视神经脊髓炎谱系疾病ppt课件
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7Байду номын сангаас
二、视神经脊髓炎（临床表现）
2.1脊髓症状：可为脊髓完全横断的表现， 从数小时至数天内的运动、感觉和括约肌 功能严重受损，可表现为Brown-Sequard综 合征。Lhermitte征、发作性痛性肌痉挛、 根性疼痛在有复发者中相对常见。
2.2视神经炎：可为单侧或双侧受累。多为 使命使命首发症状。约40%的患眼几近失 明。
5
视神经脊髓炎
一、定义： 是一种主要累及视神经和脊髓的中枢神经 系统（CNS）炎性脱髓鞘病。 又称Devic病或Devic综合症。
6
二、视神经脊髓炎（临床表现）
1.发病年龄：21～41岁最多，男女均可发 病。NMO发病前也可有病毒感染的症状， 如头痛、发热、肌痛、呼吸系统或胃肠道 症状。
2.急性横贯性或播散性脊髓炎以及双侧同 时或相继发生的视神经炎是本病特征性表 现。
脊髓肿胀明显或伴发蛛网膜炎时，可能出 现髓腔不完全梗阻，蛋白含量可明显升高。
11
三、视神经脊髓炎（辅助检查）
3.电生理： VEP、SEP、BAEP 4.影像学：
脊髓MRI检查可见脊髓肿胀，髓内散在 性长T1长T2异常信号
12
13
14
15
16
17
18
三、视神经脊髓炎（鉴别诊断）
视神经脊髓炎（谱系疾病） 诊治进展
1
一、中枢神经系统炎性脱髓鞘病的分类
adrenoleukodystrophy
中枢神经系统脱髓鞘病
髓鞘形成障碍型
lexanderdisease
Adrenomyeloneuropathy ………..
继发性
Delayed encephalopathy CO poisonin g
25
水通道4（AQP4)
CNS -
节形脑
水 平 衡
胶 质 细 胞 终 足 表 达 ， 主 要 调
屏 障 和 脑 脑 脊 液 屏 障 上 的 星
主 要 水 通 道 蛋 白 ， 主 要 在 血
26
NMO可能发病机制
J.-i. Kira / Pathophysiology (2010)
27
三、视神经脊髓炎（鉴别诊断） MS = NMO
T细胞免疫 体液免疫
28
三、视神经脊髓炎（鉴别诊断）
布病
29
四、视神经脊髓炎（诊断）
1 视神经炎 2 急性脊髓炎 3 下列3个支持标准中至少2个 3.1MRI上连续脊髓病灶长度≥3个锥体； 3.2发病时头MRI不符合MS的诊断标准； 3.3血NMO-IgG 阳性；
（2006年修订的NMO诊断标准，视神经脊髓 炎诊断和治疗中国专家共识2011）
8
二、视神经脊髓炎（临床表现）
3.其他 NMO很少有视神经脊髓以外症状，如果
出现，症状也较轻微，或者只是主观感受， 一般发生较晚，如眩晕、面部麻木、眼震、 头痛等。极少数NMO病例有眼外肌麻痹、 EP、共济失调、构音障碍、脑病、自主神 经功能紊乱以及周围神经病。
9
三、视神经脊髓炎（辅助检查）
240mg静滴1/日×3天，120mg静滴1/日×3天，60mg口 服×3天，30mg口服1/日×3天，15mg口服1/日×3天， 10mg口服1/日×3天，5mg口服1/日×3天。 或甲基泼尼松龙1g静滴1/日×3~5天，后改强的松60mg 口服1/日×14天，以后渐减量至停用。 IVIG 0.4g/kg/d ,5d。 血浆置换
“套袖样”改变。 3.神经细胞、轴突、支持组织相对保持完整。
3
一、中枢神经系统炎性脱髓鞘病的分类
Front Physiol. 2013 Jul 25;4:169.
4
一、中枢神经系统炎性脱髓鞘病的分类
原发性或特发性炎性脱髓鞘病
MS、NMO(s)、ON、Balo disease、ADEM、CIS ………..
MS?= NMO(亚洲型MS)
19
三、视神经脊髓炎（鉴别诊断）
MS
20
NMO
21
22
23
24
NMO的百年认识历程
AQP4抗体阳性血清对星形胶质细胞毒性作用 2008 颅内注射AQP4抗体血清和补体导致NMO类似病变 2009 AQP4抗体阳性血清导致少突胶质细胞毒性作用 2009 中国视神经脊髓炎诊断和治疗专家共识 2010 EFNS NMO诊断处理指南 2010
1.血液检查 （1）血常规 急性发作时白细胞可增高，以
多形核白细胞为主。 （2）血沉 急性发作期可加快。 （3）免疫学指标 急性发作时，外周血Th/TS
比值升高，总补体水平升高，免疫球蛋白 升高。随病情缓解而趋下降。 AQP-4阳性率高。寡克隆区带阳性率低。
10
三、视神经脊髓炎（辅助检查）
2．脑脊液检查 脑脊液压力与外观一般正常。 多不超过100×106/L，以中性粒细胞为主。 蛋白质含量正常或轻度增高，大多在1g/L 以下；糖含量正常或偏低。
central pontine myelinolysis
………
髓鞘破坏型
MS 原发性或特发性 NMO 炎性脱髓鞘病
Balo disease
2
一、中枢神经系统炎性脱髓鞘病的分类
特发性炎性脱髓鞘的定义： 由自身特异性免疫反应介导的脑和/或脊髓的
髓鞘破坏、脱失而引起的一类疾病。 病理特点： 1.神经纤维髓鞘破坏，病灶呈多发性、播散性。 2.分布于CNS白质，小血管周围炎性细胞浸润呈
NMO患者 IVIG可以试用（0.4g/kg/d×3-5d)
32
EFNS治疗指南2010和中国比较
复发治疗： 甲级强的松龙1g/d 3-5d；口服强的松逐渐减量； 无效可以重复一次或血浆置换共7次/隔日； 中国视神经脊髓炎诊断和治疗专家共识 甲基泼尼松龙1g，静滴1/日×3天，500mg静滴1/日×3天，
30
NMO脊髓MRI特点
MRI 病变长度 横断面上
脊髓肿胀 脊髓萎缩 T1信号
NMO ≥3个椎体 中央灰质
急性期 慢性期
低
MS ≤2个椎体 后和侧索白质
无 罕见 正常
31
五、视神经脊髓炎（治疗）
静脉注射甲基强的松龙1g/d,5d 血浆置换（55ml/kg/次，隔日一次×7） 淋巴细胞去除疗法 尤其适用于抗体阴性的
33
开始免疫抑制剂治疗适应症
AQP4抗体
复发性单侧
+
视神经炎/双
+
侧视神经炎
--
--
长脊髓节段
+
脊髓炎
+
--
--
急性发作严 重/恢复 严重/不好 不严重/好 严重/不好 不严重/好 严重/不好 不严重/好 严重/不好 不严重/好
二、视神经脊髓炎（临床表现）
2.1脊髓症状：可为脊髓完全横断的表现， 从数小时至数天内的运动、感觉和括约肌 功能严重受损，可表现为Brown-Sequard综 合征。Lhermitte征、发作性痛性肌痉挛、 根性疼痛在有复发者中相对常见。
2.2视神经炎：可为单侧或双侧受累。多为 使命使命首发症状。约40%的患眼几近失 明。
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视神经脊髓炎
一、定义： 是一种主要累及视神经和脊髓的中枢神经 系统（CNS）炎性脱髓鞘病。 又称Devic病或Devic综合症。
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二、视神经脊髓炎（临床表现）
1.发病年龄：21～41岁最多，男女均可发 病。NMO发病前也可有病毒感染的症状， 如头痛、发热、肌痛、呼吸系统或胃肠道 症状。
2.急性横贯性或播散性脊髓炎以及双侧同 时或相继发生的视神经炎是本病特征性表 现。
脊髓肿胀明显或伴发蛛网膜炎时，可能出 现髓腔不完全梗阻，蛋白含量可明显升高。
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三、视神经脊髓炎（辅助检查）
3.电生理： VEP、SEP、BAEP 4.影像学：
脊髓MRI检查可见脊髓肿胀，髓内散在 性长T1长T2异常信号
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三、视神经脊髓炎（鉴别诊断）
视神经脊髓炎（谱系疾病） 诊治进展
1
一、中枢神经系统炎性脱髓鞘病的分类
adrenoleukodystrophy
中枢神经系统脱髓鞘病
髓鞘形成障碍型
lexanderdisease
Adrenomyeloneuropathy ………..
继发性
Delayed encephalopathy CO poisonin g
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水通道4（AQP4)
CNS -
节形脑
水 平 衡
胶 质 细 胞 终 足 表 达 ， 主 要 调
屏 障 和 脑 脑 脊 液 屏 障 上 的 星
主 要 水 通 道 蛋 白 ， 主 要 在 血
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NMO可能发病机制
J.-i. Kira / Pathophysiology (2010)
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三、视神经脊髓炎（鉴别诊断） MS = NMO
T细胞免疫 体液免疫
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三、视神经脊髓炎（鉴别诊断）
布病
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四、视神经脊髓炎（诊断）
1 视神经炎 2 急性脊髓炎 3 下列3个支持标准中至少2个 3.1MRI上连续脊髓病灶长度≥3个锥体； 3.2发病时头MRI不符合MS的诊断标准； 3.3血NMO-IgG 阳性；
（2006年修订的NMO诊断标准，视神经脊髓 炎诊断和治疗中国专家共识2011）
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二、视神经脊髓炎（临床表现）
3.其他 NMO很少有视神经脊髓以外症状，如果
出现，症状也较轻微，或者只是主观感受， 一般发生较晚，如眩晕、面部麻木、眼震、 头痛等。极少数NMO病例有眼外肌麻痹、 EP、共济失调、构音障碍、脑病、自主神 经功能紊乱以及周围神经病。
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三、视神经脊髓炎（辅助检查）
240mg静滴1/日×3天，120mg静滴1/日×3天，60mg口 服×3天，30mg口服1/日×3天，15mg口服1/日×3天， 10mg口服1/日×3天，5mg口服1/日×3天。 或甲基泼尼松龙1g静滴1/日×3~5天，后改强的松60mg 口服1/日×14天，以后渐减量至停用。 IVIG 0.4g/kg/d ,5d。 血浆置换
“套袖样”改变。 3.神经细胞、轴突、支持组织相对保持完整。
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一、中枢神经系统炎性脱髓鞘病的分类
Front Physiol. 2013 Jul 25;4:169.
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一、中枢神经系统炎性脱髓鞘病的分类
原发性或特发性炎性脱髓鞘病
MS、NMO(s)、ON、Balo disease、ADEM、CIS ………..
MS?= NMO(亚洲型MS)
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三、视神经脊髓炎（鉴别诊断）
MS
20
NMO
21
22
23
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NMO的百年认识历程
AQP4抗体阳性血清对星形胶质细胞毒性作用 2008 颅内注射AQP4抗体血清和补体导致NMO类似病变 2009 AQP4抗体阳性血清导致少突胶质细胞毒性作用 2009 中国视神经脊髓炎诊断和治疗专家共识 2010 EFNS NMO诊断处理指南 2010
1.血液检查 （1）血常规 急性发作时白细胞可增高，以
多形核白细胞为主。 （2）血沉 急性发作期可加快。 （3）免疫学指标 急性发作时，外周血Th/TS
比值升高，总补体水平升高，免疫球蛋白 升高。随病情缓解而趋下降。 AQP-4阳性率高。寡克隆区带阳性率低。
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三、视神经脊髓炎（辅助检查）
2．脑脊液检查 脑脊液压力与外观一般正常。 多不超过100×106/L，以中性粒细胞为主。 蛋白质含量正常或轻度增高，大多在1g/L 以下；糖含量正常或偏低。
central pontine myelinolysis
………
髓鞘破坏型
MS 原发性或特发性 NMO 炎性脱髓鞘病
Balo disease
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一、中枢神经系统炎性脱髓鞘病的分类
特发性炎性脱髓鞘的定义： 由自身特异性免疫反应介导的脑和/或脊髓的
髓鞘破坏、脱失而引起的一类疾病。 病理特点： 1.神经纤维髓鞘破坏，病灶呈多发性、播散性。 2.分布于CNS白质，小血管周围炎性细胞浸润呈
NMO患者 IVIG可以试用（0.4g/kg/d×3-5d)
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EFNS治疗指南2010和中国比较
复发治疗： 甲级强的松龙1g/d 3-5d；口服强的松逐渐减量； 无效可以重复一次或血浆置换共7次/隔日； 中国视神经脊髓炎诊断和治疗专家共识 甲基泼尼松龙1g，静滴1/日×3天，500mg静滴1/日×3天，
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NMO脊髓MRI特点
MRI 病变长度 横断面上
脊髓肿胀 脊髓萎缩 T1信号
NMO ≥3个椎体 中央灰质
急性期 慢性期
低
MS ≤2个椎体 后和侧索白质
无 罕见 正常
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五、视神经脊髓炎（治疗）
静脉注射甲基强的松龙1g/d,5d 血浆置换（55ml/kg/次，隔日一次×7） 淋巴细胞去除疗法 尤其适用于抗体阴性的
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开始免疫抑制剂治疗适应症
AQP4抗体
复发性单侧
+
视神经炎/双
+
侧视神经炎
--
--
长脊髓节段
+
脊髓炎
+
--
--
急性发作严 重/恢复 严重/不好 不严重/好 严重/不好 不严重/好 严重/不好 不严重/好 严重/不好 不严重/好