皮质醇增多症-(2)
《皮质醇增多症》课件 (2)
生活调整
改变饮食、锻炼和减轻压力等 生活方式改变。
生活方式建议
1 良好的睡眠
保持规律的睡眠时间和质量有助于管理皮质醇增多症。
2 减轻压力
学习应对压力的方法，如冥想、瑜伽等。
3 均衡饮食
摄入均衡的营养，避免过度摄入咖啡因和糖分。
预防措施
1 压力管理
学会管理和减轻压力，避免长期暴露在高压环境中。
2 定期体检
《皮质醇增多症》PPT课 件 (2)
什么是皮质醇增多症
皮质醇增多症是一种内分泌失调的疾病，由于肾上腺分泌的皮质醇过多而引 起。它可能会对身体的各个方面产生广泛的影响。
症状与影响
1 体重变化
患者可能出现明显的体重增加或减少，尤其 是在腹部。
2 情绪波动
情绪不稳定，容易疲劳、焦虑和抑郁。
3 疫功能下降
可能导致易感染、伤口愈合缓慢等免疫系统 问题。
4 骨质疏松
长期高水平的皮质醇可能导致骨质疏松和骨 折。
原因
1 长期压力
长期承受压力可能导致肾 上腺过度分泌皮质醇。
2 肿瘤或疾病
某些肿瘤或疾病（如库欣 综合征）也可能引起皮质 醇增多症。
3 遗传因素
个体的遗传基因可能与皮 质醇增多症的发生有关。
诊断和检测方法
1
症状评估
医生会根据患者的症状进行评估，如体
尿液和血液测试
2
重变化、血压升高等。
尿液和血液测试可测量皮质醇的水平，
以确定是否存在皮质醇增多症。
3
影像学检查
影像学检查（如MRI或CT）有助于确定肾 上腺是否存在异常。
治疗和管理
药物治疗
常用的治疗方法包括服用药物， 如抗皮质醇药物。
皮质醇增多征
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诊断与鉴别诊断
病因诊断：重要
临床表现： 激素测定：ACTH
ACTH 或正常
ACTH依赖性 非 ACTH依赖性
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诊断与鉴别诊断
大剂量地塞米松抑制试验
原理 方法
结果 鉴别病因
Chuing病可被抑制到对照的50％以下
肾上腺肿瘤，异位ACTH综合征，不能被抑
例外 重症Chuing病
编辑版ppt
2
病因分类
ACTH依赖性 Cushing 综合征 ACTH非依赖性 Cushing 综合征
编辑版ppt
3
病因分类
1. ACTH依赖性 Cushing 综合征
Cushing病 :垂体分泌ACTH过多，伴双侧 肾上腺皮质增生
垂体腺瘤常见, 少数未发现腺瘤 异位ACTH综合征
小细胞性肺癌、胰岛肿瘤、胃肠道肿瘤、类 癌等
编辑版ppt
6
病理生理和临床表现
脂代谢障碍 面部和躯干脂肪堆积 （向心性肥胖）为本病 的特征
编辑版ppt
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病理生理和临床表现
蛋白质代谢障碍 皮肤菲薄 毛细血管脆性增加 皮肤紫纹 肌肉萎缩
编辑版ppt
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病理生理和临床表现
糖代谢障碍 葡萄糖耐量减低，部分出现类固醇性糖尿病
电解质紊乱 皮质醇有潴钠、排钾作用，发生低血钾性碱中毒
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17
诊断和鉴别诊断
诊断: 分二步： ⒈ 确定是否为库欣综合征（功能诊断） ⒉ 明确病因（病因诊断）
编辑版ppt
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诊断和鉴别诊断
诊断依据 1.有典型症状和体征者，从外表即可 作出诊断 2.不典型者需要实验室检查、功能试 验及影像学检查编辑版p源自t19诊断和鉴别诊断
《皮质醇增多症》课件
04
皮质醇增多症的案例分析
典型病例介绍
病例一
患者男，45岁，因长期高血压、肥胖、糖尿病等症状就诊，实验室检查显示皮质 醇增多症。
病例二
患者女，38岁，因乏力、食欲不振、皮肤紫纹等症状就诊，实验室检查显示皮质 醇增多症。
病例讨论与解析
病例一解析
患者长期高血压、肥胖、糖尿病等症 状，可能与皮质醇增多症有关。皮质 醇增多症可导致机体代谢紊乱，引发 多种疾病。
《皮质醇增多症》ppt课件
目录 CONTENTS
• 皮质醇增多症概述 • 皮质醇增多症的治疗 • 皮质醇增多症的预防与护理 • 皮质醇增多症的案例分析 • 总结与展望
01
皮质醇增多症概述
定义与分类
定义
皮质醇增多症是由于多种原因引 起的肾上腺皮质激素分泌过多的 一组临床症候群。
分类
原发性皮质醇增多症、继发性皮 质醇增多症、外源性皮质醇增多 症。
THANKS
THANK YOU FOR YOUR WATCHING
病例二解析
患者乏力、食欲不振、皮肤紫纹等症 状，可能与皮质醇增多症有关。皮质 醇增多症可导致机体免疫功能下降， 易感染疾病。
经验教训与启示
经验教训
对于长期高血压、肥胖、糖尿病等症状的患者，应考虑是否存在皮质醇增多症的可能性，尽早进行相关检查。
启示
对于皮质醇增多症患者，应尽早诊断和治疗，以避免引发更多并发症。同时，加强健康宣传教育，提高公众对皮 质醇增多症的认识和重视程度。
择合适的手术方式进行治疗。
手术治疗注意事项
手术治疗具有一定的风险，需严 格掌握手术适应症和时机。手术 后仍需进行药物治疗和定期监测 ，以确保治疗效果和患者的安全
。
皮质醇性增多症ppt课件
6、性功能障碍
由于皮质醇直接影响性腺轴功能，且还可 有不同程度的肾上腺弱雄性激素释放，如 脱氢表雄酮及雄烯二酮分泌增加，反馈性 抑制促性腺激素释放而表现为：性功能下 降、月经紊乱、闭经、阳痿、痤疮、好多 毛，甚至出现男性化。（女性病人男性化 明显则提示恶性疾病可能性大）
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肾上腺腺瘤
ACTH ：：：： 肾上腺腺瘤
垂体○-
皮质醇
特点：1、腺瘤以外的肾上腺皮质萎缩 2、血浆ACTH下降 3、大剂量地塞米松不被抑制 4、ACTH兴奋试验，约半数有反应
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肾上腺皮质癌
ACTH ：：：： 肾上腺皮质癌
垂体○-
皮质醇
特点：1、血浆ACTH下降 2、大剂量地塞米松不被抑制 3、ACTH兴奋试验，不兴奋 4、低钾低氯碱中毒常见
腹膜后充气造影
放射性碘化胆固醇 肾上腺扫描或照相 肾上腺超声检查及 CT 扫描
血浆 ACT H 测定
双侧肾上腺皮质增 生（下丘脑－垂体 功能紊乱）
肾上腺皮质腺 瘤
一般中度增多， 30mg 左右
同增生
中度增多，20mg 左 可为正常或增
右
高
肾上腺皮质癌 明显增高，可达 50mg 以上 明显增高，可达 50mg 以上
肾上腺影两侧增大
两侧显像，增大
两侧肾上腺增大
明显增高
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皮质醇增多症 (hypercortisolism)
三、鉴别诊断： 1. 肥胖伴高血压，糖耐量减低 2. 酗酒有肝损害者可出现假性Cushing
Syndrome 3. 抑郁症患者可有下丘脑—垂体肾上腺轴功
皮质醇增多症
谢谢！
祝：工作顺利！
影像学检查
1. 鞍区磁共振显像（MRI）： 推荐对所有ACTH依赖性CS患者进行垂体增强MRI或垂体动态增 强MRI。该检查可显示60%库欣病患者的垂体腺瘤；对临床表现典型 及各项功能试验均支持库欣病诊断的患者，如检出垂体病灶（>6mm） 则可确诊，不需再做进一步检查。但在正常人群中MRI检出垂体瘤的 比例亦有10%，判断结果时需注意。MRI对垂体病变的敏感性较CT明 显增高。 2. 肾上腺影像学检查： 肾上腺影像学包括B超、CT、MRI检查，对诊断ACTH非依赖性 CS患者有很重要的意义。推荐首选双侧肾上腺CT薄层（2~3mm）增 强扫描，有条件的医院可行三维重建以更清晰地立体显示肾上腺病变 的形态。
2、地塞米松—CRH（下丘脑促皮质 素释放激素）联合试验：
试验前日晚23：00时口服1.5mg地塞米松，试验日14： 00始建立静脉通道，患者静卧最少30分钟， 15：00静脉 注射100ug CRH，14：00~17：00期间，每隔15分钟分 别取血测定ACTH和皮质醇水平。 垂体ACTH瘤病人不受地塞米松抑制，在注射CRH后 15~30min，血ACTH比基线升高35~50%，15~45 min皮 质醇升高14~20%。如结果阳性提示为库欣病； 异位ACTH综合征患者低弱反应，但偶有呈阳性反应者； 肾上腺性CS患者通常对CRH刺激无反应、其ACTH和皮 质醇水平不升高。
肾上腺性库欣的治疗
1. 肾上腺皮质腺瘤的治疗：首选手术 切除肿瘤，术后用肾上腺糖皮质激素短期 替代补充治疗，逐渐减量，最多服药半年， 甚至1年。 2. 肾上腺皮质腺癌的治疗：肾上腺皮 质癌的治疗包括手术、药物治疗和局部放 疗，但要根据肿瘤分期而进行不同治疗。
皮质醇增多症
泌尿外一科王飞飞•肾上腺疾病可以引起男性性功能障碍、少精症和无精症，导致男性不育，常见疾病有：皮质醇增多症、肾上腺皮质功能减退症、醛固醇症等。
•概念•临床表现•化验及辅助检查•诊断•治疗•护理问题•健康指导概念•皮质醇增多症又称Cushing库欣综合征，是由肾上腺皮质分泌过量的皮质醇激素所致。
血中高浓度的皮质醇可使男性患者的性欲减退和勃起功能障碍；部分患者血中睾酮水平降低、睾丸组织萎缩、精子生成障碍、间质细胞退化和生精小管纤维化，最终导致不育。
临床表现•典型的表现为：向心性肥胖、满月脸、水牛背、悬垂腹、锁骨上窝脂肪垫；多血质外貌、皮肤紫纹、多毛、痤疮、高血压及骨质疏松，糖耐量异常。
•生殖系统表现为：性欲减退、勃起功能障碍、睾丸变软、阴茎可缩小化验及辅助检查•1．血、尿皮质醇及尿—17羟皮质类固醇测定均可增高；•2．地塞米松抑制试验：用于识别真假皮质醇症及区分增生或肿瘤；•3．垂体或肾上腺CT可发现垂体病或肾上腺病变。
诊断•库欣综合征的诊断一般分两步：•①确定是否为库欣综合征;•②明确库欣综合征的病因。
•这两步可穿插进行。
确定是否为库欣综合征•确定库欣综合征必须有高皮质醇血症的实验室依据：•①血皮质醇测定。
•②24h尿游离皮质醇测定(UFC)。
可以避免血皮质醇的瞬时变化，也可以避免血中CBG浓度的影响，对库欣综合征的诊断有较大的价值，其诊断符合率约为98%。
•③小剂量地塞米松抑制试验是确定是否为库欣综合征的必需实验。
•④对于一些用上述方法难以确诊的病例，应进行胰岛素低血糖试验。
病因鉴别常用方法•①大剂量地塞米松抑制试验，这是目前最常用的方法。
•②血ACTH测定。
•③美替拉酮试验。
（本试验对鉴别垂体性还是肾上腺性有肯定的价值，但对鉴别垂体性还是异位ACTH性有不同意见。
•④CRH兴奋试验）•⑤静脉导管分段取血测ACTH或ACTH相关肽。
治疗1．垂体性库欣病•(2)对垂体大腺瘤可作垂体手术加放射治疗或药物治疗。
肾上腺疾病习题及答案
肾上腺疾病习题及答案01.皮质醇增多症最常见的病因为( )A.肾上腺皮质腺瘤B.双肾上腺皮质增生C.肾上腺皮质腺癌D.异位ACTH综合征E.医源性糖皮质激素过多02.皮质醇增多症(库欣综合征)最常见的病因是( )A.肾上腺皮质腺瘤B.肾上腺皮质腺癌C.垂体ACTH分泌过多D.异位ACTH综合征E.医源性皮质醇增多症03.女，34岁。
肥胖、高血压、闭经2年。
查体：BP 160/90，向心性肥胖、脸圆。
多血质外貌，腹部可见宽大紫纹，血糖11.8mmol/L，该患者最可能的诊断是( )A.库欣综合征B.糖尿病C.代谢综合征D.肥胖症E.高血压04.皮质醇增多症特有的临床表现是( )A.高血压B.皮肤多毛C.骨质疏松D.向心性肥胖E.糖耐量低减05.诊断库欣综合征最有意义的检查是( )A.ACTH兴奋性试验B.甲吡酮试验C.赛庚啶试验D.地塞米松抑制试验E.螺内酯试验06.女性，26岁，肥胖、头痛伴闭经1年半。
查体：BP 180/110mmHg，向心性肥胖，满月脸，皮肤薄，有痤疮，腹壁有宽大紫纹，下肢胫前可凹性浮肿。
为明确库欣综合征，拟检查( )A.血浆皮质醇B.尿游离皮质醇C.血皮质醇昼夜节律D.小剂量地塞米松抑制试验E.大剂量地塞米松抑制试验07.肾上腺皮质肿瘤引起的Cushing综合征与Cushing病的鉴别，最有意义的试验检查是( )A.血皮质醇昼夜节律消失B.葡萄糖耐量试验C.测试24小时尿17-羟类固醇D.小剂量地塞米松抑制试验E.大剂量地塞米松抑制试验08.如垂体CT证实鞍内有微腺瘤，应首选下述哪种治疗方案( )A.经额垂体瘤切除术B 经蝶垂体瘤切除术C.垂体放射治疗D.双肾上腺次全切除术E.赛庚啶治疗(09-10题共用备选答案)A.肾动脉狭窄B.主动脉缩窄C.嗜铬细胞瘤D.原发性醛固酮增多症E.库欣综合征09.血压增高，向心性肥胖，满月脸，皮肤紫纹，最可能的诊断是( )10.上肢血压增高，且明显高于下肢血压，胸骨旁可闻及杂音，最可能的诊断是( )(11-13题共用题干)女，40岁，脸圆、变红2年，体重增加、月经稀发5个月。
治疗库欣综合征(皮质醇增多综合症)需要做哪些化验检查
治疗库欣综合征（皮质醇增多综合症）需要做哪些化验检查由于肾上腺皮质分泌过多的糖皮质激素(为主)，而引起糖、蛋白质、脂肪、水和电解质代谢紊乱。
以向心性肥胖及满月脸、高血压、指纹宽(5毫米以上)、皮下淤斑、痤疮、多毛、水肿、月经异常、肌无力、精神障碍、色素沉着、糖尿、发育迟缓(小儿)等为特点。
CT、MRI、肾上腺B型超声检查、肾上腺同位素扫描、肾上腺血管造影等检查，有助于定位诊断。
(1)尿17-羟皮质类固醇(17-OHCS)、17-生酮类固醇(17-KGS)及17-酮类固醇(17-KS)检查:尿17-羟类固醇及17-生酮类固醇排量均超过55.2微摩/24小时尿(μmol/24h尿);17-酮类固醇排量，肾上腺皮质癌与增生者升高，而腺癌可低于正常。
(2)24小时尿游离皮质醇及血浆皮质醇测定:尿游离皮质醇排量超过515.8纳摩/24小时尿(正常为88.3～257.9纳摩/24小时尿)。
血浆皮质醇，正常人上午8～9时为(442±276)纳摩/升，下午5～6时为(221±166)纳摩/升。
本病患者，基础值增高，正常昼夜节律变化消失，下午降低不明显，有时反而升高。
午夜口服地塞米松1毫克，次晨血浆皮质醇不受抑制。
(3)地塞米松抑制试验(Dex-ST):①小剂量法。
每6小时口服地塞米松0.5毫克，共2日。
正常人受抑制，尿17-羟皮质类固醇排量小于8.28微摩/24小时尿(3毫克/24小时尿);功能亢进者，不受抑制。
②大剂量法。
每6小时口服2毫克，如为肾上腺皮质增生，尿17-羟皮质类固醇排量可减少50%以上;如为肿瘤，则不受抑制。
(4)促肾上腺皮质激素(ACTH)兴奋试验:8小时经静脉滴注促肾上腺皮质激素25毫克，共2日。
如为增生，则尿中17-羟皮质类固醇及尿17-酮类固醇排量显著增加，可增加5～7倍;如为腺瘤，反应可正常或稍高;如为肾上腺癌，则无反应。
(5)血常规检查:红细胞(RBC)、白细胞(WBC)总数偏高，嗜性酸粒细胞(E)及淋巴细胞(L)则减少。
皮质醇增多症
皮质醇增多症（外科）【概述】皮质醇症是指凡由于体内皮质醇过多而产生的临床症候群。
1932年柯兴（cushing）收集文献中的10例病例，结合自己观察的2例，对其临床特点作了系统描述，因此过去称此病症为“柯兴氏综合征”，把由于垂体分泌过量促肾上腺皮质激素（ACTH）而引起的肾上腺皮质增生症称为“柯兴氏病”。
伊森科（Иценко）在1925年曾提出此病症在垂体和间脑有病变的观点，故亦称之为“伊森科-柯兴氏综合征”。
现在可以肯定这一类病症的直接原因都是皮质醇过多，故不论其原因如何，均称之为“皮质醇增多症”，简称“皮质醇症”。
【诊断】皮质醇症的诊断分三个方面：确定疾病诊断、病因诊断和定位诊断。
㈠确定疾病诊断主要依典型的临床症状和体征。
如向心性肥胖、紫纹、毛发增多、性功能障碍、疲乏等。
加上尿17羟皮质类固醇排出量显著增高，小剂量氟美松抑制试验不能被抑制和血11羟皮质类固醇高于正常水平并失去昼夜变化节律即可确诊为皮质醇症。
早期轻型的病例应与单纯性肥胖相鉴别。
小剂量氟美松试验：服用小剂量氟美松不影响尿中17羟类固醇的测定，但可反馈抑制垂体分泌ACTH。
方法是连续6天测定24小时尿中17羟皮质类固醇的排出量，在第3～4天每天口服氟美松0.75mg 每8小时1次。
将每天测出的值在座标上标出并连成曲线。
正常人用药后2天尿中17羟皮质类固醇的排出量比用药前明显减低，如其下降在一半以上则说明有明显抑制，属正常。
反之降低不明显或不超过50%，则为皮质醇症。
㈡病因诊断即区别是由肾上腺皮质腺瘤、腺癌、垂体肿瘤引起的皮质增生、非垂体肿瘤或异源性ACTH分泌肿瘤引起的皮质增生（表1）。
表1皮质醇症病因的鉴别方法1.蝶鞍的X线学诊断垂体肿瘤可引起视神经受压而出现颞侧偏盲。
在蝶鞍X线点片上可见鞍底、鞍背骨质疏松脱钙，前后突吸收，蝶鞍扩大。
分层片或cＴ则可显示更小的垂体肿瘤。
这种由垂体肿瘤引起继发性肾上腺皮质增生者约占皮质醇症的10%。
皮质醇增多症精品PPT课件
4.影像学检查 协助病变部位诊断。
【护理评估】
（五）治疗要点
1 .治疗原则
尽可能恢复正常的血浆皮质醇水平，根据不同病因 作相应治疗。
2 .治疗方法
手术、放射及药物治疗。米托坦、美替拉酮为肾上 腺皮质激素合成阻滞药。
【护理措施】
（一） 一般护理
1.休息 取平卧位，抬高双下肢，避免水肿。 2.饮食护理
皮肤紫纹和痤疮
【护理评估】
（二）身体状况
4. 心血管表现
高血压常见，动静脉血栓。
【护理评估】
（二）身体状况
5.感染
因皮质醇免疫抑制易致细菌、真 菌和病毒感染，细菌感染不容易局限 化，且发热不明显。
【护理评估】
（二）身体状况
6. 性功能异常
月经紊乱，性欲减退，痤疮常 见。
SUCCESS
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2020/12/16
可编辑
13
【护理评估】
（二）身体状况
7.代谢障碍
大量皮质醇抑制葡萄糖酵解，促进糖异生，并拮 抗胰岛素的作用，使血糖升高，葡萄糖耐量减低，部 分病人出现类固醇性糖尿病。大量皮质醇有潴钠、排 钾作用，低血钾使病人乏力加重。病程较久者出现骨 质疏松。儿童患病后，生长发育受到抑制。
【护理评估】
分类
• 依赖ACTH的皮质醇增多症，如Cushing病 和异位ACTH综合征等；
• 不依赖ACTH的皮质醇增多症 ，如原发性肾 上腺皮质肿瘤、不依赖ACTH的双侧性肾上 腺小结节性增生或大结节性增生。
【护理评估】
(一) 健康史
重点询问病人既往的健康状况，有无 体瘤，有无垂体以外的肿瘤，如肾上腺 皮质腺瘤、肾上腺皮质癌及肺癌等，以 初步了解皮质醇增多症的原因。
皮质醇增多症
[保健指导]
1 2 3 指导病人正确用药并学会观察药物疗效和不良反应 教会病人自我护理，避免感染，保持心情愉快 指导病人及家属有计划安排力所能及的生活活：
1 2 Cushing综合征的定义？ Cushing综合征临床表现有哪些？
(Cushing syndrome)
一、脂代谢障碍：表现为面部和躯干脂肪堆积。
向心性肥胖，如满月脸、“水牛背”等面部和躯干脂肪堆积， 同时伴四肢相对瘦小。
发病机制：脂肪重新分布。皮质醇，促进脂肪的分解，抑
制脂肪合成；同时，促进糖异生 血糖 胰岛素分泌 促 进脂肪合成。由于不同部位脂肪组织对皮质醇和胰岛素敏感 性不同导致。
4 有受伤的危险 与代谢异常引起钙吸收障碍，
导致骨质疏松有关 (1)减少安全隐患 (2)饮食护理 (3)病情观察
[其他护理诊断]
1 活动无耐力
2 3 性生活型态改变 潜在并发症
与蛋白质代谢障碍有关
与体内激素水平变化有关 心力衰竭、脑血管意外、类固醇 性糖尿病
4
有皮肤完整性受损的危险
与皮肤干燥、菲薄、 水肿有关
[常用护理诊断、措施及依据] 1 身体意像紊乱
与Cushing综合征引身体外形 改变有关
2
体液过多
与糖皮质激素过多引起水钠潴留有关
(1)休息 (2)饮食护理 (3)应用利尿剂的护理 (4)病情监测
3 有感染的危险
与蛋白质分解代谢作用增加和高血糖
引起的白细胞吞噬功能降低有关
(1)病情监测 (2)预防交叉感染 (3)皮肤与口腔护理
2
肾上腺瘤或癌
切除术或根治术
*注意！术后可发生暂时性肾上腺皮质功能不足，需 补充糖皮质H，否则可能发生危象，术前12h及2h给醋 酸可的松100mg，术中氢可200－300mg，减量至口服 氢化可的松25－37.5mg，qd。
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糖皮质激素的分泌
诊断
功能诊断--------确定是否为皮质醇增多症 病因诊断--------明确属于ACTH依赖型cushing综合征 和非ACTH依赖型cushing综合征 定位诊断---------明确病变部位是在垂体、垂体以外的 其它组织起源肿瘤还是肾上腺本身
临床表现
仅限学术交流
水肿
紫纹
糖代谢紊乱
• 大量糖皮质激素促进肝糖异生；拮抗胰岛素，减 少葡萄糖的利用；使糖耐量降低甚至引起类固醇 性糖尿病；cushing综合征会导致胰腺病变，胰岛 素分泌降低，血糖升高。
高血压
• 大量皮质醇有潴钠、排钾作用
• 导致血容量增大、血浆肾素活性增高、低血钾性碱中毒
• 增强心血管系统对血管活性物质（儿茶酚胺、血管加压素
（一）症状和体征
问 乏力
心里改变（精神状态 量表）
检查 糖耐量受损
高血压
月经稀少或闭经 阳痿 多饮、多尿 背痛、病理性骨折
肾结石 皮肤真菌感染
头痛
腹痛多血质Fra bibliotek月脸脂肪代谢紊乱
• 皮质醇增多，脂肪动员和分解均增加，且脂肪从 新分布，使面部、躯干和腹部脂肪堆积，呈向心 性肥胖。
• 头面部、颈后部、锁骨上窝及腹部脂肪沉积增多 ，但是四肢（包括臀部）正常或消瘦。
• 心源性水肿：主要为右心衰竭的表现，先出现在下垂部位 ，伴体循环淤血的其他表现。
• 肾源性：特点为初晨起眼睑和颜面水肿，以后发展为全身 水肿
• 肝源性：水肿先现于踝部，逐渐向上蔓延，但同时头面部 和上肢无异常
• 营养不良性：少见，常伴消瘦、体重减轻 • 黏液性水肿：非凹陷性水肿 • 经前紧张综合征：伴随月经周期变化 • 药物性水肿：与水钠潴留有关
张素Ⅱ→ BP↑ 5、广泛小动脉硬化，可能是高血压的后果，也可加重高
血压 6、库欣病患者的高血压还可能与ACTH和阿黑促皮素原
（POMC）衍生的肽类有关
电解质及酸碱平衡紊乱
• 异位ACTH综合征、AIMAH（ACTH非依赖性肾上腺大结 节样增生）和肾上腺癌由于皮质醇分泌显著增多，同时盐 皮质激素分泌增加，可有严重低血钾、碱中毒、尿钙增多 。
• 乏力---------特异性不强
• 高血压-------最高达150/90mmhg 无高血压病史，时间比 较短，程度比较轻，但是在院内测得值无高血压表现。具 有内分泌性高血压的特点
• 皮质醇高于正常值
糖皮质激素作用于全身各个统
视 向心性肥胖
多血质
易瘀斑 女性多毛 紫纹 水肿 色素沉着 痤疮、皮肤油腻 突眼
前叶分泌生长激素；直接影响性腺以及 比身材肥胖矮小；如伴脊椎压缩性骨折
抑制促性腺激素而抑制性腺发育；
，身材更矮
精神障碍：糖皮质激素可以调节情感
约有半数Cushing综合征患者伴有精神 状态改变。轻者可表现为欣快感，失眠 、注意力不集中，情绪不稳定，少数可 以表现为抑郁与躁狂交替发生；另还有 少数表现出类似躁狂抑郁或精神分裂症 样表现或认知障碍。
（—）
（—）
ALB↓
HDL-c↑
总胆固醇↑ 钾3.42（ 3.50-5.30） ↓
（—）
（—）
皮质醇测定
• 血浆总皮质醇测定 • 正常人存在明显的皮质醇昼夜节律性，即清晨醒后最高，
后逐渐降低，在午后4点左右可有一个小高峰，后减低， 至午夜时最低。
高尿钙：影响小肠对钙的吸收，且骨钙 动员，大量钙离子进入血液后从尿排出 。
血钙虽在正常低限或低于正常，但尿钙 排量增加，易并发结石病。
症状
典型的cushing综合征
症状或其它提示 cushing综合征的临床 表现
功能诊断
实验室和辅助检查
07-15
ACTH 4pm
皮质醇
24h尿k尿na尿 尿蛋白/肌酐比
四肢肌肉萎缩无力，近端显著；骨质
疏松，明显骨痛，脊椎压缩性骨折， 多发性肋骨骨折
性腺功能改变：过多的肾上腺雄激素
女性：月经减少、不规则或停经、多 毛和男性化
和高水平的皮质醇对垂体促性腺激素 的抑制作用
男性：性欲减退、阳痿、阴茎缩小、
睾丸变软、变小
生长发育障碍：过量的皮质醇抑制垂体 生长停滞，青春期延迟，与同龄儿童相
钙
值
70.o3pg/ml(↑) 19.36ug/dl(↑) k(↑)na(↑)
（——）
大便常 规
尿液分 析
血常规
ALD醛 固酮
甲状腺 系列
血糖、血尿 酸、血生化 、肝肾功、 血脂
肾素、 AngⅠA ngⅡ
入院系 列
07-
16
细菌
111.54
（—） （0-
75p/ul
）
NEU#(↑) NEU%(↑) LYM%(↑) EOS%(↑)
和血管紧张素Ⅱ）的正性肌力和加压反应
• 抑制血管舒张系统，使血压上升并有轻度水肿，血压多为
中等度升高。
高血压机理
1、皮质醇加强去甲肾上腺素对心血管的收缩作用 2、中间代谢产物如11-去氧皮质酮、皮质酮及18-羟去氧
皮质酮分泌↑→钠、水潴留 3、皮质醇可加强心肌收缩力，提高搏出量和左心指数 4、促进肝脏制造血管紧张素原→血管紧张素Ⅰ→血管紧
• 特征性表现：满月脸、鲤鱼嘴、水牛背、锁骨上 窝脂肪垫和悬垂腹，而四肢相对瘦小。
蛋白质代谢紊乱
• 皮质醇促进蛋白质分解加速，合成减少，机体处在负氮平衡状态 。
• 表现
面部皮肤菲薄，皮下组织减少，皮下血管清晰可见，呈多血 质面貌，如‘雪茄烟’样
皮肤弹力纤维断裂，形成宽大、梭形的紫色裂纹
轻微损伤可致皮下出血出现瘀斑
皮质醇增多症
仅限学术交流
皮质醇增多症
又名库欣综合征（Cushing syndrome）,是一 组体内糖皮质激素长期过度增加导致以向心性 肥胖、满月脸、多血质外貌、紫纹、高血压、 继发性糖尿病和骨质疏松症等症状为表现的临 床综合征。
库欣现况
• 患病率为39/100万人；本征可发生于任何年龄， 成人多于儿童，女性多于男性， 男女比例约为 1:3~5。在某些特殊人群如2型糖尿病、高血压病 、骨质疏松、多囊卵巢综合征、不孕/不育和肾上 腺瘤患者中库欣综合征的比例较高。 。
• 几乎所有的异位ACTH综合征都有低血钾的现象
多系统表现
造血系统：刺激造血系统 破坏淋巴和嗜酸性粒细胞 促进中性粒细胞释放
红细胞计数和血红蛋白含量增多，
中性粒细胞增多伴嗜酸性粒细胞和 淋巴细胞减少
感染：长期过高的糖皮质激素抑制免 皮肤真菌感染多见，不易控制且易扩
疫系统
散，致菌血症和败血症
肌肉骨骼：蛋白质分解加速、合成减 少