皮质醇增多症-(2)

（一）症状和体征
问 乏力
心里改变（精神状态 量表）
检查 糖耐量受损
高血压
月经稀少或闭经 阳痿 多饮、多尿 背痛、病理性骨折
肾结石 皮肤真菌感染
头痛
腹痛
多血质
满月脸
脂肪代谢紊乱
• 皮质醇增多，脂肪动员和分解均增加，且脂肪从 新分布，使面部、躯干和腹部脂肪堆积，呈向心 性肥胖。
• 头面部、颈后部、锁骨上窝及腹部脂肪沉积增多 ，但是四肢（包括臀部）正常或消瘦。
四肢肌肉萎缩无力，近端显著；骨质
疏松，明显骨痛，脊椎压缩性骨折， 多发性肋骨骨折
性腺功能改变：过多的肾上腺雄激素
女性：月经减少、不规则或停经、多 毛和男性化
和高水平的皮质醇对垂体促性腺激素 的抑制作用
男性：性欲减退、阳痿、阴茎缩小、
睾丸变软、变小
生长发育障碍：过量的皮质醇抑制垂体 生长停滞，青春期延迟，与同龄儿童相
钙
值
70.o3pg/ml(↑) 19.36ug/dl(↑) k(↑)na(↑)
（——）
大便常 规
尿液分 析
血常规
ALD醛 固酮
甲状腺 系列
血糖、血尿 酸、血生化 、肝肾功、 血脂
肾素、 AngⅠA ngⅡ
入院系 列
07-
16
细菌
111.54
（—） （0-
75p/ul
）
NEU#(↑) NEU%(ຫໍສະໝຸດ Baidu) LYM%(↑) EOS%(↑)
糖皮质激素的分泌
诊断
功能诊断--------确定是否为皮质醇增多症 病因诊断--------明确属于ACTH依赖型cushing综合征 和非ACTH依赖型cushing综合征 定位诊断---------明确病变部位是在垂体、垂体以外的 其它组织起源肿瘤还是肾上腺本身
临床表现
仅限学术交流
水肿
• 乏力---------特异性不强
• 高血压-------最高达150/90mmhg 无高血压病史，时间比 较短，程度比较轻，但是在院内测得值无高血压表现。具 有内分泌性高血压的特点
• 皮质醇高于正常值
糖皮质激素作用于全身各个统
视 向心性肥胖
多血质
易瘀斑 女性多毛 紫纹 水肿 色素沉着 痤疮、皮肤油腻 突眼
高尿钙：影响小肠对钙的吸收，且骨钙 动员，大量钙离子进入血液后从尿排出 。
血钙虽在正常低限或低于正常，但尿钙 排量增加，易并发结石病。
症状
典型的cushing综合征
症状或其它提示 cushing综合征的临床 表现
功能诊断
实验室和辅助检查
07-15
ACTH 4pm
皮质醇
24h尿k尿na尿 尿蛋白/肌酐比
（—）
（—）
ALB↓
HDL-c↑
总胆固醇↑ 钾3.42（ 3.50-5.30） ↓
（—）
（—）
皮质醇测定
• 血浆总皮质醇测定 • 正常人存在明显的皮质醇昼夜节律性，即清晨醒后最高，
后逐渐降低，在午后4点左右可有一个小高峰，后减低， 至午夜时最低。
张素Ⅱ→ BP↑ 5、广泛小动脉硬化，可能是高血压的后果，也可加重高
血压 6、库欣病患者的高血压还可能与ACTH和阿黑促皮素原
（POMC）衍生的肽类有关
电解质及酸碱平衡紊乱
• 异位ACTH综合征、AIMAH（ACTH非依赖性肾上腺大结 节样增生）和肾上腺癌由于皮质醇分泌显著增多，同时盐 皮质激素分泌增加，可有严重低血钾、碱中毒、尿钙增多 。
紫纹
糖代谢紊乱
• 大量糖皮质激素促进肝糖异生；拮抗胰岛素，减 少葡萄糖的利用；使糖耐量降低甚至引起类固醇 性糖尿病；cushing综合征会导致胰腺病变，胰岛 素分泌降低，血糖升高。
高血压
• 大量皮质醇有潴钠、排钾作用
• 导致血容量增大、血浆肾素活性增高、低血钾性碱中毒
• 增强心血管系统对血管活性物质（儿茶酚胺、血管加压素
• 特征性表现：满月脸、鲤鱼嘴、水牛背、锁骨上 窝脂肪垫和悬垂腹，而四肢相对瘦小。
蛋白质代谢紊乱
• 皮质醇促进蛋白质分解加速，合成减少，机体处在负氮平衡状态 。
• 表现
面部皮肤菲薄，皮下组织减少，皮下血管清晰可见，呈多血 质面貌，如‘雪茄烟’样
皮肤弹力纤维断裂，形成宽大、梭形的紫色裂纹
轻微损伤可致皮下出血出现瘀斑
前叶分泌生长激素；直接影响性腺以及 比身材肥胖矮小；如伴脊椎压缩性骨折
抑制促性腺激素而抑制性腺发育；
，身材更矮
精神障碍：糖皮质激素可以调节情感
约有半数Cushing综合征患者伴有精神 状态改变。轻者可表现为欣快感，失眠 、注意力不集中，情绪不稳定，少数可 以表现为抑郁与躁狂交替发生；另还有 少数表现出类似躁狂抑郁或精神分裂症 样表现或认知障碍。
• 几乎所有的异位ACTH综合征都有低血钾的现象
多系统表现
造血系统：刺激造血系统 破坏淋巴和嗜酸性粒细胞 促进中性粒细胞释放
红细胞计数和血红蛋白含量增多，
中性粒细胞增多伴嗜酸性粒细胞和 淋巴细胞减少
感染：长期过高的糖皮质激素抑制免 皮肤真菌感染多见，不易控制且易扩
疫系统
散，致菌血症和败血症
肌肉骨骼：蛋白质分解加速、合成减 少
皮质醇增多症
仅限学术交流
皮质醇增多症
又名库欣综合征（Cushing syndrome）,是一 组体内糖皮质激素长期过度增加导致以向心性 肥胖、满月脸、多血质外貌、紫纹、高血压、 继发性糖尿病和骨质疏松症等症状为表现的临 床综合征。
库欣现况
• 患病率为39/100万人；本征可发生于任何年龄， 成人多于儿童，女性多于男性， 男女比例约为 1:3~5。在某些特殊人群如2型糖尿病、高血压病 、骨质疏松、多囊卵巢综合征、不孕/不育和肾上 腺瘤患者中库欣综合征的比例较高。 。
和血管紧张素Ⅱ）的正性肌力和加压反应
• 抑制血管舒张系统，使血压上升并有轻度水肿，血压多为
中等度升高。
高血压机理
1、皮质醇加强去甲肾上腺素对心血管的收缩作用 2、中间代谢产物如11-去氧皮质酮、皮质酮及18-羟去氧
皮质酮分泌↑→钠、水潴留 3、皮质醇可加强心肌收缩力，提高搏出量和左心指数 4、促进肝脏制造血管紧张素原→血管紧张素Ⅰ→血管紧
• 心源性水肿：主要为右心衰竭的表现，先出现在下垂部位 ，伴体循环淤血的其他表现。
• 肾源性：特点为初晨起眼睑和颜面水肿，以后发展为全身 水肿
• 肝源性：水肿先现于踝部，逐渐向上蔓延，但同时头面部 和上肢无异常
• 营养不良性：少见，常伴消瘦、体重减轻 • 黏液性水肿：非凹陷性水肿 • 经前紧张综合征：伴随月经周期变化 • 药物性水肿：与水钠潴留有关