血尿诊断思路
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▒有IgA肾病（IgAN）是一种免疫病理学诊断病名，其特征是 肾小球系统膜区有弥漫性的IgA沉着，这种病变伴随着不同程 度的局灶性或弥漫性系膜增生。临床上常以发作性短暂肉眼 血尿和镜下血尿为其特点。
IgA肾病
临床表现
⦿IgA肾病者6岁以上儿童占96.4%（162/168） 6岁以下仅占极少数 ⦿IgA肾病临床表现多样，可从无症状的尿异常到 肾功能不全
又称家族性血尿或家族性良性血尿，临床表现为持续镜下 血尿，间歇肉眼血尿。肉眼血尿常发生于呼吸道感染之后。 血压、肾功能正常，不伴蛋白尿。
TBMN在持续性镜下血尿患者中发生率为26%-51%，在发作性肉 眼血尿患者中发生率为10%，占孤立性镜下血尿11.5%，占肾 活检病理3.7%-17.8%
薄基膜肾病（TBMN）
胡桃夹现象与血尿
◼目前认为本症诊断的金指标是测定左肾静脉与下腔静脉 压力差，左肾静脉造影发现侧支静脉存在。 ◼故伊藤提出的诊断标准为：
一侧性肾出血 尿钙正常 尿红细胞为均一型 ④肾活检为微小变化 ⑤B超和CT见左肾静脉扩张 ⑥左肾静脉与下腔静脉之间压力差在5cmH2O
胡桃夹现象与血尿
◼一般无需治疗，通常随小儿年龄增长或侧支循环的建立， 症状即可缓解，个别严重者可行血管再植。
●尿路上皮 恶性肿瘤 过度锻炼 外伤 乳头坏死 膀胱炎/尿道炎/前 列腺炎 寄生虫疾病(血吸虫 病) 肾结石或膀胱结石
●间质性 过敏性间质性肾炎 止痛剂肾病 肾囊性疾病 急性肾盂肾炎 结核 肾移植排异
●复杂及不明原因 高尿钙血症 高尿酸血症 镰状细胞疾病
血尿产生机制
肾小球性血尿
◼肾小球滤过膜时 受到物理性损伤 ◼尿红细胞在流经 肾小管时受到尿ｐ Ｈ、管腔内渗透压 及代谢物质等化学 因素的影响而发生 大小形态的改变
尿RBC平均体积（MCV） ◎肾小球性血尿低于75（正常血红细胞MCV80-94）
尿RBC容积分布曲线（RBC自动分析仪） ◎肾小球性血尿高峰在低容积区（50fl） 且呈偏态分布 ◎血块非肾小球性血尿高峰在高容积区（100ml） 多呈正态分布
判断血尿来源
免疫组化法检测尿中RBC是否被覆TH蛋白
TH蛋白由远端肾小管排泌 肾小球性血尿经过肾小管时覆盖此蛋白
选择相应的检查
肾小球血尿者
＊24小时尿蛋白定量明确是否有蛋白尿存在 ＊如存在蛋白尿，还需检查血白蛋白/球蛋白以及血脂情况 ＊血ASO、补体C3、抗核抗体、乙型肝炎相关抗原等可鉴别肾 炎性质 ＊血BUN、Cr及Ccr说明肾损害程度 ＊B超观察肾脏大小及内部回声等
选择相应的检查
肾小球血尿者
肾活检对明确肾小球性血尿的病因、指导治疗和判断预 后有很大帮助，Hale Waihona Puke Baidu以下指征可考虑肾穿刺：
IgA肾病
临床表现
孤立性 血尿型
慢性肾炎 型
急进性肾 炎型
孤立性蛋 白尿型
急性肾炎 型
肾病综合 征型
迁延性肾 炎型
IgA肾病
治疗
⧭预防性抗生素或摘除扁桃体，可减少肉眼血尿的发作，但对进行性肾衰 是否有益尚无肯定结论 ⧭病理表现较严重的IgA肾病选用糖皮质激素或免疫抑制剂治疗，部分病 儿蛋白尿和血尿减少或消失，但仍可再次复发 ⧭苯妥英钠：可降低血清IgA水平，减少肉眼血尿发作，对病理改变无显 著影响 ⧭强力霉素：据报道可延缓肾衰竭的发生
判断真假性血尿
假性血尿见于
血红蛋白尿及肌红蛋白尿：潜血阳性，但镜检阴性 阵发性睡眠性血红蛋白尿 溶血性贫血等。
非泌尿道出血：如阴道或下消化道出血混入、 月经污染
判断真假性血尿
血尿应以镜检为标准 潜血阳性而镜检阴性为假性血尿
判断血尿来源
肉眼观察 分为肉眼血尿和镜下血尿
◎暗红色尿多来自肾实质或肾盂 ◎鲜红色或带有血块者常提示非肾小球性疾患出血 ◎血块较大者可能来自膀胱出血 ◎尿道口滴血可能来自尿道
结合病史及体检综合分析
伴随症状
＊有胃肠炎表现，随后出现溶血性贫血、血小板减少者要考 虑溶血尿毒综合症 ＊伴有不明原因发热、消瘦、贫血及咯血者应疑为肺出血肾 炎综合症 ＊发热伴面、颈、上胸部潮红，并逐渐出现皮肤出血点应考 虑流行性出血热 ＊伴蛋白尿、水肿、高血压，要考虑肾小球疾病 ＊伴感觉异常，应考虑Febry病(弥漫性体血管角质瘤)
血尿的鉴别诊断
目录
血 尿 的 定 义 及 分 类
血
尿
发
生
血
的
尿
原
的
因
诊
及
断
临 床 常 见
机
思
血
制
路
尿
的
诊
断
血尿的定义
尿中有超过正常量的红细胞
方法:取10ml清洁新鲜中段尿，离心5分钟， 速度1500转/分，取沉渣镜检尿红
细胞＞3个/高倍视野
或细胞计数盘计数尿红细胞＞8000个/ml
血尿分类
●大量或肉眼血尿和镜下血尿 ●全程、初始或终末血尿 ●持续或间歇性血尿
谢谢
结合病史及体检综合分析
相关病史
＊肝炎病史者要除外肝炎相关性肾炎 ＊血尿前剧烈运动，24-48小时后血尿小时，考虑为运动后 一过性血尿 ＊家族中有无血尿、肾衰、耳聋、眼疾患者，为遗传性 肾炎提供线索 ＊家族中出血史对血友病诊断有帮助 ＊家族结合史要除外高钙尿及结石
结合病史及体检综合分析
伴随症状
＊明显的尿路刺激症状多见于泌尿系感染 ＊肾区绞痛要考虑泌尿系结石 ＊瘦长体型，有时左侧腹痛和腰痛者，要考虑特发性肾出血 ＊肾区肿块要考虑肾脏肿瘤、多囊肾、肾积水等 ＊肝脾肿大、K-F环者要考虑肝豆状核变性 ＊有全身多系统损害者要考虑系统性红斑狼疮等
非肾小球血尿
肾脏/尿路血管 的破裂,血液直 接进入尿液
血尿的诊断思路
●判断真假性血尿 ●判断血尿来源 ●病史及体检初步判断疾病 ●选择相应的检查
判断真假性血尿
假性血尿见于
红色尿：指潜血试验及镜检红细胞均阴性 尿中代谢产物如卟啉尿、尿黑酸尿 药物如酚红、氨基比林、利福平等 新生儿尿中排出较多的尿酸盐时 某些食物或蔬菜中的色素也可致红色尿
选择相应的检查
非肾小球血尿者
＊清洁中段尿培养 ＊尿钙/肌酐比值>0.21时，则测定24小时尿钙 ＊疑为全身出血性疾病时则需要做相关血液检查 ＊疑为结核时需做血沉、PPD及X线检查 ＊常规B超检查，观察肾脏形态，有无结石、畸形、肿物
选择相应的检查
非肾小球血尿者
＊腹平片可观察不透X光结石和钙化灶 ＊静脉肾盂造影，排尿性膀胱造影及逆行尿路造影 根据需要选用 ＊CT诊断占位病变，小儿血尿因肿瘤引起者极少，费用高， 故较少应用 ＊疑需神动静脉造影可选用数字减影血管造影， 可明确有无动静脉瘘等 ＊膀胱镜检查
薄基膜肾病（TBMN）
治疗： 本病无特殊治疗 预后好，极少发生肾衰竭
胡桃夹现象与血尿
胡桃夹现象（Nutckacker syndrome）是指左肾静脉受压 引起的左肾静脉淤血所致的临床症状。 临床特点：临床主要表现为血尿伴或不伴腰痛，也有表 现为直立性蛋白尿的报道；运动后症状加重；为非肾 小球性血尿；④尚可出现睾丸或卵巢的静脉淤血，左侧精 索静脉曲张；⑤B超或CT示左肾静脉受压；⑥膀胱镜下可 见血尿来自左输尿管一侧；⑦IVP可见输尿管周曲张静脉 的压迹
胡桃夹现象与血尿
◼国内曾有认为B超或CT检查左肾静脉远端管径大于近端3 倍作为诊断标准，但发现正常儿童检出率可达10%，而肾 小球疾病患儿检出率也高达30%，且多数报道不能提出血 尿是否来自左输尿管。 ◼故单凭B超或CT发现左肾静脉受压是难以作为血尿的病 因诊断的。 ◼注意：对于血尿伴蛋白尿者，不宜诊断为胡桃夹现象。
＊持续镜下血尿或发作性肉眼血尿>6月 ＊伴明显蛋白尿，又已排除链球菌感染后肾炎者 ＊伴高血压及氮质血症者 ＊伴持续低补体血症者 ＊有肾炎或耳聋家族史者
IgA肾病
▒1968年由Berger首先报道，故又名Berger氏病。
IgA肾病作为一种独立疾病，与其他肾脏疾病的临床、病理特 征均不同，为各类原发性肾小球疾病中最常见的。
遗传方式及确切的发病机制尚不清楚，多数学者认为TBMN 为常染色体显形遗传性疾病，亦可以呈常染色体隐性遗传。
通过基因连锁分析，进一步将TBMN致病基因定位第二号常 染色体COL4A3/COL4A4基因区域，有报道TBMN与基因突变有 关
薄基膜肾病（TBMN）
有人认为Alport与薄基膜肾病可能是同一基因不同分子缺 陷导致的轻重不一的临床症候群。 但TBMN患者肾小球基膜IV型胶原a3、a4和a5链蛋白质无异 常表达不支持。
症、结石
判断血尿来源
尿红细胞形态检查 ◎肾小球性血尿 大小不等、各种各样的形态变化、即变形的红细
胞为主 ◎非肾小球性血尿 尿红细胞形态基本都是正常均一的
注意：尿中RBC<8000个/ml及尿比重<1.016时结果不可靠 （婴幼儿、利尿剂应用等）
肉眼血尿发作时或某些肾小球疾病急性期可呈假阴性
判断血尿来源
IgA肾病
治疗
⧭维生素E：血尿和蛋白尿减少，且可减缓肾功能的恶化 ⧭ACEI类：可使尿蛋白减少，延缓肾病理进展 ⧭有广泛新月体形成，临床表现为急进性肾衰竭：可用甲基 泼尼松龙、环磷酰胺等冲击治疗；血浆置换清除循环IgA免疫 复合物
薄基膜肾病（TBMN）
Thin basement membrane nephrology(TBMN)病理检查以肾小 球基膜弥漫性变薄为特征的一种遗传性肾脏疾病。
镜下血尿的诊断
●镜下血尿的诊断标准 尿红细胞＞5个／高倍视野
●尿常规经常发现红细胞，即使每高倍视 野只有1个，亦有可能为异常
血尿的病因及机理
●血管性
凝血异常 抗凝过度 动脉栓塞或血栓形成 动静脉畸形 动静脉瘘 胡桃夹现象 肾静脉血栓形成 腰痛-血尿综合征
●肾小球
IgA肾病 Alport 综合征 薄基底膜肾病 其他原因的原发 及继发肾小球肾炎
判断血尿来源
尿三杯试验 ◎非全程血尿提示非肾小球性 初段血尿常见于尿道疾病 终末血尿见于膀胱颈、三角区、后尿道及前列腺疾病
◎全程血尿则提示肾脏、输尿管及膀胱疾病
判断血尿来源
尿常规检查 ◎血尿伴蛋白质>++时考虑病变在肾小球 ◎尿沉渣中如发现管型、特别是红细胞管型 多为肾实质病变 ◎血尿伴大量尿酸、草酸或磷酸盐结晶者要除外高钙尿
IgA肾病
临床表现
⦿IgA肾病者6岁以上儿童占96.4%（162/168） 6岁以下仅占极少数 ⦿IgA肾病临床表现多样，可从无症状的尿异常到 肾功能不全
又称家族性血尿或家族性良性血尿，临床表现为持续镜下 血尿，间歇肉眼血尿。肉眼血尿常发生于呼吸道感染之后。 血压、肾功能正常，不伴蛋白尿。
TBMN在持续性镜下血尿患者中发生率为26%-51%，在发作性肉 眼血尿患者中发生率为10%，占孤立性镜下血尿11.5%，占肾 活检病理3.7%-17.8%
薄基膜肾病（TBMN）
胡桃夹现象与血尿
◼目前认为本症诊断的金指标是测定左肾静脉与下腔静脉 压力差，左肾静脉造影发现侧支静脉存在。 ◼故伊藤提出的诊断标准为：
一侧性肾出血 尿钙正常 尿红细胞为均一型 ④肾活检为微小变化 ⑤B超和CT见左肾静脉扩张 ⑥左肾静脉与下腔静脉之间压力差在5cmH2O
胡桃夹现象与血尿
◼一般无需治疗，通常随小儿年龄增长或侧支循环的建立， 症状即可缓解，个别严重者可行血管再植。
●尿路上皮 恶性肿瘤 过度锻炼 外伤 乳头坏死 膀胱炎/尿道炎/前 列腺炎 寄生虫疾病(血吸虫 病) 肾结石或膀胱结石
●间质性 过敏性间质性肾炎 止痛剂肾病 肾囊性疾病 急性肾盂肾炎 结核 肾移植排异
●复杂及不明原因 高尿钙血症 高尿酸血症 镰状细胞疾病
血尿产生机制
肾小球性血尿
◼肾小球滤过膜时 受到物理性损伤 ◼尿红细胞在流经 肾小管时受到尿ｐ Ｈ、管腔内渗透压 及代谢物质等化学 因素的影响而发生 大小形态的改变
尿RBC平均体积（MCV） ◎肾小球性血尿低于75（正常血红细胞MCV80-94）
尿RBC容积分布曲线（RBC自动分析仪） ◎肾小球性血尿高峰在低容积区（50fl） 且呈偏态分布 ◎血块非肾小球性血尿高峰在高容积区（100ml） 多呈正态分布
判断血尿来源
免疫组化法检测尿中RBC是否被覆TH蛋白
TH蛋白由远端肾小管排泌 肾小球性血尿经过肾小管时覆盖此蛋白
选择相应的检查
肾小球血尿者
＊24小时尿蛋白定量明确是否有蛋白尿存在 ＊如存在蛋白尿，还需检查血白蛋白/球蛋白以及血脂情况 ＊血ASO、补体C3、抗核抗体、乙型肝炎相关抗原等可鉴别肾 炎性质 ＊血BUN、Cr及Ccr说明肾损害程度 ＊B超观察肾脏大小及内部回声等
选择相应的检查
肾小球血尿者
肾活检对明确肾小球性血尿的病因、指导治疗和判断预 后有很大帮助，Hale Waihona Puke Baidu以下指征可考虑肾穿刺：
IgA肾病
临床表现
孤立性 血尿型
慢性肾炎 型
急进性肾 炎型
孤立性蛋 白尿型
急性肾炎 型
肾病综合 征型
迁延性肾 炎型
IgA肾病
治疗
⧭预防性抗生素或摘除扁桃体，可减少肉眼血尿的发作，但对进行性肾衰 是否有益尚无肯定结论 ⧭病理表现较严重的IgA肾病选用糖皮质激素或免疫抑制剂治疗，部分病 儿蛋白尿和血尿减少或消失，但仍可再次复发 ⧭苯妥英钠：可降低血清IgA水平，减少肉眼血尿发作，对病理改变无显 著影响 ⧭强力霉素：据报道可延缓肾衰竭的发生
判断真假性血尿
假性血尿见于
血红蛋白尿及肌红蛋白尿：潜血阳性，但镜检阴性 阵发性睡眠性血红蛋白尿 溶血性贫血等。
非泌尿道出血：如阴道或下消化道出血混入、 月经污染
判断真假性血尿
血尿应以镜检为标准 潜血阳性而镜检阴性为假性血尿
判断血尿来源
肉眼观察 分为肉眼血尿和镜下血尿
◎暗红色尿多来自肾实质或肾盂 ◎鲜红色或带有血块者常提示非肾小球性疾患出血 ◎血块较大者可能来自膀胱出血 ◎尿道口滴血可能来自尿道
结合病史及体检综合分析
伴随症状
＊有胃肠炎表现，随后出现溶血性贫血、血小板减少者要考 虑溶血尿毒综合症 ＊伴有不明原因发热、消瘦、贫血及咯血者应疑为肺出血肾 炎综合症 ＊发热伴面、颈、上胸部潮红，并逐渐出现皮肤出血点应考 虑流行性出血热 ＊伴蛋白尿、水肿、高血压，要考虑肾小球疾病 ＊伴感觉异常，应考虑Febry病(弥漫性体血管角质瘤)
血尿的鉴别诊断
目录
血 尿 的 定 义 及 分 类
血
尿
发
生
血
的
尿
原
的
因
诊
及
断
临 床 常 见
机
思
血
制
路
尿
的
诊
断
血尿的定义
尿中有超过正常量的红细胞
方法:取10ml清洁新鲜中段尿，离心5分钟， 速度1500转/分，取沉渣镜检尿红
细胞＞3个/高倍视野
或细胞计数盘计数尿红细胞＞8000个/ml
血尿分类
●大量或肉眼血尿和镜下血尿 ●全程、初始或终末血尿 ●持续或间歇性血尿
谢谢
结合病史及体检综合分析
相关病史
＊肝炎病史者要除外肝炎相关性肾炎 ＊血尿前剧烈运动，24-48小时后血尿小时，考虑为运动后 一过性血尿 ＊家族中有无血尿、肾衰、耳聋、眼疾患者，为遗传性 肾炎提供线索 ＊家族中出血史对血友病诊断有帮助 ＊家族结合史要除外高钙尿及结石
结合病史及体检综合分析
伴随症状
＊明显的尿路刺激症状多见于泌尿系感染 ＊肾区绞痛要考虑泌尿系结石 ＊瘦长体型，有时左侧腹痛和腰痛者，要考虑特发性肾出血 ＊肾区肿块要考虑肾脏肿瘤、多囊肾、肾积水等 ＊肝脾肿大、K-F环者要考虑肝豆状核变性 ＊有全身多系统损害者要考虑系统性红斑狼疮等
非肾小球血尿
肾脏/尿路血管 的破裂,血液直 接进入尿液
血尿的诊断思路
●判断真假性血尿 ●判断血尿来源 ●病史及体检初步判断疾病 ●选择相应的检查
判断真假性血尿
假性血尿见于
红色尿：指潜血试验及镜检红细胞均阴性 尿中代谢产物如卟啉尿、尿黑酸尿 药物如酚红、氨基比林、利福平等 新生儿尿中排出较多的尿酸盐时 某些食物或蔬菜中的色素也可致红色尿
选择相应的检查
非肾小球血尿者
＊清洁中段尿培养 ＊尿钙/肌酐比值>0.21时，则测定24小时尿钙 ＊疑为全身出血性疾病时则需要做相关血液检查 ＊疑为结核时需做血沉、PPD及X线检查 ＊常规B超检查，观察肾脏形态，有无结石、畸形、肿物
选择相应的检查
非肾小球血尿者
＊腹平片可观察不透X光结石和钙化灶 ＊静脉肾盂造影，排尿性膀胱造影及逆行尿路造影 根据需要选用 ＊CT诊断占位病变，小儿血尿因肿瘤引起者极少，费用高， 故较少应用 ＊疑需神动静脉造影可选用数字减影血管造影， 可明确有无动静脉瘘等 ＊膀胱镜检查
薄基膜肾病（TBMN）
治疗： 本病无特殊治疗 预后好，极少发生肾衰竭
胡桃夹现象与血尿
胡桃夹现象（Nutckacker syndrome）是指左肾静脉受压 引起的左肾静脉淤血所致的临床症状。 临床特点：临床主要表现为血尿伴或不伴腰痛，也有表 现为直立性蛋白尿的报道；运动后症状加重；为非肾 小球性血尿；④尚可出现睾丸或卵巢的静脉淤血，左侧精 索静脉曲张；⑤B超或CT示左肾静脉受压；⑥膀胱镜下可 见血尿来自左输尿管一侧；⑦IVP可见输尿管周曲张静脉 的压迹
胡桃夹现象与血尿
◼国内曾有认为B超或CT检查左肾静脉远端管径大于近端3 倍作为诊断标准，但发现正常儿童检出率可达10%，而肾 小球疾病患儿检出率也高达30%，且多数报道不能提出血 尿是否来自左输尿管。 ◼故单凭B超或CT发现左肾静脉受压是难以作为血尿的病 因诊断的。 ◼注意：对于血尿伴蛋白尿者，不宜诊断为胡桃夹现象。
＊持续镜下血尿或发作性肉眼血尿>6月 ＊伴明显蛋白尿，又已排除链球菌感染后肾炎者 ＊伴高血压及氮质血症者 ＊伴持续低补体血症者 ＊有肾炎或耳聋家族史者
IgA肾病
▒1968年由Berger首先报道，故又名Berger氏病。
IgA肾病作为一种独立疾病，与其他肾脏疾病的临床、病理特 征均不同，为各类原发性肾小球疾病中最常见的。
遗传方式及确切的发病机制尚不清楚，多数学者认为TBMN 为常染色体显形遗传性疾病，亦可以呈常染色体隐性遗传。
通过基因连锁分析，进一步将TBMN致病基因定位第二号常 染色体COL4A3/COL4A4基因区域，有报道TBMN与基因突变有 关
薄基膜肾病（TBMN）
有人认为Alport与薄基膜肾病可能是同一基因不同分子缺 陷导致的轻重不一的临床症候群。 但TBMN患者肾小球基膜IV型胶原a3、a4和a5链蛋白质无异 常表达不支持。
症、结石
判断血尿来源
尿红细胞形态检查 ◎肾小球性血尿 大小不等、各种各样的形态变化、即变形的红细
胞为主 ◎非肾小球性血尿 尿红细胞形态基本都是正常均一的
注意：尿中RBC<8000个/ml及尿比重<1.016时结果不可靠 （婴幼儿、利尿剂应用等）
肉眼血尿发作时或某些肾小球疾病急性期可呈假阴性
判断血尿来源
IgA肾病
治疗
⧭维生素E：血尿和蛋白尿减少，且可减缓肾功能的恶化 ⧭ACEI类：可使尿蛋白减少，延缓肾病理进展 ⧭有广泛新月体形成，临床表现为急进性肾衰竭：可用甲基 泼尼松龙、环磷酰胺等冲击治疗；血浆置换清除循环IgA免疫 复合物
薄基膜肾病（TBMN）
Thin basement membrane nephrology(TBMN)病理检查以肾小 球基膜弥漫性变薄为特征的一种遗传性肾脏疾病。
镜下血尿的诊断
●镜下血尿的诊断标准 尿红细胞＞5个／高倍视野
●尿常规经常发现红细胞，即使每高倍视 野只有1个，亦有可能为异常
血尿的病因及机理
●血管性
凝血异常 抗凝过度 动脉栓塞或血栓形成 动静脉畸形 动静脉瘘 胡桃夹现象 肾静脉血栓形成 腰痛-血尿综合征
●肾小球
IgA肾病 Alport 综合征 薄基底膜肾病 其他原因的原发 及继发肾小球肾炎
判断血尿来源
尿三杯试验 ◎非全程血尿提示非肾小球性 初段血尿常见于尿道疾病 终末血尿见于膀胱颈、三角区、后尿道及前列腺疾病
◎全程血尿则提示肾脏、输尿管及膀胱疾病
判断血尿来源
尿常规检查 ◎血尿伴蛋白质>++时考虑病变在肾小球 ◎尿沉渣中如发现管型、特别是红细胞管型 多为肾实质病变 ◎血尿伴大量尿酸、草酸或磷酸盐结晶者要除外高钙尿