新生儿贫血和输血疗法
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• 病史
家族史：遗传性疾病
母亲病史：孕期用药、感染
产科病史：前置胎盘、产伤 贫血出现时间，有无黄疸
贫血诊断
• 实验室
RBC计数、Hb、Hct 网织红细胞：出血和溶血 ，产生障碍 周围血涂片：RBC形态异常 胆红素：溶血性和内出血 ，外出血 Coombs’：免疫性溶血 其他
输血疗法
指针（争议）
• 24小时内，V Hb < 130g/L
足月儿--大量失血
2-3mg/Kg.d，3个月-1年
谢 谢
• 出生脐血
Hb 170g/L ( 140-200g/L ) Hct 0.55 ( 0.43-0.63 ) RBC 5.51012/L
• 生后数小时内上升，后逐渐下降 • 一周时与脐血值相似，一周后下降
新生儿血像影响因素
• 采血部位，Hb Cap > V • 采血时间 • 脐带处理，晚扎脐带 30s
早产儿贫血
补铁 缺铁与早产儿贫血不成正比，早期补铁不能预防Hb 生后2周至2个月开始，持续12-15个月 量：1.5-2.5Kg：2mg/Kg.d 1-1.5Kg：3mg/Kg.d
• 铜 促进铁的吸收和贮存铁的释放
早产儿需铜量：80ug/Kg.d
• Vit E
抗氧化剂？
• 叶酸
贫血诊断
贫血诊断
生后4 — 8周大最低值 96±14g/L 1.2- 2.3Kg： <1.2Kg: 78±14g/L 原因： RBC寿命短 生长迅速，血容量扩大导致稀释 EPO生成减少 医源性失血
早产儿贫血
相关营养因素
• 铁 胎儿期恒定铁含量75mg/Kg
存在形式：血红蛋白铁，组织铁，贮存铁
铁贮存量 出生Hb
足月儿骨髓铁贮存20-24周耗尽，早产8周
• 生后出血
断脐，医源性
产伤：头颅血肿，颅内出血，肝脾破裂，肾上腺
出血性疾病：血管壁：缺氧、感染、机械、营养、遗传 血小板：免疫、感染 凝血抗凝障碍：先天性（血友病），DIC
病理性贫血
红细胞破坏（溶血）
病 因
• 免疫性溶血
Rh，ABO或少见血型不合 母亲自身免疫性溶血性贫血 药物
• 感染
败血症，风疹、梅毒、单疱病毒
病理性贫血
出血、失血
• 产前失血
胎儿 — 胎盘出血：脐带绕颈 胎 — 胎输血（单卵）： 机制 双胎胎盘间共用的血管床 血清蛋白浓度，心钠素，胎盘，血管紧张肽系统 诊断 产前：B超 产后：胎盘病理，羊水过少 胎儿外貌特征，Hb差> 50g/L，体重差>
20%
病理性贫血
出血、失血
• 产时出血
前置胎盘，胎盘早剥 脐带畸形
14ml/Kg 1min 20ml/Kg
• 医源性失血
新生儿贫血
• 诊断标准
生后2周内V Hb ≤ 130g/L Cap Hb ≤ 145g/L
• 病因
生理性 病理性 出血 溶血 生成障碍
新生儿生理性贫血
• 足月儿生后6-12周Hb 降至95-110/L
• 早产儿生后4 - 8周Hb 降至65 - 90/L
• 地中海贫血
家族性单基因常染色体隐性遗传
• 其他异常血红蛋白病
病理性贫血
红细胞生成减少
• 纯红细胞再障
常染色体隐性遗传 正色素性大细胞贫血，RBC表面有i 抗原
EPO增加，不能促红细胞生成（红系干细胞缺乏）
• 感染
获得性， 先天性
• 营养性缺陷
铁、叶酸、B12、
• 先天性白血病
早产儿贫血
• 生理性
• 急性失血> 10%血容量
• 有心肺疾病时放宽输血指针
• 出现贫血相关症状
输血疗法
• 血源选择
新鲜、库存 全血（Hct = 0.4）、红细胞（Hct = 0.66） 同型血（除血型不合溶血病外）
• 输血量
10-15 ml/Kg 须全血量=W ×（预期Hb- 实际Hb）× 6
输血疗法
• 输血前准备
新生儿贫血和输血疗法
纲
要
• 胎儿期及新生儿期红细胞系统的特点
• 新生儿贫血 • 早产儿贫血 • 贫血的诊断 • 贫血治疗
胎儿期红细胞的发育
• 中胚层造血期
胚胎2-3周开始，第6周减少，3个月末消失 原始血细胞 原始原红细胞（巨幼红细胞，有核）
• 肝造血期
胚胎5周开始，6个月后减少，持续至生后1周 定型原红细胞
先天性心脏传导阻滞 血液改变：溶贫，粒减，血小板减少，肝脾大 女：男= 1.5：1
病理性贫血
红细胞破坏（溶血）
• 药物引起溶血性贫血
诱发红细胞酶缺乏（G-6-PD） 诱发不稳定Hb：VitE缺乏（早产儿6-8周） 药物或其毒素引起免疫溶血：青霉素、奎宁、磺胺等
病理性贫血
红细胞破坏（溶血）
红细胞酶的缺陷 可引起新生儿期贫血和黄疸
• 原 因
氧释放量超过组织需要后的反应
1、生后SpO2> 宫内SpO2 降
2、RBC寿命短 3、体重增加血容量扩充，RBC稀释
EPO下
病理性贫血
• 失血性贫血
贫血为主，可伴或不伴有黄疸
• 红细胞破坏性贫血（溶血）
新生儿期发病同时有贫血和黄疸 免疫性 — Coombs’ (+)
• 红细胞生成减少/障碍
• 红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷病
中国两广高发：广东6.3%，广西9.2% X染色体长臂基因，男：女 = 2：1 诱因：感染、缺氧窒息、酸中毒、氧化剂类药物 诊断：家族史、高胆、G-6-PD测定
病理性贫血
红细胞破坏（溶血）
• 红细胞丙酮酸激酶缺陷病（PK）
常染色体隐性遗传病
发生率1.2-3.4%
• 骨髓造血期
胎儿3-4个月，6个月成为主要造血器官
胎儿造血分期
各胎龄平均红细胞值
胎儿期血红蛋白变化
中胚层造血期 Hb Gower 1, Hb Gower 2 胎儿3个月 Hb F
胎儿6个月 90-96% Hb F, 5-10% HbA1
出生时70-90% Hb F, 30% HbA1
新生儿期红细胞特点
• 红细胞异常
病理性贫血
红细胞破坏（溶血）
自身免疫性溶血
• 定义：由于体内产生于自身红细胞抗原起反应的自身红细
胞抗体，是红细胞破坏而引起的一种溶血性疾病。
• 病因
感染：CMV，风疹，败血症，EBV 免疫失控：疫苗，代谢紊乱 遗传：新生儿红斑狼疮
病理性贫血
红细胞破坏（溶血）
• 新生儿红斑狼疮
母体产生抗胞浆的自身抗体RO/SSA，La/SSB 通过胎盘 患母多有发病 特点：皮肤暂时性狼疮样皮疹
新生儿期少见，贫血但网织红减少
病理性贫血
出血、失血
• 产前失血
胎 — 母输血： 发生率 50%孕妇血循环可检出胎儿血 8% 血量0.5-40ml 1% 血量> 40ml 原 因 脐动脉与绒毛间隙存在压力差 羊膜穿刺术、操作、崔产素 胎盘绒毛膜血管瘤等血管畸形
诊
断
红细胞酸洗脱试验，胎儿Hb定量，AFP
病理性贫血
红细胞破坏（溶血）
红细胞形态异常 特点：黄疸、脾大、网织红增多、红细胞脆性增加
• 遗传性球形红细胞增多症
常染色体显性，10-20% 散发 50%新生儿期出现症状 涂片：小球形红细胞
病理性贫血
红细胞破坏（溶血）
• 遗传性椭圆形红细胞增多症
常染色体显性或隐性 涂片：椭圆形、卵圆形、雪茄形、碎裂红细胞 多在生后6-10周发病，新生儿期少
病理性贫血
红细胞破坏（溶血）
• 遗传性东南亚卵圆形红细胞增多症 • 遗传性口形红细胞增多症 • 婴儿固缩红细胞增多症
原因不明的非免疫性溶血性贫血
红细胞形态不规则、扭曲、染色深、有棘刺状突起
可见于G6PD，PK，Vit E缺乏等
病理性贫血
红细胞破坏（溶血）
血红蛋白病 正常Hb四联体2 α ，2 β
来自百度文库交叉配血定血型
HIV、乙肝丙肝、梅毒、CMV等筛查
静脉通路，PICC、UVC一般不用于输血
有心衰患儿输血前利尿剂
输血疗法
• 不良反应
过敏 溶血 发热 感染 血型不合 心衰
输血疗法-- 早产儿贫血
预防早产儿贫血
• EPO
• 铁剂补充
生后2周至2个月开始，持续12-15个月
1.5-2.5Kg：2mg/Kg.d 1-1.5Kg：3mg/Kg.d
家族史：遗传性疾病
母亲病史：孕期用药、感染
产科病史：前置胎盘、产伤 贫血出现时间，有无黄疸
贫血诊断
• 实验室
RBC计数、Hb、Hct 网织红细胞：出血和溶血 ，产生障碍 周围血涂片：RBC形态异常 胆红素：溶血性和内出血 ，外出血 Coombs’：免疫性溶血 其他
输血疗法
指针（争议）
• 24小时内，V Hb < 130g/L
足月儿--大量失血
2-3mg/Kg.d，3个月-1年
谢 谢
• 出生脐血
Hb 170g/L ( 140-200g/L ) Hct 0.55 ( 0.43-0.63 ) RBC 5.51012/L
• 生后数小时内上升，后逐渐下降 • 一周时与脐血值相似，一周后下降
新生儿血像影响因素
• 采血部位，Hb Cap > V • 采血时间 • 脐带处理，晚扎脐带 30s
早产儿贫血
补铁 缺铁与早产儿贫血不成正比，早期补铁不能预防Hb 生后2周至2个月开始，持续12-15个月 量：1.5-2.5Kg：2mg/Kg.d 1-1.5Kg：3mg/Kg.d
• 铜 促进铁的吸收和贮存铁的释放
早产儿需铜量：80ug/Kg.d
• Vit E
抗氧化剂？
• 叶酸
贫血诊断
贫血诊断
生后4 — 8周大最低值 96±14g/L 1.2- 2.3Kg： <1.2Kg: 78±14g/L 原因： RBC寿命短 生长迅速，血容量扩大导致稀释 EPO生成减少 医源性失血
早产儿贫血
相关营养因素
• 铁 胎儿期恒定铁含量75mg/Kg
存在形式：血红蛋白铁，组织铁，贮存铁
铁贮存量 出生Hb
足月儿骨髓铁贮存20-24周耗尽，早产8周
• 生后出血
断脐，医源性
产伤：头颅血肿，颅内出血，肝脾破裂，肾上腺
出血性疾病：血管壁：缺氧、感染、机械、营养、遗传 血小板：免疫、感染 凝血抗凝障碍：先天性（血友病），DIC
病理性贫血
红细胞破坏（溶血）
病 因
• 免疫性溶血
Rh，ABO或少见血型不合 母亲自身免疫性溶血性贫血 药物
• 感染
败血症，风疹、梅毒、单疱病毒
病理性贫血
出血、失血
• 产前失血
胎儿 — 胎盘出血：脐带绕颈 胎 — 胎输血（单卵）： 机制 双胎胎盘间共用的血管床 血清蛋白浓度，心钠素，胎盘，血管紧张肽系统 诊断 产前：B超 产后：胎盘病理，羊水过少 胎儿外貌特征，Hb差> 50g/L，体重差>
20%
病理性贫血
出血、失血
• 产时出血
前置胎盘，胎盘早剥 脐带畸形
14ml/Kg 1min 20ml/Kg
• 医源性失血
新生儿贫血
• 诊断标准
生后2周内V Hb ≤ 130g/L Cap Hb ≤ 145g/L
• 病因
生理性 病理性 出血 溶血 生成障碍
新生儿生理性贫血
• 足月儿生后6-12周Hb 降至95-110/L
• 早产儿生后4 - 8周Hb 降至65 - 90/L
• 地中海贫血
家族性单基因常染色体隐性遗传
• 其他异常血红蛋白病
病理性贫血
红细胞生成减少
• 纯红细胞再障
常染色体隐性遗传 正色素性大细胞贫血，RBC表面有i 抗原
EPO增加，不能促红细胞生成（红系干细胞缺乏）
• 感染
获得性， 先天性
• 营养性缺陷
铁、叶酸、B12、
• 先天性白血病
早产儿贫血
• 生理性
• 急性失血> 10%血容量
• 有心肺疾病时放宽输血指针
• 出现贫血相关症状
输血疗法
• 血源选择
新鲜、库存 全血（Hct = 0.4）、红细胞（Hct = 0.66） 同型血（除血型不合溶血病外）
• 输血量
10-15 ml/Kg 须全血量=W ×（预期Hb- 实际Hb）× 6
输血疗法
• 输血前准备
新生儿贫血和输血疗法
纲
要
• 胎儿期及新生儿期红细胞系统的特点
• 新生儿贫血 • 早产儿贫血 • 贫血的诊断 • 贫血治疗
胎儿期红细胞的发育
• 中胚层造血期
胚胎2-3周开始，第6周减少，3个月末消失 原始血细胞 原始原红细胞（巨幼红细胞，有核）
• 肝造血期
胚胎5周开始，6个月后减少，持续至生后1周 定型原红细胞
先天性心脏传导阻滞 血液改变：溶贫，粒减，血小板减少，肝脾大 女：男= 1.5：1
病理性贫血
红细胞破坏（溶血）
• 药物引起溶血性贫血
诱发红细胞酶缺乏（G-6-PD） 诱发不稳定Hb：VitE缺乏（早产儿6-8周） 药物或其毒素引起免疫溶血：青霉素、奎宁、磺胺等
病理性贫血
红细胞破坏（溶血）
红细胞酶的缺陷 可引起新生儿期贫血和黄疸
• 原 因
氧释放量超过组织需要后的反应
1、生后SpO2> 宫内SpO2 降
2、RBC寿命短 3、体重增加血容量扩充，RBC稀释
EPO下
病理性贫血
• 失血性贫血
贫血为主，可伴或不伴有黄疸
• 红细胞破坏性贫血（溶血）
新生儿期发病同时有贫血和黄疸 免疫性 — Coombs’ (+)
• 红细胞生成减少/障碍
• 红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷病
中国两广高发：广东6.3%，广西9.2% X染色体长臂基因，男：女 = 2：1 诱因：感染、缺氧窒息、酸中毒、氧化剂类药物 诊断：家族史、高胆、G-6-PD测定
病理性贫血
红细胞破坏（溶血）
• 红细胞丙酮酸激酶缺陷病（PK）
常染色体隐性遗传病
发生率1.2-3.4%
• 骨髓造血期
胎儿3-4个月，6个月成为主要造血器官
胎儿造血分期
各胎龄平均红细胞值
胎儿期血红蛋白变化
中胚层造血期 Hb Gower 1, Hb Gower 2 胎儿3个月 Hb F
胎儿6个月 90-96% Hb F, 5-10% HbA1
出生时70-90% Hb F, 30% HbA1
新生儿期红细胞特点
• 红细胞异常
病理性贫血
红细胞破坏（溶血）
自身免疫性溶血
• 定义：由于体内产生于自身红细胞抗原起反应的自身红细
胞抗体，是红细胞破坏而引起的一种溶血性疾病。
• 病因
感染：CMV，风疹，败血症，EBV 免疫失控：疫苗，代谢紊乱 遗传：新生儿红斑狼疮
病理性贫血
红细胞破坏（溶血）
• 新生儿红斑狼疮
母体产生抗胞浆的自身抗体RO/SSA，La/SSB 通过胎盘 患母多有发病 特点：皮肤暂时性狼疮样皮疹
新生儿期少见，贫血但网织红减少
病理性贫血
出血、失血
• 产前失血
胎 — 母输血： 发生率 50%孕妇血循环可检出胎儿血 8% 血量0.5-40ml 1% 血量> 40ml 原 因 脐动脉与绒毛间隙存在压力差 羊膜穿刺术、操作、崔产素 胎盘绒毛膜血管瘤等血管畸形
诊
断
红细胞酸洗脱试验，胎儿Hb定量，AFP
病理性贫血
红细胞破坏（溶血）
红细胞形态异常 特点：黄疸、脾大、网织红增多、红细胞脆性增加
• 遗传性球形红细胞增多症
常染色体显性，10-20% 散发 50%新生儿期出现症状 涂片：小球形红细胞
病理性贫血
红细胞破坏（溶血）
• 遗传性椭圆形红细胞增多症
常染色体显性或隐性 涂片：椭圆形、卵圆形、雪茄形、碎裂红细胞 多在生后6-10周发病，新生儿期少
病理性贫血
红细胞破坏（溶血）
• 遗传性东南亚卵圆形红细胞增多症 • 遗传性口形红细胞增多症 • 婴儿固缩红细胞增多症
原因不明的非免疫性溶血性贫血
红细胞形态不规则、扭曲、染色深、有棘刺状突起
可见于G6PD，PK，Vit E缺乏等
病理性贫血
红细胞破坏（溶血）
血红蛋白病 正常Hb四联体2 α ，2 β
来自百度文库交叉配血定血型
HIV、乙肝丙肝、梅毒、CMV等筛查
静脉通路，PICC、UVC一般不用于输血
有心衰患儿输血前利尿剂
输血疗法
• 不良反应
过敏 溶血 发热 感染 血型不合 心衰
输血疗法-- 早产儿贫血
预防早产儿贫血
• EPO
• 铁剂补充
生后2周至2个月开始，持续12-15个月
1.5-2.5Kg：2mg/Kg.d 1-1.5Kg：3mg/Kg.d