1-颅脑肿瘤(精)

总论•颅内肿瘤包括原发和继发,前者源于颅内诸组织结构:颅骨、脑膜、血管、颅神经、脑实质及胚胎残余组织。

•婴儿和儿童以幕下多见，星形细胞瘤、髓母细胞瘤和室管膜瘤发生率较高;成人约７０％位于幕上，中年人最常见为神经上皮肿瘤和脑膜瘤，老年人则最常见为脑膜瘤和转移瘤。

•临床表现因肿瘤的类型和部位不同而不尽相同。

常见的为癫痫、偏瘫、头痛、视觉和听觉障碍以及其他颅高压的症状和体征。

二．颅内肿瘤的ＣＴ诊断对于颅内T的C T诊断包括三方面:确定有无、确定基本位置和确定性质:1.肿瘤的检出检出率达95%,偶尔较小,尤其是密度与脑组织相近者,平扫较难显示。

2.定位当病变发生在临界部位,实际工作中要区分脑内脑外脑室内外和幕上幕下仍有一定困难。

⑴幕上/幕下天幕增强显影,在“V”“Y”“M”两侧外方为幕上病变,其内侧的为幕下病变。

病变的形态和轮廓也有帮助,幕上病变内侧缘和幕下病变的外侧缘均较平直。

⑵脑内外脑外病变:①病变大多数边界比较清楚。

②与邻近颅板﹑大脑镰或天幕等脑膜结构相连部位基底宽。

③邻近颅板骨质有增生或破坏。

④脑皮质受压内移,即“白质挤压”征或“白质塌陷”征。

⑤病变附近的沟﹑池增宽。

⑥脑外肿瘤常使邻近静脉窦闭塞,平扫示静脉窦密度增高,注射造影剂后无强化。

脑内病变：主要部分在脑实质内,多有瘤周水肿。

⑶脑室内外一般认为,室外病变多压迫脑室使之变小常向对侧移位,室内病变所在脑室扩大,无明显侧移,另外,室内肿瘤大多密度均匀,边缘清楚,强化也较明显.3.定性根据各种肿瘤的C T表现和特征结合临床症状、好发部位、好发年龄即可作出较为确切的定性诊断。

４．颅内肿瘤与囊肿的ＣＴ表现⑴密度颅内肿瘤密度的变化反映其本身结构及其继发的坏死﹑囊变﹑出血和钙化。

低密度：指低于正常脑实质密度，以含水份﹑脂类为主或囊变液化等。

等密度：指肿瘤实质与正常脑组织密度相等。

高密度：指肿瘤密度高于正常脑组织密度，瘤组织结构致密或钙化出血。

混合密度：上述两种以上密度同时存在，多见于恶性肿瘤。

⑵占位颅内肿瘤和囊肿本身的体积﹑灶周水肿和胶质增生等因素导致邻近正常结构的受压﹑变形和移位。

⑶水肿效应●脑水肿和脑肿胀是颅内肿瘤常见的并发症。

一般认为机理是局部血液循环障碍．ＣＴ表现为灶周境界不清的低密度影。

水肿多发生在白质区，常呈指状伸入大脑皮层的灰质之间，即“指状”水肿。

其边缘与正常脑组织分界不清，增强扫描不强化。

●瘤周水肿一般不与肿瘤本身的体积简单地成正比，与恶性程度﹑生长速度和所在部位有关。

●水肿分级Ⅰ度:瘤周水肿宽度≤2㎝Ⅱ度:瘤周水肿＞2㎝,小于一侧大脑半球宽径Ⅲ度:瘤周水肿大于一侧大脑半球宽径⑷脑积水颅内肿瘤或囊肿可导致脑积水，一般为梗阻性，表现为阻塞部位以上的脑室系统扩大。

少数肿瘤如脉络丛乳头状瘤可引起交通性脑积水。

⑸脑疝形成由于肿瘤本身、灶周水肿及脑积水推挤邻近结构所致。

●大脑镰下疝（扣带回疝）●小脑幕切迹疝（常为海马钩回疝）●枕骨大孔疝（常见小脑扁桃体下疝）●开颅疝⑹增强扫描●颅内肿瘤增强程度取决于其血液供应和ＢＢＢ况．硬脑膜、脉络丛、垂体、松果体和灰结节没有ＢＢＢ．●增强程度（增强前后C T值的增幅）＜１０Ｈu为轻度强化１０～２０Ｈu为中度＞２０Ｈu为重度●强化形式不强化强化：均匀强化或不均匀强化●强化形态斑片状、团状、结节状、环状或花环状不规则形※总而言之，颅内肿瘤的ＣＴ诊断主要依据以下几点：①肿瘤本身的形态大小边缘轮廓密度增强情况②占位效应和灶周水肿效应③肿瘤的好发部位和好发年龄④主要的临床症状和体征第一节神经上皮肿瘤•神经上皮肿瘤（n e u r o e p i t h e l i a l t u m o r s）以往称胶质瘤（g l i o m a）。

•起源于神经上皮细胞，包括星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、室管膜瘤、髓母细胞瘤等，为最常见的原发性脑肿瘤，占颅脑肿瘤的40%～50%，主要靠C T和M R I 诊断。

一星形细胞瘤（a s t r o c y t o m a）•星形细胞瘤为神经上皮肿瘤中最常见的一类肿瘤（占40%），占颅内肿瘤的17%。

•男性发病率稍高，成人75%位于幕上，额／颞叶多，可沿胼胝体侵及对侧．儿童71%位于幕下，小脑半球占80%，其次是蚓部及脑干。

•病理分级（按分化和间变程度）Ⅰ级肿瘤内异形细胞<25%，为良性。

包括毛细胞型星形细胞瘤、室管膜下巨细胞型星形细胞瘤。

低分级星形细胞瘤：Ⅱ级肿瘤内异形细胞25%-50%，为良恶性过渡性。

包括多形性黄色星形细胞瘤。

间变性星形细胞瘤：Ⅲ级：肿瘤内异形细胞50%-75%，为恶性。

胶质母细胞瘤：Ⅳ级：肿瘤内异形细胞>75%，为恶性.•小脑星形细胞瘤80%位于小脑半球，20%位于蚓部。

•局灶性或全身性癫痫发作是本病最重要的临床表现，神经功能障碍和颅内压增高常常在病变后期出现。

•儿童的星形细胞瘤多见于小脑半球和蚓部，常压迫或阻塞第四脑室引起颅内压增高，步态不稳和眼球震颤等症状，脑干肿瘤在临床上主要出现头晕﹑复视以及后组颅神经和锥体束受损症状．【ＣＴ表现】1．幕上I～I I级星形细胞瘤●低～等密度灶，低密度者类似水肿,少为混合密度灶，约25%钙化，出血少见。

●肿瘤边缘多不清。

●90%瘤周不出现水肿，少数有轻度或中度水肿。

占位效应常不明显。

●增强扫描,I级常仅有轻度强化,少数表现为囊壁和囊内间隔的轻微强化,I I级可连续或断续的环形强化,少数还可有肿瘤的壁结节甚至花环强化。

男性，54岁，口吃、嘴角歪斜、左上肢活动欠灵活20天。

2.幕上Ⅲ、Ⅳ级星形细胞瘤•病灶以混合密度为主，密度很不均匀。

•瘤内的高密度常为出血或钙化，但钙化出现率仅为2.3%～8%。

•肿瘤的低密度为坏死或囊变，后者密度更低，且其边缘清楚。

•91.7%肿瘤有瘤周水肿。

肿瘤的大小和水肿没有必然的联系.•增强扫描可帮助区别肿瘤实质、坏死、囊变区。

但强化部分仅代表有B B B破坏的部分,况且肿瘤本就是浸润生长.•几乎所有的Ⅲ、Ⅳ级星形细胞瘤（占96.5%）均有强化，呈不规则的环状、花环状强化，环壁上还可见强化不一的或大或小的瘤结节。

3．幕下星形细胞瘤主要为毛细胞型，多见于儿童和青少年（１）小脑星形细胞瘤•多数位于小脑半球,少数位于蚓部.•较幕上星形细胞瘤，囊变率高，水肿较轻，边界相对清楚。

•囊性者--均匀低密度，C T值与C S F近似或稍高，边界清楚，囊壁上有实性壁结节，囊壁可有钙化。

C E C T囊壁可有不规则强化,有时仅壁结节强化,囊壁不强化.•实性者—以低密度为主的混合密度,多数有坏死囊变,C E C T实性部分明显强化.•小脑星形细胞瘤有水肿者,四脑室受压移位﹑闭塞,以上脑室扩大,脑干前移变形,桥小脑角池闭塞.（２）脑干星形细胞瘤常为生长缓慢的毛细胞型或纤维细胞型，多见与10岁以下的儿童。

•平扫显示脑干增粗，半数以上为低密度。

•桥脑肿瘤可使脚间池变窄，并压迫鞍上池背侧。

•中脑和桥脑肿瘤常伴脑室扩大。

•C E C T约有一半的低密度肿瘤有强化，呈环形或结节状。

少数星形细胞瘤可沿胼胝体纤维向对侧半球生长，则呈蝶状分布。

PP良、恶性星形细胞瘤的鉴别作业【星形细胞瘤的D D x】•星形细胞瘤需与无钙化的少突胶质细胞瘤、单发转移瘤、近期发病的脑梗死、脑脓肿等鉴别。

（1）少枝胶质细胞瘤：位于脑深部，多见钙化（2）单发转移瘤：原发病史，年龄较大（3）急性期脑梗塞：发病突然，老年患者（4）脑炎及脑脓肿：感炎中毒症状，环较规则（5）髓母细胞瘤：小脑上下蚓部（6）血管母细胞瘤：囊性为主，有强化壁结节（7）胶质细胞增生：二室管膜瘤(e p e n d y m o m a)起源于室管膜细胞，主要发生在脑室系统，四脑室多见，侧脑室其次，三脑室少见。

【病理与临床】•肿瘤呈膨胀性生长,界限清楚,间变者浸润生长,并由C S F种植转移.•儿童以四脑室多见,成人以侧脑室多见.•成人和儿童均可发生于小脑半球,幕上室管膜瘤31.3%位于脑实质内,是小儿最常见的幕上肿瘤.以颞顶枕交界区多见.•小儿脑实质内者常有大囊变,并可有钙化.•症状取决于肿瘤所在位置,癫痫和颅高压常出现.【C T表现】•平扫为等密度或略高密度结节状或分叶状肿块（大多数呈现等密度），瘤内常见散在点状钙化和低密度囊变。

增强后，实性部分强化，囊变区不强化。

•第四脑室内者除引起脑积水外,还伴有占位改变:脑干前移，蚓部变平，甚至出现扁桃体下疝。

侧脑室室管膜瘤几乎总是位于孟氏孔附近,导致侧脑室积水。

•三脑室室管膜瘤少见，常发生在尾侧，与丘脑分界不清，大者可阻塞导水管或孟氏孔。

•脑实质室管膜瘤可伴轻度(Ⅰ度)瘤周水肿。

在儿童和青少年多位于颞顶枕交界区和额叶，瘤内也常有较大的囊变和钙化,偶尔可有出血；成人也常发生颞顶枕交界区，但极少在额叶，囊变和钙化少见。

三少突胶质细胞瘤（o l i g o d e n d r o g l i o m a）•占颅内神经上皮肿瘤的5%-10%.•成人多见,好发年龄30-55岁.•绝大多数（95.91%）发生在幕上.常见于额叶。

•为颅内最易发生钙化的脑肿瘤之一。

约70%的肿瘤内有钙化。

•大多生长缓慢，病程较长。

•临床表现与肿瘤部位有关50%-80%病人有癫痫，多为首发症状,颞叶病变出现精神症状﹑记忆障碍和人格改变.侵及额﹑顶叶出现偏瘫和感觉障碍,颅高压征象出现较晚。

【ＣＴ表现】•多为类圆形，边界不清楚.•密度不均匀,约70%的病例可见钙化，钙化形态可呈局限性点片状、弯曲条索状、不规则团块状、皮层脑回状。

•瘤周水肿占37.9%，多为轻度水肿。

•C E C T:多数呈轻度强化。

D D x•星形细胞瘤•脑膜瘤•A V M.•S t u r g e-w e b e r S y n.四髓母细胞瘤(m e d u l l o b l a s t o m a）•约占颅内神经上皮肿瘤的4%-8%。

发病年龄多在20岁以内.主要见于儿童（75%），是儿童最常见的后颅窝肿瘤。

•儿童典型的发病部位为小脑蚓部、四脑室顶部，成人多见于小脑半球。

【病理与临床】•髓母细胞瘤是一种极度恶性的肿瘤。

典型的发病部位为小脑蚓部，容易突入第四脑室，常致梗阻性脑积水。

最好发生脑脊液播散，并广泛种植于脑室系统、蛛网膜下隙和椎管。

•呈浸润生长,边界不清楚,突入脑室或偶有假包膜而显边界清晰.•肿瘤囊变、钙化、出血均少见。

•躯体平衡障碍,共济运动差;颅高压征象;神经根受刺激引起斜颈.【影像学表现】•肿瘤位于后颅窝中线区，突入四脑室，边界清楚。

•平扫呈略高等密度或等密度实体.•46%的肿瘤周围有水肿，肿瘤阻塞第四脑室致使幕上脑室扩大。

•增强扫描肿瘤呈均匀增强。

密度上升下降快。

•肿瘤可通过脑脊液循环转移至幕上脑凸面或脑室系统,增强扫描时同样出现增强。

【诊断与鉴别诊断】●诊断要点儿童或青少年发病肿瘤位于后颅窝小脑蚓部（中线附近）肿瘤呈类圆形稍高密度或等密肿瘤呈均匀明显强化●鉴别诊断星形细胞瘤（毛细胞型）：多数表现为低密度，很少表现为高密度。