弥漫性肺疾病

瀰漫性肺疾病的範疇( 瀰漫性肺疾病的範疇(Ⅴ)
3.出血性病變 出血性病變 不明原因鐵素沉著症(idiopathic pulmonary hemosiderosis) 不明原因鐵素沉著症 Goodpasture’s syndrome 4.遺傳性病變 遺傳性病變 結節性硬化症 (tuberous sclerosis) (neurofibromatosis) 神經纖維瘤 家族性肺纖維化(familial pulmonary fibrosis) 家族性肺纖維化 (broncholithiasis) 支氣管結石 5.其他 其他 (eosinophilic pneumonia) 嗜伊紅性肺炎 淋巴球浸潤性疾病(lymphocytic infiltration disease) 淋巴球浸潤性疾病 (amyloidosis) 類澱粉沉著症 肺泡蛋白沉著症 (alveolar proteinsis) 淋巴管平滑肌瘤症(lymphangioleiomyomatosis , LAM) 淋巴管平滑肌瘤症
瀰漫性肺疾病的範疇( 瀰漫性肺疾病的範疇(Ⅵ)
病因未明確，有肉芽腫者(unknown 四.病因未明確，有肉芽腫者(unknown cause , granuloma) 1.類肉瘤 類肉瘤(sarcoidosis) 1.類肉瘤(sarcoidosis) 2.Histiocytosis X Eosinophilic granuloma(EG) Hand-SchullerHand-Schuller-Christian disease LettererLetterer-Siwe disease 3.肉芽腫性血管炎 肉芽腫性血管炎(Granulomatous 3.肉芽腫性血管炎(Granulomatous vasculitides) 韋氏肉芽腫(Wegener (Wegener’s 韋氏肉芽腫(Wegener s granulomatosis) 類淋巴性肉芽腫(Lymphomatoid 類淋巴性肉芽腫(Lymphomatoid granulomatosis) 過敏性肉芽種(Allergic 過敏性肉芽種(Allergic granulomatosis of ChurgChurg-Strauss)
瀰漫性肺疾病的範疇( 瀰漫性肺疾病的範疇(Ⅳ)
病因未明確無肉芽腫者(unknown cause , non-granuloma) 三.病因未明確無肉芽腫者 病因未明確無肉芽腫者 1.不明原因間質性肺炎 不明原因間質性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia , IIP) 不明原因間質性肺炎 Idiopathic pulmonary fibrosis(IPF) Usual interstitial pneumonia(UIP) Desquamative interstitial pneumonia(DIP) Respiratory bronchiolitis associated interstitial lung disease(RBILD) Bronchiolitis obliterans(BO) Bronchiolitis obliterans related organizing pneumonia (BOOP) Acute interstitial pneumonitis (AIP)-Hamman-Rich syndrome Non-specific interstitial pneumonia (NSIP) 2.膠原疾病 膠原疾病(collagen vascular disease) 膠原疾病 全身性紅斑狼瘡(Systemic lupus erythematosus , SLE) 全身性紅斑狼瘡 進行性全身硬化症(progressive systemic sclerosis , PSS) 進行性全身硬化症 多發性肌肉炎、皮肌炎(polymyositis , dematomyositis) 多發性肌肉炎、皮肌炎 類風濕性關節炎(rheumatoid arthritis , RA) 類風濕性關節炎
何謂瀰漫性肺疾病
1.X 光 兩 肺 呈 現 瀰 漫 性 的 變 化 ， 如 細 點 (micronodular)、 細線 、 細線(linear)、 細網 、 細網(reticular)、 、 毛玻璃(groundglass)、肺泡充實 毛玻璃 、 肺泡充實(air space filling)、 、 多發囊狀(multiple cystic)及蜂巢狀 及蜂巢狀(honeycomb)的 多發囊狀 及蜂巢狀 的 影像 2.病理變化主要在周邊的呼吸道，包含肺泡、間質、 病理變化主要在周邊的呼吸道， 病理變化主要在周邊的呼吸道 包含肺泡、間質、 肺 毛 細 管 、 細 支 氣 管 (bronchiole) 、 細 動 脈 (arteriole)、淋巴管等部位 、 3.歐洲稱肺泡炎 歐洲稱肺泡炎(alveolitis)， 習慣稱 歐洲稱肺泡炎 ， 習慣稱interstitial lung diseases
W.R. Webb: High-Resolution CT of The Lung, Raven, p16-18
瀰漫性肺疾病的範疇(Ⅰ) 瀰漫性肺疾病的範疇(Ⅰ)
一.病因明確而無肉芽腫者(known cause, nongranuloma) 病因明確而無肉芽腫者(known 1.吸入性病變 1.吸入性病變 石綿塵肺症(asbestosis) 石綿塵肺症(asbestosis) 有害氣體(fumes, 有害氣體(fumes, gases) NO2 ,H2S ,HCl ,Cl2 ,NH3 2.化學物理性傷害 2.化學物理性傷害 藥物 Nitrofurantoin Cyclophosphamide Busulfan Methysergide Bleomycin Mecamylamide Methotrexate Hexamethonium Amiodarone 毒物 Paraquat 放射線(Radiation) 放射線(Radiation)
瀰漫性肺疾病的範疇( 瀰漫性肺疾病的範疇(Ⅱ)
5.惡性腫瘤 Neoplasm 惡性腫瘤 3.血液力學病變 血液力學病變 肺泡細胞癌 心因性肺水腫 (alveolar cell carcinoma) (cardiogenic pulmonary edema) 血行性轉移 非心因性肺水腫 (hematogenous metastasis) (noncardiogenic pul. edema) 淋巴性轉移 尿毒症肺病變 (lymphangitis carcinomatosis) (uremic lung) 4.肺部感染 肺部感染 敗血症(sepsis) 敗血症 病毒感染 Varicella Cytomegalovirus Others 黴漿菌感染(mycoplasma 黴漿菌感染 pneumoniae) 原蟲感染(Pneumoncystis carinii) 原蟲感染
程 • 再了解瀰漫性肺病變之X光判讀要領 再了解瀰漫性肺病變之 瀰漫性肺病變之X • 其次了解其他伴隨胸部 光之變化 其次了解其他伴隨胸部X光之變化 • 最後了解參考病史做綜合之判斷 最後了解參考病史做綜合之判斷
參考資料
1. Ketai et. al. : Fundamentals of Chest
次級肺小葉 Secondary Pulmonary Lobule
Ciba Collection of Medical Illustrations;
Heitzman’s The Lung: Radiologic-Pathologic Correlations, 3rd edi., Mosby,p54-59
肺間質的解剖學
1.周邊結締組織 周邊結締組織(peripheral connective tissue) 周邊結締組織 包括肋膜及小葉間隔壁(interlobular septa)，其中含 包括肋膜及小葉間隔壁 Hale Waihona Puke Baidu 肺靜脈(pul. vein)及淋巴管 及淋巴管(pul. lymphatics) 肺靜脈 及淋巴管 2.中軸結締組織 中軸結締組織(axial connective tissue) 中軸結締組織 起自肺門向周邊擴展，圍繞支氣管血管之套鞘 (bronchovascular bundle)，含支氣管、肺動脈 ， 含支氣管、肺動脈(pul. artery)等 等 3.肺泡壁 肺泡壁(alveolar wall) 肺泡壁 又 稱 肺 實 質 結 締 組 織 (parenchymatous connective tissue)， 是微血管與肺泡做氣體交換之 ， 處，連接周邊結締組織與中軸結締組織
Radiology, 2nd edition, 2005, Saunder/Elservier
2. Wallace T. Miller, Jr. (李宗錞醫師譯 : 李宗錞醫師譯) 李宗錞醫師譯
胸部X光實戰手冊 胸部 光實戰手冊 合記出版社
Diffuse Lung Diseases
同義詞(synonyms) 同義詞 瀰漫性浸潤性肺病變 diffuse infiltrative lung diseases diffuse infiltrative pulmonary diseases 瀰漫性肺實質病變 diffuse parenchymal lung diseases 瀰漫性間質性肺病變 diffuse interstitial pulmonary diseases interstitial pulmonary diseases
瀰漫性肺疾病 DIFFUSE LUNG DISEASES
鍾飲文 醫師
高雄醫學大學 呼吸治療學系、 呼吸治療學系、胸腔內科
ETel: 3208159, E-mail: chong@kmu.edu.tw
99年04月08日 99年04月08日
學習目標
• 先行了解瀰漫性肺病變之同義詞和定義 • 其次了解肺及氣道的解剖學 • 爾後了解瀰漫性肺疾病的範疇和診斷流 爾後了解瀰漫性肺疾病的範疇和診斷流 瀰漫性肺疾病的範疇和
瀰漫性肺疾病的範疇( 瀰漫性肺疾病的範疇(Ⅲ)
病因明確而有肉芽腫者(known 二.病因明確而有肉芽腫者(known cause , granuloma) 1.過敏性肺炎 過敏性肺炎(hypersensitivity 1.過敏性肺炎(hypersensitivity pneumonitis) 養鴿、養鳥、香菇、蔗渣、枯草、木屑、紡織、 養鴿、養鳥、香菇、蔗渣、枯草、木屑、紡織、 毛皮、 毛皮、藥物 2.鈹沉著症 鈹沉著症(berylliosis) 2.鈹沉著症(berylliosis) 3.矽肺症 矽肺症(silicosis) 3.矽肺症(silicosis) 4.煤礦工人塵肺症 煤礦工人塵肺症(coal worker’s 4.煤礦工人塵肺症(coal worker s pneumoconiosis) 5.肺結核 肺結核(tuberculosis) 5.肺結核(tuberculosis) 6.黴菌感染 6.黴菌感染 Histoplasmosis Coccidiodomycosis Others
肺及氣道的解剖學(Ⅰ) 肺及氣道的解剖學(Ⅰ)
Ciba Collection of Medical Illustrations
肺及氣道的解剖學(Ⅱ 肺及氣道的解剖學 Ⅱ)
初級肺小葉(primary pulmonary lobule) 初級肺小葉 呼吸性細支氣管(respiratory bronchiole)以下所形成的 呼吸性細支氣管 以下所形成的 單位， 單位，含alveolar duct , atria , alveolar sacs 和alveoli 以 及伴隨之血管、淋巴管和神經。 及伴隨之血管、淋巴管和神經。30-50個初級肺小葉形 個初級肺小葉形 成一個次級肺小葉 次級肺小葉(secondary pulmonary lobule) 次級肺小葉 肺 結 構 及 功 能 的 基 本 單 位 ， 由 3-5 個 終 末 細 支 氣 管 (terminal bronchioles) 形 成 ， 由 小 葉 間 隔 (interlobar septa)圍繞成多角形，每邊約 圍繞成多角形， 圍繞成多角形 每邊約1-2.5cm，是在 ，是在HRCT下所 下所 能辨識的最小結構。 能辨識的最小結構。 Acinus 由一終末支氣管(terminal bronchiole)所涵蓋的範圍， 所涵蓋的範圍， 由一終末支氣管 所涵蓋的範圍 直徑約5-10mm，3-5個acini聚會成一次級肺小葉 直徑約 ， 個 聚會成一次級肺小葉