心因性非痫性发作临床报道及其电生理特征
长程视频脑电监测中发作性事件的识别与处理策略
长程视频脑电监测中发作性事件的识别与处理策略[摘要]目的探讨长程视频脑电监测中痫性或非痫性发作性事件的识别与处理策略。
方法选择2018年1月至6月西京医院脑电生理监测中心拟诊为癫痫或可疑癫痫的连续性非选择性患者156例，对监测过程中出现的发作性事件进行总结分析。
结果 156例患者中35例(22.4%)长程视频脑电图监测到临床发作，总发作次数达109次，其中34例可见发作时同步痫样放电而确诊为癫痫，1例发作期无同步痫样放电而诊断为非癫痫发作，14例根据视频脑电监测结果修正了发作类型的诊断。
结论长程视频脑电监测中发作性事件的正确识别对癫痫的诊断及分类具有重要的参考价值，也有助于鉴别痫性与非痫性发作，尤其应重视对脑电图的各项监测指标进行科学、综合的判读。
[关键词]癫痫视频脑电图发作性事件癫痫样放电癫痫是神经科常见病、多发病，其发作形式复杂多变，发作时间难以预测，且患者和家属不易准确描述发作过程，有时与非癫痫发作鉴别困难。
随着长程视频脑电监测（V-EEG）的推广与应用，实现了同步观察临床发作与脑电图、心电图、肌电及眼动等各项指标的变化，对于癫痫及癫痫综合征的诊断及分类具有重要的参考价值，也是鉴别痫性与非痫性发作的主要手段［1,2］。
为进一步探讨脑电监测中发作性事件的准确识别和处理策略，我们选取在西京医院癫痫门诊拟诊为癫痫或可疑癫痫行长程视频脑电图检查的连续性非选择性患者共计156例，对监测中出现的临床发作进行登记并结合临床资料进行总结分析。
1.对象与方法1.1研究对象：连续性非选择性行长程视频脑电监测的156例患者中共有35例记录到临床发作，其中男15例，女20例，年龄3个月～76岁，平均26岁。
所有受检者经神经内科癫痫门诊医生详细询问病史及查体确诊或疑诊为癫痫，并行头颅CT或MRI检查，详细记录用药史及临床控制情况。
1.2方法：使用32导视频脑电监测系统 (America Bio-Logic 40 channel advance video EEG systems，with photic stimulator)，按照国际10-20法则安放盘状电极监测24小时，记录包括清醒、睡眠各期及标准诱发试验的脑电活动。
儿童非癫痫发作与癫痫的鉴别诊断
诊 断［ ］ 实用 医技 杂志 ，０２，（０ ：６ — ６ ． Ｊ． ２０ ９ １）７１ ７２
［］ ５ 邹丽娟．４例 中央及颞 叶儿童 良性 癫痫的临床及 脑电 图分析 ２
［ ］ 国良， ２李 章蓓 ， 蓉 ， 影响 儿童 非癫 痫发作 性 障碍诊 断 的 尹 等． 因素［ ］ 湖南 医科大学学报 ，９ ９２ ２ ： — ． Ｊ． １９ ，（ ） １ ４ ［］ ３ 李树华 ， 庞保 东 ， 曹丽华 ， 儿童非癫痫 性发 作与癫痫 、 治 等． 难
医院神经科收 治的 ２ ７例非癫痫发作 患儿（ 均经院 内或 院外初始诊 断 为癫痫 ） 的诊 治资料 ， 讨非癫 痫发作 患儿的鉴 别诊 断要 点。结 探
果 ２例 患儿初始根据 既往 病史、 床表现及脑 电图初诊 为癫痫病 ， ７ ｌ 临 经过 药物 治疗后 症状仍 不能 改善 ， 一步采 用２ 视频 脑 电图检 进 ４ｈ
有不 同程 度的纤维环破 裂。
后平车推入病房 ，４ｈ内绝对卧床休 息 ， ２ ３ｄ后开始行 电针 治疗 。 治疗本病 ４ ５ 间盘 突出 ， ／椎 取穴以大肠腧 、 白环俞 、 环跳 秩边为主 穴 、 穴 取 三 阴 交 中缪 。用 １～２ ５寸 毫 针 ， 刺 得 气 后 接 配 ． 针
一
对照初 诊病历进行完善 ， 临床症状再予 以判断 病情。对频繁 结合
发 作的患儿实施 ２ 频脑 电 图检 查 ， ４ｈ视 嘱患儿 闭 目并 确认 患儿 处 于清醒状 态 ， 录 ２ ｉ 记 ０ｒ ｎ脑电图 ， ａ 再行 ３ｒｎ过度换气 ， 为基 ｉ ａ 作 础描记 。２ ４ｈ监测时 间内 ， 在保 证正 常生活外 ， 尽量 减少患 儿的 活动 ， 由家长或护士对检测过程 中的活动 内容及时间进行 详细 并 记 录。取得家长 的同意 ， 患儿进行 家庭 录像 ， 对 以真实 记录患儿
2024癫痫发作预测的研究进展
2024癫病发作预测的研究进展摘要癫病发作的不可预测性严重影响癫病患者的安全、就业能力和生活质量。
一个可靠的癫病发作预测系统能够在发作前至少几分钟提供警告，以便患者能及时采取适当行动。
近年来，脑电图、心电图、周期节律分析、影像学、可穿戴设备等技术的应用为基千多指标精准预测癫病发作提供了新的见解。
为了更好地将癫病预测从研究挑战发展为临床现实，文中就最新的癫病发作预测的研究进展进行综述，并对该领域的未来发展方向提出建议。
癫病是全世界最常见的慢性神经系统疾病之一，影响全球约6900万患者[ 1 ]。
癫病发作存在突发性和不可预测性，容易导致患者溺水、烫伤、骨折、猝死等致残致死性情况。
癫病患者发生意外事故猝死的风险是普通人群猝死的27倍，在神经系统疾病中仅次于脑卒中[ 2 I 3 ]。
为了降低癫病突发带来的严重疾病负担，尤其是伴随着近年来机器学习(machine learning入可穿戴设备(wear.able devices, WD)和可植入设备等领域的发展，对癫病发作机制研究的日益深入以及新型生物标志物的发现，基千各类指标的癫病发作预测研究成为了热点和重点。
我们以"seizure prediction""seizure forecasting""seizure anticipation”作为英文关键词检索PubMed、Embase及Web of Science数据库，尽可能选择5年内发表的相关文献，主要针对癫病患者的脑电图(electroencep h alogram入心电图(electrocard i ogram入周期节律、影像、血液等多维度特征对该领域的研究进展进行综述，旨在对该领域的未来发展方向从临床角度提出建议。
一、基千电生理信号的癫病发作预测研究1脑电图：脑电图是癫病发作预测研究中的最常用、最高效的工具之一。
有研究者发现其可以预测未来几天内的癫病发作，是近年来该领域最重大的突破之一[ 4 / 5 ]。
短程视频脑电图对非痫性发作性疾病的诊断价值
ｔ ｃ ｅ ｃｔｂｎ［ ．ｎ Ｊ ｌ ｃ，２ １ ， ２（ ：１ ９ — ａ ｅ ｏ ｍ ｉ ｉｅＪ Ｉｔ ｉ ０ １ ３） ５ ５ ｎ ｔｇ ａ ］ ＭｏＳ １
１０ ． ６ ４
２ ０ ，３ ７ （ ５） ５ ９ ６ ． ０ ７ ５ １ ：１５ — １
［］ 金川 ， ８ 马磊 ， 张永 晖 ， 吉西 他滨联合卡铂一线治疗老年 等．
ｄ ｔｃ ｉｎ Ｃｏ ｃｕ ｉ ｎ Ｖｉ ｅ — ＥＧ ｈ ｓａ ｏ ｔｎ ａｕ ｅｄ ａ ｎ ｓｓｏ ｏ － ｐ ｌ ｐ ｉ ｅｚ ｒ ｓｉ ｌ ｉ ｐ ｔ ｎ ｓ ｅｅ ｔ ． ｎ ｌ ｓｏ ｓ ｏ ｄ ｏ Ｅ ａ ｎｉ ｍｐ ｒａ ｔ ｌ ｅｉ ｔ ｉ ｇ ｏ ｉ ｆ ｎ ｅ ｉ ｔ ｓ ｉｕ ｅ ｃ ｉ ｃ ａｉ ｔ． ｖ ｎｈ ｎ ｅ ｃ ｎ ｎ ｅ
例 ， 样放 电３ ， 痫 例 检测中 出现临床发作 ９ 。 例 结论
要 的参考价值 。
短程视 频脑电图对 门诊非痫性发作性疾 病的诊断具有重
【 关键 词 】 视 频脑 电 图 ；非痫 性 发作 ；诊 断
Ｖｉｅ － Ｅ ｏ ｅｄａｎ ｓ ｆｎ ｎ ｅ ｉ ｐｃｚ ｉ ｒｓ Ｚ ｄ ｏ Ｅ Ｇ ｆｒｔ ｉｇ ｏｉ ｏ ｏ — ｐｌ ｉ ｅｚ ｅ ＨＯＵ Ｃ ｕ －ｅ， Ｗ ＮＧ Ｙ ｈ ｈ ｓ ｅ ｕ ｈ ｎ ｌｉ Ａ ａ ，ＤＯ ｉｇ ｙ ｎ ， ＮＧ Ｑｎ － ａ ｇ Ｃ Ｅ ｈ ｏ ＭＥ ｉｇ ｓｎ ＨＵ ＮＧＨｕ ， ＨＡ０Ｄ — Ｈ ＮＺ ｕ ， ＮＧＱ －ｅ ， Ａ ｎ ｉＺ ｅ ｍ抽ｇＰ ｏｌ Ｈｏ ｉ ｏＨｕｉｅ， ａ ｅ２ ５ ０ ， ｈｎ ． ｅｐｅＳ ｓ ｔ ￣ ａ ｉＨｕｉ ｉ ３ ０ ０ Ｃ ｉａ ｐＭ ｂ ｂ
【 ｂｔ ｃ】 Ｏ ｊ ｔｅ ｏ ｘｌ ｅｈ ｌ ｄｏＥ Ｇｉｔ ａｎｓ ｎｅｉｐｃ ｅ ｕｅ ｉｃｎ Ａ ｓａｔ ｂ ｃｖ Ｔ ｐ ｒｔ ｖ ｕ ｏｖ ｅ— Ｅ ｅ ｉ ｏｉｏｎ —ｐ ｅｔ ｉ ｒｓｎ ｌｉ ｒ ｅｉ ｅ ｏ ｅ ａ ｅ ｆｉ ｎ ｈ ｄ ｇ ｓ ｆｏ ｌ ｉｓ ｚ ｉｃ
心脏的电生理特性(完美版)ppt
心肌兴奋(Fen)性的周期性变化
*有效不应期effective refractory period ERP： ①绝对不应期absolute refractory period ARP ： 膜电位-55mv以前，钠通(Tong)道失活 ②局部反应 local reaction： 膜电位-55mv～-60mv
第八页，共四十五页。
心肌细(Xi)胞分类
快反应自律细胞
心房肌细胞 心室肌细胞
快反应非自律细胞 慢反应自律细胞
房室束细胞 浦肯野细胞 窦房结细胞 房结区细胞
第九页，共四十五页。
慢反应非自律细胞
结希区细胞 结区细胞
心脏各部(Bu)分心肌细胞的跨膜电位
SAN：窦房结 AM：心房肌
AVN：结区 BH：希氏区
第二十九页，共四十五页。
心肌兴(Xing)奋性的周期性变化
•a,b: 局部反应
•c,d,e: 可扩(Kuo)布的 动作电位
第三十页，共四十五页。
心肌(Ji)兴奋性的周期性变化
概念
兴奋性 与膜电位关系 Na 通道
ARP
ERP
RRP
SP
任何刺激不能引 任何刺激不能引 大于阈值刺激才 小于阈值刺激即
起动作电位
窦房结细(Xi)胞动作电位特征
第二十页，共四十五页。
Pacemaker Potentials
Leaky membrane auto-depolarization
autorhythmicity
the membrane is more permeable to K+ and Ca++
ions
2 期(Qi)
平台期，是心肌动作电位时程较(Jiao)长的主要原因，也
儿童非癫痫性发作
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儿童非癫痫性发作：诊断
• 一、临床发作特点
• 3、临床发作表现的重要性
是诊断和鉴别儿童非癫痫性发作和癫痫的基 础。详细而可靠的病史，对发作期症状的观察，是
鉴别痫性与非痫性发作的基础；
• 4、无特异（特征）性：
到现在为止的研究没有显示任何一种临床症状是 儿童非癫痫性发作所特有的 ，单纯以临床观察确定 新生儿发作的性质(癫痫性或非癫痫性)是非常困难的
常见的儿童非癫痫性发作
• 一、 良性新生儿睡眠肌阵挛
• 但清醒期从不出现抽动症状。 • 通过安抚抽动的肢体或重新摆放体位可终止 抽动。 • 神经系统检查及EEG正常。偶有家族史。 • 症状在出生2个月之后减轻，6个月之内消失。 • 长期预后良好，不需治疗。
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常见的儿童非癫痫性发作
• 二、 婴儿早期良性肌阵挛
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儿童非癫痫性发作：分类
• 2. 婴幼儿期:常见的NES 为
• 非癫痫性强直样发作(nonepileptic tonic seizure) 、 • 良性非癫痫性婴儿痉挛( benign nonepileptic infantile spasms) 、 • 颤抖发作( shuddering attacks) 、 • 屏气发作(breathholding attacks) 、 • 情感性交叉擦腿动作(masturbation) 、 • 婴儿手足搐搦症(infantile tetany) 等。
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儿童非癫痫性发作：诊断
• 一、临床发作特点 • 2、临床发作资料采集的困难
• 儿童特别是婴儿年龄小不能叙述自己的感受，不可能提 供详尽准确的病史， • 即或有目击者，也因为看到孩子发作而变得紧张或因缺 乏相应的专业知识 而使病史的可靠性受到影响； • 若不对患儿病史特点进行仔细的分析和全面系统的检查 与鉴别，就很容易导致误诊误治。 • 家庭DV录像拍摄到的发作表现有时也能为诊断和鉴别诊 断提供很好的帮助
23例持续性局灶性癫痫患儿的临床特点研究
23例持续性局灶性癫痫患儿的临床特点研究申文雯，王诗雨，李婷，张礼萍摘要：目的 提高对持续性局灶性癫痫、即持续性部分性癫痫（EPC）患儿临床表现的认识，为临床治疗及预后提供支持。
方法 回顾性分析2017年7月—2022年7月于首都医科大学宣武医院儿科就诊的23例EPC患者资料。
收集一般信息、临床表现、脑电图等诊断信息、手术及预后信息。
结果 共收治23例患者，其中男15例、女8例，起病年龄（5.1±3.0）岁，癫痫暴露年龄（6.0±3.5）岁。
21例（91.3%）患者以局灶起源运动性发作起病。
11例（47.8%）于病程0.3~3年出现偏瘫。
受检患者脑电图均呈现受累半球节律减慢，11例受检患者出现大脑半球萎缩，13例出现海马体异常。
7例受检患者患侧大脑半球代谢均降低，9例受检患者均存在大脑不同区域血流灌注降低。
10例进行手术，手术年龄（7.7±3.4）岁，手术时病程（3.6±3.6）年，术后7例无发作，2例病情缓解，1例手术无效。
结论 EPC多发于学龄前期和学龄期儿童，所有患者脑电图存在受累半球节律减慢及发作间期的癫痫样放电。
患者脑部血流灌注降低与其EPC发病可能存在相关性。
手术治疗可有效改善EPC患者癫痫发作情况。
关键词：局灶性癫痫；持续性部分性癫痫；局灶性发作；脑电图；大脑半球传导纤维阻断术中图分类号：R742.1 文献标识码：AClinical characteristics of 23 children with epilepsia partialis continua SHEN Wenwen，WANG Shiyu，LI Ting，et al.（Department of Pediatrics， Xuanwu Hospital， Capital Medical University， Beijing 100053， China）Abstract：Objective To study the clinical manifestations of children with epilepsia partialis continua （EPC），and to improve the understanding of the treatment and prognosis of this disease.Methods We retrospectively analyzed the data of 23 patients with EPC at the Department of Pediatrics of Xuanwu Hospital of Capital Medical University from July 2017 to July 2022. The data included general information， clinical manifestations， electroencephalography （EEG） re⁃sults， and surgical and prognostic information.Results A total of 23 patients （15 males and 8 females） were included，with a mean age of onset of （5.1±3.0） years and a mean age of epileptic exposure of （6.0±3.5） years. Twenty-one pa⁃tients （91.3%） developed motor seizures of focal origin as the initial presentation. Eleven patients （47.8%） presented with hemiparesis at 0.3 to 3 years after disease onset. All the patients showed a slow rhythm of the affected hemisphere on EEG； and cerebral hemiatrophy was found in 11 cases， and hippocampal abnormalities were found in 13 cases. The me⁃tabolism of the affected hemisphere was decreased in all the 7 examinees. All the 9 examinees had decreased perfusion in different brain regions.Among 10 cases undergoing surgery，the mean age at the time of the operation was （7.7±3.4）years， and the mean duration of the disease at the time of the operation was （3.6±3.6） years； after surgery， 7 cases were free from seizures； 2 cases had remission， and 1 had no improvement.Conclusion EPC is common in preschool-age and school-age children，manifesting as slower rhythms and interictal epileptiform discharges in the affected hemisphere on EEG. The decreased perfusion of the brain may be linked to the development of EPC. Surgical treatment can alleviate sei⁃zures for patients with EPC.Key words：Focal epilepsy；Epilepsia partialis continua；Focal seizure；Electroencephalography；Hemi⁃spherotomy持续性局灶性癫痫，又称持续性部分性癫痫（epilepsia partialis continua，EPC）是一种罕见的癫痫发作形式［1］，国内最早于1989年报道首个病例［2］，地区性研究报道EPC人群发病率为百万分之一［3］。
阵发性室性心动过速
F.胺碘酮：5MG/KG 20-30MIN内IV,后600800MG/24H维持，此种药一般20分以上 起作用。AMI 二十四小时内禁用西地兰。 硫氮卓酮，氟卡胺，乙吗噻嗪等均可试 用。
G.同步电复律，一般用50WS开始（出现心绞痛、 心衰、低血压时）。
H.射频消融术,安全、有效、可治愈，目前可优 先考虑。
收缩期血压随心搏变化。 • 严重者可转为室颤而致病人死亡。
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短阵VT:
时间短于30秒，能自行终止，可无症 状。
连续性室速：
时间长于30秒，需药物或电复 律。常伴 有明显旳血液动力学 障碍。 症状：低血压、少尿、晕厥、气短及心 绞痛等。 体征：心律略不齐，第一、二心音分裂。
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心电图：
（1）3个或以上室性期前收缩连续出现； （2）心室率100-250次/min，心律规
4
临床体现
• 症状
本病好发于中、青年健康心脏者，故虽然心 率快，病人尚能耐受，数年发作呈良性经过； 少数因心室率过快而发生晕厥。
心悸、焦急不安、心跳有力或跳之欲出旳感 觉。
还可能体现为出汗、四肢皮肤湿冷、紫绀、 呼吸困难，甚至意识丧失或晕厥。
• 体检时心尖区第一心音强度恒定，心律绝对规则。心率不久，可达150~250bpm。
电图或发作PSVT被发觉，以男性居多。
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解剖生理学基础
• 旁路束是指在心房和心室之间存在旳，和正常传导系统不同旳肌性通道。其一端 插入传导组织内，另一端和心肌纤维束相连。
• 类型： • 房室旁路Kent) 连接心房与心室，可位于房室环旳任何部位。 • 房希氏束(James) 连接房室结和希氏束旳肌束。 • 结室纤维（Mahain) 连接希氏束和心室或房室结和心室。 • 分支室纤维。
癫痫综合征的临床和脑电图特点
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病因
所有病例均未发现明确脑损伤的病因 30%-50%的患儿有热性惊厥或癫痫家族史 有同胞儿共患及单卵双胎共患的报道 已证实的80%的病例有钠离子通道α1亚单位基
因SCN1A突变 少数女性患儿有原钙粘蛋白基因PCDH19突变
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临床特点
1岁以内常以热性惊厥起病
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诊断要点
3个月内发病 频繁的、难以控制的强制痉挛发作 EEG醒睡各期呈爆发-抑制图形 智力运动发育落后
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婴儿痉挛症
（West综合征）
病因
结构性/代谢性：约占80%
先天性脑发育畸形
神经皮肤综合征（结节性硬化等）
围产期因素（产伤、缺氧、颅内出血）
中枢神经系统感染等
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VEEG（2岁）
背景弥漫性θ为主慢波 睡眠期可见双侧额区、中央区或前颞区少量散
发棘波； 闪光刺激（2-60Hz）诱发全导高-极高振幅不
规则棘慢波、棘波或快波节律。连续性棘慢波 节律时患儿出现反应降低，有时伴单下头颈部 肌阵挛或眼睑眨动。
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如何早期预测Dravet综合征
如：Dravet综合征
四、特殊综合征Special syndromes
如：热性惊厥 Febrile conv精u选l课件spipt ons
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根据起病年龄排列的癫痫综合征
儿童期
热性惊厥附加症（FS+）（可以在婴儿期起病） Panaylotopoulos综合征 肌阵挛失张力癫痫（以前称肌阵挛站立不能性癫痫） 伴中央颞区棘波的良性癫痫（BECTS） 常染色体显性遗传夜间额叶癫痫（ADNFLE） 晚发性儿童枕叶癫痫（Gastaut型） 肌阵挛失神癫痫 Lennox-Gastaut综合征 伴睡眠期持续棘慢波的癫痫性脑病（CSWS） Landau-Kleffner综合征（LKS） 儿童失神癫痫（CAE）
2024功能性发作心因性非痫性发作疾病的诊疗共识(全文)
2024功能性发作/心因性非痫性发作疾病的诊疗共识(全文)摘要功能性发作也称心因性非痫性发作，临床表现多样且类似癫痫，容易被误诊、漏诊，且治疗难度较大，目前国内尚无关于该疾病诊治的专家共识。
为此，中华医学会心身医学分会心身神经病协作学组组织多学科专家进行多次讨论，制定本共识，以期使得功能性发作/心因性非痫性发作疾病的诊疗更加规范，更好地服务临床工作。
功能性发作（functional seizures，FS）又被称为心因性非痫性发作（psychogenic nonepileptic seizures，PNES），是以反复发作性症状为临床表现，但又缺乏癫痫的解剖-电-临床演变规律的一类疾病。
此类患者常就诊于神经内科、精神科、急诊科，易被误诊为癫痫、惊恐发作等。
误诊导致长期的误治，增加了患者个人、家庭和社会负担。
因此，有必要对FS的概念、危险因素、诊断和鉴别诊断、治疗等进行多学科专家交流形成共识，使其临床诊疗更为规范。
一、心因性非痫性发作的定义和概述FS是一类与心理障碍有关的疾病，表现在运动、感觉、行为上类似癫痫发作的发作性症状，但是其发作缺乏神经生物的起源且无相应的癫痫样电生理特征改变［1 ］。
研究表明FS的发生和维持可能与特定脑网络异常相关，不同脑网络功能破坏和不同的临床表现相对应［2 ］。
近来有一些遗传学研究认为部分基因突变可以导致该疾病发生发展［3 ］。
总人群中FS的患病率为（2~33）/10万［4 ］，发病率为（1.5~4.9）/10万［5 ］。
在癫痫患者中患病率的调查显示，高达20%~40%的癫痫患者合并FS ［4 ，6 , 7 , 8 , 9 , 10 , 11 , 12 , 13 ］。
FS患者大多具有共同的临床特征。
相对癫痫而言，其清醒时发作更多，发作症状的持续时间更长，不同次发作的症状变异多，一次发作内症状有波动，多数不伴有意识丧失，发作导致的受伤少见，周围无目击者时发作少，发作和情绪关系密切。
nes
梦游症
常见于学龄儿童； 常见于学龄儿童； 临床表现为：睡眠中突然起床， 临床表现为 ： 睡眠中突然起床 ， 下地走动， 意识呈朦胧状态， 下地走动 ， 意识呈朦胧状态 ， 可 有一些较复杂的动作， 有一些较复杂的动作 ， 对外界无 反应， 或答非所问， 反应 ， 或答非所问 ， 事后不能回 忆； 发作期和发作间期脑电图正常。 发作期和发作间期脑电图正常。
诊断
在诊断 NES或癫痫时 或癫痫时 必须互相鉴别 !
诊断
最后要提的是： 最后要提的是： NES有可能与癫痫并存： 有可能与癫痫并存： 有可能与癫痫并存 两种情况： 两种情况： 一种是两种发作相互重叠； 一种是两种发作相互重叠； 另一种是癫痫控制后出现NES。 。 另一种是癫痫控制后出现
诊断
其机制究竟是什么？ 其机制究竟是什么？
三. 诊断
儿童常见的几种 非癫痫性发作： 非癫痫性发作：
(一) 颤动 一
发生于新生儿和小婴儿； 发生于新生儿和小婴儿； 表现为：下颌及肢体等的抖动， 表现为：下颌及肢体等的抖动， 不伴有眼球异常运动、 不伴有眼球异常运动 、 面肌抽动 或肢体强直， 或肢体强直 ， 无呼吸暂停和面色 改变，轻按颤动部位可使之停止； 改变 ，轻按颤动部位可使之停止； 发作时EEG正常； 正常； 发作时 正常 精神神经发育正常。 精神神经发育正常。
（四） 睡眠障碍
睡眠障碍包括： 睡眠障碍包括： 夜惊， 夜惊， 梦游症， 梦游症， 发作性睡病 和睡眠呼吸暂停综合征。 和睡眠呼吸暂停综合征。
夜惊
常见于学龄前儿童， 常见于学龄前儿童，为睡眠中突然出 现的一种惊恐症状， 现的一种惊恐症状 ， 白天过度疲劳时 可诱发； 可诱发； 表现为深睡中突然坐起尖叫，哭喊， 表现为深睡中突然坐起尖叫，哭喊 ， 惊恐， 意识呈朦胧状态， 惊恐 ， 意识呈朦胧状态 ， 事后不能回 忆； 发作期和发作间期脑电图正常。 发作期和发作间期脑电图正常。
癫痫发作的典型症状
• 免疫功能异常：癫痫灶有突触后膜破坏， 释放本身脑抗原，产生抗体。脑抗体作 用于封闭突触旳克制性受体，使神经元 产生发放并更易传导。
癫痫旳病因
• 原发性（用既有一切检验措施找不出病因者） • 继发性：成人占69％，小朋友40％
全方面性强直－阵挛发作
• 强直期：全部骨骼肌呈连续性收缩。上 睑抬起眼球上窜。喉部痉挛，发出叫声。 口部先强张而后突闭，可能咬破舌尖。 颈部和躯干先屈曲而后反张。上肢上抬、 后旋，转变为内收、前旋。下肢由屈曲 转变为强烈伸直。强直期连续10～20秒 后，在肢端出现细微旳震颤。
全方面性强直－阵挛发作
状态中旳不自主动作；事后不能记忆。如吸吮、 咀嚼、清喉、舔舌、搓手、解扣、脱衣、探索 衣裳、挪动桌椅，甚至游走、奔跑、乘车、上 船、唱歌等。
复杂部分性发作（也称精神运 动性发作）
• 开始即有意识障碍。 1、仅有意识障碍。 2、有自动症。
部分性发作发展成全方面性发 作
• 单纯部分性发作继发全方面性发作。 • 复杂部分性发作继发全方面性发作 • 单纯部分性发作发展成复杂部分性发作，
不经典失神发作：发作和停止比经 典者缓慢，脑电图示两侧不对称而较慢 旳不规则棘－慢波或尖－慢波，2.5～ 4Hz/s。
肌阵挛发作和强直性发作
• 肌阵挛发作 忽然、短暂、迅速旳肌收缩，迅速反复。
晨醒或将睡时常见。EEG示多棘－慢波和棘－ 慢波。 • 强直性发作
全身进入强直性肌痉挛。头眼偏向一方或后 仰，肢体伸直，躯干强直造成角弓反张。常伴 植物神经症状如苍白、潮红、瞳孔扩大等。
癫痫旳分类——癫痫病因旳分类
“原发性”是指目前旳诊疗技术还未找到明 确病因，遗传原因起很大作用。一般人群患病 率为5‰，而病人旳同胞为22.8％，父母为 19.4％，其叔伯姨舅为6.2％，祖（外祖）父母 为3.0％，表兄妹则为2.3％，血缘关系越近患 病率越高。如双亲之一患癫痫，其子女旳患病 率为37.3％，双亲均患癫痫其子女为80％。双 卵双生癫痫旳一致率为13.2％～16％，单卵双 生达60.2％～61％，一般以为是多基因遗传。
抗心率失常药精讲
mv
-90
1相：Ito K+短暂外流
-70
APD
窦房结细胞AP的形成
SA 结细胞膜电位 (mV)
01
02
50
03
200 msec
04
Ca2+ 通道
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K+ 通道
06
IK
07
ICa(T)
08
ICa(L)
09
If
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正常心脏电生理特性--自律性
自律性 (automaticity): 心脏自律细胞（希普细胞、窦房结和房室结细胞）能够在没有外来刺激的条件下，自动地发生节律性兴奋。 其产生源于动作电位4相自动去极化。 快反应细胞（希普细胞）主要由If决定（Na+内流逐渐增强决定）； 慢反应细胞（窦房结和房室结细胞）由IK渐减小，而If, ICa(T), ICa(L)逐渐增强所致。
自律性增高影响因素：
TP1
TP2
1.自动除极的速度 2.最大舒张电位水平 3.阈电位水平 4.动作电位时程
2.后除极 心肌细胞在一个AP后产生一个提前的去极化, 称为后除极 (afterdepolarization)，频率快，振幅较小，膜电位不稳定，呈振荡性波动，易致异常冲动发放，后除极的扩布可诱发心律失常。 早后除极 迟后除极
正常心脏电生理特性--传导性
动作电位0相去极化速率决定传导性，因此，抑制INa可抑制快反应细胞的传导性,抑制ICa(L)可抑制慢反应细胞的传导性。
传导性(conductivity):心肌细胞膜的任何部位产生的兴奋不但可以沿整个细胞膜扩布，且可通过细胞间通道传导另一个心肌细胞。
V/s 300 100 50mV 600
创伤性癫痫的诊断与治疗
• Temkin NR et al. Epilepsia, 2009
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➢ 迟发性癫痫发作一般复发性非常高，第一次发作后就需要长期服用抗癫痫药物。
➢ Haltiner AM et al. Arch Phys Med Rehabil,1997
➢ 选用药物的原则与其他类型癫痫一致，综合考虑患者发作类型/药物治疗谱/药物 副作用/患者依从性/药物相互作用/经济学等因素。
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从中央后沟将顶叶和枕叶离断
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不必要的抗癫痫药物损害患者神经功能恢复。 PNES需要抗抑郁药物而不是可能加重抑郁的AEDs ➢难治性癫痫手术治疗:切除性手术与神经调控手术
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决策流程
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➢ 脑震荡后抽搐一般不需要特殊处理，其机制可能是继发于机械暴 力的脑干功能障碍，不建议使用抗癫痫药物。 Perron AD et al. Acad Emerg Med, 2001
➢ Englander J et al. Arch Phys Med Rehabil 2003
➢ 颞叶癫痫与额叶癫痫最为常见，颞叶>额叶>>顶叶/枕叶。
• Diaz-Arrastia R et al. epilepsia,2009
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病理机制
➢ 具体病理机制仍不十分明确； ➢ 脑白质纤维断裂，水肿，挫伤，血肿，导致损伤灶周边神经元及
概念
➢ 创伤性癫痫（Posttraumatic Epilepsy, PTE）是由颅脑损伤神经元损伤为主，免疫、炎症、代 谢和内分泌等多因素参与其中，共同对神经元、神经胶质进行干扰，改变神经元的生物电 活动， 导致患者反复出现创伤后癫痫发作 （Posttraumatic Seizure, PTS）。
癫痫性电持续状态相关概念解读
术语混合使用。2012 年，Tassinari 等人［5］根据 ILAE
相关分类标准，提出 ESES 是一种与年龄相关的自限
性认知障碍，其特征为：较长时间的典型的脑电图特
征，临床表现为认知功能退化、行为障碍、运动障碍、
收稿日期：2023-05-25；修订日期：2023-09-30
ESES 与认知功能倒退是伴随现象还是因果关系，需
典型临床发作。以上情况，是否属于 ESE，需要商
要个体化明确，以认知倒退来定义 ESES 指数标准是
榷。笔者认为，以上情况也许不符合 ESES，但是符
否合适，值得商榷。指数的计算是基于多长时间脑
合 ESE，脑电图报告中应给予体现。提示持续异常
电监测，如何选择睡眠分期和睡眠时间等标准差异
epilepticus during sleep，ESES） Patry 等人［2］于 1971
年首次提出 ESES，当时将其定义为睡眠中癫痫性电
持续状态，是指一种特殊的脑电图现象。随后，国际
学者对 ESES 提出不同看法。1977 年，Tassinari［3］等
指出，长时间睡眠期癫痫性电持续状态，会导致严重
1. 1 癫 痫 性 电 持 续 状 态（electrographic status
epilepticus，ESE） 2020 年 5 月，中国第一届神经病
学名词审定委员会审定的《神经病学名词》中提出
ESE 这一概念，是指：长时间的局限性或广泛性癫痫
性电活动，但没有临床可观察到的癫痫发作。美国
临床电生理协会［1］在 2021 版标准化重症监护脑电图
术语中提ห้องสมุดไป่ตู้，亚临床癫痫电发作（electrographic Sei⁃
录像脑电图长程监测对发作性疾病的诊断价值
录像脑电图长程监测对发作性疾病的诊断价值魏贤文;刘少勇;李文胜;郭红艳;李冬雪【摘要】目的：研究录像脑电图对发作性疾病的临床诊断和鉴别诊断的价值。
方法：对148例临床发作性症状表现患者行录像脑电图长程监测，监测时间15～20h。
结果：148例患者，录像脑电图异常者127例（85．81％），均在睡眠状态下出现痫性放电，其中仅38例（25．68％）伴有清醒状态下异常。
睡眠异常多出现在NREMⅠ～Ⅱ期（90．55％），REM期未见。
有97例（76．38％）睡眠异常患者，痫性波夹杂在睡眠纺锤中和／或其前后爆发。
结论：录像脑电图监测对发作性疾病判定是否患有癫痫的诊断中起决定性作用；清醒状态下能检出痫性放电者，睡眠时就一定能够检测出来；睡眠纺锤对痫性放电可能有诱发和强化作用。
%Objective :Value of video‐electroencephalogram (VEEG) ,which is used on clinical diagnosis of epilepsy , sort and differentialdiagnosis .Methods :Patients of one hundred and forty‐eight who have clinic outbreak symptom were monitored with VEEG for a period ,which lasted from fifteen to twenty hours .Results:One hundred and twenty‐seven patients (rate:85 .81% ) are abnormal ,who are monitored with epilepsic EEG in sleepy time ,and thirty‐eight of it(rate:25 .68% ) area bnormal in clear‐headed time .Sleep abnormal EEG often were monitored in NREM Ⅰ ~ Ⅱ (rate:90.55% ) ,nothing is seen in REM .Ninty‐seven patients(rate :76 .38% ) whose epilesic wave break out in sleepic spin‐dle period or around it .Conclusion:VEEG have a crucial function on clinical diagnosis of epilepsy ,sort and differential diagnosis ;can check a xian toturn on electricty under the awake status ,sleep can definitely examine;Sleepic spindle pe‐riod can induce epilepsic wave and enhance it .【期刊名称】《医学理论与实践》【年(卷),期】2015(000)003【总页数】3页(P283-284,289)【关键词】癫痫;睡眠;录像脑电图【作者】魏贤文;刘少勇;李文胜;郭红艳;李冬雪【作者单位】云南省普洱市人民医院神经内科 665000;云南省普洱市人民医院神经内科 665000;云南省普洱市人民医院神经内科 665000;云南省普洱市人民医院神经内科 665000;云南省普洱市人民医院神经内科 665000【正文语种】中文【中图分类】R444Long-range Video EEG Monitoring Diagnostic Value of the Onset of Disease WEI Xianwen,LIU Shaoyong,LI Wensheng,et al.Yunnan Pu’er City People’s Hospital of Neurology 665000ABSTRACT Objective:Value of video-electroencephalogram(VEEG), which is used on clinical diagnosis of epileps y, sort and differential diagnosis.Methods:Patients of one hundred and fort y-eight who have clinic outbreak symptom were monitored with VEEG for awhich lasted from fifteen to twenty hours.Results:One hundred and twenty -seven patients (rate：85.81%) are abnormal,who are monitored with epilepsic EEG in sleepy time ,and thirty-eight of it(rate: 25.68%) are abnormal in clear-headed time.Sleep abnormal EEG often were monitored in NREM Ⅰ~Ⅱ(rat e:90.55%),nothing is seen in REM. Ninty-seven patients(rate:76.38%) whose epilesic wave break out in sleepic spindl e period or around it.Conclusion:VEEG have a crucial function on clinical di agnosis of epilepsy, sort and differential diagnosis；can check a xian to turn on electricty under the awake status,sleep can defi nitely examine;Sleepic spindle period can induce epilepsic wave and enhan ce it.KEY WORDS Epilepsy,Sleep,Video-electroencephalogram录像脑电图(VEEG)是近年来应用的一项新技术。
心因性发作的研究进展
癫疒间或其他脑部手术后患者 (特别是手术后有并发症 而住院时 间延长的患者 )、儿童期或青春期遭受性和 身体虐待者、家庭环 境不合睦者, 且边缘人群和移民中心因性 发作的危险 性亦明显 增加。另外、儿童时期 的心理 发育 受周围 环境 影响 较大, 且多 数儿童情感带有冲动 性、易变性, 调节能力、应变能力 和心理稳 定性差, 一旦遇到不 良刺 激, 极易发 生心 因性发 作。国内 研究 资料显示 [ 8] , 大部分患者由 生气、紧张 等因 素诱 发, 焦虑、抑郁 情绪 是心 因性发 作最 常见 的合并 症, 见于 60% 以 上的成 年患 者。亦可见到人格障碍, 且相当部分患 者性格内向、脾气 暴躁、 易激动。这些结果均提示心因 性发作的心理因 素是复杂 的, 可 能是多种心理因素相 互作用的结果, 有待于更深入的研究。 三、临床特点
目前认为, 心因性发作是由多种可能 的和确定的 心理因素 相互作用所致。许多心因性发作的 患者合并 有其他精神 障碍, 最常见精 神 障碍 为 焦 虑、抑 郁、情感 化 和 创 伤后 心 理 应 急障 碍 [ 7] , 部 分患者存在人格障碍, 特别是边缘型 人格障碍, 也常见 于器质性脑损害者 (尤其是合并癫疒间和认知能力低下的患者 )、
近 30年来, 随着同 步视 频脑电 监测 技术在 临床 上的 广泛 应用, 使心因性发作的 诊断水 平得 到极大 提高, 发 作期视 频脑 电监测成为诊断心因性发作的 金标准 。尤其是儿 童和青少 年患者, 临床表现更复杂, 诊断 不明确更常见, 视频脑 电监测显 得更为重要 [ 10] 。目前大部分患者从出现 临床症 状到明 确诊断 仍然经历很长时期, 平均数 年, 且绝 大多数 患者 被误诊 为癫 疒间 发作频繁地接受着多 种抗癫 疒间 药物的 治疗。国 内研 究 [ 9] 资料 显示 从起病 到明确 诊断的 时间差 距Байду номын сангаас大, 从 1d至 几十年。分 析原因主要包括: 患 者不能 及时 就诊于 专科 医生, 而是 在其 他科室就诊, 如内科或急诊科, 甚至妇产科和口 腔科等就 诊, 当 非专科医生遇 到有 发 作症 状的 患 者时, 虽 然 他们 不能 明 确诊 断, 但首先想到的是疒间性发作, 并给予 了抗癫疒间 治疗, 其结果对 患者造成严重的医源 性伤害。 Batem an等 [11]报道 , 约 1 /4的心
KCNQ3基因异常相关的家族性皮质肌阵挛性震颤癫痫一家系分析并文献复习
KCNQ3基因异常相关的家族性皮质肌阵挛性震颤癫痫一家系分析并文献复习王芳1，2，王碧1，王晓丽1，郭未艳3，刘永红1摘要：目的 分析家族性皮质肌阵挛性震颤癫痫（FCMTE）患者的临床表现、电生理及遗传特点，进行文献复习并探讨潜在的致病基因。
方法 对1例FCMTE患者及其家系的临床表现、神经电生理及二代全外显子基因检测等结果进行分析。
结果 先证者为女性，72岁，因“间断双上肢抖动30余年，四肢抽搐13年”在空军军医大学第一附属医院西京医院神经内科就诊。
体感诱发电位检查发现巨大电位，视频脑电图检查发作期可见各导多量7~8 Hz的尖波节律夹杂快波，确诊为FCMTE，给予丙戊酸钠治疗后症状基本消失。
患者家系中三代均有发病。
行二代全外显子测序显示在GFAP基因和KCNQ3基因外显子区域发现一处杂合突变点，并进一步分析2个变异对蛋白稳定性的影响，发现对GFAP基因编码蛋白的空间结构及对KCNQ3基因编码蛋白的空间结构未见明显影响。
结论 FCMTE符合常染色体显性遗传模式，成年起病，震颤伴或不伴癫痫发作。
KCNQ3基因异常可能参与FCMTE的发病。
关键词：常染色体显性遗传；癫痫；震颤；电生理；KCNQ3基因；GFAP基因中图分类号：R742.1 文献标识码：AKCNQ3 gene mutation-associated familial cortical myoclonic tremor and epilepsy： A family case report and litera⁃ture review WANG Fang，WANG Bi，WANG Xiaoli，et al.（Department of Neurology， Xijing Hospital， Air Force Military Medical University， Xi’an 710032， China）Abstract：Objective To study the clinical，electrophysiological，and genetic characteristics of familial cortical myoclonic tremor and epilepsy （FCMTE）， and to review relevant literature for the potential pathogenic genes of the dis⁃ease.Methods We analyzed the clinical presentations and neuroelectrophysiological and second-generation whole exome gene sequencing results of a patient with FCMTE and her family members.Results The 72-year-old female proband com⁃plained of paroxysmal tremor of the upper limbs for more than 30 years and convulsions of the upper and lower limbs for 13 years. The somatosensory evoked potential test showed large potentials. Video electroencephalography detected a pattern of sharp waves with fast waves at 7-8 Hz during attacks. She was diagnosed as FCMTE. The symptoms almost disappeared after treatment with sodium valproate. The condition occurred across the three successive generations of the family. Next-generation whole exome sequencing detected a heterozygous mutation each in the exon region of the GFAP gene and KCNQ3 gene. Protein stability analysis found that the two variants had no significant effects on the spatial structures of the proteins encoded by the GFAP gene and KCNQ3 gene.Conclusion FCMTE features an autosomal dominant inheritance pattern， and presents in adulthood with tremor and/or epileptic seizures.KCNQ3 mutations may be implicated in the patho⁃genesis of this disease.Key words：Autosomal dominant inheritance；Epilepsy；Tremor；Electrophysiology；KCNQ3 gene；GFAP gene家族性皮质肌阵挛性震颤癫痫（familial cortical myoclonic tremor withepilepsy，FCMTE）是一种罕见的常染色体显性遗传性疾病。