视神经脊髓炎(谱系疾病)课件

AQP4抗体阳性血清导致少突胶质细胞毒性作用 2009
中国视神经脊髓炎诊断和治疗专家共识 2010
EFNS NMO诊断处理指南 2010
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水通道4（AQP4)
CNS -
节细脊主 水胞液要 平终屏在主 衡足障血要
表上脑水 达的屏通 ，星障道 主形和蛋 要胶脑白 调质脑，
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MS?= NMO(亚洲型MS)
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三、视神经脊髓炎（鉴别诊断）
MS
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NMO
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NMO的百年认识历程
AQP4抗体阳性血清对星形胶质细胞毒性作用 2008
颅内注射AQP4抗体血清和补体导致NMO类似病变 2009
• 2.急性横贯性或播散性脊髓炎以及双侧同时或相 继发生的视神经炎是本病特征性表现。
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二、视神经脊髓炎（临床表现）
• 2.1脊髓症状：可为脊髓完全横断的表现，从数小 时至数天内的运动、感觉和括约肌功能严重受损， 可表现为Brown-Sequard综合征。Lhermitte征、 发作性痛性肌痉挛、根性疼痛在有复发者中相对 常见。
（2006年修订的NMO诊断标准，视神经脊髓 炎诊断和治疗中国专家共识2011）
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NMO脊髓MRI特点
MRI 病变长度 横断面上
NMO ≥3个椎体 中央灰质
MS ≤2个椎体 后和侧索白质
脊髓肿胀 脊髓萎缩 T1信号
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ急性期 慢性期
低
无 罕见 正常
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五、视神经脊髓炎（治疗）
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视神经脊髓炎
一、定义： 是一种主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统 （CNS）炎性脱髓鞘病。 又称Devic病或Devic综合症。
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二、视神经脊髓炎（临床表现）
• 1.发病年龄：21～41岁最多，男女均可发病。 NMO发病前也可有病毒感染的症状，如头痛、 发热、肌痛、呼吸系统或胃肠道症状。
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三、视神经脊髓炎（辅助检查）
• 1.血液检查 （1）血常规 急性发作时白细胞可增高，以多形核
白细胞为主。 （2）血沉 急性发作期可加快。 （3）免疫学指标 急性发作时，外周血Th/TS比值
升高，总补体水平升高，免疫球蛋白升高。随病 情缓解而趋下降。 AQP-4阳性率高。寡克隆区带阳性率低。
视神经脊髓炎（谱系疾病） 诊治进展
2014.2.27
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一、中枢神经系统炎性脱髓鞘病的分类
adrenoleukodystrophy
中枢神经系统脱髓鞘病
髓鞘形成障碍型
lexanderdisease
Adrenomyeloneuropathy ………..
继发性
Delayed encephalopathy CO poisoning
三、视神经脊髓炎（辅助检查）
• 3.电生理： VEP、SEP、BAEP • 4.影像学：
脊髓MRI检查可见脊髓肿胀，髓内散在性长T1 长T2异常信号
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三、视神经脊髓炎（鉴别诊断）
central pontine myelinolysis
………
髓鞘破坏型
MS
原发性或特发性 NMO 炎性脱髓鞘病
Balo disease
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一、中枢神经系统炎性脱髓鞘病的分类
• 特发性炎性脱髓鞘的定义： 由自身特异性免疫反应介导的脑和/或脊髓的
髓鞘破坏、脱失而引起的一类疾病。 • 病理特点： 1.神经纤维髓鞘破坏，病灶呈多发性、播散性。 2.分布于CNS白质，小血管周围炎性细胞浸润呈
“套袖样”改变。 3.神经细胞、轴突、支持组织相对保持完整。
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一、中枢神经系统炎性脱髓鞘病的分类
Front Physiol. 2013 Jul 25;4:169.
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一、中枢神经系统炎性脱髓鞘病的分类
原发性或特发性炎性脱髓鞘病
MS、NMO(s)、ON、Balo disease、ADEM、CIS ………..
天， 240mg静滴1/日×3天，120mg静滴1/日×3天， 60mg口服×3天，30mg口服1/日×3天，15mg口服1/日 ×3天，10mg口服1/日×3天，5mg口服1/日×3天。 • 或甲基泼尼松龙1g静滴1/日×3~5天，后改强的松60mg 口服1/日×14天，以后渐减量至停用。 • IVIG 0.4g/kg/d ,5d。 • 血浆置换
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三、视神经脊髓炎（辅助检查）
•2．脑脊液检查 脑脊液压力与外观一般正常。 多不超过100×106/L，以中性粒细胞为主。 蛋白质含量正常或轻度增高，大多在1g/L以下；
糖含量正常或偏低。
脊髓肿胀明显或伴发蛛网膜炎时，可能出现髓 腔不完全梗阻，蛋白含量可明显升高。
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静脉注射甲基强的松龙1g/d,5d 血浆置换（55ml/kg/次，隔日一次×7） 淋巴细胞去除疗法 尤其适用于抗体阴性的
NMO患者 IVIG可以试用（0.4g/kg/d×3-5d)
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EFNS治疗指南2010和中国比较
• 复发治疗： • 甲级强的松龙1g/d 3-5d；口服强的松逐渐减量； • 无效可以重复一次或血浆置换共7次/隔日； • 中国视神经脊髓炎诊断和治疗专家共识 • 甲基泼尼松龙1g，静滴1/日×3天，500mg静滴1/日×3
• 2.2视神经炎：可为单侧或双侧受累。多为使命使 命首发症状。约40%的患眼几近失明。
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二、视神经脊髓炎（临床表现）
• 3.其他
NMO很少有视神经脊髓以外症状，如果出现， 症状也较轻微，或者只是主观感受，一般发生较 晚，如眩晕、面部麻木、眼震、头痛等。极少数 NMO病例有眼外肌麻痹、EP、共济失调、构音 障碍、脑病、自主神经功能紊乱以及周围神经病。
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NMO可能发病机制
J.-i. Kira / PathophysPiPoT学lo习g交y流 (2010)
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三、视神经脊髓炎（鉴别诊断）
MS = NMO
T细胞免疫 体液免疫
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三、视神经脊髓炎（鉴别诊断）
布病
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四、视神经脊髓炎（诊断）
1 视神经炎 2 急性脊髓炎 3 下列3个支持标准中至少2个 3.1MRI上连续脊髓病灶长度≥3个锥体； 3.2发病时头MRI不符合MS的诊断标准； 3.3血NMO-IgG 阳性；