布加氏综合征

布加氏综合征（Budd—C hia r i S yn d rome）就是以肝静脉与 /或其开口以及肝上段下腔静脉回流障碍月I起门静脉高压，导致肝细胞充血坏死为病理基础得临床症候群.因患者得临床表现复杂多样, 涉及相关专业较多，临床上容易造成误诊.误治，故正确诊断得关键就是对木病得充分认识，凡有门静脉高压表现，伴有:胸背静脉曲张;双下肢水肿或色素沉着;肝脏明显肿大;术中发现下腔静脉或肾静脉增厚发口，静脉压力增高;门脉高压行分流术后门脉压力未降低得患者均应考虑布加氏综合征得存在。

布加氏综合征可分为先天性与获得性.先天性与左肝与血管胚胎形成期，下腔静脉肝段联接右肝与心通道失败,未能建立起流入右心耳得正常通道有关『下腔静脉与/或肝静脉被覆盖上皮细胞得纤维结缔组织隔膜阻塞。获得性目前认为与肿瘤、口服避孕药、夜间阵发性血红蛋口尿.抗凝血酶III缺乏、真性红细胞增多症.狼疮等自身免疫疾病与 I昂凝状态相关O

1分型b布加氏综合征得分型方法很多，简单得分为两型，I型:膜性梗阻；II型:血栓性梗阻即下腔静脉一段梗阻。S u giur a 1S则将其分为三型『I a :下腔静脉膜性梗阻并肝静脉开放；I b:下腔静脉膜性梗阻并肝静脉阻塞;II:下腔静脉一段梗阻并肝静脉梗阻;III:下腔静脉隔膜伴狭窄并肝静脉开放。

2诊断依据2.1b 临床症状及体征布加氏综合征可以发于各种年龄，以2 0〜40岁多见，患者得症状与体征与病变部位.范围、程度以及起病快慢有关。下腔静脉梗阻病程较长『病变位置较固定,常位于下腔静脉与右心耳联结处，并常合并有左肝静脉梗阻。临床表现为:下肢水肿、下肢浅静脉曲张、色素沉着、溃疡,胸壁、腹壁、后背静脉曲张，血流方向为头向血流，腹水，右上腹胀痛不适，食道静脉曲张朋脏肿大,肝脏淤血肿尢这与肝性门脉高压册脏硬化、萎缩变小不同. 晚期病人可出现肝功能不全表现如:乏力『凝血机制异常等。严重时血栓累及肾静脉，可出现少尿，肌Bh尿素氮增高等肾功能不全得表现。少数病人私病较急,可出现急性肝功能衰竭:上消化道大岀血、黄疸. 肝性脑病等。2辅助检查b2. 2. I实验室检查实验室检查可有相应得发现:肝功能异常，血清胆红素、ALT、AKP升高,岀凝血功能异常，肾功能异常等、晚期患者可出现低蛋口血症,但不如肝硬化门脉高压时明显。b2。2. 2多普勒超声超声检查就是简单有效得诊断手段,确诊率可高达95%o检查得内容包括:下腔静脉.肝静脉及肝脏形态'有意义得改变为:下腔静脉受压（肿大得肝脏压迫）或梗阻（肿瘤.血栓等）『肝后下腔静脉管壁运动消失，血流紊乱;肝静脉开口梗阻或闭塞，管壁增厚.狭窄,不规则迂曲.扩张,侧支循环形成;肝实质回声不均，肝尾叶及左肝后叶肿大（通过第三肝门直接回流至下腔静脉），右肝萎缩、另外，脾脏肿大，腹水，肝外侧支（奇静脉、半奇静脉、脐静脉）开放也可显现。超声得“实时显象”可以清晰得显示肝静脉与下腔静脉得血流,并可根据血流速度得不同判断各支静脉受累得程度。

2o 2-3 CT CT应行普通与增强扫描『为排除肠气得影响可同时应用肠道造影剂(gastrografi n )。其重要得影像为:⑴肝后段下腔静脉受压、扭曲、狭窄。

(2)下腔静脉肝后段中央区域性扇型(fan・shap e d)高密度区，周围密度稍低。

(3)肝静脉不显影、其她发现还有:肝实质密度不均(与血流速度减慢及侧支静脉形成有关)，肝硬变,尾叶肿大，右肝萎缩，脾大，腹水等、CT检查结果结合临床表现可以提示布加氏综合征。同时三维CT血管重建可以清楚得了解肝静脉、下腔静脉. 右心房及三者之间位置关系，并提示肝静脉.下腔静脉梗

阻.狭窄得长度及程度，从而更好得指导治疗。

2、2o 4 MRI MRI就是布加氏综合征诊断得又一重要手段厂其特有得“血管流空效应” (f 1 ow v o id phen om e non)使其可以在不用对比剂得条件下清楚得显示血管结构，并可进行肝脏得多平而扫描。

MRI可清晰得显示肝静脉、下腔静脉得结构异常』L栓或血流速度减慢，明确诊断、尤其对管腔中附壁血栓得显示，优于超声与静脉造影. 其缺点就是不能很好得显示小血管中得隔膜，不能进行静脉压力得测

2.2o 5核医学检查9 9m Tc肝脾扫描，早期病人显示:密度不均，有肿大肝脏,腹水。晚期病变扫描提示:左.右肝活性降低，尾叶增大，可出现局部热区(ho t sp o t)0核素检查得结果并不特异，不能作为诊断得标准。随着多普勒超声、CT、MRI等非创作性检查得普及与完善，核素扫描有被取代得趋势，临床应用越来越少.2在、6血管造影血管造影就是明确诊断得重要手段，包括:下腔静脉造影(经股静脉.颈静脉置管)『肝静脉造影，腹腔动脉及肠系膜上动脉造影。冋时可进行下腔静脉不同节段静脉压力测定.造影可见：(1 )下腔静脉:肝后段受压、狭窄,下腔静脉进入心脏处膜性阻隔或呈鸟嘴状，也可为完全梗阻、双向置管(分别经股静脉与颈静脉插管)可显示梗阻得形态、部位及梗阻长度/则支循环开放;(2)肝静脉:选择性造影出现特征性得蜘蛛网征(s p ide r — web pat t ern)或肝静脉不显影/开口处隔膜梗阻;(3)选择性腹腔动脉造影显示肝动脉弥漫性狭窄、僵硬;(4 )肠系膜上动脉造影可见肠系膜上静脉向肝血流减少甚至出现离肝血流。下腔静脉测压时，梗阻远端静脉压力明显增高，一般为30 OmmII 2 0 左右。梗阻近端及上腔静脉压力甚低。手术解除梗阻后，下腔静脉压力顿时降低，上腔静脉压力回升，两者压力差逐渐减少、当选择性肝静脉造影不成功时，可行经皮经肝静脉造影(per c r t ane o us transhe P a t i c venogra p hy PTHV)o由右侧腋中线第9或1 0肋间隙肋隔角下方，向胸椎上缘或剑突方向穿刺进针，找到肝静脉后注射造影剂，使肝静脉或门静脉系统显影。PTIIV可清楚得显示肝内静脉、肝静脉流出道、下腔静脉及侧支循环得情况、血管造影就是布加氏综合征诊断得黄金标准，可以清晰得显示病变得部位.范围.性质，为治疗提供有力得依据。2•血、7经皮肝活检粗针经皮肝活检对布加氏综合征得诊断与随诊均十分重要.以往得观点认为，大量腹水.门静脉高压、凝血功能异常就是进行肝穿得禁忌，但近年得文献资料显示该操作安全可靠。因各支肝静脉梗阻得程度不同，左.右肝均应进行穿刺取样。治疗前后应在相同部位取样活检，以评价治疗效果。CT、超声引导穿刺可更好得定位。镜下典型得组织学改变为:中央区充血. 坏死，随着病程得进展，表现为:中央区纤维化.门静脉周围再生结节形成，晚期病例为:肝细胞萎缩，广泛纤维化。

b希加综合征（Budd—Ch i a r i Syndrome z BCS）就是由肝静脉与/或开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起得一种肝后性门静脉高压症或/与下腔静脉高压症—分型q A:下腔静脉局限性狭窄或闭塞型q B :弥漫性狭窄或阻塞型qC :肝静脉型。

b二临床表现bb①门脉高压:上腹部或肝区疼痛册脾肿大，腹水，上消化道出血等、

②下腔静脉高压汴肢水肿与静脉曲张，色素沉着，慢性溃疡測胸腹壁与腰部