脚气病性心肌病

第一节脚气病性心肌病

【同义名】

湿性脚气病、维生素B1(硫胺素)缺乏症

【概述】

脚气病(beriberi)是由维生素B1(硫胺素)缺乏引起，以消化系统、神经系统和心血管系统症状为主的全身性疾病，又称维生素B1缺乏病(thiamine deficiency)。脚气病性心肌病(Beriberi cardiomyopathy)是由于维生素B1缺乏造成的以浮肿或心力衰竭为主要表现的营养不良性疾病，又称湿性脚气病。以多发性外周神经炎为主要表现的脚气病称为干性脚气病。早在2600年前隋唐时期我国已有人对本病作出描述，侯祥川著“我国古书论脚气病”中提及“久食白米即可发生脚气病”，还指出“常食麸皮可免脚气病的发生”。

【流行病学】

在我国隋唐时期即有“久食白米发生脚气病”的记载。唐代孙思邈将脚气病分为“肿、不肿及脚气入心”3种类型。19世纪出现的先进的碾米技术使米麦中维生素B1大量丧失，精碾白米中维生素B1含量仅为糙米的1/3。Blankenhom(1940～1948)在Cincinnati医院共发现12例维生素B1缺乏病病人；同期Akbarian及同事在Boston医院诊治4例自从认识到摄入维生素B1可预防和治疗维生素B1缺乏病后，此病已不多见。但近年来此病发生率有上升趋势。此与大量含碳酸盐的软饮料、方便面问世和过分追求摄入精制米有关。酗酒是维生素B1缺乏病的另一重要原因。1980年日本Kuwai报道23例维生素B1缺乏病病人，17例为青少年，无酗酒史与摄入大量甜的软饮料、精制米有关。1988年在Gambia因食用进口精制米发生140人患维生素B1缺乏病，而食用当地米的居民无1例发生。

【病因】

维生素B1在人体内不能合成，需依赖外源供给。凡摄入不足、损失增多和需要量增加均可引起维生素B1而发病。

（一）摄入量不足：见于长期吃精粮、烹调时温度过高或加热时间过长、喝大量咖啡和发酵茶叶的茶均可减少维生素B1的吸收。

（二）损失增多：见于慢性胃肠疾病、长期大量饮酒、长期用利尿剂、血液透析或腹膜透析。

（三）需要量增加：见于孕妇、乳母、儿童生长发育期、长期发热、甲亢、糖尿病以及恶性肿瘤等消耗性疾病。

【发病机制】

维生素B1经三磷酸腺苷磷酸化转变为焦磷酸硫胺素（TPP），成为丙酮酸氧化脱羧酶系的辅助因子以及磷酸己糖氧化旁路过程转酮酶的辅酶。维生素B1也参与周围神经递质乙酰胆碱的形成。生素B1缺乏时，导致丙酮酸不能进入三羧酸循环而氧化，造成血液中酸性物质增多，从而对机体产生一系列影响：血中丙酮酸和乳酸浓度升高，脚气病时,血丙酮酸浓

度>227μmol/L（正常人<159μmol/L），导致交感神经受损和血中丙酮酸乳酸含量增加，外周小动脉扩张，血管阻力下降，血循环加速，静脉回心血量增加，使心输出量及心脏做功量增加，从而导致心力衰竭。同时，导致动静脉分流增加，动静脉血氧差值减小。

【病理】

维生素B1是糖代谢过程中的重要成分，神经组织和骨骼肌、心肌代谢所需能量主要由糖代谢供应，因而受到主要影响。心肌病理改变为非特异性。心脏则因心功能不全扩张肥大，尤以右室更甚。显微镜下见心肌细胞和传导系统有变性、纤维断裂、水肿以及坏死。大量淋巴细胞浸润，心肌纤维细胞及间质水肿，重者细胞变性坏死。心肌纤维肥大变性，以内柱及乳头状肌较显著。肺动脉、全身周围毛细胞血管和小动脉亦见扩张。

【临床表现】

因维生素B1缺乏程度、发展速度和患者年龄而有一定差异。早期症状一般无特异性，表现为食欲不振、便秘、易激动、烦躁、易疲劳、记忆力减退、睡眠障碍、体重减轻等。进一步发展主要以心血管系统或神经系统表现为突出，多数患者兼而有之。

脚气病性心脏病发展快，初期表现为软弱、疲劳、心悸、气急、心动过速、脉压差大，以后可因右、左心衰出现厌食、恶心、呕吐、尿少以及周围性水肿，阵发性呼吸困难或急性肺水肿，右心衰竭更为明显。体检阳性体征多为体循环静脉压高的表现。脉率快速但很少超过120次/分，脉搏搏动明显，脉压差增大，周围动脉有枪击音、水冲脉。叩诊心脏相对浊音界可以正常，或轻至重度增大。心尖区收收缩期杂音第一心音减弱，右心室性舒张期奔马律。心尖区收缩期杂音，第一心音减弱，右心室性舒张期奔马律，肺动脉瓣区第二心音亢进，两肺底湿罗音，可查到肝大、胸腔积液、腹水和心包积液体征。

【辅助检查】

（一）心电图检查

病人心电图可正常也可异常，但无特异性改变。表现为窦性心动过速，QRS波低电压、T 波低平或倒置，晚期Q-T间期延长。。

（二）胸部X线检查

常可见心脏扩大，肺淤血和胸腔积液。

（三）心导管检查

常表现为右心房压升高，肺嵌顿压升高，心排血量增加，左心室射血分数在疾病早期正常，至疾病晚期下降。周围血管阻力下降，循环时间缩短，动静脉氧差缩小。

（四）生化检查

血丙酮酸及乳酸浓度增高，丙酮酸酮转移酶降低。维生素B1缺乏病人血丙酮酸含量常大于227μmol/L（正常人<159μmol/L）。

【诊断】

摄入缺乏维生素B1饮食三个月以上，或有长期腹泻、酗酒、服用利尿剂及透析病人，短

期内出现心脏扩大、体循环静脉压升高、水肿，无其他心脏病证据者应怀疑到本病。可同时伴有或不伴有周围神经炎和糙皮病。作为试验性治疗补充维生素B1后，1-2天病情迅速好转：心脏缩小，水肿消失，血转酮酶活性上升，则进一步确诊为本病。

【治疗】

维生素B1缺乏症一旦诊断成立或疑及本病即应给予治疗。除改善饮食营养外，推荐口服维生素B1，10㎎，每天3次；同时给予治疗剂量的烟酸、维生素B2、维生素B6和维生素B12。脚气性心肌病应肌肉注射维生素B1，50㎎，每天2次，连续7-10天，以后改为口服。经维生素B1治疗后心脏可迅速缩小，外周血管阻力恢复，血压回升，心率减慢，尿量增加。

参考文献

1．Masani F.Nutritional myocardial disorders.Nippon Rinsho,2000 Jan;58(1):157-160

2.Hiroaki Kawano,Tomayoshi Hayashi,Yuji Koide,Genji Toda,Katsusuke Yano. Histopathological Changes of Biopsied Myocardium in Shoshin Beriberi.Int Heart J, 2005 July;751-759.