多发性硬化 视神经脊髓炎谱系疾病学习总结
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• 一旦发生典型 ＲＩＳ，既往时间和空间多发性的 ＭＲＩ证据即 能够支持 ＭＳ的诊断。
MS典型Dawson fingers
鉴别诊断
鉴别诊断----假复发
• 假复发是指在感染或其他导致体温升高的状态、压力或疲劳下出 现神经系统异常症状，但查体无新体征、影像学检查无客观病灶 的现象。典型假复发症状一般持续＜24h，但个别情况下（如感 染未控制、持续处于高温状态、长时间压力较大和长期睡眠剥夺 等），也可持续超过24h。治疗上除消除引起假复发的诱因外， 无须其他治疗。
• 将TDLs分为以下3型：
（1）弥漫浸润样病灶（图1A、1B）：T2WI像显示病灶边界不清，可呈不均匀强 化，弥漫浸润样生长；
（2）环样病灶：病灶形态为圆形或类圆形，可呈闭合环形及开环形强化（图 1C）；“Ｃ”形强化，最具有特征。
（3）大嚢样病灶（图1D）：T1WI、T2WI像病灶均呈高信号，边界非常清楚， 可呈环形强化。此型较为少见。
血清及CSF AQP4-IgG
血 清 其 他 自 身 免 疫 抗 体 检 测 ： 如 血 清 抗 核 抗 体 （ A N A s ） 、 抗 SSA抗体、抗SSB抗体、抗甲状腺抗体等。
2015年国际NMO诊断小组（IPND）制定的NMOSD诊断标准
该诊断标准着重强调了AQP4-IgG的诊断特异性，但是任何一项化验检查均存在 一定的假阳性及假阴性情况。所以推荐对AQP4-IgG进行多种方法、多时间节点 重复验证。
NMOSD的临床表现及分型
• NMOSD有6组核心临床症候，其中ON、急性脊髓炎、延髓最后区综合征的临床 及影像表现最具特征性。
NMOSD的临床其他脑病类型
（1）脑干及第四脑室周边症候：头晕、复视、共济失调等；
（2）下丘脑症候：困倦、发作性睡病样表现、顽固性低钠血症、 体温调节障碍等；
（3）大脑半球白质或胼胝体症候：淡漠、反应迟缓、认知水平下 降、头痛等；（4）可无任何症候。
多
发
性
九
硬
江 市 第
一
化人 民
医
院
多发性硬化诊断和治疗中国专家共识(2018)
➢好发于青壮年，女性更为多见， ➢复发缓解型MS：80％-85％最初病程中表现为本类型。 ➢继发进展型MS：约50％的RRMS患者在患病10-15年后疾病不再
有复发缓解。 ➢原发进展型MS：此型病程大于1年，疾病呈缓慢进行性加重，无
TDLs-MR影像学 梳齿状强化
MS的增强病灶同样存在梳齿 状强化或者C形强化，那么两 者的鉴别诊断在哪？
临床表现+起病形式+病理
鉴别诊断--之肿瘤
• 磁共振波谱（MRS）
灌注加权成像（PWI）
原发性中枢神经系统血管炎诊断和治疗中国专家共识(2017) PA C N S 患 者 的 不 同 序 列 M R I 表 现
➢大脑半球的白质病变
➢病灶累及皮质脊髓束
➢增强病灶：大多数的病灶都是边缘模糊、信号稀薄、不完整的多 块状的强化模式，即所谓的“云雾状强化”。
环绕脑室系统的室管膜周病变
影像鉴别诊断
• A:MRI上与韦尼克脑病类似，但乳头体病灶强化帮助与NMOSD病灶想 鉴别，两者的临床形式差异很大。
MRI表现4---脊髓病变
轴位T2序列可见偏心的短脊髓病变。
MS影像警示征象
其他多发性硬化类似疾病的典型影像学表现
a：轴位FLAIR序列显示遗传性脑白质营养不 良的特征性表现，典型征象为双侧融合和对 称的白质病变，并且不累及U型纤维（箭头）； 病变主要累及后方区域是X连锁肾上腺脑白质 营养不良的典型表现。
放射学孤立综合征（RIS）
• 患者无神经系统表现或其他明确解释的患者，MRI中出现强烈提 示MS的表现。 McDonald标准规定：“基于MRI偶然发现的病灶 做出MS诊断，即使有其他的检查结果支持（如诱发电位或典型 CSF改变），如果没有MS相关临床症状，诊断也要非常慎重。” 专家组建议当RIS患者出现临床发作（时间多发证据）时，才能 做出MS诊断。仅有MRI病灶不能诊断MS，至少1次符合急性脱 髓鞘事件的临床发作仍然是诊断MS的基本条件。
鉴别诊断（MS、急性播散性脑脊髓炎、假瘤型脱髓鞘）
鉴别诊断
（1）其他炎性脱髓鞘病：MS、急性播散性脑脊髓炎、假瘤型脱髓鞘等； （2）系统性疾病：系统性红斑狼疮、白塞病、干燥综合征、结节病、系统性血管
炎等。 （3）血管性疾病：缺血性视神经病、脊髓硬脊膜动静脉瘘、脊髓血管畸形、亚急
性坏死性脊髓病等； （4）感染性疾病：结核、艾滋病、梅毒、布氏杆菌感染、热带痉挛性截瘫等 （5）代谢中毒性疾病：中毒性视神经病、亚急性联合变性、肝性脊髓病、
NMOSD的实验室检查
脑 脊 液 （ C S F ） ： 多 数 患 者 急 性 期 C S F 白 细 胞 ＞ 1 0 × Байду номын сангаас 0 ^ 6 / L ， 约 1/3患者急性期CSF白细胞＞50×10^6/L，但很少超过 500×10^6/L。CSF寡克隆区带（OB）阳性率＜20％，CSF蛋白 多明显增高，可大于1g/L。
b：Susac综合征的典型特征，上图为颅内雪 球形T2-FLAIR高信号病灶，下图显示内囊后 肢的串珠状病变（箭头）。
Susac综合征：又称视网膜耳蜗脑血管病变， 是一种罕见的脑血管病
影像鉴别（脑血管病）
• a：轴位FLAIR序列显示脑室周围线状高信号和侧脑室前角帽状对称高信号 （箭头），是正常衰老的常见表现。
• 临床应用时需要注意，McDonald标准是针对CIS患者和具有典型MS症 状患者中进行开发和测试而成的，旨在确诊临床怀疑MS的患者，而不 是将MS与其他神经疾病区分开来，不应该用于非特异性神经症状的患 者。
辅助检查的意义
• 对于具有典型临床和MRI发现的大多数患者，通常脑脊液检查不 是必要的，但可以提供MS的支持性证据。
• b：矢状位FLAIR序列显示的Dawson手指征（框）。
MRI表现2---“煎蛋样”征
TDLS同样可以出现此征，鉴别 更多的是2者的临床表现不同。
MRI表现3--中央静脉征（机制不明，正在研究中）
中央静脉征的临床应用 价值在于对怀疑MS患者的
鉴别诊断，可能的MS或早 期MS患者的诊断预测价值， 以及提高2010年McDonald 标准。 3.0T T2FLAIR
➢NMOSD最容易被患者和医师所忽视的早期临床表现是节段性皮 肤瘙痒症状，应特别重视皮肤瘙痒在NMOSD的诊断价值。
与MS的鉴别
视神经MRI：NMOSD的视 神经炎的特点为长节段的视 神经炎症（T 2 W I 上 或 T1WI 强化病灶超过1/2 视神经长度或累及视交 叉 ），特别是双侧受累、病 变向后延伸累及视交叉。每 次ON发作可为单眼、相继 双眼或同时受累。
诊断标准解读
• 如果患者满足2017年McDonald标准，并且临床表现没有更符合其他疾 病诊断的解释，则诊断为MS；
• 如果评估中出现了另一个可以更好解释临床表现的诊断，则排除MS诊 断
• 而除非 MRI不可用，否则所有考虑诊断为MS的患者均应该接受脑MRI 检查；
• 尽管脑脊液特异性寡克隆带阳性本身并未体现出时间多发性，但可以作 为这项表现的替代指标
MS影像诊断标准中国专家共识
➢ 脊髓损伤则发生在80%～90%的MS患者和一半的CIS患者，最常见于 颈椎。
➢ 空间多发的诊断标准:需满足CNS以下5个区域中的2个区域： （1）3个以上脑室旁病灶,但单一的脑室旁病灶不能作为脑室旁区域
受累的特异性病灶； （2）1个以上幕下病灶； （3）1个以上脊髓病灶； （4）1个以上视神经病灶； （5）1个以上皮层/近皮层病灶。
缓解复发过程。约10％的MS患者表现为本类型。 ➢其他类型：良性型和恶性型MS。 ➢亚洲国家（包括中国）MS患者CSF寡克隆区带阳性率低于白种人
MS的临床分型示意图(2010)
2017年McDonald MS诊断标准
ｃ:尽管脑脊液特异性寡克隆带阳性本身并未体现出时间多发性， 但可以 作为这项表现的替代指标;帮助我们诊断临床孤立综合征为MS.
➢临床表现与位置和大小有关，多以头痛、神经缺损症状起病 多见，MS临床表现反复复发，位置在侧脑室旁附近，多种多 样的临床表现。
➢尽管脑活检是诊断TDLs金标准，但有其局限性,活检术前使 用激素可导致原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）病变 组织失去典型淋巴瘤病理结构,易被误诊为TDLs.
TDLs的影像学形态特点
新的NMOSD诊断标准亦无法规范下列情况的疾病分类 归属问题
• 对于AQP4-IgG（+）病例： （1）无临床症候； （2）合并肿瘤+自身免疫脑炎抗体（+）等。
• 对于AQP4-IgG（-）或未知结果病例： （1）临床发作+无前3项核心症候+有/无影像支持； （2）临床发作+核心症候+无影像支持； （3）临床发作+无DIS或rON；rLETM。
C图需要与其它原因所 致脱髓鞘疾病鉴别； H图需要与肿瘤鉴别
中国NMOSD诊断与治疗指南
N M O 的 病 因 主 要 与 水 通 道 蛋 白 4 抗 体 （ A Q P 4 - I g G ） 相 关 ， 是 不 同于多发性硬化的独立疾病实体。
常 于 青 壮 年 起 病 ， 女 性 明 显 高 于 男 性 ， 中 位 数 年 龄 为 3 9 岁 ， 复 发 率及致残率高。
Wernick脑病、缺血缺氧性脑病等； （6）遗传性疾病：Leber视神经病、遗传性痉挛性截瘫、肾上腺脑白质营养不良
等； （7）肿瘤及副肿瘤相关疾病：脊髓胶质瘤、室管膜瘤、脊髓副肿瘤综合征等； （8）其他：颅底畸形、脊髓压迫症等。
NMOSD的预后及特征性病变
➢ NMOSD为高复发、高致残性疾病，90％以上患者为多时相病程； 约60％的患者在1年内复发，90％的患者在3年内复发，多数患 者遗留有严重的视力障碍和或肢体功能障碍、尿便障碍。
• b：与小血管疾病（SVD）相关的微出血，在轴位梯度回波T2*加权图像中 表现为基底节和皮质中的圆形低强度信号（箭头）。
• c：轴位FLAIR图像显示不累及U型纤维的脑室周围白质高信号，以及深部 白质和灰质的腔隙性脑梗死（箭头），与SVD相关。
中枢神经系统瘤样脱髓鞘病变
➢影像所见病变体积较大(病灶最长径≥２ｃｍ)，多伴周边水 肿，且具有占位效应，或/和MRI增强影像改变，易与脑肿瘤 相混淆，因此得名。
• 脑脊液检查的发现包括白细胞计数和和蛋白质正常或轻度升高， 通常白细胞计数＜25个细胞/cm3，主要是淋巴细胞；蛋白质＜ 1g/L。
• 视觉、感觉或听觉通路诱发电位的神经生理学检测，通过鉴定中 枢神经系统中的临床无症状病变，提示空间多发性，也可以提供 MS的支持证据。
临床孤立综合征（CIS）
• CIS系指单相临床发作CNS炎性脱髓鞘事件组成的临床 综合征。临床上既可表现为孤立的视神经炎、脑干脑 炎、脊髓炎或某个解剖部位受累后导致的临床事件， 亦可出现多部位同时受累的复合临床表现。病变表现 为时间上的孤立，并且临床症状持续24h以上。
脊髓MRI：NMOSD最特征 性的表现为长节段横贯性脊 髓炎（LETM），即脊髓病 变长度大于3个连续的脊髓 节段，在脊髓MRI中主要累 及中心灰质区域。
NMOSD影像学表现及诊断要点大全
➢环绕脑室系统的室管膜周病变
➢邻近第四脑室的脑干背侧病变：包括极后区和孤束核病变，是 NMOSD患者最为特异性的头颅MRI异常表现之一。这一异常表 现在7%～46%的NMOSD患者中被报道，并且与顽固性呃逆、恶 心、呕吐有着高度相关性。
➢ 时间多发标准： （1）与基线MRI比较，在随访中出现1个以上新的T2或增强病灶，
对随访时间无特殊要求； （2）在任何时间同时存在强化和非强化病灶（新旧病灶同时存在）
MRI表现1--Dawson手指征
• a：FLAIR序列显示所谓的Dawson手指征（箭头），即脑室周围 和/或胼胝体连接部，垂直于侧脑室体的卵圆形高信号病变。
N M O S D 常 与 一 些 自 身 免 疫 疾 病 ， 如 干 燥 综 合 征 、 系 统 性 红 斑 狼 疮、桥本氏病等发生共病现象。
N M O S D 为 高 复 发 、 高 致 残 性 疾 病 ， 9 0 ％ 以 上 患 者 为 多 时 相 病 程 ； 多数患者遗留有严重的视力障碍和或肢体功能障碍、尿便障碍。
MS典型Dawson fingers
鉴别诊断
鉴别诊断----假复发
• 假复发是指在感染或其他导致体温升高的状态、压力或疲劳下出 现神经系统异常症状，但查体无新体征、影像学检查无客观病灶 的现象。典型假复发症状一般持续＜24h，但个别情况下（如感 染未控制、持续处于高温状态、长时间压力较大和长期睡眠剥夺 等），也可持续超过24h。治疗上除消除引起假复发的诱因外， 无须其他治疗。
• 将TDLs分为以下3型：
（1）弥漫浸润样病灶（图1A、1B）：T2WI像显示病灶边界不清，可呈不均匀强 化，弥漫浸润样生长；
（2）环样病灶：病灶形态为圆形或类圆形，可呈闭合环形及开环形强化（图 1C）；“Ｃ”形强化，最具有特征。
（3）大嚢样病灶（图1D）：T1WI、T2WI像病灶均呈高信号，边界非常清楚， 可呈环形强化。此型较为少见。
血清及CSF AQP4-IgG
血 清 其 他 自 身 免 疫 抗 体 检 测 ： 如 血 清 抗 核 抗 体 （ A N A s ） 、 抗 SSA抗体、抗SSB抗体、抗甲状腺抗体等。
2015年国际NMO诊断小组（IPND）制定的NMOSD诊断标准
该诊断标准着重强调了AQP4-IgG的诊断特异性，但是任何一项化验检查均存在 一定的假阳性及假阴性情况。所以推荐对AQP4-IgG进行多种方法、多时间节点 重复验证。
NMOSD的临床表现及分型
• NMOSD有6组核心临床症候，其中ON、急性脊髓炎、延髓最后区综合征的临床 及影像表现最具特征性。
NMOSD的临床其他脑病类型
（1）脑干及第四脑室周边症候：头晕、复视、共济失调等；
（2）下丘脑症候：困倦、发作性睡病样表现、顽固性低钠血症、 体温调节障碍等；
（3）大脑半球白质或胼胝体症候：淡漠、反应迟缓、认知水平下 降、头痛等；（4）可无任何症候。
多
发
性
九
硬
江 市 第
一
化人 民
医
院
多发性硬化诊断和治疗中国专家共识(2018)
➢好发于青壮年，女性更为多见， ➢复发缓解型MS：80％-85％最初病程中表现为本类型。 ➢继发进展型MS：约50％的RRMS患者在患病10-15年后疾病不再
有复发缓解。 ➢原发进展型MS：此型病程大于1年，疾病呈缓慢进行性加重，无
TDLs-MR影像学 梳齿状强化
MS的增强病灶同样存在梳齿 状强化或者C形强化，那么两 者的鉴别诊断在哪？
临床表现+起病形式+病理
鉴别诊断--之肿瘤
• 磁共振波谱（MRS）
灌注加权成像（PWI）
原发性中枢神经系统血管炎诊断和治疗中国专家共识(2017) PA C N S 患 者 的 不 同 序 列 M R I 表 现
➢大脑半球的白质病变
➢病灶累及皮质脊髓束
➢增强病灶：大多数的病灶都是边缘模糊、信号稀薄、不完整的多 块状的强化模式，即所谓的“云雾状强化”。
环绕脑室系统的室管膜周病变
影像鉴别诊断
• A:MRI上与韦尼克脑病类似，但乳头体病灶强化帮助与NMOSD病灶想 鉴别，两者的临床形式差异很大。
MRI表现4---脊髓病变
轴位T2序列可见偏心的短脊髓病变。
MS影像警示征象
其他多发性硬化类似疾病的典型影像学表现
a：轴位FLAIR序列显示遗传性脑白质营养不 良的特征性表现，典型征象为双侧融合和对 称的白质病变，并且不累及U型纤维（箭头）； 病变主要累及后方区域是X连锁肾上腺脑白质 营养不良的典型表现。
放射学孤立综合征（RIS）
• 患者无神经系统表现或其他明确解释的患者，MRI中出现强烈提 示MS的表现。 McDonald标准规定：“基于MRI偶然发现的病灶 做出MS诊断，即使有其他的检查结果支持（如诱发电位或典型 CSF改变），如果没有MS相关临床症状，诊断也要非常慎重。” 专家组建议当RIS患者出现临床发作（时间多发证据）时，才能 做出MS诊断。仅有MRI病灶不能诊断MS，至少1次符合急性脱 髓鞘事件的临床发作仍然是诊断MS的基本条件。
鉴别诊断（MS、急性播散性脑脊髓炎、假瘤型脱髓鞘）
鉴别诊断
（1）其他炎性脱髓鞘病：MS、急性播散性脑脊髓炎、假瘤型脱髓鞘等； （2）系统性疾病：系统性红斑狼疮、白塞病、干燥综合征、结节病、系统性血管
炎等。 （3）血管性疾病：缺血性视神经病、脊髓硬脊膜动静脉瘘、脊髓血管畸形、亚急
性坏死性脊髓病等； （4）感染性疾病：结核、艾滋病、梅毒、布氏杆菌感染、热带痉挛性截瘫等 （5）代谢中毒性疾病：中毒性视神经病、亚急性联合变性、肝性脊髓病、
NMOSD的实验室检查
脑 脊 液 （ C S F ） ： 多 数 患 者 急 性 期 C S F 白 细 胞 ＞ 1 0 × Байду номын сангаас 0 ^ 6 / L ， 约 1/3患者急性期CSF白细胞＞50×10^6/L，但很少超过 500×10^6/L。CSF寡克隆区带（OB）阳性率＜20％，CSF蛋白 多明显增高，可大于1g/L。
b：Susac综合征的典型特征，上图为颅内雪 球形T2-FLAIR高信号病灶，下图显示内囊后 肢的串珠状病变（箭头）。
Susac综合征：又称视网膜耳蜗脑血管病变， 是一种罕见的脑血管病
影像鉴别（脑血管病）
• a：轴位FLAIR序列显示脑室周围线状高信号和侧脑室前角帽状对称高信号 （箭头），是正常衰老的常见表现。
• 临床应用时需要注意，McDonald标准是针对CIS患者和具有典型MS症 状患者中进行开发和测试而成的，旨在确诊临床怀疑MS的患者，而不 是将MS与其他神经疾病区分开来，不应该用于非特异性神经症状的患 者。
辅助检查的意义
• 对于具有典型临床和MRI发现的大多数患者，通常脑脊液检查不 是必要的，但可以提供MS的支持性证据。
• b：矢状位FLAIR序列显示的Dawson手指征（框）。
MRI表现2---“煎蛋样”征
TDLS同样可以出现此征，鉴别 更多的是2者的临床表现不同。
MRI表现3--中央静脉征（机制不明，正在研究中）
中央静脉征的临床应用 价值在于对怀疑MS患者的
鉴别诊断，可能的MS或早 期MS患者的诊断预测价值， 以及提高2010年McDonald 标准。 3.0T T2FLAIR
➢NMOSD最容易被患者和医师所忽视的早期临床表现是节段性皮 肤瘙痒症状，应特别重视皮肤瘙痒在NMOSD的诊断价值。
与MS的鉴别
视神经MRI：NMOSD的视 神经炎的特点为长节段的视 神经炎症（T 2 W I 上 或 T1WI 强化病灶超过1/2 视神经长度或累及视交 叉 ），特别是双侧受累、病 变向后延伸累及视交叉。每 次ON发作可为单眼、相继 双眼或同时受累。
诊断标准解读
• 如果患者满足2017年McDonald标准，并且临床表现没有更符合其他疾 病诊断的解释，则诊断为MS；
• 如果评估中出现了另一个可以更好解释临床表现的诊断，则排除MS诊 断
• 而除非 MRI不可用，否则所有考虑诊断为MS的患者均应该接受脑MRI 检查；
• 尽管脑脊液特异性寡克隆带阳性本身并未体现出时间多发性，但可以作 为这项表现的替代指标
MS影像诊断标准中国专家共识
➢ 脊髓损伤则发生在80%～90%的MS患者和一半的CIS患者，最常见于 颈椎。
➢ 空间多发的诊断标准:需满足CNS以下5个区域中的2个区域： （1）3个以上脑室旁病灶,但单一的脑室旁病灶不能作为脑室旁区域
受累的特异性病灶； （2）1个以上幕下病灶； （3）1个以上脊髓病灶； （4）1个以上视神经病灶； （5）1个以上皮层/近皮层病灶。
缓解复发过程。约10％的MS患者表现为本类型。 ➢其他类型：良性型和恶性型MS。 ➢亚洲国家（包括中国）MS患者CSF寡克隆区带阳性率低于白种人
MS的临床分型示意图(2010)
2017年McDonald MS诊断标准
ｃ:尽管脑脊液特异性寡克隆带阳性本身并未体现出时间多发性， 但可以 作为这项表现的替代指标;帮助我们诊断临床孤立综合征为MS.
➢临床表现与位置和大小有关，多以头痛、神经缺损症状起病 多见，MS临床表现反复复发，位置在侧脑室旁附近，多种多 样的临床表现。
➢尽管脑活检是诊断TDLs金标准，但有其局限性,活检术前使 用激素可导致原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）病变 组织失去典型淋巴瘤病理结构,易被误诊为TDLs.
TDLs的影像学形态特点
新的NMOSD诊断标准亦无法规范下列情况的疾病分类 归属问题
• 对于AQP4-IgG（+）病例： （1）无临床症候； （2）合并肿瘤+自身免疫脑炎抗体（+）等。
• 对于AQP4-IgG（-）或未知结果病例： （1）临床发作+无前3项核心症候+有/无影像支持； （2）临床发作+核心症候+无影像支持； （3）临床发作+无DIS或rON；rLETM。
C图需要与其它原因所 致脱髓鞘疾病鉴别； H图需要与肿瘤鉴别
中国NMOSD诊断与治疗指南
N M O 的 病 因 主 要 与 水 通 道 蛋 白 4 抗 体 （ A Q P 4 - I g G ） 相 关 ， 是 不 同于多发性硬化的独立疾病实体。
常 于 青 壮 年 起 病 ， 女 性 明 显 高 于 男 性 ， 中 位 数 年 龄 为 3 9 岁 ， 复 发 率及致残率高。
Wernick脑病、缺血缺氧性脑病等； （6）遗传性疾病：Leber视神经病、遗传性痉挛性截瘫、肾上腺脑白质营养不良
等； （7）肿瘤及副肿瘤相关疾病：脊髓胶质瘤、室管膜瘤、脊髓副肿瘤综合征等； （8）其他：颅底畸形、脊髓压迫症等。
NMOSD的预后及特征性病变
➢ NMOSD为高复发、高致残性疾病，90％以上患者为多时相病程； 约60％的患者在1年内复发，90％的患者在3年内复发，多数患 者遗留有严重的视力障碍和或肢体功能障碍、尿便障碍。
• b：与小血管疾病（SVD）相关的微出血，在轴位梯度回波T2*加权图像中 表现为基底节和皮质中的圆形低强度信号（箭头）。
• c：轴位FLAIR图像显示不累及U型纤维的脑室周围白质高信号，以及深部 白质和灰质的腔隙性脑梗死（箭头），与SVD相关。
中枢神经系统瘤样脱髓鞘病变
➢影像所见病变体积较大(病灶最长径≥２ｃｍ)，多伴周边水 肿，且具有占位效应，或/和MRI增强影像改变，易与脑肿瘤 相混淆，因此得名。
• 脑脊液检查的发现包括白细胞计数和和蛋白质正常或轻度升高， 通常白细胞计数＜25个细胞/cm3，主要是淋巴细胞；蛋白质＜ 1g/L。
• 视觉、感觉或听觉通路诱发电位的神经生理学检测，通过鉴定中 枢神经系统中的临床无症状病变，提示空间多发性，也可以提供 MS的支持证据。
临床孤立综合征（CIS）
• CIS系指单相临床发作CNS炎性脱髓鞘事件组成的临床 综合征。临床上既可表现为孤立的视神经炎、脑干脑 炎、脊髓炎或某个解剖部位受累后导致的临床事件， 亦可出现多部位同时受累的复合临床表现。病变表现 为时间上的孤立，并且临床症状持续24h以上。
脊髓MRI：NMOSD最特征 性的表现为长节段横贯性脊 髓炎（LETM），即脊髓病 变长度大于3个连续的脊髓 节段，在脊髓MRI中主要累 及中心灰质区域。
NMOSD影像学表现及诊断要点大全
➢环绕脑室系统的室管膜周病变
➢邻近第四脑室的脑干背侧病变：包括极后区和孤束核病变，是 NMOSD患者最为特异性的头颅MRI异常表现之一。这一异常表 现在7%～46%的NMOSD患者中被报道，并且与顽固性呃逆、恶 心、呕吐有着高度相关性。
➢ 时间多发标准： （1）与基线MRI比较，在随访中出现1个以上新的T2或增强病灶，
对随访时间无特殊要求； （2）在任何时间同时存在强化和非强化病灶（新旧病灶同时存在）
MRI表现1--Dawson手指征
• a：FLAIR序列显示所谓的Dawson手指征（箭头），即脑室周围 和/或胼胝体连接部，垂直于侧脑室体的卵圆形高信号病变。
N M O S D 常 与 一 些 自 身 免 疫 疾 病 ， 如 干 燥 综 合 征 、 系 统 性 红 斑 狼 疮、桥本氏病等发生共病现象。
N M O S D 为 高 复 发 、 高 致 残 性 疾 病 ， 9 0 ％ 以 上 患 者 为 多 时 相 病 程 ； 多数患者遗留有严重的视力障碍和或肢体功能障碍、尿便障碍。