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有些患者的皮肤病变早于骨病变或晚于骨病变2～3 年,甚至 二者相差20 年。
• 部分患者皮肤改变不明显，仅有骨关节改变时， 很少有医生考虑此病，为此病诊断难点
.
•3
骨关节病变表现
• 包括无菌性骨炎和滑膜炎，其中以胸骨、第1肋骨 和锁骨内段骨硬化肥厚多见，具有诊断特征性； • 主诉为前上胸壁及锁骨部位对称性肿痛，活动受 限，长期病程可导致锁骨和肋骨肥厚，甚至融合 • 压迫临近血管、神经，引起上胸壁及上肢疼痛和 水肿，即“胸出口综合症”。
.
•9
.
•10
实验室检查
• 无特殊 • 血沉、白细胞、C反应蛋白、碱性磷酸酶、免疫 球蛋白可轻、中度升高——炎症反应 • RF、抗核抗体(-)；HLA-B27（+）30% • 血和皮肤病变处细菌培养多数为(-)，少数有痤疮 丙酸杆菌
.
•11
病理
• 无特异；骨和皮肤非特异性炎症 • 急性期：骨活检以骨髓水肿为主要特征，伴有大 量多核中性粒细胞和浆细胞，并有显著骨膜炎； • 慢性期：以骨质硬化、纤维化为主要特征 • 皮肤活检以假性脓肿为特征, 细菌培养阴性
.
•7
皮肤病变表现
• 具有诊断提示性和特征性；缺如时若其他证据确 凿也可诊断；但如只有皮肤病变和关节滑膜炎时 需谨慎鉴别。 • 表现为脓疱疮和痤疮，主要为手足掌对称性脓疱 疹和或面部和胸前痤疮和重度痤疮, 脓疱性牛皮癣、 聚合性痤疮等。 • 掌跖部脓疱病以女性多见，严重的痤疮以男性多 见。
. •8
SAPHO综合症 (synovitis-acne-pustulosishyperostosis-osteomyelitis syndrome)
•1
SAPHO综合症
• 罕见，发病率1/10000 • 临床定义为由滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、 骨炎组成的综合征，是一种少见的累及皮肤和骨 关节的慢性无菌性炎症。（1987年）
.
•22
.
•23
影像学表现——
• 显示全身各组织/器官代谢性异常病灶，还能通过 标准摄取值（SUV）鉴别炎症反应与恶性肿瘤； 并结合CT形态学显像。 • 可以减少不必要的活检和错误的治疗
.
•24
.
•25
.
•26
.
•27
.
•28
.
•29
诊断标准
1994年 Kahn 等 提出无菌性滑膜炎，骨肥厚或骨炎+ （1）特征性脓疱疹或痤疮， （2）累及中轴骨或外周骨（特别是前胸壁、椎体、骶 髂关节），有或无特征性皮肤病变； （3）累及中轴骨或外周骨（特别是儿童多个长骨干骺 端），有或无特征性皮肤病变； 任一条，并且排除化脓性骨髓炎、感染性胸壁关节炎、 弥漫性特发性骨肥厚症、维A酸治疗相关的骨病即 可诊断
• 此前多达50个名称，目前多数学者赞同此名称，但也有一 些人认为是慢性复发性多发性骨髓炎的一种独立疾病。 • 本病RA因子（-），骶髂关节炎和韧带附着点发生率较高， HLA-B27阳性率较高，故多数学者认为是自身免疫性疾病。 • 西欧和日本较多。
.
•2
• 好发于成人，40-60y • 伴发皮肤和骨关节改变 • 通常同时发生,也可不平行
.
•16
.
•17
.
•18
.
•19
影像学表现——MRI
• 清楚显示多灶性骨质破坏区、骨髓水肿、关节滑 膜炎以及周围软组织情况 • 可发现早期胸肋锁骨肥厚和软组织增厚，提供更 多骨骼改变细节 • 骨炎——T2 fs 高信号，明显强化，提示骨髓水肿 • 骨侵蚀/破坏——T1易于观察 • 但是由于检查部位局限，难以整体观察全身骨骼 情况，而且由于疾病早期可无明显的CT、MRI改 变，对骨骼系统疾病诊断有局限性
.
•30
还有 Benhamou 等提出的诊断标准包：
①有骨关节病变的重症痤疮; ②有骨关节病变的掌跖脓疱病; ③伴或不伴皮肤病的骨肥厚; ④慢性复发性多病灶性骨髓炎。 • 排除标准:化脓性骨髓炎、感染性胸壁关节炎、感 染性掌跖脓疱病、掌跖皮肤角化病、弥漫性特发 性骨肥厚症、维A 酸治疗相关的骨关节病。 • 具备 4 条诊断标准中的 1 条且满足排除标准， 即 可诊断
. •20
T1
T2
STIR
.•21Βιβλιοθήκη 影像学表现——放射性核素骨显像
• 对骨病变非常敏感，显示骨内异常代谢，可先于 临床症状及放射学检查发现病变 • 示踪剂在胸肋锁区蓄积成“牛角状”的外形—— 高度特异性表现 • 但因对本病认识不足， 很多患者行 99m Tc － MDP 全身骨扫描后被认为是骨肿瘤、 肿瘤骨转 移、 骨感染等
骨硬化、增粗； 外周关节受累以膝、髋、踝关节较多，表现为关节破 . •6 坏，关节间隙变窄、消失
Watts 等将胸锁肋关节部位病变分为三期； • 病变初期 ：局限于肋锁韧带骨化或附着点处骨密 度增加, CT 可见软组织肿块, 伴有新生骨形成。 • 第二期, 病变累及胸锁关节, X 线可见关节面不规 则破坏, 关节旁骨质硬化, 第一肋软骨硬化。 • 第三期, 连续的骨硬化、骨质增生累及锁骨内侧段 、胸骨及上肋骨, 附近关节关节炎。
.
•5
部位
特点
早期：肋锁韧带的骨化, 软组织肿胀。随病情的发展, 出现双侧锁骨内侧端、双侧上部前肋、胸骨上部增粗 、硬化, 各关节间隙变窄甚至骨性融合, 上部肋软骨明 显骨化, 病变的范围逐渐扩大。 椎体终板侵蚀、硬化，椎间隙变窄, 椎旁骨化, 椎体楔 形变
前上胸壁
脊柱 骶髂关节 其他骨和 关节
单侧受累, 表现为关节破坏，关节间隙变窄、消失， 邻近的髂骨有硬化
.
•12
.
•13
影像学表现——X线片
• 特征性的 X 线表现包括锁骨与胸骨部位骨肥厚、 胸锁关节骨性连接、 肋锁区骨化 • 对骨骼细节及其他并发症显示欠佳
.
•14
病例2
.
•15
影像学表现——CT
• CT 较 X 线能更早期和更精确的显示一些病变的 范围和潜在的并发症(如胸廓入口综合征， 锁骨下 静脉阻塞， 上腔静脉综合征等)， 甚至增强后 CT 可以显示一些软组织肿块的情况
.
•4
骨损害发生的部位与年龄有关；
• 成人主要发生在胸锁肋关节，其次是脊柱、骨盆、 长骨、扁骨。 • 儿童最易累及下肢长骨干骺端,其次是前上胸壁、 脊柱；表现多为慢性复发性多灶性骨髓炎(CRMO) • 另约1/3患者有骶髂关节炎，一般为单侧性 • 脊柱中颈胸腰骶均可受累，以胸椎多见，其次是 腰椎、 颈椎，亦可侵犯下颌骨等
• 部分患者皮肤改变不明显，仅有骨关节改变时， 很少有医生考虑此病，为此病诊断难点
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骨关节病变表现
• 包括无菌性骨炎和滑膜炎，其中以胸骨、第1肋骨 和锁骨内段骨硬化肥厚多见，具有诊断特征性； • 主诉为前上胸壁及锁骨部位对称性肿痛，活动受 限，长期病程可导致锁骨和肋骨肥厚，甚至融合 • 压迫临近血管、神经，引起上胸壁及上肢疼痛和 水肿，即“胸出口综合症”。
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实验室检查
• 无特殊 • 血沉、白细胞、C反应蛋白、碱性磷酸酶、免疫 球蛋白可轻、中度升高——炎症反应 • RF、抗核抗体(-)；HLA-B27（+）30% • 血和皮肤病变处细菌培养多数为(-)，少数有痤疮 丙酸杆菌
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病理
• 无特异；骨和皮肤非特异性炎症 • 急性期：骨活检以骨髓水肿为主要特征，伴有大 量多核中性粒细胞和浆细胞，并有显著骨膜炎； • 慢性期：以骨质硬化、纤维化为主要特征 • 皮肤活检以假性脓肿为特征, 细菌培养阴性
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皮肤病变表现
• 具有诊断提示性和特征性；缺如时若其他证据确 凿也可诊断；但如只有皮肤病变和关节滑膜炎时 需谨慎鉴别。 • 表现为脓疱疮和痤疮，主要为手足掌对称性脓疱 疹和或面部和胸前痤疮和重度痤疮, 脓疱性牛皮癣、 聚合性痤疮等。 • 掌跖部脓疱病以女性多见，严重的痤疮以男性多 见。
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SAPHO综合症 (synovitis-acne-pustulosishyperostosis-osteomyelitis syndrome)
•1
SAPHO综合症
• 罕见，发病率1/10000 • 临床定义为由滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、 骨炎组成的综合征，是一种少见的累及皮肤和骨 关节的慢性无菌性炎症。（1987年）
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影像学表现——
• 显示全身各组织/器官代谢性异常病灶，还能通过 标准摄取值（SUV）鉴别炎症反应与恶性肿瘤； 并结合CT形态学显像。 • 可以减少不必要的活检和错误的治疗
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诊断标准
1994年 Kahn 等 提出无菌性滑膜炎，骨肥厚或骨炎+ （1）特征性脓疱疹或痤疮， （2）累及中轴骨或外周骨（特别是前胸壁、椎体、骶 髂关节），有或无特征性皮肤病变； （3）累及中轴骨或外周骨（特别是儿童多个长骨干骺 端），有或无特征性皮肤病变； 任一条，并且排除化脓性骨髓炎、感染性胸壁关节炎、 弥漫性特发性骨肥厚症、维A酸治疗相关的骨病即 可诊断
• 此前多达50个名称，目前多数学者赞同此名称，但也有一 些人认为是慢性复发性多发性骨髓炎的一种独立疾病。 • 本病RA因子（-），骶髂关节炎和韧带附着点发生率较高， HLA-B27阳性率较高，故多数学者认为是自身免疫性疾病。 • 西欧和日本较多。
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• 好发于成人，40-60y • 伴发皮肤和骨关节改变 • 通常同时发生,也可不平行
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影像学表现——MRI
• 清楚显示多灶性骨质破坏区、骨髓水肿、关节滑 膜炎以及周围软组织情况 • 可发现早期胸肋锁骨肥厚和软组织增厚，提供更 多骨骼改变细节 • 骨炎——T2 fs 高信号，明显强化，提示骨髓水肿 • 骨侵蚀/破坏——T1易于观察 • 但是由于检查部位局限，难以整体观察全身骨骼 情况，而且由于疾病早期可无明显的CT、MRI改 变，对骨骼系统疾病诊断有局限性
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•30
还有 Benhamou 等提出的诊断标准包：
①有骨关节病变的重症痤疮; ②有骨关节病变的掌跖脓疱病; ③伴或不伴皮肤病的骨肥厚; ④慢性复发性多病灶性骨髓炎。 • 排除标准:化脓性骨髓炎、感染性胸壁关节炎、感 染性掌跖脓疱病、掌跖皮肤角化病、弥漫性特发 性骨肥厚症、维A 酸治疗相关的骨关节病。 • 具备 4 条诊断标准中的 1 条且满足排除标准， 即 可诊断
. •20
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T2
STIR
.•21Βιβλιοθήκη 影像学表现——放射性核素骨显像
• 对骨病变非常敏感，显示骨内异常代谢，可先于 临床症状及放射学检查发现病变 • 示踪剂在胸肋锁区蓄积成“牛角状”的外形—— 高度特异性表现 • 但因对本病认识不足， 很多患者行 99m Tc － MDP 全身骨扫描后被认为是骨肿瘤、 肿瘤骨转 移、 骨感染等
骨硬化、增粗； 外周关节受累以膝、髋、踝关节较多，表现为关节破 . •6 坏，关节间隙变窄、消失
Watts 等将胸锁肋关节部位病变分为三期； • 病变初期 ：局限于肋锁韧带骨化或附着点处骨密 度增加, CT 可见软组织肿块, 伴有新生骨形成。 • 第二期, 病变累及胸锁关节, X 线可见关节面不规 则破坏, 关节旁骨质硬化, 第一肋软骨硬化。 • 第三期, 连续的骨硬化、骨质增生累及锁骨内侧段 、胸骨及上肋骨, 附近关节关节炎。
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部位
特点
早期：肋锁韧带的骨化, 软组织肿胀。随病情的发展, 出现双侧锁骨内侧端、双侧上部前肋、胸骨上部增粗 、硬化, 各关节间隙变窄甚至骨性融合, 上部肋软骨明 显骨化, 病变的范围逐渐扩大。 椎体终板侵蚀、硬化，椎间隙变窄, 椎旁骨化, 椎体楔 形变
前上胸壁
脊柱 骶髂关节 其他骨和 关节
单侧受累, 表现为关节破坏，关节间隙变窄、消失， 邻近的髂骨有硬化
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影像学表现——X线片
• 特征性的 X 线表现包括锁骨与胸骨部位骨肥厚、 胸锁关节骨性连接、 肋锁区骨化 • 对骨骼细节及其他并发症显示欠佳
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病例2
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•15
影像学表现——CT
• CT 较 X 线能更早期和更精确的显示一些病变的 范围和潜在的并发症(如胸廓入口综合征， 锁骨下 静脉阻塞， 上腔静脉综合征等)， 甚至增强后 CT 可以显示一些软组织肿块的情况
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骨损害发生的部位与年龄有关；
• 成人主要发生在胸锁肋关节，其次是脊柱、骨盆、 长骨、扁骨。 • 儿童最易累及下肢长骨干骺端,其次是前上胸壁、 脊柱；表现多为慢性复发性多灶性骨髓炎(CRMO) • 另约1/3患者有骶髂关节炎，一般为单侧性 • 脊柱中颈胸腰骶均可受累，以胸椎多见，其次是 腰椎、 颈椎，亦可侵犯下颌骨等