白血病

缓解后治疗：全身化疗
髓外白血病的防治
造血干细胞移植
完全缓解标准
白血病的症状和体征消失
＞100(男)或90(女及儿童)，中性粒绝对 值＞1.5×l09 ，血小板≥100×109，外周 血细胞分类中无白血病细胞；
原粒细胞+早幼粒细胞(原单核+幼单核细 胞或原淋巴+幼淋巴细胞)≤5％，红细胞 及巨核细胞系列正常。
维持治疗：6 患者发生率33-50%。预防多采取定期鞘内注
射。的治疗可采取鞘内化疗(、等)、放疗、选 用能透过血脑屏障的化疗药物全身化疗等措 施
：异基因治愈率40-65%
的治疗
诱导缓解
（柔红霉素+阿糖胞苷）（3+7）方案为 标准方案
：452，d1-3 ：1002，d1-7 缓解率50-80% 、可替代 国内也常用诱导缓解
预后
单纯支持治疗，平均生存期3个月 经有效化疗及造血干细胞移植，近半数
可长期存活
预后与年龄、就诊时计数、白血病类型、 免疫表型、染色体核型等有关
小结
白血病是造血干细胞的恶性克隆性疾病
急性 ：L13
或：M07
慢性 和
小结
急性白血病临床表现为： 起病急；
贫血、感染、出血等正常造血功能受抑的 表现；
慢性 慢性粒细胞白血病（）
慢性淋巴细胞白血病（）
淋巴瘤 霍奇金淋巴瘤（）；
非霍奇金淋巴瘤（）
浆细胞病 多发性骨髓瘤；巨球蛋白血症；重链病
骨髓增殖性疾病 真性红细胞增多症；原发性血小板 增多症；特发性骨髓纤维化
恶性组织细胞增多症
白血病
概述
性质及分类
造血干细胞的恶性克隆性疾病
急性白血病（）
的治疗
诱导缓解
M3患者采用±诱导缓解
率70-95%
（25-452）可诱导阳性的白血病细胞分 化成熟
头痛、发热、肝功损害、口干、关节痛、 颅内压增高、多浆膜腔积液为常见的不 良反应
的治疗
缓解后治疗
按细胞遗传学对进行危险情况分组实施缓解 后治疗
高危：首选，如-5/5，-7/7，+8，复杂核型
(急粒未分化型) 原粒细胞(I型+Ⅱ型)占骨髓 非红系有核细胞（）的90%以上，其中至少 3%细胞为(+)。
M2(急粒部分分化型) 原粒细胞占骨髓的30％ 一89％，单核细胞＜20％，其他粒系细胞＞ 10％。
分类——
M3(急性早幼粒细胞白血病) 骨髓中以多颗粒 的早幼粒细胞为主，占中>30％。
肝脾淋巴结肿大、骨疼（胸骨压痛）、牙 龈肿、皮肤结节及、睾丸白血病等白血 病细胞增殖浸润的临床表现
小结
诊断依靠血象和骨髓像，尤其原始细胞 占有核细胞≥30%，M3可染色体诊断t （15；17）或基因诊断（）
治疗包括一般治疗、诱导缓解治疗和缓 解后治疗
完全缓解标准
小结
诱导缓解： ALL：VP（长春新碱+泼尼松）+柔红霉素
和/或门冬酰胺酶 AML：DA（柔红霉素+阿糖胞苷） M3：ATRA/砷剂+化疗 缓解后治疗包括全身化疗、髓外白血病
的防治及造血干细胞移植等
M4(急性粒—单核细胞白血病) 骨髓中原始细 胞占的30％以上，各阶段粒细胞占30％~80％， 各阶段单核细胞＞20％。
M4 除M4型各持点外，在中≥5％。
M5(急性单核细胞白血病) 骨髓中原单核、幼 单核及单核细胞≥80％。如果原单核细胞≥80 ％为M5a，＜80％为M5b。
分类——
M6(急性红白血病) 骨髓中幼红细胞≥50 ％，中原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型) ≥30％。
遗传因素：单卵孪生中另一人发病率为 1/5，是双卵孪生的12倍。综合征发病率 比正常人高20倍
其他血液病：如（尤其及），淋巴瘤
急性白血病
分类方法
分类 形态学 分类 形态学 免疫学 细胞遗传学 分类 分子生物学
分类——(M07）
M0(急性髓细胞白血病微分化型) 骨髓原始细 胞>30%，无嗜天青颗粒及小体，髓过氧化酶() 及苏丹黑B阳性细胞＜3％；电镜下，(+)；33 或3等髓系标志可呈(+)，淋巴系抗原通常为(-)， 血小板抗原(-)。
急性淋巴细胞白血病（）
急性非淋巴细胞白血病（）
慢性白血病
慢性粒细胞白血病（）
慢性淋巴细胞白血病（）
少见类型白血病：如毛细胞白血病（）
幼淋巴细胞白血病（）等
发病情况
2.76/10万，儿童及35岁以下成人的恶性 肿瘤中居第一。
：约5.5：1 成人中>>>
病因及发病机制
病毒：人类T淋巴细胞病毒，， 电离辐射 化学因素：苯，乙双吗啉，烷化剂
髓外白血病的防治
造血干细胞移植
一般治疗
防治感染 消毒隔离；G(M)缩短粒细胞 缺乏期；经验性抗生素使用
成分输血 浓缩；血小板悬液输注，维 持血小板计数至少≥10×109
防治尿酸肾病 水化碱化尿液，别嘌呤 醇，尤其高白细胞者或大剂量化疗者
营养支持
治疗
一般治疗
抗白血病治疗
诱导缓解治疗：联合化疗
M7(急性巨核细胞白血病) 骨髓中原始 巨核细胞≥30％。血小板抗原阳性，血 小板过氧化物酶阳性。
Baidu Nhomakorabea
分类——
L1 原始和幼淋巴细胞以小细胞为主。 L2 原始和幼淋巴细胞以大细胞为主。 L3（）：原始和幼淋巴细胞以大细胞为
主．大小较一致， 细胞内有明显空泡， 胞浆嗜碱染色深。
临床表现
起病急，多数1月之内 正常造血功能受抑表现 贫血 感染 部位（口腔、咽峡、肺、肛周），
正常血细胞分化
多、
向
祖
造 血
细 胞
干
细 胞
淋 巴
前B细胞
系
干
细 前胸腺细胞
胞
原幼红 原幼粒
网红、 成熟粒细胞
原幼单
单核细胞
原幼巨核 成熟巨核 血小板
原幼B淋巴细胞
B细胞
原幼T淋巴细胞
T细胞
造血干细胞 造血祖细胞
原始幼稚细胞
成熟细胞
常见造血系统恶性肿瘤
白血病
急性 急性淋巴细胞白血病（）
急性非淋巴细胞白血病（或）
的治疗
诱导缓解
长春新碱（）和泼尼松（）组成的方案是诱 导缓解的基本方案
成人需加柔红霉素（）和门冬酰胺酶（）组 成方案
：2，d1，8，15，21 ：302，d1-3，15-17 ：10000u，d19-28 ：1，d1-28 缓解率约80~90%
的治疗
缓解后治疗
全身化疗：
巩固强化：、
致病菌（，继发真菌） 出血 减少，，白细胞淤滞等引起；主
要的死亡原因之一。
临床表现
白血病细胞增殖浸润的表现 淋巴结和肝脾肿大 骨关节疼痛：胸骨中下段压痛 牙龈增生（尤其M4及M5），皮肤结节 粒细胞肉瘤、绿色瘤 中枢神经系统白血病 睾丸白血病
实验室检查
血象 可增高、正常或减低，多数可见 幼稚细胞；正细胞性贫血；程度不一的 血小板减少
t(15;17)(q2221) α
T(8;21)(q2222) 1
(16)(p1322)
β11
T(9;22)(q3411)
白血病类型 M3 M2 M4 ，
鉴别诊断
骨髓增生异常综合征 类白血病反应 巨幼细胞性贫血 急性粒细胞缺乏症恢复期
治疗
一般治疗
抗白血病治疗
诱导缓解治疗：联合化疗
缓解后治疗：全身化疗
骨髓象 原始细胞占有核细胞≥30%；原 始细胞为主，少量成熟粒细胞，中间阶 段细胞缺如，即裂孔现象；小体见于。
实验室检查——细胞化学染色
免疫学检查
B系： 79a、22 、 19、20 、10等 T系：3、αβ、、5、2等 ：、13、33、15、14、117等
染色体及基因改变
染色体异常
基因重排
低危：首选为主的联合化疗，复发后再行， 如t(8;21)，t(16;16)，(16)
中危：和高剂量化疗均可，如正常核型
M3患者化疗与、2O3交替维持治疗 发生率较低，预防次数应减少
复发和难治性的治疗
联合化疗 启用新药联合化疗：如氟达拉滨 预激化疗：阿克拉霉素 免疫性治疗：抗33单抗