溶血尿毒症

HUS与TTP的鉴别要点
HUS 年龄 性别 临床表现 儿童多见 儿童男女相近 TTP 青壮年为主 女性显著多于男性
前驱症状
发热 肾功能损害 神经系统症状 出血 其他部位受累 DIC检查阳性
腹泻和上感
少见 较重 少见，轻 少见 少见 多见
无
均有 较轻 常见，重 多见 多见，广泛 少见
病理微血栓
预后 死亡原因
ห้องสมุดไป่ตู้
局限于肾脏
肾衰
广泛，累及全身
中枢神经系统损害
较好，死亡率＜20% 不良，死亡率＞80%
治疗
一般治疗
抗感染治疗：有前驱感染如O157:H7出血性大 肠菌感染，应慎用抗生素，严格控制肾毒性抗 生素。 纠正水电解质紊乱：HUS病人脱水时，要及时 充分补液，若已出现肾衰，患者少尿、无尿伴 高血容量综合征适应限水。 补充热量和营养，加强支持疗法：一旦呕吐、 腹泻停止，肠道营养应重新开始。有时存在严 重的持续性结肠炎、肠缺血、坏死并有穿孔时 ，应选用全肠道外营养。 对症处理：如控制血压等。
诊断要点
主要诊断依据是： 急性溶血性贫血； 肾功能衰竭； 血小板减少。 根据病情轻重分为两型：轻型诊断标准为溶血 性贫血、尿素氮升高、血小板减少；重型诊 断标准为除上述三项症状外，尚伴有无尿、 高血压和抽搐。
鉴别诊断
其他原因所致的急性肾功能衰竭 各种原因引起的溶血 血栓性血小板减少性紫癜(TTP) 系统性红斑狼疮 Evans综合征(原发性血小板减少性紫 癜合并自身免疫性溶血性贫血)
治疗
透析治疗
早期充分透析：可避免并发症发生。 透析指征：①少尿、无尿超过2日；②BUN＞ 28.56，或每日上升＞9mmol/L,Scr ＞ 530.4umol/L；③血钾＞6mmol/L，或心电 图示高钾；④HCO3-＜10mmol/L；⑤肺水肿 或其先兆；⑥顽固性高血压。 透析方式： ①腹膜透析； ②血液透析。
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溶血性尿毒症综合征（ＨＵＳ）
病因 病理生理 症状 诊断 鉴别诊断 治疗 预防
病因

溶血性尿毒症的病因至今未明， 可能与感染（病毒、细菌、立克次体 ）、遗传及其它因素（如硬皮病、妊 娠、口服避孕药）有关。
病理生理
血栓性微血管病变是主要的致病基础，各种 致病毒素及炎性物质通过不同方式导致为血 管内皮损伤，激活血小板使其在损伤部位聚 集，大量纤维蛋白在血管内沉积，加上血管 内皮本身肿胀，使管腔变窄。同时，腔内纤 维蛋白形成丝网，红细胞及血小板经过时受 纤维蛋白网的机械作用而遭损伤，引起微血 管性血栓、溶血性贫血和血小板减少，发生 在肾小球，则导致肾衰。
溶血性尿毒症综合征 （HUS）
溶血尿毒症综合征(hemolytic uremic syndrom, HUS)是机体在病毒、细菌、药 物等因素影响下，以微血管内血栓形成伴 相应器官受累未表现的一组临床综合征， 属血栓性微血管病。 其临床表现为微血管性溶血性贫血、急性 肾功能不全和血小板减少三大特征。 成人及儿童均可发病，但以婴幼儿多见， 是婴儿期急性肾功能衰竭的主要原因，部 分孕、产妇的急性肾功能衰竭也由此引起。
预防

此病常为临床的危急重症，一旦发现 患者有进行性贫血，出现急性肾衰，务必 分秒必争送到有做肾活检及血液净化的正 规医院及时抢救。
治疗
连续性肾脏替代治疗(CRRT)
适应证：①重症急性肾衰；②伴有ARF的 多器官功能衰竭(MOF)。 方法：①连续性血液滤过CVVA和CAVH ；②连续性血液超滤CVVU和CAVU；③ 连续性血液透析CVVHD和CAVHD；④ 连续性血液透析滤过CVVHDF和 CAVHDF。
治疗
血浆置换(PE)
适应证：①出现神经系统症状或严重器官衰竭 ；②PLT＜50×109/L或降低50%；③血清 LDH＞1000IU/L；④已证实PE比单独血浆输 注更有效者。 方法：①二次滤过法：两个不同滤过膜孔径的 滤器串联，第一次滤过，血浆全部蛋白被分离 ；第二次滤过，去除致病性大分子免疫球蛋白 ，而小分子白蛋白被回输。②血浆吸附法：第 一步分离出血浆；第二步通过吸附剂清除血浆 中致病物质。
症状


1.前驱表现：腹泻、腹痛、呕吐及食欲 不振数天； 2.急性微血管性溶血性贫血； 3.弥漫性血管内凝血，表现广泛出血倾 向； 4.急性肾功能衰竭，表现少尿，无尿； 5.其他：如循环系统表现（高血压、心 律失常、心力衰竭），神经系统（嗜睡、抽 搐、昏迷）。
诊断


1.溶血性贫血证据：短时间内出现严重贫血 ，网织红细胞3%-5%，乳酸脱氢酶升高； 2.血小板减少的证据：全身多部位出血，血 小板计数多〈50×10的9次方/L； 3.进行性肾功能损害：少尿、无尿，血尿素 氮、血肌酐升高； 4.凝血异常：凝血时间延长，血纤维蛋白降 解产物增多； 5.肾活检：肾脏微血管栓塞。