HELLP综合征与HUS
HELLP综合征死亡1例报告及文献复习
HELLP综合征死亡1例报告及文献复习妊娠期高血压疾病患者并发溶血（H）、肝酶升高（EL）、血小板减少（LP），称HELLP综合征。
其发病率占重度子痫前期患者的2.7—18.9%，在产前、产时、产后均可发生，易发生在产前。
该症病情险急，严重危及母儿生命，母体病死率可达11—24.2%，围产儿病死率达7.7—60%[1]。
临床上应给予重视，及时诊断和正确处理对于改善母儿预后有重要意义。
1 临床资料患者39岁，住院号3143307，因孕2产1，孕足月妊娠头位疤痕子宫，腰腹痛5小时于2009年10月16日01：00时收住内科，17日零点以G2P1孕38+6周头位死胎，疤痕子宫妊高症转入产科。
患者5年前因头盆不称剖宫产1次，此第二孕，LMP2009年01月18日，EDC2009年10月25日,孕7月后双下肢浮肿，未行产检，10月15日强体力劳动后19时开始感上腹剑下疼痛并向腰背部放射，当地医院诊心肌梗塞可能，16日零点转入我院，产检血压160/120mmHg，胎心好，无产兆，收内科住院，诊断G2P1孕9+月，观察妊高症。
入院血压159/91mmHg,急诊血生化血钠、氯偏低，肾功正常,血尿酸稍高（UA407umol/L），血ALT1102U/L，AST正常，LDH1917U/L，CK631U/L，凝血功能各项指标均异常，血常规：血色素102g/L，血小板62×109/L，（入院前当地医院血色素117g/L，血小板98×109/L，尿Pro+3，BLD+3）16日8:00时空腹血查肝功、心肌酶均明显异常（ALT1110U/L，AST326U/L，LDH2154U/L，CK628U/L），心脏彩超正常，腹部彩超肝胰脾膀胱正常，双肾包膜下积液，肾实质弥漫性改变，心电图正常。
内科治疗1天，静滴硫酸镁2.5g，口服苯磺酸氨氯地平降压，16日晚因有产兆产科会诊发现胎死宫内，17日零点转入我科，血压150/120mmHg，HR96次/分，浮肿+2，胎儿估计2500g，宫缩不规律，宫颈管1cm，宫口未开，急诊B超37周头位，胎心消失，患者精神尚可，偶感胸闷，进食少，感尿急，但排尿少，化验尿Pro+2，BLD+3。
HELLP综合征
HELLP综合征山东省立医院妇产科---王榭桐一、定义：⒈妊娠高血压疾病患者发生溶血、肝酶升高、血小板减少（Hemolysisanemia Elevated Liver enzymes Low Platelet count）.⒉是在1982年Weistein用第一个英文字母命名。
⒊Pritchard(1954)首次描述了子痫病人发生此种病态。
⒋日本产妇人科学会（1986）将此综合征列为子痫前期的并发症。
⒌可发生于妊娠中、晚期及产后数日，发病的平均年龄为25岁。
二、发病机制：⒈红细胞通过内皮损伤的血管和纤维蛋白网沉淀物时发生变形、破坏而出现变形及破碎。
⒉微血管溶血性贫血：内皮细胞损伤→纤维蛋白沉积→管腔有形物质破坏→血小板激活→血小板聚集→消耗而减少⒊肝细胞缺氧，细胞膜受损，肝酶由细胞内释放。
肝细胞肿胀，肝细胞膜通透性增加，故可有肝区疼痛，严重者甚可致肝被膜下出血及肝破裂的发生。
三、临床表现：⒈典型的临床表现为乏力、右上腹不适（90%）。
⒉近期出现黄疸、视力模糊。
⒊患者常因子痫抽搐、牙龈出血和右上腹或侧腹部严重疼痛及血尿就诊，也有呕吐或上消化道出血或便血者。
⒋起病急骤，大部分发生于产前，15%患者可在妊娠17—26周出现症状。
⒌多数患者有重度子痫前期的基本特征，约20%的患者血压正常或轻度升高，15%的孕妇可既无高血压也无明显的蛋白尿。
四、化验室指标：⒈溶血：⑴Hb60-90g/l，网织红细胞0.5-1.5%，红细胞变形、破碎或见三角形、头盔形红细胞等。
⑶血胆红素＞17.1μmol/L，以间接胆红素为主。
⑷血清结合珠蛋白的测定，在85-97%的HELLP综合征患者中均有明显下降。
血清结合珠蛋白的快速下降与该病临床表现的严重程度有明显的相关性。
常出现在血小板减少之前。
其水平一般在产后24-30h内恢复正常。
⒉肝酶：AST和ALT升高最为明显，多出现在血小板下降之前，与血小板减少的程度有关。
肝酶一般于产后3-5d恢复正常。
HELLP综合症
2017.3.8
• HELLP综合征是上世纪80年代由英国学者 Weinstein以其主要临床症状：溶血 （hemolysis）、肝酶升高（elevated liver enzymes）和血小板减少（low platelets） 的英文第一个字母命名的，它描述这一系 列体征和症状是独立的症候群。
糖皮质激素并不能治愈该病，只可以延缓病情，终 止妊娠才是唯一有效的治疗手段
HELLP综合征的治疗
• 3.纠正凝血功能障碍：新鲜冰冻血浆、血小 板及浓缩红细胞用于纠正凝血缺陷及急性 失血。
输注血小板的指征：低于≤20*10^9/L或有明显出血倾向。 每输注1单位血小板可提升10*10^9/L，每次输注6-10单位
HELLP综合征的发病机制
• HELLP综合征是先兆子痫累及多系统的一种疾病， 在临床上代表了更严重形式的先兆子痫，还是另 一种特殊的疾病，目前尚不十分清楚。主要的病 理改变与妊娠高血压疾病相似。目前认为HELLP 综合征是在妊高症基本病理变化全身小血管痉挛 的基础上，引发微血管内皮损伤，造成血管内血 小板激活，血小板减少和微血管病性溶血，血小 管痉挛收缩，导致组织缺血、缺氧，使肝脏、心 脏、胎盘血管床等多脏器受损和凝血系统激活。
• 4.低分子肝素钠的应用：低分子肝素钠 4250IU皮下注射，1次/d,临产前或者术前 12小时停用。
HELLP综合征的治疗
• 5.根据患者水肿及生化指标适当给予白蛋白 治疗纠正低蛋白血症及利尿、强心、抗感 染等。
HELLP综合征终止妊娠的时机与方式
• 一旦诊断HELLP，应尽快终止妊娠；根据HELLP 综合征的病情程度、病情变化、胎儿情况和孕周， 个体化处理。 I型和II型多剖宫产终止妊娠。妊娠＞34周的HELLP 综合征，一旦被诊断，应立即终止妊娠。病情稳 定，孕周＜34周者，应给予促胎肺成熟的处理， 严密检测病情，等48小时后终止。病情稳定，宫 颈条件成熟者，可经阴道分娩。孕周小（＜ ３２ 周），宫颈不成熟者行剖宫产。
HELLP综合征与HUS
99g/l，PLT 120×10^9/l。血小板较前明显下降。
• 考虑HELLP、HUS不除外
6月17日
• 11:30 血压172/126mmHg，尿量0ml • 生化：ALT 13IU/L，AST 47IU/L，血肌酐 134.8umol/l，
尿酸385umol/l，尿素7.97mmol/l，钾 4.68mmol/l • 凝血：FIB 1.09g/l，D-D 42.10mg/l，FDP 276.3mg/l
• 肾外表现包括中枢神经系统症状，如头痛、抽搐、癫痫发 作、昏迷等，常伴心力衰竭。
HUS
• 实验室检查： 血小板减少 溶血性贫血--LDH、胆红素、血红蛋白、外周血涂片、 Coombs试验 肾功能--尿素、肌酐
HELLP与HUS
• 均属血栓性微血管病； • 共同点：溶血性贫血、血小板减少 • HELLP综合征与HUS常常并存,但是HELLP综合征主要的损伤
HELLP综合征
与溶血性尿毒症综合征
病例（入院前情况）
• 辛敬，女，28岁 • 因“停经32+1周，发现血压升高16天”于6-15入院。 • 16天前产检发现血压升高，145/95mmHg，后定期监测血
压140/90mmHg左右，2天前再次发现血压升高， 150/105mmHg，无自觉不适，尿蛋白+++
器官是肝脏, HUS的主要损伤是在肾脏,以肾脏为主。
治疗
• HELLP 肾上腺皮质激素(产后继续应用，直至病情好转) 输注血小板 终止妊娠
• 并发急性肾衰竭时，行肾脏替代治疗
治疗
• HUS: 孕33 ~34周应给予地塞米松促肺成熟治疗,尽快以剖宫产
终止妊娠。妊娠32~33周则先进行血液透析,注射新鲜冰冻血 浆,同时促胎肺成熟治疗,待情况改善后行剖宫产终止妊娠。28.2 29.1 2源自.8 25.2 25.779
HELLP综合征的诊断与鉴别诊断【58页】
基本概述
HELLP综合征是 指妊娠高血压综合征伴有
溶血（Hemolysis）、 肝酶升高(Elevated liver function)以及 血小板减少（ Low platelet count）的一组临床综合征，为
严重并发症。 国内报道重度子痫前期患者HELLP综合征的发病率约2．7％，国 外为4％～16％，多见于经产妇及25岁以上者。 一旦发生HELLP综合征，孕产妇病死率为3.4%--24.2%，围生儿 死亡率为7.7%--60.0%。
治疗
消除病因和诱因 输注血浆 血浆置换:血浆置换有确定的效果，使病死率降低至10％～20％，目
前已成为TTP最主要的治疗措施。 糖皮质激素治疗 使用抗血小板药物：血浆置换后血小板数上升时可考虑适当应用此类
药物，可以预防TTP复发，特别是妊娠的患者。 脾切除:不再是一线治疗。但对于TTP血浆置换后没有反应或者置换后
病原学检查
典型HUS虽有致病性大肠杆菌引起腹泻的前驱病史，但因病原在体内 可能很快被清除，大便培养常阴性
无腹泻前驱史或肺炎链球菌感染的患儿，应尽早进行非典型HUS的评 估，这些病人有复发的风险、预后较差且治疗措施也有所不同
肾活检病理检查
有助于明确诊断并可估计预后 急性期有血小板减少和出血倾向，宜在急性期过后病情缓解时进行 肾活检病理表现为肾脏微血管病变、微血管栓塞
间接胆红素增高 ，网织红细胞增 多，外周血涂片 见破碎红细胞， 有核红细胞易见 。多数患者有不 同程度的贫血。
患者均有不同程 度的意识紊乱， 表现多变，如头 痛、意识障碍、 神志模糊、瘫痪 、抽搐，昏迷等 。与大脑皮质或 脑干小血管的病 变有关。
约85％的患者有 蛋白尿、血尿及管 型尿的表现，少数 可发生肾皮质坏死 导致急性肾衰。
HELLP综合征
定义
HELLP综合征
hemolysis elevated liver enzymes and low platelets syndrome
溶血、肝酶升高、血小板减少综合征是严重的围 生期疾病之一
表现为溶血、肝酶升高和血小板减少的综合征 在妊娠期高血压疾病基础上的一种严重的、威胁
孕产妇及胎儿生命的综合征
发生率
发生率为0.2%-0.6%，多发生于重度妊
1
娠期高血压疾病的基础上
在重度妊娠期高血压疾病中，4％-16
2
％的患者发病
发生于妊娠中、晚期及产后数日，其
3
中约69％患者在产前发病
发病机制
血管内皮损伤是主要的病理改变 血管内皮损伤、微血管痉挛在门脉周围和/或肝实质形
成局灶性肝细胞坏死、出血和玻璃样物沉积、肝窦内 可有大片纤维素样物沉积，甚至出现包膜下或肝实质 内出血，引起肝酶升高和肝区疼痛，偶见肝包膜破裂 HELLP综合征合并肾功能衰竭的肾脏活检发现肾脏有 血栓性微血管内病变 子痫前期的肾脏病理多为肾小球皮下沉积物、内皮细 胞肿胀
➢ 早产、胎儿宫内窘迫、DIC、胎盘早剥、成人呼吸窘 迫综合征、肝肾衰竭、肺水肿、肝包膜下出血、肝破 裂及视网膜剥离等
多数患者有出血倾向
再次妊娠
1 复发本病的危险性为19％-27％ 2 发生妊娠期高血压疾病的危险性为43％ 3 复发本病时发病时间可能较前次延后 4 2次发病后病情有减轻趋势
诊断
产后HELLP综合征
产后HELLP综合征约占30％ 发病时间从产后数小时至产后数天不等，
一般均于产后48h内发病 80％在分娩前有典型的先兆子痫的表现，
20％产前没有此表现
产后HELLP综合征
HELLP综合征的诊治进展
·综述与讲座·HELLP 综合征的诊治进展侯志敏作者单位:300120 天津市人民医院妇产科 HELLP 综合征(hemolysis elevated liver enzymes and low plate -lets count s yndrome ,HELLP )是一组由Weinstein 在1982年以首字母缩略词“HELLP ”命名的临床证候群,表现为溶血(hemolysis )、肝酶升高(elevated liver enzyme )和血小板减少(low platelet count ),约占所有妊娠的0.12%～0.16%,最常见于子痫前期和子痫等重度妊娠高血压疾病。
有关HELLP 综合征在重度妊娠高血压疾病中的发病率国内外资料报道差异较大,国外一般认为约占4%～16%,国内明显低于国外,仅2.7%左右,与对HELLP 综合征的认识不足有关。
为进一步提高对HELLP 综合征的诊断和治疗水平,本文对这一综合征近年来的诊治进展综述如下。
1 病因学研究进展HELLP 综合征的发生与血管内皮损伤、胶原组织暴露、血小板激活、前列环素与血栓素比值异常、内皮素诱发的血管舒张因子减少等多种因素导致的血管痉挛有关,血小板进一步聚集,导致血小板计数进行性减少。
同时,红细胞通过痉挛狭窄的小血管时,可因裂解变形而致微血管内溶血,其敏感而非特异的镜下表现是外周血涂片检查见裂红细胞、棘红细胞和红细胞多染色性。
血清乳酸脱氢酶(LDH )和间接胆红素水平的升高反应溶血的存在,结合珠蛋白被认为是检测溶血的首选标志物。
肝脏血管痉挛、肝窦及肝实质内纤维蛋白沉着梗死导致肝脏损害,HELLP 综合征的经典肝损害为广泛性和 或局灶性肝实质坏死,肝窦状隙内可见纤维素样透明物质沉积,表现为肝酶升高和局限性右上腹疼痛,严重肝损害可发展为肝包膜下出血、血肿和肝破裂。
Sziller 等[1]回顾性分析81例HELLP 综合征和83例未足月正常对照妇女及其110例新生儿的TNFRSF6-670基因(编码脂肪酸合成酶)多态性后认为,位于母体而非新生儿的TNFRSF6-670单一序列A >G 核苷酸替换与HELLP 综合征的发病有关。
HELLP综合征 病情说明指导书
HELLP综合征病情说明指导书一、HELLP综合征概述HELLP综合征（hemolysis，elevated liver function and low platelet count syndrome，HELLP syndrome）以溶血、肝酶升高及血小板减少为特点，是子痫前期的严重并发症，常危及母儿生命。
英文名称：hemolysis，elevated liver function and low platelet count syndrome，HELLP syndrome。
其它名称：无。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：无遗传性。
发病部位：其他。
常见症状：右上腹或上腹部疼痛、恶心、呕吐、全身不适、血尿、黄疸。
主要病因：可能与自身免疫机制有关。
检查项目：体格检查、血涂片检查、血清学检查、肝功能检查、血常规检查。
重要提醒：本病若不及时治疗，可导致孕妇出现弥散性血管内凝血（DIC），危及生命。
因此，一旦确诊，需及早进行治疗。
临床分类：暂无资料。
二、HELLP综合征的发病特点三、HELLP综合征的病因病因总述：HELLP综合征的发生可能与自身免疫机制有关，研究表明该病患者血中补体被激活，过敏毒素、C3a、C5a及终末C5b-9补体复合物水平升高，可刺激巨噬细胞、白细胞及血小板合成血管活性物质，使血管痉挛性收缩，内皮细胞损伤引起血小板聚集、消耗，导致血小板减少、溶血及肝酶升高。
基本病因：暂无资料。
危险因素：1、子痫前期者，更易发生本病。
2、有基础疾病（糖尿病、肾脏疾病）、肥胖者，患本病的几率更大。
诱发因素：暂无资料。
四、HELLP综合征的症状症状总述：HELLP综合征的发生可能与自身免疫机制有关，研究表明该病患者血中补体被激活，过敏毒素、C3a、C5a及终末C5b-9补体复合物水平升高，可刺激巨噬细胞、白细胞及血小板合成血管活性物质，使血管痉挛性收缩，内皮细胞损伤引起血小板聚集、消耗，导致血小板减少、溶血及肝酶升高。
HELLP综合征的诊断及处理
ＨＥＬＬＰ综合征的诊断及处理HELLP综合征以溶血、肝酶升高及血小板减少为特点，是妊娠高血压疾病的严重并发症，占重度子痫前期10%~20%，如不及时诊治，对母婴预后有严重影响。
一旦发生HELLP综合征，孕妇病死率为3.4%~24.2%，围生儿死亡发生率为7.7%~60.0%[1]。
因此，临床上对HELLP综合征应高度重视。
1 临床表现及诊断标准1.1 临床表现：多数可以出现乏力、右上腹疼痛不适及呕吐。
少数可出现黄疸、上消化道出血、便血、血尿及视力模糊，子痫患者中1/3并发HELLP综合征。
1.2 诊断标准：HELLP综合征诊断标准采用的是美国田纳西大学的诊断标准[2]。
完全性HELLP综合征的诊断为：（1）外周血涂片见变形红细胞，网织红细胞增多，总胆红素＞20.5 ?滋mol/L，乳酸脱氢酶升高，尤其＞600 U/L，以上任何1次异常均提示溶血。
（2）丙氨酸转氨酶＞70 U/L或异常。
（3）血小板计数＜100×109/L。
以上3项全部符合可诊断为完全性HELLP。
部分性HELLP综合征的诊断：溶血、肝酶异常或血小板减少这3个指标中任一项或两项异常。
2 治疗原则与方法2.1 治疗原则包括：积极治疗子痫前期或子痫，解痉、降压、补充血制品提高胶体渗透压。
静脉应用糖皮质激素提高血小板稳定病情，同时，积极纠正凝血障碍，尽快终止妊娠。
孕周小于34周且病情稳定者可短期内期待。
2.2 治疗方法2.2.1 原发病的处理：首先静脉给予硫酸镁，预防子痫发作，抗高血压药使血压维持在150/100 mmHg以下。
硫酸镁应用的具体方法：负荷量5 g，20 min 以上静脉推注，并以2 g/h静脉滴注，持续应用到产后24 h。
2.2.2 糖皮质激素的应用：（1）Brien等[3]的研究结果表明，分娩前应用大剂量的糖皮质激素，在促肺成熟同时明显提高血小板计数，通过对严重的HELLP患者产前应用大剂量糖皮质激素治疗，不仅可降低NRDS的发生率而改善新生儿的结局，也可以改善孕妇状况。
HELLP综合征的诊断与鉴别诊断
又称无腹泻HUS（non-diarrhea HUS, D-HUS） 约占10%的病例 病因不明，可散发、部分有家族史 该型预后较差，病死率高达25%，约50%的病人进展至
终末期肾病
志贺样毒素、神经氨 酸酶、内毒素等
补体旁路途径过度 激活
发病机制
血管内皮细胞损 伤
释放的von Wilebrand因子
妊娠急性脂肪肝(2)
严重者，迅速发生肝脏衰竭、肝性脑病昏迷（60%）、55%DIC、 50%肾衰；
低血糖多见 实验室特点：
✓ 低蛋白血症、DIC、肝酶 、WBC ✓ Bil、BUN、Cr和尿酸升高；抗凝血酶II低血糖、高血氨和贫血
妊娠急性脂肪肝(3)
B超和肝脏活检 处理
早期诊断、及时终止妊娠和有效的支持疗法
HELLP综合征的处理（3）
• 适当输注血小板等血制品，小剂量阿斯匹林、肝素 血浆置换；
•ห้องสมุดไป่ตู้适时终止妊娠；
鉴别诊断
HELLP综合征是妊娠期高血压疾病的严重并发症，它的临床表现及实 验室检查与一些妊娠期特有的危重疾病常有相似之处。
溶血尿毒综合征
基本概念
各种病因所致的血管内溶血的微血管病 以溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭三大症状为临床特点 好发于婴幼儿和学龄儿童，是小儿急性肾衰竭的常见的原因之一
MRI表现：肝脏弥漫性粟粒样呈稍长T1，稍长T2信号。
HELLP综合征的诊断（1）
本病表现多为非特异性症状。诊断的关键： 右上腹或上腹部疼痛、恶心、呕吐等； 妊高征。保持高度警惕！ 实验室检查
✓ 血管内溶血： 1.血红蛋白减少，血涂片RBC变形、破碎； 2. 血清总胆红素≥20.5 μmol/L，以间接胆红素为主，网织红细胞 >0.015； 3. LDH>600U/L(是诊断早期溶血的敏感指标) ✓ 肝酶异常：ALT>70U/L ✓ 血小板减少：<100×109/L
血栓性微血管病（TTP、HUS、HELLP综合征）
血栓性微血管病（TTP、HUS、HELLP综合征）翻译王剑荣校编王玉康关键词：血栓性血小板减少症，微血管病，溶血性贫血，TTP，HUS，ITP，HELLP，DIC关键点：1. 血栓性微血管病包括TTP、HUS及其表亲ITP、HIT和DIC等，均为严重急症，需早期识别，早期治疗。
2. 诊断TTP需其他疾病不能解释的微血管病性溶血性贫血合并血小板减少。
3. 若病人表现为血小板减少或虽在正常范围但是急速下降，应高度怀疑有血栓性微血管病。
1 背景急诊经常遇到血小板减少问题，这是危及生命疾病的信号。
血小板减少可能是原发疾病的直接表现，也可能因基础疾病恶化所致，这两种情况均需急诊医生对这些病人早期识别，早期鉴别，早期治疗。
生理上，血小板由骨髓巨核细胞分裂生成。
血小板生成素（TPO）刺激血小板生成，一个巨核细胞可分裂成5,000-10,000个/mm3。
1/3血小板在脾脏，2/3血小板在血循环。
血小板寿命为7-10天，可释放血小板源性生长因子和趋化因子，从而促进细胞外基质形成和血凝块增殖，血小板最终由肝脏和脾脏清除。
血小板减少定义为血小板计数＜150,000/mm3，临床明显血小板减少是＜100,000/mm3。
除非血小板减少到30,000/mm3或伴随有血小板功能不全，一般很少导致明显自发性出血。
尽管有些病人血小板在正常范围，如果血小板快速下降超过50%，也应该积极寻找下降原因。
低血小板发生机制有3种：1、生成减少；2、滞留（主要在脾脏）；3、消耗增加（table 1）。
尽管存在重叠，本文主要关注危及生命或者威胁肢体功能的血小板消耗性疾病，比如：血栓性微血管病（TMAs），免疫性血小板减少（ITP），弥漫性血管内凝血（DIC），肝素相关血小板减少（HIT），探索这些疾病的鉴别和治疗。
2 血栓性微血管病（TMA）血栓性血小板减少性紫癜（TTP）TTP是个全身疾病，特点是血小板聚集，广泛血栓形成，导致全身微血管阻塞。
病例(HELLP综合症)
小结
HELLP综合症的临床表现不一，患者可就诊
于临床各科。
典型表现：乏力、右上腹不适或疼痛；
45％～86％的患者有恶心、呕吐及非特异 性的病毒感染样症状； 少数患者可由黄疸、视力模糊、低血糖、 低血钠及肾源性尿崩症等。
小结
患者常因子痫抽搐、牙龈出血和右上腹严重
病 例
病史摘要
女性，27岁，妊1产0。
患者于妊娠40＋3时突然出现左眼视物模糊、恶
心、胸闷、水肿，查血压166/98mmHg,尿蛋白
（+++），拟诊“重度高血压”，收住院。
患者产前多次检查并未发现水肿和高血压。血、
尿常规和肝肾功能检查均正常。
病史摘要
入院查体：眼底示黄斑部视网膜水肿。
实验室检查
肝功能及心肌酶：ALT
90 U/L，GGT 10 U/L，
LDH 204U/L，TBIL 17.1μmol/L，DBIL 4.7
μmol/L。
肾功能：正常。
凝血功能：正常。
尿ROUS试验（－）。
诊 断？
诊断依据及分析
正常妊娠时，机体可能发生一定的生理改变，
以及相应的实验室检查轻度改变。
病情演变
出院后44天复查血常规：
HGB 100g/L，
WBC 12.5×109/L，PLT 197×109/L。网织
红细胞0.5％，外周血涂片偶见球形红细胞，
肝功能（TBIL、DBIL、ALT、GGT）及LDH
均恢复正常。婴儿生长发育良好。
小结
1954年，Pritchard首次报告围产期子痫孕妇
小结
HELLP综合症的预后因人而异，与其病情的
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与溶血性尿毒症综合征
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病例（入院前情况）
• 辛敬，女，28岁 • 因“停经32+1周，发现血压升高16天”于6-15入院。 • 16天前产检发现血压升高，145/95mmHg，后定期监测血
压140/90mmHg左右，2天前再次发现血压升高， 150/105mmHg，无自觉不适，尿蛋白+++
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19
HUS
• 症状和体征: 大多数患者妊娠过程平稳，于产后 10 周内发 病，经产妇多见，部分患者在起病前有一系列前驱症状， 包括恶心、呕吐、腹泻等，病情急剧，先出现高血压和水 肿，迅速发展为急性肾功能衰竭。
.
20
HUS
• 典型者表现为发热、少尿或无尿、血尿和血红蛋白尿、急 剧进展的氮质血症，伴微血管溶血性贫血、血小板减少等 。
• 行血浆置换6次，尿量逐渐恢复至3000ml/l，血压135140/70-90mmHg（利喜定泵点）。
• 6-24复查化验：Hb 80g/l，PLT 104×10^9/l，血肌酐 217.00umol/l，BNP 675pg/ml，LDH 483IU/L，FIB 675pg/ml，D-D 2.33mg/l。
• 以“重度子痫前期？”入院。
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病例（6月15日入院后）
• 血压140/100mmHg • 完善化验（6-15）：尿蛋白+++，HGB 103g/l，PLT
253×10^9/l，ALB 33.5g/l，LDH 259IU/L，BNP 350pg/ml，心肌酶轻度升高，肝肾功能、凝血正常。
• 明确诊断重度子痫前期
• 肾外表现包括中枢神经系统症状，如头痛、抽搐、癫痫发 作、昏迷等，常伴心力衰竭。
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HUS
•实验室检查： 血小板减少 溶血性贫血--LDH、胆红素、血红蛋白、外周血涂片、 Coombs试验 肾功能--尿素、肌酐
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HELLP与HUS
• 均属血栓性微血管病； • 共同点：溶血性贫血、血小板减少 • HELLP综合征与HUS常常并存,但是HELLP综合征主要的损伤
• 考虑HELLP、HUS不除外
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6月17日
• 11:30 血压172/126mmHg，尿量0ml • 生化：ALT 13IU/L，AST 47IU/L，血肌酐 134.8umol/l，
尿酸385umol/l，尿素7.97mmol/l，钾 4.68mmol/l • 凝血：FIB 1.09g/l，D-D 42.10mg/l，FDP 276.3mg/l
器官是肝脏, HUS的主要损伤是在肾脏,以肾脏为主。
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治疗
•HELLP 肾上腺皮质激素(产后继续应用，直至病情好转) 输注血小板 终止妊娠
• 术后2小时无尿，血肌酐、尿酸升高，纤溶亢进，结合重 度子痫前期、胎盘早剥病史，考虑HUS
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6月17日
• 13:00 术后4小时无尿，予补液、利尿无改善，血小板、 血色素进行性下降，血肌酐、LDH、HBDH进行性升高， 血钾升高，考虑急性肾衰竭
• 14:30 转入呼吸内科监护室 • 16:40 全院会诊，结合重度子痫前期、胎盘早剥，考虑血
• 转肾内科进一步治疗。 • H因子、vWF剪切酶活性正常，H因子抗体（-） • 肾穿刺活检符合HUS。
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HELLP病理与发病机制
补体激活
↓
刺激合成血管活性物质
↓
血管痉挛性收缩
↓
血管内皮损伤
↓
血小板聚集与消耗
↓
纤维蛋白沉积
↓
终末器官缺血
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HELLP主要特点
•溶血性贫血（LDH、胆红素、血红蛋白、外周血涂片、 Coombs试验）
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6月17日6:00
•胸闷、憋气，双侧肩胛部疼痛，无头痛、头晕、视物模糊， 腹部无压痛，子宫弛缓好
•血压167/105mmHg，心电图示心率57bpm，余未见异常。 坐位吸氧后好转，血气分析未见异常，急查全套化验，血常 规：HGB 105g/l，PLT 194×10^9/l。
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6月17日
•7:05 胎心基线100bpm，考虑胎儿窘迫，急诊剖宫产 •8:09 剖宫产娩出一活女婴，胎盘娩出后可见陈旧血块，胎 盘母面可见压迹，占1/3 •术中入量600ml，出血300ml，尿量10ml，尿色清
栓性微血管病，产后出现急性肾衰、血小板减少、溶血， 诊断为溶血性尿毒症综合征。
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9
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• 外周血涂片未见破碎红细胞 • Coomb试验（-） • 自身抗体（-） • 网织红细胞2.54%（0.5-1.5） • 补体C3 0.527g/l ↓，C4 0.049g/l ↓。
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监护室
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6月16日
• 无头晕、头痛、视物模糊等不适 • 血压波动140-161/86-96mmHg • 出入量不平衡：入1640ml，出730ml • ALB 28.2g/l（较前明显下降），LDH 239IU/L，BNP
448pg/ml，血肌酐79umol/l，尿酸 321umol/l，尿素 5.98mmol/l，肝肾功能及凝血正常 • 尿蛋白定量12g/24h
•肝酶升高 •血小板减少
HELLP综合征主要累及肝脏，可并发胎盘早剥、DIC、肝 破裂、肾衰竭等，合并急性肾损伤时的病理改变是血栓性微 血管病的表现。
.16Leabharlann HELLP• 常见症状：上腹部疼痛、恶心、呕吐，凝血障碍者可有血 尿、消化道出血。
• 多数患者有重度子痫前期的特征，约20%患者血压正常或 仅轻度升高，15%患者可无高血压及蛋白尿。
•诊断：重度子痫前期，胎盘早剥
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6月17日
• 9:00手术结束，回产二病房； • 10:00 血压169/122mmHg，9:00-10:00间尿量0ml，适量
补液，同时予以速尿、降压； • 10:40 血压167/123mmHg，尿量0ml，化验结果：HGB
99g/l，PLT 120×10^9/l。血小板较前明显下降。
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溶血性尿毒症综合征（HUS）
内皮细胞损伤 ↓
内皮细胞抗血栓形成能力丧失 抗凝物质抵抗 白细胞活化 补体消耗 血管剪切力增强 异常vWF片段 ↓ 血管性微血管病
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HUS
• 病因：妊娠期凝血功能异常、分娩中缩宫素使用不当、遗 传因素、免疫因素、感染因素。
• 病理改变：肾脏是最主要的受累器官，血管内皮细胞损伤 后引起微动脉和毛细血管微血栓形成。