第三十七章贫血

是最常见的贫血类型，广泛分布于世界各地。 妇女、婴幼儿和儿童是高危人群。
铁的分布
正常成人男性体内铁的含量约为50～55mg/kg， 女性约为35～40mg/kg。
2/3铁→Hb；RBC代谢→Hb释放→铁→重复利用 （封闭系统）。
3.5% →肌红蛋白。 30％→贮存铁（铁蛋白和含铁血黄素形式）→肝
表现：贫血、黄疸、脾大、Ret↑、浓茶 色尿等。
常见：分为先天遗传性和后天获得性； 为红细胞内在缺陷、外在异常等因 素引起红细胞破坏过多、过快； 分为血管内溶血及血管外溶血。
二、RBC破坏过多
1、RBC内在异常
1）RBC膜的缺陷（遗传性球形细胞增 多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿） 。
2）RBC酶的缺陷（葡萄糖-6-磷酸脱氢 酶即G6PD缺乏症）
血小板悬液输注以防治出血：多数为机采 照射血小板悬液。
粒细胞输注以控制感染：现已很少输注。 血浆或冷沉淀输注补充凝血因子等。
8）骨髓移植
干细胞疾病：重型再生障碍性贫血、阵发 性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异常综 合征等贫血性疾病。
重症地中海贫血患者。 造血干细胞移植：外周血干细胞移植、骨
2、有明确的缺铁病因和临床表现； 3、血清（血浆）铁＜10.7μmol/L，总
铁结合力＞64.44μmol/L； 4、运铁蛋白饱和度＜0.15。
诊断标准
5、骨髓铁染色显示骨髓小粒可染色铁消失， 铁粒幼红细胞＜15%。
6、红细胞游离原卟啉（FEP）＞0.9μmol/L （全血），或FEP/Hb＞4.5μg/gHb。
髓移植、脐带血移植等。
第二节 缺铁性贫血
定义
缺铁性贫血（iron deficiency anemia，IDA） 是由于人体内贮存铁缺乏，导致血红蛋白合成 减少而形成的一种以小细胞低色素性贫血为典 型表现的贫血性疾病。
特点:骨髓、肝脾等缺乏可染色铁，血清铁浓 度、转铁蛋白饱和度、血清铁蛋白降低，典型 的呈小细胞低色素性贫血。
7、血清铁蛋白（SF）＜14μg/L。 8、铁剂治疗有效。
符合第1项和第2～8项中任何二项以上者可 诊断为缺铁性贫血。
鉴别诊断
缺铁性贫血
铁缺乏
铁粒幼细胞贫血 铁失利用
铁代谢检查 铁染色检查
地中海贫血
珠蛋白合成障碍 血红蛋白分析
慢性病贫血
慢性炎症、感染 有确切原因存在 及肿瘤等
治疗
一、病因治疗 十分重要，甚至比纠正贫血本身更有
骨髓纤维化等。
3、细胞成熟障碍
（1）DNA合成障碍 巨幼细胞性贫血（叶酸、维生素B12缺 乏）
（2）HB合成障碍 缺铁性贫血、铁粒幼细胞性贫血等。
临床表现
贫血的病理生理学基础是血液红细胞 携带氧气能力的降低，其临床表现决 定于各器官组织的缺氧程度和对缺氧 的代偿功能和适应能力。
贫血症状的有无和轻重，除原发病的 性质外，主要取决于贫血的程度及发 生速度，与患者年龄及心肺代偿能力 有关。
铁的转运
还原物质↓胃酸
食物（Fe++、Fe+++）→小肠黏膜
→Fe+++转铁蛋白（血清铁）
↓
↓
BM幼RBC
贮存铁
↓
制造HB
铁的贮存
铁蛋白、含铁血黄素（变性或部分去蛋 白的铁蛋白）→贮存肝、脾、骨髓等器 官的单核巨噬细胞内→需要时予备用。
铁蛋白是衡量贮存铁量的指标。 骨髓可染铁即分布在骨髓小粒的含铁血
3）HB结构异常（珠蛋白生成障碍性贫 血即地中海贫血等）
二、RBC破坏过多
2、RBC外在异常
1）免疫性溶血性贫血（自身免疫性、 新生儿免疫性、血型不合输血、药物 性）。 2）机械性溶血性贫血。 3）其他（物理、化学、生物因素及脾 功能亢进症）。
三、RBC生成减少
1、骨髓病性贫血（造血衰竭综合征和 骨髓病性贫血（肿瘤浸润） ）
铁代谢指标：血清铁↓、总铁结合力↑， 转铁蛋白饱和度↓，铁蛋白↓，红细胞游 离原卟啉↑等。
IDA的血常规变化
IDA的外周血红细胞形态
诊断
诊断思路： 1、贫血：呈小细胞低色素性贫血； 2、原因：存在缺铁的诱因； 3、检查：表现铁缺乏的证据； 4、治疗：铁剂治疗有效。
诊断标准
1 、 小 细 胞 低 色 素 性 贫 血 ， Hb 男 性 ＜ 1 2 0 g/L， 女 性 ＜ 1 1 0 g/L， 孕 妇 ＜ 1 0 0 g/L；MCV＜80fl，MCH＜26Pg， MCHC＜0.31；
6）脾脏疗法
脾脏疗法：脾脏切除、脾动脉栓塞、脾 区照射等。
自身免疫性血液病：如溶血性贫血（重 度地贫、遗传性球形红细胞增多症）、 免疫性血小板减少紫癜、脾功能亢进症 等。
巨脾伴梗塞、脾脏破裂等。
7）成分输血
红细胞输注以纠正贫血：浓缩红细胞、洗 涤红细胞等。应区别急性和慢性，掌握适 应症，成分输血，防止并发症和副作用， 避免滥用血源。
分期
缺铁期； 缺铁性红细胞生成期； 缺铁性贫血期。
临床表现
贫血；
组织缺铁与含铁酶活性降低的表现；
组织黏膜变化与外胚叶营养不良的 表现。
实验室检查
血象：小细胞低色素性贫血，成熟RBC 中心淡染区扩大，WBC与BPC一般正常。
骨髓象：增生活跃，中、晚幼RBC比例 增高，边缘不整。骨髓铁染色：外铁消 失，内铁显著减少。
适宜疾病：缺铁性贫血、营养不良性巨 幼细胞性贫血及再障贫血恢复期等。
补充造血原料：铁、叶酸、维生素B12 等。
避免滥用。 注意给药途径、剂量和疗程，防止复发。
3）造血刺激
雄性激素： 康力龙（司坦唑醇）、丙酸睾丸素、安特尔、 哒那唑等。
造血刺激因子： 促红细胞生成素（EPO）；粒系、粒单系刺激 因子（G-CSF、GM-CSF）、白介素-11等。
意义。 二、铁剂治疗
口服铁剂 注射铁剂
治疗
口服铁剂： 首选、安全、经济，不良反应少。饭后服用， 禁忌茶水 常用硫酸亚铁及其控释片（福乃得），琥珀 酸亚铁及富马酸铁对胃肠刺激较小。 治疗5-10天Ret升高，2周后Hb开始恢复， 2个月正常，应继续3-6个月维持以补充体内 应有的贮存铁。
4）激素疗法
主要指糖皮质激素：泼尼松、地塞米松、 甲基强的松龙等。
免疫相关性血液病：自身免疫性溶血性 贫血、血小板减少性紫癜、纯红再障等。
5）免疫抑制
某些血液病的发生与免疫异常相关： AIHA、SAA、MDS、ITP等。
常用的免疫抑制剂： 传统—VCR、CTX等；特异—ATG、 ALG等；常用—CSA等
贫血的治疗
1）病因治疗 2）补充治疗 3）造血刺激 4）激素疗法 5）免疫抑制 6）脾脏疗法 7）成分输血 8）骨髓移植
1）病因治疗
祛除诱发因素：如消化系统的肿瘤导 致的慢性失血性贫血（缺铁性贫血） 其病因治疗尤为重要。
避免盲目给药：在消除病因之前，盲 目给药往往疗效不佳。
2）补充治疗
临床表现
皮肤黏膜及全身症状：皮肤黏膜苍白，倦怠乏力等； 循环系统：心悸气短，肺动脉瓣和心尖部吹风样收
缩期杂音，心脏扩大、HR增快，EKG ST-T改变， 严重者贫血性心脏病； 中枢神经系统：头痛、头晕、耳鸣、目眩等； 消化系统：纳差、腹胀、呕吐、腹泻等； 泌尿生殖系统：肾功能减退及女性月经失调等。 原发病的临床表现
脾骨髓；贮铁量：男性约为1000mg，女性为 300～400mg。 仅有少量合成酶类和在血液中运转。
铁的来源和吸收
来源 内源性：衰老红细胞、母体； 外源性：食物、药物或输血； （铁需要量：20～25mg/日，从食物摄取1～1.5mg/ 日即可）。
吸收 1)游离铁才能吸收，Fe++＞ Fe+++，肉类＞植物; 2)部位：十二指肠和空肠上段，胃酸与维生素C促进吸 收。
黄素。
铁的再利用和排泄
铁的代谢是一个基本封闭的系统，日 排出的铁约1mg。
衰老或被破坏的RBC→含铁化合物→ 代谢分解→铁代谢池→再利用。
排泄的铁随脱落的胃肠道、泌尿道及 皮肤上皮细胞排出。女性由于月经、 妊娠、哺乳等而排泄的铁较男性多。
病因和发病机制
丢失过多—慢性失血； 需铁量增加而摄入量不足； 铁吸收不良。
定义
HB、RBC和Hct的下降有时是不平衡的。如 轻度小细胞低色素性贫血RBC和Hct可在正常 范围。
上述各值受地区、年龄、性别、生理、病理状 况等影响而有所不同。如婴儿和儿童比成人低 15%，成年男性高于女性，妊娠妇女相对减少， 疾病如肝硬化腹水、低蛋白血症、心衰等血浆 容量增加会出现稀释性贫血，脱水、利尿或急 性失血后出现血液浓缩，HB升高，即使有贫 血，检查值也会正常。
2、造血原料缺乏性贫血（营养不良性 贫血）
三、RBC生成减少
1、造血干细胞增生和分化异常 2、骨髓被异常细胞和组织浸润 3、细胞成熟障碍
1、造血干细胞增生分化异常
再生障碍性贫血（含纯红再障）。 骨髓增生异常综合征。 肾衰竭及甲状腺功能减退等引起的贫
血。
2、骨髓被异常细胞组织浸润
骨髓病性贫血（各种血液淋巴肿瘤： 白血病、多发性骨髓瘤、骨髓转移癌、 淋巴瘤）
贫血、铁粒幼细胞性贫血等。（幼浆老核）
正常红细胞形态
小细胞低色素性贫血
大细胞性贫血
贫血分类—病因和发病机制
（红 红 红 失细 细 细 血胞 胞 胞 ）丢 破 生
失坏成 过过减 多多少
一、RBC丢失过多
1、急性失血
急性失血后贫血
2、慢性失血
慢性失血后贫血
二、RBC破坏过多
溶血性贫血（HA）
贫血分类—按ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ细胞形态
大细胞性贫血（MCV＞100 fl）：营养不良 性巨幼细胞性贫血、骨髓增生异常综合征、抗
代谢药物导致的贫血、肝病性贫血等。（幼核 老浆）