肺淋巴管肌瘤病CT影像诊断PPT课件

病理诊断标准
LAM的两种特征性 损害：
①囊性病变； ②由不成熟的平滑
肌细胞和血管周上 皮样细胞 （LAM细 胞）增殖形成的多 发结节。
病理诊断推荐
①疑诊LAM（或其它弥漫性实质性肺疾病）的病理 标本应该由对LAM有经验的病理医师检查。
②当病变由大小不一的囊性病变为主、多发的不 成熟的平滑肌细胞和血管周上皮样细胞组成时， 考虑LAM。
推荐： 1）LAM（包括TSC-LAM ）患者初始评估应该进行肺通气功
能、支气管扩张试验和弥散功能检查。 2）应该检查FEV1和DLCO以便评估疾病进展和对治疗的反
应。 3）在疾病进展患者，应该每3-6个月重复一次肺功能检查；
在稳定患者，每6-12个月重复一次。
动脉血气分析推荐
1）初始LAM患者评估需要检查动脉血气分 析，以获得基线资料，再有就是用于严重 患者评估包括肺移植会诊之前。
淋巴结肿大、腹部淋巴管肌瘤
诊断标准
诊断需要组织活检（通常从肺，偶尔从淋 巴结或淋巴管平滑肌瘤）和/或结合病史与
胸部HRCT。镜下如见到极具特点的平滑肌
细胞侵袭肺小气道、小血管和淋巴管即可 确诊。 HMB-45免疫组化染色阳性可增加诊断的敏 感性和特异性。
确诊LAM
①特征性的或与疾病相符的肺HRCT表现，且肺活检
出现上述情况应高度疑诊为LAM
拟诊LAM
1）特征性HRCT表现及与疾病相符的临床病 史； 或
2）与疾病相符的HRCT表现，且具备以下任 何一项：肾血管肌脂瘤；胸腔或腹腔乳糜 积液。
疑诊LAM
特征性的或与疾病相符的HRCT表现。
注：与LAM相符的临床表现包括气胸【尤其 多发和（或）双侧气胸】和（或）符合LAM 的肺功能表现（ FEV1和DLCO 下降）。
1981-2009年中国111例LAM临床资料 分析
临床症状 女性
呼吸困难 气胸 咳嗽 咯血 乳糜胸 胸痛
合并TSC
例数 111 104 54 45 39 37 21 11
发生率（%） 100.0 93.7 48.6 45.7 35.1 33.3 18.9 9.9
胡晓文，朱建荣，徐凯峰. 1981年至2009年中国淋巴管肌瘤病文献 资料汇总分析[J].中国呼吸与危重监护杂志,2010: 9(5); 508-511.
符合LAM病理标准；
或 ②特征性肺HRCT表现及与疾病相符的临床病史；或
者与疾病相符的HRCT表现，且具备下面任何一项： 肾血管肌脂瘤；胸腔或腹腔乳糜积液；淋巴管平 滑肌瘤或淋巴结受LAM累及；确诊或拟诊的TSC。
拟诊LAM
育龄期年轻女性，绝经后女性也可发病。 原因不明的渐进性呼吸困难、咯血 反复气胸或乳糜胸液 CT显示两肺弥漫性分布的薄壁小囊状阴影
③应该进行α-平滑肌动蛋白和HMB45免疫组化染 色，尤其当病变的形态特点不能肯定为LAM时。雌 激素和孕激素受体检查可能对诊断有帮助。
肺功能检查
FEV1和DLCO与LAM的CT和组织学异常相关，并随疾病进展 动态改变。和FEV1相比，更多的患者出现DLCO异常，因此 DLCO可能是更敏感的早期病变指标。
流行病学
LAM是一种ຫໍສະໝຸດ Baidu见的疾病，它可以散发或与遗 传病结节性硬化症（TSC）有关。
成年女性散发的LAM发病率大约1/400,000； 成年女性TSC患者LAM的发病率大约是 3040%。
男性和儿童TSC患者中几乎没有LAM的报道。
LAM与TSC的关系
结节性硬化症(Tuberous Sclerosis Complex，TSC)是一 种多系统受累的常染色体显性遗传病，儿童和成人均可受 累，主要表现为癫痫、皮肤病变、良性肿瘤。
转移或前体细胞移位 ➢ 近年来发现LAM患者的异常平滑肌细胞
TSC2/TSC1基因异常，在平滑肌过度增殖中 发挥作用
临床表现
气短：细支气管壁平滑肌增生 气道狭窄 气胸：胸膜下小气囊腔破裂、反复多发 咯血：肺小静脉阻塞、扩张、破裂、出血 胸水：淋巴管或胸导管阻塞 + 破裂、乳糜性胸水 肺外表现：肾血管平滑肌脂肪瘤、腹腔及腹膜后
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肺淋巴管肌瘤病CT影像诊断
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概述
➢ 淋巴管肌瘤病是一种原因不明的弥漫性肺 部疾病，主要病理改变为支气管、血管和 淋巴管内出现未成熟的平滑肌异常增生。
➢ 由于肺部常常出现特征性的薄壁囊性改变， 通常称为肺淋巴管肌瘤病。
影像诊断推荐
1）疑诊LAM患者应该应用薄层、高分辨率 重建算法进行肺部HRCT扫描。
2）可能需要通过连续扫描（图片以1mm层 厚和1cm间隔）或低剂量多排螺旋CT来获得 图像。
LAM的CT表现
一、双肺多发囊腔； 二、双肺网格状改变； 三、双肺斑片状密度增高影； 四、乳糜性胸水； 五、肺外表现：最多见于腹部，包括肝脏、肾脏的血管
2）严重患者应该进行动脉血气分析，以评 价氧疗的指征。
影像诊断标准
HRCT是包括LAM在内的弥漫 性实质性肺疾病的诊断、 评估、随访的推荐影像学 检查方法。
肺部囊性病变是LAM病变的 主要特征。其外形、大小、 轮廓变化很大，多数直径 在2~5mm，偶尔可达到30mm。 囊通常是圆形，均匀分布 在全肺，肺实质正常。大 多数囊壁厚度＜2 mm。
病理改变
➢ 基本病理变化为淋巴管、小血管及小气道壁及其 周围的平滑肌细胞增生，引起管腔的狭窄与阻塞。
➢ 组织内可见一定程度的含铁血黄素。 ➢ 免疫组织化学染色显示平滑肌标记阳性及特征性
的HMB-45抗体阳性，这对于标本较小时尤其有诊 断价值。由于经支气管镜肺活检获得的标本通常 较小，HMB-45染色有助于LAM的确诊。 ➢ LAM细胞的细胞核雌激素受体常为阳性。
TSC和LAM均可发生TSC1或TSC2基因突变，所以TSC的女性 患者有高达1/3在肺部有LAM表现。但一般认为，LAM并非 遗传性疾病，基因突变为体细胞突变。
有人认为，LAM为TSC的顿挫型（不典型表现）。
发病机制
➢ 目前一般认为LAM与雌激素有一定的相关性。 ➢ 弹性蛋白酶/α1-抗胰蛋白酶系统的不平衡 ➢ LAM细胞可能来源于淋巴管平滑肌脂肪瘤的