HELLP综合征与HUS

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6月17日6:00
•胸闷、憋气，双侧肩胛部疼痛，无头痛、头晕、视物模糊， 腹部无压痛，子宫弛缓好
•血压167/105mmHg，心电图示心率57bpm，余未见异常。 坐位吸氧后好转，血气分析未见异常，急查全套化验，血常 规：HGB 105g/l，PLT 194×10^9/l。
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6月17日
•7:05 胎心基线100bpm，考虑胎儿窘迫，急诊剖宫产 •8:09 剖宫产娩出一活女婴，胎盘娩出后可见陈旧血块，胎 盘母面可见压迹，占1/3 •术中入量600ml，出血300ml，尿量10ml，尿色清
• 术后2小时无尿，血肌酐、尿酸升高，纤溶亢进，结合重 度子痫前期、胎盘早剥病史，考虑HUS
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6月17日
• 13:00 术后4小时无尿，予补液、利尿无改善，血小板、 血色素进行性下降，血肌酐、LDH、HBDH进行性升高， 血钾升高，考虑急性肾衰竭
• 14:30 转入呼吸内科监护室 • 16:40 全院会诊，结合重度子痫前期、胎盘早剥，考虑血
栓性微血管病，产后出现急性肾衰、血小板减少、溶血， 诊断为溶血性尿毒症综合征。
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• 外周血涂片未见破碎红细胞 • Coomb试验（-） • 自身抗体（-） • 网织红细胞2.54%（0.5-1.5） • 补体C3 0.527g/l ↓，C4 0.049g/l ↓。
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监护室
器官是肝脏, HUS的主要损伤是在肾脏,以肾脏为主。
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治疗
•HELLP 肾上腺皮质激素(产后继续应用，直至病情好转) 输注血小板 终止妊娠
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溶血性尿毒症综合征（HUS）
内皮细胞损伤 ↓
内皮细胞抗血栓形成能力丧失 抗凝物质抵抗 白细胞活化 补体消耗 血管剪切力增强 异常vWF片段 ↓ 血管性微血管病
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HUS
• 病因：妊娠期凝血功能异常、分娩中缩宫素使用不当、遗 传因素、免疫因素、感染因素。
• 病理改变：肾脏是最主要的受累器官，血管内皮细胞损伤 后引起微动脉和毛细血管微血栓形成。
• 行血浆置换6次，尿量逐渐恢复至3000ml/l，血压wenku.baidu.com35140/70-90mmHg（利喜定泵点）。
• 6-24复查化验：Hb 80g/l，PLT 104×10^9/l，血肌酐 217.00umol/l，BNP 675pg/ml，LDH 483IU/L，FIB 675pg/ml，D-D 2.33mg/l。
•诊断：重度子痫前期，胎盘早剥
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6月17日
• 9:00手术结束，回产二病房； • 10:00 血压169/122mmHg，9:00-10:00间尿量0ml，适量
补液，同时予以速尿、降压； • 10:40 血压167/123mmHg，尿量0ml，化验结果：HGB
99g/l，PLT 120×10^9/l。血小板较前明显下降。
HELLP综合征
与溶血性尿毒症综合征
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病例（入院前情况）
• 辛敬，女，28岁 • 因“停经32+1周，发现血压升高16天”于6-15入院。 • 16天前产检发现血压升高，145/95mmHg，后定期监测血
压140/90mmHg左右，2天前再次发现血压升高， 150/105mmHg，无自觉不适，尿蛋白+++
• 考虑HELLP、HUS不除外
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6月17日
• 11:30 血压172/126mmHg，尿量0ml • 生化：ALT 13IU/L，AST 47IU/L，血肌酐 134.8umol/l，
尿酸385umol/l，尿素7.97mmol/l，钾 4.68mmol/l • 凝血：FIB 1.09g/l，D-D 42.10mg/l，FDP 276.3mg/l
•肝酶升高 •血小板减少
HELLP综合征主要累及肝脏，可并发胎盘早剥、DIC、肝 破裂、肾衰竭等，合并急性肾损伤时的病理改变是血栓性微 血管病的表现。
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HELLP
• 常见症状：上腹部疼痛、恶心、呕吐，凝血障碍者可有血 尿、消化道出血。
• 多数患者有重度子痫前期的特征，约20%患者血压正常或 仅轻度升高，15%患者可无高血压及蛋白尿。
• 肾外表现包括中枢神经系统症状，如头痛、抽搐、癫痫发 作、昏迷等，常伴心力衰竭。
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HUS
•实验室检查： 血小板减少 溶血性贫血--LDH、胆红素、血红蛋白、外周血涂片、 Coombs试验 肾功能--尿素、肌酐
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HELLP与HUS
• 均属血栓性微血管病； • 共同点：溶血性贫血、血小板减少 • HELLP综合征与HUS常常并存,但是HELLP综合征主要的损伤
• 转肾内科进一步治疗。 • H因子、vWF剪切酶活性正常，H因子抗体（-） • 肾穿刺活检符合HUS。
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HELLP病理与发病机制
补体激活
↓
刺激合成血管活性物质
↓
血管痉挛性收缩
↓
血管内皮损伤
↓
血小板聚集与消耗
↓
纤维蛋白沉积
↓
终末器官缺血
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HELLP主要特点
•溶血性贫血（LDH、胆红素、血红蛋白、外周血涂片、 Coombs试验）
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HUS
• 症状和体征: 大多数患者妊娠过程平稳，于产后 10 周内发 病，经产妇多见，部分患者在起病前有一系列前驱症状， 包括恶心、呕吐、腹泻等，病情急剧，先出现高血压和水 肿，迅速发展为急性肾功能衰竭。
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HUS
• 典型者表现为发热、少尿或无尿、血尿和血红蛋白尿、急 剧进展的氮质血症，伴微血管溶血性贫血、血小板减少等 。
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6月16日
• 无头晕、头痛、视物模糊等不适 • 血压波动140-161/86-96mmHg • 出入量不平衡：入1640ml，出730ml • ALB 28.2g/l（较前明显下降），LDH 239IU/L，BNP
448pg/ml，血肌酐79umol/l，尿酸 321umol/l，尿素 5.98mmol/l，肝肾功能及凝血正常 • 尿蛋白定量12g/24h
• 以“重度子痫前期？”入院。
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病例（6月15日入院后）
• 血压140/100mmHg • 完善化验（6-15）：尿蛋白+++，HGB 103g/l，PLT
253×10^9/l，ALB 33.5g/l，LDH 259IU/L，BNP 350pg/ml，心肌酶轻度升高，肝肾功能、凝血正常。
• 明确诊断重度子痫前期