肺淋巴管肌瘤病CT影像诊断PPT课件
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肺淋巴管肌瘤病幻灯ppt课件
缺乏特异性 肺间质纤维化
21%胸片（-）、92%含气囊不能显示
典型：两肺广泛增粗的网状纹理或网结影
其他：多发小囊 8%、气胸 5%、胸水13%
肺淋巴管肌瘤病 HRCT
------------------------------------------
囊腔：80%< 10 mm、壁厚1 – 2 mm 分布：两肺散在或弥漫均匀分布 中：多发气胸、胸水、LN 肿大、TS
多囊肺：
部位、临床
肺淋巴管肌瘤病
小叶中心性肺气肿
肺淋巴管肌瘤病
小叶中心性肺气肿
小叶中心型肺气肿伴肺间质纤维化
蜂窝肺
多囊肺
支气管扩张
谢谢 Thanks
1966 Cornog & Enterline: 肺淋巴管肌瘤病
肺淋巴管肌瘤病 临床特征
------------------------------------------
患者：中年育龄女性 部位：肺脏 纵隔、后腹膜 下肢、肾脏
症状：呼吸困难、气胸、咯血、胸腹水、LN肿大 肺功：阻塞型 通气功能和弥散功能 障碍 预后：进行性发展，预后差，死于呼吸衰竭
肺淋巴管肌瘤病 分度
------------------------------------------
轻度：范围 < 30%，囊腔 < 5 mm
中度：范围 30% - 60%，大小 5 – 10 mm
重度：范围 < 60%，囊腔 > 10 mm
病例一 女性、42岁 结节性硬化患者 皮肤丘疹 甲旁纤维瘤 颅内钙化 双肾错构瘤 脊椎骨结节硬化斑 肺淋巴管肌瘤病
HRCT（-） 不能除外肺淋巴管肌瘤
肺多发小囊腔 形成机制
21%胸片（-）、92%含气囊不能显示
典型：两肺广泛增粗的网状纹理或网结影
其他：多发小囊 8%、气胸 5%、胸水13%
肺淋巴管肌瘤病 HRCT
------------------------------------------
囊腔：80%< 10 mm、壁厚1 – 2 mm 分布：两肺散在或弥漫均匀分布 中：多发气胸、胸水、LN 肿大、TS
多囊肺：
部位、临床
肺淋巴管肌瘤病
小叶中心性肺气肿
肺淋巴管肌瘤病
小叶中心性肺气肿
小叶中心型肺气肿伴肺间质纤维化
蜂窝肺
多囊肺
支气管扩张
谢谢 Thanks
1966 Cornog & Enterline: 肺淋巴管肌瘤病
肺淋巴管肌瘤病 临床特征
------------------------------------------
患者：中年育龄女性 部位：肺脏 纵隔、后腹膜 下肢、肾脏
症状：呼吸困难、气胸、咯血、胸腹水、LN肿大 肺功：阻塞型 通气功能和弥散功能 障碍 预后：进行性发展，预后差，死于呼吸衰竭
肺淋巴管肌瘤病 分度
------------------------------------------
轻度：范围 < 30%，囊腔 < 5 mm
中度：范围 30% - 60%，大小 5 – 10 mm
重度：范围 < 60%，囊腔 > 10 mm
病例一 女性、42岁 结节性硬化患者 皮肤丘疹 甲旁纤维瘤 颅内钙化 双肾错构瘤 脊椎骨结节硬化斑 肺淋巴管肌瘤病
HRCT（-） 不能除外肺淋巴管肌瘤
肺多发小囊腔 形成机制
淋巴管肌瘤病的肺部CT表现
医学课件ppt
7
结果
其它CT表现包括乳糜性胸腔积液 3例，气胸3例，胸膜下多发肺大疱1 例，磨玻璃密度2例，网格影1例。腹 部检查提示1例合并双肾血管肌脂瘤 ，2例合并腹膜后淋巴管瘤。
医学课件ppt
8
讨论
医学课件ppt
9
病理特点
肺LAM的病理特点为不典型平滑肌细 胞沿淋巴管、支气管血管束、小静脉 、肺泡、肺间质内外增生，引起这些 管腔阻塞及扩张。
LAM的
薄壁含
气囊肿
分布区
域无差
别
医学课件ppt
15
LAM的肺部MSCT表现
LAM， 血管 位于 囊壁 边缘
医学课件ppt
16
LAM的肺部MSCT表现
医学课件ppt
17
LAM的肺部MSCT表现
医学课件ppt
18
医学课件ppt
19
LAM合并左侧胸腔积液
医学课件ppt
20
LAM合并胸膜下肺大疱
医学课件ppt
32
谢 谢！
医学课件ppt
33
免疫组化染色显示LAM患者中，平滑
肌细胞特异的黑色素瘤抗体染色阳性
医学课件ppt
10
临床表现
LAM多见于育龄期妇女，近年来
绝经后女性发病也有报道。偶有男
性病例。常见的症状为进行性劳力
性呼吸困难、反复发作自发性气胸
、咳嗽、胸痛、咯血、乳糜胸、腹
液等。
医学课件ppt
11
临床表现
本组中劳力性胸闷和呼吸困难是主要 症状，发生率均为80％，与文献报道 相符。
气胸和乳糜胸是LAM的主要并发症。
医学课件ppt
12
临床表现
肺淋巴管平滑肌瘤诊断与治疗PPT
手术治疗：对于严 重并发症，如肺动 脉高压、肺栓塞等， 需要进行手术治疗
放射治疗：对于无 法手术的肿瘤，可 以进行放射治疗
效果评估：定期进行影 像学检查，评估肿瘤大 小、数量、位置等变化， 以及并发症的改善情况
保持良好的生活习惯，如戒烟、限酒、保持良好的睡眠等 保持良好的心理状态，避免焦虑、抑郁等不良情绪 保持适当的运动，如散步、慢跑等，以增强体质 定期复查，如有不适及时就诊
心理治疗：根据患者情况，进 行心理治疗，如认知行为疗法、 心理动力学疗法等
定期随访：根据病情和治疗情况，制定合理的随访计划，如每3个月、6个月或1年进行一次随访
复查项目：包括胸部X线、CT、MRI等影像学检查，以及肺功能、血常规等实验室检查
复查时间：根据病情和治疗情况，制定合理的复查时间，如每3个月、6个月或1年进行一次复查
汇报人：
01
02
03
04
05
06
肺淋巴管平滑肌瘤是一种罕见的肺部良 性肿瘤，主要发生在女性。
发病机制尚不明确，可能与基因突变、 激素水平异常、环境因素等有关。
主要症状包括咳嗽、胸痛、呼吸困难等， 部分患者可能无症状。
诊断主要依靠影像学检查，如CT、MRI等， 病理学检查是确诊的金标准。
治疗方法包括手术切除、药物治疗等，具体 治疗方案需根据患者病情和身体状况制定。
组织学检查：观察肿瘤细胞形态、结构、分布等特征 免疫组织化学检查：检测肿瘤细胞表面抗原表达情况 基因检测：检测肿瘤细胞基因突变情况 细胞培养：培养肿瘤细胞，观察其生长、分化、侵袭等特性
临床表现：咳嗽、咳痰、胸痛、呼吸困难等 影像学检查：X线、CT、MRI等 病理学检查：组织活检、细胞学检查等 实验室检查：血常规、生化、免疫学等
肺淋巴管肌瘤病的临床及CT表现 课件
原因： 肺小静脉狭窄阻塞、淤血、破裂、出血，含铁血黄素沉积。
表现： 双肺斑片状密度增高影，边界欠清楚。
2021/6/20
27
女，36岁，LAM患者，左肺移植术后10个月
2021/6/20
28
四、乳糜性胸水
双侧或单侧乳糜性胸腔积液在LAM的疾病过程中可反复见到。通 过胸水化验其蛋白含量明显高于正常，可确诊。
2021/6/20
49
小叶中心性肺气肿
2021/6/20
50
二、组织细胞增多症
肺组织细胞增生症是一种不明原因罕见的肉芽肿 性疾病，可发生于任何器官，最常发生于肺，并 累及单个器官。 CT表现为多发结节、空洞结节和厚壁囊肿,囊壁 厚薄不均，以两上肺为甚,下肺及肋膈角区相对正 常；无乳糜胸水。 一定时间内结节影逐渐出现空 洞并向囊性病变进展,有别于PLAM。
较小
囊的 数量
较多
不规则 大小不一 较多
血管
显示不清 增生
结节
少 多
肺间质纤 下肺， 薄，与网 大小不一 多 维化 胸膜下 状影共存
有增生
肺气肿 上肺或 薄 弥漫
较小
多 血管数量及
直径减少
囊性支扩 下肺重 厚
较大 相对少 有增生
2021/6/20
有
很少
少见
62
LAM在危险人群中的筛查（一）
评估目的
2021/6/20
29
乳糜性胸水
2021/6/20
30
五、肺外表现
肺内病变越严重，合并腹部病变的可能性越大。 最多见于腹部，包括肝脏、肾脏的血管平滑肌脂肪瘤，腹腔及腹膜后淋巴结 肿大、腹膜后淋巴管肌瘤。
2021/6/20
31
表现： 双肺斑片状密度增高影，边界欠清楚。
2021/6/20
27
女，36岁，LAM患者，左肺移植术后10个月
2021/6/20
28
四、乳糜性胸水
双侧或单侧乳糜性胸腔积液在LAM的疾病过程中可反复见到。通 过胸水化验其蛋白含量明显高于正常，可确诊。
2021/6/20
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小叶中心性肺气肿
2021/6/20
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二、组织细胞增多症
肺组织细胞增生症是一种不明原因罕见的肉芽肿 性疾病，可发生于任何器官，最常发生于肺，并 累及单个器官。 CT表现为多发结节、空洞结节和厚壁囊肿,囊壁 厚薄不均，以两上肺为甚,下肺及肋膈角区相对正 常；无乳糜胸水。 一定时间内结节影逐渐出现空 洞并向囊性病变进展,有别于PLAM。
较小
囊的 数量
较多
不规则 大小不一 较多
血管
显示不清 增生
结节
少 多
肺间质纤 下肺， 薄，与网 大小不一 多 维化 胸膜下 状影共存
有增生
肺气肿 上肺或 薄 弥漫
较小
多 血管数量及
直径减少
囊性支扩 下肺重 厚
较大 相对少 有增生
2021/6/20
有
很少
少见
62
LAM在危险人群中的筛查（一）
评估目的
2021/6/20
29
乳糜性胸水
2021/6/20
30
五、肺外表现
肺内病变越严重，合并腹部病变的可能性越大。 最多见于腹部，包括肝脏、肾脏的血管平滑肌脂肪瘤，腹腔及腹膜后淋巴结 肿大、腹膜后淋巴管肌瘤。
2021/6/20
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肺淋巴瘤的影像诊断通用课件
加强国际间的学术合作与 交流，共同推动肺淋巴瘤 影像诊断技术的进步。
感谢您的观看
THANKS
抗炎、抗结核等治疗进行鉴别。
误诊与漏诊原因分析
对于影像学表现不典型的病例，需要结合临床病史、 实验室检查结果等进行综合判断，避免误诊。
单击此处添加正文，文字是您思想的提一一二三四五 六七八九一二三四五六七八九一二三四五六七八九文 ，单击此处添加正文，文字是您思想的提炼，为了最 终呈现发布的良好效果单击此4*25}
人工智能与机器学习
利用深度学习算法对影像数据进行自动分析 ，提高诊断准确率。
分子影像技术
开发新型分子探针，实现肺淋巴瘤在分子层 面的可视化诊断。
多模态影像技术
整合多种影像技术，如MRI、CT、PET等， 提供更全面的疾病信息。
个性化诊断方法的探索与实践
个体化影像特征提取
针对不同患者，提取具有诊断价值的影像特征，实现个体化 诊断。
CT检查
CT检查是肺淋巴瘤诊断的重要 手段，可以清晰显示肺部病变的 位置、大小、形态和密度等信息
。
CT检查可以观察病变与周围组 织的关系，有助于判断病变是否
浸润或转移。
CT检查对于肺淋巴瘤的诊断和 分期具有较高的准确性和可靠性
。
MRI检查
MRI检查在肺淋巴瘤的诊断中应用较少，但对于某些特定情况，如需要观察病变对纵隔或胸 壁的侵犯时，MRI检查具有一定的优势。
MRI检查可以提供病变的软组织和血管结构信息，有助于更全面地了解病变的性质和范围。
在某些特殊情况下，如孕妇或对CT检查存在禁忌症的患者，MRI检查可以作为备选方案。
PET-CT检查
PET-CT检查是一种功能成像技术，通 过观察病变的代谢活性来判断病变的 性质。
感谢您的观看
THANKS
抗炎、抗结核等治疗进行鉴别。
误诊与漏诊原因分析
对于影像学表现不典型的病例，需要结合临床病史、 实验室检查结果等进行综合判断，避免误诊。
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人工智能与机器学习
利用深度学习算法对影像数据进行自动分析 ，提高诊断准确率。
分子影像技术
开发新型分子探针，实现肺淋巴瘤在分子层 面的可视化诊断。
多模态影像技术
整合多种影像技术，如MRI、CT、PET等， 提供更全面的疾病信息。
个性化诊断方法的探索与实践
个体化影像特征提取
针对不同患者，提取具有诊断价值的影像特征，实现个体化 诊断。
CT检查
CT检查是肺淋巴瘤诊断的重要 手段，可以清晰显示肺部病变的 位置、大小、形态和密度等信息
。
CT检查可以观察病变与周围组 织的关系，有助于判断病变是否
浸润或转移。
CT检查对于肺淋巴瘤的诊断和 分期具有较高的准确性和可靠性
。
MRI检查
MRI检查在肺淋巴瘤的诊断中应用较少，但对于某些特定情况，如需要观察病变对纵隔或胸 壁的侵犯时，MRI检查具有一定的优势。
MRI检查可以提供病变的软组织和血管结构信息，有助于更全面地了解病变的性质和范围。
在某些特殊情况下，如孕妇或对CT检查存在禁忌症的患者，MRI检查可以作为备选方案。
PET-CT检查
PET-CT检查是一种功能成像技术，通 过观察病变的代谢活性来判断病变的 性质。
肺淋巴管平滑肌瘤病PPT课件
•9
•10
•11
•12
•13
•14
16 例肺淋巴管肌瘤病病人的临床表现和胸部影像学特征
症状与体征 例数 发生率(%) 影像学特征 例数 检出率(%)
呼吸困难 15 94
咯血
10 62
气胸
7
44
பைடு நூலகம்
乳糜胸 7
44
胸闷
7
44
咳嗽
7
44
咯痰
7
44
胸痛
3
19
月经失调 3
19
乳糜腹 1
8
胸部X线
网格状改变 9
•32
鉴别诊断（3）
支气管扩张:囊状支气管扩张的多发含气 囊腔沿支气管树分布,分布不均,肺外围较 少,壁较厚,有时可见液平 肺间质纤维化:肺间质纤维化末期可呈广 泛蜂窝状影,但囊状影呈厚壁,形状不规则, 囊状影间纤维化明显。病变分布不均匀, 以两下肺胸膜下分布为主
•33
一般治疗
避免怀孕或终止妊娠，停用含雌激素的 药物 避免高空飞行 积极治疗并发症：低氧血症、咯血、气 胸、乳糜胸等
气胸
7
胸腔积液 7
小囊状阴影 6
小结节影 4
肺纹理增多 1
蜂窝状阴影 1
胸部CT(14 例)
小囊状阴影 14
56 44 44 38 25 6 6
100
•15
肺功能
阻塞性通气功能障碍或混合性通气功能 障碍：肺过度充气，肺总量、残气量增 加。肺活量、第1秒用力肺活量(FEV1)、 FEV1/FVC下降。 肺弥散功能：显著下降，肺泡 -动脉氧 分压差加大。
•35
治 疗（2）
肺移植：是治愈LAM的有效方法,通常在 内科治疗无效、肺功能严重损坏时进行, 现多采用单肺移植，约50%的患者肺移植 后存活3年。但肺移植的最大问题是术后 复发
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16 例肺淋巴管肌瘤病病人的临床表现和胸部影像学特征
症状与体征 例数 发生率(%) 影像学特征 例数 检出率(%)
呼吸困难 15 94
咯血
10 62
气胸
7
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பைடு நூலகம்
乳糜胸 7
44
胸闷
7
44
咳嗽
7
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咯痰
7
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胸痛
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月经失调 3
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乳糜腹 1
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胸部X线
网格状改变 9
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鉴别诊断（3）
支气管扩张:囊状支气管扩张的多发含气 囊腔沿支气管树分布,分布不均,肺外围较 少,壁较厚,有时可见液平 肺间质纤维化:肺间质纤维化末期可呈广 泛蜂窝状影,但囊状影呈厚壁,形状不规则, 囊状影间纤维化明显。病变分布不均匀, 以两下肺胸膜下分布为主
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一般治疗
避免怀孕或终止妊娠，停用含雌激素的 药物 避免高空飞行 积极治疗并发症：低氧血症、咯血、气 胸、乳糜胸等
气胸
7
胸腔积液 7
小囊状阴影 6
小结节影 4
肺纹理增多 1
蜂窝状阴影 1
胸部CT(14 例)
小囊状阴影 14
56 44 44 38 25 6 6
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肺功能
阻塞性通气功能障碍或混合性通气功能 障碍：肺过度充气，肺总量、残气量增 加。肺活量、第1秒用力肺活量(FEV1)、 FEV1/FVC下降。 肺弥散功能：显著下降，肺泡 -动脉氧 分压差加大。
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治 疗（2）
肺移植：是治愈LAM的有效方法,通常在 内科治疗无效、肺功能严重损坏时进行, 现多采用单肺移植，约50%的患者肺移植 后存活3年。但肺移植的最大问题是术后 复发
肺淋巴管肌瘤病CT影像诊断护理课件
肺淋巴管肌瘤病的早期诊断与预防策略研究
早期诊断标志物
遗传学研究
流行病学调查
提高肺淋巴管肌瘤病CT影像诊断准确性的方法研究
图像标准化处理
图像后处理技术
联合诊断方法
方法在肺淋巴管肌瘤病CT影像诊断中的应用
人工智能与机器学习
利用人工智能技术对CT图像进行自动 分析和诊断，提高诊断准确性和效率。
多模态影像融合
将CT与其他影像学检查（如MRI、 PET等）进行融合，提供更全面的疾 病信息。
深度学习
通过深度学习算法对CT图像进行特征 提取和分类，进一步优化诊断效果。
肺淋巴管肌瘤病CT影像诊断护理课件
目录
• 肺淋巴管肌瘤病概述 • CT影像学表现 • 护理措施 • 肺淋巴管肌瘤病CT影像诊断的临床应用 • 展望与未来研究方向
肺淋巴管肌瘤病概述
定义与特点
定义 特点
病因与病理机制
病因 病理机制
临床表现与诊断标准
临床表现
诊断标准
结合临床表现、影像学检查（尤其是 CT检查）及病理学诊断，综合评估确 诊。
CT影像学表现
正常肺部CT影像
肺淋巴管肌瘤病的CT影像表现
双肺弥漫性病变，可见多发囊 状低密度影，大小不一，形态 各异。
病变可累及胸膜，导致胸膜增 厚，胸腔内出现少量积液。
支气管血管束扭曲、扩张或狭窄。
鉴别诊 断
与肺部肿瘤相鉴别，肺部肿瘤病变呈 结节状或肿块状，而肺淋巴管肌瘤病 病变呈弥漫性多发囊状影。
护理措施
一般护理
01
保持室内空气清新，定 期开窗通风，减少病菌 密度。
02
保持床单、衣物整洁， 及时更换汗湿的衣物， 保持皮肤清洁干燥。
肺淋巴管腺肌瘤病精选精品PPT课件
4
发病机制
PLAM是一种罕见疾病，目前文献中已 将PLAM归入血管周上皮样细胞 （perivascularepitheliodcell,PEC）相关的 病变家族中，它常伴有结节硬化症和肾 血管平滑肌脂肪瘤，国内报道13例均未 发现伴发疾病。分子生物学表现为结节 硬化症TSC2等位基因的缺失。
5
发病机制
➢ 肺嗜酸性肉芽肿：肺部CT表现与PLAM相似，亦为多 发性薄壁囊肿，但很少伴有淋巴结肿大，肺间质呈结 节状，网状改变，且结节和囊性病变多位于两肺上叶。
➢ 结节性硬化症：是一种全身性疾病，当它侵犯肺时， 与PLAM在影像上病理上有共同之处。有文献报道它 可与PLAM并存，亦有人认为PLAM是结节性硬化症 的一种顿挫型。两者肺部表现临床症状均相似，但有 作者认为系两种不同的疾病，而从影像学上无法区别， 结节性硬化症主要累及血管平滑肌而极少侵犯淋巴管 和淋巴结，因此，乳糜胸罕见。此外本病有遗传倾向， 肺外多器官病变。
有文献报道，PLAM病人在发病和治疗 中脑膜瘤患病率较高，孕酮能导致脑膜 瘤细胞有丝分裂增加，促使脑膜瘤发生， 推测雌、孕激素可能是PLAM发病相关 因素。因此，可以认为PLAM是肺部肿 瘤性疾病，肿瘤细胞为异常增生的平滑 肌细胞，并具有产生黑色素的特殊分化 能力。
7
病理
本病在大体病理标本上呈两肺弥漫的大 小不等的含气小囊,囊腔之间肺组织相对正常。 其主要特征为:肺支气管及细支气管、肺泡间 隔、肺小血管、淋巴管及胸膜的平滑肌进行 性不规则增生,引起局部管腔部分或全部狭窄, 阻塞,从而引起一系列继发性病理改变:
➢ 纤维肺泡炎和终末期间质纤维化（蜂窝肺）其囊性气 腔直径为1-2.5mm，分布多不规则，壁较厚且伴有不 规则小叶间隔增厚，此外尚有肺容积缩小，支气管扩 张和结构明显变形，外周胸膜下改变明显。
发病机制
PLAM是一种罕见疾病，目前文献中已 将PLAM归入血管周上皮样细胞 （perivascularepitheliodcell,PEC）相关的 病变家族中，它常伴有结节硬化症和肾 血管平滑肌脂肪瘤，国内报道13例均未 发现伴发疾病。分子生物学表现为结节 硬化症TSC2等位基因的缺失。
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发病机制
➢ 肺嗜酸性肉芽肿：肺部CT表现与PLAM相似，亦为多 发性薄壁囊肿，但很少伴有淋巴结肿大，肺间质呈结 节状，网状改变，且结节和囊性病变多位于两肺上叶。
➢ 结节性硬化症：是一种全身性疾病，当它侵犯肺时， 与PLAM在影像上病理上有共同之处。有文献报道它 可与PLAM并存，亦有人认为PLAM是结节性硬化症 的一种顿挫型。两者肺部表现临床症状均相似，但有 作者认为系两种不同的疾病，而从影像学上无法区别， 结节性硬化症主要累及血管平滑肌而极少侵犯淋巴管 和淋巴结，因此，乳糜胸罕见。此外本病有遗传倾向， 肺外多器官病变。
有文献报道，PLAM病人在发病和治疗 中脑膜瘤患病率较高，孕酮能导致脑膜 瘤细胞有丝分裂增加，促使脑膜瘤发生， 推测雌、孕激素可能是PLAM发病相关 因素。因此，可以认为PLAM是肺部肿 瘤性疾病，肿瘤细胞为异常增生的平滑 肌细胞，并具有产生黑色素的特殊分化 能力。
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病理
本病在大体病理标本上呈两肺弥漫的大 小不等的含气小囊,囊腔之间肺组织相对正常。 其主要特征为:肺支气管及细支气管、肺泡间 隔、肺小血管、淋巴管及胸膜的平滑肌进行 性不规则增生,引起局部管腔部分或全部狭窄, 阻塞,从而引起一系列继发性病理改变:
➢ 纤维肺泡炎和终末期间质纤维化（蜂窝肺）其囊性气 腔直径为1-2.5mm，分布多不规则，壁较厚且伴有不 规则小叶间隔增厚，此外尚有肺容积缩小，支气管扩 张和结构明显变形，外周胸膜下改变明显。
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③应该进行α-平滑肌动蛋白和HMB45免疫组化染 色，尤其当病变的形态特点不能肯定为LAM时。雌 激素和孕激素受体检查可能对诊断有帮助。
肺功能检查
FEV1和DLCO与LAM的CT和组织学异常相关，并随疾病进展 动态改变。和FEV1相比，更多的患者出现DLCO异常，因此 DLCO可能是更敏感的早期病变指标。
病理改变
➢ 基本病理变化为淋巴管、小血管及小气道壁及其 周围的平滑肌细胞增生，引起管腔的狭窄与阻塞。
➢ 组织内可见一定程度的含铁血黄素。 ➢ 免疫组织化学染色显示平滑肌标记阳性及特征性
的HMB-45抗体阳性，这对于标本较小时尤其有诊 断价值。由于经支气管镜肺活检获得的标本通常 较小，HMB-45染色有助于LAM的确诊。 ➢ LAM细胞的细胞核雌激素受体常为阳性。
影像诊断推荐
1）疑诊LAM患者应该应用薄层、高分辨率 重建算法进行肺部HRCT扫描。
2）可能需要通过连续扫描（图片以1mm层 厚和1cm间隔）或低剂量多排螺旋CT来获得 图像。
LAM的CT表现
一、双肺多发囊腔； 二、双肺网格状改变； 三、双肺斑片状密度增高影； 四、乳糜性胸水； 五、肺外表现：最多见于腹部，包括肝脏、肾脏的血管
符合LAM病理标准；
或 ②特征性肺HRCT表现及与疾病相符的临床病史；或
者与疾病相符的HRCT表现，且具备下面任何一项： 肾血管肌脂瘤；胸腔或腹腔乳糜积液；淋巴管平 滑肌瘤或淋巴结受LAM累及；确诊或拟诊的TSC。
拟诊LAM
育龄期年轻女性，绝经后女性也可发病。 原因不明的渐进性呼吸困难、咯血 反复气胸或乳糜胸液 CT显示两肺弥漫性分布的薄壁小囊状阴影
TSC和LAM均可发生TSC1或TSC2基因突变，所以TSC的女性 患者有高达1/3在肺部有LAM表现。但一般认为，LAM并非 遗传性疾病，基因突变为体细胞突变。
有人认为，LAM为TSC的顿挫型（不典型表现）。
发病机制
➢ 目前一般认为LAM与雌激素有一定的相关性。 ➢ 弹性蛋白酶/α1-抗胰蛋白酶系统的不平衡 ➢ LAM细胞可能来源于淋巴管平滑肌脂肪瘤的
此PPT下载后可自行编辑修改
肺淋巴管肌瘤病CT影像诊断
医之为道大矣，医之为任重矣。
开始啦！请将手机调成静音，如有疑问可以随时打断我！
概述
➢ 淋巴管肌瘤病是一种原因不明的弥漫性肺 部疾病，主要病理改变为支气管、血管和 淋巴管内出现未成熟的平滑肌异常增生。
➢ 由于肺部常常出现特征性的薄壁囊性改变， 通常称为肺淋巴管肌瘤病。
2）严重患者应该进行动脉血气分析，以评 价氧疗的指征。
影像诊断标准
HRCT是包括LAM在内的弥漫 性实质性肺疾病的诊断、 评估、随访的推荐影像学 检查方法。
肺部囊性病变是LAM病变的 主要特征。其外形、大小、 轮廓变化很大，多数直径 在2~5mm，偶尔可达到30mm。 囊通常是圆形，均匀分布 在全肺，肺实质正常。大 多数囊壁厚度＜2 mm。
流行病学
LAM是一种罕见的疾病，它可以散发或与遗 传病结节性硬化症（TSC）有关。
成年女性散发的LAM发病率大约1/400,000； 成年女性TSC患者LAM的发病率大约是 3040%。
男性和儿童TSC患者中几乎没有LAM的报道。
LAM与TSC的关系
结节性硬化症(Tuberous Sclerosis Complex，TSC)是一 种多系统受累的常染色体显性遗传病，儿童和成人均可受 累，主要表现为癫痫、皮肤病变、良性肿瘤。
病理诊断标准
LAM的两种特征性 损害：
①囊性病变； ②由不成熟的平滑
肌细胞和血管周上 皮样细胞 （LAM细 胞）增殖形成的多 发结节。
病理诊断推荐
①疑诊LAM（或其它弥漫性实质性肺疾病）的病理 标本应该由对LAM有经验的病理医师检查。
②当病变由大小不一的囊性病变为主、多发的不 成熟的平滑肌细胞和血管周上皮样细胞组成时， 考虑LAM。
推荐： 1）LAM（包括TSC-LAM ）患者初始评估应该进行肺通气功
能、支气管扩张试验和弥散功能检查。 2）应该检查FEV1和DLCO以便评估疾病进展和对治疗的反
应。 3）在疾病进展患者，应该每3-6个月重复一次肺功能检查；
在稳定患者，每6-12个月重复一次。
动脉血气分析推荐
1）初始LAM患者评估需要检查动脉血气分 析，以获得基线资料，再有就是用于严重 患者评估包括肺移植会诊之前。
转移或前体细胞移位 ➢ 近年来发现LAM患者的异常平滑肌细胞
TSC2/TSC1基因异常，在平滑肌过度增殖中 发挥作用
临床表现
气短：细支气管壁平滑肌增生 气道狭窄 气胸：胸膜下小气囊腔破裂、反复多发 咯血：肺小静脉阻塞、扩张、破裂、出血 胸水：淋巴管或胸导管阻塞 + 破裂、乳糜性胸水 肺外表现：肾血管平滑肌脂肪瘤、腹腔及腹膜后
淋巴结肿大、腹部淋巴管肌瘤
诊断标准
诊断需要组织活检（通常从肺，偶尔从淋 巴结或淋巴管平滑肌瘤）和/或结合病史与
胸部HRCT。镜下如见到极具特点的平滑肌
细胞侵袭肺小气道、小血管和淋巴管即可 确诊。 HMB-45免疫组化染色阳性可增加诊断的敏 感性和特异性。
确诊LAM
①特征性的或与疾病相符的肺HRCT表现，且肺活检
出现上述情况应高度疑诊为LAM
拟诊LAM
1）特征性HRCT表现及与疾病相符的临床病 史； 或
2）与疾病相符的HRCT表现，且具备以下任 何一项：肾血管肌脂瘤；胸腔或腹腔乳糜 积液。
疑诊Lቤተ መጻሕፍቲ ባይዱM
特征性的或与疾病相符的HRCT表现。
注：与LAM相符的临床表现包括气胸【尤其 多发和（或）双侧气胸】和（或）符合LAM 的肺功能表现（ FEV1和DLCO 下降）。
1981-2009年中国111例LAM临床资料 分析
临床症状 女性
呼吸困难 气胸 咳嗽 咯血 乳糜胸 胸痛
合并TSC
例数 111 104 54 45 39 37 21 11
发生率（%） 100.0 93.7 48.6 45.7 35.1 33.3 18.9 9.9
胡晓文，朱建荣，徐凯峰. 1981年至2009年中国淋巴管肌瘤病文献 资料汇总分析[J].中国呼吸与危重监护杂志,2010: 9(5); 508-511.
肺功能检查
FEV1和DLCO与LAM的CT和组织学异常相关，并随疾病进展 动态改变。和FEV1相比，更多的患者出现DLCO异常，因此 DLCO可能是更敏感的早期病变指标。
病理改变
➢ 基本病理变化为淋巴管、小血管及小气道壁及其 周围的平滑肌细胞增生，引起管腔的狭窄与阻塞。
➢ 组织内可见一定程度的含铁血黄素。 ➢ 免疫组织化学染色显示平滑肌标记阳性及特征性
的HMB-45抗体阳性，这对于标本较小时尤其有诊 断价值。由于经支气管镜肺活检获得的标本通常 较小，HMB-45染色有助于LAM的确诊。 ➢ LAM细胞的细胞核雌激素受体常为阳性。
影像诊断推荐
1）疑诊LAM患者应该应用薄层、高分辨率 重建算法进行肺部HRCT扫描。
2）可能需要通过连续扫描（图片以1mm层 厚和1cm间隔）或低剂量多排螺旋CT来获得 图像。
LAM的CT表现
一、双肺多发囊腔； 二、双肺网格状改变； 三、双肺斑片状密度增高影； 四、乳糜性胸水； 五、肺外表现：最多见于腹部，包括肝脏、肾脏的血管
符合LAM病理标准；
或 ②特征性肺HRCT表现及与疾病相符的临床病史；或
者与疾病相符的HRCT表现，且具备下面任何一项： 肾血管肌脂瘤；胸腔或腹腔乳糜积液；淋巴管平 滑肌瘤或淋巴结受LAM累及；确诊或拟诊的TSC。
拟诊LAM
育龄期年轻女性，绝经后女性也可发病。 原因不明的渐进性呼吸困难、咯血 反复气胸或乳糜胸液 CT显示两肺弥漫性分布的薄壁小囊状阴影
TSC和LAM均可发生TSC1或TSC2基因突变，所以TSC的女性 患者有高达1/3在肺部有LAM表现。但一般认为，LAM并非 遗传性疾病，基因突变为体细胞突变。
有人认为，LAM为TSC的顿挫型（不典型表现）。
发病机制
➢ 目前一般认为LAM与雌激素有一定的相关性。 ➢ 弹性蛋白酶/α1-抗胰蛋白酶系统的不平衡 ➢ LAM细胞可能来源于淋巴管平滑肌脂肪瘤的
此PPT下载后可自行编辑修改
肺淋巴管肌瘤病CT影像诊断
医之为道大矣，医之为任重矣。
开始啦！请将手机调成静音，如有疑问可以随时打断我！
概述
➢ 淋巴管肌瘤病是一种原因不明的弥漫性肺 部疾病，主要病理改变为支气管、血管和 淋巴管内出现未成熟的平滑肌异常增生。
➢ 由于肺部常常出现特征性的薄壁囊性改变， 通常称为肺淋巴管肌瘤病。
2）严重患者应该进行动脉血气分析，以评 价氧疗的指征。
影像诊断标准
HRCT是包括LAM在内的弥漫 性实质性肺疾病的诊断、 评估、随访的推荐影像学 检查方法。
肺部囊性病变是LAM病变的 主要特征。其外形、大小、 轮廓变化很大，多数直径 在2~5mm，偶尔可达到30mm。 囊通常是圆形，均匀分布 在全肺，肺实质正常。大 多数囊壁厚度＜2 mm。
流行病学
LAM是一种罕见的疾病，它可以散发或与遗 传病结节性硬化症（TSC）有关。
成年女性散发的LAM发病率大约1/400,000； 成年女性TSC患者LAM的发病率大约是 3040%。
男性和儿童TSC患者中几乎没有LAM的报道。
LAM与TSC的关系
结节性硬化症(Tuberous Sclerosis Complex，TSC)是一 种多系统受累的常染色体显性遗传病，儿童和成人均可受 累，主要表现为癫痫、皮肤病变、良性肿瘤。
病理诊断标准
LAM的两种特征性 损害：
①囊性病变； ②由不成熟的平滑
肌细胞和血管周上 皮样细胞 （LAM细 胞）增殖形成的多 发结节。
病理诊断推荐
①疑诊LAM（或其它弥漫性实质性肺疾病）的病理 标本应该由对LAM有经验的病理医师检查。
②当病变由大小不一的囊性病变为主、多发的不 成熟的平滑肌细胞和血管周上皮样细胞组成时， 考虑LAM。
推荐： 1）LAM（包括TSC-LAM ）患者初始评估应该进行肺通气功
能、支气管扩张试验和弥散功能检查。 2）应该检查FEV1和DLCO以便评估疾病进展和对治疗的反
应。 3）在疾病进展患者，应该每3-6个月重复一次肺功能检查；
在稳定患者，每6-12个月重复一次。
动脉血气分析推荐
1）初始LAM患者评估需要检查动脉血气分 析，以获得基线资料，再有就是用于严重 患者评估包括肺移植会诊之前。
转移或前体细胞移位 ➢ 近年来发现LAM患者的异常平滑肌细胞
TSC2/TSC1基因异常，在平滑肌过度增殖中 发挥作用
临床表现
气短：细支气管壁平滑肌增生 气道狭窄 气胸：胸膜下小气囊腔破裂、反复多发 咯血：肺小静脉阻塞、扩张、破裂、出血 胸水：淋巴管或胸导管阻塞 + 破裂、乳糜性胸水 肺外表现：肾血管平滑肌脂肪瘤、腹腔及腹膜后
淋巴结肿大、腹部淋巴管肌瘤
诊断标准
诊断需要组织活检（通常从肺，偶尔从淋 巴结或淋巴管平滑肌瘤）和/或结合病史与
胸部HRCT。镜下如见到极具特点的平滑肌
细胞侵袭肺小气道、小血管和淋巴管即可 确诊。 HMB-45免疫组化染色阳性可增加诊断的敏 感性和特异性。
确诊LAM
①特征性的或与疾病相符的肺HRCT表现，且肺活检
出现上述情况应高度疑诊为LAM
拟诊LAM
1）特征性HRCT表现及与疾病相符的临床病 史； 或
2）与疾病相符的HRCT表现，且具备以下任 何一项：肾血管肌脂瘤；胸腔或腹腔乳糜 积液。
疑诊Lቤተ መጻሕፍቲ ባይዱM
特征性的或与疾病相符的HRCT表现。
注：与LAM相符的临床表现包括气胸【尤其 多发和（或）双侧气胸】和（或）符合LAM 的肺功能表现（ FEV1和DLCO 下降）。
1981-2009年中国111例LAM临床资料 分析
临床症状 女性
呼吸困难 气胸 咳嗽 咯血 乳糜胸 胸痛
合并TSC
例数 111 104 54 45 39 37 21 11
发生率（%） 100.0 93.7 48.6 45.7 35.1 33.3 18.9 9.9
胡晓文，朱建荣，徐凯峰. 1981年至2009年中国淋巴管肌瘤病文献 资料汇总分析[J].中国呼吸与危重监护杂志,2010: 9(5); 508-511.