地中海贫血髓外造血ppt课件

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地中海贫血病因病理及发病机制
• 地中海贫血发病机制是合成血红蛋白的
珠蛋白链减少或缺失，导致血红蛋白结构 异常，珠蛋白肽链形成受抑制不同而产生 不同的地中海贫血类型，常见的临床类型 有a型和B型地中海贫血。这种含有异常血 红蛋白的红细胞变形性降低、寿命缩短， 可以提前被肝脾破坏，导致贫血。临床上 呈慢性溶血性贫血，贫血和缺氧刺激红细 胞生成素增加，促使骨髓增加造血，当髓 内造血仍不能满足需-求时，骨髓外的一些 3
地中海贫血髓外造血灶的诊断
• CT平扫呈密度均匀软组织密度肿块影，
肿块基底与脊柱、纵隔和相应的骨相连，
见邻近肋骨头膨大，脊椎等髓腔增宽，皮
质变Hale Waihona Puke Baidu，髓腔内骨小梁增粗，形成栅栏样 改变。
• CT增强扫描髓外造血灶表现明显或轻度
均匀/不均匀强化，1>反映了髓外造血组织
为血供丰富的组织特征。2>不活跃的陈旧
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图2B、肿块内低密度区未见明显强化, 其余部分呈轻度强化 图 3、 地中海贫血继发胸椎旁软组织密度肿块, 密度均匀, 边缘清, 可见因髓内造血所致的 肋骨头及胸椎椎体骨改变
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脊柱旁、纵膈两侧多发软组织肿块，呈波浪状，密 度均匀，向肺野突出。
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地中海贫血髓外造血灶的诊断
• 地中海贫血髓内造血所致的椎体皮质变
神经源性肿瘤、淋巴瘤、中央型肺癌 鉴别；另外还应与其他血液病所致的 髓外造血相鉴别。
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地中海贫血髓外造血灶的
鉴别诊断
• ①神经源性肿瘤：该肿瘤占纵隔肿物的
50%～90%， 多数源自交感神经节。CT显 示该肿瘤多数居脊柱旁沟内，呈椭圆形， 通常具软组织密度，CT值为 20～50 Hu。 良性神经节细胞瘤，几乎没有或均匀强化。 恶性神经节细胞瘤边缘模糊不清，稍分叶， 且不均匀强化，患者常伴随胸腔积液。部 分肿瘤呈哑铃状生长，一端位于椎管内， 一端通过椎间孔沿脊柱旁生长， MRI能清 楚显示哑铃状肿瘤的全貌及肿瘤压迫椎体、 椎板、椎弓根所致的-骨质吸收或破坏改变，15
薄、骨小梁增粗并沿重力线分布且相对稀 疏，以及肋骨膨大、骨皮质变薄、骨小梁 增粗且相对稀疏，呈网格状。
• 而髓外造血瘤样增生灶往往出现在上述
髓内造血组织增生所致骨改变的骨旁。这 也是CT诊断髓外造血灶不可忽视的表现。
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• CT能很好显示地中海贫血所致骨髓增生
骨骼的膨胀。其中一些表现具有一定特征
的造血组织(病变供血较差)有较多脂肪组织
及铁质沉积。
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图1、 地中海贫血继发胸壁肋骨旁多发髓外造血灶, 呈软组织密度块影, 相应的肋骨膨大, 皮 质变薄, 骨小梁稀疏、 增粗, 呈网格状 图 2 A、地中海贫血继发胸椎旁两侧多发结节状软组织密度肿块, 边缘清晰, 肿块内见明显低 密度区, 部分呈脂肪样低密度( C T 值为 -2 6HU )
地中海贫血髓外造血
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定义
• 地中海贫血(Thalassemia)是一组常染色体
遗传性疾病，1925年首先由Cooley报道。 我国多见于广东、海南、广西等沿海各省。 地中海贫血继发髓外造血一般见于肝脾等 处网状内皮器官或结构。一些髓外造血组 织呈较罕见的瘤样增生，在临床上无特异 症状及体征，确诊较难，且易误诊为肿瘤。
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地中海贫血临床表现
• 无典型的临床症状 • 头颅增大、额部隆起、颧高、鼻梁塌陷、
眼距增宽等特征性地中海贫血貌。
• 在原有疾病异常的基础上， 可出现肝脾
肿大， 有时在椎管内外、 纵隔、 肋骨等部 位形成软组织肿块， 对邻近组织主要为推 压改变。
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地中海贫血髓外造血灶的诊断
• 1、地中海贫血髓外造血一般见于肝、脾等
地中海贫血髓外造血灶的鉴别诊 断
• ③中央型肺癌：主要与紧贴纵隔的中央
型肺癌鉴别，CT上能很好显示中央型肺癌 累及的气管及肿块远侧肺部阻塞性改变， 这些改变是髓外造血灶不具有的，而中央 型肺癌更无地中海贫血所具有的特征性骨 改变。
地中海贫血病因病理及发病机制
• 髓外造血(EMH)多见于慢性贫血性疾病，是骨髓造血功能不足的生
理性补偿，主要发生于肝、脾、肾、淋巴结、纵隔、胸膜、腹膜后。 髓外造血发生的机制目前尚无统一定论，文献报道中存在多种观点， 有观点认为肝、脾、淋巴结肿大，可能是因造血代偿性增生和病理刺 激所致的反应性增生；而胸壁、脊柱旁的软组织肿块，可能是由相邻 的骨髓组织“溢出”形成皮质外、骨膜下软组织肿块。有研究证实， 骨旁髓外造血灶相邻的骨皮质有广泛的筛眼状侵蚀，且髓外造血灶紧 贴骨皮质，外包裹骨膜，这一现象支持相邻骨髓组织增生直接蔓延扩 散形成皮质外、骨膜下髓外造血灶的观点。而髓外造血瘤样增生灶活 检，可见各阶段幼红、幼粒及巨核细胞大量成群聚集及大量脂肪细胞， 可证实其为有活跃造血功能的造血组织。另外，由于单核吞噬细胞系 统增生和髓外造血，常常表现肝脾肿大，以脾大最为突出。同时由于 大量反复输血可进一步发生含铁血黄素沉着症，晚期可继发脾功能亢 进及肝硬化。
网状内皮器管或结构，肝脾髓外造血灶可 多发，有时病灶的体积可较大，但极少对 相应的脏器功能造成明显损害。CT增强扫 描，髓外造血灶多密度均匀、边界光滑， 轻到中度强化，易与血管瘤相鉴别。
• 2、肝、脾肿大，以脾脏增大最为突出，同
时由于大量输血而发生含铁血黄素沉着症， 晚期可继发脾功能亢进和肝硬化，CT上出 现除髓外造血灶以外-肝脾密度增高(含铁血 6
地中海贫血髓外造血灶的诊断
• 3、骨旁的髓外造血灶罕见，其中以肋骨、
椎管内外髓外造血灶相对常见，多表现为 瘤样增生，特别是椎管旁的瘤样增生，髓 外造血灶易误诊为纵隔神经纤维瘤、淋巴 瘤、中央型肺癌。
• CT比较容易发现肋骨旁及椎管旁的髓外
造血灶，而这些髓外造血灶影像上往往表 现为纵隔及胸壁的软组织密度肿块。由于 这些髓外造血组织呈缓慢的代偿性增生， 因而髓外造血灶边缘-较为光滑。又因供血 7
性：颅骨的改变包括穹窿骨增厚、板障增
宽，发根样表现，不累及枕底和鳞状颞骨， 造血性骨髓使一些窦腔发生闭合；
• 长骨膨大，掌骨、跖骨和指(趾)骨均呈矩
形等骨髓腔增宽，而骨髓肥大是地中海贫 血的一种主要影像学征象。
• 肋骨是终生造血的部位, 很少受年龄影响,
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地中海贫血髓外造血灶的鉴别诊 断
• 地中海贫血髓外造血瘤样增生灶需与