完全性肺静脉异位连接PPT课件

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预后
总体预后良好 有再次吻合口梗阻的可能 有心率失常的可能 手术技术的方法技巧在很大程度上可避免
以上并发症
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正常胎儿肺静脉如何显示
最佳切面:
速度标尺
Scale：约30cm/s 适当调节增益
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胎儿完全性肺静脉异位连接特点
心室及大血管比例失调，右心可轻度增大 或正常
、门静脉、肝静脉、下腔静脉回流入右房的途径; 结合彩色多普勒显像观察肺静脉回流有无梗阻。
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治疗
内科治疗：如出生数日内有严重青紫，严重窘迫及 心血管功能不全时，应考虑肺静脉异位回流有梗阻， 内科的紧急治疗为纠酸，降低肺循环阻力；
外科手术治疗：如有严重的梗阻；外科手术宜早不 宜迟；对梗阻不重，可先用球囊导管行房间隔缺损扩 大的操作，或择期手术；手术的目标为将肺静脉回路 直接归入左房。
张xx：胎儿超声心动图
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张xxB：超声心动图
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？
新生儿重度发绀常见病 如何避免漏诊及误诊完全性肺静脉异位连
接
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新生儿期明显发绀的复杂先心？
大动脉转位 肺动脉闭锁 完全性肺静脉异位连接
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完全性肺静脉异位连接
中山市博爱医院 张志荣
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定义
指所有肺静脉都不与左房连接，而直 接或借道体静脉接入右房。
当肺静脉引流入冠状静脉窦时，可使其轻 度扩张
脊柱与左房间异常腔隙（共同肺静脉腔） 彩色多普勒显示肺静脉回流异常
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漏诊常见原因
孕早期肺血流量少ຫໍສະໝຸດ 存在较大房缺 心下型肺静脉异位连接
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总结
胎儿右侧房室增大时应排除完全性肺静脉 异位连接留图时应注意留左房肺静脉回流 情况图，注意调低速度标尺。
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临床表现
回流梗阻：肺静脉淤血，肺水肿必然存在 ，出生后一两天既有青紫及呼吸急促，喂 养困难及愈益加重的心衰，多于数日内或 少数三四个月死亡。症状重，体征少，若 移位于膈肌以下的静脉，啼哭及排便时青 紫加重。
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超声诊断
心尖四腔心及胸骨上窝未见明显肺静脉引流入左 房，而在左房后方可见肺静脉总汇腔
对新生儿即明显发绀、持续肺高压、持续 性胎儿循环或呼吸窘迫综合征的患儿应注 意排除完全性肺静脉异位连接
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问题
右心增大见于那些疾病？ 1.心脏疾病：a、左向右分流疾病：ASD或TAPVC等；b、 TV疾病：TS或TR等；c、PV或RVOT疾病；d、心肌病； e、心律失常及心功能不全等。 2.肺疾病：PH或慢阻肺等。 3.全身性疾病：贫血、甲亢及发热等
胸骨上窝、心尖四腔或剑下切面见异常血管直接 或间接引流入右房
房间隔可见缺损或卵圆孔未闭，呈右向左分流 可有右心增大、左心缩小
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超声诊断
心内型：可见肺静脉总汇与冠状静脉窦连接； 心上型：胸骨上窝切面显示肺静脉血流经垂直静
脉、左无名静脉、上腔静脉回流入右房的途径； 心下型：剑突下切面显示肺静脉血流经垂直静脉
谢 谢！
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2019/12/2
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分型
心上型：连于左无名静脉、上腔静脉 或奇静脉，大部分连于左无名静脉；
心内型：直接连右房或由冠状静脉窦 再入右房；
心下型：连于肝门静脉、下腔静脉、 静脉导管或肝静脉；
混合型：连于两处或两处以上。
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完全型 ：心上型
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完全型 ：心下型
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完全型 ：心内型
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完全型 ：混合型
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病理生理
体循环及肺循环血流均流入右房，并 自右房分两路发出，一股经卵圆孔或 房间隔缺损入左房左室，此路是左心 和体循环的唯一血源。
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临床表现
回流无梗阻：出生后数日可无症状，至一 个月左右患儿呼吸急促、喂养困难，呼吸 道感染，哭声变低或嘶哑，半岁左右时心 衰加重，但青紫不严重，约80%一岁内死 亡，多数三个月内。体征：肺动脉瓣音区 可有2级收缩期杂音，胸骨左缘下部及剑突 附近可有三尖瓣返流的杂音。