格林巴利综合症

格林巴利综合症格林巴利综合症（Guillain-Barre Snydrome,GBS）是指一种急性起病，一组神经系统自身免疫性疾病。

以神经根、外周神经损害为主，伴有脑脊液中蛋白-细胞分离为特征的综合征。

又称格林巴利综合征。

任何年龄和男女均可得病，但以男性青壮年为多见。

根据起病形式和病程，GBS又可分为急性型、慢性复发型和慢性进行型。

急性格林巴利综合征又名急性感染性多发性神经根神经炎或急性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病（AIDP）。

约半数以上病人在发病前数日到数周内常有感染史，如喉痛、鼻塞、发热等上呼吸道感染以及腹泻、呕吐等消化道症状，另外还可有带状疱疹、流感、水痘、腮腺炎、和病毒性肝炎等。

多起病急，症状逐渐加重，在1-2周内达到高峰。

80%以上病人首先出现双下肢无力，继之瘫痪逐渐上升加重。

严重者出现四肢瘫痪、呼吸麻痹而危及生命。

多数在2～4周开始恢复，程度和快慢各病人差异较大。

约1/3病人可遗留有后遗症状。

如双下肢或/和双上肢无力或肌肉萎缩、肌肉酸痛，足下垂。

患肢有主观感觉异常，如麻木、蚁走感、针刺感和烧灼感，检查可见四肢远端"手套-短袜"型感觉减退或缺失。

部分病人遗留有面瘫，或吞咽困难、构音障碍、呛咳和咳痰不能。

一些病人植物神经功能障碍可见手足少汗或多汗，肢端皮肤干燥，或有大小便潴留或失禁。

慢性格林巴利综合征又名慢性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）。

与AIDP相似而又有所不同。

CIDP病程缓慢易复发，症状以肌无力和感觉障碍为主。

肌无力症状常是对称性的，主要表现肩、上臂和大腿无力，也可合并前臂、小腿、手和足的无力，肢体无力常较躯干无力更为常见。

下肢无力常表现为行走蹒跚，易踩空，不能持久站立，上下楼梯费力和起坐困难。

上肢无力则表现应用钥匙开锁、握笔、解钮扣、梳头有困难。

肌肉大多有萎缩。

有相当一部分患者临床表现为急进性病情发展恶化，自四肢远端肌肉萎缩无力进行性向近端发展，甚至累及胸背部、颈部肌群，造成全身肌肉萎缩；更有甚者，迅速导致呼吸肌萎缩，临床表现为呼吸困难，病人因呼吸衰竭、心力衰竭而危及生命。

临床表现格林巴利综合症临床一般以感染性疾病后1~3周，突然出现剧烈以神经根疼痛（以腰肩、颈、和下肢为多），急性进行性对称性肢体软瘫，主观感觉障碍，腱反射减弱或消失为主症。

其具体表现为：（1）感觉障碍：一般较轻，多从四肢末端的麻木、针刺感开始。

也可有袜套样感觉减退、过敏或消失，以及自发性疼痛，压痛以前壁肌角和腓肠肌明显。

偶而可见节段性或传导束性感觉障碍。

（2）运动障碍：四肢和躯干肌瘫是本病的最主要症状。

一般从下肢开始，逐渐波及躯干肌、双上肢和颅神经，可从一侧到另一侧。

通常在1~2周内病情发展至高峰。

瘫痪一般近端较远端重，肌张力低下。

如呼吸、吞咽和发音受累时，可引起自主呼吸麻痹、吞咽和发音困难而危及生命。

（3）发射障碍：四肢腱反射多是对称性减弱或消失，腹壁、提睾反射多正常。

少数患者可因椎体束受累而出现病理反射征。

（4）植物神经功能障碍：初期或恢复期常有多汗、汗臭味较浓，可能是交感神经受刺激的结果。

少数患者初期可有短期尿潴留，可由于支配膀胱的植物神经功能暂时失调或支配外扩约肌的脊神经受损所致；大便常秘结；部分患者可出现血压不稳、心动过速和心电图异常等。

（5）颅神经症状：半数患者有颅神经损害，以舌、咽、迷走神经和一侧或两侧面神经的外周瘫痪多见。

其次为动眼、滑车、外展神经。

偶见视神经乳头水肿，可能为视神经本身炎症改变或脑水肿所致，也可能和脑脊液蛋白的显著增高，阻塞了蛛网膜绒毛、影响脑脊液吸收有关。

诊断本病根据感染性疾病后突然出现对称性是四肢远端感觉、运动及营养障碍和腱反射消失即可确诊。

病因病机格林巴利综合症病因与发病机制目前尚未完全阐明，目前一般认为与在发病前有非特异性感染史与疫苗接种史，而引起的迟发性过敏反应性免疫疾病。

在感染至发病之间有一段潜伏期。

免疫反应作用於周围神经的雪旺细胞和髓鞘，产生局限性节段性脱髓鞘变，伴有血管周围及神经内膜的淋巴细胞、单核细胞及巨噬细胞的浸润。

严重病例可见轴索变性、碎裂。

髓鞘能再生，在同一神经纤维中可同时见到髓鞘脱失和再生。

有时见脊膜炎症反应、脊髓点状出血、前角细胞及颅神经运动核退行性变。

肌肉呈失神经性萎缩。

其临床症状为起病前1-4周有上呼吸道或消化道感染病史，或有疫苗预防接种史。

四季均可发病，夏秋季为多。

中医学认为格林巴利综合症属于“痿证”范畴。

其病因多由于暑湿、湿热；病机乃湿热侵淫经脉，筋脉弛缓，日久伤及肝肾脾三脏，致使精血亏损，肌肉筋骨失常，其治疗多以清热利湿，润燥舒筋，活血通络，益气健脾，滋补肝肾，布精起痿的等方法。

预防预防格林巴利综合症，在中医里此病仍属“痿证”范畴。

预防格林巴利综合症尽可能的做到以下几点：一、谨适气候居处，避免六淫为患痿证的发生常与自身摄护不慎有关。

诸如自然界的湿、寒、热、暑等六淫邪气乘机而入，侵害身体而发生痿证，现代医学多责之于细菌、病毒感染。

因此，预防痿证必须顺应四时气候变化，御寒保暖、避暑防热，谨防湿气。

居室应清洁干燥、通风透光，外出活动要注意气候寒温，适当增减衣服，防止感冒。

尤其要避免久卧湿地或遭雨淋湿，避免出汗后湿衣久著于身。

长期在水中作业者，或在岁土太过，湿气偏盛之年，以及长夏暑湿之季，更当格外注意防止湿气侵袭，而发痿证。

二、父母精血旺盛，先天禀赋强壮痿证的发生，既可由后天因素所致，也可由先天因素所造成。

如进行性肌营养不良症等类似于痿证者，都与遗传有关。

因些，对于痿证的预防来说，其父母精血是否充盛？身体状况如何？有无遗传疾症？是否适宜婚配？都是至关重要的因素。

只有父母精血充盛，身体强壮，没有遗传疾病，其子先天禀赋良发，才能避免痿证的发生。

因此，痿证重要预防，既要自身保重，又要责之于父母。

三、注意节慎房事，避免损耗肾精贪淫好色，房事太过，纵欲耗精，导致骨枯髓减，是痿证形成的重要原因。

正如《素问·痿论》指出："思想无穷，所愿不得，意淫于外，人房太甚，宗筋弛纵，发为筋痿。

"因此，预防痿证，贵在节欲保精，力慎房事，节勿房事过度。

科学的性生活，应该是在晚婚之后，行房有度，合房有术。

20-29岁之间的人，每4天行房1次，30-39岁之间的人，每8天行房1次，40-49岁之间的人，每16天行房1次，50-59岁之间的人，每20天行房1次，60岁以后的人，最好断绝房事。

若体力犹壮，可每月1次。

同时，要懂得人房禁忌：酒后、情绪不好、身体疲劳、气候异常时勿行房事，避免滥用壮阳药物，刺激性欲勉强行房，以保肾精，免发痿证。

雨季——格林巴利的温床每年的雨季或雨季刚过的一段时间，不仅呼吸道感染和腹泻的病人迅速增多，一种在平时比较少见的病也开始流行。

这种病就是急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，又称格林—巴利综合征。

本病的病因仍不太清楚，但很可能与一些病毒和细菌的感染有关。

在病人发病前1～3周左右，多出现过呼吸道感染、胃肠道感染或疲劳、受凉等。

患病初期，病人多感到双腿无力，表现为上下楼费力。

也有的一开始表现为双足下垂，握拳不紧。

一些病人以面瘫为主，容易与其它疾病混淆。

运动功能的障碍是格林—巴利综合征的主要表现。

该病起病迅速，发展也很快，常在一周内出现呼吸肌肉的麻痹，以至危及生命，这是格林—巴利综合征的最大危险。

以往治疗此病多用糖皮质激素，但副作用较多。

近年来，国内外开始用“血浆置换疗法”进行治疗，去除循环于病人血液内的致病物质，效果令人鼓舞。

格林—巴利综合征是一种自限性疾病，一般在发病后2～4周就进入恢复期，少数在几个月后才恢复。

只要治疗及时正确，能渡过呼吸肌肉麻痹的难关，病情多可自行恢复。

全国每年的汛情多发，有些地方甚至经历了百年不遇的洪灾。

人们在救灾的同时，灾后传染病的防治也在紧锣密鼓地进行。

除了大家都知道的痢疾、霍乱等消化道传染病外，还有一种易被人们忽略，那就是格林巴利综合征，因为它最易在夏秋雨季流行。

格林巴利综合征也称感染性多发性神经根神经炎，主要病理变化是周围神经多节段、多时期的脱髓鞘，部分病例还可有轴索变性。

病因至今尚不清楚，但往往与一些病毒和细菌感染有关。

多数人在发病前1～3周，有非特异性的呼吸道、消化道感染史或疲劳受凉。

该病之所以在雨季多发，与雨季卫生、气温变化有关，容易引发感冒、腹泻使人免疫力下降.多数人起病迅速，表现为急性、对称性、松驰性瘫痪，开始时感到双腿无力，如上楼费力，腿脚不听使唤，也有人表现为双手下垂，握拳不紧。

这种瘫痪常自下肢开始，逐渐向上发展，1～2周内达高峰，四肢近端较远端重，下肢较上肢重，重者出现呼吸肌麻痹或中枢性呼吸衰竭。

而感觉神经障碍轻微，四肢可麻木或疼痛，有轻微手套、袜子型感觉减退，并伴有多汗、发热、潮红、尿潴留等植物神经症状，甚至出现心律不齐、血压增高、肢体肿胀等非特异性症状，极易与其它疾病混淆，延误治疗时机。

运动机能障碍是格林巴利综合征的主要表现，发展很快，但它同时又是一种自限性疾病，只要能够闯过呼吸肌麻痹这一难关，多数人在发病后2～4周就自行进入恢复期，积极适当治疗可以治愈，不留后遗症。

只有部分极重型出现呼吸肌麻痹需做气管切开，进行人工辅助呼吸。

保持呼吸通畅，保证充足给氧，密切观察呼吸困难程度，及时使用呼吸机辅助呼吸，是该病治疗中最重要的环节。

另外需采取对因治疗如肾上腺皮质激素治疗，应用免疫抑制剂及血浆置换疗法来去除血液中的致病物质。

其次，对于病人的护理要细心，吃饭时要采取坐位，以免异物误吸入气管而引起窒息，延髓麻痹者及早插鼻饲管。

通过悉心的护理和治疗，大多数在数月至1年内可完全恢复正常，多数人预后良好，不复发,只有极少数人留有后遗症。

这种病在我国并不少见。

随着脊髓灰质炎（小儿麻痹症）发病率的降低，格林－巴利综合征成为急性四肢软瘫的主要病因。

目前卫生部规定上报的急性软瘫疾病中就包括这种疾病。

我国的发病特点与西方国家有许多不同，概括地讲有以下特点：尽管从几个月的婴儿到几十岁的老人均可发病，但是我国儿童的发病率高，大约40％－50％的患者是14岁以下的儿童；尽管全年均可发病，但在我省西部地区多于麦收前后、半岛地区多在夏秋之交发病；散发为主，我国个别地区有夏季的小规模丛集发病情况，如石家庄，但不是流行或暴发。

此外，一个重要特点是与一种细菌（空肠弯曲菌）有关，在这种细菌感染后发病的患者，病残率高。

原来人们认为本病是病毒感染诱发的自身免疫反应，但近年来国际上普遍认为与空肠弯曲菌有关。

该细菌的感染率仅次于痢疾杆菌，由牛奶、生猪肉、鸡肉和饮水等传播。

大多数人感染后仅发生水样腹泻或大便中带脓血，只有很少的人在腹泻好转后出现四肢瘫痪。

我曾经诊治一名有典型感染史的老年患者，他总是先咀嚼食物再用指尖托着食物喂鸟，这样就经口接触了鸟的分泌物。