马德隆畸形的研究进展_郑龙

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7 小结与展望 根据目前膝关节 PLC 重建术的生物力学研究、临床随访
报道并综合考虑手术操作难度、手术创伤大小、所需移植物长 度以及对膝关节后外侧结构的干扰等因素。目前的重建方式 倾向于以腓骨单隧道为基础的 LCL 及腘腓韧带的解剖重建。 但膝关节 PLC 是由动、静两部分组成，目前临床上报道的各种 重建手术方式均是对 PLC 的静态功能的恢复，由于腘肌腱无 法达到真正意义上的解剖重建，对于动态功能缺失后的影响 及如何恢复需进一步的研究。
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痛、无力的症状，在 外 观 上 常 表 现 为 宽 大、桡 偏 畸 形。 部 分 有 尺骨小头向后侧半脱位的情况出现。腕关节的活动也会受到 限制，多为背伸、尺 偏、旋 前、旋 后 功 能 受 限，且 活 动 后 腕 关 节 疼痛症状会加重。 1. 3 分型 1. 3. 1 病因 学 分 型： 李 景 学 将 其 分 为 真 正 型 及 症 状 型 两 类［7］，也即真性型和假性型［8］。前者为原发性，后者指桡骨远 端骨骺损伤或其他疾患造成的。真性型的患者多为先天性且 双侧发病多见（ 多对称） ，遗传因素引起的占 1 /3，女孩较男孩 多见，发病年龄： 6 ～ 13 岁，主要临床表现为腕关节疼痛伴活动 受限，腕关节无力。有研究表明其病因主要是由于桡骨远端 内 1 /3 软骨发育不良（ 桡骨远端外 2 /3 骨发育正常。） 导致同 一部位骨骺及骨干发育障碍所造成的。桡骨的骨骺、骨干继 续生长，桡骨干短并向外后弯曲畸形，远端桡骨关节面向内下 方倾斜，尺桡骨间隙增宽，尺骨远端向后方脱位，腕骨排列成 “倒三角”形，月骨即为“倒三角”的尖端。桡骨远端骨骺发育 障碍导致这一病例改变。桡骨远端尺倾角和掌倾角增大，尺 骨 小 头 长 于 桡 骨 远 端 尺 侧，同 时 下 尺 桡 掌、背 侧 韧 带 均 被 拉 紧，使前臂旋前、旋后功能受限，尺骨小头顶于腕骨，腕关节出 现背伸、桡偏、尺 偏 受 限。晚 期 可 出 现 桡 腕 关 节、远 端 尺 桡 关 节的创伤性关节炎及尺骨小头与腕骨的撞击疼，患侧手握力 下降，前臂肌肉废用性萎缩。
假性马德隆氏畸形为其他疾患的并发症或后遗症，而非 先天性，如桡骨远端骨折愈合不良、佝偻病、多发性内生软骨 瘤、骨感染［9］等。假性患者的症状以原发病为主，兼有手部背 伸，尺骨茎突突出异常。X 线所示类似于真性畸形改变，桡骨 远端关节面向内侧倾斜和近列腕骨楔形变与真性畸形患者相 比程度较轻。鉴别有困难时，可以对照对侧的尺桡骨正侧位 片，即可明确诊断。 1. 3. 2 先天性马德隆畸形分型［4］： Ⅰ型： 症状较轻，腕部畸形 不明显。桡骨远端关节内倾角 ＜ 30°，前倾角 ＜ 20°。Ⅱ型： 症 状较 重，腕 部 畸 形 较 明 显。桡 骨 远 端 关 节 内 倾 角 ＞ 31°，＜ 45°，前倾角 ＞ 20°，＜ 30°。Ⅲ型： 症状严重，有典型腕部畸形。 桡骨远端关节内倾角 ＞ 45°，前倾角 ＞ 30°。 1. 4 影像学表现： 影像学检查是诊断本病的主要方法，因为 马德隆畸形患者在放射学上具有特殊异常环绕的光谱［10 － 11］。 在影像学上，X 线表现为桡骨短而弯曲，尺骨相对增长并向远 端和背侧突出，尺桡骨远端关节面失去了原有的弧形表面，使 关节面形成“V”形的锐角，桡骨远端关节面向掌侧、尺侧明显 倾斜，内侧有缺损； 腕骨形成以月骨为尖端的锥形排列，呈“倒 金字塔形”［12］并嵌入桡骨和尺骨形成的“V”形切迹内。诊断 方法依靠对尺骨、桡骨和腕骨关系的明确划线，避免变形的桡 骨远端和畸形的月骨窝。而掌倾角、尺倾角、腕骨角在 X 线上 的定量分析认为是可靠且可重复的，其测量值对于马德隆畸 形的诊断具有明确意义［13］。
郑龙为wk.baidu.com边大学临床医学外科专业 2011 级硕士研究生 通讯作者： 李林
1 对马德隆畸形的认识 1. 1 病因及发病机制： 马德隆氏畸形［1］是一种罕见的畸形， 其病因一般被认为与创伤、感染、骨软骨发育不良及遗传性家 族史有关［2 － 4］。其发病机制为桡骨远端尺侧及掌侧骨骺发育 障碍［5］，而外侧骨骺和尺骨发育正常，致使桡骨变短弯曲，下 尺桡关节脱位和继发性腕骨排列异常等。此种畸形女性多于 男性［6］，常双侧发病（ 亦可为单侧发病） ，也常为某些发育异常 综合征的表现之一，至青春期症状开始明显。 1. 2 常见的临床表现： 马德隆畸形患者的手腕常会出现酸
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负荷存在一定困难，文献中都是以“拉紧”一词来表达，在目前 的 PLC 重建术生物力学研究中仍未有学者报道以同种重建方 式，不同初始负荷及膝关节固定角度的基础研究。
6 手术中的注意事项 若患者同时有交叉韧带重建，骨隧道注意避免与交叉韧
带重建隧道相交。手术入路采用膝外侧“曲棍球柄”切口，必 须找到腓总神 经，将 其 胶 片 标 记 加 以 保 护，避 免 损 伤［12］。 骨 隧道的出入口处（ 特别是腓骨隧道） 应该磨光滑避免韧带的切 割［12］。用螺钉固 定 移 植 物 时，为 了 避 免 移 植 物 移 位 致 后 下 方，因此，在采用螺钉固定时，应根据隧道的半径将隧道中心 适当的移向等长点的前方或上方，使得移植物的固定点处于 等长点［10］。
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2 马德隆畸形的治疗
2. 1 各种分型的治疗方案： Ⅰ型的患者的年龄多较小，骨骺
未闭合，采用手法治疗纠正畸形或阻滞远端尺骨、桡骨骨骺， 然后以管形石膏固定。
Ⅱ型的患者的年龄多较大，建议采取手术治疗，手术治疗 的方法有： 尺骨小头切除术、尺骨短缩术、桡骨楔形截骨术。
Ⅲ型的患者有典型的症状及畸形，需手术治疗，根据桡骨 远端被破坏的程度和桡骨关节面的倾斜度采用尺骨短缩术加 桡骨远端楔形截骨术。 2. 2 非手术治疗方法： 适用于Ⅰ型即年龄较小的患者，在影 像学上的改变较轻。手法整复、石膏外固定或吊起腕部，加一 压垫在尺骨茎突处或将腕部固定，可以减轻疼痛症状，但疗效 并不十分理想。骨 骺 已 闭 合 的 成 年 患 者，畸 形 严 重 且 症 状 较 重，患 者 对 腕 部 的 外 形 有 较 高 的 要 求，需 行 畸 形 矫 正 手 术 治 疗［14］。 2. 3 常用的手术治疗方法有： 尺骨小头切除术、尺骨短缩术、 桡骨远端楔形截骨术（ 当症状严重，腕部有典型畸形时，桡骨 远端尺倾角大于 45°时） ，可选择尺骨短缩术或尺骨小头切除 术配合桡骨远端楔形截骨术。也有很多报道选择尺骨短缩术 或尺骨小头切除术配合尺骨假关节成形术，Sauve － kapandji 方法［15］和桡骨延长术等［16 － 17］。上述手术治疗方法对腕部畸 形的矫正，关节功 能 的 恢 复 等 方 面 均 有 一 定 的 作 用［18］，但 由 于术后伸腕肌腱相对延长，腕背伸动作有不同程度地出现无 力症状，且因为腕关节解剖结构的改变，远期出现关节不稳、 疼痛、握力降低等，严重者可发展为创伤性关节炎［12］。 2. 4 临床治疗方面的研究进展： 马德隆畸形最早的描述是在 1878 年，距离今天已经有将近一个半世纪的历史了。无论在 病因分析、临床诊断、分型及治疗上都有长足的进步，当然，这 离不开医学发展。影像学的发展使马德隆畸形从最初只是通 过对外形的描述，到今天通过影像学检查对畸形角度进行划 分、测量。骨科学、手 外 科 学 的 发 展，使 马 德 隆 畸 形 的 治 疗 方 法不断增多、优化，手术治疗的效果也从多个角度去权衡，如： 疼痛的减轻、畸形的矫正、功能的恢复、以及瘢痕的长度都被 考虑在内。康复医学的发展使术后的患者在腕关节功能的恢 复方面更是增 加 了 筹 码。总 之 用 发 展 的 眼 光 去 看，微 创 手 术 将是手术治疗发展的重要方向［19］，康复医学将为术后功能的 恢复搭建桥梁。
［收稿日期： 2013 － 12 － 30 编校： 陈伟 / 郑英善］
马德隆畸形的研究进展
郑 龙1 ，李 林2 （ 1. 延边大学临床学院，吉林 延吉 133700； 2. 延边大学附属医院骨关节外科，吉林 延边 133700）
［关键词］ 马德隆畸形； 病因； 分型； 治疗 马德隆畸形是一种原因不明的罕见畸形，表现为桡骨远 端内侧骨骺发育障碍，而外侧骨骺和尺骨发育正常，致使桡骨 变短弯曲，下尺桡关节脱位和继发性腕骨排列异常等。本文 重点阐述了对马德隆畸形病因、临床表现、分型的认识和多种 治疗方法的选择以及骨科、手外科在马德隆畸形治疗方面的 研究进展。