(推荐课件)大前庭导水管综合征PPT幻灯片
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大前庭水管综合征临床诊治体会课件
听力下降处理
听力下降预防与处理措施
佩戴助听器或植入人 工耳蜗
定期进行听力检查， 调整助听器或人工耳 蜗参数
进行语言康复训练， 提高听力理解能力
眩晕预防与处理措施
眩晕预防 避免过度运动和头部剧烈摇晃
保持平衡饮食，补充维生素和矿物质
眩晕预防与处理措施
避免过度疲劳和压力，保持充足睡眠 眩晕处理 卧床休息，避免过度活动
系统病变。
其他相关检查
如血液检查、尿液检查 等，根据患者具体情况 选择合适的检查方法。
04
治疗策略与方案选 择
保守治疗策略及方案选择
药物治疗
营养支持
使用抗生素、激素等药物控制炎症， 减轻症状。
根据患者情况，提供适当的营养支持 ，增强免疫力。
物理治疗
通过物理因子如声、光、电等刺激， 促进血液循环，缓解症状。
THANKS
感谢您的观看
手术治疗策略及方案选择
手术指征
当保守治疗无效或病情严重时， 考虑手术治疗。
手术方式
根据患者具体情况，选择合适的手 术方式，如鼓室探查术、鼓膜置管 术等。
术后护理
术后需密切观察患者情况，及时处 理并发症，促进康复。
其他治疗方法及注意事项
心理治疗
对患者进行心理疏导，减轻焦虑 、恐惧等情绪。
预防并发症
MRI检查
通过MRI了解前庭水管周 围组织情况，判断是否存 在其他病变。
其他影像学检查
如X线检查、超声检查等， 根据患者具体情况选择合 适的检查方法。
其他辅助检查方法及技巧
平衡功能检查
通过平衡功能测试了解 患者平衡能力情况。
前庭功能检查
通过前庭功能测试了解 患者前庭功能情况。
神经系统检查
听力下降预防与处理措施
佩戴助听器或植入人 工耳蜗
定期进行听力检查， 调整助听器或人工耳 蜗参数
进行语言康复训练， 提高听力理解能力
眩晕预防与处理措施
眩晕预防 避免过度运动和头部剧烈摇晃
保持平衡饮食，补充维生素和矿物质
眩晕预防与处理措施
避免过度疲劳和压力，保持充足睡眠 眩晕处理 卧床休息，避免过度活动
系统病变。
其他相关检查
如血液检查、尿液检查 等，根据患者具体情况 选择合适的检查方法。
04
治疗策略与方案选 择
保守治疗策略及方案选择
药物治疗
营养支持
使用抗生素、激素等药物控制炎症， 减轻症状。
根据患者情况，提供适当的营养支持 ，增强免疫力。
物理治疗
通过物理因子如声、光、电等刺激， 促进血液循环，缓解症状。
THANKS
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手术治疗策略及方案选择
手术指征
当保守治疗无效或病情严重时， 考虑手术治疗。
手术方式
根据患者具体情况，选择合适的手 术方式，如鼓室探查术、鼓膜置管 术等。
术后护理
术后需密切观察患者情况，及时处 理并发症，促进康复。
其他治疗方法及注意事项
心理治疗
对患者进行心理疏导，减轻焦虑 、恐惧等情绪。
预防并发症
MRI检查
通过MRI了解前庭水管周 围组织情况，判断是否存 在其他病变。
其他影像学检查
如X线检查、超声检查等， 根据患者具体情况选择合 适的检查方法。
其他辅助检查方法及技巧
平衡功能检查
通过平衡功能测试了解 患者平衡能力情况。
前庭功能检查
通过前庭功能测试了解 患者前庭功能情况。
神经系统检查
大前庭导水管综合征
大前庭导水管综合征前庭大导水管综合征（large vestibular aqueduct syndrome，LVAS）:是较为常见的先天性内耳发育畸形，常染色体隐性遗传病，属于先天性感音性神经聋。
最初由Valvassori和Clemis于1978年首先发现并命名，其本质上是脑脊液与外淋巴间异常交通的表现。
前庭导水管（vestibular aqueduct，VA）是一个骨性管道，其内包含着多种成分和组织，主要有内淋巴管、内淋巴囊、小静脉，除此之外还包含一部分结缔组织及外淋巴和硬脑膜。
前庭导水管起始于前庭内侧壁，位于前庭和内淋巴囊之间，向后外延伸开口于颞骨岩锥的表面，半规管和椭圆囊的回流静脉均通过前庭导水管后汇入乙状窦。
双侧前庭导水管扩张，内缘与前庭相通，呈均匀高信号，分界清楚。
VA扩大的原因可能是由于内淋巴管在胚胎发育时期停止或紊乱所致。
在胚胎时期VA较短而直，并且比较宽大，随着年龄的增长，逐渐变成狭长，并呈典型的倒“J”形。
如果在胚胎早起发生影响内耳发育的不良因素（如妊娠早期母体病毒感染或应用某些药物），则可促使VA停滞在胚胎时期较为宽大的状态。
前庭导水管扩大的根本因素是内淋巴囊和内淋巴管扩大。
耳蜗产生的内淋巴液流经内淋巴管和内淋巴囊，并能传导膜迷路内的压力。
在正常的情况下，狭窄的前庭导水管和耳蜗导水管内的膜迷路可以缓解颅内压迅速升高对内耳的冲击，但当前庭导水管扩大后而耳蜗导水管正常时，即便是较轻的颅脑外伤，也可导致脑脊液波动的压力，经明显扩大的内淋巴管和内淋巴囊传导至内耳使膜迷路发生破裂，使内外淋巴液混合，表现为突发性耳聋和眩晕。
这种突发性耳聋可以自行恢复或经过治疗后好转，临床上主要表现为波动性听力改变，反复发作可导致全聋。
3D内耳水成像显示扩张的内淋巴管和内淋巴囊。
VA宽度应<1.5mm，超过1.5mm则视为LVA。
MRI可以很清楚的显示出前庭导水管内扩大的内淋巴管和骨外的内淋巴囊。
在测量时与CT的方法一致，在MRI图像上应测量内淋巴管外口与半规管总脚连线的中点处直径，直径>1.5mm属于扩大。
大前庭导水管综合征
04 治疗与康复
药物治疗
药物治疗
对于大前庭导水管综合征引发的眩晕和听力下降等症状，医 生可能会开具药物治疗，如抗眩晕药、改善微循环药物等， 以缓解症状。
药物治疗注意事项
药物治疗需在医生指导下进行，患者需严格遵守医嘱，注意 药物副作用和相互作用，如有不适及时就医。
助听器与人工耳蜗植入
助听器
对于听力下降的患者，医生可能会建 议使用助听器来提高听力水平。选择 合适的助听器并进行专业调试，有助 于改善患者的听力状况。
新型治疗方法
开发出针对大前庭导水管综合征的药物治疗和听力康复方法，有效 改善患者生活质量。
临床诊断标准
建立了一套准确、可靠的诊断标准，有助于早期识别和干预大前庭导 水管综合征。
未来发展方向
跨学科合作
加强医学、生物学、物理学等多学科的合作，共同推进大前庭导 水管综合征的研究。
临床试验与转化研究
开展更多的临床试验，将研究成果转化为实际的治疗手段，惠及更 多患者。
定期复查
患者应遵医嘱定期到医院复查，以便及时了解病 情变化。
听力训练
对于听力下降的患者，可以进行听力训练，以改 善听力状况。
注意事项
避免过度使用药物
01
患者应避免过度使用药物，尤其是耳毒性药物，以免加重听力
损伤。
注意情绪调节
02
患者应注意情绪调节，保持乐观的心态，以利于病情的恢复。
及时就医
03
如出现听力下降、眩晕等症状加重或持续不缓解的情况，应及
人工耳蜗植入
对于严重听力丧失的患者，人工耳蜗 植入是一种有效的治疗方法。通过手 术将人工耳蜗植入体内，患者可以重 新获得听觉功能。
康复训练
平衡与协调训练
大前庭导水管综合征的影像诊断
02
建议对高危人群进行定期听力检查，以便早期发现大前庭导水
管综合征的迹象。
强化新生儿听力筛查
03
新生儿听力筛查是早期发现大前庭导水管综合征的重要手段，
应加强相关筛查工作的普及和实施。
THANKS FOR WATCHING
感谢您的观看
随着医学影像技术的不断发展，影像诊断在大前庭导水管综合征的诊断和治疗中发挥着越来越重要的作 用，为提高患者的生活质量和听力康复效果提供了有力支持。
02 大前庭导水管综合征的基 本知识
定义和症状
定义
大前庭导水管综合征（LVAS）是一种 先天性内耳畸形，主要特征是前庭导 水管扩大。
症状
听力下降、眩晕、耳鸣和平衡障碍等 。
颞骨CT
可以观察到颞骨岩部的形态和结构，以及是否存在异常扩张或狭窄。
增强CT
通过注射造影剂，可以更清晰地显示颞骨岩部的血流情况，有助于诊断大前庭 导水管综合征。
MRI诊断
颞骨MRI
可以观察到颞骨岩部的软组织结构， 以及脑部组织的受压情况。
增强MRI
通过注射造影剂，可以更清晰地显示 颞骨岩部的血流情况，有助于诊断大 前庭导水管综合征。
诊断结果的比较
对于疑似大前庭导水管综合征的 患者，医生需要与其他正常人的
影像学检查结果进行比较。
通过比较，可以更加准确地判断 是否存在异常，以及异常的严重
程度。
比较过程中需要注意控制变量， 尽量减少误差，以提高比较的准
确性。
诊断结果的验证
01
对于初步诊断为大前庭导水管综合征的患者，医生 需要进行进一步的验证。
影像诊断技术向智能化、自动化方向发展
人工智能和机器学习技术在医学影像诊断中的应用逐渐增多，有助于提高诊断效率和准确 性。
大前庭导水管综合征的健康宣教
手术治疗
1
手术目的：改善 听力，减轻眩晕
症状
3
手术风险：手术 风险较低，但可 能存在听力改善 不明显、眩晕症
状持续等问题
2
手术方法：内耳 开窗术、人工耳
蜗植入术等
4
术后护理：保持 耳道清洁，避免 感染，定期复查
听力情况
康复治疗
听力训练：通过 听力训练，提高 患者的听力水平
认知训练：通过 认知训练，提高 患者的认知能力
发病原因
01 遗传因素：基因突变 导致
02 环境因素：孕期感染、 辐射等
03 发育异常：胚胎发育 过程中出现异常
04 其他因素：如药物、 营养等影响
临床表现
01
听力损失：渐进性、双 侧、高频听力损失
02
平衡障碍：头晕、眩晕、 行走不稳
03
前庭功能障碍：眼球震 颤、眼球运动异常
04
认知功能障碍：注意力 不集中、记忆力下降
措施
遗传咨询
遗传咨询可以帮助了解家族中是否有人患有大前 庭导水管综合征
遗传咨询可以提供预防措施，如避免接触噪音、 避免头部外伤等
遗传咨询可以帮助了解家族中是否有人携带大前 庭导水管综合征的基因突变
遗传咨询可以提供产前诊断，帮助孕妇了解胎儿 是否患有大前庭导水管综合征
避免环境因素
01
04
避免耳道感染：保持耳 道清洁，避免感染，防 止听力受损
05
语言发育迟缓：语言表 达和理解能力落后
06
社交和行为问题：社交 退缩、行为异常
预防措施
孕期筛查
01
孕前检查： 了解家族史、 个人病史等
02
产前筛查： 通过B超、羊 水穿刺等方 法进行筛查
大前庭导水管综合征
大前庭导水管综合征大前庭导水管综合症（LVAS）又称为先天性前庭水管扩大，为一种先天性遗传性疾病，与常染色体隐性遗传有关；是最常见的一种先天性内耳畸形。
研究表明：先天性大前庭水管综合征的发病率为1.5%，占先天性内耳畸形的31.5%。
1791年Carlo Mondini 教授首先观察到了前庭水管扩大这一现象；1978 年，Valvassori 在3700 例听觉或前庭功能障碍患者的颞骨多轨迹断层摄影中，发现50 例患者（1.5%）前庭水管扩大，并将其命名为大前庭水管( large vestibular aqueduct , LVA) ；临床上伴有听力下降等症状者称为大前庭水管综合征。
先天性大前庭水管综合症，可从出生到青春期任何时期发病;典型的临床表现为出生时行听力筛查未通过，于3月内行听力诊断检查发现听力下降，经颞骨CT或内听道MRI影像学检查时确诊。
部分患儿出生时听力正常，但于婴儿期或年幼时才出现听力下降，表现为渐进性、波动性，发病形式可突然或隐匿，常于感冒和外伤时诱发。
在深入了解大前庭导水管综合症这一疾病之前，本期微信我们首先为大家简要介绍一下前庭水管的解剖及基本生理。
1-前庭水管的解剖前庭水管是一个细小的骨性管道，从前庭延伸到颞骨的岩部，包裹着充满了内淋巴液的膜性内淋巴管;作用是将前庭的膜迷路与颞骨内的内淋巴囊相连，正常的前庭水管是维持内淋巴液代谢所必需的前庭导水管是一骨性小管, 呈倒“J ”形，如下图 6 所示。
成人的前庭水管的平均长度约为10 mm , 可分为近侧段和远侧段两部分, 两段之间为峡部, 呈90~130°的交角。
近侧段较短, 位于前庭内侧，起始于前庭内侧壁，逐渐向后上方延伸，大部分位于骨迷路的内上方略偏后，与总脚平行;远侧段较长, 相当于“J”的长肢，呈三角形，尖部与峡部相连，末端开口于岩骨后内侧面，呈喇叭形，与内淋巴囊嵌合。
图 5-6:前庭水管的骨迷路及膜迷路相，呈倒“J ”形，近侧段较短, 位于前庭内侧，起始于前庭内侧壁，逐渐向后上方延伸，与总脚平行;远侧段较长, 相当于“J”的长肢，呈三角形，末端开口于岩骨后内侧面，呈喇叭形，与内淋巴囊嵌合。
大前庭导水管综合征
从这个意义上面讲，前庭导水管内的外淋巴与脑脊液直接 交通，成分相同，因此，无论是朝向脑脊液方向的流动还 是朝向迷路方向的流动，成分并不发生变化；相反，内淋 巴管的内淋巴液的流动是单向的，即仅能够朝向脑脊液的 方向流动，而且，成分也有细胞内液变成了细胞外液；简 而言之，前庭导水管的外淋巴液的流动过程中，没有成分 的改变，而内淋巴管的内淋巴液流动则发生了变化，即由 内淋巴液转变成了外淋巴液，即细胞外液。
病因
发病率尚不明确， Valvassori的研究结果为 1.5%，国内某专家分析77例儿童感音神经 性耳聋中LVAS发病率占首位为34.9%。
病因和发病机制
胚胎发育与LVAS
（1）Jackler等（1989）认为：胚胎五周为前庭 导水管（VA）最大时期，以后该管缩窄，若发育障 碍或停止发育，缩窄失败的前庭导水管（VA）停留 在扩大阶段形成EVA。这一学说能解释LVAS患者往 往在出生后或年幼时便出现听力下降的症状。
Valvassori等报告正常的前庭导水管（VA）约 10mm长，呈倒转的“J”字型。主要分为近段（即 峡部）和远段，分别相当于“J”字型的短肢和长 肢，连接处最狭窄，相当于“J”字型的屈曲部。
有学者通过图像重建技术发现前庭水管个体形态
变异较大，根据其形态和周围区域的发育情况分 为三组：发育不全型（面积＜8mm2）、正常型 （8-18 mm2 ）、增生型（＞18 mm2 ），内淋巴 管和内淋巴囊是膜迷路的非感觉部分，其主要功
能是吸收和降解感觉迷路（耳蜗和前庭终器）的 产物，有贮存内淋巴液和调节内淋巴压的功能。
解剖上，前庭导水管是连接骨迷路与的后颅脑脊 液的骨性通道，使得骨迷路内的外淋巴液直接流 向脑脊液，因此，外淋巴液与脑脊液是直接相交 通的，而外淋巴液的成分属于细胞外液。
病因
发病率尚不明确， Valvassori的研究结果为 1.5%，国内某专家分析77例儿童感音神经 性耳聋中LVAS发病率占首位为34.9%。
病因和发病机制
胚胎发育与LVAS
（1）Jackler等（1989）认为：胚胎五周为前庭 导水管（VA）最大时期，以后该管缩窄，若发育障 碍或停止发育，缩窄失败的前庭导水管（VA）停留 在扩大阶段形成EVA。这一学说能解释LVAS患者往 往在出生后或年幼时便出现听力下降的症状。
Valvassori等报告正常的前庭导水管（VA）约 10mm长，呈倒转的“J”字型。主要分为近段（即 峡部）和远段，分别相当于“J”字型的短肢和长 肢，连接处最狭窄，相当于“J”字型的屈曲部。
有学者通过图像重建技术发现前庭水管个体形态
变异较大，根据其形态和周围区域的发育情况分 为三组：发育不全型（面积＜8mm2）、正常型 （8-18 mm2 ）、增生型（＞18 mm2 ），内淋巴 管和内淋巴囊是膜迷路的非感觉部分，其主要功
能是吸收和降解感觉迷路（耳蜗和前庭终器）的 产物，有贮存内淋巴液和调节内淋巴压的功能。
解剖上，前庭导水管是连接骨迷路与的后颅脑脊 液的骨性通道，使得骨迷路内的外淋巴液直接流 向脑脊液，因此，外淋巴液与脑脊液是直接相交 通的，而外淋巴液的成分属于细胞外液。
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临床表现
眩晕及耳鸣：1/3有前庭症状，表现为发作 有残余听力的病人可佩戴助听器，助听器效果不佳极重度聋者可行入工耳蜗植入术。
主要依据高分辨CT和MRI，颞骨CT扫描为主要放射学检查方法。
性 似眩梅晕尼和埃不病稳 。感，伴波动性听力下降，类 主约③参（预耳多主伴使2②③双预目取 戴候（远戴②戴岁要８V加见防聋年要有用骨因耳防前代朴群见段朴耳朴时A依 ０ 竞 图 感 ： 来 依 反 P缺 头 听 感 尚 细等 ， 图 相 等 蜗 等发内3据％技）冒一听据复损部力冒无长 发听）当发的发8现外全高双性检,般力高发边轻下,有状 现力检于现前现并 并说口数分耳体查在呈分作缘微降效影 约检查“约庭约应应话中字辨受育被渐辨的清外的查被膜24,8J88防防三”迟000岁年点助%%%累运确进耳晰伤治通确等CC止止角的、左，前听TT，动诊性鸣、或疗常诊结LLL情情形和和长口右加后器VVV男或为波或锐气方表为构AAA绪绪底MM肢齿开重径，SSS／用动眩利压法现存““RR的的为患患患，不始伴大在II女力性晕急为在前,前，，过过内V者者者呈清发眩于杭A：吹下等剧感先庭庭颞颞分分口PPP三就病晕州1外DDD5２奏降一变音天导导骨骨激激多角诊2，聋SSSm口天／乐趋系化神性水水CC基基基动动与形m于主儿TT的就３器势列而经薄管管因因因,前,扫扫，防防我要者康前诊、，临发性弱扩扩突突突庭描描尖止止听表为复后。近床生聋，大大变变变直为为部力现中唇年症突，脑综综,,,主主与中为心111;来发脊合合%%%要要峡心渐康的的的听性液症 症放放部，进复常常常力聋压””射射相检性后人人人波的力。。学学连查、，携携携动儿骤检检，见波现带带带在童变查查基双动已此此此或使9方方底耳性5进种种种～青膜法法部听A入突突突1少结B。。为0力正R变变变5年构外（阈下常。。。患破口H值降学者裂L，为。校），, 从8无。之0导上d论间B致到(是。H内下否L外)逐，已淋渐2患年巴增S前N液宽H经混。LC合。T。（见右图）检查发现双耳LVAS。
《前庭导水管》课件
症状
头痛、恶心、呕吐、眩晕、平 衡失调等。
诊断
通过头颅CT或MRI检查可确诊 。
治疗
根据病情选择药物治疗或手术 治疗。
其他前庭导水管病变
病因
可能与感染、炎症、肿瘤等有关。
诊断
通过头颅影像学检查和前庭功能检查可确诊 。
症状
头痛、恶心、呕吐、眩晕、平衡失调等。
治疗
根据病因选择相应的治疗方式，如药物治疗 、手术治疗等。
03
CATALOGUE
前庭导水管病变的诊断
临床诊断
临床病史
了解患者是否有头部外伤 、感染、耳部疾病等与前 庭导水管病变相关的病史 。
症状观察
观察患者是否有眩晕、平 衡障碍、听力下降等前庭 导水管病变的症状。
神经系统检查
检查患者是否有肢体活动 障碍、感觉异常等神经系 统异常表现。
影像学诊断
X线检查
生理意义
前庭导水管在人体生理功能中具有重要意义，它参与人体 的平衡调节、空间感知和听力传导等生理过程，对维持人 体正常生理功能起着至关重要的作用。
02
CATALOGUE
前庭导水管病变
前庭导水管扩张
01
02
03
04
病因
多数为先天性发育异常，少数 为后天获得性病变。
症状
头痛、恶心、呕吐、耳鸣、耳 聋、眩晕等。
这些治疗方式在某些情况下可能具有一定的辅助治疗效果，但需在医生的指导下进 行，不可盲目尝试。
05
CATALOGUE
前庭导水管病变的预防和保健
保持健康的生活方式
均衡饮食
保证摄入足够的营养物质，包括维生 素、矿物质和抗氧化物等，以增强身 体免疫力。
适量运动
定期进行适度的体育锻炼，增强体质 ，提高抵抗力。
头痛、恶心、呕吐、眩晕、平 衡失调等。
诊断
通过头颅CT或MRI检查可确诊 。
治疗
根据病情选择药物治疗或手术 治疗。
其他前庭导水管病变
病因
可能与感染、炎症、肿瘤等有关。
诊断
通过头颅影像学检查和前庭功能检查可确诊 。
症状
头痛、恶心、呕吐、眩晕、平衡失调等。
治疗
根据病因选择相应的治疗方式，如药物治疗 、手术治疗等。
03
CATALOGUE
前庭导水管病变的诊断
临床诊断
临床病史
了解患者是否有头部外伤 、感染、耳部疾病等与前 庭导水管病变相关的病史 。
症状观察
观察患者是否有眩晕、平 衡障碍、听力下降等前庭 导水管病变的症状。
神经系统检查
检查患者是否有肢体活动 障碍、感觉异常等神经系 统异常表现。
影像学诊断
X线检查
生理意义
前庭导水管在人体生理功能中具有重要意义，它参与人体 的平衡调节、空间感知和听力传导等生理过程，对维持人 体正常生理功能起着至关重要的作用。
02
CATALOGUE
前庭导水管病变
前庭导水管扩张
01
02
03
04
病因
多数为先天性发育异常，少数 为后天获得性病变。
症状
头痛、恶心、呕吐、耳鸣、耳 聋、眩晕等。
这些治疗方式在某些情况下可能具有一定的辅助治疗效果，但需在医生的指导下进 行，不可盲目尝试。
05
CATALOGUE
前庭导水管病变的预防和保健
保持健康的生活方式
均衡饮食
保证摄入足够的营养物质，包括维生 素、矿物质和抗氧化物等，以增强身 体免疫力。
适量运动
定期进行适度的体育锻炼，增强体质 ，提高抵抗力。
大前庭导水管综合征的影像诊断ppt课件
号区-31号区）突变有密切关系。
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12
病因
以常染色体隐形遗传最多见。与PDS (又名 SLC26A4)基因突变有密切关系,该基因突变 可引起综合征或非综合征性感音神经性聋, LVAS为非综合征性（单纯性）的感音神经 性聋。
参考来源 --- 《耳鼻喉头颈外科学 》 八年制 孔维佳 《耳鼻喉头颈外科学 》第七版 田勇泉
编辑版ppt
35
梅尼埃病诊断依据（2006年）：
1.发作性旋转性眩晕2次或2次以上，每次持续 20min至数小时。常伴自主神经功能紊乱和平衡 障碍。无意识丧失。
2.波动性听力损失，早期多为低频听力损失，随 病情进展听力损失逐渐加重。至少1次纯音测听为 感音神经性听力损失，可出现听觉重振现象。
前庭迷路的发育受到遏止和畸变所致。 Pyle 等(2000) 认为前庭导水管的增粗主要在出
生后，提出可能是产后或儿童早期发育障碍产生。 Griffith（1996），Tong 等（1997）认为LVAS
属于常染色体隐性遗传或X连锁遗传。 Usami 等认为LVAS与PDS基因（7号染色体长臂22
3.伴有耳鸣和（或）耳胀满感。
4.排除其他疾病引起的眩晕，如良性阵发性位置 性眩晕、迷路炎、前庭神经元炎、药物中毒性眩 晕、突发性聋、椎基底动脉供血不足和颅内占位 性病变等。
编辑版ppt
36
梅尼埃病辅助检查
1.眼震电图：发作期，可见自发性眼震，可用眼震 电图记录到水平性自发眼震和位置性眼震，在恢 复期眼震转向健侧。
编辑版ppt
3
外耳-中耳-内耳系统解剖
编辑版ppt
4
内耳结构
内耳分为骨迷路和膜迷路，骨迷路包括耳 蜗、前庭、骨半规管。膜迷路套在骨迷路 内，是密闭的膜性管腔或囊，包括椭圆囊 和球囊，膜半规管及蜗管。
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12
病因
以常染色体隐形遗传最多见。与PDS (又名 SLC26A4)基因突变有密切关系,该基因突变 可引起综合征或非综合征性感音神经性聋, LVAS为非综合征性（单纯性）的感音神经 性聋。
参考来源 --- 《耳鼻喉头颈外科学 》 八年制 孔维佳 《耳鼻喉头颈外科学 》第七版 田勇泉
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35
梅尼埃病诊断依据（2006年）：
1.发作性旋转性眩晕2次或2次以上，每次持续 20min至数小时。常伴自主神经功能紊乱和平衡 障碍。无意识丧失。
2.波动性听力损失，早期多为低频听力损失，随 病情进展听力损失逐渐加重。至少1次纯音测听为 感音神经性听力损失，可出现听觉重振现象。
前庭迷路的发育受到遏止和畸变所致。 Pyle 等(2000) 认为前庭导水管的增粗主要在出
生后，提出可能是产后或儿童早期发育障碍产生。 Griffith（1996），Tong 等（1997）认为LVAS
属于常染色体隐性遗传或X连锁遗传。 Usami 等认为LVAS与PDS基因（7号染色体长臂22
3.伴有耳鸣和（或）耳胀满感。
4.排除其他疾病引起的眩晕，如良性阵发性位置 性眩晕、迷路炎、前庭神经元炎、药物中毒性眩 晕、突发性聋、椎基底动脉供血不足和颅内占位 性病变等。
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36
梅尼埃病辅助检查
1.眼震电图：发作期，可见自发性眼震，可用眼震 电图记录到水平性自发眼震和位置性眼震，在恢 复期眼震转向健侧。
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3
外耳-中耳-内耳系统解剖
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内耳结构
内耳分为骨迷路和膜迷路，骨迷路包括耳 蜗、前庭、骨半规管。膜迷路套在骨迷路 内，是密闭的膜性管腔或囊，包括椭圆囊 和球囊，膜半规管及蜗管。
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6
病因
不明，主要学说有： Jackler 等（1989）提出VA 扩大可能是胚
胎时期前庭迷路的发育受到遏止和畸变所致 Pyle 等(2000) 认为前庭导水管的增粗主要
在出生后，提出可能是产后或儿童早期发育 障碍产生。 Griffith（1996）认为LVAS 属于常染色体 隐性遗传或X连锁遗传。
7
病因
以常染色体隐形遗传最多见。与SLC26A4( 又名PDS)基因突变有密切关系,该基因突变 可引起综合征或非综合征性感音神经性聋, LVAS为非综合征性的感音神经性聋。
戴朴等发现约80% LVAS患者PDS基因突变, 1%的常人携带此种突变。
8
发病机制
不明，可能与下列因素有关： ①内淋巴倒流：内淋巴囊的高渗液返流入
大前庭导水管综合征
large vestibular aqueduct syndrome
1
概述
定义：是一种以渐进性波动性听力下降 为主的先天性内耳畸形性听力障碍，可同时 伴有反复发作的耳鸣或眩晕等一系列临床症 候群，听力检查通常表现为感音神经性聋， 也有少部分患者表现为混合性聋。
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概述
以前庭水管扩大伴感音神经性聋为特征的临 床独立病症。 占儿童、青少年感音神经性聋的1.５％。是 感音神经性聋患儿中最常见的内耳畸形之一， 约占先天性内耳畸形的31.5%。 约８０％双耳受累，男／女：２／３
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前庭水管的结构
近段相当于“J” 的短肢，长度约为 1.5 mm，直径0.3 mm。其内口起始于前庭 内侧壁.
远段相当于“J”的长肢，呈三角形， 尖部与峡部相连，基底部为外口，从上到 下逐渐增宽。远段较长，末端开口于岩骨 后内侧面，呈喇叭形，粗糙锯齿状表面有 利于内淋巴囊嵌合。
4
内、外淋巴循环示意图
（见图）检查被确诊为“前庭导水管扩大综合症” 。多年来听力呈渐进性波动性下降趋势，近年来 听力波动在95～105（HL）之间。使用P38全数字 助听器，在杭州聋儿康复中心康复后，现已进入 正常学校。就诊前被老师打了头部，患儿即感听 力明显下降，双耳纯音听阈大于115dB。予高压氧 及住院治疗，但恢复不理想。
12
诊断
主要依据高分辨CT和MRI，颞骨CT扫描为主 要放射学检查方法。
13
诊断
汪吉宝认为有以下症状的患者,应考虑LVAS的 可能, 并行放射学检查:
①儿童时期开始发生的不明原因的进行性听 力下降, 听力学测试结果为SNHL，其中特 别是以高频听力下降为主者。
②不明原因的SNHL患者, 听力有明显波动。 ③因头部轻微外伤或气压急剧变化而发生突
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正常对照
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病例2
患者，女性 ，6岁。双耳听力下降4年，加重伴眩 晕2天就诊。2岁时发现说话迟、口齿不清就诊于 我听力中心，检查见双耳ABR阈值为80dB(HL)，2 年前经CT（见右图）检查发现双耳LVAS。 已用双 耳C19全数字助听器，已康复进入正常学校，2天 前从滑梯上摔下，即感眩晕、呕吐，双耳听力明 显下降，ABR 检查为100dB (HL)无反应。
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治疗
目前尚无有效的治疗方法 突然听力下降时,治疗方法与突发性聋相同,
如改善内耳微循环, 应用糖皮质激素、经 营养药物, 绝对休息,高压氧等 有残余听力的病人可佩戴助听器，助听器效 果不佳极重度聋者可行入工耳蜗植入术。
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病例1
患者， 男性，9岁。波动性听力下降7年，听力明 显下降2周就诊。2岁时因发现患者对声音反应差 ，且不会讲话首次就诊我听力中心，经内耳CT
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正常对照
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耳蜗，导致耳蜗神经上皮受损，产生神经 性耳聋。 ②耳蜗的前庭膜等结构存在先天性薄弱， 脑脊液压力骤变使膜结构破裂，导致内外 淋巴液混合。 ③内淋巴囊功能障碍：内淋巴囊和内淋巴 管壁薄，上皮无皱褶、血管。
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临床表现
耳聋：一般在2岁左右开始发病，主要表现 为渐进性、波动性听力下降。 发病形式可突然或隐匿, 可从出生到青 春期任何时期发病, 多为双耳, 听力受损 以高频为主, 听力图多为下降型。少部分 也可为混合性聋,听力下降的程度与前庭水 管的大小无关。 部分病人因头部创伤、运动、上感诱发 听了骤然下降，表现为突发性耳聋就诊。
梅尼埃病 突发性耳聋 分泌性中耳炎 耳硬化
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大前庭水管
19
大 前 庭 水 管
20
大前庭水管
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预防
尽量避免孕期感染。 诊断一旦成立, 须尽一切可能预防患耳 听力的突然下降, 如避免头部外伤, 避免 参加竞技性体育运动或用力吹奏乐器、 举重、潜水,避免用力咳嗽、擤鼻、屏气等, 预防感冒,并应防止情绪的过分激动,防止 头倒立,勿使用耳毒性的药物, 避免接触噪声。
10
临床表现
眩晕及耳鸣：1/3有前庭症状，表现为发作 性眩晕和不稳感，伴波动性听力下降，类 似梅尼埃病。
11
临床表现
该病目前被认为是导致儿童耳聋的主要原 因之一，但却由于起病隐匿，加之患儿存 在不同程度的残余听力，因此易被漏诊和 误诊，最终导致严重的感音神经性聋。
早发现、早诊断、早干预，提出有效的预 防措施，为患儿创造最佳的学语时机显得 尤为重要。
发性聋的儿童或青少年患者, 无论是否已 患SNHL。
14
大前庭水管的CT扫描3大特点
①岩骨后缘出现深大的三角形骨质缺损区, 取代细长状影,三角形底为VA 外口的前后唇; ②骨缺损边缘清晰、锐利,内口多与前庭直 接相通; ③VA 内外口中点前后径大于15 mm 者为 大VA。
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鉴别诊断
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病因
不明，主要学说有： Jackler 等（1989）提出VA 扩大可能是胚
胎时期前庭迷路的发育受到遏止和畸变所致 Pyle 等(2000) 认为前庭导水管的增粗主要
在出生后，提出可能是产后或儿童早期发育 障碍产生。 Griffith（1996）认为LVAS 属于常染色体 隐性遗传或X连锁遗传。
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病因
以常染色体隐形遗传最多见。与SLC26A4( 又名PDS)基因突变有密切关系,该基因突变 可引起综合征或非综合征性感音神经性聋, LVAS为非综合征性的感音神经性聋。
戴朴等发现约80% LVAS患者PDS基因突变, 1%的常人携带此种突变。
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发病机制
不明，可能与下列因素有关： ①内淋巴倒流：内淋巴囊的高渗液返流入
大前庭导水管综合征
large vestibular aqueduct syndrome
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概述
定义：是一种以渐进性波动性听力下降 为主的先天性内耳畸形性听力障碍，可同时 伴有反复发作的耳鸣或眩晕等一系列临床症 候群，听力检查通常表现为感音神经性聋， 也有少部分患者表现为混合性聋。
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概述
以前庭水管扩大伴感音神经性聋为特征的临 床独立病症。 占儿童、青少年感音神经性聋的1.５％。是 感音神经性聋患儿中最常见的内耳畸形之一， 约占先天性内耳畸形的31.5%。 约８０％双耳受累，男／女：２／３
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前庭水管的结构
近段相当于“J” 的短肢，长度约为 1.5 mm，直径0.3 mm。其内口起始于前庭 内侧壁.
远段相当于“J”的长肢，呈三角形， 尖部与峡部相连，基底部为外口，从上到 下逐渐增宽。远段较长，末端开口于岩骨 后内侧面，呈喇叭形，粗糙锯齿状表面有 利于内淋巴囊嵌合。
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内、外淋巴循环示意图
（见图）检查被确诊为“前庭导水管扩大综合症” 。多年来听力呈渐进性波动性下降趋势，近年来 听力波动在95～105（HL）之间。使用P38全数字 助听器，在杭州聋儿康复中心康复后，现已进入 正常学校。就诊前被老师打了头部，患儿即感听 力明显下降，双耳纯音听阈大于115dB。予高压氧 及住院治疗，但恢复不理想。
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诊断
主要依据高分辨CT和MRI，颞骨CT扫描为主 要放射学检查方法。
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诊断
汪吉宝认为有以下症状的患者,应考虑LVAS的 可能, 并行放射学检查:
①儿童时期开始发生的不明原因的进行性听 力下降, 听力学测试结果为SNHL，其中特 别是以高频听力下降为主者。
②不明原因的SNHL患者, 听力有明显波动。 ③因头部轻微外伤或气压急剧变化而发生突
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正常对照
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病例2
患者，女性 ，6岁。双耳听力下降4年，加重伴眩 晕2天就诊。2岁时发现说话迟、口齿不清就诊于 我听力中心，检查见双耳ABR阈值为80dB(HL)，2 年前经CT（见右图）检查发现双耳LVAS。 已用双 耳C19全数字助听器，已康复进入正常学校，2天 前从滑梯上摔下，即感眩晕、呕吐，双耳听力明 显下降，ABR 检查为100dB (HL)无反应。
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治疗
目前尚无有效的治疗方法 突然听力下降时,治疗方法与突发性聋相同,
如改善内耳微循环, 应用糖皮质激素、经 营养药物, 绝对休息,高压氧等 有残余听力的病人可佩戴助听器，助听器效 果不佳极重度聋者可行入工耳蜗植入术。
23
病例1
患者， 男性，9岁。波动性听力下降7年，听力明 显下降2周就诊。2岁时因发现患者对声音反应差 ，且不会讲话首次就诊我听力中心，经内耳CT
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正常对照
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耳蜗，导致耳蜗神经上皮受损，产生神经 性耳聋。 ②耳蜗的前庭膜等结构存在先天性薄弱， 脑脊液压力骤变使膜结构破裂，导致内外 淋巴液混合。 ③内淋巴囊功能障碍：内淋巴囊和内淋巴 管壁薄，上皮无皱褶、血管。
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临床表现
耳聋：一般在2岁左右开始发病，主要表现 为渐进性、波动性听力下降。 发病形式可突然或隐匿, 可从出生到青 春期任何时期发病, 多为双耳, 听力受损 以高频为主, 听力图多为下降型。少部分 也可为混合性聋,听力下降的程度与前庭水 管的大小无关。 部分病人因头部创伤、运动、上感诱发 听了骤然下降，表现为突发性耳聋就诊。
梅尼埃病 突发性耳聋 分泌性中耳炎 耳硬化
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大前庭水管
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大 前 庭 水 管
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大前庭水管
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预防
尽量避免孕期感染。 诊断一旦成立, 须尽一切可能预防患耳 听力的突然下降, 如避免头部外伤, 避免 参加竞技性体育运动或用力吹奏乐器、 举重、潜水,避免用力咳嗽、擤鼻、屏气等, 预防感冒,并应防止情绪的过分激动,防止 头倒立,勿使用耳毒性的药物, 避免接触噪声。
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临床表现
眩晕及耳鸣：1/3有前庭症状，表现为发作 性眩晕和不稳感，伴波动性听力下降，类 似梅尼埃病。
11
临床表现
该病目前被认为是导致儿童耳聋的主要原 因之一，但却由于起病隐匿，加之患儿存 在不同程度的残余听力，因此易被漏诊和 误诊，最终导致严重的感音神经性聋。
早发现、早诊断、早干预，提出有效的预 防措施，为患儿创造最佳的学语时机显得 尤为重要。
发性聋的儿童或青少年患者, 无论是否已 患SNHL。
14
大前庭水管的CT扫描3大特点
①岩骨后缘出现深大的三角形骨质缺损区, 取代细长状影,三角形底为VA 外口的前后唇; ②骨缺损边缘清晰、锐利,内口多与前庭直 接相通; ③VA 内外口中点前后径大于15 mm 者为 大VA。
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鉴别诊断