大前庭导水管综合征的临床特点

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安徽医科大学学报ＡｃｔａＵｎｉｖｅｒｓｉｔａｔｉｓＭｅｄｉｃｉｎａｌｉｓＡｎｈｕｉ２００８Ａｕｇ；４３（４）・４４３・
图１扩大的前庭导水管呈深大三角形
图２扩大的前庭导水管呈裂隙状
２．２．２ＭＲＩ检查在ＭＲＩ图像上可清晰显示出扩大的内淋巴管和内淋巴囊（骨内、外两部分）。

横段面显示扩大的淋巴囊（见图３、４箭头所示）呈条弧形或椭圆形高信号影贴近于小脑半球表面，其前端内淋巴管增粗。

前庭导水管扩大的患者可合并前庭和（或）半规管的畸形，最常见的是前庭总角扩大和半规管短小：本组有２例（４耳）有此表现。

图３宽大的内淋巴囊图４内淋巴囊与前庭直接相通２．３治疗结果配戴助听器后，尚有残余听力的５例能进行简单的交流，另８例并未达到满意的效果。

４例电子耳蜗植入者，有１例电极未能完全植入，其余３例均完全植人；而且术中有２例出现外淋巴液搏动，还有２例出现井喷现象。

术中监测电极阻抗正常。

术后１月开机，全部病例均有听觉反应，电极阻抗正常，未完全植入者１５号电极ＮＲＩ未能引出，检出率为９１．６７％。

经几次开机调试后，自由声场纯音测试言语频率平均听阈值为４０ｄＢＨＬ，较术前明显降低。

４例患者用“序贯疗法”治疗后，按２００５年济南会议上突发性聋的诊断治疗指南中疗效评定标准进行评定，结果为：痊愈０例、显效１例、有效２例和无效１例。

３讨论
由于对ＬＶＡＳ的认识有限，早期诊断和治疗还不够理想。

目前认为其病因和发病机制主要存在两种学说，一与胚胎早期内淋巴管发育障碍有关，二与遗传因素有关，属于常染色体隐性遗传或ｘ连锁遗传，５６％的患者伴有ＰＤＳ基因序列的改变。

３Ｊ。

本资料显示所有患者均有严重的感音神经性耳聋，其原因分析如下：①正常情况下，内耳由狭窄的前庭和耳蜗导水管来迅速缓解升高的颅内压。

②当前庭导水管扩大而耳蜗导水管正常时，扩大的内淋巴导水管可能使内淋巴囊内的高渗液逆流到蜗管的基底回和前庭，损伤其感觉神经上皮，引起毛细胞退行性变，导致感音神经性聋。

另外，我们发现有３例患者发病前均有头颅外伤史，并伴有波动性听力改变，提示头颅外伤可能是听力下降的影响和预测因素，也可能是听力波动的诱因。

由于患者受到轻微外伤可以诱发该病，所以大多数病例并无明确的外伤史，可能部分患者即使有也并未察觉。

因此，建议患者避免头部外伤、激烈体育活动和强噪声等因素。

在ＬＶＡＳ的诊断中，影像学检查起着主要作用，特别是颞骨高分辨率薄层ＣＴ扫描。

但是目前前庭导水管扩大的影像学诊断标准尚未统一，这给临床诊断带来许多不便。

本研究认为：ＣＴ图像上应以前庭导水管中段最大管径宽度＞１．５ｍｍ为诊断标准，不能以外口为标准。

４。

，因为外口形态多种多样以及ＣＴ扫描时不同的摆放位置都能影响到外口的宽度。

除此之外，水平半规管或总脚层面岩骨后缘有明显的骨缺损影及其内端（即前庭导水管近端）与前庭
或总脚直接相通”Ｊ，就更加支持诊断。

由于ＣＴ只　万方数据
　万方数据。