原发性醛固酮增多症 吕朝晖
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原发性醛固酮增多症
吕朝晖
解放军总医院内分泌科 全军内分泌专科中心 全军内分泌代谢病重点实验室
内容
简介
筛查试验 确诊 分型 并发症 治疗
1954年 原醛症的发现
Jerome W. Conn，Michigan 大学内科教授在 查病房时见到一例“典型的失钾性肾炎”病 例，一位34岁女性患者，伴
Asians
32
体位
Sitting
停用干扰药物 纠正低血钾
Yes
No stated
Upright 2h
Yes
Yes
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Yes
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Upright 2h
Yes
Yes
Upright 2h
Yes
Yes
Upright 2h
Yes
Yes
Supine
Yes
No stated
Upright 2h
Yes
30
Pulatero M
Ita
Whites
40
Young WF
USA
Whites/blacks
20
Loh KC
Singapor
Asians
20
e
Fardella CE Chille
Whites
25
Ferrari P
Aus
Whites
75
Oliviero O
Ita
Whites
50
Hirohara D
Jap
No stated
Upright 2h
No
Yes
在高血压患者中筛选PA，国人ARR值的探讨
立位 ARR ≥ 24 (ng/dl：ng/mL/h) 为切割点 敏感性 93 % ，特异性 94 %
ROC 曲线下面积 0.97 对象：2005.7 2006.2 共 521 例住院高血压病人
入选487例 (男：321，女：166，年龄：13 84岁)
难治性高血压 严重低血钾，伴碱中毒
怀疑患者可能患“原发性醛固酮增多症” 经周密检查，与外科医师合作，发现右肾上
腺有一直径 4 cm、切面为金黄色的产生醛固 酮的腺瘤 (aldosterone-producing adenoma)
Jerome W. Conn MD - 1907-1994
筛选人群，WHO ?
中度（2级：>160-179/100-109 mmHg）重度（3级：> 180/110 mmHg）高血压
难治性或顽固性高血压 伴有低血钾（自发性或利尿剂介导）的高血压 伴肾上腺意外瘤高血压 伴有早发高血压或脑血管意外的年轻（<40岁）高血压 原发性醛固酮增多症患者所有高血压一级亲属
口服钠盐 200 mmol/日（6 g/日）3天，第三天留取24h尿 测定醛固酮，期间注意补钾，使其维持在正常范围
从高血压人群中筛查原醛症
1981：Hiramatsu等发表“一种检出产生醛固酮腺瘤(APA)的筛查试验……”
利用 血浆醛固酮 / 肾素 比值，在348例“未加选择” 的高血压患者中检出9例APA：患病率 2.6 %
9 例中仅 3 例有低血钾 以肾上腺静脉造影及闪烁扫描确诊APA，这两项定
Conn JW 1955 Primary aldosteronism: a new clinical syndrome. J Lab Clin Med, 45: 3-17
原发性醛醛固酮增增多症，What ?
醛固酮不适当的分泌增高（相对于PRA具有相 对自主性分泌），而且不为钠负荷所抑制；
醛固酮长期不适当的高分泌导致PRA抑制、高 血压、钠潴留、钾不适当的排泌（病程足够长 和病情足够严重时发生低血钾）以及心血管损 害；
低血钾的发生率
早年认为，低血钾是原醛必不可少的 临床特点；
近年研究显示9~37.0%的原醛患者伴 有低血钾；
APA患者中可达50%，IHA仅为17%
诊断原醛症的意义
患病率高 更高的心血管疾病并发症和病死率 可治性疾病
内容
简介
筛查试验
确诊 分型 并发症 治疗
位检查将漏诊多数直径 1 cm 以下的APA及双侧性 肾上腺增生 因而，在此队列患者中原醛症的真实患病率可能在 5% 以上
各家报道 ARR 切割值 (Aldo: ng/dl PRA: ng/ml/h)
研究者
国家
人种
ARR
Nishizaka
USA
Blacks
20
MK
Stowasser M
Aus
Whites
醛症8例 立位ARR假阴性：1.9%（8/427） 另2例临床提示原醛且重度血压升高者：未行FST，肾上腺静 脉取血(AVS)提示醛固酮瘤，手术病理证实
共确诊原醛60例，患病率 12 %
上海瑞金医院高血压科，பைடு நூலகம்海市高血压研究所
内容
简介 筛查试验
确诊
分型 并发症 治疗
口服钠盐负荷试验
原醛症的筛查指标
ARR (醛固酮－肾素活性比值)
血浆醛固酮 (ng/dl) 肾素活性 (ng/ml/h)
比值
（注：血醛固酮1 ng/ dl = 27. 7 pmol/ L）
具体操作步骤，HOW ?
纠正低血钾，不限制钠盐摄入 清晨起床至少2小时, 坐位采血 采血时间 (8-10am) 计算比值 血清醛固酮浓度 >15 ng/dl ( 416 pmol/L ) ？
上海瑞金医院高血压科，上海市高血压研究所
在高血压患者中筛选PA，国人ARR值的探讨
487 例住院高血压患者中： 58例 ARR ≥ 24 者：经氟氢考的松抑制试验(FST)确诊 50 例
立位ARR假阳性：14%（8/58） 427例ARR ＜ 24 者：20例肾上腺CT有异常，经FST证实为原
ARR 结果解读：干扰因素
停用利尿剂(包括安体舒通、氨苯蝶啶)≥ 4周 停用β-阻滞剂、α-甲基多巴、可乐定和双氢吡啶
类钙拮抗剂，非甾体类消炎药, ACEIs and ARBs ≥2周 应用对ARR比值影响较小的药物控制血压 缓释异搏定 90-120 mg 2次/日 肼苯达嗪 盐酸派唑嗪、甲磺酸多沙唑嗪、盐酸特拉唑嗪
病因常常为肾上腺腺瘤、单侧或双侧肾上腺增 生，GRA（Glucocorticoid-remediable aldosteronism）罕见
患病率显著高于以往的认识
以往认为，高血压人群中PA并不常 见，约 0.5~2.0%；
近年研究显示 5~13.0% 的高血压患 者为PA；
难治性高血压患者中高达 20%
吕朝晖
解放军总医院内分泌科 全军内分泌专科中心 全军内分泌代谢病重点实验室
内容
简介
筛查试验 确诊 分型 并发症 治疗
1954年 原醛症的发现
Jerome W. Conn，Michigan 大学内科教授在 查病房时见到一例“典型的失钾性肾炎”病 例，一位34岁女性患者，伴
Asians
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体位
Sitting
停用干扰药物 纠正低血钾
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Oliviero O
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Hirohara D
Jap
No stated
Upright 2h
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在高血压患者中筛选PA，国人ARR值的探讨
立位 ARR ≥ 24 (ng/dl：ng/mL/h) 为切割点 敏感性 93 % ，特异性 94 %
ROC 曲线下面积 0.97 对象：2005.7 2006.2 共 521 例住院高血压病人
入选487例 (男：321，女：166，年龄：13 84岁)
难治性高血压 严重低血钾，伴碱中毒
怀疑患者可能患“原发性醛固酮增多症” 经周密检查，与外科医师合作，发现右肾上
腺有一直径 4 cm、切面为金黄色的产生醛固 酮的腺瘤 (aldosterone-producing adenoma)
Jerome W. Conn MD - 1907-1994
筛选人群，WHO ?
中度（2级：>160-179/100-109 mmHg）重度（3级：> 180/110 mmHg）高血压
难治性或顽固性高血压 伴有低血钾（自发性或利尿剂介导）的高血压 伴肾上腺意外瘤高血压 伴有早发高血压或脑血管意外的年轻（<40岁）高血压 原发性醛固酮增多症患者所有高血压一级亲属
口服钠盐 200 mmol/日（6 g/日）3天，第三天留取24h尿 测定醛固酮，期间注意补钾，使其维持在正常范围
从高血压人群中筛查原醛症
1981：Hiramatsu等发表“一种检出产生醛固酮腺瘤(APA)的筛查试验……”
利用 血浆醛固酮 / 肾素 比值，在348例“未加选择” 的高血压患者中检出9例APA：患病率 2.6 %
9 例中仅 3 例有低血钾 以肾上腺静脉造影及闪烁扫描确诊APA，这两项定
Conn JW 1955 Primary aldosteronism: a new clinical syndrome. J Lab Clin Med, 45: 3-17
原发性醛醛固酮增增多症，What ?
醛固酮不适当的分泌增高（相对于PRA具有相 对自主性分泌），而且不为钠负荷所抑制；
醛固酮长期不适当的高分泌导致PRA抑制、高 血压、钠潴留、钾不适当的排泌（病程足够长 和病情足够严重时发生低血钾）以及心血管损 害；
低血钾的发生率
早年认为，低血钾是原醛必不可少的 临床特点；
近年研究显示9~37.0%的原醛患者伴 有低血钾；
APA患者中可达50%，IHA仅为17%
诊断原醛症的意义
患病率高 更高的心血管疾病并发症和病死率 可治性疾病
内容
简介
筛查试验
确诊 分型 并发症 治疗
位检查将漏诊多数直径 1 cm 以下的APA及双侧性 肾上腺增生 因而，在此队列患者中原醛症的真实患病率可能在 5% 以上
各家报道 ARR 切割值 (Aldo: ng/dl PRA: ng/ml/h)
研究者
国家
人种
ARR
Nishizaka
USA
Blacks
20
MK
Stowasser M
Aus
Whites
醛症8例 立位ARR假阴性：1.9%（8/427） 另2例临床提示原醛且重度血压升高者：未行FST，肾上腺静 脉取血(AVS)提示醛固酮瘤，手术病理证实
共确诊原醛60例，患病率 12 %
上海瑞金医院高血压科，பைடு நூலகம்海市高血压研究所
内容
简介 筛查试验
确诊
分型 并发症 治疗
口服钠盐负荷试验
原醛症的筛查指标
ARR (醛固酮－肾素活性比值)
血浆醛固酮 (ng/dl) 肾素活性 (ng/ml/h)
比值
（注：血醛固酮1 ng/ dl = 27. 7 pmol/ L）
具体操作步骤，HOW ?
纠正低血钾，不限制钠盐摄入 清晨起床至少2小时, 坐位采血 采血时间 (8-10am) 计算比值 血清醛固酮浓度 >15 ng/dl ( 416 pmol/L ) ？
上海瑞金医院高血压科，上海市高血压研究所
在高血压患者中筛选PA，国人ARR值的探讨
487 例住院高血压患者中： 58例 ARR ≥ 24 者：经氟氢考的松抑制试验(FST)确诊 50 例
立位ARR假阳性：14%（8/58） 427例ARR ＜ 24 者：20例肾上腺CT有异常，经FST证实为原
ARR 结果解读：干扰因素
停用利尿剂(包括安体舒通、氨苯蝶啶)≥ 4周 停用β-阻滞剂、α-甲基多巴、可乐定和双氢吡啶
类钙拮抗剂，非甾体类消炎药, ACEIs and ARBs ≥2周 应用对ARR比值影响较小的药物控制血压 缓释异搏定 90-120 mg 2次/日 肼苯达嗪 盐酸派唑嗪、甲磺酸多沙唑嗪、盐酸特拉唑嗪
病因常常为肾上腺腺瘤、单侧或双侧肾上腺增 生，GRA（Glucocorticoid-remediable aldosteronism）罕见
患病率显著高于以往的认识
以往认为，高血压人群中PA并不常 见，约 0.5~2.0%；
近年研究显示 5~13.0% 的高血压患 者为PA；
难治性高血压患者中高达 20%