肝脏少见疾病

神经内分泌癌 (neuroendocrine carcinoma)



神经内分泌癌也称为类癌。肝脏是神经内分泌癌最常 转移的部位，原发于肝脏者非常少见，故诊断时应首 先排除转移性肿瘤。 一般认为起源于肝内毛细胆管的神经内分泌细胞 (Kulchitsky细胞)，或起源于肝内异位的胰腺或肾上腺 组织。 原发肝脏神经内分泌癌多见于成人，预后较肝细胞肝 癌好。 肿瘤一般为无功能性，类癌综合征等肿瘤分泌症状主 要见于转移性病变。
孤立性坏死结节 (solitary necrotic nodules)


坏死结节可为类圆形、哑铃形及不规则形等。病变边 缘较清楚，位于肝被膜下时，可略突出肝脏轮廓。 平扫呈低密度，在大于2 cm的病灶中，病灶内可见更 低密度的点状或小片状液化坏死。 增强扫描可见病灶于动脉期及门静脉期均无强化，部 分病例于延迟扫描显示边缘部有轻度强化，呈细环状。 CT表现可不典型，有时需与转移瘤相鉴别
肝局灶性结节增生 (focalnodularhyperplasia，FNH)




非真性肿瘤。约86％～95％的肿瘤见于30～40岁的妇女，约20 ％为多发。口服避孕药可促进FNH的生长但并非其发生的真正原 因。 FNH不会恶变，可不行手术治疗。约1/2的病灶在随访中可见肿 瘤缩小，个别可以完全消失。 目前认为，FNH是肝细胞对先天性血管发育异常的一种增生性反 应，是正常肝细胞异常排列形成。内可有小胆管，但不与大胆管 相通。有Kupffer细胞，但常没有功能。 与肝腺瘤相比，其病灶通常较小，约84％直径<5 cm，并较少出 现坏死、出血。 病变中央的”星形”瘢痕并非真性瘢痕，而是血管与胆管的聚积。 有30％的FNH不出现中心瘢痕。
肝细胞腺瘤 (hepatic adenoma)

肝腺瘤常发生于没有肝硬化背景的正常肝，肿瘤边缘 清楚，无分叶，30％有包膜。 平扫肿瘤表现为等密度或低密度，可见出血和脂肪。 增强扫描动脉期肿瘤可见均匀或不均匀强化，静脉期 和延迟期主要表现为等密度。 肿瘤脂肪变明显时，在CT扫描各期均表现为低密度。 部分病变静脉期表现为相对低密度，容易误诊为肝癌， 但患者没有肝硬化背景，甲胎蛋白不增高，可帮助鉴 别。



关于肉瘤样肝细胞癌影像表现的描述非常少。 一般认为肿瘤低血供，影像表现缺乏特异性， 与转移瘤不易鉴别。 肿瘤CT呈囊性低密度，中心可见不规则分隔， 边缘部可见乳头状或结节状软组织密度影。 动脉期及静脉期均为相对低密度，边缘不清， 可累及肝被膜及周围组织，肿瘤内可见大片低 密度坏死区。
未分化肉瘤 (undifferentiated embryonal sarcoma)
胆管囊腺癌 (biIiary cystadenocarcinoma)

胆管来源囊性恶性肿瘤。 胆管囊腺瘤为其良性病变，有恶变倾向，临床 也需手术切除。 胆管囊腺类肿瘤85％发生于肝内，约占全部胆 管来源肝内囊性肿瘤的5％。 好发于中年女性，平均发病年龄38岁。 特征明显，影像表现典型者术前可做出正确诊 断。
肝脏少见肿瘤及肿瘤样病变的 CT诊断
重庆医科大学附属永川医院放射科 刘丹

多种肿瘤及肿瘤样病变可发生于肝脏。 常见的恶性肿瘤主要为原发性肝细胞肝癌、胆 管细胞癌及各种继发性肝转移瘤。 常见的良性肿瘤及肿瘤样病变包括囊肿、血管 瘤、肝脓肿及肝硬化结节等。
恶性肿瘤

胆管囊腺癌 神经内分泌癌 肉瘤样肝细胞癌 未分化肉瘤
肝脏少见良性肿瘤及肿瘤样病变

肝细胞腺瘤 局灶性结节增生 血管平滑肌脂肪瘤 孤立性坏死结节
肝细胞腺瘤 (hepatic adenoma)

肝细胞起源的良性肿瘤。 多见于育龄的妇女，与口服避孕药有一定关系，在停 药后肿瘤可缩小或消失。 肝腺瘤有出现急症及恶变的可能，治疗上一般主张手 术切除。 70％～80％为单发，67％位于肝右叶，约2/3的病例 肿瘤直径大于5cm。 多发者常见于糖原贮积症或肝腺瘤病患者，可同时发 生10余个肿瘤，但大小常小于单发病变。
血管平滑肌脂肪瘤 (angiomyolipoma，AML)



为间叶来源的良性肿瘤，多见于肾脏，与结节 性硬化有一定关系。 发生于肝脏者仅占5％～10％，以单发常见， 与结节性硬化的关系不及肾脏AML明显。 肝脏AML常见于中青年女性，肿瘤直径0.3～ 36.0 cm，肿瘤较大时容易出血。 AML为成熟脂肪组织．平滑肌细胞和纡曲厚壁 血管3种成分按不同比例混杂


肿瘤的大部分或全部被肉瘤样梭形细胞替代， 肿瘤好发于50～60岁，男性明显高于女性(约5： 1)。 46％可见AFP升高．但多数不超过400 μg ／ ml。 病变生长快，恶性度高，边缘不规则，无明确 的包膜，易侵犯周围组织、发生肝内播散、肝 外转移和腹膜种植等。
肉瘤样肝细胞癌 (sarcomatoid hepatocellular carcinoma)
胆管囊腺癌


影像学表现与卵巢和胰腺的囊腺类肿瘤相似。 肿瘤常境界清楚，有包膜，瘤周可见胆管扩张。 多房性，囊腔内有浓稀不等的浆液或黏液，可发生囊 内出血。囊壁表面光滑，伴有乳头及壁结节 囊腺瘤表现为多房性囊性病变，囊壁及囊内分隔薄厚 均匀、光整，可有钙化，各房腔之间的CT值可因囊液 成分有较大差异。 囊腺癌病变一般较大，可为单房，囊壁及分隔厚薄不 均，常可见瘤结节，增强扫描囊壁、间隔及瘤结节可 见明显强化，钙化粗大、不规则。


未分化肉瘤也称恶性间叶细胞瘤、胚胎性肉瘤等。 好发年龄3～37岁，在小儿肝脏肿瘤中居第3位。肿瘤 体积较大，直径10～25 cm， 多单发，分界清，部分可见假包膜形成。 病变大体虽多为实性肿物，由于肿瘤内含大量粘液基 质成分，而在CT上主要呈囊性表现，多数有出血、坏 死，少数可有钙化。 病情进展快，转移发生早，多数死于肝功能衰竭。
神经内分泌癌 (neuroendocrine carcinoma)


肝脏原发神经内分泌癌多为单发，右叶多见。 平扫呈低密度，增强扫描动脉期肿瘤明显强化， 呈高密度。静脉期及延迟扫描多呈略高或等密 度。 肿瘤内常可见多发小囊状无强化区，病理提示 为含陈旧血液成分的血管腔。
肉瘤样肝细胞癌 (sarcomatoid hepatocellular carcinoma)
小结
肝脏少见病变虽然诊断困难。但部分病变仍具 有特异性相对较高的影像表现特点，熟悉这些 病变的典型表现有利于早期获得正确诊断，辅 助制定治疗计划。对于表现典型的病例应明确 诊断，而对于表现不典型者应结合临床、发病 率及多种影像表现进行综合分析。并给出合理 的鉴别诊断及定性评价。
谢谢大家
未分化肉瘤 (undifferentiated embryonal sarcoma)


多表现为肝内巨大单发、边界清楚的病灶， 以囊性为主，较为多见，可单房或多房，内含 乳头状或不规则的软组织影，可合并出血，钙 化较为少见，多表现为病灶边缘针尖样钙化。 以实性为主，病灶内可见若干小囊，较为少见， 可能为病变的早期表现。 囊性病变需与肝包虫鉴别。后者多见于流行区。 囊内囊及囊壁环形或弧形钙化是其特征表现。
血管平滑肌脂肪瘤 (angiomyolipoma，AML)

肿物无包膜．一般边缘较清楚。 CT表现取决于病灶内各种组织成分的比例， 诊断主要依靠脂肪的检出，如于脂肪成分中见到血管 影更具诊断意义 增强扫描肿瘤于动脉期、门静脉期明显强化，脂肪含 量少时，可能被周围强化掩盖， 部分AMI内可出现假性动脉瘤，CT表现瘤内“团块” 样强化。 与肾脏AMI不同，50％的肝脏AMI不能检出脂肪成分， 且部分病例在增强扫描也表现为“快进快出”
肝局灶性结节增生 (focalnodularhyperplasia，FNH)


典型表现可见分叶，平扫呈低或等密度，增强 扫描动脉期肿瘤实质部分明显均匀强化，瘢痕 呈相对低密度，门静脉期及延迟扫描多数病灶 的实质部分呈略高或低密度，中心瘢痕可呈相 对强化。 FNH在延迟期的表现有时不典型，且常常无明 显的中央瘢痕，甚至呈相对低密度，很难与小 血管瘤或肝癌相鉴别。
孤立性坏死结节 (solitary necrotic nodules)



是一种罕见的肝脏良性病变。发病年龄在50～ 70岁，男性多于女性， 临床一般无症状。病灶多位于肝右叶表面，可 单发或多发，直径一般小于3 cm。病理特点 为纤维层包裹的结节状凝固坏死灶，较大病灶 内可含有小片液化坏死裂隙。 病因不清，可能为血管病变、感染或免疫反应 等原因造成肝组织凝固性坏死，继而出现纤维 包裹所致。