病例报告 产后溶血性尿毒症

病因 病 因 不 明
产后溶血性尿毒症综合征
致病因素
① 感染：孕期或产褥期感染包括细菌、病毒等 – 直接损伤肾血管、肾小管内皮细胞 – 暴露肾小球、红细胞、血小板表面抗原，引起自 身免疫反应，红细胞、血小板聚集
产后溶血性尿毒症综合征
② 妊娠免疫系统的改变
分娩、产后大出血等应激
扰乱免疫系统使机体， 产生抗原抗体复合物。
肾血流受阻，微血栓形成
产后溶血性尿毒症综合征
② 血小板激活
血管内皮细胞受损 消耗vWF
循环中vWF多聚体↑ 血小板凝集因子活性↑
形成微血管 血栓
HPUS患者 肾脏是血小板 激活的场所
产后溶血性尿毒症综合征
③ 脂质过氧化物对红细胞的损伤 • HPUS患者RBC超氧化物歧化酶活性、磷脂酰乙胺
ICU治疗
15:00
1、CVP4mmHg，仍少尿
3、尿量无明显增加 1h约30ml
2、快速补液试验 泵注速尿
4、排除肾前性因素
诊断：产后溶血性尿毒症综合征
ICU治疗
治疗： –新活素降压、利尿 –丹参酮改善微循环 –西地兰强心、补充白蛋白 –完善心脏、胸腹腔彩超检查、肾脏RI –全院大会诊及外院肾内科会诊
7.35 34mmHg 77mmHg -6.0mmol/L 129mmol/L 5.8mmol/L 13.7g/L 39%
ICU治疗
• 完善检查：BR，肝、肾、凝血功能、E4A、BNP • 维持呼吸、循环稳定，降压，利尿 • 监测CVP、血气分析 • 维持水电酸碱平衡，营养能量支持 • 防治感染，化痰，护胃，防止MODS • 必要时激素治疗，输注丙球、血浆、血小板
紧急处理
17:40 体查：
BP 135/76mmHg HR 89次/分 SpO2 98% 双侧瞳孔等大等圆，对光反射正常， 心肺听诊（—）
外院专家会诊
• ICU、肾内科会诊 –患者重度妊娠高血压，子痫发作 –肺部氧合功能较差 FiO2/PaO2 150± –血小板减少，少尿，急性肾功能衰竭
• 诊断考虑为： 1.产后子痫， 2.溶血性尿毒症综合征 3.血栓性血小板减少性紫癜（TTP）？
– 肾小球毛细血管及小动脉内有广泛纤维蛋白 微血栓
– 肾小动脉内皮细胞增生 – 肾小管上皮细胞坏死
产后溶血性尿毒症综合征
诊断
1. 临床表现 • 发病时间，AKI症状
2. 实验室检查 • Plt减少，外周血破损红细胞，Cr、BUN升高
3. 其他检查
产后溶血性尿毒症综合征
• 鉴别诊断
TTP
HUS
HELLP DIC
病程经过
• 4月21日 择期CSEA下剖宫产 • 入室体查：
T 36.5℃ BP 145/79mmHg HR 88次/分 RR 20次/分 • 失血400ml,输液1000ml，尿量200ml 清亮 • 手术顺利，术毕安返病房
病程经过
4月22日 02:40 • 出现尿少，无头痛、眼花、胸闷等不适 • 体查：
BP 162/97mmHg HR 78次/分 RR 20次/分 SPO2 98% • 血常规：Hb139.00 g/L，血小板 51×109/L • 尿常规：比重 1.030，酮体 +1，潜血 +3，蛋白质 +3 • 肝、肾功能无明显异常
病程经过
• 持续少尿，速尿3h，尿量110ml。 • 结果回报： • 血常规示：
WBC 22.6 ×109/L，N% 91.3%，Hb 147g/L， Plt 51.2×109/L • LDH、肌酐、谷草转氨酶略升高 • DIC异常，血涂片未见破碎红细胞。 • 考虑有溶血—Plt↓、胆红素↑
诊断？？？
HELLP综合征？？？ 产后溶血性尿毒症？？？ 血栓性血小板减少性紫癜？？？
产后溶血性尿毒症综合征
Postpartum hemolytic urenic syndrome （PHUS）
是一类原因不明临床综合征，主要发生于产后， 个别情况可发生于临产前，伴或不伴有重度妊高征的 病理综合征。
其特征为微血管病性溶血性贫血，血小板减少， 急性肾功能衰竭，并具有特征性肾血管病变。是一种 发病急，预后差、死亡率高的罕见疾病。
产后溶血性尿毒症综合征
• 临床表现 ① 发病时间：孕期平稳，产后10周内发病，若48h内发病则病 情进展迅速 ② 微血管病性溶血：贫血 表现为面色苍白、巩膜轻度黄染、一过性酱油尿或血尿 ③ 急性肾衰竭 少尿、无尿、血红蛋白尿； 非少尿性—全身水肿、肺水肿、急性左心衰、胸腹水 ④ 血小板减少：Plt＜ 50×109/L 自发性出血 ⑤ 肾外表现 CNS症状：抽搐、癫痫发作、嗜睡、昏迷、脑水肿 可伴有心肌病、心力衰竭
ICU治疗
17:25 • 患者 BP 突升至 230/120mmHg， • 继而全身抽搐，意识消失，口吐白沫，发绀， • 心电监护：
BP 234/125 mmHg HR 118 次/分 Sp02 60 %
诊断？？？
产后子痫发作 高血压脑病 颅内出血 血栓
紧急处理
• 清理气道，紧急气管插管，接呼吸机 • 降压：硝酸甘油、硝普钠泵入 • 镇静：异丙酚 600mg，力月西 20mg泵入 • 气道灌洗灌洗4次 • 化痰，纠酸，抗炎等对症支持治疗 • 行胃肠减压
产后溶血性尿毒症综合征
• 发病机理： –血管内皮细胞的损伤 –血小板激活 –肾脏局部缺乏前列环素或循环中缺少ATⅢ –脂质过氧化物对红细胞的损伤
产后溶血性尿毒症综合征
① 血管内皮细胞损伤
重度妊高征、感染、产后出血性休克 损害血管内皮细胞
PGI2，NO、EDRF↓ TXA2、内皮素↑
Plt聚集、血管 强烈收缩
产后溶血性尿毒症
湖南省妇幼保健院麻醉科 李爱媛
病例
• 欧阳**，女，31岁， • 主诉：“停经7+月，发现尿蛋白增高1天”入院 • 入院诊断：
1.重度子痫前期？ 2.孕34+3周，G1P0 宫内妊娠，双活胎 3.妊娠期糖尿病 • 近1月出现双下肢水肿，晨起/休息后无好转 • 既往体健
病程经过
• 入院体查 BP 121/70mmHg
病程经过
转ICU治疗 –诊断考虑为： • 重度子痫前期 • 产后溶血性尿毒症综合征? • HELLP综合征？
ICU治疗
• 体查：
T
36.3C
BP 176/பைடு நூலகம்02mmHg
HR 85次/分
RR 20次/分
Sp02 100% 神志清醒,心、肺听诊（—），双下肢水肿
ICU治疗
• 入室血气示： PH PaC02 Pa02 BE Na K Hb Hct
神经精神症状 +++
+/-
+/-
+/-
肾损害
+/-
+++
+
+/-
发热
+/-
-/+
-
+/-
肝损害
+/-
+/-
+++
+/-
高血压
-/+
+/-
+/-
-
溶血
+++
++
++
+
血小板减少 +++
++
++
+++
凝血异常
-
-
+/-
+++
产后溶血性尿毒症综合征
由于HUS与血栓性血小板减少性紫癜（TTP） 在病因、发病机制和临床表现方面均有共同之处， 越来越多的学者认为两者是同一疾病不同阶段的 临床表现，可统称之HUS/TTP或血栓性微血管病 （TMA）。
小结
• 产后溶血性尿毒症 – 诊断相对简单 – 治疗相当棘手 – 时刻警惕、早期诊断 – 及早有效介入、治疗，最大限度改善患者预后
Thanks！
产后溶血性尿毒症综合征
• 实验室检查 – 溶血检查： • 外周围血涂片破碎细胞。 • Coombs试验阴性 • 黄疸，直胆、间胆均升高 – 血小板计数减少，功能异常 – 肝功能轻度受损；PT、APTT、TT延长 – 肾功能受损： • 血清尿素氮、肌酐升高；肌酐清除率下降
产后溶血性尿毒症综合征
其他检查 • 肾脏活检:
产后溶血性尿毒症综合征
• 并发症 –孕期血栓性血小板减少性紫癜 –妊娠急性脂肪肝 –急性肾皮质坏死 –产后心肌病 –产后垂体前叶坏死等
治疗
早期诊断
控制高血压 纠正贫血
• 最有效
措
尽早血浆置换
施
尽早血液透析
抗生素、中药制剂 去纤苷、依前列环醇、 VitE、激素
阿司匹林、肝素抗凝？
治
疗
• 急性肾衰竭的治疗 强调严格控制入量，积极治疗高血压
醇含量下降 • 增加氧自由基对RBC对损伤，RBC寿命缩短，加
重了溶血。 • 实验动物证明，VitE缺乏，可导致血管内皮损
伤并发生微血栓性溶血病。 • HPUS患者体内VitE含量下降。
病理改变
肾硬化： – 肾小球毛细血管和小动脉内有广泛微血栓形成、 内皮细胞增殖，基底膜增厚 – 肾内叶间小动脉和入球小动脉纤维蛋白样坏死 – 系膜区扩大，系膜细胞增生和肾小管上皮细胞 坏死。
• 透析的适应证 A 24小时无尿； B BUN迅速升高； C 负荷过重—充血性心衰，容量性高血压，速尿无效 D 严重内环境紊乱，如K > 6mmol/L
预
后
• 本病发展迅速、预后差，有自愈性 • 2/3患者死亡，死于肾衰竭、心力衰竭、继发感染
和出血。 • 多数患者以长期血透 • 少数病情轻者，不需特殊治疗而自行缓解。
• 实验室检查： • 尿分析:尿蛋白(++) ，酮体(-) Hb 112.8g/L，PLT 88*10^9/L 肝、肾功能：
白蛋白29.67g/L，总胆汁酸24.4umol/L，LDH 230.4 U/L BNP：645.2 pg/ml
病程经过
产科处理： • 严密监护下保胎，必要时手术终妊； • 镇静、解痉，必要时降压、扩容、利尿 • 监测血糖 • DXM促胎儿肺泡成熟 • 低分子肝素改善微循环
PHUS
激活补体促进血管内凝血， 形成微血栓，
产后溶血性尿毒症综合征
③ 分娩启动、宫缩剂 • 组织胚胎学—生殖腺是从肾小管发生 • 子宫与肾脏在神经、血管分布关系密切 • 垂体后叶素、缩宫素可引起肾小管动脉痉挛，使肾
脏受损 • 胎盘内组织凝血活酶入血，促使血管内凝血及微血
栓形成，最后导致ARF。
有报道产时、产后大量使用缩宫素、麦角新碱后 导PHUS的病例。
ICU治疗经过
治疗建议 1. 需进一步多系统功能支持综合治疗 2. 肾脏透析或血浆置换治疗 3. 鉴于病情危重，转综合医院下一步治疗
血小板及心肌酶
肝、肾功能
转归
• 当晚紧急床旁血滤脱水 • 血浆置换2次 • 患者病情转稳，尿量增加 • 头部CT、MRI未见明显异常，轻微水肿征象 • 5天后转回普通病房继续治疗，无任何后遗症
产后溶血性尿毒症综合征
流行病学
• 主要发生于18-40岁产后妇女。 • 自然分娩、剖宫产均可发生；流产、引产、宫外
孕输卵管切除术后也可发生，妊娠期妇女偶发。 • 多见于产科并发症患者，如产后大出血、重度妊
高征、胎盘早剥及羊水栓塞、产褥感染等
病因
感染
妊娠免疫 改变
分娩启动 缩宫素
胎盘碎片 残留
机械 因素