可用于相关疾病的药物选择及疗效监测。
12 骨转换标志物 BTM 的应用--协助代谢性骨病 诊断及分型
骨质疏松症：骨质疏松症可以分为高骨转换和低骨转换类 型，绝经后骨质疏松多为高骨转换，老年性骨质疏松多为 低骨转换。治疗前处于高骨转换状态者，选择抗骨吸收药 物（如双膦酸盐）可能有更佳的效果；而处于低骨转换状 态者，则可选择促骨形成药物（如特立帕肽）。
常见的 ALP 升高的疾病包括：Paget 骨病、甲旁亢、 佝偻病/骨软化症、CKD-MBD、骨肿瘤等[2]。
注：本院只能检测血清总 ALP，ALP 升高时需除外肝 脏来源 ALP 的影响。
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几种常见的骨代谢指标
P1NP 反映成骨活性P1NP 和 P1CP 由成骨细胞和成纤 维细胞特异性分泌。骨有机质主要由 I 型胶原组成，I 型胶原的合成过程中，其羧基端和氨基端的前肽需要 切割后才能形成成熟的 I 型胶原，切割产物进入血清， 即为 P1NP 和 P1CP [1]，因此血清 P1NP 和 P1CP 水 平可以反映成骨活性及 I 型胶原合成速率。
代谢性骨病诊疗现况-2263-2020年华医网继续教育答案
2020年华医网继续教育答案-2263-代谢性骨病诊疗
现况
备注:红色选项或后方标记“[正确答案]”为正确选项
(一)骨质疏松症的危害和诊断
1、骨质疏松分三类，其中比例最大的是（）
A、继发性骨质疏松
B、原发性骨质疏松[正确答案]
C、特发性骨质疏松症
D、老年性骨质疏松症
2、亚洲人群中骨质疏松自我筛查工具，中等风险的OSTA值为（）
A、﹥-1
B、-1～-4[正确答案]
C、﹤-4
D、﹤-7
3、下列哪项属于影响骨质疏松的不可控因素（）
A、、过度饮酒
B、母系家族史[正确答案]
C、缺乏体力活动
D、性激素水平下降
4、下列哪些人群骨密度值建议用Z值来表示（）
A、小于50岁的男性
B、儿童
C、绝经前妇女
D、以上均是[正确答案]
5、（）是临床诊断骨密度的金标准
A、单光子骨密度仪
B、单能X线骨密度仪。
CKD-MBD肾性骨病
罗盖全的使用方法
大剂量间歇疗法（冲击疗法）
主要适用于中重度继发性甲旁亢患者 也可用于小剂量持续治疗无效的CKD3、4期患者
用法： PTH 300-500pg/ml, 每次1－2ug，每周2次（2－4ug/w） PTH 500-1000pg/ml, 每次2－4ug，每周2次（ 4－8ug/w）
低转化骨病（Low tumover bone disease ）包
括骨软化病症和无动力性骨病，其特点是骨转化率和 矿化率均降低。
混合性骨病（ Mix renal osteodystrophy ）由
甲旁亢和矿化缺陷引起，骨形成率可正常或降低，交 织骨样组织与板层骨样组织共存，总骨量变化不定。
肾性骨病-病因及发病机理
预后 • • • • 骨痛 骨折 甲状旁腺增生 甲状旁腺切除 • 心血管事件增加 • 住院率增加 • 死亡率增加
National Kidney Foundation. Am J Kidney Dis. 2003;42(suppl 3):S1-S201. Block GA, et al. J Am Soc Nephrol. 2004;15:2208-2218. Kestenbaum B, et al. Eur J Clin Invest. 2007;37:607-622. Goodman WG, et al. Am J Kidney Dis. 2004;43:572-579. Moe S, et al. Kidney Int. 2006;69:1945-1953.
PTH >1000pg/ml, 每次4－6ug，每周2次（8－12ug/w）
骨代谢疾病的实验室检查
25-OH Vitamin D2
1,25-OH Vitamin D3
1,25-OH Vitamin D2
.
25-(OH) Vitamin D3
25-羟维生素 D3
• 25-(OH) Vit D3 是Vit D的 代谢产物
• 因其含量多，并且稳定 • 检测25-(OH) Vit D3更具临
床意义
.
25-(OH) Vitamin D3
.
正常骨的代谢
• （一）成骨和破骨 • 成骨：成骨细胞分泌骨基质和骨盐沉积于骨基质的过程。成骨过程，
间充质细胞先分化成骨细胞，成骨细胞及其所分沁的基质与纤维组成 类骨组织，钙盐沉着于内，使类骨间质成为骨间质，成骨细胞失去分 泌作用成为骨细胞。 • 破骨：破骨细胞（多核巨细胞）吸收和溶解骨质（包括骨基质和骨 盐）。此活动主要受甲状旁腺激素的影响。 • 不同时期（生长期、成年、老年）
.
甲状旁腺素 (parathyroid hormone，PTH)
.
.
PTH对细胞内. 钙代谢的调节
.
.
甲状旁腺素
• 生物学特性: – 甲状旁腺主细胞分泌的84个氨基酸组成的多肽 – 分子量约为9.5 KD – 分泌呈现日夜节律波动(6:00最高，16:00最低)
• 临床意义: – 与降钙素、Vit D协同作用，调节钙、磷水平，升 钙降磷 – 促进小肠粘膜上皮细胞对钙的吸收 – 促进骨盐沉积和骨的形成
佝偻病（小儿）
.
常见骨代谢疾病
• 四、肾性骨病
•
又称肾性骨营养不良，是CRF时由于钙、磷及维生素D代谢障碍，继发
甲状旁腺机能亢进，酸碱平衡紊乱等因素而引起的骨病。
• 1.肾小球性肾病又称慢性肾小球肾病尿毒症性骨营养不良；
骨质疏松症的定义
骨质疏松症的定义骨质疏松症的定义骨质疏松症是一种常见的骨代谢性疾病，其特征是骨量减少和骨微结构改变，导致骨强度降低，易于发生骨折。
它通常被认为是一种老年人的疾病，但事实上它也可以影响年轻人。
1. 骨质疏松症的基本概念1.1 定义骨质疏松症是一种代谢性骨病，其特征是骨量减少和微结构改变，导致骨强度降低、易于发生骨折。
1.2 发生机制正常情况下，人体会不断地进行新陈代谢。
老化、营养不良、药物使用等因素会干扰这个过程，导致钙离子流失和细胞功能受损。
当身体无法维持正常的钙平衡时，就会出现骨质流失。
2. 风险因素2.1 年龄随着年龄的增长，身体对钙吸收的能力会逐渐降低，骨质流失的速度也会加快。
2.2 性别女性更容易患上骨质疏松症，因为女性在更年期后，卵巢功能下降导致雌激素分泌减少，而雌激素对于骨密度的维持至关重要。
2.3 遗传因素家族中有骨质疏松症的患者，个体发生该病的风险也会增加。
2.4 营养不良摄入不足的钙和维生素D会导致骨质流失。
2.5 生活方式缺乏运动、吸烟、饮酒等不健康的生活方式也会增加患上骨质疏松症的风险。
3. 症状和表现3.1 骨折由于骨强度下降，轻微外伤或没有外伤也可能导致骨折。
常见部位包括腰椎、股骨颈、桡骨头、脊柱等。
3.2 身高减少由于脊柱压缩性骨折，身高会明显减少。
3.3 腰痛腰椎骨折会导致腰痛。
3.4 骨质疏松症的其他表现手足麻木、肌肉无力、关节疼痛等。
4. 诊断和治疗4.1 诊断通过骨密度检测、X线检查、CT检查等方法进行诊断。
4.2 治疗治疗包括药物治疗和非药物治疗。
药物治疗包括雌激素替代治疗、钙剂和维生素D补充等。
非药物治疗包括运动锻炼、日常生活中注意安全防止跌倒等。
5. 预防措施5.1 合理饮食摄入足够的钙和维生素D，增加身体对钙的吸收能力，预防骨质流失。
5.2 健康生活方式适当锻炼身体，戒除不健康的生活方式，如吸烟、饮酒等。
5.3 定期检查定期进行骨密度检测，及时发现问题并采取措施。
儿童骨关节疾病影像学诊断第8讲儿童代谢性骨病_周春香
国家级继续医学教育专栏儿童骨关节疾病影像学诊断文章编号:1005-2224(2007)08-0638-04第8讲 儿童代谢性骨病周春香中图分类号:R 72 文献标志码:A作者单位:中山大学附属第一医院放射科,广东广州 510080E -m ai:l ekzz @si n a .com1 维生素D 缺乏病(佝偻病和骨质软化病)维生素D 缺乏病(v ita m i n D deficiency)是一种慢性营养缺乏性疾病,主要是由于维生素D 缺乏引起的钙磷代谢紊乱,使骨样组织钙化不良,骨骼发生病变。
发生在儿童,常引起儿童生长发育迟缓、骨骼畸形和神经、肌肉等组织器官功能异常。
以骨骼病变为特征,婴幼儿时期常见,称为维生素D 缺乏性佝偻病(rickets)。
发生在成人,则引起骨质软化病。
1.1 X 线表现 主要表现为骨骺区软骨成骨障碍和普遍性骨质疏松、骨质软化两个方面。
早期显示长骨干骺端临时钙化带不规则、模糊、变薄、消失,进而干骺部杯口状增大,边缘呈毛刷状,二次骨化中心出现延迟,骨化中心与干骺端间距加大。
骨皮质变薄,骨小梁稀疏、模糊,骨密度减低,并可有程度不等的弯曲变形,可出现骨折或假骨折征。
肋骨远端由于软骨堆积,呈圆形中等密度阴影,表现为肋骨串珠样改变。
修复期可见临时钙化带重新出现,变得整齐清晰,而变形则长期存在。
见图1。
图1 佝偻病。
可见临时钙化带不规则、模糊、变薄、消失,干骺部杯口状增大,边缘毛刷状,骨弯曲变形1.2 诊断和鉴别诊断 佝偻病的诊断主要依据维生素D缺乏史、临床表现、血生化检测和骨骼X 线检查进行综合判断。
需与先天性甲状腺功能低下、软骨营养不良、维生素A 中毒等鉴别。
2 维生素A 中毒维生素A 是一种人体必需的维生素之一,较常见为维生素A 缺乏,但如果摄入过量的维生素A 可引起中毒综合征,称为维生素A 中毒。
其原因是滥用过量的维生素A 浓缩剂,如长期给予过多的浓缩鱼肝油或大量进食鱼肝等,皆可引起。
代谢性骨病骨显像特点探讨
第32卷 第12期 核 技 术 V ol. 32, No.12 2009年12月 NUCLEAR TECHNIQUES December 2009——————————————第一作者：朱瑞森，男，1942年出生，1964年毕业于上海科技大学生物物理化学系，教授，博导 收稿日期：2009-08-20，修回日期：2009-09-26代谢性骨病骨显像特点探讨朱瑞森 罗 琼 陆汉魁 陈立波 罗全勇（上海交通大学附属第六人民医院核医学科 上海 200233）摘要 为提高骨显像对临床上各种骨疾患的鉴别诊断能力，本文回顾分析了代谢性骨病在骨显像上的特征表现。
临床确诊的142例共6种代谢性骨病：其中甲状旁腺功能亢进症117例；肾性骨病4例；畸形性骨炎16例；成人骨软骨病2例；石骨症2例，脆骨病1例。
142例代谢性骨病的骨显像结果可分为四种类型：全身骨摄取显像剂增加(I 型)；局部骨摄取显像剂增加(II 型)；全身+局部骨摄取显像剂增加(III 型)和正常骨显像图(IV 型)。
部分甲旁亢、石骨症、脆骨病和肾性骨病骨显像表现为I 型；畸形性骨炎、成人低血磷软骨病和部分甲旁亢骨显像表现为II 型；表现为I 型的代谢骨病患者发生病理性骨折或继发局部骨病变时骨显像表现为III 型。
IV 型骨显像仅发现在早期甲旁亢的患者。
各种类型在异常显像骨的部位、骨显像病灶的形状、摄取显像剂的程度等方面均有自身特点，根据这些特点再结合病史及X 线结果可有助与骨肿瘤加以区别。
关键词 代谢性骨病，骨显像，99m Tc-MDP 中图分类号 R445.5为提高骨显像对各种骨病患的鉴别诊断能力，我们已报道了肺性肥大性骨关节病(HPO)和骨纤维结构不良症(OFD)的骨显像特点[1,2]，本文系代谢性骨病的骨显像特点探讨。
代谢性骨病由骨代谢中骨吸收与骨形成失衡而引起，可分先天性和后天性获得。
本文总结了临床确诊的142例骨代谢性疾病显像结果，包括甲状旁腺功能亢进症(甲旁亢)117例，肾性骨病4例，畸形性骨炎16例，成人低血磷软骨病2例，石骨症2例，和脆骨症1例，分析其骨显像的表现类型、特点及鉴别诊断方法。
常见遗传性骨病的X线表现
常见遗传性骨病的X线表现遗传性骨病多见于小儿，详细病因也多不明了。
有些遗传性骨病是通过骨代谢异常所引起，因此，有学者将其统称为遗传代谢性骨病。
同临床其它常见的小儿疾患的发病率相比，虽遗传性骨病或遗传代谢性骨病的发病率相对较低，但我国人口总数庞大，故其发病的数量也不容忽视;另外，无论是遗传性骨病还是遗传代谢性骨病，除其临床表现和相应的实验室检查所具的特点外，也有中许多患者的X线表现具有其相应的影像学特点，了解这些影像特点不仅有助于临床诊断，也有助于同其它相似疾病的鉴别。
本文仅就正常关节的X线表现、X线检查部位的选择和观察要点、及临床相对常见的遗传性骨病或遗传代谢性骨病做以摘要性介绍: 一、正常骨关节X线解剖了解正常骨关节的X线表现是认识各种异常X线征象的基础，因此有必要了解或温故正常骨关节X线影像的表现，如骨干、骨骺、干骺端、骺线或先期钙化带、脊柱(包括椎体或椎间隙)、不规则骨等X线表现。
二、X线检查部位及观察要点X线检查主要是为临床诊断和鉴别诊断提供影像学信息，常见的检查部位和所观察要点为:1、双手正侧位(包括双侧尺、桡骨远端):主要观察干骺端、骨端、骨骺和腕骨骨化中心的出现(骨龄的评估)2、头颅侧位:主要观察颅板、颅缝、蝶鞍的形态变化和头面颅比例的变化3、胸腰椎正侧位:正位主要观察椎弓根间距等变化;侧位主要观察椎体形态、椎体终板和椎间隙等变化。
4、骨盆正位:主要观察骨湓形态、髂骨形态、双髋关节及双侧股骨较低干骺端和骨骺形态变化上述检查可基本上反映出遗传性骨病或遗传代谢性骨病的X线特点，还可根据实际情况加选:双膝关节正位:主要观察干骺端及先期钙化带的变化双踝关节侧位:主要观察跟骨和距骨形态变化三、常见遗传性骨病或遗传代谢性骨病X线诊断要点因遗传性骨病或遗传代谢性骨病分类较多，本文仅就短肢类疾患(或短肢为主)、短躯干类(或以短躯干为主)和其它类疾患加以简介:A、短肢类疾患1、软骨发育不全X线特点:四肢管状骨:骨干短粗、干骺端变形呈杯口状;虽骨骺一般不受累，但因软骨内化骨障碍最终可导致骺早闭，进而造成终生短肢侏儒。
非感染性炎性疾病及代谢性骨病
非对称性关节间隙变窄，软骨下骨硬化和囊性变，关 节边缘增生和骨赘形成或伴有不同程度关节积液，部 分关节内可见游离体。严重者出现关节畸形，如膝内 翻。
CT、MRI 对于骨关节炎的患者而言，均不是必须的，但
当合并重度畸形，严重骨受损时，CT三维重建 对术前评估有一定价值。骨关节炎患者MRI检 查可能会出现半月板撕裂、前交叉韧带损伤等 影像表现，这是骨关节炎机械型磨损所致，需 与运动损伤所致的半月板和韧带损伤鉴别，因
到膝关节以下，口服抗炎镇痛药物症状缓解明显；腰部活 动僵硬感，晨起明显，适当活动后可缓解；可有轻度的全 身症状，如乏力、消瘦、轻度贫血等。
4、90%的患者以骶髂关节炎为首发症状，交替性左右骶髂 关节部位疼痛，其中、早期最具特征性的症状。
5、晚期的典型体征是全脊柱强直：胸椎后凸，头部前伸， 侧视必须转动全身。
6、病变始发于颈椎，逐渐向下延伸，被称作Von Bechterew病， 预后较差，易累积神经根，引发上肢瘫痪及呼吸困难等。
强直性脊柱炎的临床表现
1、好发于16-30岁人群，50岁以后极少发病，男性占90%。 2有明确的家族史，遗传有HLA-B27基因的个体易于发病。 3、早期不明原因腰部、骶部疼痛，可放射至大腿，但很少
膝关节骨关节炎早期查体可表现为内外侧关节间 隙压痛、髌骨软骨面压痛，髌骨下摩擦感（+），关 节活动受限以屈曲受限为主；晚期则各个方向活动 均明显受限。股四头肌萎缩，关节肿胀积液时，浮 髌实验（+），可伴发关节畸形。由于病程长，患者 往往忽视了畸形的发展。大多数原发性骨关节炎的 畸形为轻到中度，中度关节畸形常见于继发性骨关 节炎患者。
2、继发性 由于先天畸形；后天创伤，如关节内骨折，骨缺血性
坏死，关节不稳等因素。
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②巨人症 ─ 骨骺愈合之前
③病因：
主要 ─ 垂体前叶嗜酸性细胞腺瘤
少数 ─ 为嗜酸性细胞增生引起
极少 ─ 垂体腺癌
2、影像学表现
①X线表现： a.骨骺向长的方向生长迅速，四肢异常生长； b.躯干与四肢相比相对的短缩； c.手足的指及趾表现纤细、末端无粗糙现象； d.常看到蝶鞍增大：方形增大，前床突上翘，后床 突及鞍背后移，鞍底可出现双边征
手正位平片 沿指骨桡侧缘明显的骨膜下骨吸收，掌部血管
钙化明显 指骨远段桡侧可见边界清楚的7mm宽的透亮带
正位胸片 两侧多发肋骨 膨胀性骨质破坏， 胸椎上 段见金属内固定，两侧肺 野清晰 胸部CT纵隔窗 肋骨两侧 多发膨胀性骨质破坏，略 有对称分布，病变周围未 见软组织肿块
手正位平片 沿指骨桡侧缘见骨膜下骨吸收
特征X线表现，齿槽硬板、长骨肋骨也可发生
③ 软骨下骨吸收 锁骨肩峰端及耻骨联合处，软骨下骨质缺损
④ 局限性囊状骨破坏（棕色瘤）
长骨和下颌骨，单发或多发，大小不一囊状透光区，边界清楚
⑤ 骨质软化
可引起继发性甲旁亢
⑥ 骨质硬化
⑦ 尿路结石 ⑨ 软组织钙化
慢性肾功能衰竭引起继发性甲旁亢
双侧肾盂多发，鹿角形或斑片状 继发性甲旁亢，关节周围和血管壁
发病机制
甲状旁腺素↑－ 骨内破骨细胞活性增加 骨吸收区内纤维肉芽组织增生，并继发粘液变出血 － 纤维囊性骨炎
富含含铁血黄素呈棕色而又被称为 棕色瘤
2、影像学表现
普通X线检查
1/3骨骼改变、 1/3骨质疏松、1/3无骨骼异常
① 全身骨骼广泛性骨质疏松
② 骨膜下骨皮质吸收 中节指骨桡侧缘，骨干皮质花边状骨缺损，
②CT、MRI
巨人症
双手正位平片
掌骨、指骨过 长，并见增粗
巨人症
尺桡骨正侧位
尺、桡骨过长 ，并见增粗， 骨小梁粗糙
3、诊断和鉴别诊断
a.家族性身材高大
与巨人症发病初期，后者全
身各部发育匀称，无内分泌异常症状
二、垂体性侏儒
1、概述
垂体前叶生长激素分泌不足 生长发育障碍
原发性和继发性
原发性垂体性侏儒多见，病因不明 继发性者少见，垂体本身或周围病变引起
骨关节系统
代谢障碍性骨疾病
④ X线表现---全身性骨密度减低 腰椎、骨盆明显 骨小梁及骨皮质边缘模糊 绒毛状 骨骼变形 承重骨 假骨折线 耻骨支、坐骨、肋骨、胫骨 和股骨上段
假骨折线：股骨颈内侧的垂直于骨皮质的透明线
骨盆正位片 骨质软化的骨骼变形和假骨折线，骨盆内陷呈三角形， 坐耻骨处可见对称性的、边缘光滑、无移位的低密线状“假骨折线”
a.骨质软化 骨骼弯曲变形，假骨折
b.骨纤维异常增殖症 多骨发病，病变局限
c.肾性骨病 继发甲旁亢，儿童多见
d.畸形性骨炎 多骨发病，不累及全身骨骼病变骨增粗变形
e.多发性骨髓瘤 老年发病，多骨破坏，尿本周氏蛋白阳性
复
习
题
1、佝偻病的发病机制与活动期的X线表 现？ 2、骨质软化与骨质疏松病理有何不同？ 影像学特点各有哪些？如何区别？
⑤ 鉴别诊断：
a.骨质疏松：骨皮质薄、骨小梁稀少清楚；有病理骨 折；骨骼变形和假骨折线少 b.原发性甲状旁腺功能亢进症：在婴幼儿及儿童少见； 主要表现为骨质疏松，长指骨桡测骨膜下骨质吸收； 多有高血钙。
c.先天性骨梅毒：无骨质疏松；局限性骨质破坏，多
见于胫骨近端内侧，股骨远端内侧干骺端。骨骺大
小、密度、轮廓基本正常。
1、概述
二、甲状旁腺功能亢进
甲状旁腺素分泌↑－ 甲旁亢 临床表现
原发性：甲状旁腺腺瘤80-90％；其次弥漫性甲状旁腺增生；腺癌最少 继发性：肾功能衰竭、佝偻病、肾小管性酸中毒及Fanconi综合征等
好发年龄30 - 50岁，女性多于男性
全身骨关节疼痛和多发性骨折 实验室检查：血钙和尿钙↑ PTH ↑ 血磷降低↑ 碱性磷酸酶↑
2、影像学表现
X线 与年龄相比
a.全身骨骼匀称性发育较小
b.骨骺出现延迟，愈合亦延迟甚至不愈合 c.椎体因边缘骨骺缺如可变扁 d.颅面骨较小，颅顶骨相对较大，颅缝不闭合 e.副鼻窦发育较小，上下颌骨发育不良 原发性 ─ 蝶鞍发育较小；继发性 ─ 蝶鞍扩大
CT和MRI
原发性
早期多正常，晚期可见垂体体积变小
继发性
可发现鞍区肿瘤或其他占位性病变
垂体性侏儒
手正位平片 骨骼匀称性发育较小， 虽为成年，桡骨远端 干骺骨骺仍未闭合
3、诊断和鉴别诊断 全身骨骼匀称性发育较小，骨骺出现和闭 合延迟或不闭合，智力正常即可诊断
甲状旁腺疾病
甲状旁腺分泌甲状旁腺素。后者促进骨内破 骨活动和骨钙脱出，提高血钙浓度，增加肾小管 和肠道钙的重吸收，减少肾小管磷的重吸收。
⑧ 关节软骨钙化 原发性甲旁亢，膝、肩、腕部瘤 C T：骨质疏松、骨吸收、囊变 MRI：对骨髓纤维化和囊性病变的鉴别有意义
对骨膜下骨吸收观察有限
A. 双手正位平片 双手骨质疏松；双侧第2-4中节指骨和第4-5近节指骨桡 侧皮质外缘模糊并不规则缺失，呈现不同程度的骨膜下骨吸收 B. 股骨上段正位平片 股骨颈、转子间区及下方多个大小不等类囊状透光 区。部分病灶相邻皮质轻度膨胀变薄，棕色瘤 C. CT平扫轴位 股骨上段类囊状病灶骨壳部分不完整，内显示液液平面
头颅侧位平片
颅骨骨质密度不均
呈“椒盐征”，颌 骨齿槽硬板见骨吸 收
骨盆正位平片 左侧髖臼至坐骨溶骨性骨质破坏 病变累 及中部，骨质结构消失，病变边缘轻微硬化，并有膨出 改变。耻骨联合表现为广泛的软骨下骨吸收的异常改变
CT平扫轴位 髖臼前内缘溶骨性骨质破坏，骨和骨皮质膨 胀改变，病变区密度为软组织密度
骨关节系统
内分泌性骨病
垂体疾病
脑垂体位于蝶鞍内，分前叶和后叶
前叶：腺垂体，分泌 生长激素、催乳素、 促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素、 卵泡刺激素和黄体生成素 后叶：抗利尿素和催产素
垂体前叶功能异常可引起
巨人症、肢端肥大症 垂体性侏儒 柯兴（Cushing）综合征 西蒙（Simmond）病
一、巨人症
肩锁关节正位平片 软骨下骨质破坏导致肩锁关节间隙增宽（小 箭头）， coracoclavicular ligament处见韧带下骨吸收（大箭头）
股骨下段正位平片 股骨远段“棕色瘤”，表现为边界清 楚的中心性、溶骨性骨质破坏（小箭）， 股骨内侧髁软 骨下骨吸收致软骨下边缘模糊（弯箭头）
3、诊断和鉴别诊断