医学影像-马德隆氏畸形X表现
骨与关节发育畸形王培源okppt课件
1、椎体融合 （vertebral coalition）
又称阻滞椎（vertebral blocks），发育中 脊椎分节不良
最常见于腰椎和颈椎 完全融合，椎间隙消失 部分融合，残留部分椎间盘痕迹，或只残
留骨性椎板 可侵犯椎体或椎体附件同时受累 融合椎体高度不变或稍增加，前后径稍小
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CT：左右椎板未闭合，其间存有裂隙及脊 膜膨出
MRI：同CT所见，可判断膨出脊膜的内容及 性质
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女性，9岁，几乎每晚遗尿，双下肢活动无异常。
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女，2月。发现骶尾部包块两个月，囊性，包块周围 有毛发，无红肿。
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5、侧向半椎体及矢状椎体裂
多为胚胎期软骨中心发育不良所致 胎儿椎体在骨发育过程中，借冠状及矢状
Hilgenreiner线
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其他测量方法
（1）内侧关节间隙（泪滴距）
➢干骺端的内侧缘与相邻髋臼壁的距离，左右相 差不超过1.5mm。增宽为髋关节外侧脱位
（2）外侧线（Calve氏线）
➢髂翼的外侧面与股骨颈外侧面间的弧形连线， 正常为连续
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（3）Shenton线
近排腕骨形成以月骨为顶端的锥形排列，嵌 在尺、桡骨“V”切迹内
腕骨角（正常为130°）变小
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女，13岁，左前臂畸形半年余。
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（二）并指畸形
最常见手部畸形 单侧或双侧、男多于女 常见于中环指间 可为软组织连接、骨性连结 指端并指畸形：仅末节指指合并，常伴多
指、短指畸形8Fra bibliotek9（三）先天性髋关节脱位
第五节 骨关节发育畸形
马德隆氏畸形X表现
马德隆（MadeIung） 氏畸形，桡骨远侧关 节面向掌、尺侧倾斜， 尺骨相对过长近排腕 骨呈锥形排列。
正位片
桡骨下端内侧形成不全 桡腕关节面倾斜 尺桡骨远端相互分离 桡骨干向后外弯曲 近排腕骨形成以月骨为 尖端的成角排列,月骨 嵌在尺、桡骨之间 手及腕骨向前移位，与 前臂呈“步枪刺刀状” 尺骨向背侧移位明显马德来自畸形的X线表现
马德隆(Madelung)1878年首先描述了此种畸形，故名。 桡骨远端内侧骨骺发育障碍，而外侧骨骺及尺骨发育正常，故当骨骺 及骨干继续生长时，则桡骨向外后方凸弯，桡骨下端关节倾斜，下尺 桡关节向后半脱位及腕部畸形 临床表现 多发病于女性，男女之比为1：4 多见6～13岁发病，将近有1／3病例有遗传性，为常染色体显性遗 传 通常为双侧发病(75％)，且常为对称性 特征性表现：手背向后背屈且尺骨茎突异常突出，而致手与前臂 的外形恰如上了刺刀的步枪，肘、腕关节活动受限。 真正型：先天性遗传型的畸形 症状型：后天外伤或其他疾病致畸而成。
侧位片
两手腕缩短， 桡骨远端关节 面向尺侧倾斜 （蓝色箭头） 尺桡骨与腕骨 形状呈V型（黑 色箭头）
尺骨小头向背 侧脱位。（黄 色箭头）
X线表现
特征性变化 桡骨变短，向外侧、背侧弯凸，以远端明显 尺骨茎突显著突出，尺桡骨间隙增宽 桡骨远端关节向尺侧掌侧倾斜，及月骨向桡侧半脱位 桡尺骨远端关节之间的角度变小，常为锐角 近侧排腕骨也失去正常弧度，而呈锥形排列，腕骨角变小 腕骨角测量法是在腕骨正位片上分别作舟、月骨及月、三 角骨的切线，此两线的夹角为腕骨角，其正常值为130 度．
马凡氏综合征影像
马凡氏综合征影像马凡氏综合征是一种遗传性疾病，又称为Miller-Dieker综合征。
它是由于第17号染色体上的缺失导致的，主要特征是面部和大脑结构异常。
本文将探讨马凡氏综合征的病因、临床表现、影像特点以及诊断方法。
一、病因马凡氏综合征是由于第17号染色体短臂上的染色体片断丢失所致。
通常，这个缺失区域包括17p13.3区域上的多个基因。
最常见的缺失是一对等位基因，父母中有一个是带缺失的，而另一个保持正常。
这种遗传方式称为杂交结构。
在很少数情况下，缺失是由于染色体重排错误导致的。
二、临床表现马凡氏综合征的主要特征是面部和大脑的结构异常。
面部特征包括宽大、高眉弓、低鼻梁、宽鼻孔、大嘴唇、长鼻和强烈的鼻唇沟。
此外，患者还可能出现低耳廓、小下颌、前额低陷和颅骨缺陷等异常。
大脑结构异常主要表现为大脑皮层异常、脑室扩大和脑组织白质异常。
马凡氏综合征患者的大脑表面出现倒镜像和皱褶不正常，即所谓的“脑皮层市场不足”，这可能导致患者智力发育延迟或智力残疾。
三、影像特点马凡氏综合征的影像学特征主要体现在脑部的CT以及MRI 上。
CT扫描显示脑室扩大，脑沟回纹较浅。
MRI可以更清晰地显示脑组织的异常。
脑室扩大是马凡氏综合征最常见的影像学特征之一。
正常情况下，侧脑室和第三脑室之间有一条纤细的细小孔道，即内侧孤立裂孔。
而马凡氏综合征患者的内侧孤立裂孔异常开放，导致脑室间隔不足，脑室体积扩大。
此外，侧脑室旁边的脑沟也较浅。
在MRI影像上，可见患者的大脑皮层厚度不规则，局部皮质薄层消失。
这种局部皮层消失所引起的皮层下白质增厚，形成了所谓的“双层皮质”现象。
此外，马凡氏综合征患者还可出现小脑裂增宽、小脑蚓的形态异常及其上下脚的位置异常。
四、诊断方法马凡氏综合征的临床诊断主要依据临床表现和影像学特点。
面部特征的存在是最重要的临床诊断标志之一。
而影像学检查则可直接显示脑部结构异常。
除此之外，分子遗传学检测也可以用于马凡氏综合征的诊断。
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女性34岁，摔伤后腕部疼痛图中桡尺关节关节间隙变宽，桡骨远端桡侧突出，尺侧变短；近端腕骨排列呈V型；侧位片示：尺骨远端脱位，对应的桡骨畸形，还可见第5掌骨颈新鲜骨折诊断：马德龙畸形讨论：马德龙畸形：·罕见；桡骨远端骺板尺侧、掌侧生长障碍引起的·马德龙畸形特征性表现：桡骨变短弯曲，远端桡尺关节间隙变宽，腕骨呈三角排列·病因学：·主导生物特性的常染色体不完全外显·好发女性，常双侧同时发病·马德龙畸形常并发疾病：·软骨发育障碍：前臂、身高变短，马德龙畸形·Turner综合征（先天卵巢发育不良）·多发性外生骨疣·奥利埃病临床症状：·典型表现：成人女性，双侧腕部受累·前臂缩短，尺骨远端外突·桡骨远端向背侧、掌侧成角·可能出现症状：腕部疼痛、僵硬，腕部倾斜严重的话需要矫形手术图像：放射学：·桡骨远端向掌侧弧形突出·远端桡尺骨关节关节间隙变宽·腕骨三角状分布·桡骨远端不断的向掌侧、尺侧倾斜MRI（不经常使用）：·骨骺板：连接桡骨干骺端及骨骺，移位至尺侧表面·出现Vicker韧带：连接桡骨末端及月骨的不规则韧带·桡三角韧带尺侧不规则增厚治疗：·保守治疗·假如出现症状即需要手术，手术方式有如下：·骺板分离和韧带松弛：切除骺板及Vicker韧带·切除突出桡骨和分离骺板·分离或融合桡骨与尺骨来源：放射沙龙，林楷林。
发育畸形
关节半脱位或脱位的测量有多种方法，在股骨 头骨骺出现之前可用：
①内侧关节间隙（即泪滴距）：即测量干骺端 的内侧面与相邻髋臼壁的距离，两侧相差不超 过1.5mm。此法用于检查髋关节向外侧脱位； ②外侧线（也叫Calve线）：即髂翼的外侧面与 股骨颈外侧面的弧形连线，正常为连续的；
③Shenton线：为上耻骨支的下缘与股骨颈的内 侧缘的弧形线，正常为连续的，对髋的旋转改 变敏感。
骨关节发育畸形Βιβλιοθήκη 一、四肢骨畸形(一)先天性巨肢症
先天性巨肢症（macromelia）为上肢或/和下肢一 侧过度增长，是偏身肥大（hemihypertrophy）中 的一部分。临床上少见。
【临床与病理】
偏身肥大为一个肢体或一侧身体较对侧增大， 超过了正常变异的范围。一个肢体肥大即为先天性 巨肢症，右侧多见。肥大肢体软组织似水肿样外观， 皮肤粗糙，毛发粗长，关节因负重过大，早期可出 现骨性关节病 。
患儿常在2岁以后出现X线改变；
桡骨短而弯，尺骨相对地增长并向远端和背侧突出， 二者形成“V” 形切迹；
桡骨远端关节面向掌侧、尺侧明显倾斜（内倾角正 常值为20°~35°），内侧有缺损；
近列腕骨形成以月骨为尖端的锥形，并嵌入桡骨和 尺骨形成的“V” 形切迹内。腕骨角（正常值130°） 变小。
(四) 先天性髋关节脱位
先天性髋关节脱位（congenital dislocation of the hip）有两种含义，其一为髋臼发育不良， 其二为髋关节不稳定。为了更好体现病变发展 过程，命名为髋关节发育异常（development dysplasia of the hip，DDP）更为确切。
【临床与病理】
新生儿发病率在1%左右，女孩是男孩的5倍，有家族 史的则增加20%的机会，多双侧发病。
马凡氏综合征影像学
马凡氏综合征影像学马凡氏综合征（Marfan syndrome，简称MFS）是一种常见的遗传性结缔组织疾病，以系统性血管和结缔组织的异常改变为特征。
本篇文章将详细介绍马凡氏综合征的影像学表现，以及其诊断和鉴别诊断的方法。
一、背景介绍马凡氏综合征主要由一种受累基因造成，该基因编码纤维连接蛋白（Fibrillin-1），它是结缔组织中重要的成分之一，参与了胶原纤维的形成和维持。
马凡氏综合征的特点是累及多系统，包括骨骼、眼、心血管和肺等系统。
临床上最常见的表现是身材高大、上肢和下肢相对较长、关节过度伸展、胸骨凹陷和凸出、脊柱侧凸等。
二、影像学表现1. 骨骼系统马凡氏综合征患者的骨骼系统表现较为多样化，常见的表现包括长骨延长、指（趾）端骨的发育异常、脊柱侧凸、骨质疏松等。
X线检查是最常用的影像学方法，可以对骨骼进行全面而细致的评估。
在X线片上，马凡氏综合征患者的长骨优势骨骺线显示延长。
此外，指（趾）端骨显示形态异常，常见的改变包括骨骼形成不良、骨厚度不均匀、骨折和骨质疏松等。
脊柱侧凸也是常见的表现，可以通过X线片测量及评估。
2. 眼部眼部是马凡氏综合征的一个重要表现部位，患者眼球的形态和组织结构可能会发生异常。
常见的眼部改变包括近视、晶状体脱位、青光眼、玻璃体脱离等。
眼底检查是评估眼球结构的重要方法，可以发现视网膜脱离、视盘萎缩等变化。
3. 心血管系统心血管系统的异常是马凡氏综合征的主要表现之一，可能导致主动脉瘤、动脉瓣脱垂、房间隔缺损等疾病。
超声心动图是评估心血管结构和功能的主要方法，可以检测主动脉直径的增大、动脉瓣脱垂、心室肥厚等。
4. 肺部马凡氏综合征患者的肺部也可能受到影响，主要表现为肺尖囊性气肿。
CT扫描是评估肺部结构和异常的关键方法，可以发现肺尖囊性气肿的存在和程度。
三、诊断和鉴别诊断根据患者的临床表现和影像学检查结果，可以作出马凡氏综合征的诊断。
关键是结合心血管系统的异常、骨骼系统的变化以及眼部的异常来确诊。
马德龙病的临床及声像图特点
马德龙病的临床及声像图特点马德龙病临床概述良性对称性脂肪瘤病（benign symmetric lipomatosis，BSL）又称马德龙病（Madelung’s disease），好发于中年男性，60%~ 90%患者酗酒或有肝病史。
脂肪沉积缓慢隐匿，通常为数年之久[1]。
图1 马德龙病外观病史饮酒46年，每天2斤，背部外观改变增生的脂肪组织多积聚于颈部、面颊、乳腺、上臂和腋下也可发生。
呈现“马颈圈”、“牛颈”样特征性表现[2]，见（图1）。
患者就诊主诉往往是头颈部运动受限、吞咽及呼吸困难、打鼾，且颈部巨大的肿块无法被衣物遮挡，影响与别人正常交往。
CT检查是首选的影像学诊断方法，表现为颈项部、上背部等脂肪组织弥漫性对称分布，与周围的正常脂肪、肌肉等组织可无明显分界(图2)。
图2 马德龙病外观及MRI所见左图外观件颈下部及锁骨上脂肪组织环状增厚，呈“牛颈圈”改变；右图MRI见颈部皮下脂肪组织弥漫性增厚，外观膨隆病理检查可确诊，其表现为病变组织无包膜，正常的和相对小的脂肪细胞以及梭形细胞超常增生，富含血管的薄层结缔组织把病变脂肪组织划分为众多不规则小叶，并向周围组织内深入。
本病治疗为手术切除，改善外观，减少复发。
欢迎关注SONOHOME超人之家公众号马德龙病声像图特征1.二维超声表现典型声像图：颈部皮下脂肪层弥漫性、对称性增厚，厚度可达30mm（正常厚度＜5mm），呈等回声，内部回声混杂不均匀，与周围无明显界限（图3）。
2.彩色多普勒表现增厚的脂肪层内无血流信号或者稀少血流信号。
图3 马德龙病，男，59岁，酗酒上图皮下脂肪层厚度2.37cm：中图皮下脂肪层弥漫性增厚，厚度＞3cm；下图宽景成像显示皮下脂肪层弥漫性增厚《乳腺超声与病理诊断》2019年8月科学技术文献出版全书分16章、P186，硬壳精装，118元/册购买加第一主编轩维锋微信186****9005马德龙病诊断要点1.多年常年大量饮酒病史是必不可少病史。
马德隆氏畸形X表现
侧位片
Hale Waihona Puke 两手腕缩短， 桡骨远端关节 面向尺侧倾斜 （蓝色箭头） 尺桡骨与腕骨 形状呈V型（黑 色箭头）
尺骨小头向背 侧脱位。（黄 色箭头）
X线表现
特征性变化 桡骨变短，向外侧、背侧弯凸，以远端明显 尺骨茎突显著突出，尺桡骨间隙增宽 桡骨远端关节向尺侧掌侧倾斜，及月骨向桡侧半脱位 桡尺骨远端关节之间的角度变小，常为锐角 近侧排腕骨也失去正常弧度，而呈锥形排列，腕骨角变 小 腕骨角测量法是在腕骨正位片上分别作舟、月骨及月、 三角骨的切线，此两线的夹角为腕骨角，其正常值为 130度．
马德隆畸形的X线表现
马德隆(Madelung)1878年首先描述了此种畸形，故名。 桡骨远端内侧骨骺发育障碍，而外侧骨骺及尺骨发育正常，故当骨骺 及骨干继续生长时，则桡骨向外后方凸弯，桡骨下端关节倾斜，下尺 桡关节向后半脱位及腕部畸形 临床表现 多发病于女性，男女之比为1：4 多见6～13岁发病，将近有1／3病例有遗传性，为常染色体显性遗 传 通常为双侧发病(75％)，且常为对称性 特征性表现：手背向后背屈且尺骨茎突异常突出，而致手与前臂的 外形恰如上了刺刀的步枪，肘、腕关节活动受限。 真正型：先天性遗传型的畸形 症状型：后天外伤或其他疾病致畸而成。
马德隆（MadeIung） 氏畸形，桡骨远侧关 节面向掌、尺侧倾斜， 尺骨相对过长近排腕 骨呈锥形排列。
正位片
桡骨下端内侧形成不全 桡腕关节面倾斜 尺桡骨远端相互分离 桡骨干向后外弯曲 近排腕骨形成以月骨为 尖端的成角排列,月骨 嵌在尺、桡骨之间 手及腕骨向前移位，与 前臂呈“步枪刺刀状” 尺骨向背侧移位明显
马凡氏综合征影像诊断
马凡氏综合征影像诊断马凡氏综合征（MFS）又称Marfan's syndrome，是一种遗传性结缔组织疾病，临床上以心血管系统、眼睛和骨骼系统等多系统受累为特征。
在马凡氏综合征的影像学诊断中，主要包括超声、放射线以及CT、MRI等多种检查方法。
本文将详细介绍马凡氏综合征的影像学特征和诊断方法。
一、超声检查超声检查是一种无创、无辐射的影像学检查方法，可直观地观察心脏结构和功能。
对于马凡氏综合征患者，超声检查主要用于评估主动脉扩张的程度、主动脉瓣反流以及二尖瓣脱垂等心血管系统的改变。
1. 主动脉扩张超声检查中可测量主动脉根部和升主动脉的直径，根据Z-评分系统评估主动脉扩张的程度。
正常成人主动脉根部的直径范围为2.0-3.7cm，而马凡氏综合征患者的主动脉根部的扩张程度通常超过3.7cm。
此外，超声还可显示主动脉瓣环扩大以及主动脉瓣反流。
2. 二尖瓣脱垂超声检查可用于评估二尖瓣脱垂的程度。
正常情况下，二尖瓣的尖出口不应该超过左心室尖峰位置的1-2cm。
而马凡氏综合征患者的二尖瓣常常是前叶脱垂，超过了此范围。
二、放射线检查放射线检查在马凡氏综合征的影像学诊断中起到了重要的作用。
主要包括胸部X线、胸部CT等检查方法。
1. 胸部X线胸部X线检查可观察到马凡氏综合征患者主动脉弓的迂曲和肺纹理异常。
同时，胸骨柄的扁平和胸廓变形也是马凡氏综合征的特征之一。
2. 胸部CT胸部CT检查可以更准确地评估主动脉的扩张程度和主动脉瓣反流的情况。
胸部CT还可观察到心包积液、主动脉根部瘤以及肺动脉狭窄等合并症。
三、MRI检查MRI检查是一种非侵入性、无辐射的检查方法，通过磁场和脉冲磁场梯度对物体进行成像。
对于马凡氏综合征患者，MRI 主要用于评估主动脉和心脏的结构和功能。
1. 主动脉扩张MRI可准确测量主动脉根部和升主动脉的直径，并且对于复杂的主动脉形状和扩张程度有更好的分辨能力。
此外，MRI还可显示主动脉壁的厚度和主动脉内膜撕裂。
马德隆(Madelung)综合征三例超声表现
讨论
１４ 年 Ｂｏｉ最 先报道 马德 隆 （ ａｅ ｎ ） 合 ８６ ｒ ｅ ｄ Ｍ ｄｌ ｇ综 ｕ
征， 此后 １８ ８ ８至 １８ ８ ９年 由 Ｍａｅ ｎ ａｎｉ 和 Ｂ ｎａｄ ｄ ｌ ｇＬ ｕ ｏ ｕ ｓ ｅｓｕ ｅ先 后报道 了 ３ ３例 和 ６ ２例 Ｍａｅ ｎ 综 合征 ， ｄｌ ｇ ｕ 并对 Ｍａｅ ｎ ｄｌ ｇ综 ｕ 合征进 行 了 系 统 总 结 和 探 讨 ， 因此 本 病 又称 为 Ｌｕ ｏ — ａｎｉ ｓ Ｂ ｎａｄ 。流行 病 学调 查 显 示 Ｍａ ｅ ｎ ｅｓｕ ｅ病 ｄｌ ｇ综 合 征 为罕 见 ｕ 病， 多发生在地 中海地 区， 发病 者性别差异显著 ， 男性发病 率 为 ０ ４ ０男女 比为 １ ３ ： ， ．％ ， ５— ０ １ 可伴 发 肝脏病 变 、 高血 压病 、 高尿 酸血症 、 甲状腺 功能减 退 、 多发性 神经病 及血 常规异 常 等病症 。临床表现 以颈部增粗 为主要特 征 的 Ｍａｅ ｎ 综 合 ｄｌ ｇ ｕ
织， 上部皮瓣 翻至下颌下缘 ， 下部 皮瓣翻 至锁 骨上 ， 完全暴露 脂肪样 肿物 ， 切除 后可 见 两侧胸 锁 乳突 肌 、 双颌 下腺 、 颈部
呼吸道恶性肿瘤 、 内分泌异常和染色体遗传性疾 病有关 ， 多数研究认为长期 饮酒 诱发此 病 的可能性 较大 。本 文 ３例 均有嗜酒史 ， 患者颈部浅 表脂 肪层 增厚伴 多发脂 肪瘤 ， 文 与 献报道相符 。 Ｍａｅ ｎ 综合 征临床及 声像 图特征 ： １ 患者就 诊的首 ｄｌ ｇ ｕ （）
２ １ 年 ８月 第 ８卷 第 ８期 Ｃ ｉ Ｍｅ ｌａｏ ｎ （ ｌｃ ｏｉ Ｅ ｉｏ ） Ａ ｚｓ ２ １ ． ｏ ８ ｏ８ ０１ ｈｎＪ ｄＵ ｔｓｕｄ Ｅｅｔ ｎｃ ｄ ｉ ． ｕｕｔ ０ １ Ｖ ｌ ．Ｎ ． ｒ ｒ ｔｎ
马德隆氏畸形X表现
的外形恰如上了刺刀的步枪，肘、腕关节活动受限。 • 真正型：先天性遗传型的畸形 • 症状型：后天外伤或其他疾病致畸而成。
X线表现
• 特征性变化 • 桡骨变短，向外侧、背侧弯凸，以远端明显 • 尺骨茎突显著突出，尺桡骨间隙增宽 • 桡骨远端关节向尺侧掌侧倾斜，及月骨向桡侧半脱位
正位片
桡骨下端内侧形成不全 桡腕关节面倾斜 尺桡骨远端相互分离 桡骨干向后外弯曲 近排腕骨形成以月骨为
尖端的成角排列,月骨 嵌在尺、桡骨之间
侧位片
手及腕骨向前移位，与 前臂呈“步枪刺刀状”
尺骨向背侧移位明显
两手腕缩短， 桡骨远端关节 面向尺侧倾斜 （蓝色箭头） 尺桡骨与腕骨 形状呈V型（黑 色箭头）
马德隆畸形的X线表现
• 马德隆(Madelung)1878年首先描述了此种畸形，故名。 • 桡骨远端内侧骨骺发育障碍，而外侧骨骺及尺骨发育正常，故当骨骺
及骨干继续生长时，则桡骨向外后方凸弯，桡骨下端关节倾斜，下尺 桡关节向后半脱位及腕部畸形 • 临床表现 • 多发病于女性，男女之比为1：4 • 多见6～13岁发病，将近有1／3病例有遗传性，为常染色体显性遗
• 桡尺骨远端关节之间的角度变小，常为锐角 • 近侧排腕骨也失去正常弧度，而呈锥形排列，腕骨角变小 • 腕骨角测量法是在腕骨正位片上分别作舟、月骨及月、三
角骨的切线，此两线的夹角为腕骨角，其正常值为130度 ．
马德隆（MadeIung） 氏畸形，桡骨远侧关 节面向掌、尺侧倾斜， 尺骨相对过长近排腕 骨呈头）
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马凡氏综合征胸片
马凡氏综合征胸片马凡氏综合征，又称马凡综合征，是一种先天性遗传疾病，属于常染色体显性疾病。
它以骨骼和结缔组织的异常为特征，患者常见的临床表现有智力障碍、心脏畸形、眼部和面部异常等。
马凡氏综合征的诊断主要依靠临床症状和体征以及影像学检查。
其中，胸片是指导和评估患者病情的重要手段之一。
本文将针对马凡氏综合征胸片进行详细描述和分析。
一、马凡氏综合征的胸部表现马凡氏综合征的胸部改变主要表现为胸廓异常、椎体畸形和肺部结构异常。
胸廓异常是马凡氏综合征的典型特征之一，表现为鳞状胸、漏斗胸、漏斗胸和翼状肩等。
这些异常会导致胸廓的变形和狭窄，影响肺部的发育。
在马凡氏综合征的胸部X线片上，椎体畸形是较为常见的改变。
椎体畸形主要表现为椎体的变形、变短或变长，并且椎间盘的高度不均匀。
这些改变会导致脊柱的侧凸或后凸，进而影响胸廓和肺部的正常发育。
此外，马凡氏综合征患者的肺部结构也会出现一些异常。
其中，肺血管异常是常见的表现之一，主要有肺动脉瓣狭窄、主动脉狭窄、动脉导管未闭等。
这些异常会引起肺血管的改变，进而影响肺血流和气体交换功能。
二、马凡氏综合征胸部胸片的评估方法评估马凡氏综合征患者的胸部胸片需要综合考虑不同的因素。
首先，需要评估胸廓的异常情况及其对肺部发育的影响。
鳞状胸、漏斗胸和翼状肩等异常都会限制肺部的发育，因此需要观察胸廓的形状和大小。
其次，需要评估椎体的畸形情况。
椎体畸形会引起脊柱的曲度异常，并可能导致胸廓的变形和狭窄。
因此，在胸片评估中需要注意脊柱的形态和曲度。
最后，需要评估肺部结构的异常情况。
肺血管异常是马凡氏综合征患者常见的病变之一，因此需要观察肺动脉、主动脉以及肺血管的大小和形态。
三、胸片评估结果的临床意义胸片是评估马凡氏综合征患者病情的重要手段。
根据胸片的评估结果，可以确定患者的胸廓异常、椎体畸形和肺部结构异常的程度，进而指导临床治疗和康复护理。
首先，胸片评估可以帮助确定是否需要进行手术矫正。
对于严重的胸廓畸形和脊柱畸形，手术矫正是必要的，可以改善患者的呼吸功能和生活质量。
马德隆畸形
马德隆(Madelung)畸形是桡骨近端尺侧及掌侧之阳早格格创做骨骺收育障碍所引起的腕部畸形,病果尚没有领会,现认为与中伤、骨骺收育没有良、营养障碍性收育没有良及遗传性家属史等有闭[123],常为单侧收病,女性多睹[4].马德隆畸形制成的桡骨近端、下尺桡闭节骨性及韧戴的病理改变较沉,脚术治疗脚段是革新腕部功能,与消症状,矫正畸形[5].2000年3月～2003年11月咱们采与尺骨段切除、桡骨近端楔形截骨、革新内牢固及加尺侧腕伸肌紧缩治疗马德隆畸形7例,疗效谦意.报告如下.本组男2例,女5例;年龄18～23岁.病果没有明者5例,有中伤史2例.主要表示为腕部酸痛、无力,没有克没有及持沉物,劳乏后加沉.查看:患脚腕部宽大,桡偏偏畸形,桡骨近端背桡、背侧蜿蜒、短缩,尺骨小头过少并背背侧半脱位;患侧前臂较健侧短小,并蜿蜒畸形,前臂旋前位畸形,旋后功能障碍;腕闭节桡偏偏伸直位,背伸功能障碍;尺偏偏明隐受限,桡偏偏仄常.X线正位片:桡骨近端闭节里非常倾斜,7例患者桡骨尺倾角为37～70°,掌倾角>16°;尺骨近端少于桡骨,尺桡骨近端得来仄常弧形闭节里,而代之以一个角,尺骨或者桡骨近端骨骺呈三角形.腕骨排列混治,呈“倒金字塔形”脚术要领7例患者均止尺骨短缩、桡骨下1 3楔形截骨及内牢固后,协共尺侧腕伸肌紧缩.沿前臂下段尺侧缘做少7cm 纵止切心,将尺侧腕伸、伸肌分别背背侧及掌侧牵启,纵止切启骨膜,骨膜下剥离,距尺骨近端3～4cm(没有宜过矮,可则将致尺桡骨没有稳),以线锯将尺骨截断后待切除;再沿前臂下1 3畸形明隐处桡侧缘做少5cm纵止切心,根据桡骨近端角度大小(尺偏偏角及前倾角),决断桡骨近端楔形截骨范畴为015～110cm;桡骨复位后根据尺骨近端闭节里与桡骨近端截止评比尺度:参照洪云飞战瞅玉东等[628]脚腕闭节功能评比尺度,咱们制定了评比尺度.劣:临床痛痛消得,畸形矫正,腕闭节伸伸,桡、尺偏偏活动仄常;良:临床痛痛消得,畸形矫正,腕闭节伸伸功能仄常,桡、尺偏偏功能有减益,腕闭节功能减益<10%;可:临床症状有沉度没有适,畸形部分矫正,腕闭节伸伸,桡、尺偏偏功能均有减益,腕闭节功能减益<25%;好:临床痛痛,畸形存留,腕闭节功能减益>25%.本组术后随访9个月～3年8个月,仄衡2年.获劣5例,良2例.与术前比较腕痛症状消得,畸形局部矫正,桡骨尺倾角减小到20～24°,掌倾角<15°.腕闭节活动及前臂转动功能靠近仄常,腕闭节背伸有力.骨断端2～3个月达临床愈合,术后1年与出内牢固.疗效均谦意.2 典型病例患者女,17岁.果左前臂及腕部畸形陪腕闭节活动障碍3年于2002年7月进院.查看:左前臂及腕部较健侧短缩约3cm,桡骨背中战背侧蜿蜒,腕闭节桡偏偏背侧半脱位,左腕闭节背伸活动受限,尺偏偏、桡偏偏活动受限.X线片:尺骨近端相对于少于桡骨,尺桡骨近端得来了仄常的弧形闭节里,而代之以一个角.桡骨战尺骨近端骨骺呈三角形,桡骨近端闭节里非常倾斜,尺倾角60°,掌倾角30°;腕骨排列混治,呈“倒金字塔”形,月骨位于顶端;桡尺骨近端闭节半脱位,尺骨近端位于桡骨近端的背侧,桡骨背中战背侧蜿蜒,近端隐著;前臂骨间隙删宽;前臂战脚呈刺刀状改变;脚背桡侧偏偏斜,桡骨近端尺正里可睹一小的中死骨疣.脚术采与尺骨段切、桡骨近端截骨及单十字钢丝内牢固,协共尺侧腕伸肌紧缩治疗.术后复查X线片示:桡骨畸形矫正,尺倾角24°,掌倾角14°,尺骨头半脱位减少,内牢固坚韧,骨端对于位良佳.术后6个月,复查X线片:腕闭节以及前臂畸形消得,骨端已愈合,做用腕闭节活动的斯氏针已经革除(图1a～c).随访1年后患者腕部痛痛消得,畸形矫正谦意,腕闭节及前臂伸伸转动活动仄常.3 计划马德隆畸形诊疗马德隆畸形是指桡骨近端掌侧及尺侧骨骺收育障碍制成的腕闭节畸形.表示为腕桡偏偏畸形,腕背伸及前臂转动均受限,腕痛痛无力.病理改形成桡骨近端骨骺收育没有服衡,制成桡骨近端尺倾角及掌倾角删大,尺骨小头较桡骨近端少,共时腕闭节三角纤维硬骨复合体均被推紧推少,尺骨或者桡骨近端骨骺呈三角形,使前臂转动受限,尺骨小头顶碰腕骨,出现腕背伸、桡偏偏或者尺偏偏障碍.早期可出现桡腕闭节、下尺桡闭节的创伤性闭节炎及尺骨小头与腕骨的碰打性痛痛;脚握力下落,前臂肌肉呈兴用性萎缩[9].马德隆畸形治疗分为脚术战非脚术二种,脚术要领有:尺骨小头切除术、尺骨短缩术、桡骨近端楔形截骨(桡骨近端尺倾角大于45°时),共时协共尺骨小头切除术或者协共尺骨短缩术,桡骨近端楔形截骨协共尺骨假闭节成形术,Sauvé治疗切合证术式特性尺骨段切、桡骨近端楔形截骨及改良内牢固要领,加尺侧腕伸肌紧缩.便宜:①尺骨段切短缩后下尺桡闭节能自止复位,截除尺骨段时用单十字钢丝牢固,不妨抗转动,也可将尺骨近端推下,使截骨里对于合周到,预防骨合端分散,办理了“少尺短桡”的问题,有好处骨愈合;②尺侧腕伸肌紧缩可包管腕闭节活动有力,慢解果截骨前臂肌紧张致腕闭节无力,共时下尺桡掌背侧韧戴及三角纤维硬骨盘过分紧张得到办理;③术中注意事项①桡骨截骨仄里应位于紧量骨与皮量骨接界处,有好处骨愈合;切与的大小及角度,根据桡骨近端尺偏偏及前倾的角度决定.②截除尺骨段的少度正在术中机动掌握,该少度应是术前尺骨少于桡骨的少度与桡骨截骨的少度之战.③由于患者术前往往伸腕力较强,骨短缩后需加强背伸肌力.④截骨里内牢固,果马德隆畸形病史普遍较少,桡骨短缩宽沉,韧戴等硬构制背近侧牵张力大,截骨后近端仍有较强的纵背牵推力,往往爆收截里间分散,引导骨合端延缓愈合或者骨没有对接,单十字目丝加压牢固,能克服截骨间转动,又能使骨截里对于合周到,预防骨合端分散,切合死物力教央供,为截骨端愈合创制了条件,且好处早期功能锻炼.此脚术办法革新了下尺桡闭节的解剖闭系,矫正了畸形,短缩了肌腱,巩固了腕背伸尺偏偏的力量,脆持了腕闭节本有的背沉里积,死存了三角纤维硬骨复合体,腕闭节赢得了靠近仄常的结构.回复了脚2腕2前臂轴背背荷传播的死理办法.可预防尺骨小头切除后出现的腕尺侧滑移及没有稳,腕背沉里积缩小等缺乏;预防了尺骨短缩后下尺桡闭节冠状里上的分散及下尺桡闭节没有切合而出现的创伤性闭节炎;亦预防了腕闭节果死物力教分散非常十分,而引导早期出现创伤性闭节炎[12].。
X线检查在马德隆畸形诊断中的价值
X线检查在马德隆畸形诊断中的价值张泽皖【摘要】目的:探讨马德隆畸形的X线表现及其价值.方法:分析某医院收治的3例马德隆畸形患者资料,其中1例行多层螺旋CT三维重建检查,2例行X线检查.结果:3例患者均为女性,年龄分别为7岁、13岁、13岁,有家族史1例,双侧发病1例.结论:马德隆畸形X线表现十分典型,可为马德隆畸形的诊断与临床治疗及愈后评估提供可靠的依据.【期刊名称】《安徽卫生职业技术学院学报》【年(卷),期】2018(017)005【总页数】2页(P37-38)【关键词】马德隆畸形;多层螺旋CT;X线表现;价值【作者】张泽皖【作者单位】蚌埠市第三人民医院放射科安徽蚌埠233000【正文语种】中文【中图分类】R445马德隆畸形由Dupuytren首先报道, 外科医生Madelung在1878年对其做了详细描述，该病较为少见，由于缺乏对该病的认知，所以临床工作中易出现误诊，因此提高对该病的认知非常重要，因其影像学表现较为典型，现就我院收治的3例马德隆畸形患者的X线及CT三维重建表现结合相关文献进行复习，以提高对本病的认识。
1 资料与方法1.1 一般资料 3例马德隆畸形患者均为女性，年龄7岁、13岁、13岁，2例有不同程度的腕部疼痛乏力，前臂弯曲畸形，缩短，尺骨远端突出，腕关节活动受限，1例为疑发育不良测骨龄时发现；1例有家族史，为双侧发病；2例单侧发病。
1.2 影像学检查 3例中1例仅行CT检查（双侧腕关节），2例行X线检查（1例单侧腕关节，1例双侧腕关节），采用GE Lightspeed 16排螺旋CT扫描仪，行腕关节及前臂扫描；扫描参数：管电压120 KV，管电流125 mAs，层厚1 mm,无间隔扫描。
X线采用PHILIPS 数字化X线摄影机行腕关节正侧位摄像;扫描参数：管电压48KV，管电流2.50 mAs。
2 结果3例患者影像学表现的共同之处可见不同程度桡骨变短、弯曲，尺骨相对增长并向远端和背侧移位；下尺桡关节间隙增宽。
马德隆畸形的X线分型和治疗方法的探讨
马德隆畸形的X线分型和治疗方法的探讨
郑军;洪云飞;魏轩;康智;杨彪;贾猛
【期刊名称】《中国矫形外科杂志》
【年(卷),期】1998(5)6
【摘要】研究马德隆畸形的Ｘ线分型及治疗方法的探讨。
分析了自１９７７～１９９５年以来诊断为马德隆畸形４７例７３侧的临床资料，根据患者分型不同分别采取手法矫正、尺骨远端骨骺阻滞桡骨远端骨骺刺激、尺骨小头切除或尺骨短缩桡骨远端楔形截骨、尺骨短缩桡骨远端楔形截骨翻转加管形石膏外固定术。
平均随访９年。
疗效评定标准：根据术后症状、体征的改善程度分优、良、可、差４级。
２１例术后疗效优良，占８４％。
提出马德隆畸形的Ｘ线分型，依据此分型分别采取不同的治疗方法。
【总页数】3页(P513-515)
【关键词】腕畸形;X线分型;治疗
【作者】郑军;洪云飞;魏轩;康智;杨彪;贾猛
【作者单位】郑州市骨科医院手外科;开封市卫生职业中专附属医院骨科
【正文语种】中文
【中图分类】R682.505
【相关文献】
1.马德隆氏畸形的X线诊断探讨(附2例报告并文献复习) [J], 王界旗;陈剑贤
2.探讨先天性桡骨远端马德隆畸形的分型和治疗方法 [J], 郑军;洪云飞;康智
3.马德隆畸形治疗方法探讨 [J], 洪云飞;魏轩
4.X线检查在马德隆畸形诊断中的价值 [J], 张泽皖
5.马德隆畸形的治疗方法探讨 [J], 韩金豹;陈居文;马栋梁;赵宝辉
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