真性红细胞增多症

•不是单独的疾病，而是一组疾病的临床表现。治疗应针对原发病。
治疗效果不理想。 •骨髓象：可找到癌细胞。
三、骨髓病性贫血
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第二节
红细胞增多性疾病
一、真性红细胞增多症
真性红细胞增多症 (ＰＶ) 简称“真红”。
为慢性进行性主要累及红细胞系、粒细胞系和巨核细
胞系的克隆性造血干细胞增殖性疾病。
第二节 红细胞增多性疾病
1.慢性肝脏疾病所致贫血 2.慢性肾脏疾病所致贫血 3.内分泌疾病所致贫血
第十章 第一节 继发性贫血
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慢性肝脏疾病所致贫血
• 主要原因：①摄入和储存不足 ；②脾功能亢进 ； ③凝血因子合成减少所致的出血；④促红细胞生 成素减少使骨髓红细胞系统增生障碍. • 依据病史及临床症状，外周血多呈正细胞、正色 素性轻度～中度贫血，可见异常形态的红细胞； 骨髓红细胞系增生明显活跃，并有巨幼红细胞， 诊断可初步确立。
红细胞增多，按照促红素分泌增加的特点又分为红细胞代
偿性增加和非代偿性增加。
二、继发性红细胞增多症
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（一）红细胞代偿性增加
1.新生儿红细胞增多症
红细胞代 偿性增加 主要见于：
•3．骨髓象变化随原发病程度不同而不同。
骨髓铁染色细胞外铁增多，但铁粒幼红细胞数量减少。 •4．血清EPO 水平降低。
•5．其他辅助检查
如肿瘤侵犯骨髓时，骨X线显示异常。
二、慢性病性贫血
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三、骨髓病性贫血
•骨髓病性贫血（myelophthisic anemia，MA）或称骨髓浸润性贫
血，本病是指恶性肿瘤或炎症组织浸润，造成微环境结构破坏，影 响造血祖细胞的落户和增殖所致的贫血。
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二、慢性病性贫血
慢性病性贫血（anemia of chronic disease，
ACD）通常是指继发于其他系统疾病，如慢性感染、 恶性肿瘤、肝脏病、慢性肾功能不全、肺结核、类风 湿性关节炎、系统性红斑狼疮及内分泌异常等，直接 或间接影响造血组织而导致的一组慢性贫血。
二、慢性病性贫血
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发生机制
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• 血涂片:较少见到异形红细胞，贫血多为轻度～中度。一 般血红蛋白不低于80～90g/L。网织红细胞减少。白细胞 和血小板一般正常或轻度减少。 • 骨髓象 骨髓增生轻度减低，粒/红比值可增高，若同时 合并铁或维生素B12缺乏，可有相应的血象改变。细胞外 铁增多，但铁粒幼红细胞数量减少。 • 除有以上贫血指标外，临床表现以相应的内分泌疾病的症 状和体征为主。
发生机制还不十分清楚，目前认为包括3个方面： （一）红细胞的寿命缩短 （二）骨髓对贫血状态的反应障碍 （三）铁的释放及利用障碍
二、慢性病性贫血
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实验室检查和诊断
•1．贫血为正细胞性、正色素性，也可是小细胞和低色素性贫血。贫血 轻度～中度。网织红细胞可增加，白细胞、血小板可正常。 血象变化随原发病程度不同而不同。 •2．血清铁(SI)降低、总铁结合力(TIBC)降低； 血清铁蛋白(SF) 增高。
项目八 其它贫血检查
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第十章
其他红细胞疾病检验
继发性贫血
第一节
继发性贫血的病因和发病机制十分复杂，这些来
自造血组织以外的由机体的其它脏器原发病所引起的
继发性贫血，可分为慢性系统性疾病贫血、慢性病性 贫血和骨髓病性贫血三类。
第十章 第一节 继发性贫血
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一、慢性系统性贫血
慢性 系统性 贫血主 要包括：
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内分泌疾病所致贫血 • 产生贫血的主要病因 • ①雄激素可刺激肾脏产生EPO，也可直接刺激骨髓促进红 细胞的生成，当雄激素降低时，红细胞生成减少； • ②甲状腺素和肾上腺皮质激素可改变组织对氧的需求而间 接影响红系造血。在甲状腺功能减退时，红系造血功能下 降，主要是因为甲状腺素能部分影响铁吸收使造血组织代 谢率降低，血浆和红细胞内铁更新率降低，组织耗氧量下 降导致红细胞生成素分泌减少； • ③雌激素可降低红系祖细胞对EPO的反应，抑制红细胞的 生成。 • ④垂体功能减退所致贫血是继发于它所致的甲状腺、肾上 腺皮质功能减退。
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真性红细胞增多症
发病原因：
可能是由于造血干细胞不受红细胞生成素的正常
控制而自行增殖，或造血干细胞对红细胞生成素的敏 感性增高及异常骨髓增殖因子的刺激所致。
一、真性红细胞增多症
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实验室检查分析
1.血液检查及结果
血红蛋白≥180g/L（男），≥170g/L（女）；
红细胞计数，男：≥6.5×1012/L，女：≥6.0×1012/L；
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• 慢性肾脏疾病所致贫血
• 贫血原因：① EPO减少 ；② 红细胞生成减少 ；③ 营养 缺乏 ；④ 出血倾向。 • 血涂片：红细胞呈正细胞、正色素性，可见多少不等的异 形和破碎红细胞。网织红细胞正常或减低。白细胞正常或 增高。血小板正常或降低。肾脏炎性损伤可引起血清铁下 降，铁再利用降低，并发小细胞低色素性贫血，伴随形态 改变。 • 骨髓象：骨髓有核细胞增生活跃，红系、粒系、巨核系增 生情况及幼稚细胞各阶段比例均在正常范围。骨髓铁染色 正常。尿毒症晚期，可见骨髓增生低下，幼红细胞成熟受 阻现象。
白细胞计数>12.0×109/L（无发热及感染）；
血小板计数>400×109/L； 网织红细胞正常或偏高； 红细胞压积增高：男性≥55％（0.55L/L），女性≥50％ (0.50L/L)；红细胞容量增加。
一、真性红细胞增多症
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实验室检查分析
2.骨髓象
•骨髓增生明显活跃，粒细胞系、红细胞系和巨核细胞系
均增生，以红系增生显著，粒与幼红细胞比例下降。 •铁染色显示：骨髓内储存铁减少。 •中性粒细胞碱性磷酸酶积分＞100（无发热及感染）。
一、真性红细胞增多症
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鉴别诊断
1.高原性红细胞增多症 高原性红细胞增多症患者一般有高原经
历，一经吸氧或转往低处(3004m以下)病情自然好转。 2.严重心肺疾病 X线检查有肺、胸基础疾病及急性肺部感染的
特征。超声波等心肺检查异常。
3.与其他疾病鉴别
也应与异常血红蛋白病某些肿瘤（肾上腺样
瘤、肝癌、肾癌等）、囊肿和血管异常等疾病引起的继发性红细 胞增多症鉴别。
一、真性红细胞增多症
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二、继发性红细胞增多症
概述： 继发性红细胞增多症（SP）：是由继发于其他疾病， 引起促红细胞生成素(简称促红素，EPO)分泌增加而致的